Hiperkinetički oblik cerebralne paralize ICB kod 10. G80 Cerebralna paraliza
8103 0
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) javlja se u prosjeku s učestalošću 1,5 na 1000 djece, što dovodi do invaliditeta zbog oštećenja mišićno-koštanog sustava. Na trećem je mjestu po učestalosti lezija nakon urođenih bolesti i posljedica dječje paralize i čini 0,8-1% svih ortopedskih bolesti u djece.
Malo je prvi put opisano kao nozološka jedinica cerebralne paralize 1853. Kombinirao je kliničke simptome koje karakteriziraju povećana spastičnost mišića udova, poremećaji pokreta, fleksija i addukcijska kontraktura zglobova, teške ekvinusne deformacije stopala i mentalni poremećaji djeteta u jednu bolest, koja je kasnije postala poznata kao Mala bolest ... Istinska bolest uključuje cerebralnu paralizu i parezu koje su posljedica porođajne traume ili preranog rođenja. 1893. S. Fread je skovao izraz "cerebralna spastična paraliza" za sve manifestacije spastične paralize zbog prenatalnih, intranatalnih i postnatalnih razloga.
DO urođeni razlozi, koji doprinose razvoju cerebralne spastične paralize, uključuju malformacije mozga, često u kombinaciji s anomalijom u formiranju lubanje, kao i nasljedne bolesti, kronične zarazne bolesti majke, toksikoza trudnica, toksoplazmoza, krvarenje kod majke tijekom trudnoće itd.
Prenatalni čimbenici uključuju nedonoščad. Kintranatalni razlozi koji uzrokuju cerebralnu spastičnu paralizu uključuju poremećaje cirkulacije u mozgu tijekom porođaja (velika glava ploda, uska zdjelica), ozljede mozga (tijekom primjene pinceta ili drugih opstetričkih tehnika), gušenje fetusa (tijekom abrupcije posteljice ili tijekom posteljice itd. ).
Postporođajni uzroci razvoja cerebralne spastične paralize mogu biti ozljede u prvim danima i mjesecima života uslijed modrica, potresa mozga i kompresije mozga, kao i zarazne bolesti poput meningitisa, encefalitisa, meningoencefalitisa itd.
Patogeneza bolesti temelji se na primarnom poremećaju aktivnosti moždane kore uzrokovanom traumom rođenja ili upalnim procesom. Najčešće se ortopedi bave pacijentima koji pate od posljedica intrapartalne i postnatalne traume.
Prema težini bolesti i kliničkim simptomima, takvi su bolesnici podijeljeni u tri skupine: 1) s blagim stupnjem spastične pareze; 2) s prosječnim stupnjem i 3) s izraženom spastičnom parezom.
Pacijenti skupine I kreću se samostalno, služe sami sebi, intelekt većine njih nije narušen. Studiraju u školi i na sveučilištima, a zatim rade (slika 1).
Lik: jedan. Pacijent s cerebralnom paralizom: lijevostrana spastična hemipareza
Pacijenti II. Skupine mogu se kretati štakama ili uz pomoć stranaca. Samoobrinjavanje im je teško, ne mogu se sami odijevati i svlačiti te im je potrebna njega. Postoje oštećene inteligencija, govor, vid, sluh, kontrakture zglobova i opaki položaji udova. Takvi pacijenti ne mogu pohađati školu, vrlo ih je teško upoznati s posebnim radom.
Pacijenti III skupine ne mogu se kretati ni uz pomoć stranaca, nisu u mogućnosti sami se služiti. Značajan broj njih dramatično pati od svoje psihe, govora, vida, pamćenja. Postoje stalne kontrakture i opaki položaji udova. Stupanj kontraktura i spastičnost mišića različiti su, a uz uzbuđenje i pokušaj kretanja povećavaju se (slika 1).
Unatoč različitom stupnju spastičnosti mišića i pareza, klinička slika spastične paralize je karakteristična. Gornji udovi su dovedeni do tijela, podlaktice su u položaju pronacije i fleksije u zglobovima lakta, šaka je u položaju palmarne fleksije, prsti su stisnuti u šaku, prvi prst je doveden. Bedro je rotirano prema unutra i nalazi se u položaju fleksije i adukcije na zglobu kuka. Kao rezultat grča mišića aduktora, oba zgloba koljena trljaju se jedan o drugi, a ponekad se i križaju. U zglobovima koljena uglavnom postoje fleksione kontrakture, a stopala su u položaju plantarne fleksije i varusne adukcije. Učestala su bilateralna spastična ravna stopala. Hod je tipičan: potpora na prednjem dijelu stopala zbog izraženog ekvinusa (plantarna fleksija), donji udovi su savijeni u zglobovima koljena i kuka, noge su uvedene, okrenute prema unutra, koljena se trljaju jedna o drugu, stopala su "upletena". Gornji udovi dovedeni su do tijela, savijeni u zglobovima lakta i zgloba, prsti su u položaju fleksione kontrakture. Karakterističan izgled pacijenta s cerebralnom spastičnom paralizom: škiljenje, usta koja se ne zatvaraju, slinjenje. S ozbiljnim stupnjem bolesti izražava se demencija, hiperkineza, atetoza. Ovisno o mjestu i opsegu lezije moždanog fokusa, monopareza (jedan gornji ili jedan donji ud), hemipareza (jednostrano oštećenje trupa i udova), parapareza (oštećenje donjih udova) i kvadripareza (oštećenje gornjeg dijela) i donjih udova) mogući.
Teško je postaviti dijagnozu cerebralne spastične paralize u prvim mjesecima života. Međutim, pojava spastičnih poremećaja pokreta udova, prelaska nogu, tendencija savijanja položaja donjih ekstremiteta i položaja ekstenzije u zglobovima lakta omogućuje sumnju na ovo patološko stanje. Dijete zaostaje u mentalnom razvoju od vršnjaka. Do navršene godine dana pojavljuju se kontrakture za adukciju fleksije na donjim ekstremitetima i postavke za fleksiju-pronaciju gornjih ekstremiteta. U dobi od 1-1 1/2 godine dijagnozu nije teško uspostaviti. Ako dijete do 5. godine nije naučilo sjediti i brinuti se o sebi, tada je prognoza za obnavljanje funkcije udova nepovoljna. Zajedno s poremećajima kretanja (promjene u mišićnoj snazi \u200b\u200bi tonusu, opsegu pokreta i brzini reakcija kretanja, smanjenim mišićnim performansama, poremećenom koordinacijom, prisutnošću patoloških refleksa i povećanim tetivnim refleksima), ova djeca imaju popratne simptome poremećaja lubanjskog živca, govora oštećenje, psiha, poremećaji funkcije ekstrapiramidnog sustava.
Liječenjedjeca s cerebralnom spastičnom paralizom pretežno su palijativna, jer je osnovni uzrok povezan s promjenama u mozgu nepopravljiv. Tretman se fokusira na smanjenje ukočenosti mišića, uklanjanje kontraktura i pomoć u kretanju.
Liječenje se dijeli na opće i ortopedsko.
Opći tretman.Mala i mentalno zaostala djeca primaju samo pasivnu vježbanje, starija djeca - aktivnu i pasivnu vježbanje. Za njih su važne igre u medicinskim ustanovama i kod kuće, stoga su roditelji posebno obučeni u metodama terapije vježbanjem. Predavanja trebaju uključivati \u200b\u200bdisanje, korektivne, ritmičke vježbe, istezanje i jačanje mišića, učenje hodanja.
Istodobno s terapijom vježbanjem koristi se FTL (elektro- i svjetlosna terapija, hidroterapija, ozokeritoterapija, parafinska terapija).
Lijekovi su usmjereni na smanjenje tonusa mišića. Propisati lijekove glutaminsku kiselinu, midokalm, dibazol, tropacin (smanjuje podražljivost m-holinergičkih receptora), itd., Kao i vitamine B i E. Posebnu pozornost treba obratiti na razvoj inteligencije.
Ortopedsko liječenjedijeli se na neoperativne i operativne. Počinje u prvim mjesecima djetetova života i nastavlja se tijekom cijelog razdoblja rasta.
Neoperativno liječenje sastoji se u ispravljanju kontraktura zglobova ekstremiteta uz pomoć stupnjevanih gipsanih gipsa, aparata Ilizarov ili gipsanih gipsa s ugrađenim šarnirima za ometanje. Nakon uklanjanja kontraktura, udove je tijekom dana potrebno popraviti u ortopedskim uređajima ili čizmama s visokim tvrdim vrhom, a noću ih staviti u gips u Parizu prekriven nitrnim ili polietilenskim udlagama i krevetima. Ako dijete ima oštru spastičnost mišića, tada su udovi fiksirani u uređajima od iverne kože s šarkama, a za blaže lezije koriste se uređaji bez zaključavanja.
Uklanjanje kontraktura i stavljanje takve djece na noge pomoću štaka ili aparata značajno poboljšava njihovo fizičko i mentalno stanje.
Kirurško liječenje.Vrste kirurških intervencija možemo podijeliti u šest skupina:
1) na mozgu;
2) na leđnoj moždini;
3) na autonomni živčani sustav;
4) na perifernim živcima;
5) na mišiće i tetive;
6) na kostima i zglobovima.
Samo su posljednje tri vrste operacija pronašle primjenu, jer su prve tri vrste neučinkovite i daju visoku smrtnost.
Operacije perifernih živaca, mišića i tetiva, kostiju i zglobova imaju stroge indikacije i izvode se u dobi od 5 godina i više.
Indikacije za operaciju su neuspjeh nekirurškog liječenja pod sljedećim uvjetima:
1) oštar grč mišića, pojačan hodanjem;
2) trajne kontrakture;
3) prisutnost deformacije gornjih ili donjih ekstremiteta, koja ne krši statiku i hodanje.
U tom slučaju, liječnik bi se trebao temeljiti na kliničkim podacima o općem stanju pacijenta, stupnju intelektualne invalidnosti i težini deformacija.
Operacija donjih udova.Kod spastičnog iščašenja zgloba kuka moguća je otvorena redukcija.
Uvjeti imobilizacije u gipsanom zavoju kuka produljuju se do 2 mjeseca.
S fleksiono-adukcijskim kontrakturama kukova prikazano je odvajanje fleksora kuka od gornjeg prednjeg i donjeg prednjeg ilialnog kralješka i miotomija aduktora kuka. S ozbiljnom spastičnošću mišića prikazana je tenotomija aduktora u kombinaciji s resekcijom prednje grane zateznog živca (slika 2). Da bi se ispravile kontrakture, koriste se Ilizarov aparat ili gipsani odljevci s ugrađenim šarkama za ometanje.
Lik: 2. Pristup za resekciju opturacijskog živca: a - intrapelvic prema Chandleru; b - ne-zdjelični prema Višnjevskom: 1 - n. obturatorius; 2 - T. adductor longus;3 — fascia pectinea;4 — t. pectineus
Da bi se eliminirala rotacija bedrene kosti prema unutra, indicirana je derotacijska subtrohanterična osteotomija femura.
Jedna od metoda uklanjanja fleksionih kontraktura u zglobovima koljena je Eggersova operacija (slika 3).
Lik: 3.Dijagram rada jaja. Pomicanje točaka pričvršćivanja fleksora golenice na kondile femura
Da bi se eliminirala ekvinusna (plantarna) fleksija stopala, koriste se zahvati na tetivama, mišićima i kostima: ovo je produljenje tetive pete u obliku slova Z, ili Silverskjoldova operacija (odvojena transplantacija telećeg mišića) ili trostruka artrodeza stopala u djece starije od 8 godina.
Operacija gornjih udovau djece sa spastičnom paralizom jedan je od najtežih problema. Operacije na kostima i zglobovima nisu široko korištene. Istodobno se aktivno koriste operacije na mišićima i tetivama. Dakle, uklanjanje addukcijske kontrakture ramena može se postići presijecanjem tetiva velikog mišića pektoralis, širokog leđnog mišića i velikog okruglog mišića. Fleksiono-pronacijske kontrakture podlaktice mogu se eliminirati operacijom Tuby (slika 4). Instalacija fleksije šake može se brzo eliminirati ili skraćivanjem kostiju podlaktice, ili artrodezom zgloba zgloba, ili prekokostnom tenodezom fleksora prstiju kroz metafizu radijusa prema Chaklinu.
Lik: 4. Shema djelovanja Tubie. Transformacija okruglog pronatora u oslonac za nastavak: a - normalno pričvršćivanje okruglog pronatora; b - mjesto pričvršćivanja okruglog pronatora nakon njegovog kretanja
Pri liječenju bolesnika s cerebralnom spastičnom paralizom potrebno je uzeti u obzir potrebu ne samo za obnavljanjem funkcije zahvaćenog uda, već i za naknadnom prilagodbom samoposluživanju i, ako je moguće, radu. Kako bi se održali rezultati liječenja, pacijent se opskrbljuje protetskim i ortopedskim proizvodima.
Traumatologija i ortopedija. N. V. Kornilov
Cerebralna paraliza (G80)
Dječja neurologija, Pedijatrija
opće informacije
Kratki opis
Sindikat pedijatara Rusije
ICD 10: G80
Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (revidirano svake 3 godine)
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) - skupina stabilnih poremećaja u razvoju motoričkih vještina i održavanja držanja tijela, što dovodi do oštećenja kretanja uzrokovanih neprogresivnim oštećenjima i / ili anomalijama mozga u razvoju kod fetusa ili novorođenog djeteta.
Klasifikacija
Kodiranje ICD-10
G80.0 - Spastična cerebralna paraliza
G80.1 - Spastična diplegija
G80.2 - Dječja hemiplegija
G80.3 - Diskinetička cerebralna paraliza
G80.4 - Ataksična cerebralna paraliza
G80.8 - Još jedna vrsta dječje cerebralne paralize
Primjeri dijagnoza
Cerebralna paraliza: spastična diplegija.
Cerebralna paraliza: spastična desnostranična hemipareza.
Cerebralna paraliza: diskinetički oblik, koreotetoza.
Cerebralna paraliza: ataksični oblik.
Klasifikacija
Uz gore opisanu međunarodnu klasifikaciju cerebralne paralize (ICD-10), postoji i veliki broj kliničkih i funkcionalnih klasifikacija autorskih prava. Najrasprostranjenija u Rusiji bila je klasifikacija K.A. Semjonova (1978):
Dvostruka hemiplegija;
Hiperkinetički oblik;
Atoničko-astatski oblik;
Hemiplegični oblik;
i L.O. Badalyan i sur. (1988.):
Tablica 1 - Klasifikacija cerebralne paralize
Rano doba | Starija dob |
Spastični oblici: Hemiplegija Diplegija Bilateralna hemiplegija Dystonski oblik Hipotonični oblik |
Spastični oblici: Hemiplegija Diplegija Bilateralna hemiplegija Hiperkinetički oblik Ataksični oblik Atoničko-astatski oblik Mješoviti oblici: Spastično-ataksični Spastično-hiperkinetički Ataktičko-hiperkinetički |
U domaćoj se literaturi razlikuju sljedeće faze razvoja cerebralne paralize (K.A.
Semjonova 1976):
Rano: do 4-5 mjeseci;
Početni rezidualni stadij: od 6 mjeseci do 3 godine;
Kasni rezidual: stariji od 3 godine.
Bilateralna (dvostruka) hemiplegija u međunarodnoj kliničkoj praksi naziva se i kvadriplegija, ili tetrapareza. S obzirom na trajna neslaganja u stručnim procjenama korištenjem topografskih klasifikacija cerebralne paralize, međunarodnim razlikama u klasifikacijama, danas je sve više pojmova kao što su "bilateralni", "jednostrani", "distonični", "koreoatetoidni" i "ataksični" cerebralna paraliza ( Dodatak D2).
Veća jednoglasnost postignuta je uvođenjem funkcionalne klasifikacije cerebralne paralize - GMFCS (Gross Motor Function Classification System), koju su predložili R. Palisano i sur. (1997). Ovo je opisni sustav koji uzima u obzir stupanj razvijenosti motoričkih vještina i ograničenja pokreta u svakodnevnom životu za 5 dobnih skupina bolesnika s cerebralnom paralizom: do 2 godine, od 2 do 4 godine, od 4 do 6 godina, od 6 do 12 godina, od 12 do 18 godina. Prema GMFCS-u postoji 5 stupnjeva razvoja velikih motoričkih funkcija:
Razina I - hodanje bez ograničenja;
Razina II - hodanje s ograničenjima;
Razina III - hodanje pomoću ručnih uređaja za kretanje;
Razina IV - neovisno kretanje je ograničeno, mogu se koristiti motorna vozila;
Razina V - potpuna ovisnost djeteta o drugima - prijevoz u invalidskim kolicima / invalidskim kolicima.
Uz klasifikaciju općih motoričkih funkcija, u bolesnika s cerebralnom paralizom naširoko se koriste specijalizirane ljestvice za procjenu spastičnosti i pojedinačnih funkcija, a prije svega funkcija gornjih udova.
Etiologija i patogeneza
Cerebralna paraliza je polietiološka bolest. Vodeći uzrok razvoja cerebralne paralize su oštećenja ili abnormalnosti u razvoju mozga fetusa i novorođenčeta. Patofiziološka osnova nastanka cerebralne paralize je poraz mozga u određenom razdoblju njegovog razvoja, praćen formiranjem patološkog tonusa mišića (uglavnom spastičnosti) uz zadržavanje posotoničnih refleksa i popratno kršenje formiranja ispravljanja lanca ispravljanja refleksi. Glavna razlika između cerebralne paralize i ostalih središnjih paraliza je vrijeme izloženosti patološkom čimbeniku.
Odnos prenatalnih i perinatalnih čimbenika oštećenja mozga u cerebralnoj paralizi je različit. Do 80% promatranja lezija mozga koje uzrokuju cerebralnu paralizu događa se u razdoblju intrauterinog razvoja fetusa; nakon toga intrauterinu patologiju često pogoršava intrapartum.
Opisano je više od 400 bioloških i okolišnih čimbenika koji utječu na tijek normalnog razvoja fetusa, ali njihova uloga u nastanku cerebralne paralize nije u potpunosti proučena. Kombinacija nekoliko nepovoljnih čimbenika često se primjećuje i tijekom trudnoće i tijekom porođaja. Intrauterini razlozi za razvoj cerebralne paralize, prije svega, uključuju akutne ili kronične ekstragenitalne bolesti majke (hipertenzija, srčane mane, anemija, pretilost, dijabetes melitus i bolesti štitnjače, itd.), Uzimanje lijekova tijekom trudnoće, profesionalne opasnosti, alkoholizam roditelja, stres, psihološka nelagoda, fizička trauma tijekom trudnoće. Značajna uloga pripada utjecaju na fetus različitih zaraznih sredstava, posebno virusnog podrijetla. Među čimbenicima rizika također su krvarenja iz maternice, abnormalnosti cirkulacije posteljice, previa placente ili njezin odljep, imunološka nekompatibilnost krvi majke i fetusa (prema ABO sustavima, Rh faktor i drugi).
Većina ovih nepovoljnih čimbenika prenatalnog razdoblja dovodi do intrauterine fetalne hipoksije i poremećene uteroplacentarne cirkulacije. Nedostatak kisika inhibira sintezu nukleinskih kiselina i proteina, što dovodi do strukturnih poremećaja razvoja embrija.
Razne komplikacije u porođaju: slabost kontraktilne aktivnosti maternice, brzi ili dugotrajni porođaj, carski rez, produljeno bezvodno razdoblje, križ i karlična prezentacija ploda, dugo razdoblje stajanja glave u rodnom kanalu, instrumentalno opstetriranje, kao i prerani porod i višeplodna trudnoća također se pripisuju čimbenicima visokog rizika od razvoja cerebralne paralize.
Donedavno se asfiksija rođenja smatrala vodećim uzrokom oštećenja mozga u djece. Proučavanje anamneze djece koja su prošla porođajnu asfiksiju pokazalo je da je 75% njih imalo izuzetno nepovoljnu pozadinu intrauterinog razvoja, opterećeno dodatnim faktorima rizika za kroničnu hipoksiju. Stoga, čak i u prisutnosti teške porođajne asfiksije, uzročni odnos s naknadno razvijenim psihomotornim deficitom nije apsolutni.
Važno mjesto u etiologiji cerebralne paralize zauzima intrakranijalna porođajna trauma zbog mehaničkih učinaka na fetus (kompresija mozga, drobljenje i nekroza moždine, puknuće tkiva, krvarenja u membranama i moždanoj materiji, poremećena dinamička cirkulacija krvi u mozgu). Međutim, ne može se ne uzeti u obzir da se porođajna trauma najčešće događa u pozadini prethodne smetnje u razvoju ploda, s patološkim, a ponekad čak i s fiziološkim porodom.
Uloga nasljedne predispozicije i genetske patologije u strukturi cerebralne paralize ostaje potpuno neriješeno pitanje. Često iza dijagnoze cerebralne paralize stoje nediferencirani genetski sindromi, što je posebno svojstveno ataksičnim i diskinetičkim oblicima cerebralne paralize. Dakle, prisutnost atetoze i hiperkineze, koje su obično strogo povezane s nuklearnom žuticom, u nedostatku pouzdanih anamnestičkih podataka, mogu imati genetsku osnovu. Čak i "klasični" spastični oblici cerebralne paralize s izrazitim napredovanjem (i, štoviše, pojavom novih) kliničkih simptoma trebali bi upozoriti liječnika sa stajališta moguće prisutnosti spastične paraplegije i drugih neurodegenerativnih bolesti u djeteta.
Epidemiologija
Cerebralna paraliza razvija se, prema različitim izvorima, u 2-3,6 slučajeva na 1000 žive novorođenčadi i glavni je uzrok dječje neurološke invalidnosti u svijetu. Među prerano rođenom djecom, učestalost cerebralne paralize je 1%. U novorođenčadi s tjelesnom težinom manjom od 1500 g, prevalencija cerebralne paralize povećava se na 5-15%, a s izuzetno niskom tjelesnom težinom - do 25-30%. Višeplodne trudnoće povećavaju rizik od razvoja cerebralne paralize: učestalost cerebralne paralize u jednoplodnim trudnoćama iznosi 0,2%, kod blizanaca - 1,5%, kod trojki - 8,0%, kod četveroplodne trudnoće - 43%. Međutim, tijekom posljednjih 20 godina, paralelno s povećanjem broja djece rođene u višeplodnim trudnoćama s niskom i izuzetno niskom tjelesnom težinom, zabilježen je trend smanjenja učestalosti cerebralne paralize u ovoj populaciji. U Ruskoj Federaciji prevalencija registriranih slučajeva cerebralne paralize iznosi 2,2-3,3 slučaja na 1000 novorođenčadi.
Klinička slika
Simptomi, naravno
Klinička slika
Spastična bilateralna cerebralna paraliza
Spastična diplegija G80.1
Najčešća vrsta cerebralne paralize (3/4 svih spastičnih oblika), poznata i kao Mala bolest. Spastičku diplegiju karakteriziraju obostrane lezije udova, nogu, u većoj mjeri od ruku, rano stvaranje deformacija i kontraktura. Česti popratni simptomi su usporeni mentalni i govorni razvoj, prisutnost pseudobulbarnog sindroma, patologija lubanjskog živca što dovodi do atrofije diskova vidnog živca, dizartrije, oštećenja sluha, kao i umjereno smanjenje inteligencije. Prognoza motoričkih sposobnosti je nepovoljnija nego kod hemipareze. Spastična diplegija razvija se uglavnom u djece prerano rođene, a popraćena je karakterističnim promjenama u magnetskoj rezonanci (MRI) mozga.
Spastična tetrapareza (dvostruka hemiplegija) G80.0
Jedan od najtežih oblika cerebralne paralize, koji je posljedica abnormalnosti u razvoju mozga, intrauterinih infekcija i perinatalne hipoksije s difuznim oštećenjem moždane supstance, često popraćenom stvaranjem sekundarne mikrocefalije. Klinički se manifestira bilateralnom spastičnošću, podjednako izraženom u gornjim i donjim ekstremitetima ili dominantnom u rukama. Ovim oblikom cerebralne paralize uočava se širok spektar popratnih bolesti: posljedice oštećenja lubanjskog živca (strabizam, atrofija vidnog živca, oštećenje sluha, pseudobulbarni sindrom), izražene kognitivne i govorne mane, epilepsija, rano stvaranje teških sekundarnih ortopedskih komplikacija (kontrakture zglobova i deformacije kostiju). Teški defekt motoričke ruke i nedostatak motivacije za liječenje i učenje oštro ograničavaju samopomoć i jednostavne radne aktivnosti.
Spastična jednostrana cerebralna paraliza G80.2
Karakterizira je jednostrana spastična hemipareza, u nekih bolesnika - usporeni mentalni i govorni razvoj. Ruka obično pati više od noge. Rjeđa je spastična monopareza. Mogući su fokalni epileptični napadi. Uzrok su hemoragijski moždani udar (obično jednostrani) i urođene malformacije mozga. Djeca s hemiparezom stiču dobne motoričke sposobnosti nešto kasnije od zdrave djece. Stoga se razina socijalne prilagodbe, u pravilu, ne određuje stupnjem motoričke mane, već djetetovim intelektualnim mogućnostima.
Diskinetička cerebralna paraliza G80.3
Karakteriziraju ga nehotični pokreti, tradicionalno nazvani hiperkineza (atetoza, koreoatetoza, distonija), promjene tonusa mišića (mogu se primijetiti i porast i pad tona), poremećaji govora, češće u obliku hiperkinetičke dizartrije. Ne postoji ispravna instalacija trupa i udova. Većina djece pokazuje očuvanje intelektualnih funkcija, što je prognostički povoljno u odnosu na socijalnu prilagodbu i učenje, češće prevladavaju poremećaji u emocionalno-voljnoj sferi. Jedan od najčešćih uzroka ovog oblika je prenesena hemolitička bolest novorođenčadi s razvojem "nuklearne" žutice, kao i akutna intrapartalna asfiksija u donošene novorođenčadi s selektivnim oštećenjem bazalnih ganglija (status marmoratus). U ovom su slučaju u pravilu oštećene strukture ekstrapiramidnog sustava i slušni analizator. Razlikuju se atetoidna i distonička varijanta.
Ataksična cerebralna paraliza G80.4
Karakterizira ga nizak tonus mišića, ataksija i visoki tetivni i periostalni refleksi. Česti govorni poremećaji u obliku cerebelarne ili pseudobulbarne dizartrije. Poremećaji koordinacije predstavljaju prisutnost namjernog drhtanja i dismetrije prilikom izvođenja svrhovitih pokreta. Primjećuje se s pretežitim oštećenjem malog mozga, frontalno-mostovno-cerebelarnog trakta i, vjerojatno, frontalnih režnjeva zbog rođenja traume, hipoksično-ishemijskog čimbenika ili urođenih malformacija. Intelektualni deficit u ovom obliku varira od umjerenog do dubokog. U više od polovice slučajeva potrebna je temeljita diferencijalna dijagnoza s nasljednim bolestima.
Dijagnostika
Prigovori i anamneza
U cerebralnoj paralizi, klinički simptomi i stupanj funkcionalnog oštećenja značajno se razlikuju od pacijenta do pacijenta i ovise o veličini i topografiji oštećenja mozga, kao i o intenzitetu i trajanju prethodnih mjera liječenja i rehabilitacije (Dodatak D3)
Sistematski pregled
Općenito, vodeći klinički simptom cerebralne paralize je spastičnost koja se javlja u više od 80% slučajeva. Spastičnost je "poremećaj pokreta koji je dio sindroma lezije gornjeg motoričkog neurona, a karakterizira ga povećanje brzine mišićnog tonusa ovisno o brzini i popraćeno povećanjem tetivnih refleksa kao rezultat hiperekscitabilnosti rastezljivih receptora." U drugim slučajevima mogući su i pad tonusa mišića i poremećena koordinacija (ataksična cerebralna paraliza) i nestabilna priroda njezinih promjena (diskinetička cerebralna paraliza). Za sve oblike cerebralne paralize mogu postojati:
Patološki tonički refleksi, koji su posebno izraženi pri promjeni položaja tijela, posebno kada je pacijent okomit;
Patološka sinkinetička aktivnost pri izvođenju dobrovoljnih pokreta;
Kršenje koordinacijskih interakcija mišića sinergista i antagonista;
Povećanje opće refleksne ekscitabilnosti izražen je refleks zaprepaštenja.
Prisutnost ovih poremećaja u ranim fazama djetetovog razvoja dovodi do stvaranja patološkog motoričkog stereotipa, a kod spastičnih oblika cerebralne paralize - do učvršćivanja uobičajenih stavova udova, razvoja zglobnih kontraktura i progresivnog ograničenja djetetovih funkcionalnih mogućnosti. Oštećenje mozga kod cerebralne paralize također u početku može biti popraćeno kognitivnim i senzornim oštećenjima te napadajima.
Komplikacije se uglavnom formiraju u kasnom rezidualnom stadiju i uključuju, prije svega, ortopedsku patologiju - stvaranje zglobno-mišićnih kontraktura, deformacije i skraćivanje udova, subluksacije i iščašenja zglobova, skolioza. Kao rezultat, poremećaji kretanja dovode do dodatnog ograničenja djetetove sposobnosti samoposluživanja, poteškoća u stjecanju obrazovanja i punopravne socijalizacije.
Instrumentalna dijagnostika
Komentari: magnetska rezonancija (MRI) osjetljivija je metoda od CT-a mozga i omogućuje vam dijagnosticiranje oštećenja mozga u ranim fazama, otkrivanje posthipoksičnog oštećenja mozga, dinamiku likvora, urođene anomalije u razvoju mozga).
Komentari: video-EEG nadzor omogućuje vam utvrđivanje funkcionalne aktivnosti mozga, a metoda se temelji na fiksiranju električnih impulsa koji proizlaze iz pojedinih područja i zona mozga.
Komentari: rTG kostiju kostura neophodan je za identificiranje i procjenu deformacija struktura osteoartikularnog sustava, koje se javljaju sekundarno sa spastičnošću mišića.
Ostala dijagnostika
Komentari: indicirano za sve bolesnike s utvrđenom dijagnozom cerebralne paralize saučestalost određena težinom oštećenja motora i brzinomprogresija muskuloskeletne patologije
Komentari: indicirano u prisutnosti stigme disembriogeneze, u kliničkojslika "sindroma tromog djeteta".
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnostika.
Cerebralna paraliza je, prije svega, opisni pojam, s tim u vezi, za dijagnozu cerebralne paralize, u pravilu, ima dovoljno manifestacija specifičnih neprogresivnih motoričkih poremećaja, koji obično postaju uočljivi u početnom rezidualnom stadiju i prisutnosti jednog ili više čimbenika rizika i komplikacija u perinatalnom razdoblju. Međutim, širok spektar diferencijalnih dijagnoza cerebralne paralize i visok rizik od nedostatka nasljednih bolesti (uključujući i one s patogenetskim liječenjem), posebno u male djece, zahtijeva temeljitu dijagnostičku pretragu svih razlika u kliničkim simptomima i anamnezi iz "klasične" slike cerebralne paralize. U "alarmantne" čimbenike ubrajaju se: bolesnikova odsutnost perinatalnih čimbenika rizika, napredovanje bolesti, gubitak prethodno stečenih vještina, ponovljeni slučajevi cerebralne paralize ili rane smrti djece u obitelji bez utvrđenog uzroka, višestruke razvojne anomalije u djeteta. U tom je slučaju potreban obvezni neuroimaging pregled (MRI mozga), konzultacija s genetičarem, nakon čega slijede dodatni laboratorijski testovi. U prisutnosti hemipareze, znakova moždanog udara, prikazano je proučavanje čimbenika sustava zgrušavanja krvi, uključujući polimorfizam gena zgrušavanja. Svi bolesnici s cerebralnom paralizom zahtijevaju pregled na prisutnost oštećenja vida i sluha, zastoja u mentalnom i govornom razvoju i procjenu nutritivnog statusa. Izuzimanje nasljednih metaboličkih bolesti, uz specijalizirane biokemijske testove, podrazumijeva i vizualizaciju unutarnjih organa (ultrazvuk, MRI unutarnjih organa, kako je naznačeno). Ako kliničkom slikom dominira simptomatski kompleks "mlitavog djeteta" ("spljošteno" držanje tijela, smanjeni otpor u zglobovima tijekom pasivnih pokreta, povećani opseg pokreta u zglobovima, odgođeni motorički razvoj), treba provesti pažljivu diferencijalnu dijagnozu cerebralne paralize s nasljednim živčano-mišićnim bolestima.
Liječenje u inozemstvu
Podvrgnite se liječenju u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u
Potražite savjet o medicinskom turizmu
Liječenje
Konzervativni tretman
Prema Europskom konsenzusu o liječenju cerebralne paralize botulinskom terapijom, objavljenom 2009. godine, postoji nekoliko glavnih skupina terapijskih učinaka za spastične oblike cerebralne paralize. (Dodatak D1).
Preporučuje se imenovanje oralnog lijeka s efektom relaksanta mišića: Tolperisone (N-antiholinergički, centralno djelujući relaksant mišića) (ATX kod: M03BX04) tablete od 50 i 150 mg. Propisano u dozi: od 3 do 6 godina - 5 mg / kg / dan; 7-14 godina - 2-4 mg / kg / dan (u 3 doze dnevno).
Preporuča se propisivanje oralnih lijekova s \u200b\u200brelaksantnim djelovanjem mišića: Tizanidine Zh, VK (ATX kod: M03BX02) (lijekovi koji utječu na živčano-mišićni prijenos, centralno djelujući relaksant mišića, u Ruskoj Federaciji se ne preporučuje za uporabu mlađu od 18 godina). Stimulirajući presinaptičke α2 receptore, inhibira oslobađanje ekscitacijskih aminokiselina koje stimuliraju NMDA receptore. Suzbija prijenos polisinaptičkog impulsa na razini srednjih neurona leđne moždine). Tablete 2 i 4 mg. Početna doza (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 godina) - 2 mg 1 r / d; maksimalna doza je 0,05 mg / kg / d, 2 mg 3 r / d.
Uz izraženiju spastičnost, preporučuje se upotreba preparata baklofena, vk (ATX kod: M03BX01) (derivat γ-aminomaslene kiseline, stimulirajući GABAb-receptori, mišićni relaksant središnjeg djelovanja): tablete od 10 i 25 mg.
Komentari: Početna doza je 5 mg (1/2 tablice. 10 mg) 3 puta dnevno. Kadaako je potrebno, doza se može povećavati svaka 3 dana. Obično se preporučujedoze za djecu: 1-2 godine - 10-20 mg / dan; 2-6 godina - 20-30 mg / dan; 6-10 godina - 30-60mg / dan Za djecu stariju od 10 godina maksimalna doza je 1,5-2 mg / kg.
Da bi se smanjila lokalna spastičnost, preporučuje se terapija botulinskim toksinom tipa A (BTA): Botulinov toksin tip A-
hemaglutininski kompleks g, bk (ATC kod: M03AX01).
Komentari: Intramuskularna primjena BTA omogućuje lokalno, reverzibilno,ovisi o dozi smanjiti tonus mišića do 3-6 mjeseci ili više. U Rusiji ustandardi liječenja cerebralne paralize botulinum terapijom uvedeni su od 2004. godine, za uporabu udva BTA lijeka su registrirana za djecu: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,Velika Britanija) - prema indikaciji, dinamička deformacija stopala uzrokovanaspastičnost u cerebralnoj paralizi, kod djece starije od 2 godine i botoxa (ATC kod: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Irska) - prema indikaciji: žarišnospastičnost povezana s dinamičkom deformacijom stopala prema tipuKonjska noga zbog spastičnosti u bolesnika starijih od 2 godine s djecomcerebralna paraliza na ambulantnom liječenju.
Izračun doze BTA temelji se na određivanju 1) ukupne doze za primjenu; 2) općenitodoze po kilogramu tjelesne težine; 3) broj jedinica lijeka pomišića; 4) broj jedinica lijeka po točki primjene; 5) broj jedinicalijek po kilogramu tjelesne težine po mišiću.
Prema ruskim preporukama, doza botoxa je 4-6 U / kgtijelo djeteta; ukupna ukupna doza lijeka za jedan postupak ne bi smjelapremašuju 200 jedinica. Kada koristite Dysport, ukupan iznoslijek tijekom prve injekcije ne smije prelaziti 30 jedinica / kg po tjelesnoj težini djeteta (ne više od 1000 jedinica). Maksimalna doza za veliki mišić je 10-15 U / kg tjelesne težine, za mali mišić - 2-5 U / kgtjelesna težina. BTA pripravci nisu ekvivalentni u smislu doziranja,koeficijent za izravnu konverziju različitih komercijalnih oblika BTA nijepostoji.
Smanjena spastičnost, sama po sebi, ima minimalan učinak nastjecanje nove funkcionalnosti od strane djeteta s cerebralnom paralizom i zagornjih ekstremiteta "visoka razina dokaza o djelotvornostibTA injekcije identificirane su samo kao dodatak tjelesnoj rehabilitaciji djecesa spastičnim oblicima cerebralne paralize. U usporedbi s placebom ili nesamo liječenje BTA injekcijama nije pokazalo dovoljnu učinkovitost. " U vezi saovaj obvezni element liječenja bolesnika s cerebralnom paralizom jefunkcionalna terapija.
Uz antispastične lijekove, popratni lijekovi koji se koriste za cerebralnu paralizu mogu biti i antiepileptični lijekovi, M- i H-antiholinergici, dopaminomimetici koji se koriste za distoniju i hiperkinezu. Nootropici, angioprotektori i korektori mikrocirkulacije, lijekovi s metaboličkim učincima, vitamini i sredstva slična vitaminima široko se koriste u Rusiji u liječenju cerebralne paralize. Primjena ovih lijekova usmjerena je na ispravljanje popratnih bolesti kod cerebralne paralize. Glavni problem upotrebe ovih lijekova je nedostatak studija njihove učinkovitosti kod cerebralne paralize.
Kirurgija
Ortopedske i neurokirurške metode, igrajući jednako važnu ulogu u obnavljanju i održavanju funkcionalnih sposobnosti bolesnika s cerebralnom paralizom, zahtijevaju detaljno razmatranje u zasebnim preporukama zbog njihove specifičnosti i raznolikosti.
S obzirom na neučinkovitost oralnih antispastičnih lijekova i injekcija BTA, preporučuje se uporaba neurokirurških metoda za liječenje spastičnosti:
Selektivna leđna rizotomija
Kronična epiduralna stimulacija leđne moždine
Instaliranje intratekalne pumpe za baklofen
(Snaga preporuke - 1; Jačina dokaza - B)
Medicinska rehabilitacija
Metode fizičke rehabilitacije tradicionalno su zastupljene masažom, sanacijskom gimnastikom, instrumentalnom kinezioterapijom, u brojnim centrima - robotskom mehanoterapijom pomoću specijaliziranih simulatora, uključujući one koji se temelje na principu biofeedback-a (na primjer, Lokomat je robotski ortopedski uređaj za obnavljanje vještina hodanja, Armeo je kompleks za funkcionalnu terapiju gornjih udova itd.). Terapijska gimnastika za cerebralnu paralizu, posebno za djecu u prvim godinama života, učinkovito se nadopunjuje tehnikama koje se temelje na inhibiciji patoloških refleksa i aktiviranju fizioloških pokreta (metode Voighta, Bobata itd.). Domaći razvoj, koji je našao široku primjenu u složenoj rehabilitaciji bolesnika s cerebralnom paralizom, jest uporaba metode dinamičke proprioceptivne korekcije koja se provodi uz pomoć specijaliziranih odijela (na primjer, Adele, Gravistat, Atlant) - sustava koji se sastoje od elastičnih podesivih potpornih elemenata, uz pomoć kojih se stvara ciljana korekcija držanja i doziranog opterećenja na mišićno-koštani sustav bolesnika radi normalizacije proprioceptivne aferentacije.
Tradicionalno se u Rusiji fizioterapeutske metode široko koriste u rehabilitaciji bolesnika s cerebralnom paralizom, uključujući one koje se temelje na prirodnim čimbenicima utjecaja: primjena blata, parafina, ozokerita u antispastične svrhe, elektrofiziološke metode - električna stimulacija, elektroforeza s ljekovitim tvarima, vodeni postupci itd.
Stoga je smanjenje spastičnosti cerebralne paralize samo prvi korak ka povećanju funkcionalne aktivnosti pacijenata, koji zahtijeva daljnje ciljane metode funkcionalne rehabilitacije. Funkcionalna terapija također je prioritetna metoda rehabilitacije za oblike cerebralne paralize koji nisu popraćeni spastičnim promjenama tonusa mišića.
Alternativne metode liječenja i rehabilitacije bolesnika s cerebralnom paralizom uključuju akupunkturu i akupunkturu, ručnu terapiju i osteopatiju, hipoterapiju i terapiju dupinima, jogu, metode kineske tradicionalne medicine, međutim, prema kriterijima medicine utemeljene na dokazima, trenutno nije procijenjena učinkovitost i sigurnost ovih tehnika.
Prognoza
Ishodi i prognoza
Prognoza mogućnosti neovisnog kretanja i samopomoći u bolesnika s cerebralnom paralizom uvelike ovisi o vrsti i volumenu motoričke mane, razini inteligencije i motivacije, kvaliteti govora i funkciji šake. Prema stranim istraživanjima, odrasli pacijenti s cerebralnom paralizom, IQ\u003e 80, razumljivim govorom i sposobnošću samostalnog kretanja, u 90% slučajeva, bili su zaposleni na mjestima koja su pružana ljudima bez zdravstvenih ograničenja.
Stopa smrtnosti među bolesnicima s cerebralnom paralizom također je izravno proporcionalna stupnju motoričkog deficita i popratnih bolesti. Drugi je prediktor prerane smrti smanjena inteligencija i nesposobnost samopomoći. Tako se pokazalo da u europskim zemljama pacijenti s cerebralnom paralizom i IQ-om manjim od 20 u polovici slučajeva nisu navršili 18 godina, dok je s IQ-om većim od 35 - 92% bolesnika s cerebralnom paralizom živjelo više od 20 godina.
Općenito, očekivano trajanje života i prognoza socijalne prilagodbe bolesnika s cerebralnom paralizom uvelike ovise o pravodobnoj pružanju medicinske, pedagoške i socijalne pomoći djetetu i njegovoj obitelji. Socijalna deprivacija i nepristupačnost cjelovite skrbi mogu imati negativan utjecaj na razvoj djeteta s cerebralnom paralizom, možda čak i značajniji od izvornog strukturnog oštećenja mozga.
Prevencija
Prevencija i dispanzersko promatranje
Prevencija cerebralne paralize uključuje i antenatalne i postnatalne aktivnosti. Antenatal uključuje poboljšanje somatskog zdravlja majki, sprečavanje opstetričke i ginekološke patologije, preranog porođaja i komplicirane trudnoće, pravodobno otkrivanje i liječenje zaraznih bolesti majke, promicanje zdravog načina života oba roditelja. Pravovremeno otkrivanje i prevencija kompliciranog tijeka porođaja, kompetentna akušerska pomoć može značajno smanjiti rizik od intrapartalnog oštećenja središnjeg živčanog sustava novorođenčeta. U posljednje vrijeme sve se veći značaj pridaje proučavanju uloge nasljednih koagulopatija u stvaranju fokalnih oštećenja mozga u djece s jednostranim oblicima cerebralne paralize i prevenciji ovih komplikacija.
Postnatalne mjere za prevenciju cerebralne paralize uključuju uporabu tjelesne kontrolirane hipotermije u dojenja nedonoščadi, kontroliranu uporabu steroida u nedonoščadi (smanjenje rizika od razvoja bronhopulmonalne displazije, kortikosteroidi povećavaju rizik od cerebralne paralize), intenzivne mjere za smanjenje hiperbilirubinemije i prevenciju cerebralne diskinetske forme cerebralne paralize.
Optimalna skrb za pacijenta s cerebralnom paralizom podrazumijeva multidisciplinarni pristup tima medicinskih, pedagoških i socijalnih specijalista, usredotočujući se na potrebe i pacijenta i članova njegove obitelji koji su uključeni u svakodnevnu rehabilitaciju i socijalnu prilagodbu djeteta s cerebralnom paralizom (16). Cerebralna paraliza, kao primarno disfunkcionalno stanje, zahtijeva kontinuiranu svakodnevnu rehabilitaciju od prvih dana pacijentovog života, uzimajući u obzir sljedeće medicinske i socijalne aspekte:
Kretanje, održavanje držanja tijela i tjelesna aktivnost djeteta;
Komunikacija;
Popratne bolesti;
Svakodnevna aktivnost;
Njega bebe;
Kvaliteta života pacijenta i članova obitelji.
U ranoj fazi razvoja cerebralne paralize (do 4 mjeseca, prema klasifikaciji K. A. Semenove), dijagnoza nije uvijek očita, međutim, prisutnost opterećene perinatalne anamneze, kašnjenje psihomotornog razvoja djeteta pokazatelji su ciljanog promatranja djeteta od strane pedijatra i neurologa. Pomoć novorođenčadi kojoj prijeti razvoj cerebralne paralize započinje u rodilištu i nastavlja se u fazi 2 - na specijaliziranim odjelima dječjih bolnica i u fazi 3 - ambulantno u dječjim klinikama pod nadzorom pedijatra, neurologa i liječnika specijalista (ortoped, oftalmolog itd.) ). Inicijalni pregled pacijenta s cerebralnom paralizom (Dodatak B) i daljnje liječenje mogu se provesti u bolnici, dnevnoj bolnici i ambulanti u dječjoj ambulanti, što se određuje težinom općeg stanja pacijenta. Dodatna faza rehabilitacijskog liječenja cerebralne paralize je upućivanje pacijenata na sanatorijski profil. Duljina neprekidnog boravka djeteta s cerebralnom paralizom u bolnici ovisi o težini poremećaja kretanja i istodobnoj patologiji. Važno je ne samo provoditi tečajeve složenog rehabilitacijskog liječenja u medicinskoj ustanovi, već i provoditi preporuke u vezi s razinom i prirodom tjelesne aktivnosti, korištenjem tehničkih sredstava za rehabilitaciju kod kuće. Ključni principi pružanja skrbi za cerebralnu paralizu su rani početak, kontinuitet i kontinuitet svih faza rehabilitacije, multidisciplinarni pristup. Stalan je porast broja i poboljšanje postojećih tradicionalnih i alternativnih metoda liječenja bolesnika s cerebralnom paralizom, ali temeljni cilj ostaje isti - pravodobna kompenzacija funkcionalnih poremećaja nastalih kao posljedica oštećenja dječjeg mozga, te minimaliziranje sekundarnih biomehaničkih deformacija i socijalnih posljedica bolesti. Ako je patogenetski učinak na uzrok cerebralne paralize nemoguć, zadatak je optimalno prilagoditi dijete postojećem nedostatku, temeljenom na načelima plastičnosti živčanog sustava.
Informacija
Izvori i literatura
- Kliničke smjernice Unije pedijatara Rusije
- 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Cerebralna paraliza. Kijev: zdrav sam 1988. 328 str. 2. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Karimova Kh.M., Mamedyarov A.M. , Zherdev KV, Kuzenkova LM, Bursagova BI Sveobuhvatna procjena motoričkih funkcija u bolesnika s dječjom cerebralnom paralizom: vodič za studije / Baranov AA [i sur.]; Federalno sveučilište. proračunska znanstvena institucija Znanstveni centar za dječje zdravlje. - Moskva: Pediatr, 2014. - 84 str. 3. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Zherdev KV Opći motorički razvoj i formiranje funkcije šake u bolesnika sa spastičnim oblicima dječje cerebralne paralize u pozadini botulinske terapije i složene rehabilitacije // Bilten Ruske akademije medicinskih znanosti, 2013. - V. 11. - P. 38-48. L., Batysheva, T. T., Vinogradov, A. V., Zyuzyaeva, E. K. Spastičnost kod dječje cerebralne paralize: dijagnostika i strategije liječenja / A. L. Kurenkov // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2012. - v. 7. - br. 2. - P. 24-28. 5. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Karimova Kh.M., Bursagova B.I. ., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A. ., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis V.M., Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V.P., Mikhnovich V I.I., Belogorova T.A., Rychkova L.V. Višerazinske injekcije botulinum toksina tipa A (abobotulotoksin) u liječenju spastičnih oblika dječje cerebralne paralize: retrospektivna studija iskustva 8 ruskih centara. Dječja farmakologija. 2016; 13 (3): 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova L.V., Karimova Kh.M., Bursagova B.I., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E B., Agranovich O.V., Kiseleva T.I., Vasilyeva O.N., Zykov V.P., Mikhnovich V.I., Belogorova T.A. Prvi ruski konsenzus o primjeni višerazinskih injekcija Abobotulinumtoxin A u liječenju spastičnih oblika dječje cerebralne paralize. Časopis za neurologiju i psihijatriju. S.S.Korsakov. 2016; 11 (116): S. 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Klinička i rehabilitacijska terapija za dječju cerebralnu paralizu. M.: Medicina. 1972.328 s. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objektivno mjerenje kliničkih nalaza u primjeni botulinum toksina tipa A za liječenje djece s cerebralnom paralizom. Eur J Neurol. 1999; 6 (dodatak 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Predložena definicija i klasifikacija cerebralne paralize. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado MR, Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings DL, McLaughlin J., Morrison LA, Shrader MW, Tilton A., Vargus-Adams J. Pododbor za standarde kvalitete Američke akademije za neurologiju i Odbor za praksu Društva za dječju neurologiju. Parametar prakse: farmakološko liječenje spastičnosti kod djece i adolescenata s cerebralnom paralizom (pregled zasnovan na dokazima): izvještaj Pododbora za standarde kvalitete Američke akademije za neurologiju i Odbora za praksu Dječjeg neurološkog društva // Neurology. 2010; 74 (4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A. S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G. L., Aydin R., Becher J. G., Bernert G. et al. Ažurirani Europski konsenzus 2009. o uporabi botulinskog toksina za djecu s cerebralnom paralizom. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3., Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Upravljanje spastičnošću u cerebralnoj paralizi s toksinom botulinum-A: izvještaj o preliminarnom, randomiziranom, dvostruko slijepom ispitivanju. J Orthop za pedijatre. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. Kontrola mišićnog tonusa, refleksa i pokreta: Predavanje Roberta Wartenberga. Neurologija. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Mali W.J. Tečaj predavanja o deformacijama ljudskog okvira. Lanceta. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebralna paraliza. New York: Springer Science. 2005.1055 str. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Razvoj i pouzdanost sustava za klasifikaciju bruto motoričke funkcije u djece s cerebralnom paralizom. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214-223. 17. Nadzor cerebralne paralize u Europi (SCPE). Nadzor cerebralne paralize u Europi: suradnja anketa i registara cerebralne paralize. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816-824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Istraživanje tehnike za mjerenje spastičnosti. Vlč. Neurol (Pariz). 1954; 91 (2): 143-4.
Informacija
Ključne riječi
Oštećen motorički razvoj
Spastičnost
Kašnjenje u razvoju psiho-govora,
Loše održavanje držanja tijela
Patološki refleksi
Oštećena koordinacija
Epilepsija.
Popis kratica
Cerebralna paraliza - dječja cerebralna paraliza
MRI - Magnetska rezonancija
Kriteriji za procjenu kvalitete medicinske skrbi
№ | Kriteriji kvalitete |
Sila |
Razina vjerodostojnost dokaz |
1 |
Izvršena terapija antispastičnim lijekovima lokalne spastičnosti (botulin toksin tip "A") |
1 | A |
2 |
Terapija antispastičnim lijekovima generalizirane spastičnosti (oralni relaksanti mišića) |
1 | U |
3 |
Metode fizičke rehabilitacije (fizioterapijske vježbe / masaža / primijenjena kineziterapija / robotska mehanoterapija / fizioterapija, itd.), Usmjerene na rješavanje specifičnih terapijskih zadataka (smanjenje tonusa, suzbijanje patoloških refleksa, sprečavanje sekundarnih deformacija, poboljšanje funkcije itd.) |
1 | IZ |
Dodatak A1. Sastav radne skupine:
Baranov A.A., akad. RAS, profesor, doktor medicinskih znanosti, predsjednik Izvršnog odbora Unije pedijatara Rusije.
Namazova-Baranova L.S., dopisni član RAS, profesor, doktor medicinskih znanosti, zamjenik predsjednika Izvršnog odbora Unije pedijatara Rusije.
Kuzenkova L.M., profesorica, doktorica medicinskih znanosti, članica Unije pedijatara Rusije
Kurenkov A.L., profesor, doktor medicinskih znanosti, član Unije pedijatara Rusije
Klochkova O.A., Ph.D., članica Unije pedijatara Rusije
Mamedyarov A.M., Ph.D., član Unije pedijatara Rusije
Karimova H.M., dr. Sc.
Bursagova B.I., dr. Sc.
Vishneva E.A., dr.sc., član Unije pedijatara Rusije
Dodatak A2. Metodologija izrade smjernica
Ciljana publika ovih kliničkih smjernica:
1. Pedijatri;
2. Liječnici-neurolozi;
3. Liječnici opće prakse (obiteljski liječnici);
4. Liječnici-rehabilitolozi, liječnici-vježbači, liječnici-fizioterapeuti;
5. Studenti medicinskih sveučilišta;
6. Pripravnici na boravku i praksi.
Metode koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza: pretraživanje u elektroničkim bazama podataka.
Opis metoda korištenih za procjenu kvalitete i snage dokaza: Baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u biblioteku Cochrane, EMBASE, MEDLINE i PubMed. Dubina pretraživanja - 5 godina.
Metode korištene za procjenu kvalitete i snage dokaza:
Konsenzus stručnjaka;
Procjena značaja u skladu s ocjenjivačkom shemom.
Metode korištene za analizu dokaza:
Sustavni pregledi s dokaznim tablicama.
Opis metoda korištenih za analizu dokaza
Pri odabiru publikacija kao potencijalnih izvora dokaza, ispituje se metodologija korištena u svakoj studiji kako bi se osiguralo da je valjana. Ishod studije utječe na razinu dokaza dodijeljene publikaciji, što opet utječe na snagu preporuke.
Kako bi se minimalizirale potencijalne pogreške, svaka je studija procijenjena neovisno. O svim razlikama u ocjenama raspravljao je cijeli autorski tim. Ako je bilo nemoguće postići konsenzus, uključen je neovisni stručnjak.
Tablice dokaza: ispunjavaju autori kliničkih smjernica.
Metode korištene za formuliranje preporuka: konsenzus stručnjaka.
Bodovi dobre prakse (GPP)
Svi komentari dobiveni od stručnjaka pažljivo su sistematizirani i raspravljani od strane članova radne skupine (autori preporuka). O svakoj se stavci razgovaralo zasebno.
Savjetovanje i stručna procjena
Nacrt smjernica recenzirali su neovisni stručnjaci od kojih se prvenstveno tražilo da komentiraju jasnoću i točnost tumačenja dokaza koji su u osnovi preporuka.
Radna skupina
Za konačnu reviziju i kontrolu kvalitete, preporuke su ponovno analizirali članovi radne skupine, koji su došli do zaključka da su uzeti u obzir svi komentari i komentari stručnjaka, rizik od sustavnih pogrešaka u izradi preporuka minimaliziran.
Snaga preporuka (1-2) na temelju odgovarajućih razina dokaza (A-C) i bodova dobre prakse (GPP) dana je u tekstu preporuka.
Tablica A1 - Shema za procjenu razine preporuka
IZrazina pouzdanosti preporuka | Omjer rizika i koristi | Metodološka kvaliteta dostupnih dokaza | Objašnjenja o primjeni preporuka |
1A |
Jaki, dosljedni dokazi temeljeni na dobro izvedenim RCT-ima ili nepobitni dokazi izvedeni u nekom drugom obliku. |
Snažna preporuka koja se u većini slučajeva može koristiti kod većine pacijenata bez ikakvih promjena ili izuzetaka | |
1B |
Blagodati očito prevladavaju nad rizicima i troškovima ili obrnuto | Dokazi na temelju rezultata RCT-a izvedenih s određenim ograničenjima (proturječni rezultati, metodološke pogreške, neizravne ili slučajne, itd.) Ili drugi uvjerljivi razlozi. Daljnja istraživanja, ako se provedu, vjerojatno će utjecati i promijeniti naše povjerenje u omjer koristi i rizika. | Snažna preporuka koja se može primijeniti u većini slučajeva |
1C |
Koristi će vjerojatno nadmašiti potencijalne rizike i troškove, ili obrnuto | Dokazi temeljeni na promatračkim studijama, ad hoc kliničkom iskustvu, RCT-ima sa značajnim nedostacima. Bilo koja procjena učinka smatra se nesigurnom. | Relativno snažna preporuka koja se može promijeniti ako se dobiju kvalitetniji dokazi |
2A |
Prednosti su usporedive s potencijalnim rizicima i troškovima |
Čvrsti dokazi na temelju dobro izvedenih RCT-a ili potkrijepljeni drugim uvjerljivim dokazima. Daljnja istraživanja vjerojatno neće promijeniti naše povjerenje u odnos koristi i rizika. |
Izbor najbolje taktike ovisit će o kliničkoj situaciji (okolnostima), pacijentu ili socijalnoj sklonosti. |
2B |
Koristi su usporedive s rizicima i komplikacijama, ali u ovoj procjeni postoji nesigurnost. |
Dokazi temeljeni na RCT izvedenim sa značajnim ograničenjima (proturječni rezultati, metodološke greške, neizravni ili slučajni) ili snažni dokazi izvedeni u nekom drugom obliku. Daljnja istraživanja, ako postoje, vjerojatno će utjecati i promijeniti naše povjerenje u omjer koristi i rizika. |
Alternativne taktike u određenim situacijama mogu biti najbolji izbor za neke pacijente. |
2C |
Dvosmislenost u procjeni ravnoteže koristi, rizika i komplikacija; koristi mogu biti proporcionalne potencijalnim rizicima i komplikacijama. | Dokazi temeljeni na promatračkim studijama, ad hoc kliničkim iskustvima ili RCT-ima sa značajnim nedostacima. Bilo koja procjena učinka smatra se nesigurnom. |
Vrlo slaba preporuka; mogu se jednako koristiti alternativni pristupi. |
* U tablici numerička vrijednost odgovara snazi \u200b\u200bpreporuka, abecedna vrijednost odgovara razini dokaza
Te će se kliničke smjernice ažurirati najmanje jednom u tri godine. Odluka o nadogradnji donijet će se na temelju prijedloga medicinskih strukovnih neprofitnih organizacija, uzimajući u obzir rezultate sveobuhvatne procjene lijekova, medicinskih proizvoda, kao i rezultate kliničkih ispitivanja.
Dodatak A3. Povezani dokumenti
Postupci pružanja medicinske skrbi: Naredba Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije od 16. travnja 2012. godine N 366n "O odobravanju postupka pružanja dječje skrbi"
Standardi medicinske njege: Naredba Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 16. lipnja 2015. N 349n "O odobravanju standarda specijalizirane medicinske skrbi za dječju cerebralnu paralizu (faza medicinske rehabilitacije)" (Registrirano u Ministarstvu pravosuđa Rusije u srpnju 06. 2015. N 37911)
Dodatak B. Algoritam za upravljanje bolesnikom s miastenijom gravis
Dodatak B. Informacije za pacijente
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza), prema modernim konceptima, neprogresivna je bolest središnjeg živčanog sustava, čiji je razvoj povezan s perinatalnim oštećenjem mozga u različitim fazama fetalnog i dječjeg razvoja. Osnova kliničke slike cerebralne paralize su poremećaji kretanja, promjene tonusa mišića, poremećen kognitivni i govorni razvoj i druge manifestacije. Incidencija cerebralne paralize, prema različitim autorima, ostaje na razini 2-3,6 slučajeva na 1000 novorođenčadi, a uz uporabu suvremenih tehnologija intenzivne njege vrlo nedonoščadi, u pozadini smanjenja smrtnosti, postotak djece s neurološkim deficitom i cerebralnom paralizom raste.
Prognoza cerebralne paralize ovisi o težini kliničkih manifestacija.
Antispastična terapija, rehabilitacijski tretman najučinkovitije su metode liječenja cerebralne paralize.
Očekivano trajanje života i prognoza socijalne prilagodbe bolesnika s cerebralnom paralizom uvelike ovise o pravodobnoj pružanju medicinske, pedagoške i socijalne pomoći djetetu i njegovoj obitelji.
Dodatak D1. Glavne skupine terapijskih učinaka za spastične oblike cerebralne paralize
Dodatak D2.
Dodatak D3. Napredni algoritam upravljanja pacijentima
Dodatak D3. Objašnjenje bilješki.
... g - lijek uključen u Popis vitalnih i esencijalnih medicinskih proizvoda za medicinsku uporabu u 2016. godini (Naredba Vlade Ruske Federacije od 26. prosinca 2015. N 2724-r)
... VK je lijek uvršten na Popis lijekova za medicinsku uporabu, uključujući lijekove za medicinsku uporabu, propisan odlukom liječničkih povjerenstava medicinskih organizacija (Naredba Vlade Ruske Federacije od 26. prosinca 2015. N 2724-r)
Priložene datoteke
Pažnja!
- Samo-lijekovi mogu nanijeti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
- Podaci objavljeni na web mjestu MedElement i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobno savjetovanje s liječnikom. Obavezno kontaktirajte zdravstvenog radnika ako imate bilo kakvu bolest ili simptome koji vas muče.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potreban lijek i njegovu dozu uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
- Internetska stranica i mobilne aplikacije MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" isključivo su informativni i referentni izvori. Podaci objavljeni na ovom mjestu ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene liječničkog recepta.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu koja je posljedica korištenja ove stranice.
Izvorni nootropni lijek za djecu od rođenja i odrasli s jedinstvenom kombinacijom aktiviranja i sedativni učinci
Rano dijagnosticiranje i složeno liječenje dječje cerebralne paralize
S.A. Nemkova, Državno proračunsko obrazovno učilište visokog profesionalnog obrazovanja „Rusko nacionalno istraživačko medicinsko sveučilište imena N.I. Pirogov "Ministarstvo zdravstva Rusije, Moskva, dr. Med
Ključne riječi:
cerebralna paraliza, djeca, liječenje, rehabilitacija, Pantogam ®
Ključne riječi: cerebralna paraliza, djeca, liječenje, rehabilitacija, Pantogam ®
KLASIFIKACIJE cerebralne paralize:
Prema Međunarodnoj statističkoj klasifikaciji ICD-10 postoje:
G 80,0 - Spastična cerebralna paraliza.
G 80,1 - Spastična diplegija.
G 80,2 - Dječja hemiplegija.
G 80,3 - Diskinetička cerebralna paraliza.
G 80,4 - Ataksična cerebralna paraliza.
G 80,8 - Još jedna vrsta dječje cerebralne paralize.
G 80,9 - Cerebralna paraliza, nespecificirano.
Klinička klasifikacija K.A. Semenova uključuje sljedeće oblike cerebralne paralize: dvostruka hemiplegija, spastična diplegija, hemiparetički oblik, hiperkinetički oblik, atoničko-astatski oblik, mješoviti oblici.
Učestalost oblika cerebralne paralize je: spastična diplegija - 69,3%, hemiparetički oblik - 16,3%, atoničko-astatski oblik - 9,2%, hiperkinetički oblik - 3,3%, dvostruka hemiplegija - 1,9%.
Rane manifestacije cerebralne paralize su:
usporeni motorički i psihoverbalni razvoj, odsutnost ili kašnjenje u smanjenju urođenih i toničkih refleksa, kao i stvaranje postavljenih refleksa, poremećaji tonusa mišića, povećani refleksi tetiva, pojava patoloških stavova i sinkinezija.
Rana klinička i neurološka dijagnoza cerebralne paralize uglavnom se temelji na liječnikovom znanju slijed formiranja faza neuropsihičkog razvoja djeteta od 1 godine
: 1 mjesec - dijete pokušava zadržati glavu, fiksirati pogled, izraženi su urođeni refleksi; 2 mjeseca - kratko drži glavu na trbuhu i u uspravnom položaju, fiksira pogled, gulitis, fiziološku astaziju-abasiju; 3 mjeseca - drži glavu, prati predmet, slabi refleks hvatanja i pokušava proizvoljno zadržati umetnutu igračku, oslanja se na podlaktice na trbuhu; 4 mjeseca - okreće glavu u smjeru zvuka, proteže se i uzima igračku, okreće se na bok, sjeda i sjedi s podrškom za ruke, izgovara samoglasnike; 5 i 6 mjeseci - sjedi s podrškom za jednu ruku ili kratko vrijeme neovisno, okreće se s leđa na bok i trbuh, razlikuje poznata lica, pojavljuju se prvi slogovi; 7 i 8 mjeseci - sjedi sam, postavlja se na sve četiri, pokušava kratko stajati na potpori; 9 i 10 mjeseci - klekne s potporom, stoji i pokušava se pomaknuti na nosaču, kratko stoji samostalno, izgovara prve riječi; 11 i 12 mjeseci - hoda s potporom za 1 ručku i pokušava samostalno hodati, slijedi jednostavne upute, kaže nekoliko riječi, pokušava samostalno jesti žlicom.
Procjena stupnja zakašnjenja u motoričkom i psihoverbalnom razvoju:
do 3 mjeseca - blago, 3–6 mjeseci - umjereno, više od 6 mjeseci - teško.
Korektivni faktori za nedonoščad:
do 1 godine - pojam nedonoščadi dodaje se u mjesecima, od 1 godine do 2 godine - dodaje se polovica roka nedonoščadi u mjesecima.
Određeni slijed karakterističan je za motorički razvoj zdravog djeteta, što se očituje izumiranjem neuvjetovanih refleksa, stvaranjem refleksa za postavljanje (ispravljanje) i poboljšanjem reakcija ravnoteže.
Jedan od ranih znakova cerebralne paralize je kršenje pravodobnog smanjenja (u dva mjeseca kod donošene djece, u 3-4 mjeseca u nedonoščadi) bezuvjetnih refleksa - palmarno-oralni, proboscis, Moro, potporni i automatski hod, posotonične reakcije (labirint, kao i cervikalne tonički asimetrični i simetrični refleksi). Izumiranjem neuvjetovanih refleksa, već od 1 mjeseca života, formiraju se refleksi postavljanja (postavljanje labirinta, postavljanje lanca vrata maternice itd.), Koji omogućuju okretanje i ispravljanje trupa i poboljšavaju se do 10-15 mjeseci. U bolesnika s cerebralnom paralizom tonički refleksi mogu trajati cijeli život, što inhibira stvaranje postavljenih refleksa, dobrovoljnu motoričku aktivnost, reakcije ravnoteže i dovodi do razvoja patološkog stereotipa u držanju tijela.
Poremećaj mišićnog tonusa jedan je od ranih znakova razvoja cerebralne paralize. Hipertoničnost mišića koja traje i nakon 4 mjeseca, uočavaju se asimetrični položaji s posljedicama perinatalnih lezija središnjeg živčanog sustava, prijetnjom cerebralne paralize (njezini spastični oblici). Poza "raširene žabe" opaža se u slučaju difuzne mišićne hipotenzije u nedonoščadi, s perinatalnim lezijama središnjeg živčanog sustava i prijetnjom atonično-astatske cerebralne paralize.
KLINIČKI OBLICI DJEČJEG CEREBRALNOG PARALIHA
Kada spastična diplegija u anamnezi nedonoščad (67%), u kliničkoj se slici bilježi tetrapareza (donji ekstremiteti zahvaćeni su u većoj mjeri od gornjih), naglo je povećan tonus mišića ekstremiteta, tijela, jezika, pojačani su tetivni refleksi, pojačani tonički refleksi, uočene su patološke postavke i deformacije udova, formira se spastični hod s križem, dok samo polovica bolesnika samostalno hoda, uz potporu - 30%, ostali se kreću u invalidskim kolicima. Karakteriziran poremećajima govora u obliku spastične dizartrije, vizualne patologije u 70% bolesnika (refrakcijske pogreške, atrofija vidnog živca, strabizam).
Hemiparetički oblik često uzrokovana porođajnom traumom, u klinici je zabilježena spastična hemipareza, dok gornji ud pati više od donjeg, primjećuju se skraćivanje i hipotrofija zahvaćenih udova, hemiparetički hod, Wernicke-Mannov stav s fleksijom ruke i ekstenzijom noge („ ruka pita, noga škilje ”), deformacije stopala i kontrakture s jedne strane, velika učestalost simptomatske epilepsije (oko 35% slučajeva).
Hiperkinetički oblik često je ishod bilirubinske encefalopatije zbog kernicterusa, koji se razvija u donošene novorođenčadi na razini bilirubina u krvi od 428–496 µmol / l, u nedonoščadi - na 171–205 µmol / l. Karakteriziran nasilnim nehotičnim pokretima (hiperkineza) udova i trupa, koji se pojačavaju od uzbuđenja i nestaju u snu. Hiperkineza se prvo pojavljuje u jeziku (u dobi od 3-6 mjeseci), zatim se širi na lice, a zatim, za 2-6 godina, na trup i ekstremitete. Primjećuju se poremećaji mišićnog tonusa tipa distonije, česti su autonomni poremećaji, hiperkinetička dizartrija i senzorineuralni gubitak sluha (u 30-50%).
Atoničko-astatski oblik karakterizira nizak tonus mišića, poremećena koordinacija pokreta i ravnoteže, kao i pretjerani opseg pokreta u zglobovima udova.
Dvostruka hemiplegija - najteži oblik cerebralne paralize, koji se očituje grubim motoričkim poremećajima, povećanim tonusom mišića, tetivnim refleksima, teškim govornim poremećajima, mentalnim razvojem djece na razini mentalne retardacije.
Najznačajnije komplikacije cerebralne paralize:
ortopedsko-kirurški, kognitivni i senzorni poremećaji (u 80%), episindrom (u 35%), poremećaji u ponašanju, neurotični poremećaji (u 2/3 bolesnika), sindrom autonomne disfunkcije (u više od 70%).
Vodeći principi rehabilitacije cerebralne paralize su:
rani početak, integrirani multidisciplinarni pristup, diferencirana priroda, kontinuitet, trajanje, faze, sukcesija. Rehabilitacijski tretman pacijenta s cerebralnom paralizom trebao bi se provoditi u skladu s individualnim programom rehabilitacije i obuhvaćati sljedeća područja:
1. Medicinska rehabilitacija: terapija lijekovima, fizioterapijske vježbe i masaža
(klasični, segmentni, periostealni, vezivno tkivo, kružni trofični, točkasti), Vojta terapija, neurorazvojni sustav B. i K. Bobat; korištenje odijela za vježbanje
("Adele", "Gravistat", "Regent", "Spirala"), pneumoodijela
("Atlant" i drugi), mehanoterapija
(vježbe na simulatorima i posebnim uređajima, uključujući robotske komplekse (Lokomat, itd.), fizioterapija
(elektroterapija - elektroforeza i elektromiostimulacija, magnetoterapija, primjena parafin-ozokerita, terapija blatom, hidrokinezioterapija, akupunktura), ortopedsko kirurško i banjsko liječenje.
2. Psihološka, \u200b\u200bpedagoška i logopedska korekcija (psihokorekcija, senzorna edukacija, satovi s logopedom-defektologom, konduktivna pedagogija A. Peto, Montessori metoda, rad s obitelji itd.).
3. Socijalna i ekološka prilagodba.
Terapija lijekovima za cerebralnu paralizu uključuje:
- Lijekovi s neurotrofnim i nootropnim učincima (Pantogam ®, Cortexin, Cerebrolysin, Nootropil, Phenibut).
- Lijekovi koji poboljšavaju opću cerebralnu hemodinamiku i mikrocirkulaciju (korteksin, cinarizin, aktovegin, trental, ustanon itd.).
- Lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u živčanom sustavu, reparativni i resorpcijski učinak (ATP, lidaza, staklasto tijelo, derivat natrija, itd.).
- Antikovulzanti.
- Lijekovi koji normaliziraju tonus mišića (s hipertoničnošću - midokalm, baklofen, pripravci botulinskog toksina; s hipotenzijom - proserin, galantamin).
- Lijekovi koji smanjuju hiperkinezu (Pantogam ®, fenibut, nakom, tiopridal).
- Vitamini (B1, B6, B12, C, neuromultivitis, aevit, itd.).
Pantogam mehanizmi djelovanja: izravno utječe na GABA-B receptore, pojačava GABA-ergičnu inhibiciju u središnjem živčanom sustavu; regulira neurotransmiterske sustave, potiče metaboličke i bioenergetske procese u živčanom tkivu; smanjuje razinu kolesterola i beta-lipoproteina u krvi.
Spektar kliničke primjene Pantogama za perinatalne lezije središnjeg živčanog sustava i cerebralnu paralizu uključuje:
1) kognitivna oštećenja, uključujući usporeni psiho-govorni razvoj i mentalnu zaostalost, ranu postoperativnu kognitivnu disfunkciju, poremećaje govora;
2) usporeni motorički razvoj, motorički poremećaji;
3) neurotični i neurozi slični poremećaji, emocionalni poremećaji;
4) cerebralna paraliza u kombinaciji s epilepsijom (budući da Pantogam ®, za razliku od većine nootropnih lijekova, ne uzrokuje smanjenje praga napadaja);
5) hiperkineza (Pantogam ® se koristi kao dugotrajna monoterapija - do 4–6 mjeseci, u slučaju nedovoljne učinkovitosti - kao dio složene terapije tiopridalima), ekstrapiramidalni nuspojave neuroleptičke terapije;
6) astenični sindrom, smanjena mentalna i tjelesna izvedba;
7) sindrom autonomne disfunkcije;
8) sindrom boli (kao dio složene terapije).
Pokazano je da se Pantogam vrlo učinkovito koristi u djece s kompliciranom perinatalnom anamnezom u složenoj rehabilitaciji motoričkih i kognitivnih poremećaja (s poboljšanjem psihomotorne aktivnosti i vidno-motoričke koordinacije za 10-45%, kratkotrajnog pamćenja za 20 –40%, pažnja za 30%), poremećaji spavanja. Pokazano je da uporaba Pantogama u djece s razvojnom disfazijom (alalia), koja je posljedica perinatalnog oštećenja središnjeg živčanog sustava, poboljšava govorne pokazatelje više od 3 puta. Utvrđeno je da primjena Pantogama u postoperativnom razdoblju učinkovito poravnava manifestacije postoperativne kognitivne disfunkcije obnavljanjem pokazatelja koncentracije pozornosti i njegovim naknadnim poboljšanjem u 30% bolesnika za 2,5 puta.
U djece s perinatalnom patologijom i cerebralnom paralizom jedan je od vodećih zadataka patogenetske farmakoterapije povećanje energetskog potencijala mozga pomoću metabolički aktivnih sredstava. Pripravak L-karnitina - Elkar ® ("PIK-PHARMA") - stimulator je energetskog metabolizma, ima antioksidativna, anabolička, detoksikacijska svojstva, kao i neuroprotektivno i neuromodulatorno djelovanje.
Studije učinkovitosti primjene Elkara u djece s perinatalnom patologijom svjedoče o smanjenju njihove ekscitabilnosti, normalizaciji autonomnih funkcija, poboljšanju pokazatelja visine i težine i motoričko-refleksne sfere, mentalnom razvoju, EEG. S patološkom bilirubinemijom novorođenčadi, zabilježena je brža regresija žutice u pozadini uzimanja Elkara sa smanjenjem neizravnog bilirubina u krvi.
U bolesnika s cerebralnom paralizom, kada se Elkar koristi u procesu složene rehabilitacije, tolerancija je i na mentalnu i na tjelesna aktivnost, poboljšana koordinacija, neurosenzorni procesi (oštrina vida i sluha), govor, vegetativne funkcije, EKG i EEG (s normalizacijom kortikalne elektrogeneze, smanjenjem epileptičnih manifestacija). U bolesnika s cerebralnom paralizom koji su primali Elkar® u pred- i postoperativnom razdoblju ortopedsko-kirurškog liječenja, primijećeno je poboljšanje trofizma kože, smanjenje postoperativnih komplikacija i potreba za primjenom analgetika.
Dakle, rana dijagnostika i složeno liječenje doprinose povećanju učinkovitosti mjera rehabilitacije, smanjenju invalidnosti i povećanju socijalne prilagodbe djece s cerebralnom paralizom.
Reference su u redakciji.
U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument koji uzima u obzir učestalost, razloge posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroke smrti.
ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom Ministarstva zdravstva Rusije od 27.05.97. Broj 170
SZO planira novu reviziju (ICD-11) u 2017. 2018. godini.
Kako je izmijenio i dopunio WHO
Obrada i prijevod promjena © mkb-10.com
Kodiranje cerebralne paralize u ICD-u
Cerebralna paraliza vrlo je ozbiljan poremećaj koji se javlja kod djeteta tijekom neonatalnog razdoblja. Stručnjaci iz područja neurologije i psihijatrije često koriste ICD kod cerebralne paralize ako je dijagnoza u potpunosti potvrđena.
U patogenezi ove bolesti vodeću ulogu imaju oštećenja mozga zbog kojih pacijent ima karakteristične simptome. Kako bi se maksimalizirala kvaliteta života djeteta s cerebralnom paralizom, vrlo je važno odmah započeti dijagnosticiranje i liječenje bolesti.
Cerebralna paraliza u MKB 10
Za označavanje različitih bolesti u međunarodnoj klasifikaciji bolesti od 10. revizije koriste se posebni kodovi. Ovaj pristup klasifikaciji patologija olakšava uzimanje u obzir prevalencije različitih nozoloških jedinica na različitim teritorijima i pojednostavljuje provođenje statističkih studija. U ICD 10, cerebralna paraliza je pod šifrom G80 i, ovisno o oblicima bolesti, nalazi se šifra od G80.0 do G80.9.
Razlozi za razvoj ove bolesti mogu biti:
- prerano rođenje;
- intrauterina infekcija fetusa;
- rezus sukob;
- poremećaji embriogeneze mozga;
- štetni učinci otrovnih tvari na fetus ili dijete u ranom neonatalnom razdoblju.
Cerebralna paraliza u djece smatra se jednom od najčešćih bolesti živčanog sustava; u nekim slučajevima zabilježen je nespecificirani oblik patologije u kojem nije moguće utvrditi točan uzrok.
Hemiplegija pripada glavnim oblicima bolesti, a karakteriziraju je jednostrane lezije udova.
Hemipareza prema ICD-u označena je kodom G80.2; za liječenje ovog stanja naširoko se koriste fizioterapijske vježbe, masaža i lijekovi koji potiču aktivnost središnjeg živčanog sustava.
Kodovi cerebralne paralize prema ICD-10
Dječja cerebralna paraliza (ICP) razvija se uglavnom zbog urođenih cerebralnih abnormalnosti i manifestira se u obliku poremećaja kretanja. Takvo patološko odstupanje prema reviziji Međunarodne klasifikacije bolesti (ICD) 10 ima G80 kod. Tijekom dijagnoze i liječenja, liječnici se vode prema tome, stoga je izuzetno važno znati značajke koda.
Sorte cerebralne paralize prema ICD-10
Kod cerebralne paralize prema ICD 10 ima G80, ali ima svoje podjele, od kojih svaka opisuje određeni oblik ovog patološkog procesa, naime:
- 0 Spastična tetraplegija. Smatra se izuzetno teškim oblikom cerebralne paralize i javlja se zbog urođenih anomalija, kao i zbog hipoksije i infekcije tijekom intrauterinog razvoja. Djeca sa spastičnom tetraplegijom imaju razne nedostatke u strukturi trupa i udova, kao i u funkcijama kranijalnih živaca. Osobito im je teško pokretati ruke, pa je njihova radna aktivnost isključena;
- 1 Spastična diplegija. Ovaj se oblik javlja u 70% slučajeva cerebralne paralize, a naziva se i Littleovom bolešću. Patologija se očituje uglavnom u nedonoščadi zbog krvarenja u mozgu. Karakterizira ga obostrano oštećenje mišića i oštećenje kranijalnih živaca.
Stupanj socijalne prilagodbe prilično je visok u ovom obliku, posebno u odsustvu mentalne retardacije i, ako je moguće, da u potpunosti radite rukama.
- 2 Hemiplegični izgled. Javlja se u nedonoščadi zbog krvarenja u mozgu ili zbog različitih urođenih cerebralnih abnormalnosti. Hemiplegični oblik očituje se u obliku jednostranog oštećenja mišićnih tkiva. Socijalna prilagodba uglavnom ovisi o težini motoričkih nedostataka i prisutnosti kognitivnih poremećaja;
- 3 Diskinetički izgled. Ova vrsta se javlja uglavnom zbog hemolitičke bolesti. Za diskenijski tip cerebralne paralize oštećenja su karakteristična za ekstrapiramidni sustav i slušni analizator. Mentalne sposobnosti nisu pogođene, pa socijalna adaptacija nije narušena;
- 4 Ataksični tip. Razvija se u djece zbog hipoksije, abnormalnosti u strukturi mozga, kao i zbog traume primljene tijekom porođaja. Ovu vrstu cerebralne paralize karakterizira ataksija, nizak tonus mišića i govorne mane. Lezije su lokalizirane uglavnom u frontalnom režnju i malom mozgu. Prilagođavanje djece s ataksičnim oblikom bolesti komplicirano je mogućom mentalnom retardacijom;
- 8 Mješoviti tip. Ovu sortu istodobno karakterizira kombinacija nekoliko vrsta cerebralne paralize. Oštećenje mozga je difuzno. Liječenje i socijalna prilagodba ovise o manifestacijama patološkog procesa.
Revizijski kod ICD-a 10 pomaže liječnicima brzo utvrditi oblik patološkog procesa i propisati točan režim liječenja. Običnim ljudima ovo znanje može biti korisno za razumijevanje suštine terapije i poznavanje mogućih mogućnosti za razvoj bolesti.
Cerebralna paraliza
ICD-10 kod
Pridružene bolesti
Dobrovoljni pokreti (npr. Hodanje, žvakanje) uglavnom se izvode uz pomoć koštanih mišića. Skeletnim mišićima upravlja moždana kora koja čini veći dio mozga. Pojam "paraliza" koristi se za opisivanje poremećaja mišića. Dakle, cerebralna paraliza pokriva bilo koji poremećaj kretanja uzrokovan disfunkcijom moždane kore. Cerebralna paraliza ne uključuje slične simptome zbog progresivne bolesti ili degeneracije mozga. Iz tog se razloga cerebralna paraliza naziva i statička (neprogresivna) encefalopatija. Iz skupine cerebralne paralize također su isključeni svi poremećaji mišića koji nastaju u samim mišićima i / ili perifernom živčanom sustavu.
Klasifikacija
Spastični tip cerebralne paralize zahvaća gornje i donje ekstremitete u obliku hemiplegije. Spastičnost znači povećan tonus mišića.
Diskinezije se odnose na atipične pokrete uzrokovane nedovoljnom regulacijom mišićnog tonusa i koordinacije. Kategorija uključuje atetoidne ili koreoatetoidne inačice dječje cerebralne paralize.
Ataksični oblik odnosi se na poremećaje u koordinaciji dobrovoljnih pokreta i uključuje mješovite oblike cerebralne paralize.
Mišići koji primaju neispravne impulse iz mozga u stalnoj su napetosti ili imaju poteškoća s voljnim pokretima (diskinezija). Može nedostajati ravnoteže i koordinacije pokreta (ataksija).
U većini slučajeva dijagnosticiraju se spastične ili mješovite varijante cerebralne paralize. Poremećaji mišića mogu se kretati od blage ili djelomične paralize (pareze) do potpunog gubitka kontrole nad mišićem ili mišićnom skupinom (plegija). Cerebralnu paralizu karakterizira i broj udova koji su uključeni u patološki proces. Primjerice, ako se uoče oštećenja mišića u jednom udu, dijagnosticira se monoplegija, diplegija u obje ruke ili obje noge, hemiplegija u oba udova na jednoj strani tijela i kvadriplegija u sva četiri uda. Mogu biti zahvaćeni mišići trupa, vrata i glave.
Oko 50% svih slučajeva cerebralne paralize dijagnosticira se u nedonoščadi. Što je niža gestacijska dob u trenutku rođenja i težina, to je veći rizik od cerebralne paralize. Rizik od ove bolesti nedonoščadi (32-37 tjedana) povećava se za oko pet puta u usporedbi s onom rođenom u terminu. Rođenje prije 28. tjedna trudnoće ima 50% rizika od razvoja cerebralne paralize.
Prerano rođena djeca imaju 2 glavna čimbenika rizika za razvoj cerebralne paralize. Prvo, nedonoščad ima veći rizik od komplikacija poput intracerebralnog krvarenja, infekcija i respiratornog zatajenja. Drugo, prijevremeni porod može biti popraćen komplikacijama koje naknadno uzrokuju neurološke deficite u novorođenčeta. Kombinacija oba čimbenika može igrati ulogu u razvoju cerebralne paralize.
Uzroci
Razvoj mozga vrlo je suptilan proces na koji mogu utjecati mnogi čimbenici. Strani utjecaj može dovesti do strukturnih abnormalnosti mozga, uključujući provodni sustav. Te lezije mogu biti nasljedne, ali najčešće nisu poznati pravi uzroci.
Infekcije majke i fetusa povećavaju rizik od cerebralne paralize. U tom pogledu važne su rubeola, citomegalovirus (CMV) i toksoplazmoza. Većina žena je imuna na sve tri infekcije dok dosegnu razdoblje rađanja, a imunološki status žene može se utvrditi testiranjem na TORCH infekcije (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes) prije ili tijekom trudnoće.
Bilo koja tvar koja može izravno ili neizravno utjecati na razvoj mozga fetusa može povećati rizik od razvoja cerebralne paralize. Uz to, svaka supstanca koja povećava rizik od preranog rođenja i male porođajne težine, poput alkohola, duhana ili kokaina, neizravno može povećati rizik od cerebralne paralize.
Zbog činjenice da fetus prima sve hranjive sastojke i kisik iz krvi koja cirkulira posteljicom, sve što ometa normalnu funkciju posteljice može negativno utjecati na razvoj fetusa, uključujući njegov mozak, ili možda povećati rizik od prijevremenog poroda. Strukturne abnormalnosti posteljice, prerano odvajanje posteljice od stijenke maternice i infekcije posteljice predstavljaju određeni rizik od cerebralne paralize.
Određene bolesti majke tijekom trudnoće mogu predstavljati rizik za razvoj fetusa. Žene s povišenim antitireoidnim ili antifosfolipidnim antitijelima imaju povećan rizik od cerebralne paralize kod svoje djece. Drugi važan čimbenik koji ukazuje na visok rizik od ove patologije je visoka razina citokina u krvi. Citokini su proteini povezani s upalom kod zaraznih ili autoimunih bolesti i mogu biti toksični za neurone u fetalnom mozgu.
Među perinatalnim uzrocima, asfiksija, upletenost pupkovine oko vrata, abrupcija posteljice i njezin prikaz su od posebne važnosti.
Infekcija kod majke ponekad se ne prenosi na plod kroz posteljicu, već se prenosi na dijete tijekom porođaja. Infekcija herpesom može dovesti do ozbiljne patologije u novorođenčadi, što dovodi do neuroloških oštećenja.
Preostalih 15% slučajeva cerebralne paralize povezano je s neurološkom traumom nakon rođenja. Takvi oblici cerebralne paralize nazivaju se stečenima.
Inkompatibilnost majčine i bebine Rh krvne grupe (ako je majka Rh negativna, a beba pozitivna) može dovesti do ozbiljne anemije u djeteta, što rezultira ozbiljnom žuticom.
Ozbiljne infekcije koje izravno utječu na mozak, poput meningitisa i encefalitisa, mogu dovesti do trajnih oštećenja mozga i dječje cerebralne paralize. Napadaji u ranoj dobi mogu dovesti do cerebralne paralize. Idiopatski slučajevi se ne dijagnosticiraju tako često.
Kao rezultat grubog postupanja s djetetom dolazi do kraniocerebralne traume, utapanja, gušenja, fizičke traume djeteta, što često dovodi do cerebralne paralize. Uz to, konzumacija otrovnih tvari kao što su olovo, živa, drugi otrovi ili određene kemikalije može uzrokovati neurološka oštećenja. Slučajno predoziranje određenim lijekovima također može uzrokovati slična oštećenja središnjeg živčanog sustava.
Simptomi
Iako kvar u radu mozga koji se javlja kod cerebralne paralize nije progresivan, simptomi bolesti se s vremenom često mijenjaju. Većina simptoma povezana je s oštećenom kontrolom mišića. Ozbiljnost motoričkog oštećenja također je važna karakteristika. Na primjer, spastičnu diplegiju karakterizira kontinuirana napetost mišića, dok se atetoidna kvadrapareza očituje nekontroliranim pokretima i slabošću mišića u sva četiri uda. Spastična diplegija je češća od atetoidne kvadrapareze.
Spastičnost mišića može dovesti do ozbiljnih ortopedskih problema, uključujući zakrivljenost kralježnice (skolioza), iščašenje kuka ili kontrakturu. Uobičajena manifestacija kontrakture kod većine bolesnika s cerebralnom paralizom je konjsko ili ekvinovarusno stopalo. Spastičnost u kukovima dovodi do deformacije udova i poremećaja hoda. Bilo koji od zglobova u udovima može biti blokiran zbog spastičnosti spojenih mišića.
Atetoza i diskinezija često se javljaju sa spastičnošću, ali nisu česte u izolaciji. Isto vrijedi i za ataksiju.
Ostali neurološki temeljeni simptomi mogu uključivati \u200b\u200bsljedeće:
Kršenje govora (dizartrija).
Ti problemi mogu imati veći utjecaj na djetetov život od tjelesnih oštećenja, iako ne pati sva djeca s cerebralnom paralizom od tih problema.
Dijagnostika
Liječenje
Spastičnost, mišićna slabost, poremećena koordinacija, ataksija, skolioza značajni su poremećaji koji utječu na držanje i pokretljivost djece i odraslih s cerebralnom paralizom. Liječnik radi s pacijentom i obitelji kako bi maksimizirao funkciju zahvaćenih udova i normalizirao držanje tijela. Često su potrebne pomoćne tehnologije, uključujući invalidska kolica, šetače, umetke za cipele, štake i posebne bravice. Ako je govor oštećen, neophodna je konzultacija s logopedom.
Lijekovi poput diazepama (Valium), dantrolena (Dantrium) i baklofena (Lioresal) koriste se za sprečavanje kontraktura i opuštanje mišića. Pozitivan učinak pruža uvođenje botulinum toksina (Botox) u zahvaćeni mišić. Ako su prisutni napadaji, koristi se skupina antikonvulziva, a atetoza se liječi lijekovima kao što su triheksifenidil HCl (Artane) i benztropin (Cogentin).
Liječenje kontraktura prvenstveno je kirurški problem. Najčešći kirurški postupak je tenotomija. Neurokirurg također može izvršiti kralježničnu rizotomiju - uklanjanje korijena živca u leđna moždinakako bi se spriječila stimulacija spastičnih mišića.
Cerebralna paraliza
RCHD (Republikanski centar za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan (naredba br. 239)
opće informacije
Kratki opis
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) je skupina sindroma koji nastaju kao posljedica oštećenja mozga koje se javlja u perinatalnom razdoblju.
Protokol o cerebralnoj paralizi
G 80.0 Spastična cerebralna paraliza
Kongenitalni spastični (cerebralni)
G 80.1 Spastična diplegija
G 80.2 Dječja hemiplegija
Klasifikacija
G 80 Cerebralna paraliza.
Uključuje: Littleovu bolest.
Isključuje: nasljednu spastičnu paraplegiju.
G 80.0 Spastična cerebralna paraliza.
G 80.1 Spastična diplegija.
G 80.2 Dječja hemiplegija.
G 80.3 Diskinetička cerebralna paraliza.
G 80.8 Još jedna vrsta dječje cerebralne paralize.
Mješoviti sindromi cerebralne paralize.
G 80.9 Cerebralna paraliza, nespecificirano
Klasifikacija dječje cerebralne paralize (K.A. Semenova i sur. 1974)
1. Dvostruka spastična hemiplegija.
2. Spastična diplegija.
4. Hiperkinetički oblik s podoblikama: dvostruka atetoza, atetozni balizam, horeotični oblik, horejska hiperkineza.
5. Atonsko-astatski oblik.
Po težini lezije: blaga, umjerena, teška.
Dijagnostika
Prigovori na kašnjenje u psihoverbalnom i motoričkom razvoju, poremećaji kretanja, nehotični pokreti u udovima, napadaji.
Fizikalni pregledi: poremećaji pokreta - pareza, paraliza, kontrakture i ukočenost zglobova, hiperkineza, zastoj u psihogovornom razvoju, intelektualni invaliditet, epileptični napadaji, pseudobulbarni poremećaji (otežano gutanje, žvakanje), patologija organa vida (strabizam, atrofija vida) živci, nistagmus).
Spastični oblik cerebralne paralize karakterizira:
Povećani tonus mišića u središnjem tipu;
Refleksi visoke tetive s proširenim refleksogenim zonama, klonule stopala i patele;
Patološki refleksi: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Među njima se najstalnije otkriva Babinskyjev refleks.
Hiperkinetički oblik cerebralne paralize karakteriziraju: hiperkineza - horejska, atetoidna, koreoatetoidna, dvostruka atetoza, torzijska distonija.
U dobi od 2-3 mjeseca pojavljuju se "distonični napadi", karakterizirani naglim porastom tonusa mišića tijekom pokreta, s pozitivnim i negativnim emocijama, glasnim zvukovima, jakim svjetlom; popraćen oštrim plačem, izraženim autonomnim reakcijama - znojenje, crvenilo kože i tahikardija.
Tetivni refleksi u većine bolesnika s običnim živim bićima ili su donekle revitalizirani, patološki refleksi se ne otkrivaju.
Hiperkineza u mišićima jezika pojavljuje se u dobi od 2-3 mjeseca života, ranije od hiperkineze u mišićima trupa - pojavljuju se u 4-6 mjeseci, a s godinama postaju sve izraženije. Hiperkineza je minimalna u mirovanju, nestaje tijekom spavanja, povećava se voljnim pokretima, izazivaju emocije, a izraženija je u ležećem položaju i stojećem položaju. Govorni poremećaji su hiperkinetičke prirode - dizartrija. Mentalni razvoj poremećen je manje nego kod drugih oblika cerebralne paralize.
Atonično-astatski oblik cerebralne paralize karakterizira:
1. Mišićni tonus je naglo smanjen. U pozadini opće mišićne hipotenzije, ton u gornjim udovima je viši nego u donjim udovima, a pokreti u gornjem dijelu tijela aktivniji su nego u donjim.
2. Tetivni su refleksi visoki, patološki refleksi su odsutni.
3. Rekurvacija u zglobovima koljena, planovalgus stopala.
4. U mentalnoj sferi 87-90% bolesnika ima izražen pad inteligencije, poremećaji govora su cerebelarne prirode.
1. Kompletna krvna slika.
2. Opća analiza urina.
3. Izmet na jajima crva.
4. ELISA za toksoplazmozu, citomegalovirus - prema indikacijama.
5. Određivanje TSH - prema indikacijama.
1. Kompjutorizirana tomografija (CT) mozga: uočava se drugačiji atrofični proces - širenje bočnih komora, subarahnoidni prostori, kortikalna atrofija, porencefalne ciste i druga organska patologija.
2. Elektroencefalografija (EEG) - otkrivaju se opća dezorganizacija ritma, niskonaponski EEG, vrhovi, hipsaritmija, generalizirana paroksizmalna aktivnost.
3. EMG - prema indikacijama.
4. MRI mozga - prema indikacijama.
5. Neurosonografija - kako bi se isključio unutarnji hidrocefalus.
6. Okulist - pregled fundusa otkriva povećane vene, suženje arterija. U nekim se slučajevima nalazi urođena atrofija vidnog živca, strabizam.
Indikacije za savjet stručnjaka:
1. Logoped - prepoznavanje govornih poremećaja i njihova korekcija.
2. Psiholog - za pojašnjenje mentalnih poremećaja i njihovo ispravljanje.
3. Ortoped - prepoznavanje kontraktura, rješavanje pitanja kirurškog liječenja.
4. Protetičar - pružiti ortopedsku njegu.
5. Okulist - pregled fundusa, identifikacija i korekcija očne patologije.
6. Neurokirurg - kako bi se isključila neurokirurška patologija.
7. Liječnik za vježbanje - imenovanje individualnih lekcija, oblikovanje.
8. Fizioterapeut - za propisivanje fizioterapeutskih postupaka.
Minimalni pregled radi upućivanja u bolnicu:
1. Kompletna krvna slika.
2. Opća analiza urina.
3. Izmet na jajima crva.
Glavne dijagnostičke mjere:
1. Kompletna krvna slika.
2. Opća analiza urina.
11. Računalna tomografija mozga.
Popis dodatnih dijagnostičkih mjera:
Cerebralna paraliza ICD 10: klasifikacija cerebralne paralize
Cerebralna paraliza je kompleks bolesti kod kojih je kod djeteta poremećena funkcionalna aktivnost određenih dijelova mozga. Manifestacije i simptomi cerebralne paralize su raznoliki. Patologija može uzrokovati ozbiljne poremećaje kretanja ili izazvati mentalne abnormalnosti kod djeteta. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti cerebralna paraliza označena je kodom G80.
Klasifikacija bolesti
U medicini je cerebralna paraliza širok pojam koji obuhvaća mnoge bolesti. Pogrešno je vjerovati da je cerebralna paraliza isključivo poremećaj kretanja djeteta. Razvoj patologije povezan je s poremećajima u funkcioniranju struktura mozga koji nastaju čak i u prenatalnom razdoblju. Značajka cerebralne paralize je njena neprogresivna kronična priroda.
- Spastična cerebralna paraliza (G80.0)
- Spastična diplegija (G80.1)
- Dječja hemiplegija (G80.2)
- Diskinetička cerebralna paraliza (G80.3)
- Ataksični CPU (G80.4)
Uz to, skupina cerebralne paralize uključuje dijagnoze koje uključuju rijetke vrste cerebralne paralize (G80.8) i patologije nespecificirane prirode (G80.9).
Bilo koji oblik cerebralne paralize pokreću patologije živčanih stanica. Odstupanje se događa tijekom prenatalnog razdoblja razvoja. Mozak je izuzetno složena struktura, a njegovo stvaranje je dug proces, na koji mogu utjecati negativni čimbenici.
Često dječja cerebralna paraliza izaziva komplikacije, zbog kojih se stanje pacijenta pogoršava. U medicini se otežavajuće dijagnoze uspoređuju u lažnom napredovanju - patološkom procesu u kojem se simptomi cerebralne paralize pogoršavaju zbog popratnih bolesti.
Dakle, ICD 10 klasifikacija cerebralne paralize identificira nekoliko vrsta bolesti koje se javljaju u prenatalnom razdoblju i uzrokuju ozbiljne mentalne i fizičke poremećaje.
Razlozi za razvoj
Abnormalnosti u mozgu, što dovodi do razvoja cerebralne paralize, mogu se javiti u bilo kojoj fazi prenatalnog razdoblja. Prema statistikama, razvoj odstupanja najčešće se događa između 38. i 40. tjedna trudnoće. Postoje i slučajevi kada se patološki proces razvija u prvim danima nakon rođenja. U tom je razdoblju djetetov mozak izuzetno ranjiv i može trpjeti bilo kakav negativan utjecaj.
Mogući uzroci cerebralne paralize:
- Genetske abnormalnosti. Jedan od razloga razvoja cerebralne paralize u djece su genetski poremećaji - abnormalna struktura određenih gena koji su nastali kao rezultat mutacije. Patološki gen je naslijeđen, ali se ne manifestira svako dijete. Zbog abnormalnosti u strukturi gena, javljaju se abnormalnosti u razvoju mozga.
- Nedostatak kisika. Akutna hipoksija javlja se, u pravilu, pri rođenju, kada se dijete kreće kroz rodni kanal. Također, akutni oblik javlja se s preranim odbacivanjem posteljice ili sa gušenjem prouzrokovanim zapetljavanjem pupkovine. Kronični nedostatak kisika posljedica je insuficijencije posteljice, opskrbe posteljice krvlju. Zbog nedostatka kisika, razvoj mozga je inhibiran, a zahvaćene stanice mogu odumrijeti bez mogućnosti oporavka.
Općenito se u medicini razlikuju različiti uzroci cerebralne paralize povezani s poremećajima tijekom gestacijskog procesa ili negativnim učincima na djetetovo tijelo nakon rođenja.
Simptomi cerebralne paralize
Glavna manifestacija cerebralne paralize je oslabljena motorička aktivnost. Mentalne abnormalnosti kod djeteta dijagnosticiraju se mnogo kasnije, kada postoji aktivan razvoj kognitivnih procesa. Za razliku od poremećaja kretanja, koji se mogu dijagnosticirati odmah nakon rođenja, mentalni poremećaji dijagnosticiraju se u dobi od 2-3 godine.
Prilično je teško dijagnosticirati cerebralnu paralizu nakon rođenja, jer dijete u tom razdoblju praktički nema motoričkih sposobnosti. Najčešće se dijagnoza potvrđuje u rezidualnoj fazi, počevši od 6 mjeseci.
Patologiju prate sljedeći simptomi:
- Kašnjenja u razvoju motoričke aktivnosti. U pedijatriji je utvrđeno prosječno vrijeme pojave određenih motoričkih sposobnosti kod djeteta. Primjerice, dijete rano uči prevrtati se na trbuh, posezati za predmetima koji ga zanimaju, držati se za glavu, a zatim sjediti ili puzati. Kašnjenje u razvoju ovih vještina ukazuje na mogućnost cerebralne paralize.
Ostale tjelesne aktivnosti
Općenito, postoje različiti simptomi cerebralne paralize koji se javljaju u ranoj fazi patologije.
Dijagnostika i liječenje
Ne postoje posebne metode za dijagnosticiranje cerebralne paralize, jer je u ranoj dobi priroda razvoja osnovnih motoričkih vještina individualna. Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je dugotrajno promatranje djeteta kod kojeg postoje višestruka odstupanja u razvoju (kako tjelesna tako i mentalna). U rijetkim slučajevima pacijentu se propisuje MRI za otkrivanje abnormalnosti u mozgu.
Liječenje cerebralne paralize dugoročni je složeni proces usmjeren na obnavljanje funkcija i sposobnosti izgubljenih zbog cerebralne disfunkcije. Treba napomenuti da se patologija ne daje sama sebi potpuni oporavak... Ozbiljnost simptoma i njihov utjecaj na svakodnevni život pacijenta ovisi o obliku cerebralne paralize.
Najveći napori roditelja potrebni su u razdoblju od 7-8 godina, kada se bilježi ubrzani razvoj mozga. U tom se razdoblju oštećene funkcije mozga mogu obnoviti zbog netaknutih moždanih struktura. To će djetetu omogućiti uspješno druženje u budućnosti i praktički se ne razlikuje od ostalih.
Treba napomenuti da liječenje cerebralne paralize uključuje razvoj komunikacijskih vještina kod djeteta. Pacijentu se preporučuje redovito posjećivanje psihoterapeuta. U svrhu fizičke rehabilitacije koriste se fizioterapijski postupci, posebno masaže. Ako je potrebno, propisana je terapija lijekovima, uključujući lijekove za smanjenje tonusa mišića, poboljšanje moždane cirkulacije.
Dakle, cerebralna paraliza ne može se potpuno izliječiti, međutim, pravilnim pristupom simptomi patologije postaju manje izraženi, zahvaljujući čemu pacijent ima priliku živjeti punim životom.
Cerebralna paraliza je skupina uobičajenih bolesti izazvanih abnormalnostima u radu mozga koje se javljaju tijekom intrauterinog razvoja, tijekom porođaja ili u prvim danima života. Kliničke manifestacije, liječenje i prognoza ovise o obliku i težini patologije.
Cerebralna paraliza
Isključuje: nasljednu spastičnu paraplegiju (G11.4)
Spastična cerebralna paraliza, kvadriplegija
Spastična cerebralna paraliza, tetraplegija
Spastična cerebralna paraliza, diplegija
Kongenitalna spastična paraliza (cerebralna)
Spastična cerebralna paraliza NOS
Spastična cerebralna paraliza, hemiplegija
Diskinetička cerebralna paraliza
Ataksična cerebralna paraliza
Druga vrsta cerebralne paralize
Cerebralna paraliza, nespecificirano
Pretražite u tekstu ICD-10
Pretražite prema kodu ICD-10
Klase bolesti ICD-10
sakrij sve | sve otkriti
Međunarodna statistička klasifikacija bolesti i srodnih zdravstvenih problema.
Medicinska i socijalna stručnost
Prijavite se s uID-om
3.5.3. CEREBRALNA PARALIZA
Cerebralna paraliza (CP) (paralysis cerebralis infantilis) skupni je pojam koji ujedinjuje skupinu kroničnih neprogresivnih sindroma nastalih oštećenjem mozga u prenatalnom, perinatalnom i ranom neonatalnom razdoblju. Cerebralnu paralizu karakteriziraju trajni teški motorički, govorni, poremećaji ponašanja, mentalna zaostalost i stvaranje patološkog posturalnog stereotipa.
Cerebralna paraliza je teška onesposobljavajuća bolest koja dovodi do značajno teških invaliditeta, što je glavni razlog nastanka invaliditeta u dječjoj populaciji. Prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučajeva na 1000 djece. Broj slučajeva neprekidno se povećava svake godine. Bolest je 1,3 puta češća među dječacima, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije dobi od 3 godine.
Konačna dijagnoza obično se može postaviti nakon godinu dana, kada postanu vidljivi poremećaji pokreta, govora i mentalnog stanja. Kriteriji dijagnoze: neprogresivni tijek, kombinacija u kliničkoj slici bolesti paralize i pareze različite distribucije, hiperkinetički sindromi, govor, koordinacija, senzorna oštećenja, kognitivni i intelektualni pad.
Epidemiologija: prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučajeva na 1000 djece. Bolest je 1,3 puta češća među dječacima, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije dobi od 3 godine.
Etiologija i patogeneza: glavni uzroci razvoja cerebralne paralize su antenatalni uzroci (dob majke, ekstragenitalne bolesti, terapija lijekovima i profesionalne opasnosti, alkoholizam i pušenje roditelja, imunološka nekompatibilnost majke i fetusa, antifosfolipidni sindrom kod majke), kršenja normalnog tijeka trudnoće u različitim fazama trudnoće (toksikoza, polihidramnija , prijetnje prekidom, patologija posteljice, višeplodna trudnoća, kirurške intervencije, anestezija tijekom trudnoće, nedonoščad, prerano rođenje, itd.), intranatalni uzroci (produljeno nevodno razdoblje, patologija rodnog kanala, instrumentalno opstetriranje, operativni trudovi, brza isporuka itd.); postnatalno razdoblje (neonatalni napadaji, traumatične i zarazne lezije mozga, toksične lezije (bilirubinska encefalopatija), hipoksija itd.). Uz to, mnogi autori ističu jasnu vezu između cerebralne paralize i male porođajne težine. U patogenezi cerebralne paralize, uz izravno oštećenje motoričkog područja moždane kore, potkortikalnih formacija i piramidalnog trakta, od velike je važnosti oštećenje periventrikularne regije (PVO) vrstom periventrikularne leukomalacije; kao i atrofični i subatrofični procesi u kori velikog mozga (češće u frontotemporalnim regijama), oslabljena opskrba mozga i likvorodinamički poremećaji [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Klasifikacija odražava uglavnom značajke motoričkih poremećaja. Kod nas se često koristi klasifikacija prema K. A. Semenova (1978), prema kojoj razlikuju: spastičnu diplegiju, dvostruku hemiplegiju, hiperkinetički oblik, atonsko-astatski oblik, hemiplegični oblik.
Prema ICD-10, razlikuje se sedam skupina cerebralne paralize (G80), ovisno o lokalizaciji zahvaćenih struktura (nasljedna spastična paraplegija je isključena - G11.4):
G80.0 Spastična cerebralna paraliza
Kongenitalna spastična paraliza (cerebralna)
G80.1 Spastična diplegija (Littleova bolest);
G80.3 Diskinetička cerebralna paraliza
Atetoidna cerebralna paraliza
G80.4 Ataksična cerebralna paraliza
G80.8 Druga vrsta dječje cerebralne paralize
Mješoviti sindromi cerebralne paralize
G80.9 Cerebralna paraliza, nespecificirano
Postoje slijedeće faze dječja cerebralna paraliza: rana faza (do 4-5 mjeseci): opće teško stanje, autonomni poremećaji, nistagmus, konvulzije, intrakranijalna hipertenzija, sindrom poremećaja kretanja; početni kronični rezidualni stadij (od 5-6 mjeseci do 3-4 godine): nastavlja se u pozadini rezidualnih pojava. Stvaraju se trajni neurološki poremećaji - perzistentna hipertenzija mišića (sa spastičnim oblicima); kasni rezidualni stadij (nakon 3 godine). Karakterizira ga stvaranje trajnih neprilagođenih sindroma različite težine.
1. Sindrom statodinamičkih poremećaja (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontraktura i deformacija zgloba); u procesu rehabilitacije moguće su: puna kompenzacija - kretanje bez potpore, dovoljnim tempom, bez obzira na udaljenost; deformacije udova su odsutne; subkompenzacija - kretanje s ograničenjem udaljenosti, uz prisutnost dodatne potpore; djelomična naknada - jako ograničena sposobnost kretanja, često samo unutar stana; dekompenzacija ili nedostatak naknade - potpuna nemogućnost kretanja.
2. Sindromi kršenja izražajnog i pisanog govora: dizartrija, alalija, disgrafija, disleksija itd.
3. Poremećaji osjetnih funkcija: oštećenje vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stupnja);
4. Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom različite težine;
5. Sindrom paroksizmalnih poremećaja;
6. Sindromi kognitivnih poremećaja (psihoorganski sindrom, itd.);
7. Poremećaji ponašanja i poremećaji ličnosti (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost);
8. Intelektualni pad (različiti stupnjevi mentalne retardacije);
9. Disfunkcija zdjeličnih organa (slabljenje ili nedostatak kontrole).
Kliničke značajke pojedinih oblika cerebralne paralize:
Spastična dvostruka hemiplegija (tetraplegija) - jedan od najtežih oblika cerebralne paralize, javlja se u 2% slučajeva. Klinički ga karakterizira spastična tetrapareza, dok se, zbog visokog mišićnog tonusa, formira patološko držanje: ruke su savijene u laktu i zglobovi zglobova, dovedeni do tijela, noge su savijene u zglobovima kuka, savijene ili, obrnuto, savijene u zglobovima koljena, okrenute prema unutra, prikazani su kukovi. Takva djeca nisu u stanju održavati uspravno držanje, sjediti, stajati, hodati, držati se za glavu, stvaraju se izraženi pseudobulbarni simptomi, strabizam, atrofija vidnih živaca, oštećenje sluha. Kao rezultat hipertenzivnog sindroma javljaju se kontrakture zglobova, deformacije kostiju trupa i udova. U polovici slučajeva ovu bolest prate generalizirani i djelomični epileptični paroksizmi. Ovaj oblik je prognostički nepovoljan.
Spastična diplegija (bolest Malog G80.1): najčešći oblik cerebralne paralize (60% slučajeva), obično zbog intraventrikularnog krvarenja. Karakterizira ga razvoj neravnomjerne tetrapareze s pretežnom lezijom donjih ekstremiteta, ponekad u kombinaciji s atetoidnom i / ili koreoatetoidnom hiperkinezom, ataksijom. Prati ga strabizam, atrofija vidnog vida, gubitak sluha, dizartrija. Inteligencija obično ne pati. U djece s ovim oblikom cerebralne paralize formira se patološki motorički stereotip. Zabilježeno je udarno postavljanje stopala na nosač, poremećena je amortizacijska funkcija hodanja, t.j. nema laganog savijanja nogu u zglobu koljena u fazi medijana oslonca. To povećava udarno opterećenje zglobova donjih ekstremiteta, što dovodi do ranog razvoja artroze zglobova (displastična artroza). Ovaj oblik je povoljan u smislu prevladavanja mentalnih i govornih poremećaja.
Dječju hemiplegiju (hemiplegični oblik G80.2) karakterizira jednostrano zahvaćanje udova. U djece se formira kršenje statičko-dinamičkih funkcija zbog asimetrije držanja tijela, pojave paralitičke skolioze, zastoja u rastu paraliziranih udova, anatomskog skraćivanja zahvaćene ruke i noge. Ovaj oblik popraćen je poremećajima govornih funkcija tipa pseudobulbarne dizartrije, mogući su mentalni poremećaji, pojava epileptičnih paroksizama.
Diskinetička cerebralna paraliza: hiperkinetički (diskinetički) oblik (G80.3.) Nastaje, u pravilu, nakon prenesene tzv. "Kernicterus". Prate ga poremećaji statodinamičkih funkcija uslijed horejske, atetoidne, torzijske hiperkineze, oštećenja govora, mentalne retardacije, gubitka sluha, oštećenih funkcija autonomnog živčanog sustava. Inteligencija u većini slučajeva ne trpi, što dovodi do povoljne prognoze za socijalnu prilagodbu i učenje.
Ataksičnu cerebralnu paralizu (ataksični oblik G80.4) karakteriziraju sljedeće manifestacije: hipotenzija mišića, ataksija, različiti simptomi cerebelarne asinergije, namjerni tremor, dizartrija.
Dakle, u bolesnika s cerebralnom paralizom postoje ograničenja vitalnih funkcija zbog kršenja vestibularnih funkcija (ravnoteža, koordinacija pokreta, kinestezija (poremećaj osjećaja pokreta, slabljenje propriocepcije iz mišića, tetiva, zglobova)); anomalije percepcije - ignoriranje zahvaćenih udova u 50% djece s hemiplegijom; kognitivna oštećenja (oslabljena pažnja, pamćenje, razmišljanje, emocionalna sfera) u 65% djece; mentalna zaostalost kod više od 50% djece s cerebralnom paralizom; kršenja izražajnog i pismenog govora u obliku dizartrije, alalije, disleksije, disgrafije itd.); poremećaji ponašanja i osobnosti (oslabljena motivacija, neurozi slični i psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost); kašnjenje u ritmu motoričkog i / ili psihoverbalnog razvoja; simptomatska epilepsija (% slučajeva); poremećaji vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stupnja); hipertenzivno-hidrocefalni sindrom; difuzna osteoporoza; poremećaji kardiovaskularnog i dišnog sustava; urološki poremećaji (hiperrefleksija mokraćnog mjehura, disergija detruzor-sfinkter), koji se razvijaju u 90% bolesnika; ortopedska patologija: skraćivanje udova, loše držanje tijela, skolioza, kontrakture zglobova itd. - uočeno u 50% djece s cerebralnom paralizom.
Potrebni podaci kada se šalju ITU-u: zaključak neurologa, epileptologa, psihijatra, oftalmologa (pregled očnog dna i vidnih polja), audiologa, ortopeda, pedijatra, logopeda; EPO s procjenom inteligencije; stanja mentalnih procesa i osobnosti; Echo-EG, EEG, REG (prema indikacijama), CT i (ili) MRI mozga.
Indikacije za upućivanje na ITU: prisutnost trajnog motoričkog defekta (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontrakture i deformacije zgloba) od umjerenog do značajno izraženog stupnja; kombinacija poremećaja kretanja različite težine s prisutnošću: upornih umjerenih i teških kršenja izražajnog i pismenog govora; trajno umjereno i ozbiljno oštećenje osjetnih funkcija; pluća (odsutnosti, jednostavni parcijalni, mioklonski napadaji) i teški napadaji (veliki napadaji, sekundarni generalizirani parcijalni napadaji - Jacksonian, astatski, ambulantni automatizmi); trajno umjereno i ozbiljno kognitivno oštećenje (psihoorganski sindrom, itd.); trajni umjereni i izraženi sindromi registra "osobnosti" (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost); intelektualni invaliditet različitog stupnja; indikacije za upućivanje na ITU u prisutnosti mentalnih i paroksizmalnih poremećaja, vidjeti odjeljak - "Medicinski i socijalni pregled i rehabilitacija djece s invaliditetom s mentalnim poremećajima i poremećajima u ponašanju" i u odjeljku - "Epilepsija".
Kriteriji invalidnosti: uporni umjereni, izraženi ili značajno izraženi poremećaji živčano-mišićnih, koštanih i pokretnih (statodinamičkih), jezika i govora, senzornih funkcija, mokraćne funkcije itd., što dovodi do ograničenja samoposluživanja, neovisnog kretanja, komunikacije, učenja, sposobnosti upravljanja svojim ponašanjem definiraju potreba za socijalnom zaštitom djeteta.
Kvantitativni sustav za procjenu ozbiljnosti trajnih kršenja funkcija ljudskog tijela u postotcima predstavljen je u tablici 72.
Kvantitativni sustav za procjenu težine trajnih poremećaja funkcija ljudskog tijela u postocima
Kliničke i funkcionalne karakteristike glavnih trajnih poremećaja tjelesnih funkcija
3.5.3. CEREBRALNA PARALIZA
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) (paraliza cerebralis infantilis) — skupni pojam koji ujedinjuje skupinu kroničnih neprogresivnih sindroma koji nastaju zbog oštećenja mozga u prenatalnom, perinatalnom i ranom neonatalnom razdoblju. Cerebralnu paralizu karakteriziraju trajni teški motorički, govorni, poremećaji ponašanja, mentalna zaostalost i stvaranje patološkog posturalnog stereotipa.
Cerebralna paraliza je teška onesposobljavajuća bolest koja dovodi do značajno teških invaliditeta, što je glavni razlog nastanka invaliditeta u dječjoj populaciji. Prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučajeva na 1000 djece. Broj slučajeva neprekidno se povećava svake godine. Bolest je 1,3 puta češća među dječacima, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije dobi od 3 godine.
Konačna dijagnoza obično se može postaviti nakon godinu dana, kada postanu vidljivi poremećaji pokreta, govora i mentalnog stanja. Kriteriji dijagnoze: neprogresivni tijek, kombinacija u kliničkoj slici bolesti paralize i pareze različite distribucije, hiperkinetički sindromi, govor, koordinacija, senzorna oštećenja, kognitivni i intelektualni pad.
Epidemiologija: prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučajeva na 1000 djece. Bolest je 1,3 puta češća među dječacima, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije dobi od 3 godine.
Etiologija i patogeneza: glavni uzroci razvoja cerebralne paralize su antenatalni uzroci (dob majke, ekstragenitalne bolesti, terapija lijekovima i profesionalne opasnosti, alkoholizam i pušenje roditelja, imunološka nekompatibilnost majke i fetusa, antifosfolipidni sindrom kod majke), kršenja normalnog tijeka trudnoće u različitim fazama trudnoće (toksikoza, polihidramnija , prijetnje prekidom, patologija posteljice, višeplodna trudnoća, kirurške intervencije, anestezija tijekom trudnoće, nedonoščad, prerano rođenje, itd.), intranatalni uzroci (produljeno nevodno razdoblje, patologija rodnog kanala, instrumentalno opstetriranje, operativni trudovi, brza isporuka itd.); postnatalno razdoblje (neonatalni napadaji, traumatične i zarazne lezije mozga, toksične lezije (bilirubinska encefalopatija), hipoksija itd.). Uz to, mnogi autori ističu jasnu vezu između cerebralne paralize i male porođajne težine. U patogenezi cerebralne paralize, zajedno s izravnim oštećenjem motornog područja moždane kore, subkortikalnih formacija i piramidalnog trakta, oštećenje periventrikularne regije (PVO) tipa periventrikularna leukomalacija; kao i atrofični i subatrofični procesi u kori velikog mozga (češće u frontotemporalnim regijama), oslabljena opskrba mozga i likvorodinamički poremećaji [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Klasifikacija odražava uglavnom značajke motoričkih poremećaja. Kod nas se često koristi klasifikacija prema K. A. Semenova (1978),prema kojem razlikuju: spastična diplegija, dvostruka hemiplegija, hiperkinetički oblik, atoničko-astatski oblik, hemiplegični oblik.
Prema ICD-10, postoji sedam skupina cerebralne paralize (G80), ovisno o mjestu zahvaćenih struktura (nasljedna spastična paraplegija je isključena - G11.4):
G80.0 Spastična cerebralna paraliza
Kongenitalna spastična paraliza (cerebralna)
G80.1 Spastična diplegija (Littleova bolest);
G80.2 Dječja hemiplegija
G80.3 Diskinetička cerebralna paraliza
Atetoidna cerebralna paraliza
G80.4 Ataksična cerebralna paraliza
G80.8 Druga vrsta dječje cerebralne paralize
Mješoviti sindromi cerebralne paralize
G80.9 Cerebralna paraliza, nespecificirano
Postoje slijedeće fazedječja cerebralna paraliza: rani stadij (do 4-5 mjeseci): opće ozbiljno stanje, autonomni poremećaji, nistagmus, konvulzije, intrakranijalna hipertenzija, sindrom poremećaja pokreta; početni kronični rezidualni stadij (od 5-6 mjeseci do 3-4 godine): nastavlja se u pozadini rezidualnih pojava. Stvaraju se trajni neurološki poremećaji - perzistentna hipertenzija mišića (sa spastičnim oblicima); strkasni rezidualni stadij (nakon 3 godine). Karakterizira ga stvaranje trajnih neprilagođenih sindroma različite težine.
1. Sindrom statodinamičkih poremećaja (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontraktura i deformacija zgloba); u procesu rehabilitacije moguće su: puna kompenzacija - kretanje bez potpore, dovoljnim tempom, bez obzira na udaljenost; deformacije udova su odsutne; subkompenzacija - kretanje s ograničenjem udaljenosti, uz prisutnost dodatne potpore; djelomična naknada - jako ograničena sposobnost kretanja, često samo unutar stana; dekompenzacija ili nedostatak naknade - potpuna nemogućnost kretanja.
2. Sindromi kršenja izražajnog i pisanog govora: dizartrija, alalija, disgrafija, disleksija itd.
3. Poremećaji osjetnih funkcija: oštećenje vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stupnja);
4. Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom različite težine;
5. Sindrom paroksizmalnih poremećaja;
6. Sindromi kognitivnih poremećaja (psihoorganski sindrom, itd.);
7. Poremećaji ponašanja i poremećaji ličnosti (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost);
8. Intelektualni pad (različiti stupnjevi mentalne retardacije);
9. Disfunkcija zdjeličnih organa (slabljenje ili nedostatak kontrole).
Kliničke značajke pojedinih oblika cerebralne paralize:
Spastična dvostruka hemiplegija (tetraplegija) - jedan od najtežih oblika cerebralne paralize, javlja se u 2% slučajeva. Klinički ga karakterizira spastična tetrapareza, dok se, zbog visokog mišićnog tonusa, formira patološko držanje: ruke su savijene u laktu i zglobovi zglobova, dovedeni do tijela, noge su savijene u zglobovima kuka, savijene ili, obrnuto, savijene u zglobovima koljena, okrenute prema unutra, prikazani su kukovi. Takva djeca nisu u stanju održavati uspravno držanje, sjediti, stajati, hodati, držati se za glavu, stvaraju se izraženi pseudobulbarni simptomi, strabizam, atrofija vidnih živaca, oštećenje sluha. Kao rezultat hipertenzivnog sindroma javljaju se kontrakture zglobova, deformacije kostiju trupa i udova. U polovici slučajeva ovu bolest prate generalizirani i djelomični epileptični paroksizmi. Ovaj oblik je prognostički nepovoljan.
Spastična diplegija (Mala bolest G80.1): najčešći oblik cerebralne paralize (60% slučajeva) razvija se u pravilu zbog intraventrikularnih krvarenja. Karakterizira ga razvoj neravnomjerne tetrapareze s pretežnom lezijom donjih ekstremiteta, ponekad u kombinaciji s atetoidnom i / ili koreoatetoidnom hiperkinezom, ataksijom. Prati ga strabizam, atrofija vidnog vida, gubitak sluha, dizartrija. Inteligencija obično ne pati. U djece s ovim oblikom cerebralne paralize formira se patološki motorički stereotip. Zabilježeno je udarno postavljanje stopala na nosač, poremećena je amortizacijska funkcija hodanja, t.j. nema laganog savijanja nogu u zglobu koljena u fazi medijana oslonca. To povećava udarno opterećenje zglobova donjih ekstremiteta, što dovodi do ranog razvoja artroze zglobova. (displastična artroza). Ovaj oblik je povoljan u smislu prevladavanja mentalnih i govornih poremećaja.
Dječja hemiplegija (hemiplegični oblik G80.2) karakteriziraju jednostrane lezije udova. U djece se formira kršenje statičko-dinamičkih funkcija zbog asimetrije držanja tijela, pojave paralitičke skolioze, zastoja u rastu paraliziranih udova, anatomskog skraćivanja zahvaćene ruke i noge. Ovaj oblik popraćen je poremećajima govornih funkcija tipa pseudobulbarne dizartrije, mogući su mentalni poremećaji, pojava epileptičnih paroksizama.
Diskinetička cerebralna paraliza:hiperkinetički (diskinetički) oblik (G80.3.) Nastaje, u pravilu, nakon prenesenog tzv. "Kernicterus". Prate ga poremećaji statodinamičkih funkcija uslijed horejske, atetoidne, torzijske hiperkineze, oštećenja govora, mentalne retardacije, gubitka sluha, oštećenih funkcija autonomnog živčanog sustava. Inteligencija u većini slučajeva ne trpi, što dovodi do povoljne prognoze za socijalnu prilagodbu i učenje.
Ataksična cerebralna paraliza (ataksični oblik G80.4) karakterizirane sljedećim manifestacijama: hipotenzija mišića, ataksija, različiti simptomi cerebelarne asinergije, namjerni tremor, dizartrija.
Dakle, u bolesnika s cerebralnom paralizom postoje ograničenja vitalnih funkcija zbog kršenja vestibularnih funkcija (ravnoteža, koordinacija pokreta, kinestezija (poremećaj osjećaja pokreta, slabljenje propriocepcije iz mišića, tetiva, zglobova)); anomalije percepcije - ignoriranje zahvaćenih udova u 50% djece s hemiplegijom; kognitivna oštećenja (oslabljena pažnja, pamćenje, razmišljanje, emocionalna sfera) u 65% djece; mentalna zaostalost kod više od 50% djece s cerebralnom paralizom; kršenja izražajnog i pismenog govora u obliku dizartrije, alalije, disleksije, disgrafije itd.); poremećaji ponašanja i osobnosti (oslabljena motivacija, neurozi slični i psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost); kašnjenje u ritmu motoričkog i / ili psihoverbalnog razvoja; simptomatska epilepsija (u 50-70% slučajeva); poremećaji vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stupnja); hipertenzivno-hidrocefalni sindrom; difuzna osteoporoza; poremećaji kardiovaskularnog i dišnog sustava; urološki poremećaji (hiperrefleksija mokraćnog mjehura, disergija detruzor-sfinkter), koji se razvijaju u 90% bolesnika; ortopedska patologija: skraćivanje udova, loše držanje tijela, skolioza, kontrakture zglobova itd. - uočeno u 50% djece s cerebralnom paralizom.
Potrebni podaci kada se šalju ITU-u: zaključak neurologa, epileptologa, psihijatra, oftalmologa (pregled očnog dna i vidnih polja), audiologa, ortopeda, pedijatra, logopeda; EPO s procjenom inteligencije; stanja mentalnih procesa i osobnosti; Echo-EG, EEG, REG (prema indikacijama), CT i (ili) MRI mozga.
Indikacije za upućivanje na ITU: prisutnost trajnog motoričkog defekta (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontrakture i deformacije zgloba) od umjerenog do značajno izraženog stupnja; kombinacija poremećaja kretanja različite težine s prisutnošću: upornih umjerenih i teških kršenja izražajnog i pismenog govora; trajno umjereno i ozbiljno oštećenje osjetnih funkcija; pluća (odsutnosti, jednostavni parcijalni, mioklonski napadaji) i teški napadaji (veliki napadaji, sekundarni generalizirani parcijalni napadaji - Jacksonian, astatski, ambulantni automatizmi); trajno umjereno i ozbiljno kognitivno oštećenje (psihoorganski sindrom, itd.); trajni umjereni i izraženi sindromi registra "osobnosti" (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost); intelektualni invaliditet različitog stupnja; indikacije za upućivanje na ITU u prisutnosti mentalnih i paroksizmalnih poremećaja, vidjeti odjeljak - "Medicinski i socijalni pregled i rehabilitacija djece s invaliditetom s mentalnim poremećajima i poremećajima u ponašanju" i u odjeljku - "Epilepsija".
Kriteriji invalidnosti: uporni umjereni, izraženi ili značajno izraženi poremećaji živčano-mišićnih, koštanih i pokretnih (statodinamičkih), jezika i govora, senzornih funkcija, mokraćne funkcije itd., što dovodi do ograničenja samoposluživanja, neovisnog kretanja, komunikacije, učenja, sposobnosti upravljanja svojim ponašanjem definiraju potreba za socijalnom zaštitom djeteta.
Kvantitativni sustav za procjenu ozbiljnosti trajnih kršenja funkcija ljudskog tijela u postotcima predstavljen je u tablici 72.
Tablica 72
Kvantitativni sustav za procjenu težine trajnih poremećaja funkcija ljudskog tijela u postocima
Kliničke i funkcionalne karakteristike glavnih trajnih poremećaja tjelesnih funkcija |
Kvantifikacija (%) |
6.4.1 Odjeljak "Dječja hemiplegija (hemiparetički oblik)" |
|
6.4.1.1 Jednostrana lezija s blagom lijevom parezom bez ometanja potpore i kretanja, hvatanja i držanja predmeta, bez poremećaja govora, s laganim kognitivnim oštećenjima. S blagim kontrakturama: fleksiono-adukcijska kontraktura u ramenskom zglobu, fleksiono-rotacijska kontraktura u lakatnom zglobu, fleksiono-pronatorska kontraktura u zglobu zgloba, fleksiona kontraktura u zglobovima prstiju; aduktorsko-fleksiona kontraktura u zglobu kuka, savijanje u koljenu i u zglobovima gležnja. Opseg pokreta u tim zglobovima smanjen je za 30 stupnjeva (do 1/3) fiziološke amplitude. Trajni blago izraženi poremećaji jezičnih i govornih funkcija, manji statičko-dinamički poremećaji |
|
6.4.1.2 Jednostrana lezija s blagom desničarskom parezom s poremećajima govora (kombinirani poremećaji govora: pseudobulbarna dizartrija, patološka dislalija, poremećaji u tempu i ritmu govora); kršenje formiranja školskih vještina (disleksija, disgrafija, diskalkulija). Asimetrični hod s naglaskom na desnom udu; otežane su vrste pokreta (hodanje na prstima, petama, u položaju čučnja). Uz blagu fleksijsku kontrakturu u zglobu lakta, fleksiono-pronatornu kontrakturu u zglobu zgloba, fleksijsku kontrakturu u zglobovima prstiju; mješovita kontraktura u koljenu i kuku, zglobovima gležnja s addukcijom stopala. Volumen aktivnih pokreta smanjuje se za 30% (do 1/3) fiziološke amplitude. Pasivni pokreti odgovaraju fiziološkoj amplitudi. Trajni umjereni poremećaji jezičnih i govornih funkcija, manji statičko-dinamički poremećaji |
|
6.4.1.3 Jednostrani poraz. Umjerena hemipareza s deformacijom stopala i / ili šake, otežavajući hod i stajanje, nišan i finu motoriku sa sposobnošću držanja stopala u položaju ostvarive korekcije. Hod je patološki (hemiparetički), sporim tempom, složene vrste pokreta su nemoguće. Dizartrija (govor nije razumljiv, drugima nije razumljiv). Umjerena adukcijsko-fleksiona kontraktura u ramenskom zglobu, fleksiono-rotacijska kontraktura u zglobovima lakta i zgloba, fleksiona kontraktura u zglobovima prstiju; mješovita kontraktura u zglobu kuka, fleksija u zglobovima koljena i gležnja. Opseg pokreta smanjuje se za 50% (1/2) fiziološke amplitude (norme). Trajne umjerene statičko-dinamičke smetnje u kombinaciji s manjim jezičnim i govornim funkcijama |
|
6.4.1.4 Jednostrani poraz. Teška hemipareza s fiksnim začaranim položajem stopala i zgloba u kombinaciji s poremećenom koordinacijom pokreta i ravnoteže koji ometaju vertikalizaciju, potporu i kretanje, u kombinaciji s jezičnim i govornim poremećajima (pseudobulbarna dizartrija). S izraženom fleksijsko-adukcijskom kontrakturom u ramenom zglobu, fleksiono-rotacijskom kontrakturom u zglobovima lakta i zapešća, fleksioznom kontrakturom u zglobovima prsta; mješovita kontraktura u zglobovima koljena i kuka, aduktor fleksije u zglobu gležnja. Volumen aktivnih pokreta smanjuje se za 2/3 fiziološke amplitude. Oštećeno je formiranje dobnih i socijalnih vještina. Trajni izraženi statodinamički poremećaji, s umjerenim oštećenjima jezika i govora, s umjerenim oštećenjima mentalnih funkcija |
|
6.4.1.5 Jednostrani poraz. Značajno izražena hemipareza ili plegija (potpuna paraliza gornjih i donjih ekstremiteta), pseudobulbarni sindrom, poremećen govor (impresivan i izražajan), poremećene mentalne funkcije (duboka ili teška mentalna retardacija). Svi pokreti u zglobovima na zahvaćenoj strani su oštro ograničeni: aktivni i pasivni pokreti u zglobovima na zahvaćenoj strani ili izostaju, ili unutar 5-10 stupnjeva fiziološke amplitude. Nedostaju dobne i socijalne vještine. Značajno izraženi statodinamički poremećaji, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.2 Odjeljak "Spastična diplegija (diplegični oblik)" |
|
6.4.2.1 Donja spastična parapareza umjerenog stupnja, patološki, spastični hod s potporom na antero-vanjskom rubu stopala s mogućnošću držanja stopala u položaju pristupačne korekcije (funkcionalno povoljan položaj), fleksijska kontraktura zglobova koljena, fleksiono-adukcijska kontraktura zglobnog zgloba; deformacija stopala; složene vrste pokreta su teške. Opseg pokreta u zglobovima moguć je unutar ½ (50%) fiziološke amplitude. Moguće je svladavanje dobnih i socijalnih vještina. Umjereni statičko-dinamički poremećaji |
|
6.4.2.2 Donja spastična parapareza ozbiljnog stupnja s grubom deformacijom stopala. Teški načini kretanja nisu dostupni (potrebna je redovita, djelomična pomoć). Teška mješovita kontraktura u zglobovima donjih ekstremiteta. Aktivni pokreti su odsutni, pasivni - unutar 2/3 fiziološke amplitude. Teško kršenje statodinamičkih funkcija |
|
6.4.2.3 Donja spastična parapareza s teškom grubom deformacijom stopala (funkcionalno nepovoljan položaj) s nemogućnošću podupiranja i kretanja. Kontrakture poprimaju složeniji karakter, otkrivaju se radiološka žarišta heterotopske asifikacije. Otkriva se potreba za stalnom vanjskom pomoći. Prisutnost pseudobulbarnog sindroma, u kombinaciji s jezičnim i govornim poremećajima, epileptičkim napadajima. Značajno izraženi statodinamički poremećaji, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.3 Odjeljak "Diskinetička cerebralna paraliza (hiperkinetički oblik)" |
|
6.4.3.1 Dobrovoljna pokretljivost je oštećena zbog naglo mijenjajućeg mišićnog tonusa (distonični napadi), spastično-hiperkinetička pareza je asimetrična. Vertikalizacija je slomljena (može stajati uz dodatnu podršku). Aktivni pokreti u zglobovima ograničeni su u većoj mjeri zbog hiperkineze (zahtijeva redovitu, djelomičnu pomoć), prevladavaju nehotični motorički postupci, mogući su pasivni pokreti unutar 10 - 20 stupnjeva fiziološke amplitude; postoji hiperkinetička i pseudobulbarna dizartrija, pseudobulbarni sindrom. Moguće je svladati primitivne vještine samoposluživanja. Izraženi poremećaji statodinamičkih funkcija, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.3.2 Dystonični napadi u kombinaciji s ozbiljnom spastičnom tetraparezom (kombinirane kontrakture u zglobovima udova), atetozom i / ili dvostrukom atetozom; pseudobulbarni sindrom, hiperkineza u usnim mišićima, teška dizartrija (hiperkinetička i pseudobulbarna). Duboka ili teška mentalna zaostalost. Nedostaju dobne i socijalne vještine. Značajno izražena kršenja statodinamičkih funkcija, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.4 Odjeljak "Spastična cerebralna paraliza (dvostruka hemiplegija, spastična tetrapareza)" |
|
6.4.4.1 Simetrična lezija. Teška kršenja statodinamičke funkcije (višestruke kombinirane kontrakture zglobova gornjih i donjih ekstremiteta); nema dobrovoljnih pokreta, fiksni patološki položaj (u ležećem položaju), mogući su manji pokreti (tijelo se okreće u stranu), postoje epileptični napadi; mentalni je razvoj teško oštećen, emocionalni razvoj primitivan; pseudobulbarni sindrom, gruba dizartrija. Duboka ili teška mentalna retardacija. Nedostaju dobne i socijalne vještine. Značajno izražena kršenja statodinamičkih funkcija, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.5 Odjeljak "Ataksična cerebralna paraliza (atoničko-astatski oblik)" |
|
6.4.5.1 Nestabilan, nekoordiniran hod zbog ataksije trupa (statički), hipotenzije mišića s hiperekstenzijom u zglobovima. Pokreti na gornjim i donjim ekstremitetima su ritmični. Oštećene su ciljne i fine motoričke sposobnosti, poteškoće u izvođenju finih i preciznih pokreta. Duboka ili ozbiljna mentalna zaostalost; poremećaji govora. Oštećeno je formiranje dobnih i socijalnih vještina. Izražena kršenja statodinamičke funkcije, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.5.2 Kombinacija poremećaja kretanja s izraženim i značajno izraženim poremećajima mentalnog razvoja; hipotenzija, ataksija trupa (statična), koja sprječava stvaranje vertikalnog držanja i dobrovoljne pokrete. Dinamična ataksija koja ometa precizno kretanje; dizartrija (mali mozak, pseudobulbar). Nedostaju dobne i socijalne vještine. Nedostaju dobne i socijalne vještine. Značajno izražena kršenja statodinamičke funkcije, izraženi ili značajno izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
Kada infantilna hemiplegija (hemiparetički oblik) Cerebralna paraliza, funkcionalne disfunkcije opažaju se beznačajno (10-30%), umjereno (40-60%), izraženo (70-80%), značajno izraženo (90-100%): statodinamička funkcija - od beznačajne do značajno izražene stupnja, kršenja jezičnih i govornih funkcija - od beznačajnog do izraženog stupnja, poremećaji mentalnih funkcija - od beznačajnog do izraženog stupnja.
Kadaspastična diplegija (diplegični oblik)Primjećuje se cerebralna paraliza, funkcionalne disfunkcije su umjerene (40-60%), izražene (70-80%), značajno izražene (90-100%): statodinamička funkcija od umjerenog do značajno izraženog stupnja, oštećene jezične i govorne funkcije izraženog stupnja, izražene mentalne funkcije stupanj.
Kada diskinetički (hiperkinetički) oblik
Kada spastična cerebralna paraliza (dvostruka hemiplegija, spastična tetrapareza)primjećuju se značajno izražene disfunkcije (90-100%): statodinamička funkcija značajno izraženog stupnja, disfunkcije jezika i govorne funkcije izraženog stupnja, disfunkcije mentalnih funkcija izraženog stupnja.
Kada atonsko-astatski oblik Cerebralna paraliza uočava se izražene funkcionalne disfunkcije (70-80%) i značajno izražene (90-100%): statodinamička funkcija od izraženog do značajno izraženog stupnja, oštećene jezične i govorne funkcije izraženog stupnja, poremećene mentalne funkcije izraženog stupnja.
Naslov ICF-a: glavne funkcije - b117 inteligentne funkcije; b126 funkcije temperamenta i osobnosti, b140 funkcije pažnje, b144 - funkcije memorije; b310- b 399 funkcije glasa i govora; b 710-789 Neuromuskularne, koštane i funkcije povezane s pokretima.
Medicinska rehabilitacija : rekonstruktivna kirurgija prema indikacijama: ahiloplastika, skraćivanje osteotomije, transplantacija tetiva, artrodeza, tenodeza, artroplastika, neuroektomija itd .; rehabilitacijska terapija: terapija lijekovima s lijekovima koji potiču metaboličke procese mozga, smanjuju tonus mišića, smanjuju hiperkinezu, poboljšavaju živčano-mišićni prijenos, potiču metabolizam u mišićnom tkivu, poboljšavaju mikrocirkulaciju, potiču regeneraciju; u posebno teškim slučajevima moguće je koristiti injekcije botulinum toksina (Botox ili Dysport) u mišićne agoniste kako bi se smanjio tonus mišića koji sudjeluju u izgradnji patološkog motoričkog stereotipa u bolesnika sa spastičnim oblicima cerebralne paralize; simptomatska terapija glavnih neprilagođenih sindroma (antikonvulzivi, korektori ponašanja, itd.); fizioterapija, fizioterapijske vježbe, masaža, akupunktura; metoda dinamičke proprioceptivne korekcije - nošenje gravitacijskog odijela (medicinska odijela "Adel", "Gravistat", "Spirala", "Atlant"); spa tretman u nedostatku kontraindikacija.
Tehnička sredstva za rehabilitaciju: s izraženim i značajno izraženim kršenjem statodinamičke, senzorne funkcije, funkcije mokraćnog sustava, prikazano je pružanje invalidnoj osobi tehničkih sredstava za rehabilitaciju: invalidska kolica za djecu s cerebralnom paralizom (u zatvorenom i za hodanje), šetači; potporni štapovi, wc stolice; madraci i jastuci protiv dekubitusa; upijajuće rublje, pelene, pomagala za osposobljavanje i razvoj za svakodnevnu njegu, itd .; mogu se koristiti druga tehnička sredstva za samoposluživanje i kretanje, itd. koja su uključena u državna jamstva (na primjer, razne vrste ortoza, uređaji za odijevanje, svlačenje i hvatanje predmeta); tehnička sredstva u skladu s GOST R 52079-2006, koja nisu uključena u državna jamstva.