Non-Hodgkinov lymfóm. Životná prognóza pre ľudí s non-Hodgkinovým lymfómom Dlhodobé prežitie non-Hodgkinovho lymfómu
Non-Hodgkinov lymfóm - celá skupina viac ako 30 súvisiacich chorôb, ktoré nemajú vlastnosti ako Hodgkinova choroba. Lymfóm je typ rakoviny, ktorá postihuje lymfatický systém a pozostáva z lymfatických uzlín (malé, uzavreté zhluky lymfocytov) zjednotených systémom malých ciev.
Štandardizovaná miera výskytu lymfy a retikulosarkómov sa pohybuje od 2 do 6,9 u mužov, 0,9 až 5 u žien.
U mužov sa vyvinú non-Hodgkinove lymfómy oveľa častejšie ako u žien a ich vek v čase stanovenia diagnózy sa veľmi líši.
Nástup non-Hodgkinovho lymfómového ochorenia
Etiológia pôvod non-Hodgkinovho lymfómu nie je známy. Predpokladá sa, že dôvod spočíva v penetrácii vírusovej infekcie do ľudského tela alebo v dôsledku potlačenia imunitného systému, najmä po transplantácii orgánov. Vírus Epstein-Barr pravdepodobne spôsobuje Burkettov lymfóm, typ non-Hodgkinovho lymfómu.
Priebeh ochorenia Non-Hodgkinov lymfóm
Varianty nehodgkinských lymfómov (lymfosarkómov) sa stanovujú podľa morfologickej klasifikácie WHO, ktoré korelujú so stupňom malignity prezentovaným v „Medzinárodnej pracovnej formulácii nehodgkinských lymfómov pre klinické použitie“.
Non-Hodgkinove lymfómy nízkeho stupňa:
- lymfocytárny, difúzny typ;
- prolymfocytový, nodulárny typ;
- lymfoplazmatický.
Nehodgkinské lymfómy stredného stupňa:
- prolymfocytový-lymfoblastický, nodulárny typ;
- prolymfocytový, difúzny typ;
- prolymfocytový-lymfoblastický, difúzny typ.
Vysoko kvalitné non-Hodgkinove lymfómy:
- imunoblastický, difúzny typ;
- lymfoblastické (makro-, mikro-, so skrúteným a neskrúteným jadrom), difúzneho typu;
- burkittov nádor.
V samostatných častiach klasifikácie WHO sa rozlišujú fungoidná mykóza, retikulosarkómy (podľa moderných koncepcií je väčšina z nich reprezentovaná lymfoidnými nádormi a nevýznamným histiocytárnym variantom), plazmocytóm a neklasifikované lymfómy.
Pre nodulárny lymfosarkóm charakteristická je tvorba pseudofolikulárnych štruktúr, ktoré sú na rozdiel od pravých folikulov určené ako v kortikálnej, tak v dreňovej vrstve lymfatickej uzliny, majú veľké veľkosti, fuzzy kontúry a relatívne monomorfné bunkové zloženie.
Difúzny typ rastu je charakteristický pre všetky varianty nehodgkinských lymfómov. Difúzny lymfocytárny lymfosarkóm charakterizovaná celkovou proliferáciou buniek, ako sú malé lymfocyty, infiltrujúcou steny krvných ciev, čo vedie k úplnému vymazaniu normálneho vzoru lymfatických uzlín. Takéto zmeny sú podobné zmenám zisteným pri CLL, a preto má v diferenciálnej diagnostike rozhodujúci význam komplex klinických a hematologických znakov (časové parametre, lokalizácia nádorového procesu, obraz periférnej krvi, kostnej drene atď.).
Difúzny lymfoplazmatický lymfosarkóm charakteristická je kombinovaná proliferácia lymfoidných a plazmatických buniek; nachádzajú sa tiež plazmatizované lymfocyty. Zmeny v tomto variante lymfosarkómu sú podobné ako pri Waldenstromovej makroglobulinémii; choroba sa často kombinuje s rôznymi typmi monoklonálnych gamapatií.
Difúzny prolymfocytový lymfosarkóm je charakterizovaný proliferáciou buniek väčších ako malé lymfocyty s guľatými alebo nepravidelnými jadrami („členité“ jadrá), v ktorých sú viditeľné 1–2 jadierka. Jadrový chromatín je menej hustý ako malý lymfocyt. Pri zovšeobecnení procesu sú najčastejšie postihnuté periférne lymfatické uzliny, pečeň, slezina, kostná dreň (v 25-45% prípadov). Miera päťročného prežitia je 63-70%. Moderná liečba poskytuje väčšinu pacientov v I. fáze procesu praktické zotavenie.
Pri difúznom lymfoblastickom lymfosarkóme sa zistí proliferácia buniek, ako sú lymfoblasty, medzi ktorými sú aj makro- a mikrogenerácie. Možno nájsť bunky s jadrami mozgového (skrúteného, \u200b\u200bkonvolučného) tvaru. Častejšie sa pozorujú u detí, keď je proces lokalizovaný v lymfatických uzlinách mediastína a majú spravidla povahu T-buniek. Lymfoblastický lymfosarkóm je charakterizovaný prítomnosťou veľkého počtu buniek v stave mitózy, rozpadajúcich sa buniek.
Difúzny imunoblastický lymfosarkóm charakterizovaná masívnou proliferáciou veľkých mono- alebo viacjadrových buniek s veľkou centrálne umiestnenou nukleolou a bohatou zónou bazofilnej cytoplazmy. Odhaľuje sa veľké množstvo mitóz a umierajúcich buniek. Spolu s imunoblastmi sa nachádza značný počet plazmatických buniek. Prognóza je nepriaznivá, päťročná miera prežitia pacientov sa pohybuje od 21 do 32%.
Burkittov lymfóm sa líši v monomorfnej proliferácii vysokých buniek lymfoidného typu s hyperbazofilnou často vakuolizovanou úzkou cytoplazmou. Na tomto pozadí je typickou, aj keď nešpecifickou črtou, prítomnosť veľkých makrofágov, ktoré vytvárajú obraz „príchodového podnebia“. Existuje názor na blízkosť buniek Burkittovho lymfómu k čiastočne transformovaným B-lymfocytom výbuchom. Na rozdiel od iných foriem nehodgkinských lymfómov je nádor primárne primárne lokalizovaný
extranodálny.
Kedy retikulosarkóm (histiocytárny lymfóm), pomerne zriedkavý nádor, sa vyskytujú výrastky buniek s morfologickými a funkčnými znakmi makrofágov, veľké okrúhle alebo predĺžené bunky obsahujúce ľahké, stredne veľké jadro fazuľového tvaru s 1–2 nukleolmi, obklopené pomerne širokým okrajom slabo bazofilnej cytoplazmy. Niektoré bunky vykazujú schopnosť fagocytózy. Bunky sa vyznačujú vysokou aktivitou nešpecifickej esterázy, schopnosťou uvoľňovať lyzozým a absenciou špecifických markerov.
Nediferencovateľné pre typ je typická proliferácia prudko anaplastických buniek s veľkým jadrom nepravidelného tvaru obklopených úzkou zónou slabo bazofilnej cytoplazmy. Predpokladá sa, že niektoré z týchto nádorov sú lymfoidného pôvodu.
Spolu s vyššie uvedenou klasifikáciou sa používajú ďalšie. Niektorí autori navrhujú rozdeliť lymfosarkómy v závislosti od primárnej lokalizácie procesu; pojem „lymfocytóm“ zdôrazňuje benígnosť priebehu nádorov extra kostnej drene, pozostávajúcich hlavne zo zrelých foriem malých lymfocytov (alebo lymfocytov a prolymfocytov), \u200b\u200bktoré tvoria štruktúru nodulárneho rastu. Preto sú izolované z non-Hodgkinových lymfómov nízkeho stupňa do samostatnej skupiny lymfoidných nádorov.
Progresiu nehodgkinských lymfómov môže sprevádzať zmena morfologického variantu ochorenia, transformácia nodulárneho lymfosarkómu na difúzny.
Príznaky Non-Hodgkinovho lymfómu
U všetkých morfologických variantov non-Hodgkinových lymfómov existuje rovnako častá lézia tak lymfatických uzlín všeobecne, ako aj ich jednotlivých skupín, Valdeyerovho lymfoidného kruhu a gastrointestinálneho traktu. Častejšie primárne lézie retroperitoneálnych lymfatických uzlín a brušnej dutiny, kostí a mäkkých tkanív sa pozorujú u lymfoblastov, sleziny - u prolymfocytových variantov. Patologický proces, bez ohľadu na morfologický variant ochorenia, sa vo väčšine prípadov najskôr rozšíri nie do zón susediacich s lymfatickými uzlinami. Porážka susedných skupín lymfatických uzlín sa často vyskytuje v lymfoblastickej variante.
Skoré extranodálne metastázy, metastázy do kostnej drene, postihnutie pečene a sleziny v patologickom procese sú o niečo častejšie u prolymfocytového variantu a poškodenie a leukemizácia kostnej drene sú bežnejšie v prítomnosti buniek so zaobleným a rozdeleným jadrom. Zároveň vo vysokých variantoch dochádza k postihnutiu kostnej drene a zväčšeniu lymfatických uzlín skôr.
Najväčšie rozdiely medzi morfologickými variantmi sa zaznamenávajú pri hodnotení prežitia. Miera päťročného prežitia prolymfocytového variantu malých buniek s rozdeleným a zaobleným jadrom je 70, respektíve 53%. V prolymfocytovom-lymfoblastickom variante veľkých buniek s rozdeleným jadrom je miera prežitia blízka miere prežitia v blastových variantoch a je 14 - 21 mesiacov.
Miera prežitia nehodgkinských lymfómov v štádiách I-II s vysokým stupňom malignity v primárnych léziách gastrointestinálneho traktu významne prevyšuje mieru pozorovanú u všeobecnej skupiny pacientov s týmito variantmi.
Primárny nehodgkinský lymfóm sleziny - zriedkavá lokalizácia (menej ako 1 % ), zatiaľ čo jeho účasť na patologickom procese je často (40-50%) sa vyskytuje u lymfosarkómov. O niečo častejšie sa primárna lézia sleziny nachádza v prolymfocytovom variante. Častejšie pri lymfóme sleziny sa uvádza zapojenie kostnej drene do patologického procesu. Zároveň s lymfoblastickým variantom sú metastázy zo sleziny častejšie lokalizované v brušných lymfatických uzlinách.
Najčastejšie postihnutie pľúc sa nachádza u nehodgkinských lymfómov nízkeho stupňa. Prognóza tejto primárnej lokalizácie je určená morfologickým variantom. Porážka nervového systému sa spravidla uvádza vo vysokých variantoch nehodgkinských lymfómov.
Nodulárny typ nehodgkinských lymfómov, v rámci ktoréhokoľvek histologického typu, sa vyznačuje priaznivejším priebehom ochorenia. U lymfocytového variantu je napriek rýchlemu zovšeobecneniu procesu zaznamenaný aj relatívne benígny priebeh.
Klinický a hematologický obraz v určitých morfologických variantoch difúznych lymfosarkómov má svoje vlastné charakteristiky. Tak pre lymfocytový variant charakteristická je skôr skorá generalizácia procesu. Na rozdiel od chronickej lymfocytovej leukémie je často možné vysledovať postupnosť postihnutia a patologický proces rôznych skupín lymfatických uzlín; histologické vyšetrenie kostnej drene odhalí nodulárny alebo nodulárno-difúzny typ lézie (a rozdiel od difúznej povahy infiltrácie pri chronickej lymfocytovej leukémii).
Zovšeobecnenie procesu v priemere nastane za 3 - 24 mesiacov. Poškodenie kostnej drene sa dá zistiť aj normálnym hemogramom (u 47% pacientov sa v čase stanovenia diagnózy nemení), u niektorých pacientov sa zistí lymfocytopénia. Napriek skorej generalizácii a zapojeniu kostnej drene do procesu je prognóza ochorenia v tomto variante pomerne priaznivá (až 75% pacientov sa dožíva viac ako 5 rokov).
Klinická a hematologická originalita je odlišná Variant T-buniek lymfosarkómu: splenomegália, generalizované zväčšenie lymfatických uzlín, infiltráty do pľúc, kožné lézie. Primárne zameranie je na T-závislej parakortikálnej oblasti lymfatických uzlín. V krvi je vysoká lymfocytóza, jadrá väčšej cti lymfocytov sú skrútené. Priemerná dĺžka života v tomto vzácnom variante je krátka - 10 mesiacov.
V zriedkavom lymfoplazmatickom cytologickom variante sú klinické syndrómy priebehu ochorenia determinované lokalizáciou nádoru, rozsahom procesu a často množstvom IgM v krvnom sére.
Prolymfocytový variant sa nachádza v 45-51% všetkých prípadov lymfosarkómu. S ním je často detekovaný nárast okcipitálnych, príušných, popliteálnych, lymfatických uzlín. Napriek chýbajúcej generalizácii a častej leukemizácii (u 25 - 45%) procesu je pri tejto možnosti päťročná miera prežitia pacientov 63 - 70%. S prolymfocytom-lymfoblastickým subvariantom je prognóza menej priaznivá.
Lymfoblastický variant, skôr heterogénne vo svojich morfologických (so skrúteným, neskrúteným jadrom, makro-, mikroformami) a imunologických (T- a B-fenotyp) charakteristikách, ktoré sa najčastejšie vyskytujú u detí. Ovplyvnené sú lymfatické uzliny rôznej lokalizácie. Ochorenie sa vyznačuje rýchlym rastom nádorov a zapojením nových anatomických zón do procesu. Častejšie ako u iných lymfosarkómov sa na hemograme zistí počiatočná cytopénia, fenotyp T-buniek lymfocytov.
Burkittov lymfóm pochádzajúci z B-buniek sa pripisuje lymfoblastickému typu lymfosarkómu. Jeho klasická verzia sa prejavuje hlavne poškodením kostí (najmä dolnej čeľuste), obličiek, vaječníkov, lymfatických uzlín retroperitoneálnych oblastí, pľúc, príušných slinných žliaz. Kostná dreň je do procesu zapojená zriedka. V lokalizovaných formách je prognóza priaznivá s dlhodobými remisiami až do úplného zotavenia. Najbežnejším typom T-lymfoblastického lymfómu je protimocytový. V prevažnej väčšine prípadov je ovplyvnené mediastíno, detekujú sa metastázy do centrálneho nervového systému a pľúc; v 50% prípadov - leukemizácia. Toto ochorenie je častejšie zistené u chlapcov prvých 5 rokov života a dospievajúcich vo veku 13-16 rokov.
Imunoblastický lymfosarkóm(Prevažuje fenotyp B-buniek) sa môže vyvinúť ako primárny nádor gastrointestinálneho traktu, lymfatických uzlín, Waldeyerovho kruhu atď. Často sa zistí cytopénia, leukemizácia je zriedkavá. Choroba postupuje rýchlo, päťročná miera prežitia pacientov je 21-32%, odstránenie solitárneho nádoru však môže podporiť dlhodobú remisiu alebo dokonca vyliečenie. Imunoblastický lymfosarkóm ako sekundárny proces je popísaný pri mnohopočetnom myelóme, Waldenstromovej makroglobulinémii a ďalších lymfoproliferatívnych ochoreniach.
Plesňová mykóza je zhubný lymfoidný nádor, ktorý vždy primárne vzniká v horných vrstvách dermy a pozostáva z polymorfných T-pomocníkov. Prvým prejavom ochorenia môže byť nešpecifický zápal. Diagnóza sa overuje na základe údajov histologických, cytochemických štúdií (lymfoidné bunky pozitívne reagujú na kyslú fosfatázu, beta-glukuronidázu a kyslú nešpecifickú esterázu). Existuje názor, že skorá, chronická fáza ochorenia môže byť reaktívna, zatiaľ čo „lymfoblastická“ fáza predstavuje skutočnú malígnu transformáciu. Sesariho syndróm charakterizovaný výskytom lymfoidných buniek s mozgovým jadrom na hemograme sa považuje za leukemickú fázu mykózy plesní.
Histiocytový variant malígnych nehodgkinských lymfómov je veľmi zriedkavý. Jeho klinický obraz je rôzny. Metastázy sa nachádzajú v mnohých orgánoch. Leukémia a postihnutie kostnej drene sú zriedkavé a často sa zistí cytopénia.
Nosologická príslušnosť vybraných nových foriem zostáva kontroverzná. Navrhuje sa teda považovať Lennertov lymfóm, ktorý bol pôvodne opísaný ako neobvyklý variant lymfogranulomatózy s vysokým obsahom epiteloidných buniek, za samostatnú formu. Absencia typických Berezovských-Sternbergových buniek, fibróza, vysoký obsah imunoblastov, plazmatických buniek, prechody na lymfosarkóm slúžili ako základ pre odlíšenie tejto choroby od lymfogranulomatózy a jej izoláciu pod názvom „Lennertov lymfóm“ (malígny lymfóm s vysokým obsahom epitelioidných histiocytov, lymfocytov). ). Charakteristickým znakom klinických prejavov Lennertovho lymfómu je častá lézia palatinových mandlí lymfatických uzlín, starší vek pacientov, prítomnosť polyklonálnej gamapatie a alergické kožné vyrážky v anamnéze.
Navrhuje sa tiež odkazovať sa na nehodgkinské lymfómy, ako boli opísané v posledných rokoch angioimunoblastická lymfadenopatia s dysproteinémiou (lymfogranulomatóza X). Toto ochorenie sa klinicky prejavuje horúčkou, úbytkom telesnej hmotnosti, kožnými vyrážkami, generalizovanou lymfadenopatiou, často v kombinácii s hepato- a splenomegáliou, pretrvávajúcou hyperglobulinémiou a niekedy príznakmi hemolýzy. Triáda je histologicky charakteristická: množenie malých ciev, množenie imunoblastov, ukladanie PAS-pozitívnych amorfných hmôt do stien ciev. Počet eozinofilov a histiocytov kolíše, ale niekedy je ich počet výrazne zvýšený. Je možná prítomnosť obrovských buniek, malých nekróznych ložísk. Mnoho vedcov považuje vyššie opísané zmeny nie za malígny lymfóm, ale za reaktívne spojené s poruchami v systéme B-lymfocytov.
Lymfocyty môžu byť lokalizované v rôznych orgánoch a tkanivách (slezina, lymfatické uzliny, žalúdok, pľúca, koža atď.). Choroba postupuje pomaly. Po dlhú dobu je slezina mierne zväčšená, lymfatické uzliny majú normálnu veľkosť alebo sú mierne zväčšené. V krvi je počet leukocytov normálny alebo takmer normálny, s prevahou alebo normálnym obsahom zrelých lymfocytov. Hladina krvných doštičiek je v normálnych medziach, ich počet sa môže u niektorých pacientov po 7-10 rokoch znížiť na 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l. Častejšie sa objavuje iba mierna tendencia k poklesu hladiny hemoglobínu a počtu erytrocytov, retikulocyty kolíšu v rozmedzí 1,5 - 2%. Pri biopsii kostnej drene sa nachádzajú samostatné proliferácie pozostávajúce zo zrelých lymfocytov; na overenie diagnózy pomáhajú histologické vyšetrenia zväčšenej lymfatickej uzliny a ďalších postihnutých orgánov. Malignita lymfocytómu s transformáciou na lymfosarkóm alebo chronickú lymfocytovú leukémiu nie je nutná, a ak k nej dôjde, často po mnohých mesiacoch alebo rokoch.
Diagnóza ochorenia non-Hodgkinovho lymfómu
Prvými príznakmi lymfosarkómu je zvýšenie jednej (49,5%) alebo dvoch (15%) skupín lymfatických uzlín, generalizovaná adenopatia (12%), príznaky intoxikácie, na hemogramu leukocytóza (7,5%) alebo leukocytopénia (12%), lymfocytóza ( 18%), zvýšila ESR (13,5%). Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať pri chronickej lymfocytovej leukémii, infekčnej mononukleóze, nešpecifickej lymfadenopatii. Od obdobia prvých príznakov ochorenia až po stanovenie skutočnej diagnózy často prechádzajú mesiace.
Primárne extranodálne lézie sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek orgáne, ktorý má lymfoidné tkanivo. Je opísaných iba 15 prípadov izolovaného poškodenia pečene, ale jeho metastatická lézia sa nachádza u viac ako 50% pacientov. Primárna lokalizácia procesu v slezine (menej ako 1%), mliečnej žľaze, pľúcach a pleure je zriedkavá.
Diagnóza lymfosarkómu je stanovená na základe histologického vyšetrenia lymfatických uzlín alebo iných nádorových formácií, ich cytologické (odtlačok, bodkovanie), cytochemické a imunologické štúdie sú povinné. Na diagnostické účely a na vyhodnotenie prevalencie patologického procesu sa vyšetruje bodová biopsia a kostná dreň.
Lymfocyty sú dlhodobo priaznivé. Periférne lymfatické uzliny sú často mierne zväčšené, slezina so slezinným variantom je veľká, je zistený nízky obsah lymfocytov v krvi a ich fokálna proliferácia v kostnej dreni. Substrát nádoru je zložený hlavne zo zrelých lymfocytov (alebo lymfocytov a prolymfocytov), \u200b\u200bktoré tvoria štruktúru nodulárneho rastu. Po dlhom čase je možná transformácia lymfocytov na lymfosarkómy alebo chronická lymfocytová leukémia.
Liečba non-Hodgkinovho lymfómu
Liečba lymfosarkómom je určená predovšetkým morfologickým variantom (stupeň malignity), povahou prevalencie patologického procesu (štádia), veľkosťou a lokalizáciou nádoru, vekom pacienta, prítomnosťou iných chorôb.
Základnou metódou liečby nehodgkinských lymfómov je polychemoterapia, ktorá môže zabezpečiť rozvoj klinickej a hematologickej remisie, jej konsolidáciu a liečbu proti relapsu. Lokálna rádioterapia je vo väčšine prípadov oprávnená v kombinácii s chemoterapiou alebo ako paliatívne ožarovanie nádorov. Ako nezávislú metódu možno radiačnú terapiu pre non-Hodgkinove lymfómy použiť iba v jasne preukázanom štádiu I ochorenia u nízko-hodgkinských lymfómov so zapojením kostí do procesu.
Po lokálnej rádioterapii alebo chirurgickom odstránení nádoru pretrváva u mnohých pacientov úplná remisia viac ako 5 - 10 rokov. Choroba postupuje pomaly s generalizáciou procesu.
Starší pacienti s nehodgkinskými lymfómami nízkeho stupňa, ako aj v prípade závažných sprievodných ochorení, môžu byť liečení monochemoterapiou (chlórbutín, pafencil, cyklofosfamid atď.). V prípade primárnej lézie sleziny sa bez ohľadu na morfologický variant ochorenia vykoná splenektómia s následným chemoterapiou. V prípade izolovanej lézie žalúdka je jej resekcia zahrnutá do kombinovaného liečebného programu. Pri kožných léziách sa používa chemoterapia vrátane prospidínu a spirobromínu.
V III-IV štádiách ochorenia s agresívnymi non-Hodgkinovými lymfómami je remisia vyvolaná cyklami polychemoterapie s následnou konsolidáciou liečby. V oblasti najagresívnejšieho rastu nádorov je možné použiť lokálnu radiačnú terapiu, ktorá je účinná aj pri primárnych lymfosarkómoch faryngálneho krúžku. Pretože však nie je možné vylúčiť možnosť zovšeobecnenia procesu, je vhodné kombinovať radiačnú liečbu s chemoterapiou.
V generalizovaných štádiách nehodgkinských lymfómov s nízkou malignitou sa používajú programy COP, COPP, BATSOP atď.
V prípade vysokých prípadov by mali byť mladým ľuďom predpísané programy na liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie a prevenciu neuroleukémie.
Výsledky cytostatickej liečby nehodgkinských lymfómov závisia aj od včasne použitých prostriedkov hematologickej resuscitácie, imunokorekcie a antibakteriálnej liečby.
Pretože hematopoéza u niektorých pacientov zostáva istý čas nedotknutá, je možné ambulantne vykonávať polychemoterapiu, ktorá s jasnou organizáciou dispenzárneho pozorovania uľahčuje proces liečby a umožňuje pacientom vyhnúť sa závažným psychologickým účinkom onkologických a hematologických nemocníc.
Po dosiahnutí klinickej a hematologickej remisie do 2 rokov v intervaloch 3 mesiacov. sa vykonáva terapia proti relapsu. Keď sa dosiahne stabilná remisia, liečba sa zastaví.
Za posledných 10 rokov sa miera prežitia agresívnych non-Hodgkinových lymfómov významne zvýšila v dôsledku použitia programov, ktoré zahŕňajú 5-6 cytostatických liekov. Moderná terapia prispieva k dosiahnutiu úplnej remisie u 70-80% a 5-ročného prežitia bez choroby u 65-70% pacientov.
V posledných rokoch sa hromadili klinické skúsenosti s používaním alogénnych a autológnych transplantátov kostnej drene u nehodgkinských lymfómov.
Lymfocytómy po dlhú dobu nemusia vyžadovať špeciálne ošetrenie. Pri ich liečbe sa podľa indikácií používa chirurgické odstránenie nádoru, monochemoterapia (cyklofosfamid, chlórbutín), glukokortikosteroidy, antihistaminiká a ďalšie lieky. V prípade transformácie na lymfosarkóm alebo chronickú lymfocytovú leukémiu sú predpísané programy kombinovanej cytostatickej liečby, ktoré sa používajú na tieto ochorenia.
Predpoveď choroba závisí od typu lymfómu, štádia ochorenia, jeho šírenia, reakcie na liečbu atď. Správne zvolená liečba zvyšuje prognózu na zotavenie.
Prevencia non-Hodgkinovej lymfómovej choroby
Doteraz nie je známa žiadna metóda, pomocou ktorej by sa dalo zabrániť nástupu non-Hodgkinovho lymfómu. Väčšina ľudí s non-Hodgkinovým lymfómom nebola vystavená známym rizikovým faktorom.
14.10.2017
Zhubné nádorové procesy lymfoproliferatívneho typu alebo non-Hodgkinových lymfómov sa môžu vyvinúť rôznymi spôsobmi a reagovať na lieky nepredvídateľným spôsobom. Tento typ nádoru sa vyznačuje rýchlym vývojom, a preto sú nejasné prognózy pre život pacientov s nehodgkinským lymfómom.
V lymfatických tkanivách sa tvoria zhubné typy lézií lymfatického nádoru. Hlavným príznakom, ktorým sa určuje non-Hodgkinov lymfóm, je nedostatočná odpoveď na liečbu Hodgkinovho lymfómu. Samostatným charakteristickým faktorom je invázia do orgánov, ktoré nie sú súčasťou lymfatického systému. V procese vývoja patológie je prognóza nemožná.
Prognóza nehodgkinského lymfómu pre pacienta závisí od kombinácie faktorov:
- výsledok histologického vyšetrenia;
- súčasná fáza vývoja nádoru;
- súlad terapeutických techník.
Samotný nádor má morfologické vlastnosti, ktoré sa líšia od iných malígnych novotvarov, klinických prejavov a prognózy vývoja. Od roku 1982 sa v súlade s prijatou klasifikáciou nazýva non-Hodgkinov lymfóm. Tento typ nádoru je rozdelený do troch veľkých skupín podľa stupňa agresivity vývoja.
Komparatívna prevalencia NHL je vysoká - vo vzťahu ku všetkým typom lymfómov sa u 88% prípadov vyvinú nehodgkinské lymfómy. A ak sa pozriete na štatistické údaje všeobecne, potom je výskyt lymfómov v porovnaní s celkovým počtom malígnych novotvarov asi 4%, z toho 12% je Hodgkinov.
Dôvody rozvoja
Tvorba tohto typu lymfatického nádoru nastáva z T buniek, na rozdiel od ostatných. Špecialisti nezistili okamžité dôvody rozvoja non-Hodgkinovho lymfosarkómu, sú však uvedené niektoré provokujúce faktory:
- ožarovanie a chemoterapia;
- transplantácia orgánu;
- vystavenie karcinogénom;
- autoimunitná tyroiditída;
- závažné vírusové lézie.
Postupne ich vývoj vyvoláva systémové zlyhanie a nástup rastu nádoru. V prvom období môže proces prebehnúť úplne bez akýchkoľvek prejavov. S ďalšou progresiou tvorby nádoru sú možné určité symptomatické prejavy, ktorých výskyt je jasným dôvodom na kontaktovanie lekárskych špecialistov.
Príznaky
Hlavným znakom vyvíjajúceho sa lymfatického novotvaru je zvýšenie lymfatických uzlín so zvýšenou bolestivosťou. Väčšinou sú také prejavy viditeľné v oblasti slabín, krku, podpazuší. Ako sekundárne príznaky existujú:
- výrazné zníženie telesnej hmotnosti;
- zvýšené potenie počas spánku;
- chronická únava;
- svrbenie kože celého tela;
- horúčkovité stavy;
- príznaky anémie.
Niektoré typy non-Hodgkinovho lymfómu majú zreteľné príznaky.
Lymfoblastický
Lymfoblastický lymfóm je charakterizovaný vývojom lézií v brušnej dutine. Patológia postupuje latentne, všetky príznaky sú vymazané, vďaka čomu sa detekcia vyskytuje v neskorých štádiách a nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie. Aktívne metastázy lymfoblastického lymfómu ovplyvňujú blízke orgány:
- pečeň;
- slezina;
- vaječníky;
- obličky;
- miecha.
V terminálnom štádiu ochorenia dochádza k paralýze nervového systému, čo vedie k ďalšiemu poškodeniu tela. Jediným spôsobom liečby je inhibícia vývoja novotvaru a zavedenie nádoru do stabilnej regresie.
Lymfocytárne
Lymfocytické novotvary pozostávajú z úplne vyzretých buniek typu b. Môže sa vyznačovať lokalizovaným alebo generalizovaným opuchom lymfatických uzlín a bezbolestnosťou. Najčastejšie sa vyskytuje u starších pacientov a môže postihnúť nasledujúce orgány:
- slezina;
- pečeň;
- pľúca;
- kostné štruktúry.
Najčastejšie sa diagnostika vyskytuje v štádiu 4 vývoja nádoru s poškodením štruktúr a tkanív kostnej drene.
Črevný lymfóm
Nihojkinov lymfóm gastrointestinálneho traktu je typom vývoja častejšie extranodálny a samotný proces súvisí so sekundárnym vývojom po metastázovaní. Medzi príznaky patológie sú zaznamenané:
- bolesť brucha;
- plynatosť;
- zväčšenie sleziny;
- zvracanie;
- črevná obštrukcia;
- znížená chuť do jedla;
- prímes krvi vo výkaloch.
Najčastejšie sa vývoj choroby začína na pozadí HIV, Crohnovej choroby alebo nedostatku bielkovín v krvi.
Nehodgkinský slezinový lymfóm
Tento typ novotvaru sa často vyskytuje u starších ľudí a začína v okrajovej časti sleziny. Na začiatku vývoja patológie nie sú žiadne príznaky, ale s progresiou sú vyjadrené ako:
- zvýšenie teploty večer;
- potenie počas spánku;
- rýchle chudnutie;
- rýchla sýtosť počas kŕmenia;
- ťažkosť v hypochondriu vpravo;
- anémia.
Lymfóm sleziny sa vyznačuje extronodalitou, ktorá spôsobuje syndróm silnej bolesti. Postupne sa proces prenáša do štruktúr kostnej drene. Významné zvýšenie sleziny v neskorých štádiách vývoja novotvaru je najcharakteristickejším znakom tohto typu patológie.
Diagnostikovanie patológie
Pri podozrení na lymfatický novotvar je potrebné vývoj nádorového procesu potvrdiť analýzami a inštrumentálnymi štúdiami.
Diagnóza vyžaduje vymenovanie postupov:
- laparoskopia;
- biopsia lymfatických uzlín;
- postup ultrazvuku;
- torakoskopia;
- lymfoscintigrafia;
- tomografia (MRI alebo CT);
- punkcia kostnej drene.
Na základe výsledkov môžu onkohematológovia dospieť k záveru o type nádorového novotvaru. To umožňuje približné zhodnotenie rozsahu a štádia lézie, ako aj prijateľné možnosti liečby.
Typy lymfosarkómu
V lymfatickom systéme existuje niekoľko typov bunkových štruktúr a každá z nich má svoje vlastné charakteristiky. Tvorba lymfatického nádoru sa môže začať na základe každého z nich a bude mať samostatné vlastnosti.
Novotvary B-buniek sa vyznačujú zvýšeným stupňom agresivity a rýchlym extranodálnym (s prechodom do ďalších orgánov) rozšírením. Delia sa na:
- Veľké bunky. Vyznačujú sa zreteľným zvýšením axilárnych a krčných uzlín lymfatického systému.
- Folikulárne. Existuje trvalé začervenanie, bolestivosť a opuch inguinálnej, krčnej a axilárnej oblasti lymfatického systému.
- Difúzne veľké bunky. Existujú špecifické vyrážky v tvare plaku a kožné vredy.
- Okrajový lymfosarkóm. Je charakterizovaný nárastom bolesti v oblasti pôvodu, môže sa vyvíjať latentne a najčastejšie sa nachádza v pobrušnici.
T-bunkové typy novotvarov v lymfatickom systéme zvyčajne postihujú kožu a lymfatické uzliny. U mužov sa tento typ NHL vyskytuje častejšie. Medzi lymfómy typu T patria:
- periférne;
- koža;
- t-lymfoblast;
- t-bunková angioimunoblastická látka.
Novotvary T / NK buniek sú klasifikované ako agresívne lymfosarkómy. Choroba sa vyvíja rýchlo a jej progresia je nepredvídateľná a schopnosť žiť 5 rokov je približne 33% prípadov.
Lekárska klasifikácia
Existuje niekoľko typov klasifikácie pre non-Hodgkinove lymfómy. Každá zo skupín musí zodpovedať niektorým parametrom. Podľa rýchlosti patologickej progresie existujú:
- indolentný;
- agresívny;
- vysoko agresívny.
Podľa histologického vyšetrenia sa určuje:
- retikulosarkómy;
- lymfosarkóm;
- lymfoblastómy typu t-buniek;
- difúzne lymfosarkómy;
- primárne lymfómy nervového systému;
- folikulárne lymfómy;
- nodulárne novotvary;
- burkittove lymfómy atď.
Lokalizačný parameter vývoja zahŕňa uzlové novotvary (obmedzené na poškodenie lymfatického systému) a extranodálne (vyvíjajúci sa nádor sa prenáša do iných orgánov a systémov tela). Podľa cytologických ukazovateľov sa rozlišujú neoplazmy malých a veľkých buniek.
Liečba, fázy a prognóza
Najlepšie výsledky prináša kombinácia rôznych smerov vplyvu na túto chorobu. V prípade abnormálneho vývoja umožňuje liečba NHL lymfómom použitie polychemoterapie. Technika je založená na použití niekoľkých skupín chemoterapeutických liekov, v dôsledku čoho nastáva stabilná remisia.
Liečba starších pacientov na non-Hodgkinov lymfóm má svoje vlastné výzvy. Podľa štatistických ukazovateľov sa 65% úplnej remisie dosahuje u pacientov mladších ako štyridsať rokov, v staršej skupine táto hodnota klesá na 37% so zvýšením počtu úmrtí na 30% prípadov. V roku 1996 bola revidovaná metóda používania chemoterapeutických liekov - obdobie sa zvýšilo na 8 dní s rozdelením dávok doxorubicínu a cyklofosfamidu na prvý a ôsmy deň.
Po určení typu patológie zistenej u pacienta musí lekár určiť stupeň poškodenia a predpísať schému ovplyvňovania novotvaru. Klasické možnosti liečby nehodgkinského lymfómu sú:
- V lymfóme v štádiu 1-2 sa odporúča predpísať chemoterapiu. Je možné zvýšiť pravdepodobnosť regresie nádoru súbežne s chemoterapiou, transplantáciou kmeňových buniek.
- Fáza NHL 3-4 vyžaduje vymenovanie chemoterapie. Hlavným cieľom takejto liečby je uviesť ochorenie do stavu dlhodobej remisie.
- Radiačná terapia môže byť indikovaná pre non-Hodgkinov lymfóm z t-buniek. Nástup remisie môže trvať niekoľko rokov.
- Povolené sú alternatívne spôsoby liečby - imunoterapia, hormonálna terapia alebo transplantácia kmeňových buniek a kostnej drene.
Alternatívne metódy pomerne často pomáhajú zvýšiť vnútorný potenciál a predĺžiť dobu remisie. Chirurgický zákrok je možné aplikovať aj na non-Hodgkinov lymfóm, ale ak je splnených niekoľko podmienok:
- nádor je lokalizovaný;
- má nízky stupeň malignity;
- navyše sa používajú imunitné lieky.
Radiačná terapia sa používa na izolované nádory alebo v prípadoch, keď je nemožné alebo kontraindikované používať chemoterapeutické lieky.
Fázy
Pri zvažovaní non-Hodgkinovho lymfómu z hľadiska vývojových štádií existujú 4 hlavné v súlade s ICD (medzinárodná klasifikácia chorôb):
- V počiatočnom štádiu vývoja NHL sa rozlišuje nízka závažnosť symptómov a novotvar predstavuje jedna lézia, ktorá je lokalizovaná v lymfatických uzlinách.
- Druhá etapa vývoja nádoru predpokladá extranodálny typ poškodenia viacerých orgánov alebo súčasný vývoj dvoch alebo viacerých nádorov v lymfatickom systéme.
- Tretie štádium NHL zahŕňa vývoj novotvarov v retrosternálnej oblasti a ich šírenie do peritoneálnych orgánov.
- Štvrté je terminálne štádium vývoja nádorového procesu. Zahŕňa metastázy lymfómu do hlavných systémov tela (nervový systém, kostná dreň a pohybový aparát).
Je potrebné poznamenať, že v terminálnom štádiu nezáleží na počiatočnej lokalizácii ochorenia, aby sa určila forma liečby a miera rizík.
Prognóza na celý život
V klasickej situácii s vývojom lymfatického nádoru sa dĺžka trvania života pacientov počíta na špeciálnej stupnici. Každý z negatívnych znakov choroby sa rovná 1 bodu a po ich stanovení sa uskutoční všeobecný výpočet:
- Za priaznivú predpoveď sa považuje, keď sa NHL pridelia najviac 2 body.
- Ak sú 2 až 3 znaky, predpoveď sa považuje za neistú.
- Keď sa skóre zvýši na 3 - 5, predpokladá sa, že prognóza je negatívna.
Jedným z faktorov, ktoré sa berú do úvahy pri výpočte, je frekvencia recidívy patológie. Najčastejšie sa priaznivá prognóza dáva pacientom s typom nádoru b-buniek a s typom t-buniek takou vzácnosťou.
Pre približnú predpoveď života s nehodgkinským typom lymfómu existuje štatistická tabuľka za päťročné obdobie:
Súhrnná štatistika na určovanie rizík päťročného prežitia pri nehodgkinskom lymfóme. | |||
Typ lymfómu | Spriemerované | Percento pacientov, ktorí prežili 5 rokov | |
Faktor 0-1 | 4-5 faktorov | ||
Folikulárne | 75 | 83 | 12 |
Zóna plášťa | 29 | 58 | 12 |
Periférne t-bunky | 26 | 64 | 15 |
45 | 72 | 22 | |
Okrajová zóna | 70 | 90 | 52 |
Anaplastická veľká bunka | 77 | 80 | 77 |
Pre agresívne typy lézií s vekom pacienta do 60 rokov sa často používa samostatná metóda s výpočtami založenými na prítomnosti troch nepriaznivých faktorov:
- 3-4 stupne vývoja novotvaru;
- zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH);
- zvýšené skóre na WHO-ECOG (z 2 na 4).
Miera rizika je v tomto prípade rozdelená podľa nasledujúceho rozdelenia:
- Kategória s nízkym rizikom, z čoho vyplýva úplná absencia uvedených faktorov. Prežitie po dobu 5 rokov alebo viac v 83% prípadov.
- Kategória s nízkym stredným rizikom, z čoho vyplýva, že nie je prítomný viac ako jeden faktor. Miera prežitia je asi 69% prípadov.
- Kategória vysokého stredného rizika znamená prítomnosť 2 provokujúcich faktorov. Miera päťročného prežitia je v priemere 46%.
- Kategória vysokého rizika, čo naznačuje prítomnosť troch faktorov zo zoznamu ECOG. Priemerná miera prežitia 5 a viac rokov v 32% prípadov.
Pozitívne prognózy na obdobie 5 rokov sú prognózy novotvarov NHL v oblastiach žľazových tkanív a brušnej dutiny. Negatívne predpovede sa vyskytujú častejšie, keď je nádor lokalizovaný v žľazových tkanivách prsníka, vaječníkov, nervovom tkanive a kostnom tkanive.
Onkologické ochorenia sú dnes jednou z najťažšie a najťažšie liečiteľných chorôb. Patrí sem non-Hodgkinov lymfóm. Vždy však existuje šanca a jasné pochopenie toho, čo je to choroba, jej druhov, príčin, diagnostických metód, symptómov, liečebných metód a prognóz do budúcnosti ich môže zvýšiť.
Aká je choroba
Aby ste pochopili, čo je non-Hodgkinov lymfóm, musíte pochopiť pojem lymfóm vo všeobecnosti. Lymfóm je názov, ktorý spája skupinu druhov rakoviny. Rakovinové bunky infikujú lymfatické tkanivo, lymfatické uzliny sa výrazne zväčšujú, čo môže mať vplyv na somatické orgány. Non-Hodgkinov lymfóm je akýkoľvek typ ochorenia, ktoré nepatrí k Hodgkinovmu lymfómu.
Čo môže spôsobiť chorobu
Príčiny nehodgkinského lymfómu ešte nie sú úplne objasnené. Nasledujúce faktory môžu nepriamo ovplyvniť vývoj ochorenia a ďalšiu prognózu:
- práca s agresívnymi chemikáliami;
- žijúci v oblastiach s nepriaznivou ekologickou situáciou;
- závažné vírusové infekcie, najmä - vírus Epstein-Barr;
- vystavenie ionizujúcemu žiareniu.
Možno tiež poznamenať, že muži trpia non-Hodgkinovým lymfómom častejšie ako ženy. S vekom tiež rastie pravdepodobnosť odhalenia choroby: podľa štatistík tvoria väčšinu chorých ľudia nad 40 rokov. Forma ochorenia často závisí od veku: u detí a mladých ľudí sú príznaky malobunkovej formy ochorenia alebo Burkittov lymfóm bežnejšie a folikulárne lymfómy sa zvyčajne pozorujú u starších ľudí.
Klasifikácia rôznych foriem ochorenia
Ako už bolo spomenuté, non-Hodgkinov lymfóm je názov, ktorý spája skupinu podobných (príznaky, liečebné metódy a prognóza do budúcnosti sú dosť podobné), ale stále odlišných chorôb. A tieto choroby možno rozdeliť podľa nasledujúcich kritérií:
Povaha priebehu ochorenia
Na tomto základe sa nehodgkinské lymfómy delia na dva typy: agresívne a indolentné lymfómy, ktoré rýchlo postupujú, doslova „tryskajú“ s rôznymi príznakmi a šíria sa po tele neskutočnou rýchlosťou. Je ironické, že agresívne lymfómy sa liečia s najväčšou pravdepodobnosťou. Indolentné lymfómy sa vyznačujú pomalým chronickým priebehom s náhlymi relapsmi. Práve tieto relapsy sa často stávajú príčinou smrti pacienta. Okrem toho má lymfóm indolentného typu tendenciu degenerovať do difúzneho veľkobunkového, čo významne zvýši malignitu a podľa toho zhorší prognózu.
Lokalizácia nádoru
Aj keď názov „lymfóm“ v prvom rade znamená postihnutie lymfatických uzlín, lymfóm sa môže nachádzať nielen tam. V závislosti od miesta sa rozlišujú nasledujúce typy lymfómov:
- Nodal. V tomto variante sú nádory lokalizované výlučne v lymfatických uzlinách. Spravidla tu hovoríme o počiatočných štádiách ochorenia. Prognóza tejto formy je dosť dobrá, šanca na dlhodobú remisiu je vysoká.
- Extranodálne. V tomto prípade sa lymfóm šíri do tkanív a orgánov - prostredníctvom lymfy alebo krvi. V pokročilejších štádiách ochorenia nádory napádajú kosti a mozog. Jednou z najťažších foriem extranodálnych lymfómov je Burkittov lymfóm.
- Difúzne. V tomto prípade je najťažšie zistiť lymfóm, pretože patogénne bunky sa nachádzajú na stenách krvných ciev, preto sa vzor lymfatických uzlín vymaže. Tvarom buniek môže byť difúzny lymfóm: polyfytický (v tomto prípade sa pozorujú veľké okrúhle patogénne bunky), lymfoblastický (skrútené bunky), imunoblastický (dochádza k silnej proliferácii buniek okolo centrálnej bunky - nukleoly) a nediferencovateľný druh.
Príznaky ochorenia
Spravidla sú najskoršie štádiá ochorenia takmer bez príznakov. O niečo neskôr si však môžete všimnúť nasledujúce príznaky choroby:
- Silné zväčšenie lymfatických uzlín (zvyčajne krčných a podpazušných).
- Slabosť, letargia.
- Zvýšená teplota.
- Dostatočne rýchle chudnutie.
- Silné potenie aj v chladnom alebo chladnom počasí.
- Bolesť hlavy
Všetky vyššie uvedené príznaky sú pomerne časté, takže je dosť ťažké identifikovať lymfóm v počiatočných štádiách. Ak sa vám napriek tomu podarí nájsť zväčšenú lymfatickú uzlinu, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu, pretože k zvýšeniu lymfatických uzlín môže dôjsť tak pri bežnom nachladnutí, ako aj pri tak závažnom ochorení, akým je lymfóm.
Ako sa diagnostikuje?
Okrem zhromaždenej histórie je na stanovenie presnej diagnózy potrebných aj niekoľko ďalších štúdií. Medzi nimi:
- Histologické vyšetrenie (punkcia alebo biopsia lymfatickej uzliny). Táto analýza dokáže zistiť abnormálne bunky lymfy, ktoré naznačujú prítomnosť lymfómu.
- Cytologické a cytochemické testy založené na bodovej.
- Imunologické štúdie.
Ak je možné zistiť, či má človek lymfóm, sú predpísané ďalšie štúdie, ktoré pomôžu stanoviť všetky parametre ochorenia, pretože od toho závisí ďalšia liečba.
Fázy choroby
Počas diagnostiky ochorenia sa zisťuje jeho malignita a štádium ochorenia. Malignita môže byť vysoká, nízka alebo stredná. Pokiaľ ide o etapy, sú štyri.
I. etapa
V počiatočnom, prvom štádiu ochorenia možno pozorovať iba samostatnú zapálenú lymfatickú uzlinu, všeobecné príznaky (slabosť, zlý zdravotný stav, hypertermia) sa nepozorujú.
Etapa II
V druhom štádiu ochorenia, ako je non-Hodgkinov lymfóm, sa nádory množia. Postupne sa začnú objavovať všeobecné príznaky. Ak hovoríme o forme B-buniek, potom sa v tomto štádiu začínajú novotvary deliť na tie, ktoré sú predmetom a nepodliehajú odstráneniu.
III etapa
V tomto štádiu vývoja ochorenia sa nádory často šíria do bránice, brušnej dutiny, hrudníka. Ovplyvnené sú tkanivá, rovnako ako všetky alebo takmer všetky vnútorné orgány.
Etapa IV
Posledné a najťažšie štádium ochorenia. Predpoveď v tomto prípade je, bohužiaľ, veľmi sklamaním. Toto ochorenie postihuje nielen orgány, ale aj kostnú dreň, dostáva sa do centrálneho nervového systému a do kostí. Ak bola liečba natoľko oneskorená, že lymfóm prešiel do tejto fázy, potom nemôže byť reči o zotavení.
Aká je liečba non-Hodgkinovho lymfómu?
V mnohých ohľadoch spôsoby, ako sa bude liečba uskutočňovať, závisia od povahy ochorenia, veľkosti nádorov, štádia a malignity. Všeobecne sa však dajú rozlišovať nasledujúce spôsoby riešenia choroby:
- Chemoterapia. Je to ona, ktorá je základom liečby. V počiatočných (prvých a druhých) štádiách lymfómov nízkeho stupňa sa používa monochemoterapia. Ak sú štádiá ťažké alebo sa lymfóm správa mimoriadne agresívne, použije sa polychemoterapia. Chemoterapia sa niekedy kombinuje s radiačnou terapiou, ale čisté ožarovanie môže pomôcť iba v I. štádiu. Rádioterapia sa tiež niekedy aplikuje lokálne v tých oblastiach, kde sa novotvar správa najagresívnejšie.
- Chirurgické odstránenie nádoru. Táto metóda sa samozrejme používa, iba ak to umožňuje štádium a typ nádoru. Pri úspešnom použití rádioterapie a chirurgického zákroku je prognóza celkom pozitívna: remisia sa môže vyskytnúť po dobu 5 až 10 rokov.
- Aplikácia programov BATSOP, DSP atď. Musím povedať, že tieto programy vykazujú pomerne dobrý výkon.
- Paliatívna starostlivosť navrhnutá na zmiernenie bolesti a zlepšenie kvality života pacienta v maximálnej možnej miere. Používa sa v terminálnych štádiách, keď sú prognózy sklamaním a pravdepodobnosť, že ochorenie porazíte, je veľmi malá. Okrem liekov môže pacient potrebovať pomoc psychológa, ako aj podporu príbuzných.
Aká je prognóza výsledku ochorenia
Ako už bolo uvedené, liečba, ako aj jej účinok na non-Hodgkinov lymfóm, je veľmi individuálna záležitosť. Niekomu sa podarí dosiahnuť úplné uzdravenie na prvý pokus, niekto musí čeliť relapsom, niekto si môže predĺžiť život len \u200b\u200bo niekoľko rokov a v niektorých prípadoch je medicína úplne bezmocná. Diagnóza by sa však nemala považovať za verdikt: pri včasnej diagnostike, správnej liečbe a nie príliš problematickej forme ochorenia šanca na vyliečenie dosahuje 65 - 70%. A to je dosť veľa.
Je všetko v článku správne z lekárskeho hľadiska?
Odpovedajte, iba ak máte preukázané lekárske znalosti
Choroby s podobnými príznakmi:
Zápal pľúc (oficiálne zápal pľúc) je zápalový proces v jednom alebo oboch dýchacích orgánoch, ktorý má zvyčajne infekčnú povahu a je spôsobený rôznymi vírusmi, baktériami a plesňami. V dávnych dobách bola táto choroba považovaná za jednu z najnebezpečnejších a hoci moderné spôsoby liečby umožňujú rýchlo a bez následkov zbaviť sa infekcie, choroba nestratila svoj význam. Podľa oficiálnych údajov u nás každý rok trpí zápal pľúc v tej či onej podobe asi milión ľudí.
Lymfómy sú veľkou skupinou nádorov lymfatických tkanív. Tieto nádory majú rôzny pôvod, príznaky, prejavy a procesy. Celá skupina sa dá rozdeliť do dvoch podskupín: jedna sú Hodgkinove lymfómy, druhá nie Hodgkinove lymfómy.
Všeobecný popis, príčiny výskytu
Non-Hodgkinove lymfómy sú novotvary zmenených lymfocytov, ktoré sú pôvodne malígne a majú nepredvídateľnú odpoveď na liečbu liekmi. Tieto nádory, v závislosti od typu, majú rôzne obdobia vývoja, od pomaly sa rozvíjajúcich (indolentné) až po veľmi agresívne formy, ktoré rýchlo ovplyvňujú takmer celé telo pacienta.
Najskôr s vývojom chorôb tohto typu sú ovplyvnené lymfatické uzliny a lymfatické tkanivá obsiahnuté v štruktúre orgánov. Ohrozené sú orgány gastrointestinálneho traktu, slezina a rôzne sekrečné žľazy. Menej často sú postihnuté ďalšie orgány.
Lymfóm nemá žiadne vekové obmedzenia, týka sa dospelých, detí, starších ľudí. Riziko vzniku lymfómu sa zvyšuje s vekom. V Rusku je každý rok oficiálne zaregistrovaných až 25 tisíc pacientov s takýmito odvolaniami, čo sú asi 4% z celkového počtu prípadov rakoviny.
Príčiny tohto typu patológie nie sú úplne pochopené. Medzi možné rizikové faktory patria:
- genetické mutácie;
- vplyv intenzívnej chemoterapie a rádioterapie na liečbu rakoviny;
- stav imunodeficiencie z rôznych dôvodov;
- reakcia na toxíny (karcinogény - benzény, insekticídy, herbicídy);
- vírusové ochorenia.
Ale vystavenie týmto faktorom nemusí nevyhnutne viesť k vzniku lymfómu.
Klasifikácia chorôb a klinické príznaky
Lymfómy sú klasifikované podľa rôznych charakteristík.
V závislosti od lokalizácie existujú:
- uzlové lymfómy;
- extranodálne lymfómy.
Uzlové útvary sa nazývajú útvary, ktoré sa vyvíjajú v lymfatických uzlinách. Extranodálne nádory ovplyvňujú nielen lymfatické uzliny, ale aj tkanivá iných orgánov.
Non-Hodgkinove lymfómy sa tvoria z modifikovaných lymfocytov. Všetky lymfocyty sú rozdelené do troch typov:
Podľa tohto rozdelenia sa rozlišujú lymfómy zodpovedajúcich typov.
B-bunkové lymfómy sa zase delia na nasledujúce podtypy:
- veľkobunkový lymfóm;
- malobunkový lymfóm;
- myelóm plazmatických buniek;
- extraoseálny plazmocytóm;
- lymfoplazmatický lymfóm;
- folikulárny lymfóm;
- lymfóm z plášťových buniek;
- zo zrelých B buniek;
- z prekurzorov B buniek;
- nešpecifikované (nie sú zahrnuté v klasifikácii) a ďalšie.
Nádory typu T a NK majú tiež svoje vlastné odrody:
- lymfóm podobný kiahňam;
- hepatosplenický;
- lymfoblastický;
- z prekurzorov T buniek;
- subkutánna panikulitída;
- plesňová mykóza a tak ďalej.
Všetky typy non-Hodgkinových lymfómov majú difúzny typ šírenia, to znamená, že sa tvoria v lymfatických uzlinách, narúšajú ich štruktúru a rastú do tkanív iných orgánov.
Vlastnosti lymfómu difúzneho typu
Difúzny non-Hodgkinov lymfóm typu b-buniek je jedným z najbežnejších medzi lymfatickými nádormi a vyskytuje sa v tretine všetkých hlásených prípadov. Môže sa tvoriť tak v bunkách lymfatických uzlín, ako aj v tkanivách iných orgánov - sleziny, štítnej žľazy, kostnej drene atď. Veľkobunkový difúzny B-bunkový lymfóm sa najčastejšie vyvíja u ľudí vo veku od 40 do 60 rokov.
Zvláštnosťou tohto typu lymfómu je to, že sa vyvíja v mediastinálnej oblasti. Mediastinálny difúzny veľkobunkový lymfóm je jedným z najagresívnejších B-bunkových nádorov. V prvom rade ovplyvňuje lymfatické uzliny v oblasti za hrudnou kosťou, rýchlo sa šíriace do ďalších skupín a orgánov.
Všetky non-Hodgkinove lymfatické nádory sú charakterizované stupňovitým vývojom:
- V prvom štádiu dôjde k deštruktívnej zmene jednej lymfštruktúry.
- Na 2. - uzlovej zmene viac ako dvoch lymfostruktúr na jednej strane bránice (nad alebo pod ňou).
- Na 3. - uzlové zmeny v lymfostruktúrach v kombinácii s extranodálnym poškodením iných orgánov.
- Na 4. - multifokálna zmena v jednom alebo viacerých orgánoch v kombinácii so zmenou vzdialených lymfatických uzlín.
Príznaky nehodgkinských lymfómov sú rôzne. Najčastejšie sa objavujú s agresívnym vývojom nádorov. Existuje skupina klinických príznakov, takzvané B-príznaky, ktoré sú charakteristické pre väčšinu typov difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu:
- zvýšená telesná teplota;
- rýchle chudnutie;
- zvýšené potenie v noci (nadmerné potenie).
Okrem toho si pacient môže všimnúť príznaky ako:
- zväčšenie lymfatických uzlín a iných orgánov;
- kožná vyrážka;
- bolesť v oblasti vnútorných orgánov;
- slabosť a únava;
- krvácajúce ďasná.
Indolentný veľkobunkový lymfóm sa dlho neprejavuje, preto si pacient všimne zmeny v tele príliš neskoro, často už nezvratne.
Typy diagnostiky chorôb
Pacienti s difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom sú liečení onkológom alebo hematológom. Diagnostické testy zahŕňajú:
- štúdium anamnézy;
- palpácia všetkých skupín periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny a ich ultrazvukové vyšetrenie;
- počítačová tomografia oblastí umiestnenia skupín lymfatických uzlín;
- všeobecný a biochemický krvný test, krvný test na infekciu HIV, hepatitídu typu B a C;
- biopsia kostnej drene a myelogram.
V niektorých prípadoch sú potrebné ďalšie diagnostické postupy špecifické pre každého jednotlivého pacienta:
- ak je poškodené jedno semenník - ultrazvuk druhého semenníka a lumbálna punkcia;
- s primárnou léziou jednej z častí gastrointestinálneho traktu sa vyšetrujú všetky jej časti;
- v prípade poškodenia membrán mozgu a miechy - počítačové alebo magnetické rezonančné vyšetrenie postihnutej oblasti, vyšetrenie neurológom, lumbálna punkcia;
- ak má pacient sťažnosti, röntgenové vyšetrenie kostí;
- ak je to uvedené, kostná scintigrafia;
- v prítomnosti malígnych lymfómov - scintigrafia.
Ak má pacient sťažnosti na nepohodlie v orgáne alebo orgánoch, ktoré neboli vyšetrené, je potrebné ich tiež vyšetriť.
Diagnóza sa stanoví vyšetrením štruktúry nádorového tkaniva. Najskoršia postihnutá lymfatická uzlina je vhodná na výskum. Okrem toho musí byť počas operácie úplne odstránený bez poškodenia. Inguinálne lymfatické uzliny sa na histologické vyšetrenie neberú, ak sú postihnuté uzliny iných skupín.
Údaje z jednej biopsie nestačia na stanovenie presnej diagnózy, ale u pacientov, ktorí si vyžadujú urgentnú liečbu, je v prvej fáze povolené použitie cytologických údajov.
Hlavné metódy liečby choroby
Liečba non-Hodgkinovho lymfómu sa vykonáva metódami:
- radiačná terapia (pomocou röntgenových lúčov);
- chemoterapia;
- chirurgický zákrok (väčšina sa vykonáva na odber vzoriek materiálu na histologické vyšetrenie).
Intenzita každého typu terapie závisí od štádia vývoja ochorenia, stupňa jeho agresivity a odpovede na tento typ liečby.
Podľa štatistík má chemoterapia najväčší terapeutický účinok. Pri kontraindikácii chemoterapie sa používajú röntgenové lúče. Chirurgické odstránenie postihnutej oblasti je možné, ak má miestny charakter. Niekedy je najúčinnejšia kombinácia týchto metód. Možno bude potrebné aj užívanie liekov.
Na konci liečby difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu, počas prvých dvoch rokov, by mal byť pacient podrobený následnému vyšetreniu, ktoré sa opakuje každé tri mesiace. Potom sa každé šesť mesiacov po dobu troch rokov vykonáva kontrolné vyšetrenie a potom - raz ročne. Po 6, 12 a 24 mesiacoch sa vykoná počítačová tomografia primárnych lézií.
Na hodnotenie prognózy b-bunkového lymfómu sa používa stupnica medzinárodného prognostického indexu. Zahŕňa 5 divízií (0 až 5). Na účely určenia indexu na tejto stupnici sa každý z nasledujúcich ukazovateľov, ak existuje, považuje za 1 bod:
- 3-4 štádium vývoja nádoru;
- hodnotenie na stupnici ECOG - od 2 do 4 bodov (hodnotenie motorickej aktivity pacienta a jeho schopnosti samoobsluhy, kde 4 body sú úplné zdravotné postihnutie);
- vek pacienta presahuje 60 rokov;
- hladina laktátdehydrogenázy (enzým podieľajúci sa na tvorbe kyseliny mliečnej, ktorá sa štiepi a nehromadí sa v zdravom tele) je nad normou;
- extranodálne poškodenie viacerých orgánov.
Získané skóre sa sčítajú a konečný indikátor sa analyzuje:
- 0 - 1 bod - nízka úroveň;
- 2 - nízky medziprodukt;
- 3 - vysoký medziprodukt;
- 4-5 je vysoká.
Prognóza ochorenia v konkrétnom prípade závisí od mnohých faktorov:
- vek;
- stav imunitného systému pacienta;
- stupeň vývoja choroby;
- typ lymfómu;
- úroveň rozsahu lézie;
- povaha reakcie na terapiu atď.
V priemere dosahuje počet pacientov s úplnou remisiou 85%, 70% pacientov prekoná päťročný prah prežitia bez prejavov relapsov.
Difúzny lymfóm je závažné ochorenie, ale moderná medicína robí všetko pre to, aby zvýšila účinnosť liečby a hranica prežitia pacientov.
Medzi všetkými chorobami lymfatického systému je najnebezpečnejším non-Hodgkinov lymfóm. Aj napriek tomu, že sa medicína vyvinula pomerne silno, zostáva proti takým zhubným formáciám bezmocná. Prognóza non-Hodgkinovho lymfómu závisí od mnohých faktorov: spôsob liečby, v akom štádiu bola choroba zistená, rýchlosť rastu modifikovaných buniek a ich patogénne zloženie.
Charakteristické
Aby ste mali aspoň určitú predstavu o stupni ohrozenia týmto ľudským lymfatickým ochorením, potrebujete poznať stručný popis nehodgkinského lymfómu, odkiaľ pochádza a ako sa vyvíja.
Non-Hodgkinov lymfóm je malígny rast v lymfatickom systéme. Zdravé začnú mutovať na zhubné a rýchlo rastú v celom lymfatickom systéme.
Vzdelávanie sa môže prejaviť takmer kdekoľvek, a ak nie je diagnostikované včas, môže byť výsledok fatálny.
Počas takýchto patologických zmien sa vo vnútri lymfatického systému vytvárajú atypické bunky, ktoré tvoria samotný nádor v lymfatických uzlinách. Práve pomocou týchto mutujúcich buniek, ich polohy, rýchlosti reprodukcie sa vytvára prognóza pre non-Hodgkinov lymfóm.
Klasifikácia
V závislosti od rýchlosti vývoja lymfómu sú klasifikované:
- Blesk rýchlo.
- Dlhotrvajúci.
- zvlnené.
Podľa miesta:
- lézie samotných lymfatických uzlín
- lézie sa rozšírili do vnútorných orgánov.
Fázy
V medicíne existujú v závislosti od závažnosti ochorenia nasledujúce štádiá vývoja lymfatických nádorov:
- Prvá etapa. Je charakterizovaná léziami jedného alebo iných systémov lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú na jednej strane bránicového svalu.
- Druhá etapa má lézie dvoch alebo dokonca viacerých skupín lymfatických uzlín.
- Tretia etapa... Dochádza k nárastu lymfatických uzlín v hrudnej alebo brušnej dutine.
- Posledná etapa je štvrtá. Je charakterizovaná šírením zmenených buniek nielen v lymfatických uzlinách, ale aj vo vnútorných orgánoch. Prognóza nehodgkinského lymfómu 4. stupňa je sklamaním. Výsledok je bohužiaľ fatálny.
Dĺžka života
Dnes existuje špeciálna stupnica, podľa ktorej môžeme hovoriť o dĺžke života pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom.
Tabuľka prežitia pre pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom:
- Vek pacienta. Toto sa týka iba tých pacientov, ktorí majú 60 a viac rokov.
- Štádium vývoja malígneho nádoru.
- Zvýšenie - laktátdehydrogenáza, ktorá sa podieľa na glykolýze.
- Počet tesných lymfatických uzlín v hrudníku alebo brušnej oblasti.
- Výpočet podľa WHO. V medicíne sa takýto výpočet zvyčajne vykonáva pomocou Zubrodovej stupnice (od 2 do 4).
Jeden bod je kladnou odpoveďou na jeden z bodov. Po spočítaní počtu bodov venujte pozornosť výsledku:
- Ak váš počet bodov nepresiahne 1, potom je riziko veľmi malé.
- Ak máte dva až tri body, potom sa riziko už zvyšuje na priemernú hodnotu.
- Vysoké riziko - počet bodov presahuje - 4
Zhubný non-Hodgkinov nádor je vážne a nebezpečné ochorenie, ktoré musí byť diagnostikované včas, intenzívne liečené a treba len veriť a dúfať v najlepšie. A potom bude prognóza non-Hodgkinovho lymfómu pozitívna.
Pri zhubných nádoroch sa zvyčajne používa chemoterapia alebo ožarovanie. Niektorí lekári odporúčajú aj použitie cytotoxických liekov a veľkého množstva iných liekov na non-Hodgkinov lymfóm.
Nepoužívajte samoliečbu, najmä s takými nebezpečnými chorobami. Pamätajte, že malígny non-Hodgkinov lymfóm sa vyvíja veľmi rýchlo a počíta sa každá minúta.