Non-Hodgkin lenfoma. Non-Hodgkin lenfomalı insanlar için yaşam prognozu Non-Hodgkin lenfoma uzun vadeli sağkalım
Non-Hodgkin lenfoma - Hodgkin hastalığının özelliklerine sahip olmayan 30'dan fazla ilgili hastalıktan oluşan bir grup. Lenfoma, küçük damarlardan oluşan bir sistemle birleştirilmiş lenf düğümlerinden (küçük, kapalı lenfosit kümeleri) oluşan, lenfatik sistemi etkileyen bir kanser türüdür.
Lenf ve retikülosarkomlar için standardize edilmiş insidans oranları erkeklerde 2-6.9, kadınlarda 0.9-5 arasında değişmektedir.
Erkeklerde Hodgkin olmayan lenfomalar kadınlardan çok daha sık görülür, teşhis sırasındaki yaşları büyük ölçüde değişir.
Hodgkin dışı lenfoma hastalığının başlangıcı
Etiyoloji Hodgkin dışı lenfomanın kaynağı bilinmemektedir. Sebebin, viral bir enfeksiyonun insan vücuduna girmesinde veya özellikle organ naklinden sonra bağışıklık sisteminin baskılanmasına bağlı olduğuna inanılmaktadır. Epstein-Barr virüsü muhtemelen bir tür Hodgkin olmayan lenfoma olan Burkett lenfomasına neden olur.
Hastalığın seyri Non-Hodgkin lenfoma
Non-Hodgkin lenfomalarının (lenfosarkomlar) varyantları, Klinik Kullanım için Non-Hodgkin Lenfomalarının Uluslararası Çalışma Formülasyonunda sunulan malignite derecesi ile ilişkili olan WHO'nun morfolojik sınıflandırmasına göre belirlenir.
Düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalar:
- lenfositik, yaygın tip;
- prolenfositik, nodüler tip;
- lenfoplazmasitik.
Hodgkin olmayan lenfomalar, orta derece:
- prolenfositik-lenfoblastik, nodüler tip;
- prolenfositik, yaygın tip;
- prolenfositik-lenfoblastik, yaygın tip.
Yüksek dereceli Hodgkin olmayan lenfomalar:
- immünoblastik, yaygın tip;
- lenfoblastik (makro-, mikro-, bükülmüş ve bükülmemiş çekirdekli), dağınık tip;
- burkitt'in tümörü.
DSÖ sınıflandırmasının ayrı bölümlerinde, fungoid mikoz, retikülosarkomlar (modern kavramlara göre, ikincisinin çoğu lenfoid tümörler ve önemsiz - histiositik bir varyantla temsil edilir), plazmasitoma ve sınıflandırılmamış lenfomalar ayırt edilir.
İçin nodüler lenfosarkom psödofoliküler yapıların oluşumu, gerçek foliküllerin aksine, lenf düğümünün hem kortikal hem de medüller katmanlarında belirlenen, büyük boyutlara, bulanık konturlara ve nispeten monomorfik bir hücresel bileşime sahip olan karakteristiktir.
Yaygın tip büyüme, Hodgkin olmayan lenfomaların tüm varyantlarının karakteristiğidir. Diffüz lenfositik lenfosarkom küçük lenfositler gibi hücrelerin, kan damarlarının duvarlarına sızan ve lenf düğümünün normal modelinin tamamen silinmesine yol açan toplam bir çoğalması ile karakterize edilir. Bu tür değişiklikler, CLL'de tespit edilenlere benzerdir ve bu nedenle bir klinik ve hematolojik işaretler kompleksi (zaman parametreleri, tümör sürecinin lokalizasyonu, periferal kan resmi, kemik iliği, vb.) Ayırıcı tanıda belirleyici bir öneme sahiptir.
Diffüz lenfoplazmasitik lenfosarkom lenfoid ve plazma hücrelerinin kombine proliferasyonu karakteristiktir; plazmatize lenfositler de bulunur. Bu lenfosarkom varyantındaki değişiklikler Waldenstrom'un makroglobulinemisinde ortaya çıkan tabloya benzer; hastalık genellikle çeşitli monoklonal gammopatilerle birleştirilir.
Diffüz prolenfositik lenfosarkom, 1-2 nükleolinin görülebildiği yuvarlak veya düzensiz çekirdekli ("kesilmiş" çekirdekler) küçük lenfositlerden daha büyük hücrelerin proliferasyonu ile karakterizedir. Nükleer kromatin, küçük bir lenfositinkinden daha az yoğundur. Süreç genelleştirildiğinde, periferik lenf düğümleri, karaciğer, dalak ve kemik iliği en sık etkilenir (vakaların% 25-45'inde). Beş yıllık sağkalım oranı% 63-70'dir. Modern tedavi, sürecin 1. evresindeki çoğu hasta için pratik iyileşme sağlar.
Yaygın lenfoblastik lenfosarkom ile, aralarında makro ve mikro jenerasyonların bulunduğu lenfoblast tipindeki hücrelerin çoğalması bulunur. Beyin benzeri (bükülmüş, evrişimli) şekle sahip çekirdeklere sahip hücreler bulunabilir. Süreç mediastenin lenf düğümlerinde lokalize olduğunda ve kural olarak T hücre yapısına sahip olduğunda çocuklarda daha sık görülür. Lenfoblastik lenfosarkom, mitoz halinde çok sayıda hücrenin, çürüyen hücrelerin varlığı ile karakterizedir.
Diffüz immünoblastik lenfosarkom Büyük, merkezi olarak yerleştirilmiş bir nükleol ve bol miktarda bazofilik sitoplazma bölgesi olan büyük tek veya çok çekirdekli hücrelerin kitlesel proliferasyonu ile karakterizedir. Çok sayıda mitoz ve ölmekte olan hücre ortaya çıkar. İmmünoblastlarla birlikte önemli sayıda plazma hücresi bulunur. Prognoz elverişsizdir, hastaların beş yıllık sağkalım oranı% 21 ila 32 arasında değişmektedir.
Burkitt lenfoma hiperbazofilik sıklıkla vakuole dar sitoplazmalı lenfoid tipi blast hücrelerinin monomorfik proliferasyonunda farklılık gösterir. Bu arka plana karşı, spesifik olmasa da tipik bir özellik, "giriş damak" resmini oluşturan büyük makrofajların varlığıdır. Burkitt lenfoma hücrelerinin kısmen blastla dönüştürülmüş B lenfositlerine yakınlığı hakkında bir görüş var. Hodgkin dışı lenfomaların diğer formlarından farklı olarak, tümör öncelikle
ekstranodal.
Ne zaman retikülosarkom (histiyositik lenfoma), nispeten nadir bir tümör olan, morfolojik ve fonksiyonel makrofaj belirtileri olan hücrelerin büyümeleri, oldukça geniş bir zayıf bazofilik sitoplazma kenarı ile çevrili, 1-2 nükleollü hafif, orta büyüklükte fasulye şeklinde bir çekirdek içeren büyük yuvarlak veya uzun hücreler vardır. Bazı hücreler fagositoz yeteneğine sahiptir. Hücreler, spesifik olmayan esterazın yüksek aktivitesi, lizozim salgılama yeteneği ve spesifik markörlerin yokluğu ile karakterize edilir.
Ayırt edilemez tip, dar bir zayıf bazofilik sitoplazma bölgesi ile çevrili büyük düzensiz şekilli bir çekirdeğe sahip keskin anaplastik hücrelerin çoğalması ile karakterize edilir. Bu tümörlerin bir kısmının lenfoid kökenli olduğuna inanılmaktadır.
Yukarıdaki sınıflandırmanın yanı sıra diğerleri kullanılır. Bu nedenle, bazı yazarlar, sürecin birincil lokalizasyonuna bağlı olarak lenfosarkomları alt gruplara ayırmayı önermektedir; "lenfositoma" terimi, esas olarak bir nodüler büyüme yapısı oluşturan küçük lenfositlerin (veya lenfositlerin ve prolenfositlerin) olgun formlarından oluşan ekstra kemik iliği tümörlerinin seyrinin selimliğini vurgular. Bu nedenle, düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalardan ayrı bir lenfoid tümör grubuna izole edilmişlerdir.
Hodgkin dışı lenfomaların ilerlemesine, hastalığın morfolojik varyantında bir değişiklik, nodüler lenfosarkomun yaygın bir lenfoma dönüşümü eşlik edebilir.
Hodgkin Dışı Lenfoma Belirtileri
Hodgkin dışı lenfomaların tüm morfolojik varyantları için, hem genel olarak hem lenf düğümlerinde hem de ayrı gruplarında, Valdeyer lenfoid halkasında ve gastrointestinal sistemde eşit sıklıkta lezyon vardır. Retroperitoneal lenf düğümlerinde ve karın boşluğunda, kemiklerde ve yumuşak dokularda daha sık birincil hasar, lenfoblastik, dalakta - prolenfositik varyantlarda gözlenir. Patolojik süreç, hastalığın morfolojik varyantına bakılmaksızın, çoğu durumda, ilk önce lenf düğümlerine bitişik bölgelere yayılmaz. Bitişik lenf düğümü gruplarının yenilgisi genellikle lenfoblastik varyantta meydana gelir.
Erken ekstranodal metastaz, kemik iliğine metastaz, patolojik süreçte karaciğer ve dalağın katılımı, prolenfositik varyantta biraz daha yaygındır ve kemik iliği hasarı ve lösemi, yuvarlak ve bölünmüş bir çekirdeğe sahip hücrelerin varlığında daha yaygındır. Aynı zamanda blast varyantlarında kemik iliği tutulumu ve lenf düğümlerinin boyutunda artış daha erken gerçekleşir.
Hayatta kalmayı değerlendirirken morfolojik varyantlar arasındaki en büyük farklar not edilir. Bölünmüş ve yuvarlatılmış çekirdekli küçük hücrelerin prolenfositik varyantı için beş yıllık hayatta kalma oranı sırasıyla% 70 ve 53'tür. Bölünmüş çekirdekli büyük hücrelerin prolenfositik-lenfoblastik varyantında, hayatta kalma oranları blast varyantlarındakine yakın ve 14-21 aydır.
Gastrointestinal sistemin birincil lezyonlarında yüksek derecede malignite gösteren Hodgkin dışı lenfomaların I-II evrelerinde hayatta kalma oranları, bu varyantlara sahip genel hasta grubunda gözlemlenenleri önemli ölçüde aşmıştır.
Birincil non-Hodgkin dalak lenfoma - nadir lokalizasyon (1'den az % ), patolojik sürece katılımı sıklıkla (% 40-50) lenfosarkomlarda görülür. Biraz daha sık, dalağın birincil lezyonu prolenfositik varyantta bulunur. Daha sık olarak, dalak lenfoması ile kemik iliğinin patolojik sürece dahil olduğu belirtilir. Aynı zamanda, lenfoblastik varyantta, dalaktan gelen metastazlar daha çok abdominal lenf düğümlerinde lokalizedir.
En yaygın akciğer tutulumu, düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalarda bulunur. Bu birincil lokalizasyonun prognozu, morfolojik varyant tarafından belirlenir. Hodgkin olmayan lenfomaların blast varyantlarında sinir sisteminin yenilgisi kural olarak belirtilir.
Herhangi bir histolojik tipteki non-Hodgkin lenfomalarının nodüler tipi, hastalığın daha olumlu seyri ile karakterize edilir. Lenfositik varyantla, sürecin hızlı genelleşmesine rağmen, nispeten iyi huylu bir seyir de not edilir.
Yaygın lenfosarkomların belirli morfolojik varyantlarındaki klinik ve hematolojik tablo kendine has özelliklere sahiptir. İçin böylece lenfosit varyantı sürecin oldukça erken genellemesi karakteristiktir. Kronik lenfositik lösemiden farklı olarak, çeşitli lenf nodu gruplarının tutulma sırasını ve patolojik sürecini izlemek çoğu zaman mümkündür; kemik iliğinin histolojik incelemesi, nodüler veya nodüler difüz lezyon tipini (ve kronik lenfositik lösemide infiltrasyonun yaygın doğasından farkı) ortaya çıkarır.
Sürecin genelleştirilmesi ortalama 3-24 ayda gerçekleşir. Kemik iliğinde hasar normal bir hemogram ile de tespit edilebilir (hastaların% 47'sinde tanı anında değişmez), bazı hastalarda lenfositopeni tespit edilir. Kemik iliğinin sürece dahil olmasına ve erken genelleşmesine rağmen, bu varyantta hastalığın prognozu nispeten uygundur (hastaların% 75 kadarı 5 yıldan fazla yaşar).
Klinik ve hematolojik özgünlük farklıdır Lenfosarkomun T hücre varyantı: splenomegali, lenf düğümlerinin genel büyümesi, akciğerlere sızmalar, deri lezyonları. Birincil odak, lenf düğümlerinin T'ye bağımlı parakortikal bölgesidir. Kanda yüksek lenfositoz var, lenfositlerin büyük onurunun çekirdekleri bükülmüş. Bu nadir varyantta ortalama yaşam süresi kısadır - 10 ay.
Nadir bir lenfoplazmasitik sitolojik varyantta, hastalığın seyrinin klinik sendromları, tümörün lokalizasyonu, sürecin kapsamı ve sıklıkla kan serumundaki IgM miktarı ile belirlenir.
Prolenfositik varyant tüm lenfosarkom vakalarının% 45-51'inde bulunur. Bununla birlikte oksipital, parotis, popliteal, lenf düğümlerinde bir artış sıklıkla tespit edilir. Sürecin genelleme ve sık lösemize olmamasına (% 25-45) rağmen bu seçenekle hastaların beş yıllık sağkalım oranı% 63-70'dir. Prolenfositik-lenfoblastik subvaryant ile prognoz daha az elverişlidir.
Lenfoblastik varyant, morfolojik (bükülmüş, bükülmemiş çekirdek, makro-, mikro biçimli) ve immünolojik (T- ve B-fenotip) özellikleri bakımından oldukça heterojendir, çoğunlukla çocuklarda bulunur. Çeşitli lokalizasyondaki lenf düğümleri etkilenir. Hastalık, tümörlerin hızlı büyümesi ve sürece yeni anatomik bölgelerin dahil edilmesi ile karakterizedir. Diğer lenfosarkomlardan daha sık olarak, hemogramda ilk sitopeni, lenfositlerin T-hücre fenotipi tespit edilir.
B hücresi kaynaklı Burkitt lenfoması, lenfoblastik tipte lenfosarkoma atfedilir. Klasik versiyonu, esas olarak kemiklere (özellikle alt çene), böbreklere, yumurtalıklara, retroperitoneal bölgelerin lenf düğümlerine, akciğerlere, parotis tükürük bezlerine verilen hasar ile kendini gösterir. Kemik iliği bu sürece nadiren dahil olur. Lokalize formlarda, prognoz, uzun vadeli remisyonlarla olumludur. tam kür... En yaygın T-lenfoblastik lenfoma tipi protimositiktir. Vakaların büyük çoğunluğunda mediasten etkilenir, merkezi sinir sistemine metastazlar ve akciğerler tespit edilir; vakaların% 50'sinde - lösemizasyon. Hastalık, yaşamın ilk 5 yılındaki erkeklerde ve 13-16 yaş arası ergenlerde daha sık görülür.
İmmünoblastik lenfosarkom(B hücresi fenotipi baskındır) gastrointestinal sistemin birincil tümörü olarak gelişebilir, lenf düğümleri, Waldeyer halkası vb. Sitopeni sıklıkla saptanır, lösemizasyon nadirdir. Hastalık hızla ilerler, hastaların beş yıllık hayatta kalma oranı% 21-32'dir, ancak tek bir tümörün çıkarılması uzun vadeli remisyona ve hatta iyileşmeye katkıda bulunabilir. İkincil bir süreç olarak immünoblastik lenfosarkom, multipl miyelomda, Waldenstrom makroglobulinemisinde ve diğer lenfoproliferatif hastalıklarda tanımlanır.
Mantar mikozu her zaman birincil olarak dermisin üst katmanlarında ortaya çıkan ve polimorfik T yardımcılarından oluşan kötü huylu bir lenfoid tümördür. Hastalığın ilk belirtisi spesifik olmayan iltihaplanma olabilir. Tanı histolojik, sitokimyasal çalışmaların verilerine göre doğrulanır (lenfoid hücreler asit fosfataz, beta-glukuronidaz ve aside spesifik olmayan esteraza pozitif reaksiyon verir). Hastalığın erken, kronik fazının reaktif olabileceği, "lenfoblastik" fazın ise gerçek bir habis dönüşümü temsil ettiği yönünde bir bakış açısı vardır. Beyin benzeri bir çekirdeğe sahip lenfoid hücrelerin hemogramında ortaya çıkan Sesari sendromu, mantar mikozunun lösemik fazı olarak kabul edilir.
Habis Hodgkin dışı lenfomaların histiyositik varyantı çok nadirdir. Klinik tablosu çeşitlidir. Metastazlar birçok organda bulunabilir. Lösemi ve kemik iliğinde hasar nadirdir, sıklıkla sitopeni tespit edilir.
Seçilen yeni formların nozolojik ilişkisi tartışmalı olmaya devam ediyor. Bu nedenle, Lennert lenfomasının, başlangıçta yüksek epiteloid hücre içeriğine sahip alışılmadık bir lenfogranülomatoz varyantı olarak tanımlanan bağımsız bir form olarak düşünülmesi önerilmektedir. Tipik Berezovsky-Sternberg hücrelerinin yokluğu, fibroz, yüksek immünoblast içeriği, plazma hücreleri, lenfosarkoma geçişler, bu hastalığı lenfogranülomatozdan ayırt etmek ve onu "Lennert lenfoma" (yüksek epiteloid histiyosit içeriği, lenfoepitelyal lenfoma) adı altında izole etmek için temel oluşturdu. ). Lennert lenfomasının klinik belirtilerinin bir özelliği, lenf düğümlerinin palatin bademciklerinin sık sık yenilmesidir. ileri yaş hastalar, anamnezde poliklonal gamopati ve alerjik deri döküntülerinin varlığı.
Non-Hodgkin lenfomalarının da son yıllarda tanımlananları içermesi önerilmektedir. disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (lenfogranülomatoz X). Klinik olarak hastalık ateş, kilo kaybı, deri döküntüleri, genellikle hepato- ve splenomegali ile kombinasyon halinde genelleştirilmiş lenfadenopati, kalıcı hiperglobulinemi, bazen hemoliz belirtileri ile birlikte. Üçlü histolojik olarak karakteristiktir: küçük damarların çoğalması, immünoblastların çoğalması, damarların duvarlarında PAS pozitif amorf kütlelerin birikmesi. Eozinofillerin ve histiyositlerin sayısı dalgalanır, ancak bazen ikincisi sayısı belirgin şekilde artar. Dev hücrelerin varlığı, küçük nekroz odakları mümkündür. Bazı araştırmacılar, yukarıda açıklanan değişiklikleri kötü huylu lenfoma olarak değil, B lenfosit sistemindeki bozukluklarla ilişkili reaktif olarak kabul etmektedir.
Lenfositler çeşitli organ ve dokularda (dalak, lenf düğümleri, mide, akciğerler, deri vb.) Lokalize olabilir. Hastalık yavaş ilerler. Uzun süre dalak hafifçe büyümüş, lenf düğümleri normal boyuttadır veya hafifçe büyümüştür. Kanda, baskın veya normal olgun lenfosit içeriğine sahip normal veya normale yakın sayıda lökosit. Trombosit seviyesi normal sınırlar içindedir, 7-10 yıl sonra bazı hastalarda sayıları 1 * 10 9 / l-1.4 * 10 9 / l'ye düşebilir. Daha sıklıkla, hemoglobin seviyesinde azalma eğilimi ve eritrosit sayısı ortaya çıkar, retikülositler% 1.5-2 arasında dalgalanır. Kemik iliği biyopsisinde, olgun lenfositlerden oluşan bireysel proliferatlar bulunur; Büyümüş bir lenf düğümünün ve diğer etkilenen organların histolojik incelemeleri, teşhisi doğrulamaya yardımcı olur. Lenfosarkoma veya kronik lenfositik lösemiye dönüşen lenfositoma malignitesi gerekli değildir ve ortaya çıkarsa, genellikle aylar veya yıllar sonra olur.
Hodgkin dışı lenfoma hastalığının teşhisi
Lenfosarkomun ilk semptomları, bir (% 49,5) veya iki (% 15) lenf nodu grubunda artış, jeneralize adenopati (% 12), hemogram lökositozunda (% 7,5) veya lökositozda (% 12) zehirlenme belirtileri, lenfositozdur ( % onsekiz), artan ESR (13,5%). Ayırıcı tanı kronik lenfositik lösemi, enfeksiyöz mononükleoz, spesifik olmayan lenfadenopati ile yapılmalıdır. Hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıktığı dönemden, doğru tanının konulmasına kadar genellikle aylar geçer.
Birincil ekstranodal lezyonlar, lenfoid dokuya sahip herhangi bir organda ortaya çıkabilir. Sadece 15 izole karaciğer hasarı vakası tanımlanmıştır, ancak metastatik lezyonu hastaların% 50'sinden fazlasında bulunur. İşlemin dalakta (% 1'den az), meme bezinde, akciğerlerde ve plevrada birincil lokalizasyonu nadirdir.
Lenfosarkom teşhisi, lenf düğümlerinin veya diğer tümör oluşumlarının histolojik incelemesine dayanılarak konulur, sitolojik (imprint, punktate), sitokimyasal ve immünolojik çalışmalar zorunludur. Teşhis amaçlı ve patolojik sürecin prevalansını değerlendirmek için noktalı ve kemik iliği biyopsisi incelenir.
Lenfositomalar uzun süre uygundur. Periferik lenf düğümleri genellikle hafifçe büyümüştür, dalak varyantlı dalak büyüktür, kanda düşük miktarda lenfosit içeriği ve kemik iliğinde fokal proliferasyonu bulunur. Tümör substratı, esas olarak bir nodüler büyüme yapısı oluşturan olgun lenfositlerden (veya lenfositler ve prolenfositlerden) oluşur. Uzun bir süre sonra lenfositlerin lenfosarkomlara veya kronik lenfositik lösemiye dönüşümü mümkündür.
Hodgkin dışı lenfoma hastalığının tedavisi
Lenfosarkom tedavisi öncelikle morfolojik varyant (malignite derecesi), patolojik sürecin yaygınlığının doğası (evre), tümörün boyutu ve lokalizasyonu, hastanın yaşı, diğer hastalıkların varlığı ile belirlenir.
Hodgkin dışı lenfomaların tedavisi için temel yöntem, klinik ve hematolojik remisyon, konsolidasyonu ve anti-relaps tedavisinin gelişmesini sağlayabilen polikemoterapidir. Çoğu durumda lokal radyasyon tedavisi, kemoterapi ile kombinasyon halinde veya tümör oluşumlarının palyatif ışınlanması olarak gerekçelendirilir. Bağımsız bir yöntem olarak, non-Hodgkin lenfomalar için radyasyon tedavisi, kemiklerin sürece dahil olduğu düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalarda hastalığın sadece açıkça kanıtlanmış 1. evresinde kullanılabilir.
Lokal radyasyon tedavisi veya tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, birçok hastada 5-10 yıldan fazla bir süre tam remisyon devam eder. Sürecin genelleşmesi ile hastalık yavaş ilerler.
Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalı yaşlı hastalar ve eşlik eden ciddi hastalıkların varlığında monokemoterapi (klorbutin, pafencil, siklofosfamid, vb.) Kullanılabilir. Dalağın birincil lezyonu durumunda, hastalığın morfolojik varyantına bakılmaksızın, splenektomi yapılır ve ardından bir kemoterapi uygulanır. Midede izole bir lezyon olması durumunda rezeksiyonu kombine tedavi programına dahil edilir. Deri lezyonları için, prospidin ve spirobromin dahil olmak üzere kemoterapi kullanılır.
Agresif Hodgkin dışı lenfomalarda hastalığın III-IV evrelerinde remisyon, polikemoterapi kursları ve ardından konsolidasyon tedavisi ile indüklenir. En agresif tümör büyümesi alanında lokal radyasyon tedavisi kullanılabilir; ayrıca faringeal halkanın primer lenfosarkomlarında da etkilidir. Bununla birlikte, sürecin genelleme olasılığını dışlamak imkansız olduğundan, radyasyon tedavisini kemoterapi ile birleştirmek tavsiye edilir.
Düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomaların genelleştirilmiş aşamaları için COP, COPP, BATSOP, vb. Programları kullanılır.
Patlama vakalarında, gençlere akut lenfoblastik löseminin tedavisi ve nöroöseminin önlenmesi için programlar reçete edilmelidir.
Hodgkin dışı lenfomaların sitostatik tedavisinin sonuçları aynı zamanda zamanında uygulanan hematolojik resüsitasyon, immüno-düzeltme ve antibakteriyel tedaviye bağlıdır.
Bazı hastalarda hematopoez bir süre bozulmadan kaldığı için, polikemoterapi ayakta tedavi bazında yapılabilir; bu, açık bir dispanser gözlem organizasyonu ile tedavi sürecini kolaylaştırır, hastaların onkolojik ve hematolojik hastanelerin ciddi psikolojik etkilerinden kaçınmasına izin verir.
3 aylık aralıklarla 2 yıl içinde klinik ve hematolojik remisyona ulaştıktan sonra. anti-relaps tedavisi yapılır. Stabil bir remisyon elde edildiğinde tedavi durdurulur.
Son 10 yılda agresif Hodgkin dışı lenfomaların hayatta kalma oranı, 5-6 sitostatik ilaç içeren programların kullanılması nedeniyle önemli ölçüde artmıştır. Modern terapi, hastaların% 70-80'inde tam remisyona ve% 65-70'inde 5 yıllık hastalıksız sağkalıma ulaşılmasına katkıda bulunur.
Son yıllarda, allojenik ve otolog kemik iliği nakillerinin Hodgkin dışı lenfomalarda kullanımına ilişkin klinik deneyim birikmektedir.
Uzun süre lenfositomalar özel tedavi gerektirmeyebilir. Tedavilerinde endikasyonlara göre tümörün cerrahi olarak çıkarılması, monokemoterapi (siklofosfamid, klorbutin), glukokortikosteroidler, antihistaminikler ve diğer ilaçlar kullanılır. Lenfosarkoma veya kronik lenfositik lösemiye dönüşme durumlarında, bu hastalıklar için kullanılan kombine sitostatik tedavi programları önerilmektedir.
Tahmin hastalık lenfoma tipine, hastalığın evresine, yayılmasına, tedaviye cevaba vb. bağlıdır. Doğru seçilmiş tedavi iyileşme için prognozu artırır.
Non-Hodgkin Lenfoma Hastalığının Önlenmesi
Bugüne kadar, non-Hodgkin lenfoma başlangıcının önlenebileceği bilinen bir yöntem yoktur. Hodgkin olmayan lenfomalı çoğu insan bilinen risk faktörlerine maruz kalmamıştır.
14.10.2017
Lenfoproliferatif tipteki veya Hodgkin olmayan lenfomaların malign neoplastik süreçleri farklı şekillerde gelişebilir ve ilaçlara öngörülemeyen bir şekilde yanıt verebilir. Bu tip tümör, hızlı gelişme ile karakterizedir, bu nedenle Hodgkin olmayan lenfomalı hastaların yaşamları için prognoz belirsizdir.
Lenfoid dokularda malign tipte lenfatik tümör lezyonları oluşur. Hodgkin dışı lenfomanın belirlendiği ana semptom, Hodgkin lenfoma tedavilerine yanıt verilmemesidir. Ayrı bir karakteristik faktör, lenfatik sistemin parçası olmayan organların istilasıdır. Patolojinin gelişimi sürecinde tahmin yapmak imkansızdır.
Bir hasta için non-Hodgkin lenfoma prognozu, bir faktör kombinasyonuna bağlıdır:
- histolojik incelemenin sonucu;
- tümör gelişiminin mevcut aşaması;
- terapötik tekniklerin uygunluğu.
Tümörün kendisi morfolojik olarak diğer kötü huylu neoplazmalardan, klinik belirtilerden ve gelişim prognozundan farklı özelliklere sahiptir. Kabul edilen sınıflandırmaya göre 1982 yılından beri non-Hodgkin lenfoma olarak anılan bu tip tümör, gelişimin agresiflik derecesine göre üç büyük gruba ayrılır.
NHL'nin karşılaştırmalı prevalansı yüksektir - tüm lenfoma türleriyle ilişkili olarak, vakaların% 88'inde Hodgkin olmayan lenfomalar gelişir. İstatistiklere bir bütün olarak bakarsanız, toplam malign neoplazm sayısıyla karşılaştırıldığında lenfoma oluşumu yaklaşık% 4'tür ve bunun% 12'si Hodgkin'tir.
Geliştirme nedenleri
Bu tip lenfatik tümör oluşumu, diğerlerinin aksine T hücrelerinden meydana gelir. Uzmanlar, Hodgkin dışı lenfosarkom gelişiminin acil nedenlerini belirlememişlerdir, ancak bazı provoke edici faktörler belirtilmiştir:
- radyasyon ve kemoterapi;
- organ nakli;
- kanserojenlere maruz kalma;
- otoimmün tiroidit;
- şiddetli viral lezyonlar.
Yavaş yavaş, gelişimleri sistemik bir başarısızlığa ve tümör büyümesinin başlangıcına neden olur. İlk dönemde süreç tamamen herhangi bir tezahür etmeden gerçekleşebilir. Tümör oluşumunun daha da ilerlemesiyle, ortaya çıkması tıp uzmanlarıyla iletişim kurmak için açık bir neden olan belirli semptomatik belirtiler mümkündür.
Semptomlar
Gelişen bir lenfatik neoplazmanın ana belirtisi, artan ağrılı lenf düğümlerinde bir artıştır. Çoğunlukla bu tür belirtiler kasık, boyun, koltuk altı bölgelerinde fark edilir hale gelir. İkincil semptomlar olarak şunlar vardır:
- vücut ağırlığında önemli azalma;
- uyku sırasında artan terleme;
- kronik yorgunluk;
- tüm vücudun derisinin kaşınması;
- ateşli koşullar;
- anemi belirtileri.
Bazı Hodgkin dışı lenfoma türleri farklı semptomlara sahiptir.
Lenfoblastik
Lenfoblastik lenfoma, karın boşluğunda lezyonların gelişmesi ile karakterizedir. Patoloji geç gelişir, tespitin geç aşamalarda gerçekleşmesi ve tam bir iyileşme sağlanamaması nedeniyle tüm semptomlar silinir. Lenfoblastik lenfomanın aktif metastazı yakındaki organları etkiler:
- karaciğer;
- dalak;
- yumurtalıklar;
- böbrekler;
- omurilik.
Hastalığın son aşamasında, vücuda ek hasara yol açan sinir sistemi felci meydana gelir. Tek tedavi yolu, neoplazmanın gelişiminin engellenmesi ve tümörün kararlı bir gerilemeye sokulmasıdır.
Lenfositik
Lenfositik neoplazmalar, tamamen olgunlaşmış b-tipi hücrelerden oluşur. Lenf düğümlerinde lokalize veya genel şişlik ve ağrısızlık ile karakterizedir. Çoğunlukla yaşlı hastalarda görülür ve aşağıdaki organları etkileyebilir:
- dalak;
- karaciğer;
- akciğerler;
- kemik yapıları.
Çoğu zaman tanı, kemik iliği yapılarına ve dokularına zarar vererek tümör gelişiminin 4. aşamasında gerçekleşir.
Bağırsak lenfoması
Nihojkin'in gastrointestinal sistem lenfoması, gelişim türünde daha sıklıkla ekstranodaldir ve sürecin kendisi, metastazdan sonraki ikincil gelişime atıfta bulunur. Patolojinin semptomları arasında şunlar belirtilmiştir:
- karın ağrısı;
- şişkinlik;
- dalağın genişlemesi;
- kusma;
- bağırsak tıkanıklığı;
- iştah azalması;
- dışkıda kan karışımı.
Çoğu zaman, hastalığın gelişimi, HIV, Crohn hastalığı veya kandaki protein eksikliğinin arka planında başlar.
Non-Hodgkin dalak lenfoma
Bu tip neoplazm sıklıkla yaşlılarda ortaya çıkar ve dalağın marjinal kısmında başlar. Patolojinin gelişiminin başlangıcında hiçbir belirti yoktur, ancak ilerleme ile şu şekilde ifade edilirler:
- akşam sıcaklık artışı;
- uyku sırasında terleme;
- hızlı kilo kaybı;
- besleme sırasında hızlı doygunluk;
- sağdaki hipokondriyumdaki ağırlık;
- anemi.
Dalak lenfoması, belirgin bir ağrı sendromu... İşlem yavaş yavaş kemik iliği yapılarına aktarılır. Neoplazm gelişiminin geç aşamalarında dalakta önemli bir artış, bu tür patolojinin en karakteristik işaretidir.
Patolojinin teşhisi
Lenfatik bir neoplazmdan şüpheleniliyorsa, tümör sürecinin gelişimini analizler ve enstrümantal çalışmalarla doğrulamak gerekir.
Teşhis, prosedürlerin atanmasını gerektirir:
- laparoskopi;
- lenf düğümü biyopsisi;
- ultrason prosedürü;
- torakoskopi;
- lenfosintigrafi;
- tomografi (MRI veya CT);
- kemik iliği ponksiyonu.
Sonuçlara bağlı olarak, onkhematologlar tümör neoplazmasının tipi hakkında sonuca varabilir. Bu, lezyonun boyutu ve evresinin yaklaşık bir değerlendirmesinin yanı sıra kabul edilebilir tedavi seçeneklerine izin verir.
Lenfosarkom türleri
Lenfatik sistemde birkaç hücre yapısı vardır ve her birinin kendine has özellikleri vardır. Lenfatik tümör oluşumu, her birinin temelinde başlayabilir ve ayrı özelliklere sahip olacaktır.
B hücreli neoplazmalar, artan derecede saldırganlık ve hızlı ekstranodal (diğer organlara geçişle birlikte) yayılma ile karakterize edilir. Aşağıdakilere ayrılırlar:
- Büyük hücreler. Lenfatik sistemin aksiller ve servikal düğümlerinde belirgin bir artış ile karakterizedirler.
- Foliküler. Lenfatik sistemin kasık, servikal ve koltuk altı bölgelerinde kalıcı kızarıklık, ağrı ve şişlik vardır.
- Büyük hücreleri dağıtın. Spesifik plak şeklinde döküntüler ve deri ülserleri vardır.
- Marjinal lenfosarkom. Oluşan bölgede ağrının artması ile karakterizedir, geç gelişebilir ve en sık peritonda bulunur.
Lenfatik sistemdeki T hücre tipindeki neoplazmlar genellikle cildi ve lenf düğümlerini etkiler. Erkeklerde bu tür NHL daha sık görülür. T tipi lenfomalar arasında:
- Çevresel;
- deri;
- t-lenfoblastik;
- t-hücresi anjiyoimmünoblastik.
T / NK hücreli neoplazmalar, agresif lenfosarkomlar olarak sınıflandırılır. Hastalık hızla gelişir ve ilerlemesi tahmin edilemez ve 5 yıl yaşama yeteneği vakaların yaklaşık% 33'üdür.
Tıbbi sınıflandırma
Hodgkin dışı lenfomalar için çeşitli sınıflandırma türleri vardır. Grupların her biri bir parametreye karşılık gelmelidir. Patolojik ilerleme oranına göre şunlar vardır:
- tembel;
- agresif;
- oldukça agresif.
Histolojik incelemeye göre belirlenir:
- retikülosarkomlar;
- lenfosarkom;
- t hücre tipi lenfoblastom;
- yaygın lenfosarkom;
- sinir sisteminin birincil lenfomaları;
- foliküler lenfomalar;
- nodüler neoplazmalar;
- burkitt lenfomaları vb.
Gelişimin lokalizasyon parametresi, nodal neoplazmaları (lenfatik sisteme zarar vermekle sınırlı) ve ekstranodal (gelişmekte olan bir tümör vücudun diğer organlarına ve sistemlerine aktarılır) anlamına gelir. Sitolojik göstergelere göre, küçük hücreli ve büyük hücreli neoplazmalar ayırt edilir.
Tedavi, aşamalar ve prognoz
Hastalık üzerindeki farklı etki yönlerinin kombinasyonu en iyi sonuçları verir. Anormal gelişim durumunda, NHL lenfoma tedavisi polikemoterapi kullanımına izin verir. Teknik, birkaç grup kemoterapi ilacı kullanımına dayanmaktadır, bunun sonucunda stabil bir remisyon meydana gelir.
Hodgkin olmayan lenfoma için yaşlı hastaları tedavi etmenin kendi zorlukları vardır. İstatistiksel göstergelere göre, kırk yaşın altındaki hastalarda tam remisyonların% 65'ine ulaşılır, daha yaşlı grupta bu değer% 37'ye düşer ve ölüm sayısının% 30'una yükselir. 1996 yılında, kemoterapi ilaçlarını kullanma yöntemi revize edildi - süre, birinci ve sekizinci günlerde Doksorubisin ve Siklofosfamid dozajlarının bölünmesiyle 8 güne çıkarıldı.
Hastada tespit edilen patolojinin türünü belirledikten sonra, doktor hasarın derecesini belirlemeli ve neoplazmayı etkilemek için bir şema yazmalıdır. Hodgkin dışı lenfoma için klasik tedavi seçenekleri şunlardır:
- Evre 1-2 lenfoma ile bir kemoterapi kürü reçete etmeniz önerilir. Kemoterapi seyri, kök hücre nakli ile eş zamanlı olarak tümör gerileme şansını artırmak mümkündür.
- NHL evre 3-4, kemoterapinin atanmasını gerektirir. Bu tür bir tedavinin temel amacı, hastalığı uzun süreli bir remisyon durumuna getirmektir.
- T hücreli Hodgkin olmayan lenfoma için radyasyon tedavisi endike olabilir. Remisyonun başlangıcı birkaç yıl sürebilir.
- Alternatif tedavi yöntemlerine izin verilir - immünoterapi, hormon tedavisi veya kök hücre ve kemik iliği nakli.
Alternatif yöntemler genellikle iç potansiyeli artırır ve remisyon süresini uzatır. Hodgkin dışı lenfomaya da cerrahi uygulanabilir, ancak bazı koşullar karşılanırsa:
- tümör lokalizedir;
- düşük derecede maligniteye sahiptir;
- ayrıca bağışıklık ilaçları kullanılır.
İzole tümörler için veya kemoterapi ilaçlarının kullanımının imkansız veya kontrendike olduğu durumlarda radyasyon tedavisi kullanılmaktadır.
Aşamalar
Hodgkin dışı lenfoma gelişim aşamaları açısından ele alındığında, ICD'ye göre 4 ana lenfoma vardır ( uluslararası sınıflandırma hastalıklar):
- NHL gelişiminin ilk aşamasında, düşük bir semptom şiddeti ayırt edilir ve neoplazma, lenf düğümlerinde lokalize olan tek bir lezyonla temsil edilir.
- Tümör gelişiminin ikinci aşaması, ekstranodal tipte çoklu organ hasarı veya lenfatik sistemde iki veya daha fazla tümörün aynı anda gelişmesi anlamına gelir.
- NHL'nin üçüncü aşaması, retrosternal bölgede neoplazmaların gelişmesini ve bunların peritoneal organlara yayılmasını içerir.
- Dördüncüsü, tümör sürecinin gelişiminin son aşamasıdır. Lenfomanın ana vücut sistemlerine (sinir sistemi, kemik iliği ve kas-iskelet sistemi) metastazını içerir.
Son aşamada, hastalığın ilk lokalizasyonunun tedavi şeklini ve risk derecesini belirlemede önemli olmadığı unutulmamalıdır.
Yaşam için tahmin
Klasik bir durumda, lenfatik bir tümörün gelişmesiyle birlikte, hastaların ne kadar yaşayacağı özel bir ölçekte hesaplanır. Hastalığın olumsuz belirtilerinin her biri 1 puana eşittir ve belirlendikten sonra genel bir hesaplama yapılır:
- NHL'ye en fazla 2 puan verildiğinde, olumlu bir tahmin dikkate alınır.
- 2 ila 3 işaret varsa, tahmin belirsiz kabul edilir.
- Skorlar 3-5'e yükseldiğinde tahminin negatif olduğu varsayılır.
Hesaplamada dikkate alınan faktörlerden biri patolojinin tekrarlama sıklığıdır. Çoğu zaman, olumlu prognoz, bir b hücreli tümör tipi olan ve bu kadar nadir bir t-hücresi tipi olan hastalara verilir.
Hodgkin olmayan tipte bir lenfoma ile yaklaşık bir yaşam tahmini için, beş yıllık bir süre için istatistiksel bir tablo vardır:
Hodgkin olmayan lenfomada 5 yıllık sağkalım risklerini belirlemek için özet istatistikler. | |||
Lenfoma türü | Ortalama | 5 yıl hayatta kalan hastaların yüzdesi | |
0-1 faktör | 4-5 faktör | ||
Foliküler | 75 | 83 | 12 |
Manto bölgesi | 29 | 58 | 12 |
Çevresel t hücresi | 26 | 64 | 15 |
45 | 72 | 22 | |
Marjinal bölge | 70 | 90 | 52 |
Anaplastik büyük hücre | 77 | 80 | 77 |
Hastanın yaşı 60 yıla kadar olan agresif lezyon türleri için, üç olumsuz faktörün varlığına dayanan hesaplamalarda genellikle ayrı bir yöntem kullanılır:
- Neoplazm gelişiminin 3-4 aşaması;
- artan laktat dehidrojenaz (LDH);
- wHO-ECOG'da artan puan (2'den 4'e).
Bu durumda risk miktarı aşağıdaki dağılıma göre alt bölümlere ayrılır:
- Düşük risk kategorisi, listelenen faktörlerin tamamen yokluğunu gösterir. Vakaların% 83'ünde 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalma.
- Birden fazla faktörün olmadığı anlamına gelen düşük orta risk kategorisi. Hayatta kalma oranı vakaların yaklaşık% 69'udur.
- Yüksek orta risk kategorisi, 2 tetikleyici faktörün varlığını ifade eder. 5 yıllık sağkalım oranı ortalama% 46'dır.
- ECOG listesinden üç faktörün varlığını ifade eden yüksek risk kategorisi. Vakaların% 32'sinde 5 yıl veya daha fazla ortalama sağkalım oranı.
5 yıllık bir süre için pozitif tahminler, glandüler doku ve karın boşluğu alanlarındaki NHL neoplazmaları için tahminlerdir. Negatif tahminler, tümör memenin glandüler dokularında, yumurtalıklarda, sinir dokusunda ve kemik dokusunda lokalize olduğunda daha sık sergilenir.
Onkolojik hastalıklar günümüzde tedavisi en zor ve en zor hastalıklardan biridir. Buna Hodgkin olmayan lenfoma dahildir. Bununla birlikte, her zaman şans vardır ve hastalığın ne olduğu, türleri, nedenleri, tanı yöntemleri, semptomları, tedavi yöntemleri ve geleceğe yönelik prognoz hakkında net bir fikir onları artırabilir.
Hastalık nedir
Hodgkin dışı lenfomanın ne olduğunu anlamak için genel olarak lenfoma kavramını anlamanız gerekir. Lenfoma, bir grup kanseri birleştiren bir isimdir. Kanser hücreleri lenfatik dokuyu enfekte eder, lenf düğümleri boyut olarak büyük ölçüde artar ve muhtemelen somatik organları etkiler. Non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin lenfomasına ait olmayan herhangi bir hastalık türüdür.
Hastalığa ne sebep olabilir
Hodgkin dışı lenfomanın nedenleri henüz tam olarak anlaşılmamıştır. Aşağıdaki faktörler dolaylı olarak hastalığın gelişimini ve daha ileri prognozu etkileyebilir:
- agresif kimyasallarla çalışmak;
- olumsuz ekolojik duruma sahip bölgelerde yaşamak;
- özellikle şiddetli viral enfeksiyonlar - Epstein-Barr virüsü;
- iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma.
Erkeklerin Hodgkin olmayan lenfomadan kadınlardan daha sık muzdarip olduğu da not edilebilir. Ayrıca, bir hastalığı tespit etme olasılığı yaşla birlikte artar: istatistiklere göre, hastaların çoğu 40 yaşın üzerindeki kişilerdir. Hastalığın şekli genellikle yaşa bağlıdır: çocuklarda ve gençlerde, hastalığın küçük bir hücre formunun veya Burkitt lenfomasının semptomları daha yaygındır ve foliküler lenfomalar genellikle yaşlılarda görülür.
Hastalığın farklı formlarının sınıflandırılması
Daha önce de belirtildiği gibi, Hodgkin dışı lenfoma, bir grup benzerini (semptomlar, tedavi yöntemleri ve gelecek için prognoz oldukça benzer), ancak yine de farklı hastalıkları birleştiren bir isimdir. Ve bu hastalıklar aşağıdaki kriterlere göre ayrılabilir:
Hastalığın seyrinin doğası
Bu temelde, Hodgkin dışı lenfomalar iki türe ayrılır: agresif ve ağrısız lenfomalar, hızla ilerleyen, kelimenin tam anlamıyla "fışkıran" çeşitli semptomlar ve inanılmaz bir hızla tüm vücuda yayıldı. İronik olarak, agresif lenfomalar en çok tedavi edilecek olanlardır. Yavaşlayan lenfomalar, ani relapslarla birlikte yavaş, kronik bir seyir ile karakterizedir. Genellikle hastanın ölümünün nedeni olan bu nükslerdir. Ek olarak, sessiz tip lenfoma, yaygın bir büyük hücreye dönüşme eğilimindedir, bu da maligniteyi önemli ölçüde artıracak ve buna bağlı olarak prognozu kötüleştirecektir.
Tümörün lokalizasyonu
"Lenfoma" adı öncelikle lenf düğümlerinin tutulumu anlamına gelse de, lenfoma sadece orada bulunmayabilir. Konuma bağlı olarak, aşağıdaki lenfoma türleri ayırt edilir:
- Nodal. Bu varyantta, tümörler yalnızca lenf düğümlerinde bulunur. Kural olarak, burada hastalığın ilk aşamalarından bahsediyoruz. Bu formun prognozu yeterince iyidir, uzun süreli remisyon şansı yüksektir.
- Ekstranodal. Bu durumda lenfoma, lenf veya kan yoluyla dokulara ve organlara yayılır. Hastalığın daha ileri aşamalarında tümörler kemikleri ve beyni istila eder. Ekstranodal lenfomaların en şiddetli formlarından biri Burkitt lenfomadır.
- Dağınık. Bu durumda, lenfomayı tespit etmek en zordur, çünkü patojenik hücreler kan damarlarının duvarlarında bulunur, bu nedenle lenf düğümünün paterni silinir. Hücrelerin şekli ile, yaygın lenfoma şunlar olabilir: polifositik (bu durumda, büyük yuvarlak patojenik hücreler gözlenir), lenfoblastik (bükülmüş hücreler), immünoblastik (merkezi hücre - nükleol etrafında güçlü bir hücre çoğalması vardır) ve farklılaşamayan bir tür.
Hastalığın belirtileri
Kural olarak, hastalığın ilk aşamaları neredeyse asemptomatiktir. Bununla birlikte, biraz sonra, hastalığın aşağıdaki semptomlarını fark edebilirsiniz:
- Lenf düğümlerinin şiddetli şişmesi (genellikle servikal ve koltuk altı).
- Zayıflık, uyuşukluk.
- Yükselmiş sıcaklık.
- Yeterince hızlı kilo kaybı.
- Soğuk veya soğuk havalarda bile ağır terleme.
- Baş ağrısı.
Yukarıdaki semptomların tümü oldukça yaygındır, bu nedenle erken evrelerde lenfomayı tanımlamak oldukça zordur. Bununla birlikte, hala genişlemiş bir lenf nodu bulmayı başarırsanız, derhal bir uzmana başvurmalısınız, çünkü hem soğuk algınlığından hem de lenfoma gibi ciddi bir hastalıktan lenf düğümlerinde bir artış meydana gelebilir.
Teşhis nasıl yapılır?
Toplanan geçmişe ek olarak, doğru bir tanı koymak için bir dizi ek çalışma gereklidir. Onların arasında:
- Histolojik inceleme (lenf düğümünün delinmesi veya biyopsisi). Bu analiz, lenf içinde lenfoma varlığını gösteren anormal hücreleri tespit edebilir.
- Noktaya dayalı sitolojik ve sitokimyasal testler.
- İmmünolojik çalışmalar.
Bir kişinin lenfoma olup olmadığını öğrenmek mümkün olduğunda, hastalığın tüm parametrelerini belirlemeye yardımcı olacak başka çalışmalar da yapılır, çünkü daha ileri tedavi buna bağlıdır.
Hastalığın evreleri
Hastalığın teşhisi sırasında malignitesi ve hastalığın evresi belirlenir. Malignite yüksek, düşük veya orta olabilir. Aşamalara gelince, dört tane var.
Aşama I
Hastalığın ilk, ilk aşamasında sadece ayrı bir iltihaplı lenf düğümü görülebilir, genel semptomlar (halsizlik, sağlıksızlık, hipertermi) gözlenmez.
Aşama II
Hodgkin olmayan lenfoma gibi bir rahatsızlığın ikinci aşamasında tümörler çoğalır. Yavaş yavaş genel semptomlar ortaya çıkmaya başlar. B hücresi formundan bahsediyorsak, o zaman bu aşamada neoplazmalar konu olan ve çıkarılmayanlara bölünmeye başlar.
III aşaması
Hastalığın gelişiminin bu aşamasında, tümörler genellikle diyaframa, karın boşluğuna, göğse yayılır. İç organların tamamı veya hemen hemen tümünün yanı sıra dokular da etkilenir.
Aşama IV
Hastalığın son ve en zor aşaması. Bu durumda tahmin ne yazık ki çok hayal kırıklığı yaratıyor. Hastalık sadece organları değil, aynı zamanda kemik iliğini de etkiler, merkezi sinir sistemine ve kemiklere ulaşır. Tedavi, lenfoma bu aşamaya geçecek kadar gecikmişse, iyileşme söz konusu olamaz.
Hodgkin dışı lenfoma için tedaviler nelerdir?
Tedavinin uygulanacağı yöntemler birçok yönden hastalığın doğasına, tümörlerin boyutuna, evresine ve maligniteye bağlıdır. Ancak genel olarak, hastalıkla baş etmenin aşağıdaki yolları ayırt edilebilir:
- Kemoterapi. Tedavinin temeli odur. Düşük dereceli lenfomaların erken (birinci ve ikinci) aşamalarında monokemoterapi kullanılır. Evreler şiddetliyse veya lenfoma aşırı derecede agresif davranıyorsa, o zaman polikemoterapi kullanılır. Bazen kemoterapi radyasyon terapisi ile birleştirilir, ancak saf radyasyon yalnızca 1. aşamada yardımcı olabilir. Ayrıca, radyasyon tedavisi bazen neoplazmanın en agresif davrandığı bölgelerde lokal olarak uygulanır.
- Ameliyatla alma tümörler. Elbette bu yöntem sadece tümörün evresi ve tipi izin veriyorsa kullanılır. Radyasyon tedavisi ve cerrahinin başarılı bir şekilde kullanılmasıyla prognoz oldukça olumludur: 5 ila 10 yıllık bir süre için remisyon meydana gelebilir.
- BATSOP, DSP vb. Programların uygulanması. Bu programların oldukça iyi performans gösterdiğini söylemeliyim.
- Palyatif bakım, ağrıyı dindirmek ve hastanın yaşam kalitesini mümkün olduğu kadar iyileştirmek için tasarlanmıştır. Prognozun hayal kırıklığı yarattığı ve hastalığı yenme şansının çok düşük olduğu terminal aşamalarda kullanılır. İlaca ek olarak hasta bir psikoloğun yardımına ve yakınlarının desteğine ihtiyaç duyabilir.
Hastalığın sonucunun prognozu nedir
Daha önce de belirtildiği gibi, tedavi ve bunun Hodgkin dışı lenfomadaki etkisi çok bireysel bir konudur. Birisi ilk denemede tam bir iyileşme sağlamayı başarır, birinin nüksetmelerle yüzleşmesi gerekir, biri hayatını yalnızca birkaç yıl uzatabilir ve bazı durumlarda tıp tamamen güçsüzdür. Bununla birlikte, teşhis bir karar olarak kabul edilmemelidir: zamanında teşhis, doğru tedavi ve hastalığın çok sorunlu olmayan bir şekli ile iyileşme şansı% 65-70'e ulaşır. Ve bu oldukça fazla.
Makaledeki her şey tıbbi açıdan doğru mu?
Sadece kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa cevaplayın
Benzer semptomları olan hastalıklar:
Akciğer iltihabı (resmi olarak zatürree) iltihaplanma süreci genellikle doğası gereği bulaşıcı olan ve çeşitli virüsler, bakteriler ve mantarların neden olduğu solunum organlarından birinde veya her ikisinde. Antik çağda, bu hastalık en tehlikeli olanlardan biri olarak kabul edildi ve modern tedavi yöntemleri, hızlı ve sonuçsuz enfeksiyondan kurtulmanıza izin verse de, hastalık alaka düzeyini kaybetmedi. Resmi verilere göre, ülkemizde her yıl yaklaşık bir milyon insan şu veya bu şekilde zatürreye yakalanmaktadır.
Lenfomalar, lenfatik dokuların büyük bir tümör grubudur. Bu tümörlerin farklı kökenleri, semptomları, tezahürleri ve süreçleri vardır. Tüm grup iki alt gruba ayrılabilir: biri Hodgkin lenfomaları, diğeri Hodgkin dışı lenfomalar.
Genel açıklama, oluşum nedenleri
Hodgkin olmayan lenfomalar, başlangıçta kötü huylu bir forma ve ilaç tedavisine öngörülemeyen bir tepkiye sahip olan değiştirilmiş lenfosit neoplazmalarıdır. Bu tümörler, türüne bağlı olarak, yavaş gelişen (sakin) ve neredeyse tüm hastanın vücudunu hızla etkileyen çok agresif formlarla biten farklı gelişim dönemlerine sahiptir.
Öncelikle bu tip hastalıkların gelişmesi ile organların yapısında bulunan lenf düğümleri ve lenfatik dokular etkilenir. Gastrointestinal sistemin organları, dalak ve çeşitli salgı bezleri risk altındadır. Daha az sıklıkla diğer organlar etkilenir.
Lenfomanın yaş sınırlaması yoktur, yetişkinleri, çocukları ve yaşlıları etkiler. Lenfoma gelişme riski yaşla birlikte artar. Rusya'da, her yıl bu tür bir tedaviye sahip 25 bine kadar hasta resmi olarak kayıt altına alınmaktadır; bu, toplam kanser sayısının yaklaşık% 4'ü kadardır.
Bu tür bir patolojinin nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Olası risk faktörleri şunları içerir:
- genetik mutasyonlar;
- kanser tedavisinde yoğun kemoterapi ve radyasyon tedavisinin etkisi;
- çeşitli nedenlerden dolayı bağışıklık yetersizliği durumu;
- toksinlere reaksiyon (kanserojenler - benzenler, böcek öldürücüler, herbisitler);
- viral hastalıklar.
Ancak bu faktörlere maruz kalmak mutlaka lenfoma gelişimine yol açmaz.
Hastalık sınıflandırması ve klinik işaretler
Lenfomalar çeşitli özelliklere göre sınıflandırılır.
Yerelleştirmeye bağlı olarak ayırt edilirler:
- nodal lenfomalar;
- ekstranodal lenfomalar.
Düğüm oluşumlarına lenf düğümlerinde gelişen oluşumlara denir. Ekstranodal tümörler sadece lenf düğümlerini değil diğer organların dokularını da etkiler.
Hodgkin olmayan lenfomalar, modifiye edilmiş lenfositlerden oluşur. Tüm lenfositler üç türe ayrılır:
Bu bölüme göre, ilgili tiplerdeki lenfomalar ayırt edilir.
B hücreli lenfomalar sırayla aşağıdaki alt tiplere ayrılır:
- büyük hücreli lenfoma;
- küçük hücreli lenfoma;
- plazma hücre miyelomu;
- ekstraosseöz plazmasitoma;
- lenfoplazmasitik lenfoma;
- foliküler lenfoma;
- manto hücreli lenfoma;
- olgun B hücrelerinden;
- b hücrelerinin öncülerinden;
- belirtilmemiş (sınıflandırmaya dahil değildir) ve diğerleri.
T ve NK tipi tümörlerin de kendi çeşitleri vardır:
- çiçek hastalığı lenfoması;
- hepatosplenik;
- lenfoblastik;
- t hücrelerinin öncülerinden;
- deri altı panikülit;
- mantar mikozu vb.
Tüm Hodgkin dışı lenfomalar yaygın bir yayılma tipine sahiptir, yani lenf düğümlerinde oluşurlar, yapılarını bozarlar ve diğer organların dokularına doğru büyürler.
Diffüz tip lenfomanın özellikleri
Cell-hücre tipi difüz Hodgkin dışı lenfoma, bildirilen tüm vakaların üçte birinde meydana gelen, lenfatik tümörler arasında en yaygın olanlardan biridir. Hem lenf düğümlerinin hücrelerinde hem de diğer organların dokularında oluşabilir - dalak, tiroid bezi, kemik iliği, vb. Büyük hücreli diffüz B hücreli lenfoma, en sık 40 ila 60 yaşlarındaki insanlarda gelişir.
Bu tip lenfomanın özelliği, mediastinal bölgede gelişmesidir. Mediastinal yaygın büyük hücreli lenfoma, en agresif B hücreli tümörlerden biridir. Öncelikle sternumun arkasındaki bölgedeki lenf düğümlerini etkiler, diğer grup ve organlara hızla yayılır.
Hodgkin dışı tüm lenf tümörleri, aşamalı gelişim ile karakterize edilir:
- İlk aşamada, tek bir lenf yapısında yıkıcı bir değişiklik olur.
- 2.'de - diyaframın bir tarafında ikiden fazla lenf yapısında bir düğüm değişikliği (ona göre yukarıda veya aşağıda).
- Üçüncüsünde - diğer organlara verilen ekstranodal hasar ile birlikte lenf yapılarındaki düğüm değişiklikleri.
- Dördüncüsünde - uzaktaki lenf düğümlerindeki bir değişiklikle birlikte bir veya daha fazla organda çok odaklı bir değişiklik.
Hodgkin dışı lenfomaların semptomları çeşitlidir. Çoğu zaman, tümörlerin agresif gelişimi ile ortaya çıkarlar. Çoğu yaygın büyük B hücreli lenfoma tipinin özelliği olan, B semptomları adı verilen bir grup klinik belirti vardır:
- artan vücut ısısı;
- hızlı kilo kaybı;
- geceleri terlemede artış (aşırı terleme).
Ek olarak, hasta aşağıdaki gibi belirtiler fark edebilir:
- lenf düğümlerinin ve diğer organların genişlemesi;
- deri döküntüsü;
- iç organlar bölgesinde ağrı;
- zayıflık ve yorgunluk;
- diş eti kanaması.
Yavaş büyük hücreli lenfoma uzun süre kendini göstermez, bu nedenle hasta vücuttaki değişiklikleri çok geç fark eder, çoğu zaman zaten geri döndürülemez.
Hastalık teşhisi türleri
Yaygın büyük B hücreli lenfomalı hastalar bir onkolog veya hematolog tarafından tedavi edilir. Teşhis testleri Dahil etmek:
- anamnez çalışması;
- tüm periferik lenf düğümleri, karaciğer ve dalak gruplarının palpasyonu ve ultrason muayenesi;
- lenf düğümü gruplarının yerlerinin bilgisayarlı tomografisi;
- genel ve biyokimyasal kan testi, HIV enfeksiyonu için kan testi, hepatit B ve C tipi;
- kemik iliği biyopsisi ve miyelogram.
Bazı durumlarda, her bir hastaya özgü ek teşhis prosedürleri gereklidir:
- bir testis hasar görürse - ikinci testisin ultrasonu ve lomber ponksiyon;
- gastrointestinal sistemin bölümlerinden birinin birincil lezyonu ile tüm bölümleri incelenir;
- başın zarlarının yenilmesiyle ve omurilik - etkilenen bölgenin bilgisayarlı tomografisi veya manyetik rezonans görüntülemesi, bir nörolog tarafından muayene, lomber ponksiyon;
- hastanın şikayetleri varsa, kemiklerin röntgen muayenesi;
- belirtilmişse kemik sintigrafisi;
- malign lenfomaların varlığında - sintigrafi.
Hastanın muayene edilmemiş bir organ veya organlarında rahatsızlık şikayetleri varsa, bunların da muayene edilmesi gerekir.
Teşhis, tümör dokusunun yapısı incelenerek konur. En erken etkilenen lenf düğümü araştırma için uygundur. Üstelik işlem sırasında zarar görmeden tamamen çıkarılması gerekir. Diğer grupların etkilenen düğümleri varsa, histolojik inceleme için kasık lenf düğümleri alınmaz.
Tek bir biyopsiden alınan veriler doğru bir tanı koymak için yeterli değildir, ancak acil tedaviye ihtiyaç duyan hastalar için ilk aşamada sitolojik verilerin kullanımına izin verilir.
Hastalık için ana tedavi yöntemleri
Hodgkin dışı lenfoma tedavisi aşağıdaki yöntemlerle gerçekleştirilir:
- radyasyon tedavisi (X-ışınları kullanarak);
- kemoterapi;
- cerrahi müdahale (çoğu histolojik inceleme için materyal örnekleri almak için yapılır).
Her bir tedavi türünün yoğunluğu, hastalığın gelişme aşamasına, saldırganlığının derecesine ve bu tür tedaviye verilen cevaba bağlıdır.
İstatistiklere göre kemoterapi en büyük terapötik etkiye sahiptir. Kemoterapi kontrendike olduğunda röntgenler kullanılır. Doğada lokal olduğu zaman etkilenen bölgenin ameliyatla alınması mümkündür. Bazen bu yöntemlerin bir kombinasyonu en etkilidir. Ek olarak, ilaç gerekli olabilir.
Yaygın büyük B hücreli lenfoma tedavisinin sonunda, ilk iki yıl boyunca hastanın üç ayda bir tekrarlanan bir takip muayenesi olması gerekir. Daha sonra üç yıl boyunca altı ayda bir ve daha sonra yılda bir kontrol muayenesi yapılır. 6, 12 ve 24 ay sonra birincil lezyonların bilgisayarlı tomografisi çekilir.
Uluslararası Prognostik İndeks ölçeği, b hücreli lenfomanın prognozunu değerlendirmek için kullanılır. 5 bölüm (0 ila 5) içerir. Bu ölçekte endeksi belirlemek için varsa aşağıdaki göstergelerin her biri 1 puan olarak alınmıştır:
- Tümör gelişiminin 3-4 aşaması;
- eCOG ölçeğinde değerlendirme - 2 ila 4 puan (hastanın motor aktivitesinin ve kendi kendine hizmet yeteneğinin değerlendirilmesi, burada 4 puan tam bir sakatlıktır);
- hastanın yaşı 60 yılı aşıyor;
- laktat dehidrojenaz (laktik asit oluşumunda rol oynayan, parçalanan ve sağlıklı bir vücutta birikmeyen bir enzim) seviyesi normalin üzerindedir;
- birkaç organda ekstranodal hasar.
Elde edilen puanlar toplanır ve nihai gösterge analiz edilir:
- 0-1 puan - düşük seviye;
- 2 - düşük orta;
- 3 - yüksek orta;
- 4-5 yüksek.
Belirli bir durumda hastalığın prognozu birçok faktöre bağlıdır:
- yaş;
- hastanın bağışıklık sisteminin durumu;
- hastalığın gelişme derecesi;
- lenfoma türü;
- lezyonun kapsamının seviyesi;
- tedaviye verilen reaksiyonun doğası vb.
Ortalama olarak, tam remisyonu olan hastaların sayısı% 85'e ulaşır, hastaların% 70'i nüks belirtileri olmadan beş yıllık sağkalım eşiğini geçer.
Diffüz lenfoma ciddi bir hastalıktır, ancak modern tıp, tedavinin etkinliğini ve hastaların hayatta kalma eşiğini artırmak için mümkün olan her şeyi yapmaktadır.
Lenfatik sistemin tüm hastalıkları arasında en tehlikeli olan Hodgkin dışı lenfomadır. Tıp oldukça güçlü bir şekilde gelişmesine rağmen, bu tür habis oluşumlara karşı hala güçsüz kalmaktadır. Hodgkin dışı lenfoma için prognoz birçok faktöre bağlıdır: tedavi yöntemi, hastalığın hangi aşamada tespit edildiği, değiştirilmiş hücrelerin büyüme hızı ve bunların patojenik bileşimi.
Karakteristik
Bu insan lenfatik hastalığının tehdit derecesi hakkında en azından biraz fikir sahibi olmak için, Hodgkin dışı lenfoma, nereden geldiği ve nasıl geliştiği hakkında kısa bir açıklama bilmeniz gerekir.
Non-Hodgkin lenfoma, lenfatik sistem içinde kötü huylu bir büyümedir. Sağlıklı olanlar kötü huylu olanlara dönüşmeye başlar ve lenfatik sistemde hızla büyür.
Eğitim hemen hemen her yerde kendini gösterebilir ve zamanında teşhis edilmezse sonuç ölümcül olabilir.
Bu tür patolojik değişiklikler sırasında, lenfatik sistem içinde, lenf düğümlerinde tümörün kendisini oluşturan atipik hücreler oluşur. Hodgkin dışı lenfoma için prognoz, bu mutasyona uğramış hücrelerin, konumlarının, üreme hızlarının yardımıyla oluşturulur.
Sınıflandırma
Lenfoma gelişme hızına bağlı olarak sınıflandırılırlar:
- Şimşek hızında.
- Uzun ömürlü.
- dalgalı.
Konuma göre:
- lenf düğümlerinin lezyonları
- lezyonlar iç organlara yayılmıştır.
Aşamalar
Tıpta, hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, lenfatik tümörlerin aşağıdaki gelişim aşamaları vardır:
- Birinci aşama. Diyafragmatik kasın bir tarafında bulunan lenf düğümlerinin bir veya diğer sistemlerinin lezyonları ile karakterizedir.
- İkinci aşama iki veya daha fazla lenf nodu grubunun lezyonlarına sahiptir.
- Üçüncü sahne... Göğüs veya karın boşluğunda lenf düğümlerinde artış var.
- Son aşama dördüncü aşama. Değiştirilmiş hücrelerin sadece lenf düğümlerinde değil, aynı zamanda iç organlar... 4. evre Hodgkin olmayan lenfoma için prognoz hayal kırıklığı yaratıyor. Ne yazık ki sonuç ölümcül.
Ömür
Bugün, Hodgkin olmayan lenfomalı hastaların yaşam beklentisi hakkında konuşabileceğimiz özel bir ölçek var.
Hodgkin dışı lenfomalı hastalar için sağkalım tablosu:
- Hastanın yaşı. Bu sadece 60 yaş ve üstü hastalar için geçerlidir.
- Kötü huylu bir tümörün gelişme aşaması.
- Artış - glikolizde yer alan laktat dehidrojenaz.
- Göğüs veya karın boşluğundaki sıkı lenf düğümlerinin sayısı.
- WHO'ya göre hesaplama. Tıpta, böyle bir hesaplama genellikle Zubrod ölçeği (2'den 4'e kadar) kullanılarak gerçekleştirilir.
Bir nokta, noktalardan birine olumlu bir cevaptır. Puan sayısını saydıktan sonra sonuca dikkat edin:
- Puan sayınız 1'i geçmiyorsa risk çok düşüktür.
- İki ila üç puanınız varsa, risk zaten ortalama bir değere yükselir.
- Yüksek risk - puan sayısı aşıyor - 4
Kötü huylu Hodgkin dışı tümör, zamanında teşhis edilmesi, yoğun bir şekilde tedavi edilmesi ve en iyisine inanıp umut edilmesi gereken ciddi ve tehlikeli bir hastalıktır. Ve sonra Hodgkin olmayan lenfoma için prognoz pozitif olacaktır.
Kötü huylu tümörler için genellikle kemoterapi veya radyasyon tedavisi kullanılır. Bazı doktorlar ayrıca Hodgkin olmayan lenfoma için sitotoksik ilaçların ve çok çeşitli başka ilaçların kullanılmasını önermektedir.
Özellikle böyle durumlarda kendi kendine ilaç verme tehlikeli hastalıklar... Habis Hodgkin olmayan lenfomanın çok hızlı geliştiğini ve her dakikanın önemli olduğunu unutmayın.