Serebral palsi hiperkinetik formu ICB kodu 10. G80 Serebral palsi
8103 0
Serebral palsi (serebral palsi) ortalama olarak 1000 çocuk başına 1.5 sıklıkta ortaya çıkar ve kas-iskelet sistemine verilen hasar nedeniyle sakatlığa yol açar. Doğuştan hastalıklardan sonra lezyon sıklığı ve çocuk felci sonuçları açısından üçüncü sırada yer alır ve çocuklarda tüm ortopedik hastalıkların% 0,8-1'ini oluşturur.
Little, ilk olarak 1853'te nozolojik bir serebral palsi birimi olarak tanımlandı. Ekstremitelerde artmış kas spastisitesi, hareket bozuklukları, eklemlerde fleksiyon ve adduksiyon kontraktürleri, ayaklarda şiddetli ekin deformiteleri ve çocuğun zihinsel bozuklukları ile karakterize klinik semptomları birleştirdi. daha sonra Little hastalığı olarak bilinen tek bir hastalığa dönüştü ... Gerçek hastalık, serebral palsi ve doğum travması veya erken doğumdan kaynaklanan parezi içerir. 1893'te S. Fread prenatal, intranatal ve postnatal nedenlere bağlı spastik felcin tüm belirtileri için "serebral spastik felç" terimini ortaya attı.
KİME doğuştan nedenlerserebral spastik felç gelişimine katkıda bulunan, genellikle kafatasının oluşumundaki bir anomali ile birlikte beynin malformasyonlarının yanı sıra kalıtsal hastalıklar, annenin kronik bulaşıcı hastalıkları, hamile kadınların toksikozu, toksoplazmoz, kanama hamilelik sırasında annede vb.
Doğum öncesi faktörler, prematüriteyi içerir. Serebral spastik palsiye neden olan kintranatal nedenler arasında doğum sırasında beyindeki dolaşım bozuklukları (büyük fetal baş, dar pelvis), beyin hasarı (forseps veya diğer obstetrik tekniklerin uygulanması sırasında), fetal asfiksi (plasental abrupsiyon sırasında veya plasenta sırasında vb. ).
Serebral spastik palsi gelişiminin doğum sonrası nedenleri, yaşamın ilk günlerinde ve aylarında beyinde morluklar, sarsıntı ve basıya bağlı yaralanmalar ile menenjit, ensefalit, meningoensefalit gibi bulaşıcı hastalıklar olabilir.
Hastalığın patogenezi, serebral korteksin aktivitesinin, doğum travması veya enflamatuar bir süreçten kaynaklanan birincil bozulmasına dayanır. Çoğu zaman, ortopedistler intrapartum ve doğum sonrası travmanın sonuçlarından muzdarip hastalarla ilgilenir.
Hastalığın şiddetine ve klinik semptomlara göre, bu tür hastalar üç gruba ayrılır: 1) hafif derecede spastik parezi olan; 2) ortalama derece ve 3) belirgin bir spastik parezi ile.
Gruptaki hastalar bağımsız hareket ediyor, kendilerine hizmet ediyor, çoğunun zekası bozulmamış. Okulda ve üniversitelerde okuyorlar, sonra çalışıyorlar (Şekil 1).
Şekil: bir. Serebral palsili hasta: sol taraflı spastik hemiparezi
Grup II'deki hastalar koltuk değnekleriyle veya yabancıların yardımıyla hareket edebilir. Özbakım onlar için zordur, kendi başlarına giyinip soyunamazlar ve bakıma ihtiyaçları vardır. Uzuvlarda zeka, konuşma, görme, işitme, eklem kontraktürleri ve kısır pozisyonları vardır. Bu tür hastalar okula gidemezler, onları özel işlerle tanıştırmak çok zordur.
III grubun hastaları yabancıların yardımıyla bile hareket edemezler, kendilerine hizmet edemezler. Bunların önemli bir kısmında ruh, konuşma, görme, hafıza ciddi şekilde etkilenir. Uzuvların kalıcı kontraktürleri ve kısır pozisyonları vardır. Kontraktürlerin ve kas spastisitesinin derecesi farklıdır ve heyecan ve hareket etme girişimi ile artar (Şekil 1).
Değişen derecelerde kas spastisitesi ve parezisine rağmen, spastik felcin klinik tablosu karakteristiktir. Üst uzuvlar vücuda getirilir, ön kollar dirsek eklemlerinde pronasyon ve fleksiyon pozisyonunda, el palmar fleksiyon pozisyonunda, parmaklar bir yumruk şeklinde sıkılarak ilk parmak getirilir. Uyluk içe doğru döndürülür ve kalça ekleminde fleksiyon ve adduksiyon pozisyonundadır. Addüktör kaslarının spazmı sonucu her iki diz eklemi birbirine sürtünür ve bazen kesişir. Diz eklemlerinde esas olarak fleksiyon kontraktürleri vardır ve ayaklar plantar fleksiyon ve varus adduksiyonu pozisyonundadır. Bilateral spastik düz tabanlar yaygındır. Yürüyüş tipiktir: belirgin ekin (plantar fleksiyon) nedeniyle ön ayağa destek, alt uzuvlar diz ve kalça eklemlerinde bükülür, bacaklar içeri doğru döndürülür, dizler birbirine sürtünür, ayaklar "örgülü". Üst uzuvlar vücuda getirilir, dirsek ve bilek eklemlerinde bükülür, parmaklar fleksiyon kontraktürü pozisyonundadır. Karakteristik, serebral spastik palsili bir hastanın görünümüdür: şaşı, ağzı kapanmıyor, salya akıyor. Şiddetli bir hastalık derecesi ile demans, hiperkinezi, atetoz ifade edilir. Beyin odağının lezyonunun yerine ve boyutuna bağlı olarak, monoparezi (bir üst veya bir alt ekstremite), hemiparezi (gövde ve uzuvlarda tek taraflı hasar), paraparezi (alt ekstremitelerde hasar) ve kuadriparezi (üst kısımda hasar) ve alt uzuvlar) mümkündür.
Yaşamın ilk aylarında serebral spastik palsi tanısını koymak zordur. Bununla birlikte, uzuv hareketlerinde spastik bozuklukların ortaya çıkması, bacakları çaprazlama, alt ekstremitelerin fleksiyon pozisyonlarına eğilim ve dirsek eklemlerindeki ekstansiyon pozisyonları, kişinin bu patolojik durumdan şüphelenmesini sağlar. Çocuk, akranlarının zihinsel gelişiminde geride kalıyor. Bir yaşına gelindiğinde, alt ekstremitelerde ve üst ekstremitelerin fleksiyon-pronasyon düzenlerinde fleksiyon-adduksiyon kontraktürleri ortaya çıkar. 1-1 1/2 yaşlarında tanı koymak zor değildir. Bir çocuk 5 yaşına kadar oturmayı ve kendine bakmayı öğrenmediyse, o zaman uzuv fonksiyonunun restorasyonu için prognoz elverişsizdir. Hareket bozuklukları (kas gücü ve tonusundaki değişiklikler, hareket açıklığı ve hareket reaksiyonlarının hızı, azalmış kas performansı, bozulmuş koordinasyon, patolojik reflekslerin varlığı ve artan tendon refleksleri) ile birlikte, bu çocuklarda kraniyal sinir bozuklukları, konuşma semptomları eşlik eder. bozukluk, ruhsal bozukluk, ekstrapiramidal sistemin işlev bozuklukları.
Tedaviserebral spastik palsili çocuklar, beyindeki değişikliklerle ilişkili temel neden onarılamaz olduğundan, ağırlıklı olarak palyatiftir. Tedavi, kas sertliğini azaltmaya, kontraktürleri ortadan kaldırmaya ve harekete yardımcı olmaya odaklanır.
Tedavi genel ve ortopedik olmak üzere ikiye ayrılır.
Genel tedavi.Genç ve zihinsel engelli çocuklara sadece pasif egzersiz terapisi, daha büyük çocuklara - aktif ve pasif egzersiz terapisi verilir. Onlar için tıbbi kurumlarda ve evde oyunlar önemlidir, bu nedenle ebeveynler egzersiz terapisi yöntemleri konusunda özel olarak eğitilir. Dersler nefes alma, düzeltici, ritmik egzersizler, kasları germe ve güçlendirme, yürümeyi öğrenmeyi içermelidir.
Egzersiz terapisi ile eş zamanlı olarak FTL kullanılır (elektro ve ışık tedavisi, hidroterapi, ozokeritoterapi, parafin tedavisi).
İlaç, kas tonusunu azaltmayı amaçlamaktadır. İlaçlar reçete glutamik asit, midokalm, dibazol, tropasin (m-kolinerjik reseptörlerin uyarılabilirliğini azaltır) ve ayrıca B ve E vitaminleri. Zeka gelişimine özel dikkat gösterilmelidir.
Ortopedik tedavioperasyonel olmayan ve operasyonel olmak üzere ikiye ayrılır. Bir çocuğun hayatının ilk aylarında başlar ve büyüme dönemi boyunca devam eder.
Ameliyatsız tedavi, ekstremitelerin eklemlerinin kontraktürlerinin, aşamalı alçıların, İlizarov aparatının veya bunlara monte edilmiş distraksiyon menteşe cihazlarının bulunduğu alçıların yardımıyla düzeltilmesinden oluşur. Kontraktürlerin giderilmesinden sonra uzuvları gündüzleri ortopedik cihazlarda veya yüksek sert tepeli botlarda sabitlemek, geceleri ise nitrolak veya polietilen atel ve yataklarla kaplı paris sıvası içine koymak gerekir. Bir çocuğun keskin bir kas spastisitesi varsa, o zaman uzuvlar menteşeli atel-deri cihazlarda sabitlenir ve hafif lezyonlar durumunda kilitsiz cihazlar kullanılır.
Kontraktürleri ortadan kaldırmak ve bu çocukları koltuk değnekleriyle veya aparatlarla ayağa kaldırmak, fiziksel ve zihinsel durumlarını önemli ölçüde iyileştirir.
Cerrahi tedavi.Cerrahi müdahale türleri altı gruba ayrılabilir:
1) beyinde;
2) omurilikte;
3) otonom sinir sistemi üzerinde;
4) periferik sinirlerde;
5) kaslar ve tendonlar üzerinde;
6) kemikler ve eklemler üzerinde.
İlk üç tip etkisiz olduğundan ve yüksek ölüm oranı verdiği için sadece son üç tip operasyon uygulama bulmuştur.
Periferik sinirler, kaslar ve tendonlar, kemikler ve eklemler üzerindeki operasyonlar kesin endikasyonları vardır ve 5 yaş ve üzerinde yapılır.
Ameliyat endikasyonları, aşağıdaki koşullar altında cerrahi olmayan tedavinin başarısızlığıdır:
1) yürüyerek şiddetlenen keskin bir kas spazmı;
2) kalıcı kontraktürler;
3) üst veya alt ekstremitelerde statiği ve yürümeyi ihlal etmeyen deformasyon varlığı.
Bu durumda, doktor, hastanın genel durumunun klinik verilerine, zihinsel engelliliğin derecesine ve deformitelerin ciddiyetine dayanmalıdır.
Alt ekstremite ameliyatı.Kalça ekleminin spastik çıkığı ile açık redüksiyon mümkündür.
Alçı kalça bandajında \u200b\u200bimmobilizasyon süresi 2 aya kadar uzatılmıştır.
Kalçaların fleksiyon-adduksiyon kontraktürleri ile kalça fleksörlerinin üst anterior ve alt anterior iliak dikenlerinden ayrılması ve kalça addüktörlerinin miyotomisi gösterilir. Şiddetli kas spastisitesi ile obturator sinirin anterior dalının rezeksiyonu ile birlikte addüktör tenotomisi gösterilmektedir (Şekil 2). Kontraktürleri düzeltmek için, Ilizarov aparatı veya bunlara monte edilmiş distraksiyon menteşe cihazları olan alçı kalıpları kullanılır.
Şekil: 2. Obturator sinirin rezeksiyonu için erişim: a - Chandler'a göre intrapelvik; b - Vishnevsky'ye göre pelvik olmayan: 1 - n. obturatorius; 2 - T. adductor longus;3 — fasya pectinea;4 — t. pectineus
Femurun içe doğru dönmesini önlemek için, femurun derotasyon subtrokanterik osteotomisi endikedir.
Diz eklemlerindeki fleksiyon kontraktürlerini ortadan kaldırmanın yöntemlerinden biri de Eggers'ın ameliyatıdır (Şekil 3).
Şekil: 3.Eggers operasyon şeması. Tibia fleksörlerinin bağlantı noktalarının femoral kondillere taşınması
Ayağın ekin (plantar) fleksiyonunu ortadan kaldırmak için tendonlara, kaslara ve kemiklere müdahaleler kullanılır: bu, topuk tendonunun Z şeklinde uzatılması veya Silverskjold'un ameliyatıdır (ayrı baldır kası nakli) veya ayağın üçlü artrodezidir. 8 yaşın üzerindeki çocuklarda.
Üst ekstremite ameliyatıspastik felçli çocuklarda en zor sorunlardan biridir. Kemikler ve eklemler üzerindeki işlemler yaygın olarak kullanılmamaktadır. Aynı zamanda kas ve tendon operasyonları aktif olarak kullanılmaktadır. Bu nedenle, omuzdaki adduksiyon kontraktürünün ortadan kaldırılması pektoralis majör kasının tendonları, geniş dorsi kası ve büyük yuvarlak kas ile kesişerek sağlanabilir. Tuby operasyonu ile ön kolun fleksiyon-pronasyon kontraktürleri ortadan kaldırılabilir (Şekil 4). Chaklin'e göre elin fleksiyon takılması, ya ön kol kemiklerinin kısaltılmasıyla ya da bilek ekleminin artrodeziyle ya da parmakların fleksörlerinin transosseöz tenodezinin Chaklin'e göre yarıçap metafizi yoluyla derhal ortadan kaldırılabilir.
Şekil: dört. Tubie operasyon şeması. Yuvarlak bir pronatorun bir ayak tabanı desteğine dönüşümü: a - yuvarlak bir pronatorun normal eki; b - yuvarlak pronatorun hareketinden sonra bağlanma yeri
Serebral spastik palsili hastaları tedavi ederken, sadece etkilenen uzvun işlevini eski haline getirme ihtiyacını değil, aynı zamanda daha sonra self servise uyum sağlama ve mümkünse çalışma ihtiyacını da hesaba katmak gerekir. Tedavi sonuçlarını sürdürmek için hastaya protez ve ortopedik ürünler verilir.
Travmatoloji ve Ortopedi. N.V. Kornilov
Serebral palsi (G80)
Pediatrik nöroloji, Pediatri
Genel bilgi
Kısa Açıklama
Rusya Çocuk Doktorları Birliği
ICD 10: G80
Onay yılı (revizyon sıklığı): 2016 (3 yılda bir revize edilir)
Serebral palsi (serebral palsi) - Motor becerilerin gelişiminde ve postürü sürdürmede bir grup stabil bozukluk, ilerleyici olmayan hasarın neden olduğu hareket kusurlarına ve / veya bir fetüs veya yeni doğmuş bir çocukta gelişen beynin anomalisine yol açar.
Sınıflandırma
ICD-10 kodlama
G80.0 - Spastik serebral palsi
G80.1 - Spastik dipleji
G80.2 - Pediatrik hemipleji
G80.3 - Diskinezi serebral palsi
G80.4 - Ataxic serebral palsi
G80.8 - Başka bir tip infantil serebral palsi
Teşhis örnekleri
Serebral palsi: spastik dipleji.
Serebral palsi: spastik sağ hemiparezi.
Serebral palsi: diskinezi formu, koreo-atetoz.
Serebral palsi: ataksik form.
Sınıflandırma
Serebral palsinin yukarıda açıklanan uluslararası sınıflandırmasına (ICD-10) ek olarak, çok sayıda telif hakkı klinik ve fonksiyonel sınıflandırması vardır. Rusya'da en yaygın olanı, K.A.'nın sınıflandırmasıydı. Semyonova (1978):
Çift hemipleji;
Hiperkinetik form;
Atonik-astatik form;
Hemiplejik form;
ve lo. Badalyan vd. (1988):
Tablo 1 - Serebral palsinin sınıflandırılması
Erken yaş | Yaşlılık |
Spastik formlar: Hemipleji Dipleji İkili hemipleji Distonik form Hipotonik form |
Spastik formlar: Hemipleji Dipleji İkili hemipleji Hiperkinetik form Ataksik formu Atonik-astatik form Karışık formlar: Spastik-ataksik Spastik hiperkinetik Ataktik hiperkinetik |
Yerli literatürde, serebral palsi gelişiminin aşağıdaki aşamaları ayırt edilir (K.A.
Semyonova 1976):
Erken: 4-5 aya kadar;
İlk rezidüel aşama: 6 aydan 3 yıla kadar;
Geç kalıntı: 3 yaşın üzerinde.
Uluslararası klinik uygulamada iki taraflı (çift) hemipleji, kuadripleji veya tetraparezi olarak da adlandırılır. Serebral palsinin topografik sınıflandırmalarını kullanan uzman değerlendirmelerinde süregelen anlaşmazlıklar, sınıflandırmalardaki etnikler arası farklılıklar göz önüne alındığında, günümüzde "bilateral", "tek taraflı", "distonik", "koreoatetoid" ve "ataksik" serebral palsi gibi terimler giderek artmaktadır daha yaygın hale geliyor (Ek D2).
R. Palisano ve ark. Tarafından önerilen serebral palsinin fonksiyonel sınıflandırması - GMFCS'nin (Kaba Motor Fonksiyon Sınıflandırma Sistemi) tanıtılmasıyla daha fazla oybirliği sağlandı. (1997). Bu, serebral palsili 5 yaş grubu hasta için günlük yaşamda motor becerilerin gelişim derecesini ve hareketlerin sınırlandırılmasını hesaba katan tanımlayıcı bir sistemdir: 2 yıla kadar, 2 ila 4 yıl, 4 ila 6 yaş, 6-12 yaş arası, 12-18 yaş arası. GMFCS'ye göre, büyük motor fonksiyonlarının 5 gelişim seviyesi vardır:
Seviye I - kısıtlama olmaksızın yürümek;
Seviye II - kısıtlamalarla yürümek;
Seviye III - elde tutulan hareketlilik cihazlarını kullanarak yürümek;
Seviye IV - bağımsız hareket sınırlıdır, motorlu araçlar kullanılabilir;
Seviye V - Çocuğun diğerlerine tam bağımlılığı - tekerlekli sandalye / tekerlekli sandalyede taşıma.
Genel motor fonksiyonların sınıflandırılmasına ek olarak, spastisiteyi ve bireysel fonksiyonları değerlendirmek için özel ölçekler ve her şeyden önce üst uzuvların fonksiyonları serebral palsili hastalarda yaygın olarak kullanılmaktadır.
Etiyoloji ve patogenez
Serebral palsi polietiyolojik bir hastalıktır. Serebral palsi gelişiminin önde gelen nedeni, fetüsün ve yenidoğanın beyninin gelişimindeki hasar veya anormalliklerdir. Serebral palsi oluşumunun patofizyolojik temeli, beynin gelişiminin belirli bir döneminde yenilgisi, ardından posotonik refleksleri korurken patolojik kas tonusu oluşumu (esas olarak spastisite) ve buna eşlik eden zincir ayarlama düzeltici oluşumunun ihlalidir. refleksler. Serebral palsi ile diğer merkezi felç arasındaki temel fark, patolojik bir faktöre maruz kalma süresidir.
Serebral palside prenatal ve perinatal beyin hasarı faktörlerinin oranı farklıdır. Serebral palsiye neden olan beyin lezyonlarının gözlemlerinin% 80 kadarı fetüsün intrauterin gelişimi döneminde meydana gelir; daha sonra intrauterin patoloji sıklıkla intrapartum tarafından şiddetlenir.
Normal fetal gelişimin seyrini etkileyen 400'den fazla biyolojik ve çevresel faktör tanımlanmıştır, ancak bunların serebral palsinin oluşumundaki rolü tam olarak çalışılmamıştır. Hem hamilelik hem de doğum sırasında birçok olumsuz faktörün bir kombinasyonu sıklıkla görülür. Serebral palsi gelişiminin intrauterin nedenleri arasında öncelikle annenin akut veya kronik ekstragenital hastalıkları (hipertansiyon, kalp kusurları, anemi, obezite, diabetes mellitus ve tiroid hastalıkları vb.), Gebelikte ilaç kullanımı, mesleki tehlikeler yer alır. , ebeveynlerde alkolizm, stres, psikolojik rahatsızlık, hamilelik sırasında fiziksel travma. Önemli bir rol, çeşitli enfeksiyöz ajanların, özellikle viral orijinli fetüs üzerindeki etkisine aittir. Risk faktörleri arasında ayrıca uterin kanama, plasental dolaşım anormallikleri, plasenta previa veya ayrılması, anne ve fetüsün kanının immünolojik uyumsuzluğu (ABO sistemlerine, Rh faktörü ve diğerlerine göre) bulunmaktadır.
Doğum öncesi dönemin bu olumsuz faktörlerinin çoğu, intrauterin fetal hipoksiye ve bozulmuş uteroplasental kan dolaşımına yol açar. Oksijen eksikliği, embriyonik gelişimin yapısal bozukluklarına yol açan nükleik asitlerin ve proteinlerin sentezini engeller.
Doğumda çeşitli komplikasyonlar: uterusun kasılma aktivitesinin zayıflığı, hızlı veya uzun süreli doğum, sezaryen, uzamış susuz dönem, fetüsün makat ve pelvik sunumu, doğum kanalında başın uzun süre ayakta durması, enstrümantal obstetrikler, erken doğum ve çoğul gebelik de serebral palsi gelişme riskinin yüksek faktörlerine bağlanır.
Yakın zamana kadar, doğum asfiksisi çocuklarda beyin hasarının başlıca nedeni olarak kabul ediliyordu. Doğum asfiksisi geçiren çocukların anamneziyle ilgili çalışma, bunların% 75'inin, kronik hipoksi için ek risk faktörleri tarafından yüklenen, son derece olumsuz bir intrauterin gelişim geçmişine sahip olduğunu gösterdi. Bu nedenle, şiddetli doğum asfiksisi varlığında bile, sonradan gelişen psikomotor eksiklikle nedensel ilişki mutlak değildir.
Serebral palsinin etiyolojisinde önemli bir yer, fetüs üzerindeki mekanik etkilerden (beynin sıkışması, medullada ezilme ve nekroz, doku yırtılması, membranlarda ve beyin maddesinde kanamalar, bozulmuş dinamik kan dolaşımı) nedeniyle intrakraniyal doğum travması ile kaplıdır. beyinde). Bununla birlikte, doğum travmasının en sık fetüsün gelişimindeki önceki bir kusurun arka planında, patolojik ve hatta bazen fizyolojik doğumla ortaya çıktığı dikkate alınamaz.
Serebral palsinin yapısında kalıtsal yatkınlığın ve genetik patolojinin rolü, tamamen çözülmemiş bir konu olmaya devam etmektedir. Çoğu zaman, farklılaşmamış genetik sendromlar, özellikle serebral palsinin ataksik ve diskinetik formlarının özelliği olan serebral palsi tanısının arkasındadır. Dolayısıyla, güvenilir anamnestik verilerin yokluğunda, genellikle nükleer sarılık ile sıkı bir şekilde ilişkilendirilen atetoz ve hiperkinezin varlığı genetik bir temele sahip olabilir. Belirgin bir ilerleme gösteren (ve ayrıca yeni klinik semptomların ortaya çıktığı) serebral palsinin "klasik" spastik formları bile, bir çocukta spastik parapleji ve diğer nörodejeneratif hastalıkların olası varlığı açısından doktoru uyarmalıdır.
Epidemiyoloji
Serebral palsi, çeşitli kaynaklara göre, 1000 canlı yenidoğanda 2-3.6 vakada gelişir ve dünyadaki çocukluk çağı nörolojik engelliliğinin ana nedenidir. Prematüre bebekler arasında serebral palsi görülme sıklığı% 1'dir. Vücut ağırlığı 1500 g'dan az olan yenidoğanlarda, serebral palsi prevalansı% 5-15'e ve son derece düşük vücut ağırlığına sahip -% 25-30'a kadar artar. Çoğul gebelikler serebral palsi gelişme riskini artırır: tekli gebeliklerde serebral palsi sıklığı% 0,2, ikizlerde -% 1,5, üçüzlerde -% 8,0, dört fetal gebeliklerde -% 43'tür. Bununla birlikte, son 20 yılda düşük ve aşırı düşük vücut ağırlığına sahip çoğul gebeliklerden doğan çocuk sayısındaki artışa paralel olarak, bu popülasyonda serebral palsi görülme sıklığında bir azalma eğilimi olmuştur. Rusya Federasyonu'nda kayıtlı serebral palsi vakalarının prevalansı 1000 yenidoğan başına 2.2-3.3 vakadır.
Klinik tablo
Semptomlar, tabii
Klinik tablo
Spastik bilateral serebral palsi
Spastik dipleji G80.1
Little hastalığı olarak da bilinen en yaygın serebral palsi türü (tüm spastik formların 3 / 4'ü). Spastik dipleji, kollarda, bacaklarda bilateral lezyonlar, kollardan daha büyük ölçüde, deformitelerin erken oluşumu ve kontraktürlerle karakterizedir. Sık görülen eşlik eden semptomlar, gecikmiş zihinsel ve konuşma gelişimi, psödobulbar sendromunun varlığı, optik sinir disklerinde atrofiye yol açan kraniyal sinir patolojisi, dizartri, işitme bozukluğu ve ayrıca zekada orta derecede bir azalmadır. Motor becerilerin prognozu hemiparezden daha az uygundur. Spastik dipleji, esas olarak erken doğan çocuklarda gelişir ve beynin manyetik rezonans görüntülemesinde (MRI) karakteristik değişiklikler eşlik eder.
Spastik tetraparezi (çift hemipleji) G80.0
Beynin gelişimindeki anormalliklerin, intrauterin enfeksiyonların ve perinatal hipoksinin bir sonucu olan en şiddetli serebral palsi formlarından biri, beyin maddesine yaygın hasarla birlikte, genellikle ikincil mikrosefali oluşumuna eşlik eder. Klinik olarak bilateral spastisite ile kendini gösterir, üst ve alt ekstremitelerde eşit olarak ifade edilir veya ellerde baskındır. Bu serebral palsi formu ile çok çeşitli komorbiditeler gözlenir: kraniyal sinir hasarının sonuçları (şaşılık, optik sinir atrofisi, işitme bozukluğu, psödobulbar sendromu), belirgin bilişsel ve konuşma kusurları, epilepsi, şiddetli ikincil ortopedik komplikasyonların erken oluşumu (eklem kontraktürleri ve kemik deformiteleri). Şiddetli motor el kusuru ve tedavi ve öğrenme için motivasyon eksikliği, kişisel bakımı ve basit iş faaliyetlerini keskin bir şekilde sınırlar.
Spastik tek taraflı serebral palsi G80.2
Bazı hastalarda tek taraflı spastik hemiparezi ile karakterizedir - gecikmiş zihinsel ve konuşma gelişimi. Kol genellikle bacaktan daha fazla acı çeker. Daha az yaygın olan spastik monoparezi. Fokal epileptik nöbetler mümkündür. Nedeni hemorajik inme (genellikle tek taraflı) ve beynin konjenital malformasyonlarıdır. Hemiparezi olan çocuklar, yaşa bağlı motor becerileri sağlıklı çocuklardan biraz daha geç kazanırlar. Bu nedenle, sosyal uyum seviyesi, kural olarak, bir motor kusur derecesine göre değil, çocuğun entelektüel yeteneklerine göre belirlenir.
Diskinezi serebral palsi G80.3
Geleneksel olarak hiperkinezi (atetoz, koreoatetoz, distoni) olarak adlandırılan istemsiz hareketler, kas tonusunda değişiklikler (tonda hem artış hem de azalma kaydedilebilir), konuşma bozuklukları, daha sık hiperkinetik dizartri şeklinde karakterizedir. Gövde ve uzuvların doğru montajı yoktur. Çocukların çoğunluğu, sosyal uyum ve öğrenmeyle ilişkili olarak prognostik olarak uygun olan entelektüel işlevlerin korunmasını gösterir; duygusal-irade alanındaki rahatsızlıklar genellikle hakimdir. Bu formun en yaygın nedenlerinden biri, "nükleer" sarılık gelişimi ile yenidoğanların transfer hemolitik hastalığı ve ayrıca bazal gangliyonda (status marmoratus) selektif hasar gören term bebeklerde akut intrapartum asfiksidir. Bu durumda, kural olarak, ekstrapiramidal sistemin yapıları ve işitme analizörü hasar görür. Atetoid ve distonik varyantlar ayırt edilir.
Ataxic serebral palsi G80.4
Düşük kas tonusu, ataksi ve yüksek tendon ve periosteal reflekslerle karakterizedir. Serebellar veya psödobulbar dizartri şeklinde sık konuşma bozuklukları. Koordinasyon bozuklukları, amaçlı hareketler gerçekleştirirken kasıtlı titreme ve dismetrinin varlığı ile temsil edilir. Serebellumda, frontal-köprü-serebellar yolda ve muhtemelen doğum travması, hipoksik-iskemik faktör veya konjenital malformasyonlara bağlı olarak frontal loblarda baskın hasar ile gözlenir. Bu biçimdeki entelektüel eksiklik, orta ila derin arasında değişir. Vakaların yarısından fazlasında kalıtsal hastalıklarla kapsamlı bir ayırıcı tanı gereklidir.
Teşhis
Şikayetler ve anamnez
Serebral palside, klinik semptomlar ve fonksiyonel bozukluğun derecesi hastadan hastaya önemli ölçüde değişir ve beyin hasarının boyutu ve topografisinin yanı sıra önceki tedavi ve rehabilitasyon önlemlerinin yoğunluğu ve süresine bağlıdır (Ek D3)
Fiziksel inceleme
Genel olarak, serebral palside önde gelen klinik semptom, vakaların% 80'inden fazlasında ortaya çıkan spastisitedir. Spastisite, "kas tonusunda hıza bağlı bir artışla karakterize edilen ve streç reseptörlerinin aşırı uyarılmasının bir sonucu olarak tendon reflekslerinde bir artışın eşlik ettiği, üst motor nöron lezyon sendromunun bir parçası olan bir hareket bozukluğudur." Diğer durumlarda, hem kas tonusunda bir azalma hem de bozulmuş koordinasyon (ataksik serebral palsi) ve değişikliklerinin dengesiz bir doğası (diskinetik serebral palsi) mümkündür. Tüm serebral palsi türleri için şunlar olabilir:
Özellikle hasta dikey olduğunda vücudun pozisyonunu değiştirirken özellikle belirgin olan patolojik tonik refleksler;
Gönüllü hareketler gerçekleştirirken patolojik sinkinetik aktivite;
Sinerjist ve antagonist kaslarının koordinasyon etkileşimlerinin ihlali;
Genel refleks uyarılabilirliğindeki bir artış, belirgin bir irkilme refleksidir.
Bu bozuklukların bir çocuğun gelişiminin erken aşamalarından itibaren varlığı, patolojik bir motor stereotip oluşumuna ve serebral palsinin spastik formlarında - uzuvların olağan tutumlarının sağlamlaştırılmasına, eklem kontraktürlerinin gelişmesine ve çocuğun işlevsel yeteneklerinin aşamalı olarak sınırlandırılması. Serebral palside beyin hasarına başlangıçta bilişsel ve duyusal bozukluklar ve nöbetler eşlik edebilir.
Komplikasyonlar esas olarak geç rezidüel aşamada oluşur ve her şeyden önce ortopedik patolojiyi içerir - eklem-kas kontraktürlerinin oluşumu, deformiteler ve uzuvların kısalması, subluksasyonlar ve eklem çıkıkları, skolyoz. Sonuç olarak, hareket bozuklukları, çocuğun self servis yeteneğinde ek sınırlamalara, eğitim almada zorluklara ve tam teşekküllü sosyalleşmeye yol açar.
Enstrümantal teşhis
Yorumlar: manyetik rezonans görüntüleme (MRI), beynin BT'sinden daha hassas bir yöntemdir ve erken aşamalarda beyin hasarını teşhis etmenize, hipoksik sonrası beyin hasarını, likorodinamik bozuklukları, beyin gelişiminin konjenital anomalilerini tespit etmenize izin verir).
Yorumlar: video-EEG izleme, beynin fonksiyonel aktivitesini belirlemenizi sağlar, yöntem, beynin ayrı bölgelerinden ve bölgelerinden çıkan elektriksel uyarıları sabitlemeye dayanır.
Yorumlar: İskelet kemiklerinin röntgeni, ikincil olarak kas spastisitesi ile ortaya çıkan osteoartiküler sistem yapılarının deformasyonlarını tanımlamak ve değerlendirmek için gereklidir.
Diğer teşhisler
Yorumlar: yerleşik serebral palsi tanısı olan tüm hastalar için endikedir.motor arızasının ciddiyeti ve hız ile belirlenen frekanskas-iskelet sistemi patolojisinin ilerlemesi
Yorumlar: klinikte disembriyojenez damgası varlığında endikedir"halsiz çocuk sendromu" resmi.
Ayırıcı tanı
Diferansiyel teşhis.
Serebral palsi, her şeyden önce, bu bağlamda, serebral palsi teşhisi için tanımlayıcı bir terimdir, kural olarak, genellikle başlangıçtaki rezidüel aşamada farkedilir hale gelen spesifik ilerleyici olmayan motor bozuklukların yeterli belirtileri vardır ve perinatal dönemde bir veya daha fazla risk faktörünün ve komplikasyonun varlığı. Bununla birlikte, özellikle küçük çocuklarda serebral palsinin çok çeşitli ayırıcı tanıları ve yüksek kalıtsal hastalıklar (patojenetik tedavi görenler dahil) riski, klinik semptomlar ve anamnezdeki herhangi bir farklılık için "klasik" den kapsamlı bir teşhis araştırması gerektirir. serebral palsinin resmi. "Endişe verici" faktörler şunları içerir: hastanın perinatal risk faktörlerinin yokluğu, hastalığın ilerlemesi, önceden edinilmiş becerilerin kaybı, tekrarlanan serebral palsi vakaları veya belirlenmiş bir neden olmaksızın ailedeki çocukların erken ölümü, çocukta çoklu gelişimsel anomaliler. Bu durumda, zorunlu bir beyin görüntüleme muayenesi (beynin MRG'si), bir genetikçiye danışılması ve ardından ek laboratuar testleri gereklidir. Hemiparezi varlığında, inme belirtileri, pıhtılaşma genlerinin polimorfizmi dahil olmak üzere kan pıhtılaşma sisteminin faktörlerinin bir çalışması gösterilir. Serebral palsili tüm hastalar, görme ve işitme bozuklukları, gecikmiş zihinsel ve konuşma gelişiminin varlığı ve beslenme durumunun değerlendirilmesi için muayene gerektirir. Kalıtsal metabolik hastalıkların hariç tutulması, özel biyokimyasal testlere ek olarak, iç organların görselleştirilmesi anlamına gelir (belirtilirse ultrason, iç organların MRG'si). Klinik tabloya "sarkık" bir çocuğun semptom kompleksi hakimse ("düzleştirilmiş" duruş, pasif hareketler sırasında eklemlerde direnç azalması, eklemlerde artmış hareket açıklığı, gecikmiş motor gelişim), dikkatli bir serebral palsi ayırıcı tanısı kalıtsal nöromüsküler hastalıklar ile yapılmalıdır.
Yurtdışında tedavi
Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi görüyor
Medikal turizm konusunda tavsiye alın
Tedavi
Konservatif tedavi
2009 yılında yayınlanan Beyin Felcinin Botulinum Tedavisi ile Tedavisi üzerine Avrupa Konsensüsüne göre, serebral palsinin spastik formları için birkaç ana terapötik etki grubu vardır. (Ek D1).
Kas gevşetici etkisi olan bir oral ilaç reçete edilmesi önerilir: Tolperison (N-antikolinerjik, merkezi etkili kas gevşetici) (ATX kodu: M03BX04) 50 ve 150 mg'lık tabletler. Bir dozda reçete edilir: 3 ila 6 yıl - 5 mg / kg / gün; 7-14 yaş - 2-4 mg / kg / gün (günde 3 dozda).
Kas gevşetici etkisi olan oral bir ilacın reçete edilmesi önerilir: Tizanidine Zh, VK (ATX Kodu: M03BX02) (Rusya Federasyonu'nda nöromüsküler iletimi etkileyen ilaçlar, merkezi etkili kas gevşetici, 18 yaşın altında kullanılması önerilmez) . Presinaptik α2 reseptörlerini uyararak, NMDA reseptörlerini uyaran eksitatör amino asitlerin salınmasını inhibe eder. Omuriliğin ara nöronları düzeyinde polisinaptik dürtü iletimini baskılar). Tabletler 2 ve 4 mg. Başlangıç \u200b\u200bdozu (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 yıl) - 2 mg 1 r / d; maksimum doz 0.05 mg / kg / gün, 2 mg 3 r / gündür.
Daha belirgin spastisite ile baklofen preparatlarının kullanılması önerilir, vk (ATX kodu: M03BX01) (bir γ-aminobütirik asit türevi, GABAb reseptörlerini uyaran, merkezi etkiye sahip bir kas gevşetici): 10 ve 25 mg'lık tabletler.
Yorumlar: Başlangıç \u200b\u200bdozu günde 3 defa 5 mg'dır (1/2 tablo, 10 mg). Ne zamangerekirse doz 3 günde bir artırılabilir. Genellikle tavsiye edilirçocuklar için dozlar: 1-2 yaşında - 10-20 mg / gün; 2-6 yaş - 20-30 mg / gün; 6-10 yaş - 30-60mg / gün 10 yaşın üzerindeki çocuklar için maksimum doz 1.5-2 mg / kg'dır.
Lokal spastisiteyi azaltmak için botulinum toksini tip A (BTA) preparatları ile tedavi önerilir: Botulinum toksini tip A-
hemagglutinin kompleksi g, bk (ATC kodu: M03AX01).
Yorumlar: Kas içi BTA uygulaması lokal, geri dönüşümlü,doza bağlı olarak kas tonusunu 3-6 ay veya daha uzun süre azaltın. Rusya'daserebral palsi botulinum tedavisi için tedavi standartları, 2004 yılından bu yana,çocuklar için iki BTA ilacı kayıtlıdır: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,Büyük Britanya) - endikasyona göre, ayağın neden olduğu dinamik deformite2 yaş üstü çocuklarda serebral palside spastisite ve Botoks (ATC kodu: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, İrlanda) - endikasyona göre: odaktüre göre dinamik ayak deformitesiyle ilişkili spastisiteÇocuklu 2 yaş ve üstü hastalarda spastisiteye bağlı at ayağıayakta tedavi sırasında serebral palsi.
BTA dozunun hesaplanması, 1) uygulama için toplam dozun; 2) genelvücut ağırlığının kilogramı başına dozlar; 3) ilaç başına düşen birim sayısıkas; 4) uygulama noktası başına ilacın birim sayısı; 5) birim sayısıkas başına vücut ağırlığının kilogramı başına ilaç.
Rus tavsiyelerine göre, Botoks dozu 4-6 U / kg'dır.çocuğun vücudu; bir prosedür için ilacın toplam toplam dozu olmamalıdır200 birimi aşıyor. Dysport kullanırken, toplam miktarİlk enjeksiyon sırasında ilaç, çocuğun vücut ağırlığı başına 30 U / kg'ı geçmemelidir (toplamda 1000 U'dan fazla olmamalıdır). Büyük bir kas için maksimum doz, küçük bir kas için 10-15 U / kg vücut ağırlığıdır - 2-5 U / kgvücut ağırlığı. BTA preparatları dozaj açısından eşdeğer değildir,bTA'nın çeşitli ticari biçimlerinin doğrudan dönüşümü için katsayı,var olmak.
Azaltılmış spastisitenin tek başına üzerinde minimum etkisi vardır.serebral palsili bir çocuk tarafından yeni işlevsellik kazanılması veüst ekstremite yüksek düzeyde etkililik kanıtıÇocuklarda sadece fiziksel rehabilitasyona ek olarak tanımlanan BTA enjeksiyonlarıspastik serebral palsi formları ile. Plasebo ile karşılaştırıldığında ya da hayırtek başına BTA enjeksiyonları ile tedavi yeterli etkinlik göstermedi. " Bağlantılı olarakserebral palsili hastaların tedavisinin bu zorunlu unsurufonksiyonel terapi.
Antispastik ilaçlara ek olarak, serebral palside kullanılan eşzamanlı ilaçlar antiepileptik ilaçlar, M- ve H-antikolinerjikler, distoni ve hiperkinez için kullanılan dopaminomimetikler olabilir. Rusya'da serebral palsi tedavisinde nootropikler, anjiyoprotektörler ve mikrosirkülasyon düzelticiler, metabolik etkilere sahip ilaçlar, vitaminler ve vitamin benzeri ajanlar yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu ilaçların kullanımı, serebral palside eşlik eden patolojiyi düzeltmeyi amaçlamaktadır. Bu ilaçların kullanımıyla ilgili temel sorun, serebral palside etkinliklerine ilişkin çalışmaların eksikliğidir.
Ameliyat
Serebral palsili hastaların fonksiyonel yeteneklerini geri kazanmada ve sürdürmede eşit derecede önemli bir rol oynayan ortopedik ve nöroşirürji yöntemleri, özgüllükleri ve çeşitlilikleri nedeniyle ayrı önerilerde ayrıntılı değerlendirmeyi gerektirir.
Oral antispastik ilaçların ve BTA enjeksiyonlarının etkisizliği ile spastisiteyi tedavi etmek için beyin cerrahisi yöntemlerinin kullanılması önerilir:
Seçici dorsal rizotomi
Kronik epidural omurilik uyarımı
İntratekal baklofen pompasının takılması
(Tavsiye Gücü - 1; Kanıt Gücü - B)
Tıbbi rehabilitasyon
Fiziksel rehabilitasyon yöntemleri geleneksel olarak bir dizi merkezde masaj, iyileştirici jimnastik, enstrümantal kinesiyoterapi ile temsil edilir - biyogeribildirim ilkesine dayananlar da dahil olmak üzere özel simülatörler kullanan robotik mekanik terapi (örneğin, Lokomat yürüme becerilerini geri yüklemek için robotik bir ortopedik cihazdır, Armeo, üst ekstremitelerin fonksiyonel tedavisi için bir komplekstir.). Serebral palsi için terapötik jimnastik, özellikle yaşamın ilk yıllarındaki çocuklar için, patolojik reflekslerin inhibisyonuna ve fizyolojik hareketlerin aktivasyonuna (Voight, Bobat, vb.) Dayalı tekniklerle etkili bir şekilde desteklenir. Serebral palsili hastaların karmaşık rehabilitasyonunda geniş uygulama bulan ev içi bir gelişme, özel kıyafetler (örneğin, Adele, Gravistat, Atlant) yardımıyla gerçekleştirilen dinamik propriyoseptif düzeltme yönteminin kullanılmasıdır - oluşan sistemler proprioseptif afferantasyonu normalleştirmek için hastaların kas-iskelet sistemi üzerinde hedeflenen düzeltme duruşları ve dozajlı yükün yardımı ile elastik ayarlanabilir destek elemanlarından.
Rusya'da geleneksel olarak fizyoterapötik yöntemler, doğal etki faktörlerine dayananlar da dahil olmak üzere serebral palsili hastaların rehabilitasyonunda yaygın olarak kullanılmaktadır: antispastik amaçlar için çamur, parafin, ozokerit uygulaması, elektrofizyolojik yöntemler - elektriksel stimülasyon, tıbbi maddelerle elektroforez, su prosedürleri vb.
Bu nedenle, serebral palside spastisitenin azaltılması, hastaların fonksiyonel aktivitesini artırmaya yönelik sadece ilk adımdır ve daha fazla hedeflenen fonksiyonel rehabilitasyon yöntemlerini gerektirir. Fonksiyonel terapi, spastik bir şekilde kas tonusundaki değişikliklerin eşlik etmediği serebral palsi formları için öncelikli bir rehabilitasyon yöntemidir.
Serebral palsili hastaların alternatif tedavi ve rehabilitasyon yöntemleri arasında akupunktur ve akupunktur, manuel terapi ve osteopati, hippoterapi ve yunus terapisi, yoga, geleneksel Çin tıbbı metotları, ancak kanıta dayalı tıp kriterlerine göre, etkinlik ve güvenliktir. Bu tekniklerden şu anda değerlendirilmemiştir.
Tahmin
Sonuçlar ve prognoz
Serebral palsili hastalarda bağımsız hareket ve öz bakım olasılığının prognozu, büyük ölçüde motor kusurun tipine ve hacmine, zeka ve motivasyon düzeyine, konuşma kalitesine ve el fonksiyonuna bağlıdır. Yabancı araştırmalara göre, serebral palsili, IQ\u003e 80, anlaşılır konuşma ve bağımsız hareket etme yeteneği olan yetişkin hastalar, vakaların% 90'ında sağlık sınırlaması olmayan kişilere sağlanan yerlerde istihdam edildi.
Serebral palsili hastalar arasındaki ölüm oranı, aynı zamanda, motor defisit ve eşlik eden hastalıkların derecesi ile de doğrudan ilişkilidir. Prematüre ölümün bir başka öngörücüsü, azalmış zeka ve kendine bakamama. Böylelikle, Avrupa ülkelerinde, serebral palsili hastaların yarısında 20'den az IQ'ya sahip hastaların 18 yaşına ulaşmadığı, serebral palsili hastaların% 35 - 92'sinin üzerinde bir IQ ile yaşadığı gösterildi. 20 yıldan fazla bir süredir.
Genel olarak, serebral palsili hastaların yaşam beklentisi ve sosyal adaptasyonunun prognozu büyük ölçüde çocuğa ve ailesine zamanında tıbbi, pedagojik ve sosyal yardım sağlanmasına bağlıdır. Sosyal yoksunluk ve kapsamlı bakıma erişilemezlik, serebral palsili bir çocuğun gelişimi üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir, bu belki de orijinal yapısal beyin hasarından daha önemli olabilir.
Önleme
Önleme ve dispanser gözlem
Serebral palsinin önlenmesi hem antenatal hem de postnatal aktiviteleri içerir. Doğum öncesi, annelerin somatik sağlığının iyileştirilmesi, obstetrik ve jinekolojik patolojinin önlenmesi, erken doğum ve komplike gebeliğin önlenmesi, annenin bulaşıcı hastalıklarının zamanında tespiti ve tedavisi, her iki ebeveyn için sağlıklı bir yaşam tarzının teşvik edilmesini içerir. Karmaşık bir doğum seyrinin zamanında tespiti ve önlenmesi, yetkin obstetrik yardım, bir yenidoğanın merkezi sinir sistemine intrapartum hasar riskini önemli ölçüde azaltabilir. Son zamanlarda, tek taraflı serebral palsi formları olan çocuklarda fokal beyin hasarının oluşumunda kalıtsal koagülopatilerin rolü ve bu komplikasyonların önlenmesi çalışmalarına giderek daha fazla önem verilmektedir.
Serebral palsinin önlenmesine yönelik postnatal önlemler arasında, emzirilen prematüre bebeklerde bedensel kontrollü hipotermi kullanımı, prematüre bebeklerde steroidlerin kontrollü kullanımı (bronkopulmoner displazi gelişme riskini azaltır, kortikosteroidler serebral palsi gelişme riskini artırır), azaltmaya yönelik yoğun önlemler içerir. hiperbilirubinemi ve serebral palsinin diskinetik formlarını önler.
Serebral palsili bir hasta için optimum bakım, hem hastanın hem de ailesinin ihtiyaçlarına odaklanan, serebral palsili bir çocuğun günlük rehabilitasyonu ve sosyal adaptasyonunda yer alan tıbbi, pedagojik ve sosyal uzmanlardan oluşan bir ekibin multidisipliner bir yaklaşımını ifade eder ( 16). Esas olarak işlevsiz bir durum olan serebral palsi, aşağıdaki tıbbi ve sosyal yönleri dikkate alarak, bir hastanın yaşamının ilk günlerinden itibaren sürekli günlük rehabilitasyon gerektirir:
Çocuğun hareketi, duruş bakımı ve fiziksel aktivitesi;
İletişim;
Eşlik eden hastalıklar;
Günlük aktivite;
Bebek Bakımı;
Hastanın ve aile üyelerinin yaşam kalitesi.
Serebral palsi gelişiminin erken bir aşamasında (KA Semenova sınıflandırmasına göre 4 aya kadar), tanı her zaman açık değildir, ancak, perinatal bir geçmişin varlığı, çocuğun psikomotor gelişiminde bir gecikme vardır. bir çocuk doktoru ve bir nörolog tarafından çocuğun hedeflenen gözlemi için endikasyonlar. Serebral palsinin gelişimi ile tehdit altındaki yenidoğanlara yardım, doğum hastanesinde başlar ve 2. aşamada - çocuk hastanelerindeki özel bölümlerde ve 3. aşamada - bir çocuk doktoru, nörolog ve uzman gözetiminde çocuk kliniklerinde poliklinikte devam eder. doktorlar (ortopedist, göz doktoru vb.). Serebral palsili bir hastanın ilk muayenesi (Ek B) ve ileri tedavisi, bir hastanede, gündüz hastanesinde ve bir çocuk kliniğinde hastanın genel durumunun ciddiyetine göre belirlenen poliklinikte yapılabilir. Serebral palsi için rehabilitasyon tedavisinin ek bir aşaması, hastaların sanatoryum kurumlarına sevk edilmesidir. Serebral palsili bir çocuğun hastanede sürekli kalış süresi, hareket bozukluklarının şiddetine ve eşlik eden patolojiye bağlıdır. Sadece bir tıp kurumunda karmaşık rehabilitasyon tedavisi kursları yürütmek değil, aynı zamanda fiziksel aktivitenin seviyesi ve doğası, evde teknik rehabilitasyon araçlarının kullanımı ile ilgili tavsiyeleri uygulamak da önemlidir. Serebral palsi için bakım sağlamanın temel ilkeleri, multidisipliner bir yaklaşım olan rehabilitasyonun tüm aşamalarının erken başlangıcı, devamlılığı ve devamlılığıdır. Serebral palsili hastaları tedavi etmek için mevcut geleneksel ve alternatif yöntemlerin sayısında ve iyileştirilmesinde sürekli bir artış var, ancak temel amaç aynı kalıyor - çocuğun beynine verilen hasarın bir sonucu olarak gelişen fonksiyonel bozuklukların zamanında telafisi ve ikincil biyomekanik deformitelerin ve hastalığın sosyal sonuçlarının en aza indirilmesi. Serebral palsinin nedeni üzerindeki patojenetik etki imkansızsa, görev, çocuğu sinir sisteminin plastisitesi ilkelerine dayalı olarak mevcut kusura en uygun şekilde uyarlamaktır.
Bilgi
Kaynaklar ve Edebiyat
- Rusya Çocuk Doktorları Birliği'nin klinik kılavuzları
- 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Serebral palsi. Kiev: Sağlıklıyım 1988. 328 s. 2. Baranov AA, Namazova-Baranova LS, Kurenkov AL, Klochkova OA, Karimova Kh.M., Mamedyarov AM., Zherdev KV, Kuzenkova LM, Bursagova BI Motor fonksiyonların kapsamlı değerlendirmesi infantil serebral palsili hastalarda: çalışma kılavuzu / Baranov AA [ve diğerleri]; Federal Devlet Üniversitesi. bütçe bilimsel kurumu Çocuk sağlığı bilim merkezi. - M .: Pediatr, 2014. - 84 s. 3. Klochkova OA, Kurenkov AL , Namazova-Baranova LS, Mamedyarov AM, Zherdev KV Botulinum tedavisi ve karmaşık rehabilitasyonun arka planına karşı infantil serebral palsinin spastik formları olan hastalarda genel motor gelişimi ve el fonksiyonunun oluşumu // Rus Tıp Bilimleri Akademisi Bülteni.2013. - V. 11. - S. 38-48. 4. Kurenkov, A L., Batysheva, TT, Vinogradov, AV, Zyuzyaeva, EK İnfantil serebral palside spastisite: tanı ve tedavi stratejileri / AL Kurenkov // Nöroloji Dergisi ve Psikiyatri. - 2012. - v. 7. - No. 2. - s. 24-28. 5. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Karimova Kh.M., Bursagova B.I. ., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A.., Butorina MN, Pavlova OL, Kharlamova NN, Dankov DM, Levitina EV, SOKKOVA Medvedeva SN, Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis V.M., Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V.P., Mikhnovich V I.I., Belogorova T.A., Rychkova L.V. İnfantil serebral palsinin spastik formlarının tedavisinde çok düzeyli botulinum toksini tip A (abobotulotoksin) enjeksiyonları: 8 Rus merkezinin deneyiminin retrospektif bir çalışması. Pediatrik Farmakoloji. 2016; 13 (3): 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova LV, Karimova Kh.M., Bursagova BI, Namazova-Baranova LS, Mamedyarov AM, Kuzenkova LM OG, Ryzhenkov MA, Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E B., Agranovich OV, Kiseleva TI, Vasilieva ON, Zykov VP, Mikhnovich TA İnfantil serebral palsinin spastik formlarının tedavisinde çok düzeyli Abobotulinumtoxin A enjeksiyonlarının kullanımına ilişkin ilk Rus fikir birliği. Nöroloji ve Psikiyatri Dergisi. S. S. Korsakov. 2016; 11 (116): S. 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. İnfantil serebral palsi için klinik ve rehabilitasyon tedavisi. M .: Tıp. 1972.328 s. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Serebral palsili çocukların tedavisi için Botulinum toksini tip A kullanımında klinik bulguların objektif ölçümü. Eur J Neurol. 1999; 6 (Ek 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D.Serebral palsinin önerilen tanımı ve sınıflandırılması. Dev Med Çocuk Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado MR, Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings DL, McLaughlin J., Morrison LA, Shrader MW, Tilton A., Vargus-Adams J. American Academy of Neurology and the Quality Standards Sub Committee of the American Academy Çocuk Nörolojisi Derneği Uygulama Komitesi. Uygulama parametresi: Serebral palsili çocuklarda ve ergenlerde spastisitenin farmakolojik tedavisi (kanıta dayalı bir inceleme): Amerikan Nöroloji Akademisi Kalite Standartları Alt Komitesi ve Çocuk Nörolojisi Derneği // Nöroloji Uygulama Komitesi raporu. 2010; 74 (4): S. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A. S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G. L., Aydın R., Becher J. G., Bernert G. ve diğerleri. Serebral palsili çocuklar için Botulinum toksini kullanımına ilişkin güncellenmiş Avrupa Konsensüsü 2009. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T.Botulinum-A toksini ile serebral palside spastisite yönetimi: ön, randomize, çift kör bir çalışmanın raporu. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. Kas tonusu, refleksler ve hareketin kontrolü: Robert Wartenberg Dersi. Nöroloji. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Küçük W.J. İnsan çerçevesinin deformiteleri üzerine dersler. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Serebral palsi. New York: Springer Science. 2005.1055 s. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Serebral palsili çocuklarda kaba motor fonksiyonu sınıflandırmak için bir sistemin geliştirilmesi ve güvenilirliği. Dev Med Çocuk Neurol. 1997; 39 (4): 214-223. 17. Avrupa'da serebral palsinin sürveyansı (SCPE). Avrupa'da serebral palsi sürveyansı: serebral palsi anketleri ve kayıtlarının bir işbirliği. Dev Med Çocuk Neurol. 2000; 42: 816-824 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Spastisite ölçümü için bir teknik üzerinde araştırma. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.
Bilgi
Anahtar kelimeler
Bozulmuş motor gelişimi
Spastisite
Psiko-konuşma gelişiminde gecikme,
Kötü duruş bakımı
Patolojik refleksler
Bozulmuş koordinasyon
Epilepsi.
Kısaltmalar listesi
Serebral palsi - infantil serebral palsi
MRI - Manyetik Rezonans Görüntüleme
Tıbbi bakımın kalitesini değerlendirmek için kriterler
№ | Kalite kriterleri |
Güç |
Seviye güvenilirlik kanıt |
1 |
Lokal spastisiteye sahip antispastik ilaçlarla yapılan tedavi (botulinum toksini tip "A") |
1 | VE |
2 |
Genel spastisitenin antispastik ilaçlarla tedavisi (oral kas gevşeticiler) |
1 | İÇİNDE |
3 |
Fiziksel rehabilitasyon yöntemleri (fizyoterapi egzersizleri / masaj / uygulamalı kinesiterapi / robotik mekanoterapi / fizyoterapi vb.), Belirli tedavi görevlerini çözmeye odaklanan (tonu azaltma, patolojik refleksleri baskılama, ikincil deformiteleri önleme, işlevi iyileştirme vb.) |
1 | İLE |
Ek A1. Çalışma grubunun bileşimi:
Baranov A.A., Acad. RAS, Profesör, Tıp Bilimleri Doktoru, Rusya Çocuk Doktorları Birliği Yürütme Kurulu Başkanı.
Namazova-Baranova L.S., Sorumlu Üye RAS, Profesör, Tıp Bilimleri Doktoru, Rusya Çocuk Doktorları Birliği Yürütme Kurulu Başkan Yardımcısı.
Kuzenkova L.M., Profesör, Tıp Bilimleri Doktoru, Rusya Çocuk Doktorları Birliği Üyesi
Kurenkov A.L., Profesör, Tıp Bilimleri Doktoru, Rusya Çocuk Doktorları Birliği Üyesi
Klochkova O.A., Ph.D., Rusya Çocuk Doktorları Birliği üyesi
Mamedyarov A.M., Ph.D., Rusya Çocuk Doktorları Birliği üyesi
Karimova H.M., Ph.D.
Bursagova B.I., Ph.D.
Vishneva E.A., Ph.D., Rusya Çocuk Doktorları Birliği üyesi
Ek A2. Kılavuz geliştirme metodolojisi
Bu klinik kılavuzların hedef kitlesi:
1. Çocuk doktorları;
2. Hekimler-nörologlar;
3. Genel pratisyenler (aile hekimleri);
4. Doktorlar-rehabilitasyon uzmanları, doktorlar-egzersiz terapisi, doktorlar-fizyoterapistler;
5. Tıp üniversitelerinin öğrencileri;
6. İkamet ve stajyerlik kursiyerler.
Kanıt toplamak / seçmek için kullanılan yöntemler: elektronik veritabanlarında arama.
Kanıtın kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması: Tavsiyeler için kanıt temeli Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE ve PubMed'de yer alan yayınlardır. Arama derinliği - 5 yıl.
Kanıtın kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemler:
Uzman fikir birliği;
Derecelendirme şemasına göre önem değerlendirmesi.
Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemler:
Kanıt tablolarıyla sistematik incelemeler.
Kanıtı analiz etmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması
Yayınları potansiyel kanıt kaynakları olarak seçerken, her çalışmada kullanılan metodoloji, geçerli olduğundan emin olmak için incelenir. Çalışmanın sonucu, yayına atanan kanıt düzeyini etkiler ve bu da tavsiyenin gücünü etkiler.
Olası hataları en aza indirmek için her çalışma bağımsız olarak değerlendirildi. Derecelendirmelerdeki herhangi bir farklılık, tüm yazı ekibi tarafından tartışıldı. Bir fikir birliğine varmak imkansızsa, bağımsız bir uzman işin içine giriyordu.
Kanıt tabloları: klinik kılavuzların yazarları tarafından doldurulmuştur.
Önerileri formüle etmek için kullanılan yöntemler: uzman fikir birliği.
İyi Uygulama Noktaları (GPP'ler)
Uzmanlardan alınan tüm yorumlar dikkatlice sistematik hale getirildi ve çalışma grubu üyeleri (önerilerin yazarları) tarafından tartışıldı. Her madde ayrı ayrı tartışıldı.
Danışma ve uzman değerlendirmesi
Taslak kılavuzlar, öncelikli olarak tavsiyelerin altında yatan kanıtların yorumunun netliği ve doğruluğu hakkında yorum yapmaları istenen bağımsız uzmanlar tarafından hakemli olarak gözden geçirildi.
Çalışma Grubu
Son revizyon ve kalite kontrol için öneriler, uzmanların tüm yorum ve yorumlarının dikkate alındığı sonucuna varan çalışma grubu üyeleri tarafından yeniden analiz edildi, geliştirmede sistematik hata riski. öneriler en aza indirildi.
İlgili kanıt seviyelerine (A-C) ve iyi uygulama noktalarına (JES) dayalı tavsiyelerin (1-2) gücü tavsiye metninde verilmiştir.
Tablo A1 - Tavsiye düzeyini değerlendirme şeması
İLEtavsiyelerin güvenilirlik seviyesi | Risk-fayda oranı | Mevcut kanıtların metodolojik kalitesi | Tavsiyelerin uygulanmasına ilişkin açıklamalar |
1 A |
İyi yapılmış RCT'lere dayalı güçlü, tutarlı kanıtlar veya başka bir biçimde sunulan kesin kanıtlar. |
Çoğu durumda, hastaların çoğunda herhangi bir değişiklik veya istisna olmaksızın kullanılabilen güçlü bir öneri | |
1B |
Avantajlar açıkça risklere ve maliyetlere üstün gelir veya tam tersi | Bazı sınırlamalarla (çelişen sonuçlar, metodolojik hatalar, dolaylı veya tesadüfi vb.) Veya diğer zorlayıcı nedenlerle gerçekleştirilen RCT'lerin sonuçlarına dayalı kanıtlar. Daha fazla araştırma yapılırsa, fayda-risk oranına olan güvenimizi etkileyebilir ve değiştirebilir. | Çoğu durumda uygulanabilecek güçlü öneri |
1C |
Faydaların potansiyel risklerden ve maliyetlerden daha ağır basması veya tam tersi olması muhtemeldir | Gözlemsel çalışmalara, geçici klinik deneyime, önemli kusurları olan RCT'lere dayanan kanıtlar. Herhangi bir etki tahmini belirsiz olarak kabul edilir. | Daha kaliteli kanıt elde edilirse değiştirilebilecek nispeten güçlü öneri |
2A |
Faydalar, potansiyel riskler ve maliyetlerle karşılaştırılabilir |
İyi yapılmış RCT'lere dayanan veya diğer ikna edici kanıtlarla desteklenen güçlü kanıtlar. Daha fazla araştırmanın, fayda-risk dengesine olan güvenimizi değiştirmesi olası değildir. |
En iyi taktiklerin seçimi klinik duruma (şartlara), hastaya veya sosyal tercihe bağlı olacaktır. |
2B |
Faydalar riskler ve komplikasyonlarla karşılaştırılabilir ancak bu tahminde belirsizlik var. |
Önemli sınırlamalarla (çelişen sonuçlar, metodolojik kusurlar, dolaylı veya tesadüfi) gerçekleştirilen RCT'lere veya başka bir biçimde sunulan güçlü kanıtlara dayanan kanıtlar. Varsa daha fazla araştırma yapılması, fayda-risk oranına olan güvenimizi etkileyecek ve değiştirecektir. |
Belirli durumlarda alternatif taktikler, bazı hastalar için en iyi seçim olabilir. |
2C |
Faydalar, riskler ve komplikasyonlar dengesinin değerlendirilmesinde belirsizlik; faydalar potansiyel riskler ve komplikasyonlarla orantılı olabilir. | Gözlemsel çalışmalara, geçici klinik deneyime veya önemli kusurları olan RCT'lere dayanan kanıtlar. Herhangi bir etki tahmini belirsiz olarak kabul edilir. |
Çok zayıf öneri; alternatif yaklaşımlar eşit olarak kullanılabilir. |
* Tabloda sayısal değer önerilerin gücüne karşılık gelirken, alfabetik değer kanıt düzeyine karşılık gelir
Bu klinik kılavuzlar en az üç yılda bir güncellenecektir. İyileştirme kararı, tıbbi profesyonel kar amacı gütmeyen kuruluşlar tarafından sunulan tekliflere dayanarak, ilaçların, tıbbi cihazların ve klinik testlerin sonuçlarının kapsamlı bir değerlendirmesinin sonuçları dikkate alınarak verilecektir.
Ek A3. Alakalı dökümanlar
Tıbbi bakımın sağlanması için prosedürler: 16 Nisan 2012 Rusya Federasyonu Sağlık ve Sosyal Gelişim Bakanlığı'nın Emri N 366n "Pediatrik bakım sağlanması prosedürünün onaylanması üzerine"
Tıbbi bakım standartları: Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın 16 Haziran 2015 tarihli Emri N 349n "İnfantil serebral palsi için özel tıbbi bakım standardının onaylanması üzerine (tıbbi rehabilitasyon aşaması)" (Temmuz ayında Rusya Adalet Bakanlığına kayıtlı 06, 2015 N 37911)
Ek B.Miyastenia gravisli bir hastayı yönetmek için algoritma
Ek B.Hastalar için Bilgiler
Modern kavramlara göre serebral palsi (serebral palsi), gelişimi fetal ve çocuk gelişiminin çeşitli aşamalarında perinatal beyin hasarı ile ilişkili olan, merkezi sinir sisteminin ilerleyici olmayan bir hastalığıdır. Serebral palsinin klinik tablosunun temeli, hareket bozuklukları, kas tonusundaki değişiklikler, bozulmuş bilişsel ve konuşma gelişimi ve diğer belirtilerdir. Çeşitli yazarlara göre serebral palsi insidansı, 1000 yenidoğan başına 2-3.6 vaka düzeyinde kalır ve çok prematüre bebeklerin modern yoğun bakım teknolojilerinin kullanımıyla, ölüm oranındaki düşüşün arka planına karşı, yüzde nörolojik defisit ve serebral palsili çocukların% 'si büyüyor.
Serebral palsinin prognozu, klinik belirtilerin ciddiyetine bağlıdır.
Antispastik tedavi, rehabilitasyon tedavisi, serebral palsiyi tedavi etmenin en etkili yöntemleridir.
Serebral palsili hastaların sosyal uyumunun yaşam beklentisi ve prognozu, büyük ölçüde çocuğa ve ailesine zamanında tıbbi, pedagojik ve sosyal yardım sağlanmasına bağlıdır.
Ek D1. Serebral palsinin spastik formları için ana terapötik etki grupları
Ek D2.
Ek D3. Gelişmiş hasta yönetimi algoritması
Ek D3. Notların açıklaması.
... g - 2016 Tıbbi Kullanım için Hayati ve Temel İlaçlar Listesinde yer alan bir tıbbi ürün (26 Aralık 2015 tarihli Rusya Federasyonu Hükümeti Emri N 2724-r)
... VK, tıbbi kuruluşların tıbbi komisyonlarının kararı ile öngörülen Tıbbi Kullanım için Tıbbi Ürünler de dahil olmak üzere Tıbbi Kullanım için Tıbbi Ürünler Listesinde yer alan bir tıbbi üründür (26 Aralık 2015 tarihli Rusya Federasyonu Hükümeti Emri) N 2724-r)
Ekli dosyalar
Dikkat!
- Kendi kendine ilaç tedavisi, sağlığınıza onarılamaz zarar verebilir.
- MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Kılavuzu" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerine geçemez ve olmamalıdır. Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa, bir sağlık uzmanına başvurduğunuzdan emin olun.
- İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla görüşülmelidir. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor gerekli ilacı ve dozunu reçete edebilir.
- MedElement web sitesi ve mobil uygulamaları "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetesindeki yetkisiz değişiklikler için kullanılmamalıdır.
- MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık hasarından veya maddi hasardan sorumlu değildir.
Orijinal nootropik ilaç doğuştan çocuklar için ve benzersiz bir aktivasyon kombinasyonuna sahip yetişkinler ve yatıştırıcı etkiler
İnfantil serebral palsinin erken teşhisi ve karmaşık tedavisi
S.A. Nemkova, Devlet Yüksek Mesleki Eğitim Bütçe Eğitim Kurumu “Rusya Ulusal Araştırma Tıp Üniversitesi N.I. Pirogov "Rusya Sağlık Bakanlığı, Moskova, MD
Anahtar Kelimeler:
serebral palsi, çocuklar, tedavi, rehabilitasyon, Pantogam ®
Anahtar Kelimeler: serebral palsi, çocuklar, tedavi, rehabilitasyon, Pantogam ®
Serebral palsinin SINIFLANDIRILMASI:
Uluslararası İstatistiksel Sınıflandırma ICD-10'a göre, şunlar vardır:
G 80.0 - Spastik serebral palsi.
G 80.1 - Spastik dipleji.
G 80.2 - Çocuk hemiplejisi.
G 80.3 - Diskinezi beyin felci.
G 80.4 - Ataxic serebral palsi.
G 80.8 - Başka bir tip infantil serebral palsi.
G 80.9 - Serebral palsi, tanımlanmamış.
Klinik sınıflandırma K.A. Semenova aşağıdaki serebral palsi formlarını içerir: çift hemipleji, spastik dipleji, hemiparetik form, hiperkinetik form, atonik-astatik form, karışık formlar.
Serebral palsi formlarının sıklığı: spastik dipleji -% 69.3, hemiparetik form -% 16.3, atonik-astatik form -% 9.2, hiperkinetik form -% 3.3, çift hemipleji -% 1.9.
Serebral palsinin erken belirtileri şunlardır:
gecikmiş motor ve psikolojik gelişim, konjenital ve tonik reflekslerin azalmasında yokluk veya gecikme, ayrıca sabit reflekslerin oluşumu, kas tonusu bozuklukları, artan tendon refleksleri, patolojik tutumların ve senkinezilerin ortaya çıkması.
Serebral palsinin erken klinik ve nörolojik teşhisi büyük ölçüde doktorun bilgisine dayanmaktadır. 1 yaşındaki bir çocuğun nöropsikotik gelişim aşamalarının oluşum sırası
: 1 ay - çocuk başını tutmaya, bakışlarını düzeltmeye çalışır, doğuştan refleksler ifade edilir; 2 ay - kısaca başını karnına ve dik pozisyonda tutar, bakışlarını, gulitis, fizyolojik astasia-abasia'yı düzeltir; 3 ay - başını tutar, nesneyi takip eder, kavrama refleksini zayıflatır ve yerleştirilen oyuncağı keyfi olarak tutmaya çalışır, midenin ön kollarına yaslanır; 4 ay - başını sese doğru çevirir, uzar ve bir oyuncağı alır, yanına döner, oturur ve ellerin desteğiyle oturur, ünlü sesleri söyler; 5 ve 6 ay - tek elle veya kısa bir süre bağımsız olarak destekle oturur, arkadan yana ve mideye döner, tanıdık yüzleri ayırt eder, ilk heceler görünür; 7 ve 8 ay - kendi başına oturur, dört ayak üzerinde durur, kısa bir süre destekte durmaya çalışır; 9 ve 10 ay - destekle diz çöküyor, destekte duruyor ve hareket etmeye çalışıyor, kısa bir süre kendi başına duruyor, ilk kelimeleri söylüyor; 11 ve 12 ay - 1 kulp desteği ile yürür ve kendi başına yürümeye çalışır, basit talimatları izler, birkaç kelime söyler, kaşıkla tek başına yemeye çalışır.
Motor ve psikolojik gelişimde gecikme derecesinin değerlendirilmesi:
3 aya kadar - hafif, 3–6 ay - orta, 6 aydan fazla - şiddetli.
Prematüre için düzeltme faktörleri:
1 yıla kadar - prematüre süresi ay olarak, 1 yıldan 2 yıla kadar - ay cinsinden prematüre döneminin yarısı eklenir.
Belirli bir sıra, koşulsuz reflekslerin yok olması, ayar (düzeltme) reflekslerinin oluşumu ve denge reaksiyonlarının iyileştirilmesi ile kendini gösteren sağlıklı bir çocuğun motor gelişiminin karakteristiğidir.
Serebral palsinin erken belirtilerinden biri, koşulsuz reflekslerin (palmar-oral, hortum, Moro, destek ve otomatik yürüyüş) zamanında azalmasının (tam vadeli bebeklerde 2 ayda, prematüre bebeklerde 3-4 ayda) ihlalidir. posotonik reaksiyonlar (labirent ve servikal tonik asimetrik ve simetrik refleksler). Koşulsuz reflekslerin yok olmasıyla, zaten 1 aylık yaşamdan itibaren, gövdenin dönüşlerini ve düzleşmesini sağlayan ve 10-15 aya kadar iyileşen ayar refleksleri (labirent ayarı, zincir servikal ayarı, vb.) Serebral palsili hastalarda tonik refleksler yaşam boyu devam edebilir, bu da sabit reflekslerin oluşumunu, istemli motor aktiviteyi, denge reaksiyonlarını engeller ve patolojik bir duruş stereotipinin gelişmesine yol açar.
Kas tonusu bozukluğu serebral palsi gelişiminin erken belirtilerinden biridir. 4 ay sonra devam eden kas hipertonisitesi, merkezi sinir sisteminin perinatal lezyonları, serebral palsi tehdidi (spastik formları) ile asimetrik bir duruş gözlenir. Prematüre bebeklerde yaygın kas hipotansiyonu, merkezi sinir sisteminin perinatal lezyonları ve atonik-astatik serebral palsi tehdidi ile “yayılmış kurbağa” pozu görülür.
ÇOCUK SEREBRAL PARALİZİNİN KLİNİK FORMLARI
Ne zaman spastik dipleji Prematüre öyküsü (% 67), klinik tabloda tetraparezi görülmüştür (alt ekstremiteler üst ekstremitelere göre daha fazla etkilenmiştir), ekstremitelerin kas tonusu, vücut, dil keskin şekilde artmıştır, yüksek tendon refleksleri artmış, tonik refleksler artmış, uzuvlarda patolojik ayarlar ve deformiteler gözlenmiştir, haçlı bir spastik yürüyüş oluşurken, hastaların sadece yarısı destekle bağımsız olarak yürür -% 30, geri kalanı tekerlekli sandalyede hareket eder. Spastik dizartri şeklinde konuşma bozuklukları ile karakterize edilen, hastaların% 70'inde görsel patoloji (kırma hataları, optik sinir atrofisi, şaşılık).
Hemiparetik form genellikle doğum travmasının neden olduğu, klinikte spastik hemiparezi varken, üst ekstremite alttakinden daha fazla acı çekiyor, etkilenen uzuvlarda kısalma ve hipotrofi gözleniyor, hemiparetik yürüyüş, Wernicke-Mann postürü ile kolun fleksiyonu ve bacak ("el sorar, bacak şaşı"), bir yandan ayak deformiteleri ve kontraktürleri, yüksek semptomatik epilepsi insidansı (vakaların yaklaşık% 35'i).
Hiperkinetik form genellikle prematüre bebeklerde kan bilirubin seviyesi 428-496 µmol / l olan term bebeklerde gelişen kernikterusa bağlı bilirubin ensefalopatisinin sonucudur - 171–205 µmol / l. Ekstremite ve gövdenin şiddetli istemsiz hareketleri (hiperkinezi) ile karakterize edilir, heyecanla yoğunlaşır ve uykuda kaybolur. Hiperkinezi önce dilde (3-6 aylıkken) ortaya çıkar, sonra yüze yayılır ve sonra 2-6 yıl sonra gövdeye ve uzuvlara yayılır. Distoni tipinde kas tonusu bozuklukları not edilir, otonomik bozukluklar, hiperkinetik dizartri ve sensörinöral işitme kaybı sıktır (% 30-50).
Atonik-astatik form, düşük kas tonusu, hareketlerin ve dengenin bozulmuş koordinasyonunun yanı sıra uzuvların eklemlerinde aşırı hareket açıklığı ile karakterizedir.
Çift hemipleji - kaba motor bozukluklar, artmış kas tonusu, tendon refleksleri, şiddetli konuşma bozuklukları, zihinsel gerilik düzeyinde çocukların zihinsel gelişimi ile kendini gösteren en şiddetli serebral palsi şekli.
Serebral palsinin en önemli komplikasyonları:
ortopedik-cerrahi, bilişsel ve duyusal bozukluklar (% 80'de), epizrom (% 35'te), davranış bozuklukları, nevrotik bozukluklar (hastaların 2 / 3'ünde), otonomik disfonksiyon sendromu (% 70'den fazlasında).
Serebral palsi rehabilitasyonunun önde gelen ilkeleri şunlardır:
erken başlangıç, entegre multidisipliner yaklaşım, farklılaştırılmış doğa, süreklilik, süre, aşamalar, ardıllık. Serebral palsili bir hastanın rehabilitasyon tedavisi, bireysel bir rehabilitasyon programına uygun olarak yapılmalı ve aşağıdaki alanları içermelidir:
1. Tıbbi rehabilitasyon: ilaç tedavisi, fizyoterapi egzersizleri ve masaj
(klasik, segmental, periosteal, bağ dokusu, dairesel trofik, nokta), Vojta tedavisi, nörogelişimsel sistem B. ve K. Bobat; egzersiz terapisi kıyafetlerinin kullanımı
("Adele", "Gravistat", "Regent", "Spiral"), zatürree
("Atlant" ve diğerleri), mekanoterapi
(robotik kompleksler (Lokomat, vb.) dahil simülatörler ve özel cihazlar kullanan egzersizler, fizyoterapi
(elektroterapi - elektroforez ve elektromiyostimülasyon, manyetoterapi, parafin-ozokerit uygulamaları, çamur tedavisi, hidrokinezyoterapi, akupunktur), ortopedik cerrahi ve kaplıca tedavisi.
2. Psikolojik, pedagojik ve konuşma terapisi düzeltmesi (psiko-düzeltme, duyusal eğitim, konuşma terapisti-defektolog ile sınıflar, A. Peto tarafından iletken pedagoji, Montessori yöntemi, aileyle çalışma vb.).
3. Sosyal ve çevresel uyum.
Serebral palsi için ilaç tedavisi içerir:
- Nörotrofik ve nootropik etkileri olan ilaçlar (Pantogam ®, Cortexin, Cerebrolysin, Nootropil, Phenibut).
- Genel serebral hemodinamiği ve mikrosirkülasyonu iyileştiren ilaçlar (korteksin, sinarizin, actovegin, trental, instenon, vb.).
- Sinir sisteminde metabolizmayı iyileştiren ilaçlar, onarıcı ve emilim etkisi (ATP, lidaz, vitröz cisim, sodyum türevi vb.).
- Antikovülsanlar.
- Kas tonusunu normalleştiren ilaçlar (hipertonisite ile - midokalm, baklo-fen, botulinum toksin preparatları; hipotansiyon ile - proserin, galantamin).
- Hiperkinezi azaltan ilaçlar (Pantogam®, fenibut, nakom, tiopridal).
- Vitaminler (B1, B6, B12, C, nöromultivitis, aevit, vb.).
Pantogam etki mekanizmaları: GABA-B reseptörlerini doğrudan etkiler, merkezi sinir sisteminde GABA-ergik inhibisyonu güçlendirir; nörotransmiter sistemlerini düzenler, sinir dokusunda metabolik ve biyoenerjetik süreçleri uyarır; kandaki kolesterol ve beta-lipoprotein seviyelerini düşürür.
Santral sinir sistemi ve serebral palsinin perinatal lezyonları için Pantogam'ın klinik kullanım spektrumu şunları içerir:
1) gecikmiş psiko-konuşma gelişimi ve zeka geriliği, erken postoperatif bilişsel işlev bozukluğu, konuşma bozuklukları dahil olmak üzere bilişsel bozukluklar;
2) gecikmiş motor gelişim, motor bozukluklar;
3) nevrotik ve nevroz benzeri bozukluklar, duygusal bozukluklar;
4) epilepsi ile kombinasyon halinde serebral palsi (Pantogam®, çoğu nootropik ilacın aksine, konvülsif hazır olma eşiğini düşürmediğinden);
5) hiperkinezi (Pantogam ® uzun süreli monoterapi olarak kullanılır - yetersiz etkinlik durumunda 4-6 aya kadar - tiyopridal ile karmaşık bir tedavinin parçası olarak), nöroleptik tedavinin ekstrapiramidal yan etkileri;
6) astenik sendrom, zihinsel ve fiziksel performansın azalması;
7) otonomik disfonksiyon sendromu;
8) ağrı sendromu (karmaşık tedavinin bir parçası olarak).
Pantogam'ın karmaşık perinatal geçmişi olan çocuklarda motor ve bilişsel bozuklukların karmaşık rehabilitasyonunda oldukça etkili olduğu gösterilmiştir (psikomotor aktivitede ve görsel-motor koordinasyonda% 10-45, kısa süreli hafızada 20- % 40, dikkat% 30), uyku bozuklukları. Santral sinir sistemine perinatal hasardan kaynaklanan gelişimsel disfazili (alalia) çocuklarda Pantogam kullanımının konuşma performansını 3 kattan fazla artırdığı gösterilmiştir. Postoperatif dönemde Pantogam kullanımının, dikkat konsantrasyonu göstergesinin restorasyonu ve ardından hastaların% 30'unda 2,5 kat iyileşmesi ile postoperatif bilişsel işlev bozukluğunun tezahürlerini etkili bir şekilde düzenlediği bulundu.
Perinatal patoloji ve serebral palsili çocuklarda, patojenetik farmakoterapinin önde gelen görevlerinden biri, metabolik olarak aktif ajanlar kullanarak beynin enerji potansiyelini artırmaktır. L-karnitin preparasyonu - Elkar ® ("PIK-PHARMA") - enerji metabolizmasının bir uyarıcısıdır, antioksidan, anabolik, detoksifikasyon özelliklerine ve ayrıca nöroprotektif ve nöromodülatör etkilere sahiptir.
Perinatal patolojisi olan çocuklarda Elkar kullanımının etkinliği ile ilgili çalışmalar, uyarılabilirliklerinde azalma, otonom işlevlerin normalleşmesi, boy ve kilo göstergelerinde ve motor refleks küresinde iyileşme, zihinsel gelişim, EEG. Yenidoğanların patolojik bilirubinemisi ile, Elkar'ı kandaki dolaylı bilirubinde bir azalma ile almanın arka planına karşı daha hızlı bir sarılık gerilemesi kaydedildi.
Serebral palsili hastalarda, karmaşık rehabilitasyon sürecinde Elkar'ı kullanırken, hem zihinsel hem de fiziksel aktivitegelişmiş koordinasyon, nörosensör süreçler (görme keskinliği ve işitme), konuşma, bitkisel fonksiyonlar, EKG ve EEG (kortikal elektrojenezin normalleşmesi, epileptik belirtilerin azalması ile). Ortopedik cerrahi tedavi öncesi ve sonrası dönemde Elkar® alan serebral palsili hastalarda cilt trofizminde gözle görülür bir iyileşme, postoperatif komplikasyonlarda azalma ve analjezik kullanma ihtiyacı vardı.
Bu nedenle, erken teşhis ve karmaşık tedavi, rehabilitasyon önlemlerinin etkinliğinde bir artışa, engellilikte bir azalmaya ve serebral palsili çocukların sosyal uyumunda bir artışa katkıda bulunur.
Referanslar yazı işleri ofisindedir.
Rusya'da, 10. revizyonun Uluslararası Hastalık Sınıflandırması (ICD-10), insidansı, nüfusun tüm bölümlerin tıbbi kurumlarına ziyaret nedenlerini ve ölüm nedenlerini hesaba katan tek bir normatif belge olarak kabul edilmiştir.
ICD-10, 05/27/97 tarihli Rusya Sağlık Bakanlığı'nın emriyle 1999 yılında Rusya Federasyonu genelinde sağlık hizmeti uygulamasına sokulmuştur. 170 numara
2017 2018'de DSÖ tarafından yeni bir revizyon (ICD-11) planlanmaktadır.
DSÖ tarafından değiştirildiği ve tamamlandığı şekliyle
Değişiklikleri işleme ve tercüme etme © mkb-10.com
ICD'de serebral palsi kodlaması
Serebral palsi, yenidoğan döneminde bebekte ortaya çıkan çok ciddi bir rahatsızlıktır. Nöroloji ve psikiyatri alanındaki uzmanlar, teşhis tam olarak doğrulanırsa, genellikle serebral palsi için ICD kodunu kullanırlar.
Bu hastalığın patogenezinde öncü rol, hastanın karakteristik semptomlara sahip olmasına neden olan beyin hasarıdır. Serebral palsili bir çocuğun yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmak için, hastalığı hemen teşhis ve tedavi etmeye başlamak çok önemlidir.
ICD 10'da serebral palsi
10. revizyondaki hastalıkların uluslararası sınıflandırmasında çeşitli hastalıkları belirlemek için özel kodlar kullanılmıştır. Patolojilerin sınıflandırılmasına yönelik bu yaklaşım, farklı bölgelerdeki çeşitli nozolojik birimlerin yaygınlığını hesaba katmayı kolaylaştırır ve istatistiksel çalışmaların yürütülmesini basitleştirir. ICD 10'da serebral palsi G80 kodu altındadır ve hastalığın formlarına bağlı olarak G80.0'dan G80.9'a kadar olan kod bulunur.
Bu hastalığın gelişmesinin nedenleri şunlar olabilir:
- erken doğum;
- fetüsün intrauterin enfeksiyonu;
- rhesus çatışması;
- beynin embriyogenezinin bozuklukları;
- toksik maddelerin erken yenidoğan döneminde fetüs veya çocuk üzerindeki zararlı etkileri.
Çocuklarda serebral palsi, sinir sisteminin en yaygın hastalıklarından biri olarak kabul edilir, bazı durumlarda, kesin nedeni belirlemenin mümkün olmadığı, belirtilmemiş bir patoloji şekli not edilir.
Hemipleji, hastalığın ana formlarına aittir ve tek taraflı uzuv lezyonları ile karakterizedir.
ICD'ye göre hemiparezi G80.2 kodu ile etiketlenmiştir; Bu durumun tedavisi için fizyoterapi egzersizleri, masaj ve merkezi sinir sisteminin aktivitesini uyaran ilaçlar yaygın olarak kullanılmaktadır.
ICD-10'a göre serebral palsi kodları
İnfantil serebral palsi (ICP), esas olarak konjenital serebral anormallikler nedeniyle gelişir ve kendini hareket bozuklukları şeklinde gösterir. Uluslararası Hastalık Sınıflandırması (ICD) 10 revizyonuna göre böyle bir patolojik sapma G80 koduna sahiptir. Teşhis ve tedavi sırasında doktorlara rehberlik edilir, bu nedenle kodun özelliklerini bilmek son derece önemlidir.
ICD-10'a göre serebral palsi çeşitleri
ICD 10'a göre serebral palsi kodu G80'e sahiptir, ancak her biri bu patolojik sürecin belirli bir formunu tanımlayan kendi alt bölümlerine sahiptir, yani:
- 0 Spastik tetrapleji. Son derece şiddetli bir serebral palsi şekli olarak kabul edilir ve konjenital anomalilere bağlı olduğu kadar intrauterin gelişim sırasında hipoksi ve enfeksiyona bağlı olarak ortaya çıkar. Spastik tetraplejili çocuklar, gövde ve uzuvların yapısının yanı sıra kraniyal sinirlerin işlevlerinde çeşitli kusurlara sahiptir. Kollarını hareket ettirmeleri özellikle zordur, bu nedenle iş faaliyetleri dışlanır;
- 1 Spastik dipleji. Bu form serebral palsi vakalarının% 70'inde görülür ve aynı zamanda Little hastalığı olarak da adlandırılır. Patoloji, beyindeki kanama nedeniyle esas olarak prematüre bebeklerde kendini gösterir. Bilateral kas hasarı ve kraniyal sinirlerde hasar ile karakterizedir.
Bu formda sosyal uyum derecesi, özellikle zihinsel geriliğin olmadığı ve mümkünse elleriyle tam olarak çalıştığı durumlarda oldukça yüksektir.
- 2 Hemiplejik görünüm. Prematüre bebeklerde beyindeki kanama veya çeşitli doğuştan beyin anormallikleri nedeniyle ortaya çıkar. Hemiplejik form, kas dokusunda tek taraflı hasar şeklinde kendini gösterir. Sosyal uyum, temel olarak motor kusurların ciddiyetine ve bilişsel bozuklukların varlığına bağlıdır;
- 3 Diskinetik görünüm. Bu çeşitlilik esas olarak hemolitik hastalıktan kaynaklanmaktadır. Diskenik serebral palsi tipi için hasar, ekstrapiramidal sistemin ve işitsel analizörün karakteristiğidir. Zihinsel yetenekler etkilenmez, bu nedenle sosyal uyum bozulmaz;
- 4 Ataxic türü. Çocuklarda hipoksi, beyin yapısındaki anormallikler ve doğum sırasında alınan travma nedeniyle gelişir. Bu tip serebral palsi, ataksi, düşük kas tonusu ve konuşma bozuklukları ile karakterizedir. Lezyonlar esas olarak frontal lob ve serebellumda lokalizedir. Hastalığın ataksik formu olan çocukların adaptasyonu, olası zeka geriliği nedeniyle karmaşıktır;
- 8 Karışık tip. Bu çeşitlilik, aynı anda birkaç tür serebral palsi kombinasyonu ile karakterizedir. Beyine verilen hasar dağınık. Tedavi ve sosyal uyum, patolojik sürecin tezahürlerine bağlıdır.
ICD 10 revizyon kodu, doktorların patolojik sürecin şeklini hızla belirlemelerine ve doğru tedavi rejimini reçete etmelerine yardımcı olur. Sıradan insanlar için bu bilgi, terapinin özünü anlamak ve hastalığın gelişimi için olası seçenekleri bilmek açısından yararlı olabilir.
Serebral palsi
ICD-10 kodu
İlişkili hastalıklar
Gönüllü hareketler (örneğin yürüme, çiğneme) esas olarak iskelet kaslarının yardımıyla gerçekleştirilir. İskelet kası, beynin çoğunu oluşturan serebral korteks tarafından kontrol edilir. "Felç" terimi, kas bozukluklarını tanımlamak için kullanılır. Dolayısıyla serebral palsi, serebral korteksin işlev bozukluğundan kaynaklanan her türlü hareket bozukluğunu kapsar. Serebral palsi, ilerleyen hastalık veya beyin dejenerasyonu nedeniyle benzer semptomlar içermez. Bu nedenle serebral palsi, statik (ilerleyici olmayan) ensefalopati olarak da adlandırılır. Serebral palsi grubunun dışında, kasların kendisinde ve / veya periferik sinir sisteminde ortaya çıkan herhangi bir kas bozukluğu da vardır.
Sınıflandırma
Spastik tip serebral palsi, hemipleji şeklinde üst ve alt ekstremiteleri etkiler. Spastisite, artan kas tonusu anlamına gelir.
Diskineziler, kas tonusunun ve koordinasyonun yetersiz düzenlenmesinden kaynaklanan atipik hareketleri ifade eder. Kategori, infantil serebral palsinin atetoid veya koreoatetoid varyantlarını içerir.
Ataksik form, istemli hareketlerin koordinasyonundaki bozuklukları ifade eder ve karışık serebral palsi formlarını içerir.
Beyinden kusurlu uyarılar alan kaslar sürekli gerginlik içindedir veya istemli hareketlerde güçlük çekerler (diskinezi). Hareketlerde denge ve koordinasyon eksikliği (ataksi) olabilir.
Çoğu durumda, serebral palsinin spastik veya karışık varyantları teşhis edilir. Kas bozuklukları, hafif veya kısmi felçten (parezi) bir kas veya kas grubunun tamamen kontrolünü kaybetmesine (pleji) kadar değişebilir. Serebral palsi, patolojik sürece dahil olan uzuvların sayısı ile de karakterizedir. Örneğin, bir uzuvda kas hasarı görülürse, monopleji, her iki kolda veya her iki bacakta dipleji, vücudun bir tarafında her iki uzuvda hemipleji ve dört uzvun hepsinde kuadripleji tanısı konur. Gövde, boyun ve baş kasları etkilenebilir.
Tüm serebral palsi vakalarının yaklaşık% 50'si prematüre bebeklerde teşhis edilir. Doğum anında gebelik yaşı ve ağırlık ne kadar düşükse, beyin felci riski o kadar yüksektir. Prematüre bir bebeğin (32-37 hafta) bu hastalığa yakalanma riski, zamanında doğan bir bebeğe kıyasla yaklaşık beş kat artar. 28. gebelik haftasından önce doğum,% 50 serebral palsi geliştirme riski taşır.
Prematüre bebeklerin serebral palsi gelişimi için 2 ana risk faktörü vardır. Birincisi, prematüre bebeklerin intraserebral kanama, enfeksiyonlar ve solunum yetmezliği gibi daha yüksek komplikasyon riski vardır. İkinci olarak, erken doğuma sonradan yenidoğanda nörolojik defisitlere neden olan komplikasyonlar eşlik edebilir. Her iki faktörün kombinasyonu serebral palsinin gelişiminde rol oynayabilir.
Nedenleri
Beyin gelişimi, birçok faktörden etkilenebilen çok ince bir süreçtir. Dış etki, iletken sistem de dahil olmak üzere beynin yapısal anormalliklerine yol açabilir. Bu lezyonlar kalıtsal olabilir, ancak çoğu zaman gerçek nedenler bilinmemektedir.
Anne ve fetüsteki enfeksiyonlar serebral palsi riskini artırır. Kızamıkçık, sitomegalovirüs (CMV) ve toksoplazmoz bu açıdan önemlidir. Kadınların çoğu doğurgan döneme geldiklerinde her üç enfeksiyona da bağışıktır ve bir kadının bağışıklık durumu, hamilelik öncesinde veya sırasında TORCH enfeksiyonları (toksoplazmoz, kızamıkçık, sitomegalovirüs, herpes) için test edilerek belirlenebilir.
Fetal beyin gelişimini doğrudan veya dolaylı olarak etkileyebilecek herhangi bir madde, serebral palsi gelişme riskini artırabilir. Ayrıca alkol, tütün veya kokain gibi erken doğum ve düşük doğum ağırlığı riskini artıran herhangi bir madde dolaylı olarak serebral palsi riskini artırabilir.
Fetüsün, plasentada dolaşan kandan tüm besinleri ve oksijeni alması nedeniyle, plasentanın normal işlevine müdahale eden herhangi bir şey, beyni de dahil olmak üzere fetüsün gelişimini olumsuz etkileyebilir veya muhtemelen riski artırabilir. erken doğum. Plasentanın yapısal anormallikleri, plasentanın rahim duvarından erken ayrılması ve plasental enfeksiyonlar belirli bir serebral palsi riski oluşturur.
Hamilelik sırasında annede bulunan bazı hastalıklar, fetüsün gelişimi için risk oluşturabilir. Anti-tiroid veya anti-fosfolipid antikorları yüksek olan kadınlar, çocuklarında serebral palsi için yüksek risk altındadır. Bu patolojinin yüksek riskini gösteren bir diğer önemli faktör, kandaki yüksek sitokin seviyesidir. Sitokinler, enfeksiyöz veya otoimmün hastalıklarda iltihaplanma ile ilişkili proteinlerdir ve fetal beyindeki nöronlar için toksik olabilir.
Perinatal nedenler arasında, asfiksi, göbek kordonunun boyun etrafına dolanması, plasenta dekolmanı ve sunumu özellikle önemlidir.
Annede enfeksiyon bazen plasenta yoluyla fetüse geçmez, ancak doğum sırasında bebeğe bulaşır. Herpes enfeksiyonu, yenidoğanlarda nörolojik hasara yol açan ciddi patolojiye yol açabilir.
Serebral palsi vakalarının kalan% 15'i doğumdan sonra nörolojik travma ile ilişkilidir. Bu tür serebral palsi formlarına edinilmiş denir.
Anne ve bebeğin Rh kan gruplarının uyumsuzluğu (eğer anne Rh negatifse ve bebek pozitifse) bebekte şiddetli anemiye yol açarak şiddetli sarılığa neden olabilir.
Menenjit ve ensefalit gibi beyni doğrudan etkileyen ciddi enfeksiyonlar kalıcı beyin hasarına ve infantil serebral palsiye yol açabilir. Erken yaşta nöbetler serebral palsiye neden olabilir. İdiyopatik vakalar sıklıkla teşhis edilmez.
Çocuğun sert muamelesinin bir sonucu olarak, kranyoserebral travma, boğulma, boğulma, çocuğa fiziksel travma meydana gelir ve sıklıkla serebral palsiye yol açar. Ayrıca kurşun, cıva, diğer zehirler veya belirli kimyasallar gibi toksik maddelerin tüketimi nörolojik hasara neden olabilir. Bazı ilaçların kazara aşırı dozda alınması da merkezi sinir sistemine benzer hasara neden olabilir.
Semptomlar
Serebral palside ortaya çıkan beyin fonksiyonundaki bozukluk ilerleyici olmasa da, hastalığın semptomları genellikle zamanla değişir. Semptomların çoğu, bozulmuş kas kontrolüyle ilgilidir. Motor bozukluğun şiddeti de önemli bir özelliktir. Örneğin spastik dipleji, sürekli kas gerginliği ile karakterize edilirken, atetoid kuadraparezi, dört uzuvda da kontrolsüz hareketler ve kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir. Spastik dipleji, atetoid kuadraparezden daha yaygındır.
Kas spastisitesi, omurga eğriliği (skolyoz), kalça çıkığı veya kontraktür gibi ciddi ortopedik sorunlara yol açabilir. Serebral palsili hastaların çoğunda kontraktürün yaygın bir belirtisi at veya ekinovarus ayağıdır. Uyluktaki spastisite, uzuv deformitesine ve yürüme bozukluğuna neden olur. Ekstremitelerdeki eklemlerden herhangi biri, ekli kasların spastisitesinden dolayı tıkanabilir.
Atetoz ve diskineziler sıklıkla spastisite ile ortaya çıkar, ancak tek başına yaygın değildir. Aynı şey ataksi için de geçerlidir.
Diğer nörolojik temelli semptomlar şunları içerebilir:
Konuşma ihlali (dizartri).
Serebral palsili tüm çocuklar bu sorunlardan muzdarip olmasa da, bu sorunların bir çocuğun yaşamı üzerinde fiziksel engellerden daha büyük bir etkisi olabilir.
Teşhis
Tedavi
Spastisite, kas güçsüzlüğü, koordinasyon bozukluğu, ataksi, skolyoz, serebral palsili çocukların ve yetişkinlerin duruşunu ve hareketliliğini etkileyen önemli bozukluklardır. Doktor, etkilenen uzuvların işlevini en üst düzeye çıkarmak ve duruşu normalleştirmek için hasta ve aileyle birlikte çalışır. Tekerlekli sandalyeler, yürüteçler, ayakkabı ekleri, koltuk değnekleri ve özel destekler gibi yardımcı teknolojiler genellikle gereklidir. Konuşma bozuksa, bir konuşma terapistine danışmak gerekir.
Diazepam (Valium), dantrolen (Dantrium) ve baklofen (Lioresal) gibi ilaçlar kontraktürleri önlemek ve kasları gevşetmek için kullanılır. Etkilenen kasa botulinum toksininin (Botoks) eklenmesiyle olumlu bir etki sağlanır. Nöbetlerin varlığında, bir grup antikonvülsan kullanılır ve atetoz, trihexyphenidyl HCl (Artane) ve benztropine (Cogentin) gibi ilaçlarla tedavi edilir.
Kontraktürleri tedavi etmek öncelikle cerrahi bir sorundur. En sık kullanılan cerrahi prosedür tenotomidir. Beyin cerrahı ayrıca bir spinal rizotomi yapabilir - sinir kökünün çıkarılması omurilikspastik kasların uyarılmasını önlemek için.
Serebral palsi
RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlık Hizmetlerini Geliştirme Cumhuriyet Merkezi)
Sürüm: Arşiv - Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri (Sipariş No. 239)
Genel bilgi
Kısa Açıklama
Serebral palsi (SP), perinatal dönemde meydana gelen beyin hasarının sonucu olan bir grup sendromdur.
Serebral Palsi Protokolü
G 80.0 Spastik serebral palsi
Doğuştan spastik (serebral)
G 80.1 Spastik dipleji
G 80.2 Pediatrik hemipleji
Sınıflandırma
G 80 Serebral palsi.
Kapsananlar: Little hastalığı.
Kapsanmayanlar: Kalıtsal spastik parapleji.
G 80.0 Spastik serebral palsi.
G 80.1 Spastik dipleji.
G 80.2 Pediatrik hemipleji.
G 80.3 Diskinezi serebral palsi.
G 80.8 Başka bir tip infantil serebral palsi.
Serebral palsinin karışık sendromları.
G 80.9 Serebral palsi, tanımlanmamış
İnfantil serebral palsinin sınıflandırılması (K.A. Semenova ve ark. 1974)
1. Çift spastik hemipleji.
2. Spastik dipleji.
4. Alt formlu hiperkinetik form: çift atetoz, atetoz balizmi, koreatetik form, koreik hiperkinez.
5. Atonik-astatik form.
Lezyonun şiddetine göre: hafif, orta, şiddetli.
Teşhis
Psikolojik ve motor gelişimde gecikme, hareket bozuklukları, uzuvlarda istemsiz hareketler, nöbetler hakkında şikayetler.
Fiziksel muayeneler: hareket bozuklukları - eklemlerde parezi, felç, kontraktür ve sertlik, hiperkinezi, psiko-konuşma gelişiminde gecikme, zihinsel engel, epileptik nöbetler, psödobulbar bozukluklar (bozulmuş yutma, çiğneme), görme organlarının patolojisi (şaşılık, görsel sinirlerin atrofisi, nistagmus).
Serebral palsinin spastik formu şu şekilde karakterize edilir:
Merkezi tipte artmış kas tonusu;
Genişletilmiş refleksojenik bölgelere sahip yüksek tendon refleksleri, ayakların klonları ve diz kapağı;
Patolojik refleksler: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Bunlar arasında Babinsky refleksi en sürekli ortaya çıkıyor.
Serebral palsinin hiperkinetik formu şu şekilde karakterize edilir: hiperkinezi - koreik, atetoid, koreoatetoid, çift atetoz, torsiyon distonisi.
2-3 aylıkken, hareketler sırasında ani bir kas tonusu artışı, pozitif ve negatif duygular, yüksek sesler, parlak ışıkla karakterize "distonik ataklar" ortaya çıkar; keskin bir ağlama eşliğinde, belirgin otonomik reaksiyonlar - terleme, cilt kızarıklığı ve taşikardi.
Tendon refleksleri, sıradan canlıları olan veya bir şekilde canlanan hastaların çoğunda patolojik refleksler tespit edilmez.
Dil kaslarındaki hiperkinez, 2-3 aylıkken, gövde kaslarındaki hiperkinezden önce ortaya çıkar - 4-6 ayda ortaya çıkar ve yaşla daha belirgin hale gelir. Hiperkinezi istirahatte minimaldir, uykuda kaybolur, istemli hareketlerle yoğunlaşır, duygular tarafından tahrik edilir ve sırtüstü pozisyonda ve ayakta daha belirgindir. Konuşma bozuklukları doğada hiperkinetiktir - dizartri. Zihinsel gelişim, diğer serebral palsi türlerinden daha az rahatsız edilir.
Serebral palsinin atonik-astatik formu şu şekilde karakterize edilir:
1. Kas tonusu keskin bir şekilde azaltılır. Genel kas hipotansiyonunun arka planına karşı, üst ekstremitelerdeki ton, alt ekstremitelere göre daha yüksektir ve üst vücuttaki hareketler, alt uzuvlara göre daha aktiftir.
2. Tendon refleksleri yüksektir, patolojik refleksler yoktur.
3. Diz eklemlerinde, planovalgus ayaklarda rekürvasyon.
4. Zihinsel alanda, hastaların% 87-90'ında zekada belirgin bir azalma var, konuşma bozuklukları doğada serebellar.
1. Tam kan sayımı.
2. Genel idrar analizi.
3. Solucanın yumurtalarında dışkı.
4. Toksoplazmoz, sitomegalovirüs için ELISA - endikasyonlara göre.
5. TSH tayini - endikasyonlara göre.
1. Beynin bilgisayarlı tomografisi (BT): farklı bir atrofik süreç gözlenir - lateral ventriküllerin genişlemesi, subaraknoid boşluklar, kortikal atrofi, porensefalik kistler ve diğer organik patoloji.
2. Elektroensefalografi (EEG) - ritmin genel düzensizliği, düşük voltajlı EEG, zirveler, hipsaritmi, genelleştirilmiş paroksismal aktivite ortaya çıkar.
3. EMG - endikasyonlara göre.
4. Beynin MR görüntülemesi - endikasyonlara göre.
5. Nörosonografi - iç hidrosefali dışlamak için.
6. Göz doktoru - fundusun incelenmesi genişlemiş damarları, arterlerin daralmasını ortaya çıkarır. Bazı durumlarda, optik sinirin konjenital atrofisi, şaşılık bulunur.
Uzman tavsiyesi için endikasyonlar:
1. Konuşma terapisti - konuşma bozukluklarının belirlenmesi ve düzeltilmesi.
2. Psikolog - ruhsal bozuklukları ve bunların düzeltilmesini açıklığa kavuşturmak için.
3. Ortopedi uzmanı - kontraktürleri belirlemek, cerrahi tedavi sorununu çözmek.
4. Protez uzmanı - ortopedik bakım sağlamak için.
5. Göz doktoru - fundusun incelenmesi, göz patolojisinin tanımlanması ve düzeltilmesi.
6. Beyin cerrahı - nöroşirürji patolojisini dışlamak için.
7. Egzersiz terapisi doktoru - bireysel derslerin atanması, stil.
8. Fizyoterapist - fizyoterapi prosedürlerini reçete etmek için.
Hastaneye sevk için asgari muayene:
1. Tam kan sayımı.
2. Genel idrar analizi.
3. Solucanın yumurtalarında dışkı.
Ana teşhis önlemleri:
1. Tam kan sayımı.
2. Genel idrar analizi.
11. Beynin bilgisayarlı tomografisi.
Ek teşhis önlemlerinin listesi:
Serebral palsi ICD 10: serebral palsinin sınıflandırılması
Serebral palsi, bir çocukta beynin belirli bölümlerinin fonksiyonel aktivitesinin bozulduğu bir hastalıklar kompleksidir. Serebral palsinin belirtileri ve semptomları çeşitlidir. Patoloji, çocukta ciddi hareket bozukluklarına veya zihinsel anormalliklere neden olabilir. Uluslararası hastalık sınıflandırmasında serebral palsi, G80 kodu ile belirtilir.
Hastalık sınıflandırması
Tıpta serebral palsi, pek çok hastalığı kapsayan geniş bir kavramdır. Serebral palsinin bir çocukta sadece bir hareket bozukluğu olduğuna inanmak yanlıştır. Patolojinin gelişimi, doğum öncesi dönemde bile ortaya çıkan beyin yapılarının işleyişindeki bozukluklarla ilişkilidir. Serebral palsinin bir özelliği, ilerleyici olmayan kronik doğasıdır.
- Spastik serebral palsi (G80.0)
- Spastik dipleji (G80.1)
- Pediyatrik hemipleji (G80.2)
- Diskinezi serebral palsi (G80.3)
- Ataxic CPU (G80.4)
Ek olarak, serebral palsi grubu, nadir görülen serebral palsi tiplerini (G80.8) ve tanımlanmamış doğanın patolojilerini (G80.9) içeren tanıları içerir.
Herhangi bir serebral palsi formu, sinir hücrelerinin patolojileri tarafından tetiklenir. Sapma, doğum öncesi gelişim döneminde ortaya çıkar. Beyin son derece karmaşık bir yapıdır ve oluşumu uzun bir süreçtir ve seyri olumsuz faktörlerden etkilenebilir.
Genellikle, infantil serebral palsi, hastanın durumunun kötüleşmesine bağlı olarak komplikasyonları tetikler. Tıpta ağırlaştırıcı tanılar, eşlik eden hastalıklar nedeniyle serebral palsi semptomlarının şiddetlendiği patolojik bir süreç olan yanlış bir ilerleme ile karşılaştırılır.
Bu nedenle, serebral palsinin ICD 10 sınıflandırması, doğum öncesi dönemde ortaya çıkan ve ciddi zihinsel ve fiziksel bozukluklara neden olan çeşitli hastalık türlerini tanımlar.
Geliştirme nedenleri
Beyinde serebral palsi gelişimine yol açan anormallikler, doğum öncesi dönemin herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir. İstatistiklere göre, sapmaların gelişimi çoğunlukla 38 ila 40. gebelik haftası arasında gerçekleşir. Doğumdan sonraki ilk günlerde patolojik sürecin geliştiği durumlar da vardır. Bu dönemde çocuğun beyni son derece savunmasızdır ve herhangi bir olumsuz etkiye maruz kalabilir.
Serebral palsinin olası nedenleri:
- Genetik anormallikler. Çocuklarda serebral palsinin gelişmesinin nedenlerinden biri genetik bozukluklardır - bir mutasyon sonucu ortaya çıkan bazı genlerin anormal yapısı. Patolojik gen kalıtsaldır, ancak her çocuk kendini göstermez. Genlerin yapısındaki anormallikler nedeniyle beyin gelişiminde anormallikler meydana gelir.
- Oksijen eksikliği. Akut hipoksi, kural olarak doğumda, çocuk doğum kanalından geçtiğinde ortaya çıkar. Ayrıca, erken plasental abrupsiyon veya göbek kordonu ile dolanmadan kaynaklanan boğulma ile akut bir form ortaya çıkar. Kronik oksijen eksikliği, plasenta yetmezliğinin, plasentaya kan sağlama bozukluklarının bir sonucudur. Oksijen eksikliğinden dolayı beynin gelişimi engellenir ve etkilenen hücreler iyileşme yeteneği olmadan ölebilir.
Genel olarak, tıpta, gebelik sürecindeki rahatsızlıklar veya doğumdan sonra çocuğun vücudu üzerindeki olumsuz etkilerle ilişkili çeşitli serebral palsi nedenleri ayırt edilir.
Serebral palsi semptomları
Serebral palsinin ana belirtisi, bozulmuş motor aktivitedir. Bir çocuktaki zihinsel anormallikler, bilişsel süreçlerin aktif bir gelişimi olduğunda çok daha sonra teşhis edilir. Doğumdan hemen sonra teşhis edilebilen hareket bozukluklarının aksine, ruhsal bozukluklar 2-3 yaşında teşhis edilir.
Çocuğun bu dönemde neredeyse hiç motor becerisi olmadığı için doğumdan sonra serebral palsiyi teşhis etmek oldukça zordur. Çoğu zaman, teşhis, 6 aydan başlayarak kalan aşamada doğrulanır.
Patolojiye aşağıdaki semptomlar eşlik eder:
- Motor aktivitenin gelişiminde gecikmeler. Pediatride, bir çocukta belirli motor becerilerin ortalama başlangıç \u200b\u200bzamanlaması belirlenmiştir. Örneğin, bir çocuk midesinde dönmeyi, ilgisini çeken nesnelere uzanmayı, başını tutmayı ve sonra oturmayı ya da emeklemeyi erken öğrenir. Bu becerilerin gelişimindeki bir gecikme, serebral palsi olasılığını gösterir.
Diğer fiziksel aktivite
Genel olarak, patolojinin erken bir aşamasında ortaya çıkan çeşitli serebral palsi semptomları vardır.
Teşhis ve tedavi
Erken yaşta temel motor becerilerin gelişiminin doğası bireysel olduğundan, serebral palsinin teşhisi için belirli yöntemler yoktur. Teşhisi doğrulamak için, gelişimde birden fazla sapmanın (hem fiziksel hem de zihinsel) olduğu uzun süreli çocuğun gözlemlenmesi gerekir. Nadir durumlarda, hastaya beyindeki anormallikleri tespit etmek için bir MRI reçete edilir.
Serebral palsi tedavisi, serebral disfonksiyonlara bağlı olarak kaybedilen fonksiyon ve yetenekleri geri kazanmayı amaçlayan uzun süreli karmaşık bir süreçtir. Patolojinin kendini ödünç vermediğine dikkat edilmelidir. tam iyileşme... Semptomların şiddeti ve hastanın günlük yaşamına etkisi serebral palsinin şekline bağlıdır.
Hızlandırılmış beyin gelişiminin kaydedildiği 7-8 yıllık dönemde ebeveynlerin en büyük çabaları gerekmektedir. Bu süre zarfında, etkilenmemiş beyin yapıları nedeniyle bozulmuş beyin fonksiyonları geri yüklenebilir. Bu, çocuğun gelecekte başarılı bir şekilde sosyalleşmesine izin verecektir ve pratik olarak diğerlerinden farklı değildir.
Serebral palsi tedavisinin bir çocukta iletişim becerilerinin geliştirilmesini içerdiği unutulmamalıdır. Hastanın düzenli olarak bir psikoterapiste görünmesi önerilir. Fizik rehabilitasyon amacıyla fizyoterapi prosedürleri, özellikle masajlar kullanılır. Gerekirse, kas tonusunu azaltmak, serebral dolaşımı iyileştirmek için ilaçlar da dahil olmak üzere ilaç tedavisi reçete edilir.
Bu nedenle, serebral palsi tamamen iyileştirilemez, ancak doğru yaklaşımla, hastanın tam bir yaşam sürmesi sayesinde patolojinin semptomları daha az belirgin hale gelir.
Serebral palsi, intrauterin gelişim sırasında, doğum sırasında veya yaşamın ilk günlerinde ortaya çıkan beyin çalışmasındaki anormalliklerle tetiklenen bir grup yaygın hastalıktır. Klinik belirtiler, tedavi ve prognoz, patolojinin şekline ve ciddiyetine bağlıdır.
Serebral felç
Kapsanmayanlar: Kalıtsal spastik parapleji (G11.4)
Spastik serebral palsi, kuadripleji
Spastik serebral palsi, tetrapleji
Spastik serebral palsi, dipleji
Konjenital spastik felç (serebral)
Spastik serebral palsi NOS
Spastik serebral palsi, hemipleji
Diskinezi serebral palsi
Ataxic serebral palsi
Başka bir tür serebral palsi
Serebral palsi, tanımlanmamış
ICD-10 metninde ara
ICD-10 koduna göre ara
Hastalık sınıfları ICD-10
hepsini gizle | her şeyi açıkla
Uluslararası Hastalıkların İstatistiksel Sınıflandırması ve İlgili Sağlık Sorunları.
Tıbbi ve sosyal uzmanlık
UID ile giriş yap
3.5.3. SEREBRAL PALSİ
Serebral palsi (CP) (paralysis serebralis infantilis); prenatal, perinatal ve erken neonatal dönemlerde beyin hasarından kaynaklanan bir grup kronik ilerleyici olmayan sendromları birleştiren toplu bir terimdir. Serebral palsi, kalıcı şiddetli motor, konuşma, davranış bozuklukları, zeka geriliği ve patolojik bir postüral stereotip oluşumu ile karakterizedir.
Serebral palsi, çocuk popülasyonunda engelliliğin oluşumunun ana nedeni olan, ciddi ölçüde sakatlıklara yol açan ciddi bir sakatlık hastalığıdır. Bu patolojinin prevalansı 1000 çocuk başına 2-2,5 vakadır. Vaka sayısı her yıl giderek artıyor. Hastalık erkeklerde 1.3 kat daha yaygındır ve 3 yaşından önce vakaların% 90'ında teşhis edilir.
Kesin tanı genellikle bir yıl sonra, hareket, konuşma ve zihinsel bozuklukların ortaya çıkmasıyla konulabilir. Tanı kriterleri: ilerlemeyen seyir, felç hastalığının klinik tablosundaki kombinasyon ve farklı dağılımın parezi, hiperkinetik sendromlar, konuşma, koordinasyon, duyusal bozukluklar, bilişsel ve entelektüel düşüş.
Epidemiyoloji: bu patolojinin prevalansı 1000 çocuk başına 2-2,5 vakadır. Hastalık erkeklerde 1,3 kat daha yaygındır ve 3 yaşından önce vakaların% 90'ında teşhis edilir.
Etiyoloji ve patogenez: serebral palsi gelişiminin ana nedenleri doğum öncesi nedenler (anne yaşı, ekstragenital hastalıklar, ilaç tedavisi ve mesleki tehlikeler, ebeveynlerin alkolizm ve sigara içmesi, anne ve fetüsün immünolojik uyumsuzluğu, annede antifosfolipid sendromu), Gebeliğin çeşitli evrelerde normal seyri (toksikoz, polihidramniyos, sonlandırma tehditleri, plasenta patolojisi, çoğul gebelikler, cerrahi müdahaleler, gebelikte anestezi, prematürite, erken doğum vb.), intranatal nedenler (uzamış susuz dönem, doğum kanalı patolojisi, enstrümantal obstetrik, operatif doğum, hızlı doğum vb.); doğum sonrası dönem (yenidoğan nöbetleri, travmatik ve bulaşıcı beyin lezyonları, toksik lezyonlar (bilirubin ensefalopatisi), hipoksi vb.). Ek olarak, birçok yazar, serebral palsi ile düşük doğum ağırlığı arasında açık bir bağlantı olduğuna işaret etmektedir. Serebral palsi patogenezinde, serebral korteksin motor bölgesine, subkortikal oluşumlar ve piramidal yolun doğrudan hasar görmesinin yanı sıra, periventriküler lökomalazi türüne göre periventriküler bölgeye (PVO) verilen hasar büyük önem taşır; serebral kortekste (daha sık olarak frontal-temporal bölgelerde) atrofik ve subatrofik süreçlerin yanı sıra beyne kan akışının bozulması ve likorodinamik bozukluklar [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Sınıflandırma esas olarak hareket bozukluklarının özelliklerini yansıtır. Ülkemizde, K.A. Semenova'ya (1978) göre sınıflandırma, ayırt ettiklerine göre sıklıkla kullanılmaktadır: spastik dipleji, çift hemipleji, hiperkinetik form, atonik-astatik form, hemiplejik form.
ICD-10'a göre, etkilenen yapıların lokalizasyonuna bağlı olarak yedi grup serebral palsi (G80) ayırt edilir (kalıtsal spastik parapleji hariçtir - G11.4):
G80.0 Spastik serebral palsi
Konjenital spastik felç (serebral)
G80.1 Spastik dipleji (Little hastalığı);
G80.3 Diskinezi serebral palsi
Atetoid serebral palsi
G80.4 Ataksik serebral palsi
G80.8 İnfantil serebral palsinin diğer tipi
Karışık serebral palsi sendromları
G80.9 Serebral palsi, tanımlanmamış
Aşağıdakiler var aşamalar infantil serebral palsi: erken evre (4-5 aya kadar): genel ciddi durum, otonomik bozukluklar, nistagmus, konvülsiyonlar, intrakraniyal hipertansiyon, hareket bozuklukları sendromu; ilk kronik olarak artık aşama (5-6 aydan 3-4 yıla kadar): kalıntı fenomenlerin arka planına göre ilerler. Kalıcı nörolojik bozukluklar oluşur - kalıcı kas hipertansiyonu (spastik formlarla); geç rezidüel aşama (3 yıl sonra). Değişken şiddette kalıcı uyumsuz sendromların oluşumu ile karakterizedir.
1. Statodinamik bozukluk sendromu (spastik parezi, hiperkinezi, ataksi, kontraktür ve eklem deformasyonu); rehabilitasyon sürecinde aşağıdakiler mümkündür: tam tazminat - mesafeden bağımsız olarak yeterli bir hızda desteksiz hareket; uzuv deformiteleri yoktur; alt tazminat - ek destek varlığında sınırlı mesafeli hareket; kısmi tazminat - genellikle sadece apartman içinde, ciddi şekilde sınırlı hareket kabiliyeti; tazminat eksikliği veya tazminat eksikliği - tam hareket edememe.
2. İfade edici ve yazılı konuşma bozukluğu sendromları: dizartri, alalia, disgrafi, disleksi vb.
3. Duyusal işlev bozuklukları: görme bozukluğu (şaşılık, nistagmus, ambliyopi, kortikal görme alanı kaybı); işitme bozukluğu (farklı derecelerde işitme kaybı);
4. Değişken şiddette hipertansif-hidrosefalik sendrom;
5. Paroksismal bozukluk sendromu;
6. Bilişsel bozukluk sendromları (psikoorganik sendrom vb.);
7. Davranış bozuklukları ve kişilik bozuklukları (nevroz benzeri, psikopatik bozukluklar, hiperaktivite, dürtüsellik);
8. Entelektüel gerileme (çeşitli derecelerde zeka geriliği);
9. Pelvik organların işlev bozukluğu (zayıflama veya kontrol eksikliği).
Bazı serebral palsi formlarının klinik özellikleri:
Spastik çift hemipleji (tetrapleji) - en şiddetli serebral palsi formlarından biri, vakaların% 2'sinde görülür. Klinik olarak spastik tetraparezi ile karakterize edilirken, yüksek kas tonusu nedeniyle patolojik bir duruş oluşur: kollar dirsek ve bilek eklemlerinde bükülür, vücuda getirilir, bacaklar kalça eklemlerinde bükülür, bükülür veya, tersine diz eklemlerinde bükülmemiş, içe doğru döndürülmüş kalçalar gösterilmiştir. Bu tür çocuklar dik bir duruş sağlayamazlar, oturamazlar, ayakta duramazlar, yürüyemezler, başlarını tutamazlar, belirgin psödobulbar semptomlar, şaşılık, optik sinirlerin atrofisi, işitme bozukluğu oluşur. Hipertansif sendrom nedeniyle eklemlerde kontraktürler, gövde ve uzuvlarda kemik deformiteleri meydana gelir. Vakaların yarısında, bu hastalığa genelleştirilmiş ve kısmi epileptik paroksizmler eşlik eder. Bu form prognostik olarak elverişsizdir.
Spastik dipleji (Little G80.1 hastalığı): Genellikle intraventriküler kanamaya bağlı en yaygın serebral palsi şeklidir (vakaların% 60'ı). Alt ekstremitelerin baskın bir lezyonu olan düzensiz tetraparezi gelişimi ile karakterizedir, bazen atetoid ve / veya koreoatetoid hiperkinezi, ataksi ile kombinasyon halinde. Şaşılık, optik atrofi, işitme kaybı, dizartri eşlik eder. Zeka genellikle acı çekmez. Bu serebral palsi formuna sahip çocuklarda, patolojik bir motor stereotip oluşur. Ayağın destek üzerindeki şok ayarı not edilir, yürümenin amortisman işlevi bozulur, yani. Medyan destek aşamasında diz ekleminde bacakların hafif bir fleksiyonu yoktur. Bu, alt ekstremite eklemlerindeki şok yükünü arttırır ve bu da eklemlerin artrozunun erken gelişmesine (displastik artroz) yol açar. Bu form zihinsel ve konuşma bozukluklarının üstesinden gelmek açısından elverişlidir.
Pediatrik hemipleji (hemiplejik form G80.2) tek taraflı uzuv tutulumu ile karakterizedir. Çocuklarda, duruş asimetrisi, felçli skolyoz oluşumu, felçli uzuvların büyüme geriliği, etkilenen kol ve bacağın anatomik kısalması nedeniyle statik-dinamik fonksiyonların ihlali oluşur. Bu forma, psödobulbar dizartri tipinde konuşma fonksiyon bozuklukları eşlik eder, zihinsel bozukluklar mümkündür, epileptik paroksizmlerin ortaya çıkması.
Diskinetik serebral palsi: Hiperkinetik (diskinetik) form (G80.3.) Kural olarak, sözde transferden sonra oluşur. "Kernicterus". Koreik, atetoid, torsiyon hiperkinezi, konuşma bozukluğu, zeka geriliği, işitme kaybı, otonom sinir sisteminin bozulmuş fonksiyonları nedeniyle statodinamik fonksiyon bozuklukları eşlik eder. Çoğu durumda zeka zarar görmez, bu sosyal uyum ve öğrenme için olumlu bir prognoza yol açar.
Ataksik serebral palsi (ataksik form G80.4) aşağıdaki belirtilerle karakterizedir: kas hipotansiyonu, ataksi, çeşitli serebellar asinerji semptomları, kasıtlı titreme, dizartri.
Bu nedenle, serebral palsili hastalarda, vestibüler işlevlerin (denge, hareketlerin koordinasyonu, kinestezi (hareket hissi bozukluğu, kaslardan, tendonlardan, eklemlerden propriyosepsiyonun zayıflaması) nedeniyle yaşamsal işlevlerde kısıtlamalar vardır; algı anomalileri - hemiplejili çocukların% 50'sinde etkilenen uzuvları görmezden gelmek; çocukların% 65'inde bilişsel bozukluk (bozulmuş dikkat, hafıza, düşünme, duygusal alan); serebral palsili çocukların% 50'den fazlasında zeka geriliği; dizartri, alalia, disleksi, disgrafi, vb. şeklinde ifade edici ve yazılı konuşma ihlalleri; davranış ve kişilik bozuklukları (bozulmuş motivasyon, nevroz benzeri ve psikopatik bozukluklar, hiperaktivite, dürtüsellik); motor ve / veya psikolojik gelişim hızında gecikmeler; semptomatik epilepsi (vakaların yüzdesi); görme bozuklukları (şaşılık, nistagmus, ambliyopi, kortikal görme alanı kaybı); işitme bozukluğu (farklı derecelerde işitme kaybı); hipertansif hidrosefali sendromu; yaygın osteoporoz; kardiyovasküler ve solunum sistemi bozuklukları; hastaların% 90'ında gelişen ürolojik bozukluklar (mesanenin hiperrefleksi, detrusor-sfinkter disinerjisi); ortopedik patoloji: uzuvların kısalması, kötü duruş, skolyoz, eklem kontraktürleri, vb. - Serebral palsili çocukların% 50'sinde görülür.
ITU'ya gönderildiğinde gerekli veriler: bir nörolog, epileptolog, psikiyatrist, oftalmolog (fundus ve görsel alanların incelenmesi), odyolog, ortopedist, çocuk doktoru, konuşma terapisti sonucu; İstihbarat değerlendirmeli EPO; zihinsel süreçler ve kişilik durumları; Echo-EG, EEG, REG (endikasyonlara göre), CT ve (veya) beynin MRG'si.
ITU'ya sevk endikasyonları: kalıcı bir motor defektin (spastik parezi, hiperkinezi, ataksi, kontraktürler ve eklem deformiteleri) orta dereceden önemli derecede belirgin bir dereceye kadar varlığı; aşağıdakilerin varlığı ile değişen şiddette hareket bozukluklarının bir kombinasyonu: kalıcı orta ve şiddetli ifade ve yazılı konuşma ihlalleri; kalıcı orta ve şiddetli duyusal işlev bozukluğu; akciğerler (yokluklar, basit kısmi, miyoklonik nöbetler) ve şiddetli nöbetler (büyük nöbetler, ikincil genelleştirilmiş kısmi nöbetler - Jacksonian, astatik, ayaktan hasta otomatizmaları); kalıcı orta ve şiddetli bilişsel bozukluk (psikoorganik sendrom, vb.); "kişilik" sicilinin kalıcı orta ve belirgin sendromları (nevroz benzeri, psikopatik bozukluklar, hiperaktivite, dürtüsellik); değişen derecelerde zihinsel engellilik; Zihinsel ve paroksismal bozuklukların varlığında ITU'ya sevk için endikasyonlar, "Ruhsal bozuklukları ve davranış bozuklukları olan engelli çocukların tıbbi ve sosyal muayenesi ve rehabilitasyonu" bölümüne ve "Epilepsi" bölümüne bakın.
Engellilik kriterleri: kalıcı orta, belirgin veya belirgin şekilde belirgin nöromüsküler, iskelet ve hareketle ilgili (statodinamik) bozukluklar, dil ve konuşma, duyusal işlevler, idrar işlevi vb., self servis, bağımsız hareket, iletişim, öğrenme kısıtlamasına yol açar, Davranışlarını kontrol etme yeteneği, çocuğun sosyal korunma ihtiyacını tanımlamaktadır.
İnsan vücudunun işlevlerinin kalıcı ihlallerinin ciddiyetini yüzde olarak değerlendirmek için nicel sistem Tablo 72'de sunulmuştur.
İnsan vücudu fonksiyonlarının kalıcı bozukluklarının ciddiyetini yüzde olarak değerlendirmek için nicel bir sistem
Kalıcı vücut fonksiyon bozukluklarının klinik ve fonksiyonel özellikleri
3.5.3. SEREBRAL PALSİ
Serebral palsi (serebral palsi) (felç serebralis infantilis) — prenatal, perinatal ve erken neonatal dönemlerde beyin hasarından kaynaklanan bir grup kronik ilerleyici olmayan sendromları birleştiren kolektif bir terim. Serebral palsi, kalıcı şiddetli motor, konuşma, davranış bozuklukları, zeka geriliği ve patolojik bir postüral stereotip oluşumu ile karakterizedir.
Serebral palsi, çocuk popülasyonunda engelliliğin oluşumunun ana nedeni olan, ciddi ölçüde sakatlıklara yol açan ciddi bir sakatlık hastalığıdır. Bu patolojinin prevalansı 1000 çocuk başına 2-2,5 vakadır. Vaka sayısı her yıl giderek artıyor. Hastalık erkeklerde 1.3 kat daha yaygındır ve 3 yaşından önce vakaların% 90'ında teşhis edilir.
Kesin tanı genellikle bir yıl sonra, hareket, konuşma ve zihinsel bozuklukların ortaya çıkmasıyla konulabilir. Tanı kriterleri: ilerlemeyen seyir, felç hastalığının klinik tablosundaki kombinasyon ve farklı dağılımın parezi, hiperkinetik sendromlar, konuşma, koordinasyon, duyusal bozukluklar, bilişsel ve entelektüel düşüş.
Epidemiyoloji: bu patolojinin prevalansı 1000 çocuk başına 2-2,5 vakadır. Hastalık erkeklerde 1,3 kat daha yaygındır ve 3 yaşından önce vakaların% 90'ında teşhis edilir.
Etiyoloji ve patogenez: serebral palsi gelişiminin ana nedenleri doğum öncesi nedenler (anne yaşı, ekstragenital hastalıklar, ilaç tedavisi ve mesleki tehlikeler, ebeveynlerin alkolizm ve sigara içmesi, anne ve fetüsün immünolojik uyumsuzluğu, annede antifosfolipid sendromu), Gebeliğin çeşitli evrelerde normal seyri (toksikoz, polihidramniyos, sonlandırma tehditleri, plasenta patolojisi, çoğul gebelikler, cerrahi müdahaleler, gebelikte anestezi, prematürite, erken doğum vb.), intranatal nedenler (uzamış susuz dönem, doğum kanalı patolojisi, enstrümantal obstetrik, operatif doğum, hızlı doğum vb.); doğum sonrası dönem (yenidoğan nöbetleri, travmatik ve bulaşıcı beyin lezyonları, toksik lezyonlar (bilirubin ensefalopatisi), hipoksi vb.). Ek olarak, birçok yazar, serebral palsi ile düşük doğum ağırlığı arasında açık bir bağlantı olduğuna işaret etmektedir. Serebral palsinin patogenezinde, serebral korteksin motor bölgesine, subkortikal oluşuma ve piramidal sisteme doğrudan hasar ile birlikte, tipin periventriküler bölgeye (PVO) zarar verir. periventriküler lökomalazi; serebral kortekste (daha sık olarak frontal-temporal bölgelerde) atrofik ve subatrofik süreçlerin yanı sıra beyne kan akışının bozulması ve likorodinamik bozukluklar [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Sınıflandırma esas olarak hareket bozukluklarının özelliklerini yansıtır. Ülkemizde sıklıkla kullanılmaktadır k.A. Semenova'ya (1978) göre sınıflandırma,olanlara göre: spastik dipleji, çift hemipleji, hiperkinetik form, atonik-astatik form, hemiplejik form.
ICD-10'a göreetkilenen yapıların konumuna bağlı olarak yedi grup serebral palsi (G80) vardır (kalıtsal spastik parapleji hariçtir - G11.4):
G80.0 Spastik serebral palsi
Konjenital spastik felç (serebral)
G80.1 Spastik dipleji (Little hastalığı);
G80.2 Pediyatrik hemipleji
G80.3 Diskinezi serebral palsi
Atetoid serebral palsi
G80.4 Ataksik serebral palsi
G80.8 İnfantil serebral palsinin diğer tipi
Karışık serebral palsi sendromları
G80.9 Serebral palsi, tanımlanmamış
Aşağıdakiler var aşamalarinfantil serebral palsi: erken aşama (4-5 aya kadar): genel ciddi durum, otonomik bozukluklar, nistagmus, konvülsiyonlar, intrakraniyal hipertansiyon, hareket bozukluğu sendromu; ilk kronik rezidüel aşama (5-6 aydan 3-4 yıla kadar): artık fenomenlerin arka planına karşı gelir. Kalıcı nörolojik bozukluklar oluşur - kalıcı kas hipertansiyonu (spastik formlarla); pgeç kalan aşama (3 yıl sonra). Değişken şiddette kalıcı uyumsuz sendromların oluşumu ile karakterizedir.
1. Statodinamik bozukluk sendromu (spastik parezi, hiperkinezi, ataksi, kontraktür ve eklem deformasyonu); rehabilitasyon sırasında aşağıdakiler mümkündür: tam tazminat - desteksiz, mesafeye bakılmaksızın yeterli bir hızda hareket; uzuv deformiteleri yoktur; alt tazminat - ek destek varlığında mesafe sınırlaması olan hareket; kısmi tazminat - genellikle sadece apartman içinde, ciddi şekilde sınırlı hareket kabiliyeti; tazminat eksikliği veya tazminat eksikliği - tam hareket edememe.
2. İfade edici ve yazılı konuşma bozukluğu sendromları: dizartri, alalia, disgrafi, disleksi vb.
3. Duyusal işlev bozuklukları: görme bozukluğu (şaşılık, nistagmus, ambliyopi, kortikal görme alanı kaybı); işitme bozukluğu (farklı derecelerde işitme kaybı);
4. Değişken şiddette hipertansif-hidrosefalik sendrom;
5. Paroksismal bozukluk sendromu;
6. Bilişsel bozukluk sendromları (psikoorganik sendrom vb.);
7. Davranış bozuklukları ve kişilik bozuklukları (nevroz benzeri, psikopatik bozukluklar, hiperaktivite, dürtüsellik);
8. Entelektüel gerileme (çeşitli derecelerde zeka geriliği);
9. Pelvik organların işlev bozukluğu (zayıflama veya kontrol eksikliği).
Bazı serebral palsi formlarının klinik özellikleri:
Spastik çift hemipleji (tetrapleji) - en şiddetli serebral palsi formlarından biri, vakaların% 2'sinde görülür. Klinik olarak spastik tetraparezi ile karakterize edilirken, yüksek kas tonusu nedeniyle patolojik bir duruş oluşur: kollar dirsek ve bilek eklemlerinde bükülür, vücuda getirilir, bacaklar kalça eklemlerinde bükülür, bükülür veya, tersine diz eklemlerinde bükülmemiş, içe doğru döndürülmüş kalçalar gösterilmiştir. Bu tür çocuklar dik bir duruş sağlayamazlar, oturamazlar, ayakta duramazlar, yürüyemezler, başlarını tutamazlar, belirgin psödobulbar semptomlar, şaşılık, optik sinirlerin atrofisi, işitme bozukluğu oluşur. Hipertansif sendrom nedeniyle eklem kontraktürleri, gövde ve uzuvlarda kemik deformiteleri meydana gelir. Vakaların yarısında, bu hastalığa genelleştirilmiş ve kısmi epileptik paroksizmler eşlik eder. Bu form prognostik olarak elverişsizdir.
Spastik dipleji (Küçük G80.1 hastalığı): serebral palsinin en yaygın şekli (vakaların% 60'ı), intraventriküler kanama nedeniyle kural olarak gelişir. Alt ekstremitelerin baskın bir lezyonu olan düzensiz tetraparezi gelişimi ile karakterizedir, bazen atetoid ve / veya koreoatetoid hiperkinezi, ataksi ile kombinasyon halinde. Şaşılık, optik atrofi, işitme kaybı, dizartri eşlik eder. Zeka genellikle acı çekmez. Bu serebral palsi formuna sahip çocuklarda, patolojik bir motor stereotip oluşur. Ayağın destek üzerindeki şok ayarı not edilir, yürümenin amortisman işlevi bozulur, yani. Medyan destek aşamasında diz ekleminde bacakların hafif bir fleksiyonu yoktur. Bu, alt ekstremite eklemlerindeki şok yükünü arttırır ve bu da eklemlerin artrozunun erken gelişmesine yol açar. (displastik artroz). Bu form zihinsel ve konuşma bozukluklarının üstesinden gelmek açısından elverişlidir.
Pediyatrik hemipleji (hemiplejik form G80.2) tek taraflı uzuv lezyonları ile karakterizedir. Çocuklarda, duruş asimetrisi, felçli skolyoz oluşumu, felçli uzuvların büyüme geriliği, etkilenen kol ve bacağın anatomik kısalması nedeniyle statik-dinamik fonksiyonların ihlali oluşur. Bu forma, psödobulbar dizartri tipi konuşma fonksiyon bozuklukları eşlik eder, zihinsel bozukluklar mümkündür, epileptik paroksizmlerin ortaya çıkması.
Diskinezi serebral palsi:hiperkinetik (diskinetik) form (G80.3.) Sözde transferden sonra kural olarak oluşturulur. "Kernicterus". Koreik, atetoid, torsiyon hiperkinezi, konuşma bozukluğu, zeka geriliği, işitme kaybı, otonom sinir sisteminin bozulmuş fonksiyonları nedeniyle statodinamik fonksiyon bozuklukları eşlik eder. Çoğu durumda zeka zarar görmez, bu sosyal uyum ve öğrenme için olumlu bir prognoza yol açar.
Ataksik serebral palsi (ataksik form G80.4) aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir: kas hipotansiyonu, ataksi, çeşitli serebellar asinerji semptomları, kasıtlı titreme, dizartri.
Bu nedenle, serebral palsili hastalarda, vestibüler işlevlerin (denge, hareketlerin koordinasyonu, kinestezi (hareket hissi bozukluğu, kaslardan, tendonlardan, eklemlerden propriyosepsiyonun zayıflaması) nedeniyle yaşamsal işlevlerde kısıtlamalar vardır; algı anomalileri - hemiplejili çocukların% 50'sinde etkilenen uzuvları görmezden gelmek; çocukların% 65'inde bilişsel bozukluk (bozulmuş dikkat, hafıza, düşünme, duygusal alan); serebral palsili çocukların% 50'den fazlasında zeka geriliği; dizartri, alalia, disleksi, disgrafi, vb. şeklinde ifade edici ve yazılı konuşma ihlalleri; davranış ve kişilik bozuklukları (bozulmuş motivasyon, nevroz benzeri ve psikopatik bozukluklar, hiperaktivite, dürtüsellik); motor ve / veya psikolojik gelişim hızında gecikmeler; semptomatik epilepsi (vakaların% 50-70'inde); görme bozuklukları (şaşılık, nistagmus, ambliyopi, kortikal görme alanı kaybı); işitme bozukluğu (farklı derecelerde işitme kaybı); hipertansif hidrosefali sendromu; yaygın osteoporoz; kardiyovasküler ve solunum sistemi bozuklukları; hastaların% 90'ında gelişen ürolojik bozukluklar (mesanenin hiperrefleksi, detrusor-sfinkter disinerjisi); ortopedik patoloji: uzuvların kısalması, kötü duruş, skolyoz, eklem kontraktürleri, vb. - Serebral palsili çocukların% 50'sinde gözlendi.
ITU'ya gönderildiğinde gerekli veriler: bir nörolog, epileptolog, psikiyatrist, oftalmolog (fundus ve görsel alanların incelenmesi), odyolog, ortopedist, çocuk doktoru, konuşma terapisti sonucu; İstihbarat değerlendirmeli EPO; zihinsel süreçler ve kişilik durumları; Echo-EG, EEG, REG (endikasyonlara göre), CT ve (veya) beynin MRG'si.
ITU'ya sevk endikasyonları: kalıcı bir motor defektin (spastik parezi, hiperkinezi, ataksi, kontraktürler ve eklem deformiteleri) orta dereceden önemli derecede belirgin bir dereceye kadar varlığı; aşağıdakilerin varlığı ile değişen şiddette hareket bozukluklarının bir kombinasyonu: kalıcı orta ve şiddetli ifade ve yazılı konuşma ihlalleri; kalıcı orta ve şiddetli duyusal işlev bozukluğu; akciğerler (yokluklar, basit kısmi, miyoklonik nöbetler) ve şiddetli nöbetler (büyük nöbetler, ikincil genelleştirilmiş kısmi nöbetler - Jacksonian, astatik, ayaktan hasta otomatizmaları); kalıcı orta ve şiddetli bilişsel bozukluk (psikoorganik sendrom, vb.); "kişilik" sicilinin kalıcı orta ve belirgin sendromları (nevroz benzeri, psikopatik bozukluklar, hiperaktivite, dürtüsellik); değişen derecelerde zihinsel engellilik; Zihinsel ve paroksismal bozuklukların varlığında ITU'ya sevk endikasyonları için - "Ruhsal ve davranışsal bozuklukları olan engelli çocukların tıbbi ve sosyal muayenesi ve rehabilitasyonu" bölümüne ve - "Epilepsi" bölümüne bakın.
Engellilik kriterleri: kalıcı orta, belirgin veya belirgin şekilde belirgin nöromüsküler, iskelet ve hareketle ilgili (statodinamik) bozukluklar, dil ve konuşma, duyusal işlevler, idrar işlevi vb., self servis, bağımsız hareket, iletişim, öğrenme kısıtlamasına yol açar, Davranışlarını kontrol etme yeteneği, çocuğun sosyal korunma ihtiyacını tanımlamaktadır.
İnsan vücudunun işlevlerinin kalıcı ihlallerinin ciddiyetini yüzde olarak değerlendirmek için nicel sistem Tablo 72'de sunulmuştur.
72 tablosu
İnsan vücudu fonksiyonlarının kalıcı bozukluklarının ciddiyetini yüzde olarak değerlendirmek için nicel bir sistem
Kalıcı vücut fonksiyon bozukluklarının klinik ve fonksiyonel özellikleri |
Miktar belirleme (%) |
6.4.1 "Pediatrik hemipleji (hemiparetik form)" bölümü |
|
6.4.1.1 Destek ve hareket bozukluğu olmaksızın hafif sol taraflı parezi olan tek taraflı lezyon, nesneleri kavrama ve tutma, konuşma bozuklukları olmadan, hafif bilişsel bozukluk. Hafif kontraktürlerde: omuz ekleminde fleksiyon-adduksiyon kontraktürü, dirsek ekleminde fleksiyon-rotasyonel kontraktür, bilek ekleminde fleksiyon-pronator kontraktürü, parmak eklemlerinde fleksiyon kontraktürü; kalça ekleminde addüktör-fleksiyon kontraktürü, diz ve ayak bileği eklemlerinde fleksiyon. Bu eklemlerdeki hareket aralığı, fizyolojik genliğin 30 derece (1 / 3'üne kadar) azaltılır. Kalıcı, hafif belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, küçük statodinamik bozukluklar |
|
6.4.1.2 Konuşma bozuklukları olan hafif sağ taraflı parezi olan tek taraflı lezyon (kombine konuşma bozuklukları: psödobulbar dizartri, patolojik dislali, tempo ve konuşma ritmindeki bozukluklar); okul becerilerinin oluşumunun ihlali (disleksi, disgrafi, diskalkuli). Sağ ekstremiteye vurgu yapan asimetrik yürüyüş; zor hareket türleri zordur (çömelme pozisyonunda ayak parmaklarında, topuklarda yürümek). Dirsek ekleminde hafif fleksiyon kontraktürü, bilek ekleminde fleksiyon-pronator, parmak eklemlerinde fleksiyon kontraktürü; diz ve kalçada karışık kontraktür, ayak adduksiyonu ile ayak bileği eklemleri. Aktif hareketlerin hacmi, fizyolojik genliğin% 30'u (1 / 3'e kadar) azaltılır. Pasif hareketler fizyolojik genliğe karşılık gelir. Kalıcı orta derecede dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, küçük statik-dinamik bozukluklar |
|
6.4.1.3 Tek taraflı yenilgi. Ayakta ve / veya elin deformitesi olan orta hemiparezi, yürümeyi ve ayakta durmayı zorlaştırır, ayakları ulaşılabilir bir düzeltme pozisyonunda tutma yeteneği ile hedef ve ince motor becerileri. Yürüyüş patolojiktir (hemiparetik), yavaş bir hızda karmaşık hareket türleri imkansızdır. Dizartri (konuşma anlaşılır değil, başkaları tarafından anlaşılamaz). Omuz ekleminde orta derecede addüktör-fleksiyon kontraktürü, dirsek ve bilek eklemlerinde fleksiyon-rotasyonel kontraktür, parmak eklemlerinde fleksiyon kontraktürü; kalça ekleminde karışık kontraktür, diz ve ayak bileği eklemlerinde fleksiyon. Hareket aralığı, fizyolojik genliğin (norm)% 50'si (1/2) oranında azaltılır. Küçük dil ve konuşma işlevleriyle birlikte kalıcı orta düzeyde statik-dinamik rahatsızlıklar |
|
6.4.1.4 Tek taraflı yenilgi. Dil ve konuşma bozuklukları (psödobulbar dizartri) ile birlikte dikeyleşmeyi, desteği ve hareketi engelleyen bozulmuş hareket koordinasyonu ve denge ile birlikte ayak ve el bileği ekleminin sabit kısır pozisyonunda şiddetli hemiparezi. Omuz ekleminde belirgin fleksiyon-adduksiyon kontraktürü, dirsek ve bilek eklemlerinde fleksiyon-rotasyonel kontraktür, parmak eklemlerinde fleksiyon kontraktürü; diz ve kalça eklemlerinde karışık kontraktür, ayak bileği ekleminde fleksiyon-addüktör. Aktif hareketlerin hacmi, fizyolojik genliğin 2 / 3'ü kadar azaltılır. Yaş oluşumu ve sosyal beceriler bozulur. Kalıcı belirgin statik-dinamik bozukluklar, orta derecede dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, orta derecede zihinsel işlev bozuklukları |
|
6.4.1.5 Tek taraflı yenilgi. Belirgin şekilde belirgin hemiparezi veya pleji, (üst ve alt ekstremitelerin tam felci), psödobulbar sendromu, konuşma bozukluğu (etkileyici ve etkileyici), zihinsel işlev bozuklukları (derin veya şiddetli zeka geriliği). Etkilenen taraftaki eklemlerdeki tüm hareketler keskin bir şekilde sınırlıdır: etkilenen taraftaki eklemlerdeki aktif ve pasif hareketler ya yoktur ya da fizyolojik genliğin 5-10 derecesindedir. Yaş ve sosyal beceriler eksiktir. Belirgin şekilde belirgin statik-dinamik bozukluklar, belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, zihinsel işlevlerin belirgin bozuklukları |
|
6.4.2 "Spastik dipleji (diplejik form)" bölümü |
|
6.4.2.1 Ayakları erişilebilir bir düzeltme pozisyonunda tutma yeteneği ile ayağın antero-dış kenarında destek ile orta derecede, patolojik, spastik yürüyüşün alt spastik paraparezi (fonksiyonel olarak avantajlı pozisyon), fleksiyon kontraktürü diz eklemleri, ayak bileği ekleminin fleksiyon-adduksiyon kontraktürü; ayakların deformasyonu; karmaşık hareket türleri zordur. Eklemlerdeki hareket açıklığı fizyolojik genliğin ½ (% 50) içinde mümkündür. Yaşa ve sosyal becerilere hakim olmak mümkündür. Orta düzeyde statik dinamik rahatsızlıklar |
|
6.4.2.2 Ayaklarda büyük deformite ile belirgin derecede alt spastik paraparezi. Zor hareket modları mevcut değildir (düzenli, kısmi yardım gereklidir). Alt ekstremite eklemlerinde şiddetli karışık kontraktür. Aktif hareketler yok, pasif - fizyolojik genliğin 2 / 3'ü içinde. Statodinamik fonksiyonların ciddi ihlali |
|
6.4.2.3 Destek ve hareketin imkansızlığı ile birlikte ayaklarda ciddi büyük deformite (fonksiyonel olarak elverişsiz pozisyon) ile alt spastik paraparezi. Kontraktürler daha karmaşık bir karakter kazanır, heterotopik tanımlamanın radyolojik odakları ortaya çıkar. Sürekli dış yardıma duyulan ihtiyaç ortaya çıkar. Dil ve konuşma bozuklukları, epileptik nöbetler ile birlikte psödobulbar sendromunun varlığı. Belirgin biçimde belirgin statik-dinamik bozukluklar, belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, belirgin zihinsel işlev bozuklukları |
|
6.4.3 Bölüm "Diskinezi serebral palsi (hiperkinetik form)" |
|
6.4.3.1 Gönüllü motilite keskin bir şekilde değişen kas tonusu (distonik ataklar) nedeniyle bozulur, spastik-hiperkinetik parezi asimetriktir. Dikeyleştirme bozuldu (ek destekle ayakta durabilir). Eklemlerdeki aktif hareketler, hiperkinezi nedeniyle büyük ölçüde sınırlıdır (düzenli, kısmi yardım gerektirir), istemsiz motor hareketler hakimdir, pasif hareketler 10 - 20 derece fizyolojik genlik içinde mümkündür; hiperkinetik ve psödobulbar dizartri, psödobulbar sendromu var. Self servisin ilkel becerilerine hakim olmak mümkündür. Statodinamik işlevlerin belirgin ihlalleri, belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, zihinsel işlevlerin belirgin bozuklukları |
|
6.4.3.2 Şiddetli spastik tetraparezi (uzuvların eklemlerindeki kombine kontraktürler), atetoz ve / veya çift atetoz ile kombinasyon halinde distonik ataklar; psödobulbar sendromu, oral kaslarda hiperkinezi, şiddetli dizartri (hiperkinetik ve psödobulbar). Derin veya şiddetli zeka geriliği. Yaş ve sosyal beceriler eksik. Statodinamik işlevlerin önemli ölçüde belirgin ihlalleri, belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, zihinsel işlevlerin belirgin bozuklukları |
|
6.4.4 "Spastik serebral palsi (çift hemipleji, spastik tetraparezi)" bölümü |
|
6.4.4.1 Simetrik lezyon. Statodinamik fonksiyonun ciddi ihlalleri (üst ve alt ekstremite eklemlerinin çoklu kombine kontraktürleri); istemli hareketler yoktur, sabit bir patolojik pozisyon (sırtüstü pozisyonda), küçük hareketler mümkündür (vücut yana döner), epileptik nöbetler vardır; zihinsel gelişim büyük ölçüde bozulmuştur, duygusal gelişim ilkeldir; psödobulbar sendromu, büyük dizartri. Derin veya şiddetli zeka geriliği. Yaş ve sosyal beceriler eksiktir. Statodinamik işlevlerin önemli ölçüde belirgin ihlalleri, belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, zihinsel işlevlerin belirgin bozuklukları |
|
6.4.5 "Ataksik serebral palsi (atonik-astatik form)" bölümü |
|
6.4.5.1 Gövde (statik) ataksiye bağlı dengesiz, koordine olmayan yürüyüş, eklemlerin hiperekstansiyonu ile kas hipotansiyonu. Üst ve alt ekstremitelerdeki hareketler ritmiktir. Hedef ve ince motor becerileri bozulur, ince ve hassas hareketleri gerçekleştirmede zorluklar yaşanır. Şiddetli veya şiddetli zeka geriliği; konuşma bozuklukları. Yaş oluşumu ve sosyal beceriler bozulur. Statodinamik fonksiyonun belirgin ihlalleri, belirgin dil ve konuşma fonksiyonları bozuklukları, zihinsel fonksiyonların belirgin bozuklukları |
|
6.4.5.2 Hareket bozukluklarının şiddetli ve önemli ölçüde ifade edilen zihinsel gelişim bozuklukları ile kombinasyonu; Dikey duruş ve istemli hareketlerin oluşumunu engelleyen hipotansiyon, gövde (statik) ataksi. Hassas hareketi engelleyen dinamik ataksi; dizartri (serebellar, psödobulbar). Yaş ve sosyal beceriler eksiktir. Yaş ve sosyal beceriler eksiktir. Statodinamik işlevin önemli ölçüde belirgin ihlalleri, belirgin veya önemli ölçüde belirgin dil ve konuşma işlevleri bozuklukları, zihinsel işlevlerin belirgin bozuklukları |
Ne zaman pediatrik hemipleji (hemiparetik form) Serebral palsi, fonksiyonel bozukluklar önemsiz (% 10-30), orta (% 40-60), belirgin (% 70-80), önemli ölçüde ifade edilir (% 90-100): statodinamik fonksiyon - önemsizden önemli ölçüde belirgin derece, dil ve konuşma işlevlerinin ihlalleri - önemsizden belirgin bir dereceye kadar, zihinsel işlev bozuklukları - önemsizden belirgin bir dereceye kadar.
Ne zamanspastik dipleji (diplejik form)Serebral palsi gözlenir fonksiyonel işlev bozuklukları orta derecede (% 40-60), belirgin (% 70-80), önemli ölçüde ifade edilir (% 90-100): orta ila anlamlı derecede belirgin derecede statodinamik fonksiyon, belirgin derecede bozulmuş dil ve konuşma fonksiyonları , bozulmuş zihinsel işlevler belirgin derecede.
Ne zaman diskinetik (hiperkinetik) form
Ne zaman spastik serebral palsi (çift hemipleji, spastik tetraparezi)önemli işlev bozuklukları vardır (% 90-100): önemli ölçüde belirgin derecede statodinamik işlev, belirgin derecede dil bozuklukları ve konuşma işlevleri, belirgin derecede zihinsel işlev bozuklukları.
Ne zaman atonik-astatik form Serebral palsi, ifade edilen (% 70-80) ve önemli ölçüde ifade edilen (% 90-100) fonksiyonel işlev bozuklukları gözlenir: belirgin bir dereceden önemli ölçüde belirgin bir dereceye kadar statodinamik işlev, belirgin derecede bozulmuş dil ve konuşma işlevleri, belirgin bir derece.
ICF başlığı: ana işlevler - b117 akıllı işlevler; b126 mizaç ve kişilik işlevleri, b140 dikkat işlevleri, b144 - bellek işlevleri; b310- b 399 ses ve konuşma işlevleri; b710-789 Nöromüsküler, iskelet ve hareketle ilgili işlevler.
Tıbbi rehabilitasyon : Rekonstrüktif Cerrahi endikasyonlara göre: aşiloplasti, kısaltma osteotomi, tendon nakli, artrodez, tenodez, artroplasti, nöroektomi, vb .; rehabilitasyon tedavisi: Beyindeki metabolik süreçleri uyaran, kas tonusunu azaltan, hiperkinezi azaltan, nöromüsküler iletimi iyileştiren, kas dokusunda metabolizmayı uyaran, mikrodolaşımı iyileştiren, rejenerasyonu uyaran ilaçlarla ilaç tedavisi; özellikle şiddetli vakalarda, spastik serebral palsi formları olan hastalarda patolojik bir motor stereotip oluşturmaya dahil olan kasların tonunu azaltmak için kas agonistlerine botulinum toksini (Botox veya Dysport) enjeksiyonları kullanmak mümkündür; ana uyumsuz sendromların semptomatik tedavisi (antikonvülsanlar, davranış düzelticiler, vb.); fizyoterapi, fizyoterapi egzersizleri, masaj, akupunktur; dinamik propriyoseptif düzeltme yöntemi - yerçekimi kıyafeti giymek (tıbbi giysiler "Adele", "Gravistat", "Spiral", "Atlant"); kaplıca tedavisi kontrendikasyon yokluğunda.
Teknik rehabilitasyon araçları: statodinamik, duyusal fonksiyonun, üriner sistemin fonksiyonunun belirgin ve önemli ölçüde belirgin bir ihlali ile, engelli bir kişiye teknik rehabilitasyon araçları sağladığı gösterilmiştir: serebral palsili çocuklar için tekerlekli sandalyeler (iç mekan ve yürüme), yürüteçler; destek bastonları, klozetler; anti-dekübit şilteler ve yastıklar; emici iç çamaşırları, çocuk bezleri, günlük kişisel bakım için eğitim ve gelişim yardımcıları, vb. devlet garantilerine dahil olan self servis ve hareket, vb. için diğer teknik araçlar (örneğin, çeşitli türlerde ortezler, nesneleri giydirme, soyma ve kapma cihazları) kullanılabilir; GOST R 52079-2006 uyarınca teknik araçlar, devlet garantilerine dahil değildir.