Hyperkinetická forma detskej mozgovej obrny ICB kód 10. G80 Detská mozgová obrna
8103 0
Detská mozgová obrna (mozgová obrna) sa vyskytuje v priemere s frekvenciou 1,5 na 1 000 detí, čo vedie k invalidite v dôsledku poškodenia pohybového aparátu. Z hľadiska frekvencie lézií po vrodených ochoreniach a následkoch poliomyelitídy je na treťom mieste a predstavuje 0,8 - 1% všetkých ortopedických ochorení u detí.
Prvýkrát bol Little opísaný ako nozologická jednotka mozgovej obrny v roku 1853. Klinické príznaky charakterizované zvýšenou svalovou spasticitou končatín, pohybovými poruchami, flexiou a addukčnými kontraktúrami kĺbov, závažnými deformáciami chodidiel a duševnými poruchami dieťaťa spojil do jednej choroby, ktorá sa neskôr stala známou ako Littleova choroba ... Medzi skutočné choroby patrí detská mozgová obrna a paréza, ktoré sú výsledkom pôrodnej traumy alebo predčasného pôrodu. V roku 1893 S. Fread vytvoril termín „mozgová spastická obrna“ pre všetky prejavy spastickej paralýzy spôsobené prenatálnymi, intranatálnymi a postnatálnymi príčinami.
TO vrodené dôvody, prispievajúce k rozvoju mozgovej spastickej paralýzy, zahŕňajú malformácie mozgu, často v kombinácii s anomáliou tvorby lebky, ako aj dedičné choroby, chronické infekčné choroby matky, toxikóza tehotných žien, toxoplazmóza, krvácanie u matky počas tehotenstva atď.
Medzi prenatálne faktory patrí nedonosenie. Kintranatálne dôvody, ktoré spôsobujú mozgovú spastickú obrnu, zahŕňajú poruchy obehu v mozgu počas pôrodu (veľká hlava plodu, úzka panva), poranenie mozgu (pri použití klieští alebo iných pôrodníckych techník), asfyxia plodu (počas prerušenia placenty alebo počas zväčšenia) placenta atď.).
Príčinou vývoja mozgovej spastickej obrny po pôrode môže byť trauma v prvých dňoch a mesiacoch života v dôsledku podliatin, otrasu mozgu a stláčania mozgu, ako aj infekčných chorôb, ako je meningitída, encefalitída, meningoencefalitída atď.
V jadre patogenézy ochorenia je primárne narušenie činnosti mozgovej kôry, spôsobené buď pôrodnou traumou, alebo zápalovým procesom. Najčastejšie sa ortopédovia zaoberajú pacientmi trpiacimi následkami intrapartu a postnatálnej traumy.
Podľa závažnosti ochorenia a klinických príznakov sú takíto pacienti rozdelení do troch skupín: 1) s miernym stupňom spastickej parézy; 2) s priemerným stupňom a 3) s výraznou spastickou parézou.
Pacienti skupiny I sa pohybujú samostatne, slúžia sami sebe, intelekt väčšiny z nich nie je narušený. Študujú na škole a univerzitách, potom pracujú (obr. 1).
Obrázok: 1. Pacient s detskou mozgovou obrnou: ľavostranná spastická hemiparéza
Pacienti v skupine II môžu chodiť s barlami alebo s pomocou cudzincov. Samošetrenie je pre nich ťažké, nemôžu sa obliekať a vyzliekať samy a potrebujú starostlivosť. Vyskytujú sa poruchy inteligencie, reči, zraku, sluchu, kĺbových kontraktúr a začarovaných polôh končatín. Takíto pacienti nemôžu navštevovať školu, je veľmi ťažké im predstaviť špeciálnu prácu.
Pacienti skupiny III sa nemôžu pohybovať ani s pomocou cudzincov, nie sú schopní sami sa obsluhovať. U významného počtu z nich je vážne ovplyvnená psychika, reč, zrak, pamäť. Existujú pretrvávajúce kontraktúry a začarované polohy končatín. Stupeň kontraktúr a svalová spasticita sú rôzne a s vzrušením a pokusom o pohyb sa zvyšujú (obr. 1).
Napriek rôznym stupňom svalovej spasticity a parézy je klinický obraz spastickej paralýzy charakteristický. Horné končatiny sú privedené k telu, predlaktia sú v polohe pronácie a flexie v lakťových kĺboch, ruka v polohe dlaňovej flexie, prsty zovreté v päsť, prvý prst je privedený. Stehno sa otočí dovnútra a je v polohe flexie a addukcie v bedrovom kĺbe. V dôsledku spazmu addukčných svalov sa oba kolenné kĺby navzájom otierajú a niekedy sa pretínajú. V kolenných kĺboch \u200b\u200bsa vyskytujú hlavne flexívne kontraktúry a chodidlá sú v polohe plantárnej flexie a varózneho addukcie. Obojstranné spastické ploché nohy sú bežné. Chôdza je typická: podpora predkolenia kvôli výraznému equinus (plantárna flexia), dolné končatiny sú pokrčené v kolenných a bedrových kĺboch, nohy sú privedené dovnútra, vytočené dovnútra, kolená sa o seba trú, chodidlá sú „spletené“. Horné končatiny sú privedené k telu, pokrčené v lakťových a zápästných kĺboch, prsty sú v polohe flexnej kontraktúry. Charakteristický je vzhľad pacienta s mozgovou spastickou obrnou: zášklby, nezatvárajúce sa ústa, slinenie. Pri závažnom stupni ochorenia sa vyjadruje demencia, hyperkinéza, atetóza. V závislosti od lokalizácie a rozsahu lézie mozgového ložiska je možná monoparéza (jedna horná alebo jedna dolná končatina), hemiparéza (jednostranné poškodenie drieku a končatín), paraparéza (poškodenie dolných končatín) a kvadruparéza (poškodenie horných a dolných končatín).
Je ťažké stanoviť diagnózu mozgová spastická obrna počas prvých mesiacov života. Avšak výskyt spastických porúch pohybov končatín, prekríženia nôh, tendencie k ohybovým polohám dolných končatín a rozšírených polôh v lakťových kĺboch \u200b\u200bumožňuje podozrenie na tento patologický stav. Dieťa zaostáva v duševnom vývoji od rovesníkov. Vo veku jedného roka sa objavujú kontrakcie addukcie flexie na dolných končatinách a inštalácie flexie-pronácie horných končatín. Vo veku 1-1 1/2 roka nie je ťažké stanoviť diagnózu. Ak sa dieťa do 5 rokov nenaučilo sedieť a starať sa o seba, potom sú prognózy obnovenia funkcie končatín nepriaznivé. Spolu s poruchami pohybu (zmeny svalovej sily a tonusu, rozsah pohybu a rýchlosť motorických reakcií, znížený svalový výkon, narušená koordinácia, prítomnosť patologických reflexov a zvýšené reflexy šliach) majú tieto deti sprievodné príznaky porúch lebečných nervov, poruchy reči, psychiky, poruchy funkcie extrapyramídového systému.
Liečbadeti s mozgovou spastickou obrnou sú prevažne utišujúce, pretože hlavná príčina spojená so zmenami v mozgu je neopraviteľná. Liečba sa zameriava na zníženie stuhnutosti svalov, odstránenie kontraktúr a pomoc pri pohybe.
Liečba je rozdelená na všeobecnú a ortopedickú.
Všeobecné zaobchádzanie.Malé a mentálne retardované deti dostávajú iba pasívnu cvičebnú terapiu, staršie deti - aktívnu a pasívnu cvičebnú terapiu. Pre nich sú hry v nemocniciach a doma dôležité, preto sú rodičia špeciálne trénovaní v metódach cvičebnej terapie. Triedy by mali zahŕňať dychové, nápravné, rytmické cvičenia, naťahovanie a spevňovanie svalov, učenie sa chôdze.
Súčasne s cvičebnou terapiou sa používa FTL (elektro- a svetelná terapia, vodoliečba, ozokeritoterapia, parafínová terapia).
Liečba je zameraná na zníženie svalového tonusu. Predpisujte lieky kyselina glutámová, midokalm, dibazol, tropacín (znižuje excitabilitu m-cholinergných receptorov) atď., Rovnako ako vitamíny B a E. Osobitná pozornosť by sa mala venovať rozvoju inteligencie.
Ortopedické ošetreniesa člení na neprevádzkové a prevádzkové. Začína sa to v prvých mesiacoch života dieťaťa a pokračuje počas celého obdobia rastu.
Neoperačné ošetrenie spočíva v korekcii kontraktúr kĺbov končatín pomocou stupňovitých sadrových odliatkov, Ilizarovho prístroja alebo sadrových odliatkov s namontovanými v nich zariadeniami s distrakčným pántom. Po odstránení kontraktúr je potrebné končatiny cez deň zafixovať v ortopedických pomôckach alebo v čižmách s vysokým tuhým vrchom a v noci vložiť do sadry z Paríža pokrytej nitrolakom alebo polyetylénovými dlahami a lôžkami. Ak má dieťa ostrú spasticitu svalov, potom sú končatiny zafixované v prístrojoch z dlahovej kože s pántmi a pri ľahkých léziách sa používajú bezzámkové pomôcky.
Odstránenie kontraktúr a uvedenie týchto detí na nohy barlami alebo prístrojom výrazne zlepšuje ich fyzický a psychický stav.
Chirurgická liečba.Typy chirurgických zákrokov možno rozdeliť do šiestich skupín:
1) na mozgu;
2) na mieche;
3) na autonómnom nervovom systéme;
4) na periférnych nervoch;
5) na svaloch a šľachách;
6) na kosti a kĺby.
Iba posledné tri typy operácií našli uplatnenie, pretože prvé tri typy sú neúčinné a poskytujú vysokú úmrtnosť.
Operácie periférnych nervov, svalov a šliach, kostí a kĺbov majú prísne indikácie a vykonávajú sa vo veku od 5 rokov.
Indikáciou chirurgického zákroku je zlyhanie nechirurgickej liečby za nasledujúcich podmienok:
1) ostrý svalový kŕč, ktorý sa zhoršuje chôdzou;
2) pretrvávajúce kontraktúry;
3) prítomnosť deformácie horných alebo dolných končatín, ktorá neporušuje statiku a chôdzu.
V takom prípade by mal lekár vychádzať z klinických údajov o všeobecnom stave pacienta, stupni intelektuálneho postihnutia a závažnosti deformácií.
Operácia dolných končatín.Pri spastickej dislokácii bedrového kĺbu je možná otvorená redukcia.
Podmienky imobilizácie v sadrovom obväze bedrového kĺbu sa predlžujú na 2 mesiace.
Pri flexe-addukčných kontraktúrach bedier je znázornené oddelenie flexorov bedrového kĺbu od horných predných a dolných predných iliakálnych tŕňov a myotómia bedrových adduktorov. Pri silnej svalovej spasticite je zobrazená tenotómia adduktorov v kombinácii s resekciou prednej vetvy obturačného nervu (obr. 2). Na korekciu kontraktúr sa používa ilizarovský prístroj alebo sadrové odliatky, v ktorých sú namontované zariadenia s rozptylovým pántom.
Obrázok: 2. Prístup na resekciu obturačného nervu: a - intrapelvický podľa Chandlera; b - nie panvové podľa Višnevského: 1 - n. obturatorius; 2 - T. adductor longus;3 — fascia pectinea;4 — t. pectineus
Na elimináciu rotácie stehennej kosti smerom dovnútra je indikovaná derotačná subtrochanterická osteotómia stehennej kosti.
Jednou z metód eliminácie flexných kontraktúr v kolenných kĺboch \u200b\u200bje operácia Eggersa (obr. 3).
Obrázok: 3.Schéma činnosti Eggersa. Presunutie pripájacích bodov flexorov holennej kosti k femorálnym kondylom
Na vylúčenie ekvinusovej (plantárnej) flexie chodidla sa používajú intervencie do šliach, svalov a kostí: jedná sa o predĺženie pätovej šľachy v tvare písmena Z alebo o operáciu Silverskjolda (samostatná transplantácia lýtkového svalu) alebo trojitá artróza nohy u detí starších ako 8 rokov.
Chirurgia hornej končatinyu detí so spastickou paralýzou je to jeden z najťažších problémov. Operácie kostí a kĺbov sa veľmi nevyužívajú. Zároveň sa aktívne využívajú operácie na svaloch a šľachách. Takže elimináciu addukčnej kontraktúry ramena je možné dosiahnuť pretínaním šliach hlavného prsného svalu, širokého dorzálneho svalu a veľkého okrúhleho svalu. Ohybovo-pronačné kontraktúry predlaktia je možné eliminovať operáciou Tuby (obr. 4). Ohybovú polohu ruky je možné rýchlo eliminovať buď skrátením kostí predlaktia, alebo artrodézou zápästného kĺbu alebo transoséznou tenodézou flexorov prstov metafýzou polomeru podľa Chaklina.
Obrázok: 4. Schéma činnosti Tubie. Transformácia okrúhleho pronátora na podporu priehlavku: a - normálne pripojenie okrúhleho pronátora; b - miesto pripevnenia okrúhleho pronátora po jeho pohybe
Pri liečbe pacientov s mozgovou spastickou obrnou je potrebné vziať do úvahy potrebu nielen obnovenia funkcie postihnutej končatiny, ale aj následného prispôsobenia sa samoobsluhe, a ak je to možné, práce. Na udržanie výsledkov liečby sú pacientovi dodávané protetické a ortopedické výrobky.
Traumatológia a ortopédia. N. V. Kornilov
Detská mozgová obrna (G80)
Detská neurológia, pediatria
všeobecné informácie
Stručný opis
Zväz pediatrov Ruska
ICD 10: G80
Rok schválenia (frekvencia revízií): 2016 (revidované každé 3 roky)
Detská mozgová obrna (mozgová obrna) - skupina stabilných porúch vo vývoji motoriky a udržiavaní držania tela, ktorá vedie k pohybovým chybám v dôsledku neprogresívneho poškodenia a / alebo anomálie vyvíjajúceho sa mozgu u plodu alebo novorodenca.
Klasifikácia
Kódovanie ICD-10
G80.0 - Spastická mozgová obrna
G80.1 - Spastická diplégia
G80.2 - Detská hemiplegia
G80.3 - Dyskinetická mozgová obrna
G80.4 - Ataxická mozgová obrna
G80.8 - Iný typ detskej mozgovej obrny
Príklady diagnóz
Detská mozgová obrna: spastická diplégia.
Detská mozgová obrna: spastická pravostranná hemiparéza.
Detská mozgová obrna: dyskinetická forma, choreoatetóza.
Detská mozgová obrna: ataxická forma.
Klasifikácia
Okrem vyššie opísanej medzinárodnej klasifikácie mozgovej obrny (ICD-10) existuje veľké množstvo klinických a funkčných klasifikácií chránených autorskými právami. Najrozšírenejšou v Rusku bola klasifikácia K.A. Semjonovová (1978):
Dvojitá hemiplegia;
Hyperkinetická forma;
Atonicko-astatická forma;
Hemiplegická forma;
a L.O. Badalyan a kol. (1988):
Tabuľka 1 - Klasifikácia detskej mozgovej obrny
Nízky vek | Vyšší vek |
Spastické formy: Hemiplegia Diplegia Obojstranná hemiplegia Dystonická forma Hypotonická forma |
Spastické formy: Hemiplegia Diplegia Obojstranná hemiplegia Hyperkinetická forma Ataxická forma Atonicko-astatická forma Zmiešané formy: Spasticko-ataxické Spasticko-hyperkinetický Atactico-hyperkinetic |
V domácej literatúre sa rozlišujú nasledujúce fázy vývoja mozgovej obrny (K.A.
Semjonová 1976):
Skoré: do 4 - 5 mesiacov;
Počiatočné zvyškové štádium: od 6 mesiacov do 3 rokov;
Neskoré zvyšky: staršie ako 3 roky.
Bilaterálna (dvojitá) hemiplegia sa v medzinárodnej klinickej praxi nazýva aj quadriplegia alebo tetraparéza. Vzhľadom na pretrvávajúce nezhody v odborných posudkoch využívajúcich topografické klasifikácie detskej mozgovej obrny, medzinárodné rozdiely v klasifikáciách, dnes čoraz viac výrazov ako „bilaterálna“, „unilaterálna“, „dystonická“, „choreoatetoidná“ a „ataxická“ detská mozgová obrna ( Príloha D2).
Väčšia jednomyseľnosť sa dosiahla zavedením funkčnej klasifikácie mozgovej obrny - GMFCS (Gross Motor Function Classification System), ktorú navrhli R. Palisano a kol. (1997). Toto je popisný systém, ktorý zohľadňuje stupeň rozvoja motorických schopností a obmedzenie pohybov v každodennom živote pre 5 vekových skupín pacientov s detskou mozgovou obrnou: do 2 rokov, od 2 do 4 rokov, od 4 do 6 rokov, od 6 do 12 rokov, od 12 do 18 rokov. Podľa GMFCS existuje 5 úrovní rozvoja veľkých motorických funkcií:
Úroveň I. - chôdza bez obmedzení;
Úroveň II - chôdza s obmedzeniami;
Úroveň III - chôdza pomocou mobilných mobilných zariadení;
Úroveň IV - nezávislý pohyb je obmedzený, je možné použiť motorové vozidlá;
Úroveň V - úplná závislosť dieťaťa od ostatných - preprava na invalidnom vozíku / invalidnom vozíku.
Okrem klasifikácie všeobecných motorických funkcií sa u pacientov s detskou mozgovou obrnou široko používajú špecializované stupnice na hodnotenie spasticity a jednotlivých funkcií a predovšetkým funkcií horných končatín.
Etiológia a patogenéza
Detská mozgová obrna je polyetiologické ochorenie. Hlavnou príčinou vývoja mozgovej obrny je poškodenie alebo abnormality vo vývoji mozgu plodu a novorodenca. Patofyziologickým základom tvorby mozgovej obrny je porážka mozgu v určitom období jeho vývoja, po ktorej nasleduje tvorba patologického svalového tonusu (hlavne spasticity) pri zachovaní posotonických reflexov a sprievodné porušenie tvorby usmerňujúcich reflexov upravujúcich reťazec. Hlavným rozdielom medzi detskou mozgovou obrnou a inou centrálnou paralýzou je doba expozície patologickému faktoru.
Pomer prenatálnych a perinatálnych faktorov poškodenia mozgu pri mozgovej obrne je odlišný. Až 80% pozorovaní mozgových lézií spôsobujúcich mozgovú obrnu sa vyskytuje počas vnútromaternicového vývoja plodu; následne sa intrauterinná patológia intrapartom často zhoršuje.
Bolo opísaných viac ako 400 biologických a environmentálnych faktorov ovplyvňujúcich priebeh normálneho vývoja plodu, ale ich úloha pri tvorbe mozgovej obrny nebola úplne študovaná. Kombinácia niekoľkých nepriaznivých faktorov je často zaznamenaná tak počas tehotenstva, ako aj počas pôrodu. Medzi vnútromaternicové príčiny vývoja mozgovej obrny patria predovšetkým akútne alebo chronické extragenitálne ochorenia matky (hypertenzia, srdcové chyby, anémia, obezita, diabetes mellitus a ochorenia štítnej žľazy atď.), Užívanie liekov počas tehotenstva, pracovné riziká, alkoholizmus rodičov, stres, psychické nepohodlie, fyzické traumy počas tehotenstva. Významná úloha patrí vplyvu rôznych infekčných agensov, najmä vírusového pôvodu, na plod. Medzi rizikové faktory patrí tiež krvácanie z maternice, abnormality placentárneho obehu, placenta previa alebo jej odlúčenie, imunologická nekompatibilita krvi matky a plodu (podľa systémov ABO, faktora Rh a ďalších).
Väčšina z týchto nepriaznivých faktorov prenatálneho obdobia vedie k intrauterinnej hypoxii plodu a narušeniu uteroplacentálneho obehu. Nedostatok kyslíka inhibuje syntézu nukleových kyselín a bielkovín, čo vedie k štrukturálnym poruchám embryonálneho vývoja.
Rôzne komplikácie pri pôrode: slabosť kontraktilnej aktivity maternice, rýchly alebo zdĺhavý pôrod, cisársky rez, predĺžená bezvodá perióda, záver a panvová časť plodu, dlhé obdobie státia hlavy v pôrodných cestách, inštrumentálny pôrod, ako aj predčasný pôrod a viacpočetné tehotenstvo. vysoké riziko vzniku mozgovej obrny.
Donedávna sa pôrodná asfyxia považovala za hlavnú príčinu poškodenia mozgu u detí. Štúdia anamnézy detí, ktoré podstúpili pôrodnú asfyxiu, ukázala, že 75% z nich malo mimoriadne nepriaznivé pozadie vnútromaternicového vývoja, zaťažené ďalšími rizikovými faktormi pre chronickú hypoxiu. Preto ani za prítomnosti ťažkej pôrodnej asfyxie nie je príčinná súvislosť s následne vyvinutým psychomotorickým deficitom absolútna.
Významné miesto v etiológii mozgovej obrny zaujíma intrakraniálna pôrodná trauma v dôsledku mechanických účinkov na plod (stlačenie mozgu, drvenie a nekróza drene, prasknutie tkaniva, krvácanie do membrán a mozgovej hmoty, porucha dynamického krvného obehu v mozgu). Nemožno však vziať do úvahy, že pôrodná trauma sa najčastejšie vyskytuje na pozadí predchádzajúcej poruchy vývoja plodu s patologickým a niekedy dokonca fyziologickým pôrodom.
Úloha dedičnej predispozície a genetickej patológie v štruktúre mozgovej obrny zostáva úplne nevyriešenou otázkou. Za diagnostikou detskej mozgovej obrny často stoja nediferencované genetické syndrómy, ktoré sú charakteristické najmä pre ataxické a dyskinetické formy detskej mozgovej obrny. Takže prítomnosť atetózy a hyperkinézy, ktoré sú zvyčajne striktne spojené s jadrovou žltačkou, pri absencii spoľahlivých anamnestických údajov môže mať genetický základ. Aj „klasické“ spastické formy detskej mozgovej obrny s výraznou progresiou (a navyše objavením sa nových) klinických príznakov by mali lekára upozorniť z hľadiska možnej prítomnosti spastickej paraplégie a iných neurodegeneratívnych ochorení u dieťaťa.
Epidemiológia
Detská mozgová obrna sa podľa rôznych zdrojov vyvíja v 2-3,6 prípadoch na 1000 živých novorodencov a je hlavnou príčinou detského neurologického postihnutia na svete. U predčasne narodených detí je výskyt mozgovej obrny 1%. U novorodencov s telesnou hmotnosťou nižšou ako 1 500 g sa prevalencia detskej mozgovej obrny zvyšuje na 5 - 15% a pri extrémne nízkej telesnej hmotnosti - až 25 - 30%. Viacpočetné tehotenstvá zvyšujú riziko vzniku detskej mozgovej obrny: frekvencia detskej mozgovej obrny je pri jednom tehotenstve 0,2%, pri dvojčatách 1,5%, pri trojiciach 8,0%, pri štvorplodových tehotenstvách 43%. Avšak za posledných 20 rokov, súbežne s nárastom počtu detí narodených v dôsledku viacpočetných tehotenstiev s nízkou a extrémne nízkou telesnou hmotnosťou, došlo v tejto populácii k trendu poklesu výskytu detskej mozgovej obrny. V Ruskej federácii je prevalencia registrovaných prípadov mozgovej obrny 2,2 - 3,3 prípadov na 1 000 novorodencov.
Klinický obraz
Príznaky, samozrejme
Klinický obraz
Spastická bilaterálna mozgová obrna
Spastická diplégia G80.1
Najbežnejší typ mozgovej obrny (3/4 všetkých spastických foriem), tiež známy ako Littleova choroba. Spastická diplégia je charakterizovaná bilaterálnymi léziami končatín, nôh, vo väčšej miere ako paže, a skorou tvorbou deformít a kontraktúr. Bežnými sprievodnými príznakmi sú oneskorený vývoj psychiky a reči, prítomnosť pseudobulbárneho syndrómu, patológia lebečných nervov vedúca k atrofii diskov zrakového nervu, dyzartria, porucha sluchu, ako aj mierny pokles inteligencie. Prognóza motorických schopností je menej priaznivá ako pri hemiparéze. Spastická diplégia sa vyvíja hlavne u predčasne narodených detí a je sprevádzaná charakteristickými zmenami v zobrazovaní mozgu magnetickou rezonanciou (MRI).
Spastická tetraparéza (dvojitá hemiplegia) G80.0
Jedna z najťažších foriem mozgovej obrny, ktorá je dôsledkom abnormalít vo vývoji mozgu, vnútromaternicových infekcií a perinatálnej hypoxie s difúznym poškodením mozgovej látky, často sprevádzaných tvorbou sekundárnej mikrocefálie. Klinicky sa prejavuje obojstrannou spasticitou, rovnomerne vyjadrenou na horných a dolných končatinách alebo prevládajúcou v rukách. Pri tejto forme mozgovej obrny sa pozoruje široká škála komorbidít: následky poškodenia lebečných nervov (strabizmus, atrofia zrakového nervu, porucha sluchu, pseudobulbárny syndróm), výrazné kognitívne a rečové chyby, epilepsia, včasná tvorba závažných sekundárnych ortopedických komplikácií (kontraktúry kĺbov a deformácie kostí). Ťažká porucha motorickej ruky a nedostatok motivácie na liečbu a výcvik výrazne obmedzujú starostlivosť o seba a jednoduché pracovné činnosti.
Spastická jednostranná mozgová obrna G80.2
Je charakterizovaná jednostrannou spastickou hemiparézou, u niektorých pacientov - oneskoreným mentálnym a rečovým vývojom. Ruka zvyčajne trpí viac ako noha. Menej častá je spastická monoparéza. Sú možné ohniskové epileptické záchvaty. Príčinou je hemoragická mŕtvica (zvyčajne jednostranná) a vrodené vývojové chyby mozgu. Deti s hemiparézou získavajú motorické schopnosti súvisiace s vekom o niečo neskôr ako zdravé deti. Preto úroveň sociálnej adaptácie spravidla nie je určená stupňom motorickej chyby, ale intelektuálnymi schopnosťami dieťaťa.
Dyskinetická mozgová obrna G80.3
Je charakterizovaná mimovoľnými pohybmi, tradične nazývanými hyperkinéza (atetóza, choreoatetóza, dystónia), zmenami svalového tonusu (možno zaznamenať jeho zvýšenie aj zníženie), poruchami reči, častejšie vo forme hyperkinetickej dyzartrie. Neexistuje správna inštalácia kufra a končatín. Väčšina detí vykazuje zachovanie intelektuálnych funkcií, ktoré je prognosticky priaznivé vo vzťahu k sociálnej adaptácii a učeniu, často prevládajú poruchy v emocionálno-vôľovej sfére. Jednou z najbežnejších príčin tejto formy je prenesená hemolytická choroba novorodencov s vývojom „jadrovej“ žltačky, ako aj akútna intrapartálna asfyxia u donosených detí so selektívnym poškodením bazálnych ganglií (status marmoratus). V takom prípade sú spravidla poškodené štruktúry extrapyramídového systému a sluchového analyzátora. Rozlišujú sa atetoidné a dystonické varianty.
Ataxická mozgová obrna G80.4
Vyznačuje sa nízkym svalovým tonusom, ataxiou a vysokými šľachovými a periosteálnymi reflexmi. Časté poruchy reči vo forme cerebelárnej alebo pseudobulbárnej dyzartrie. Poruchy koordinácie sú predstavované prítomnosťou úmyselného chvenia a dysmetrie pri vykonávaní účelných pohybov. Pozoruje sa pri prevažujúcom poškodení malého mozgu, frontálneho mostíka - cerebelárneho traktu a pravdepodobne čelných lalokov v dôsledku pôrodnej traumy, hypoxicko-ischemického faktora alebo vrodených vývojových anomálií. Intelektuálny deficit v tejto podobe sa pohybuje od mierneho po hlboký. Vo viac ako polovici prípadov je potrebná starostlivá diferenciálna diagnostika s dedičnými chorobami.
Diagnostika
Sťažnosti a anamnéza
Pri mozgovej obrne sa klinické príznaky a stupeň funkčného poškodenia významne líšia od pacienta k pacientovi a závisia od veľkosti a topografie poškodenia mozgu, ako aj od intenzity a trvania predchádzajúcej liečby a rehabilitačných opatrení (príloha D3).
Fyzikálne vyšetrenie
Všeobecne je hlavným klinickým príznakom pri mozgovej obrne spasticita, ktorá sa vyskytuje vo viac ako 80% prípadov. Spasticita je „pohybová porucha, ktorá je súčasťou syndrómu lézie horných motorických neurónov, charakterizovaná nárastom svalového tonusu závislým od rýchlosti a sprevádzaná nárastom šľachových reflexov v dôsledku hyperexcitability úsekových receptorov. V iných prípadoch je možný pokles svalového tonusu a porucha koordinácie (ataxická mozgová obrna), ako aj nestabilná povaha jeho zmien (dyskinetická mozgová obrna). Pre všetky formy mozgovej obrny môžu byť:
Patologické tonické reflexy, ktoré sú obzvlášť výrazné pri zmene polohy tela, najmä keď je pacient vertikálny;
Patologická synkinetická aktivita pri vykonávaní dobrovoľných pohybov;
Porušenie koordinačných interakcií svalov synergistov a antagonistov;
Zvýšenie všeobecnej excitability reflexu je výrazný reflex úľavy.
Prítomnosť týchto porúch od počiatočných štádií vývoja dieťaťa vedie k vytvoreniu patologického motorického stereotypu a pri spastických formách detskej mozgovej obrny k upevneniu obvyklých postojov končatín, k rozvoju artikulárnych kontraktúr a k postupnému obmedzovaniu funkčných schopností dieťaťa. Poškodenie mozgu pri detskej mozgovej obrne môže spočiatku sprevádzať aj kognitívne a senzorické poruchy a záchvaty.
Komplikácie sa tvoria hlavne v neskorom reziduálnom štádiu a zahŕňajú v prvom rade ortopedickú patológiu - tvorbu artikulárno-svalových kontraktúr, deformácie a skrátenie končatín, subluxácie a dislokácie kĺbov, skoliózu. Výsledkom je, že pohybové poruchy vedú k ďalšiemu obmedzeniu schopnosti samoobsluhy dieťaťa, ťažkostiam so získaním vzdelania a plnohodnotnej socializácii.
Prístrojová diagnostika
Pripomienky: zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je citlivejšou metódou ako CT mozgu a umožňuje vám diagnostikovať poškodenie mozgu v počiatočných štádiách, odhaliť post hypoxické poškodenie mozgu, dynamiku CSF, vrodené anomálie vývoja mozgu).
Pripomienky: video-EEG monitoring umožňuje určiť funkčnú aktivitu mozgu, metóda je založená na fixovaní elektrických impulzov, ktoré vychádzajú z jednotlivých oblastí a zón mozgu.
Pripomienky: röntgen kostí kostry je nevyhnutný na identifikáciu a posúdenie deformácií štruktúr osteoartikulárneho systému, ktoré sa vyskytujú sekundárne so svalovou spasticitou.
Iná diagnostika
Pripomienky: indikované u všetkých pacientov so stanovenou diagnózou detská mozgová obrna sfrekvencia určená závažnosťou poruchy motora a rýchlosťouprogresia muskuloskeletálnej patológie
Pripomienky: indikované v prítomnosti stigmy dysembryogenézy, v klinobraz „syndrómu pomalého dieťaťa“.
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika.
Detská mozgová obrna je v prvom rade v tejto súvislosti popisným pojmom pre diagnostiku detskej mozgovej obrny, spravidla existuje dostatok prejavov špecifických neprogresívnych motorických porúch, ktoré sa zvyčajne prejavia v počiatočnom reziduálnom štádiu a prítomnosť jedného alebo viacerých rizikových faktorov a komplikácií v perinatálnom období. Široká škála diferenciálnych diagnóz detskej mozgovej obrny a vysoké riziko chýbajúcich dedičných chorôb (vrátane tých s patogenetickou liečbou), najmä u malých detí, si však vyžaduje dôkladné diagnostické pátranie po akýchkoľvek rozdieloch v klinických príznakoch a anamnéze z „klasického“ obrazu detskej mozgovej obrny. Medzi „alarmujúce“ faktory patria: absencia perinatálnych rizikových faktorov u pacienta, progresia ochorenia, strata predtým získaných zručností, opakované prípady detskej mozgovej obrny alebo predčasné úmrtie detí v rodine bez zistenej príčiny, viacnásobné vývojové anomálie u dieťaťa. V takom prípade je potrebné povinné neuroimagingové vyšetrenie (MRI mozgu), konzultácia s genetikom, po ktorej nasledujú ďalšie laboratórne testy. V prítomnosti hemiparézy, znakov mozgovej príhody, je znázornená štúdia faktorov systému zrážania krvi vrátane polymorfizmu koagulačných génov. Všetci pacienti s detskou mozgovou obrnou vyžadujú vyšetrenie na prítomnosť zrakových a sluchových porúch, oneskorenie vývoja mentálneho a rečového stavu a posúdenie stavu výživy. Vylúčenie dedičných metabolických chorôb, okrem špecializovaných biochemických testov, znamená aj vizualizáciu vnútorných orgánov (ultrazvuk, MRI vnútorných orgánov, ak sú indikované). Ak v klinickom obraze dominuje komplex symptómov „ochabnutého dieťaťa“ („sploštené“ držanie tela, znížený odpor v kĺboch \u200b\u200bpri pasívnych pohyboch, zvýšený rozsah pohybu v kĺboch, oneskorený vývoj motora), je potrebné vykonať starostlivú diferenciálnu diagnostiku detskej mozgovej obrny s dedičnými neuromuskulárnymi ochoreniami.
Liečba v zahraničí
Podstúpte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA
Nechajte si poradiť v oblasti lekárskej turistiky
Liečba
Konzervatívna liečba
Podľa Európskeho konsenzu o liečbe mozgovej obrny botulotoxiou, ktorý bol zverejnený v roku 2009, existuje niekoľko hlavných skupín terapeutických účinkov na spastické formy mozgovej obrny. (Príloha D1).
Odporúča sa predpísať perorálne liečivo so svalovým relaxačným účinkom: tablety tolperizónu (N-anticholinergné, centrálne pôsobiace myorelaxancium) (ATX kód: M03BX04) v množstve 50 a 150 mg. Predpísané v dávke: od 3 do 6 rokov - 5 mg / kg / deň; 7-14 rokov - 2-4 mg / kg / deň (3 rozdelené dávky denne).
Odporúča sa predpísať perorálne liečivo so svalovou relaxanciou: Tizanidín Zh, VK (ATX kód: M03BX02) (lieky ovplyvňujúce neuromuskulárny prenos, centrálne pôsobiace svalové relaxanciá, v Ruskej federácii sa neodporúča používať do 18 rokov). Stimuláciou presynaptických α2 receptorov inhibuje uvoľňovanie excitačných aminokyselín, ktoré stimulujú NMDA receptory. Potláča prenos polysynaptických impulzov na úrovni medziľahlých neurónov miechy). Tablety 2 a 4 mg. Počiatočná dávka (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 rokov) - 2 mg 1 r / d; maximálna dávka je 0,05 mg / kg / d, 2 mg 3 r / d.
Pri výraznejšej spasticite sa odporúča použitie baklofénových prípravkov, vk (ATX kód: M03BX01) (derivát kyseliny y-aminomaslovej, stimulujúci receptory GABAb, svalová relaxancia centrálneho pôsobenia): tablety 10 a 25 mg.
Komentáre: Počiatočná dávka je 5 mg (1/2 tabuľky, 10 mg) 3-krát denne. Kedyak je to potrebné, dávka sa môže zvyšovať každé 3 dni. Zvyčajne sa odporúčadávky pre deti: 1-2 roky - 10-20 mg / deň; 2-6 rokov - 20 - 30 mg / deň; 6-10 rokov - 30-60mg / deň Pre deti staršie ako 10 rokov je maximálna dávka 1,5 - 2 mg / kg.
Na zníženie lokálnej spasticity sa odporúča liečba prípravkami botulotoxínu typu A (BTA): Botulotoxín typu A-
hemaglutinínový komplex g, bk (ATC kód: M03AX01).
Pripomienky: Intramuskulárne podanie BTA umožňuje lokálne, reverzibilne,v závislosti od dávky znižujte svalový tonus až na 3 - 6 mesiacov alebo viac. V Rusku vod roku 2004 sa zavádzajú štandardy liečby botulotoxie mozgovou obrnou na použitie v roku 2006pre deti sú registrované dva lieky BTA: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,Veľká Británia) - podľa indikácie dynamická deformácia chodidla spôsobenáspasticita pri detskej mozgovej obrne, u detí starších ako 2 roky a botoxu (ATC kód: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Írsko) - podľa označenia: ohniskospasticita spojená s dynamickou deformáciou chodidla podľa typuKonská noha v dôsledku spasticity u pacientov vo veku 2 rokov a starších s deťmidetská mozgová obrna pri ambulantnej liečbe.
Výpočet dávky BTA je založený na určení 1) celkovej dávky na podanie; 2) všeobecnédávky na kilogram telesnej hmotnosti; 3) počet jednotiek lieku nasval; 4) počet jednotiek liečiva na miesto podania; 5) počet jednotiekliek na kilogram telesnej hmotnosti na sval.
Podľa ruských odporúčaní je dávka botoxu 4-6 U / kgtelo dieťaťa; celková celková dávka lieku pre jeden postup by nemalapresiahnuť 200 jednotiek. Pri použití Dysportu celková sumaliek počas prvej injekcie nemá prekročiť 30 U / kg na telesnú hmotnosť dieťaťa (spolu nie viac ako 1 000 U). Maximálna dávka pre veľký sval je 10-15 U / kg telesnej hmotnosti, pre malý sval - 2-5 U / kgtelesná hmotnosť. Prípravky BTA nie sú ekvivalentné z hľadiska dávkovania,koeficient pre priamu konverziu rôznych komerčných foriem BTA nie jeexistuje.
Samotná znížená spasticita má minimálny vplyv nazískanie novej funkčnosti dieťaťom s detskou mozgovou obrnou a zahorných končatín „vysoká úroveň dôkazov účinnostiinjekcie BTA boli identifikované iba ako doplnok fyzickej rehabilitácie u detíso spastickými formami mozgovej obrny. V porovnaní s placebom alebo bezsamotná liečba injekciami BTA nepreukázala dostatočnú účinnosť. ““ V spojení stento povinný prvok liečby pacientov s detskou mozgovou obrnou jefunkčná terapia.
Okrem antispastických liekov môžu byť sprievodnými liekmi používanými na mozgovú obrnu aj antiepileptiká, M- a H-anticholinergiká, dopaminomimetiká používané na dystóniu a hyperkinézu. Pri liečbe mozgovej obrny sa v Rusku široko používajú nootropiká, angioprotektory a korektory mikrocirkulácie, lieky s metabolickými účinkami, vitamíny a lieky podobné vitamínom. Použitie týchto liekov je zamerané na korekciu komorbidít pri detskej mozgovej obrne. Hlavným problémom pri používaní týchto liekov je nedostatok štúdií o ich účinnosti pri detskej mozgovej obrne.
Chirurgia
Ortopedické a neurochirurgické metódy, ktoré hrajú rovnako dôležitú úlohu pri obnove a udržiavaní funkčných schopností pacientov s detskou mozgovou obrnou, si kvôli svojej špecifickosti a rozmanitosti vyžadujú podrobné zváženie v samostatných odporúčaniach.
S neúčinnosťou perorálnych antispastických liekov a injekcií BTA sa odporúča používať neurochirurgické metódy na liečbu spasticity:
Selektívna dorzálna rizotómia
Chronická stimulácia epidurálnej miechy
Inštalácia intratekálnej pumpy na baklofén
(Sila odporúčania - 1; Sila dôkazov - B)
Liečebná rehabilitácia
Metódy fyzickej rehabilitácie tradične predstavujú masáže, liečebná gymnastika, prístrojová kinezioterapia, v mnohých centrách - robotická mechanoterapia pomocou špecializovaných simulátorov vrátane tých, ktoré sú založené na princípe biofeedbacku (napríklad Lokomat je robotické ortopedické zariadenie na obnovenie schopností chôdze, Armeo je komplex na funkčnú terapiu horných končatín atď.). Terapeutická gymnastika pre detskú mozgovú obrnu, najmä pre deti v prvých rokoch života, je účinne doplnená technikami založenými na inhibícii patologických reflexov a aktivácii fyziologických pohybov (metódy Voight, Bobat atď.). Domáci vývoj, ktorý našiel široké uplatnenie v komplexnej rehabilitácii pacientov s detskou mozgovou obrnou, je použitie metódy dynamickej proprioceptívnej korekcie pomocou špecializovaných oblekov (napríklad Adele, Gravistat, Atlant) - systémov pozostávajúcich z podporných elastických nastaviteľných prvkov, pomocou ktorých sa vytvára cielená korekcia polohy a dávkované zaťaženie pohybového aparátu pacientov s cieľom normalizovať proprioceptívnu aferentáciu.
Tradične v Rusku sa pri rehabilitácii pacientov s detskou mozgovou obrnou široko používajú fyzioterapeutické metódy, vrátane metód založených na prírodných faktoroch vplyvu: aplikácia bahna, parafínu, ozokeritu na antispastické účely, elektrofyziologické metódy - elektrická stimulácia, elektroforéza s liečivými látkami, vodné procedúry atď.
Zníženie spasticity pri mozgovej obrne je teda iba prvým krokom k zvýšeniu funkčnej aktivity pacientov, čo si vyžaduje ďalšie cielené metódy funkčnej rehabilitácie. Funkčná terapia je tiež prioritnou metódou rehabilitácie foriem detskej mozgovej obrny, ktoré nie sú sprevádzané zmenami svalového tonusu spasticky.
Alternatívne metódy liečby a rehabilitácie pacientov s detskou mozgovou obrnou zahŕňajú akupunktúru a akupunktúru, manuálnu terapiu a osteopatiu, hipoterapiu a terapiu delfínmi, jogu, metódy čínskej tradičnej medicíny, avšak podľa kritérií medicíny založenej na dôkazoch nie je v súčasnosti účinnosť a bezpečnosť týchto techník hodnotená.
Predpoveď
Výsledky a prognóza
Prognóza možnosti samostatného pohybu a starostlivosti o seba u pacientov s detskou mozgovou obrnou do značnej miery závisí od typu a objemu motorickej chyby, úrovne rozvoja inteligencie a motivácie, kvality funkcie reči a funkcie ruky. Podľa zahraničných štúdií boli dospelí pacienti s detskou mozgovou obrnou, IQ\u003e 80, zrozumiteľnou rečou a schopnosťou samostatného pohybu, v 90% prípadov zamestnaní na miestach poskytovaných ľuďom bez zdravotného obmedzenia.
Úmrtnosť u pacientov s detskou mozgovou obrnou je tiež priamo úmerná stupňu motorického deficitu a sprievodným ochoreniam. Ďalším prediktorom predčasnej smrti je znížená inteligencia a neschopnosť starostlivosti o seba. Ukázalo sa teda, že v európskych krajinách pacienti s detskou mozgovou obrnou a IQ nižším ako 20 v polovici prípadov nedosiahli vek 18 rokov, zatiaľ čo s IQ viac ako 35 - 92% pacientov s detskou mozgovou obrnou žili viac ako 20 rokov.
Očakávaná dĺžka života a prognóza sociálnej adaptácie pacientov s detskou mozgovou obrnou vo všeobecnosti vo veľkej miere závisia od včasného poskytnutia lekárskej, pedagogickej a sociálnej pomoci dieťaťu a jeho rodine. Sociálna deprivácia a nedostupnosť komplexnej starostlivosti môžu mať negatívny dopad na vývoj dieťaťa s detskou mozgovou obrnou, možno ešte výraznejší ako pôvodné štrukturálne poškodenie mozgu.
Prevencia
Prevencia a dispenzárne pozorovanie
Prevencia mozgovej obrny zahŕňa prenatálne a postnatálne aktivity. Medzi predpôrodné patrí zlepšenie somatického zdravia matiek, prevencia pôrodníckych a gynekologických patológií, predčasný pôrod a komplikované tehotenstvo, včasné zistenie a liečba infekčných chorôb matky a podpora zdravého životného štýlu oboch rodičov. Včasná detekcia a prevencia komplikovaného priebehu pôrodu, kompetentná pôrodnícka pomoc môže významne znížiť riziko intrapartálneho poškodenia centrálneho nervového systému novorodenca. V poslednej dobe sa čoraz väčší význam prikladá štúdiu úlohy dedičnej koagulopatie pri vzniku fokálneho poškodenia mozgu u detí s jednostrannými formami mozgovej obrny a prevencii týchto komplikácií.
Medzi postnatálne opatrenia na prevenciu mozgovej obrny patrí použitie koronárnej hypotermie u predčasne narodených detí, kontrolované užívanie steroidov u predčasne narodených detí (zníženie rizika vzniku bronchopulmonálnej dysplázie, kortikosteroidy zvyšujú riziko mozgovej obrny), intenzívne opatrenia na zníženie hyperbilirubinémie a prevenciu dyskinetických foriem mozgovej obrny.
Optimálna starostlivosť o pacienta s detskou mozgovou obrnou znamená multidisciplinárny prístup tímu lekárskych, pedagogických a sociálnych odborníkov so zameraním na potreby pacienta a jeho rodinných príslušníkov zapojených do každodennej rehabilitácie a sociálnej adaptácie dieťaťa s detskou mozgovou obrnou (16). Detská mozgová obrna, ktorá je predovšetkým dysfunkčným stavom, si vyžaduje nepretržitú dennú rehabilitáciu od prvých dní života pacienta, berúc do úvahy nasledujúce zdravotné a sociálne aspekty:
Pohyb, udržiavanie držania tela a fyzická aktivita dieťaťa;
Komunikácia;
Sprievodné choroby;
Každodenná činnosť;
Starostlivosť o dieťa;
Kvalita života pacienta a členov rodiny.
V počiatočnom štádiu vývoja mozgovej obrny (až 4 mesiace, podľa klasifikácie K. A. Semenovej) nie je diagnóza vždy zrejmá, prítomnosť zaťaženej perinatálnej anamnézy, oneskorenie psychomotorického vývoja dieťaťa sú však indikáciami pre cielené pozorovanie dieťaťa pediatrom a neurológom. Pomoc novorodencom ohrozeným vývojom detskej mozgovej obrny začína v pôrodnici a pokračuje v 2. štádiu - na špecializovaných oddeleniach v detských nemocniciach a v 3. štádiu - ambulantne na detských klinikách pod dohľadom pediatra, neurológa a odborných lekárov (ortopéd, oftalmológ atď.) ). Počiatočné vyšetrenie pacienta s detskou mozgovou obrnou (príloha B) a ďalšie ošetrenie je možné vykonať v nemocnici, dennom stacionári a ambulantne na detskej klinike, čo sa určuje podľa závažnosti celkového stavu pacienta. Ďalším stupňom rehabilitačnej liečby detskej mozgovej obrny je odporúčanie pacientov do ústavov sanatória. Dĺžka nepretržitého pobytu dieťaťa s detskou mozgovou obrnou v nemocnici závisí od závažnosti pohybových porúch a sprievodnej patológie. Je dôležité nielen viesť kurzy komplexnej rehabilitačnej liečby v lekárskej inštitúcii, ale aj implementovať odporúčania týkajúce sa úrovne a povahy fyzickej aktivity, použitia technických prostriedkov rehabilitácie doma. Kľúčovými princípmi poskytovania starostlivosti o mozgovú obrnu sú jej skorý nástup, kontinuita a kontinuita všetkých stupňov rehabilitácie, multidisciplinárny prístup. Počet a zdokonaľovanie existujúcich tradičných a alternatívnych metód liečby pacientov s detskou mozgovou obrnou sa neustále zvyšuje, základný cieľ však zostáva rovnaký - včasná kompenzácia funkčných porúch, ktoré sa vyvinuli v dôsledku poškodenia mozgu dieťaťa, a minimalizácia sekundárnych biomechanických deformácií a sociálnych dôsledkov choroby. Ak je patogenetický účinok na príčinu mozgovej obrny nemožný, je úlohou optimálne prispôsobiť dieťa existujúcemu defektu na základe princípov plasticity nervového systému.
Informácie
Zdroje a literatúra
- Klinické pokyny Únie pediatrov v Rusku
- 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Mozgová obrna. Kyjev: Som zdravý. 1988. 328 s. 2. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Karimova Kh.M., Mamedyarov A.M. , Zherdev KV, Kuzenkova LM, Bursagova BI Komplexné hodnotenie motorických funkcií u pacientov s detskou mozgovou obrnou: študijný sprievodca / Baranov AA [a kol.]; Federálna štátna univerzita. rozpočtová vedecká inštitúcia Vedecké centrum zdravia detí. - Moskva: Pediatr, 2014. - 84 s. 3. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Zherdev KV Všeobecný motorický vývoj a formovanie funkcie ruky u pacientov so spastickými formami detskej mozgovej obrny na pozadí botulinovej terapie a komplexnej rehabilitácie // Bulletin Ruskej akadémie lekárskych vied. 2013. - V. 11. - S. 38-48. 4. Kurenkov, A L., Batysheva, T. T., Vinogradov, A. V., Zyuzyaeva, E. K. Spasticita v detskej mozgovej obrne: diagnostické a liečebné stratégie / A. L. Kurenkov // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2012. - v. 7. - č. 2. - s. 24-28. 5. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Karimova Kh.M., Bursagova B.I. ., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A. ., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis V.M., Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V.P., Mikhnovich V I.I., Belogorova T.A., Rychkova L.V. Viacúrovňové injekcie botulotoxínu typu A (abobotulotoxín) pri liečbe spastických foriem detskej mozgovej obrny: retrospektívna štúdia skúseností 8 ruských centier. Pediatrická farmakológia. 2016; 13 (3): 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova L.V., Karimova Kh.M., Bursagova B.I., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E B., Agranovich O.V., Kiseleva T.I., Vasilieva O.N., Zykov V.P., Mikhnovich V.I., Belogorova T.A. Prvý ruský konsenzus o použití viacúrovňových injekcií abobotulinumtoxínu A pri liečbe spastických foriem detskej mozgovej obrny. Časopis neurológie a psychiatrie. S. S. Korsakov. 2016; 11 (116): S. 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Klinika a rehabilitačná terapia pre detskú mozgovú obrnu. M.: Medicína. 1972,328 s. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objektívne meranie klinických nálezov pri použití botulotoxínu typu A pri liečbe detí s detskou mozgovou obrnou. Eur J Neurol. 1999; 6 (dodatok 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Navrhovaná definícia a klasifikácia mozgovej obrny. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado MR, Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings DL, McLaughlin J., Morrison LA, Shrader MW, Tilton A., Vargus-Adams J. Subkomisia pre štandardy kvality Americkej akadémie neurológie a Praktický výbor spoločnosti pre detskú neurológiu. Praktický parameter: farmakologická liečba spasticity u detí a dospievajúcich s detskou mozgovou obrnou (hodnotenie založené na dôkazoch): správa subkomisie pre štandardy kvality Americkej neurologickej akadémie a Praktického výboru Spoločnosti pre detskú neurológiu // Neurológia. 2010; 74 (4): S. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A. S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G. L., Aydin R., Becher J. G., Bernert G. a kol. Aktualizovaný európsky konsenzus z roku 2009 o používaní botulotoxínu u detí s detskou mozgovou obrnou. Eur J Pediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Manažment spasticity pri mozgovej obrne toxínom botulínu-A: správa o predbežnej, randomizovanej, dvojito zaslepenej štúdii. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. Ovládanie svalového tonusu, reflexov a pohybu: Robert Wartenberg Prednáška. Neurológia. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Malý W.J. Kurz prednášok o deformáciách ľudského rámu. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Detská mozgová obrna. New York: Springer Science. 2005.1055 s. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Vývoj a spoľahlivosť systému na klasifikáciu hrubej motorickej funkcie u detí s detskou mozgovou obrnou. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214-223. 17. Dohľad nad detskou mozgovou obrnou v Európe (SCPE). Dohľad nad detskou mozgovou obrnou v Európe: spolupráca v oblasti prieskumov a registrov mozgovej obrny. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816-824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Výskum techniky na meranie spasticity. Rev Neurol (Paríž). 1954; 91 (2): 143-4.
Informácie
Kľúčové slová
Zhoršený vývoj motora
Spasticita
Oneskorenie vývoja psycho-reči,
Zlá údržba držania tela
Patologické reflexy
Zhoršená koordinácia
Epilepsia.
Zoznam skratiek
Detská mozgová obrna - detská mozgová obrna
MRI - magnetická rezonancia
Kritériá na hodnotenie kvality lekárskej starostlivosti
№ | Kritériá kvality |
Sila |
Úroveň dôveryhodnosť dôkazy |
1 |
Vykonaná terapia antispastickými liekmi lokálnej spasticity (botulotoxín typu "A") |
1 | A |
2 |
Liečba antispastickými liekmi s generalizovanou spasticitou (myorelaxanciá) |
1 | AT |
3 |
Metódy fyzickej rehabilitácie (fyzioterapeutické cvičenia / masáže / aplikovaná kineziterapia / robotická mechanoterapia / fyzioterapia a pod.), Zamerané na riešenie konkrétnych terapeutických úloh (redukcia tónu, potlačenie patologických reflexov, predchádzanie sekundárnym deformáciám, zlepšenie funkcie a pod.) |
1 | ZO |
Dodatok A1. Zloženie pracovnej skupiny:
Baranov A.A., Acad. RAS, profesor, doktor lekárskych vied, predseda výkonného výboru Únie pediatrov v Rusku.
Namazova-Baranova L.S., zodpovedajúca členka RAS, profesor, doktor lekárskych vied, podpredseda výkonného výboru Únie pediatrov v Rusku.
Kuzenkova L.M., profesorka, doktorka lekárskych vied, členka únie pediatrov v Rusku
Kurenkov A.L., profesor, doktor lekárskych vied, člen Únie pediatrov v Rusku
Klochkova O.A., kandidátka lekárskych vied, členka Zväzu pediatrov Ruska
Mamedyarov A.M., Ph.D., člen Zväzu pediatrov Ruska
Karimova H.M., Ph.D.
Bursagová B.I., Ph.D.
Vishneva E.A., Ph.D., členka Zväzu pediatrov Ruska
Príloha A2. Metodika vývoja usmernení
Cieľová skupina týchto klinických pokynov:
1. pediatri;
2. Lekári-neurológovia;
3. praktickí lekári (rodinní lekári);
4. Lekári-rehabilitológovia, lekári-cvičebná terapia, lekári-fyzioterapeuti;
5. Študenti lekárskych univerzít;
6. Stážisti v mieste pobytu a praxe.
Metódy použité na zhromažďovanie / výber dôkazov: vyhľadávanie v elektronických databázach.
Opis metód použitých na hodnotenie kvality a sily dôkazov: Dôkazovou základňou pre odporúčania sú publikácie obsiahnuté v Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE a PubMed. Hĺbka vyhľadávania - 5 rokov.
Metódy použité na hodnotenie kvality a sily dôkazov:
Konsenzus odborníkov;
Posúdenie významnosti v súlade s ratingovou schémou.
Metódy použité na analýzu dôkazov:
Systematické preskúmania s tabuľkami dôkazov.
Opis metód použitých na analýzu dôkazov
Pri výbere publikácií ako potenciálnych zdrojov dôkazov sa skúma metodika použitá v každej štúdii, aby sa zabezpečila platnosť. Výsledok štúdie ovplyvňuje úroveň dôkazov pridelených publikácii, čo zase ovplyvňuje silu odporúčania.
Aby sa minimalizovali potenciálne chyby, bola každá štúdia hodnotená nezávisle. Prípadné rozdiely v hodnotení boli prediskutované celým autorským tímom. Ak nebolo možné dosiahnuť konsenzus, zapojil sa nezávislý odborník.
Evidenčné tabuľky: vyplnené autormi klinických pokynov.
Metódy použité na formulovanie odporúčaní: konsenzus odborníkov.
Body za osvedčené postupy (GPP)
Všetky pripomienky od odborníkov boli členmi pracovnej skupiny (autormi odporúčaní) starostlivo systematizované a prediskutované. Každá položka bola prerokovaná osobitne.
Konzultácie a odborné posúdenie
Návrh usmernení preskúmal nezávislý odborník, ktorý bol predovšetkým požiadaný, aby sa vyjadril k jasnosti a presnosti interpretácie dôkazov, na ktorých sa zakladajú odporúčania.
Pracovná skupina
Pre záverečnú revíziu a kontrolu kvality boli odporúčania opätovne analyzované členmi pracovnej skupiny, ktorí dospeli k záveru, že boli zohľadnené všetky pripomienky a pripomienky odborníkov, bolo minimalizované riziko systematických chýb pri vypracovaní odporúčaní.
Sila odporúčaní (1 - 2) založená na príslušných úrovniach dôkazu (A-C) a bodoch dobrej praxe (GPP) je uvedená v texte odporúčaní.
Tabuľka A1 - Schéma hodnotenia úrovne odporúčaní
ZOspoľahlivosť odporúčaní | Pomer rizík a prínosov | Metodická kvalita dostupných dôkazov | Vysvetlivky k uplatňovaniu odporúčaní |
1A |
Silné a konzistentné dôkazy založené na dobre vykonaných RCT alebo presvedčivé dôkazy predložené v inej podobe. |
Dôrazné odporúčanie, ktoré možno vo väčšine prípadov použiť u väčšiny pacientov bez akýchkoľvek zmien a výnimiek | |
1B |
Výhody jasne prevažujú nad rizikami a nákladmi alebo naopak | Dôkazy založené na výsledkoch RCT vykonané s určitými obmedzeniami (protichodné výsledky, metodologické chyby, nepriame alebo náhodné atď.) Alebo z iných presvedčivých dôvodov. Ak bude vykonaný ďalší výskum, je pravdepodobné, že ovplyvní a zmení našu dôveru v pomer prínosu a rizika. | Dôrazné odporúčanie, ktoré sa dá vo väčšine prípadov uplatniť |
1C |
Prínosy pravdepodobne prevážia potenciálne riziká a náklady, alebo naopak | Dôkazy založené na pozorovacích štúdiách, ad hoc klinických skúsenostiach, RCT so značnými chybami. Akýkoľvek odhad účinku sa považuje za neistý. | Pomerne silné odporúčanie, ktoré je možné zmeniť, ak sa získajú kvalitnejšie dôkazy |
2A |
Prínosy sú porovnateľné s potenciálnymi rizikami a nákladmi |
Silné dôkazy založené na dobre vykonaných RCT alebo podporené inými presvedčivými dôkazmi. Je nepravdepodobné, že ďalší výskum zmení našu dôveru v pomer prínosu a rizika. |
Výber najlepšej taktiky bude závisieť od klinickej situácie (okolností), pacienta alebo sociálnych preferencií. |
2B |
Prínosy sú porovnateľné s rizikami a komplikáciami, avšak v tomto odhade panuje neistota. |
Dôkazy založené na RCT vykonané s významnými obmedzeniami (protichodné výsledky, metodologické chyby, nepriame alebo náhodné) alebo silné dôkazy predložené v inej podobe. Je pravdepodobné, že ďalší výskum ovplyvní a zmení našu dôveru v pomer prínosu a rizika. |
Alternatívna taktika v určitých situáciách môže byť pre niektorých pacientov najlepšou voľbou. |
2C |
Nejasnosť pri hodnotení rovnováhy prínosov, rizík a komplikácií; prínosy môžu byť porovnateľné s potenciálnymi rizikami a komplikáciami. | Dôkazy založené na pozorovacích štúdiách, ad hoc klinických skúsenostiach alebo RCT so závažnými chybami. Akýkoľvek odhad účinku sa považuje za neistý. |
Veľmi slabé odporúčanie; možno rovnako použiť alternatívne prístupy. |
* V tabuľke číselná hodnota zodpovedá sile odporúčaní, abecedná hodnota zodpovedá úrovni dôkazu
Tieto klinické pokyny sa budú aktualizovať najmenej raz za tri roky. Rozhodnutie o modernizácii sa prijme na základe návrhov predložených profesionálnymi neziskovými organizáciami, berúc do úvahy výsledky komplexného hodnotenia liekov, zdravotníckych pomôcok, ako aj výsledky klinických testov.
Príloha A3. Súvisiace dokumenty
Postupy pri poskytovaní lekárskej starostlivosti: Vyhláška Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie zo 16. apríla 2012 N 366n „O schválení Postupu pri poskytovaní pediatrickej starostlivosti“
Normy lekárskej starostlivosti: Vyhláška Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie zo 16. júna 2015 N 349n „O schválení štandardu špecializovanej lekárskej starostlivosti o detskú mozgovú obrnu (fáza liečebnej rehabilitácie)“ (zaregistrovaná na Ministerstve spravodlivosti Ruska 6. júla 2015 N 37911)
Príloha B. Algoritmus riadenia pacienta s myasthenia gravis
Príloha B. Informácie pre pacientov
Detská mozgová obrna (mozgová obrna) je podľa moderných konceptov neprogresívne ochorenie centrálneho nervového systému, ktorého vývoj súvisí s perinatálnym poškodením mozgu v rôznych fázach vývoja plodu a dieťaťa. Základom klinického obrazu mozgovej obrny sú pohybové poruchy, zmeny svalového tonusu, narušený kognitívny a rečový vývoj a ďalšie prejavy. Výskyt detskej mozgovej obrny podľa rôznych autorov zostáva na úrovni 2 - 3,6 prípadov na 1 000 novorodencov a s využitím moderných technológií intenzívnej starostlivosti o veľmi predčasne narodené deti na pozadí poklesu úmrtnosti rastie percento detí s neurologickým deficitom a detskou mozgovou obrnou.
Prognóza detskej mozgovej obrny závisí od závažnosti klinických prejavov.
Antispastická terapia, rehabilitačná liečba sú najefektívnejšími metódami liečby detskej mozgovej obrny.
Očakávaná dĺžka života a prognóza sociálnej adaptácie pacientov s detskou mozgovou obrnou vo veľkej miere závisia od včasného poskytnutia lekárskej, pedagogickej a sociálnej pomoci dieťaťu a jeho rodine.
Príloha D1. Hlavné skupiny terapeutických účinkov na spastické formy detskej mozgovej obrny
Príloha D2.
Príloha D3. Pokročilý algoritmus riadenia pacienta
Príloha D3. Vysvetlenie poznámok.
... g - liek zaradený do Zoznamu dôležitých a základných liekov na lekárske použitie na rok 2016 (nariadenie vlády Ruskej federácie z 26. decembra 2015 N 2724-r)
... VK je liek zaradený do Zoznamu liekov na lekárske použitie vrátane liekov na lekárske použitie, predpísaného rozhodnutím lekárskych komisií lekárskych organizácií (nariadenie vlády Ruskej federácie z 26. decembra 2015 N 2724-r).
Priložené súbory
Pozor!
- Samoliečba môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
- Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Sprievodca terapeutom“ nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte akékoľvek ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú, určite sa obráťte na poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.
- Výber liekov a ich dávkovanie by sa mal prekonzultovať s odborníkom. Iba lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
- Webové stránky MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Therapist's Guide“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnené zmeny lekárskeho predpisu.
- Redaktori MedElement nezodpovedajú za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody, ktoré vzniknú používaním tejto stránky.
Originálne nootropické liečivo pre deti od narodenia a dospelých s jedinečnou kombináciou aktivácie a sedatívne účinky
Včasná diagnostika a komplexná liečba detskej mozgovej obrny
S.A. Nemková, štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po N.I. Pirogov „Ministerstvo zdravotníctva Ruska, Moskva, MD
Kľúčové slová:
detská mozgová obrna, deti, liečba, rehabilitácia, Pantogam ®
Kľúčové slová: detská mozgová obrna, deti, liečba, rehabilitácia, Pantogam ®
KLASIFIKÁCIE detskej mozgovej obrny:
Podľa Medzinárodnej štatistickej klasifikácie ICD-10 existujú:
G 80,0 - Spastická mozgová obrna.
G 80,1 - Spastická diplégia.
G 80,2 - detská hemiplegia.
G 80,3 - dyskinetická mozgová obrna.
G 80,4 - ataxická mozgová obrna.
G 80,8 - Iný typ detskej mozgovej obrny.
G 80,9 - Detská mozgová obrna, nešpecifikovaná.
Klinická klasifikácia K.A. Semenova zahŕňa nasledujúce formy mozgovej obrny: dvojitá hemiplégia, spastická diplégia, hemiparetická forma, hyperkinetická forma, atonicko-astatická forma, zmiešané formy.
Frekvencia foriem mozgovej obrny je: spastická diplégia - 69,3%, hemiparetická forma - 16,3%, atonicko-astatická forma - 9,2%, hyperkinetická forma - 3,3%, dvojitá hemiplegia - 1,9%.
Včasné prejavy detskej mozgovej obrny sú:
oneskorený motorický a psychoverbálny vývoj, absencia alebo oneskorenie redukcie vrodených a tonických reflexov, ako aj tvorba stanovených reflexov, poruchy svalového tonusu, zvýšené reflexy šliach, výskyt patologických postojov a synkinézie.
Včasná klinická a neurologická diagnostika detskej mozgovej obrny je vo veľkej miere založená na poznatkoch lekára postupnosť formovania etáp neuropsychického vývoja dieťaťa vo veku 1 rok
: 1 mesiac - dieťa sa snaží držať hlavu, fixovať pohľad, vyjadrujú sa vrodené reflexy; 2 mesiace - krátko drží hlavu na bruchu a vo vzpriamenej polohe, fixuje jeho pohľad, gulitídu, fyziologickú astáziu-abáziu; 3 mesiace - drží hlavu, sleduje predmet, oslabuje uchopovací reflex a snaží sa svojvoľne držať vloženú hračku, spočíva na predlaktí na bruchu; 4 mesiace - otočí hlavu v smere zvuku, natiahne sa a vezme si hračku, otočí sa na bok, sadne si a sedí s oporou rukami, vydáva zvuky samohlásky; 5 a 6 mesiacov - sedí s oporou pre jednu ruku alebo na krátky čas samostatne, otočí sa zozadu do strany a žalúdka, rozlišuje známe tváre, objavujú sa prvé slabiky; 7 a 8 mesiacov - sedí sám, dostane sa na všetky štyri, snaží sa krátko stáť na podpore; 9 a 10 mesiacov - pokľakne si s oporou, postaví sa a pokúsi sa pohybovať pri opore, krátko stojí sám, povie prvé slová; 11 a 12 mesiacov - prechádzky s podporou pre 1 rúčku a snaží sa kráčať sám, riadi sa jednoduchými pokynmi, povie pár slov, snaží sa jesť lyžičkou sám.
Posúdenie stupňa oneskorenia motorického a psychoverbálneho vývoja:
do 3 mesiacov - mierne, 3–6 mesiacov - mierne, viac ako 6 mesiacov - ťažké.
Korekčné faktory pre nedonosenie:
do 1 roka - termín predčasného splatenia sa pripočítava v mesiacoch, od 1 roka do 2 rokov - pripočítava sa polovica termínu predčasného splatenia v mesiacoch.
Pre motorický vývoj zdravého dieťaťa je charakteristická určitá postupnosť, ktorá sa prejavuje zánikom nepodmienených reflexov, tvorbou nastavovacích (narovnávacích) reflexov a zlepšením rovnovážnych reakcií.
Jedným z prvých príznakov mozgovej obrny je porušenie včasného zníženia (o 2 mesiace u donosených detí, o 3-4 mesiace u predčasne narodených detí) nepodmienených reflexov - palmárno-orálny, proboscis, Moro, podpora a automatická chôdza, posotonické reakcie (labyrintový a krčný) tonické asymetrické a symetrické reflexy). So zánikom nepodmienených reflexov, už od 1 mesiaca života, sa vytvárajú nastavovacie reflexy (nastavenie labyrintu, nastavenie krčka reťaze atď.), Ktoré poskytujú obraty a narovnanie trupu a zlepšujú sa až na 10 - 15 mesiacov. U pacientov s detskou mozgovou obrnou môžu tonické reflexy pretrvávať po celý život, čo brzdí tvorbu nastavených reflexov, dobrovoľnú motorickú aktivitu, rovnovážné reakcie a vedie k rozvoju patologického stereotypu držania tela.
Porucha svalového tonusu je jedným z prvých príznakov rozvoja mozgovej obrny. Hypertonicita svalov pretrváva po 4 mesiacoch, pozoruje sa asymetrické držanie tela s následkami perinatálnych lézií centrálneho nervového systému, hrozbou detskej mozgovej obrny (jej spastické formy). Póza „roztiahnutej žaby“ sa pozoruje pri difúznej svalovej hypotenzii u predčasne narodených detí, pri perinatálnych léziách centrálneho nervového systému a pri hrozbe atonicko-astatickej mozgovej obrny.
KLINICKÉ FORMY DETSKÉHO OBLASŤOVÉHO PARALYCHU
Kedy spastická diplégia anamnéza nedonosených detí (67%), v klinickom obraze je zaznamenaná tetraparéza (dolné končatiny sú postihnuté vo väčšej miere ako horné), svalový tonus končatín, tela, jazyka je prudko zvýšený, sú zvýšené vysoké šľachové reflexy, zosilnené tonické reflexy, sú pozorované patologické stavy a deformácie končatín sa vytvorí spastická chôdza s krížom, zatiaľ čo iba polovica pacientov chodí samostatne, s oporou - 30%, zvyšok sa pohybuje na invalidnom vozíku. Charakterizované poruchami reči vo forme spastickej dyzartrie, vizuálna patológia u 70% pacientov (refrakčné chyby, atrofia zrakového nervu, strabizmus).
Hemiparetická forma často spôsobená pôrodnou traumou, na klinike je zaznamenaná spastická hemiparéza, zatiaľ čo horná končatina trpí viac ako dolná končatina, pozoruje sa skrátenie a hypotrofia postihnutých končatín, hemiparetická chôdza, Wernicke-Mannova poloha s ohybom paží a rozšírením nôh („ruka sa pýta, žmýka nohy“) , deformity a kontraktúry chodidla na jednej strane, vysoký výskyt symptomatickej epilepsie (asi 35% prípadov).
Hyperkinetická forma výsledkom bilirubínovej encefalopatie v dôsledku kernicterusu, ktorý sa vyvíja u donosených detí na hladine bilirubínu v krvi 428–496 µmol / l, u predčasne narodených detí - 171–205 µmol / l. Charakterizované prudkými mimovoľnými pohybmi (hyperkinéza) končatín a trupu, ktoré sa zintenzívňujú vzrušením a miznú v spánku. Hyperkinéza sa najskôr objaví v jazyku (vo veku 3–6 mesiacov), potom sa rozšíri na tvár a potom na 2–6 rokov - na driek a končatiny. Zaznamenávajú sa poruchy svalového tonusu typu dystónie, časté sú autonómne poruchy, hyperkinetická dyzartria a senzorineurálna strata sluchu (u 30–50%).
Atonicko-astatické forma je charakterizovaná nízkym svalovým tonusom, porušením koordinácie pohybov a rovnováhy, ako aj nadmerným rozsahom pohybu v kĺboch \u200b\u200bkončatín.
Dvojitá hemiplegia - najťažšia forma detskej mozgovej obrny, prejavujúca sa hrubými motorickými poruchami, zvýšeným svalovým tonusom, šľachovými reflexmi, ťažkými poruchami reči, duševným vývojom detí na úrovni mentálnej retardácie.
Najvýznamnejšie komplikácie mozgovej obrny:
ortopedicko-chirurgické, kognitívne a senzorické poruchy (u 80%), epizyndróm (u 35%), poruchy správania, neurotické poruchy (u 2/3 pacientov), \u200b\u200bsyndróm autonómnej dysfunkcie (u viac ako 70%).
Hlavné zásady rehabilitácie detskej mozgovej obrny sú:
skorý nástup, integrovaný multidisciplinárny prístup, diferencovaná povaha, kontinuita, trvanie, etapy, postupnosť. Rehabilitačná liečba pacienta s detskou mozgovou obrnou by sa mala uskutočňovať v súlade s individuálnym rehabilitačným programom a mala by zahŕňať tieto oblasti:
1. Liečebná rehabilitácia: farmakoterapia, fyzioterapeutické cvičenia a masáže
(klasický, segmentálny, periosteálny, spojivový, kruhový trofický, bodový), Vojtova terapia, neurovývojový systém B. a K. Bobat; používanie cvičebných oblekov
(„Adele“, „Gravistat“, „Regent“, „Špirála“), pneumatické kombinézy
(„Atlant“ a ďalšie), mechanoterapia
(cvičenia využívajúce simulátory a špeciálne zariadenia vrátane robotických systémov (Lokomat atď.), fyzioterapia
(elektroterapia - elektroforéza a elektromyostimulácia, magnetoterapia, parafín-ozokeritové aplikácie, bahenná terapia, hydrokinezioterapia, akupunktúra), ortopedická chirurgia a kúpeľná liečba.
2. Psychologická, pedagogická a logopedická korekcia (psychokorekcia, senzorická výchova, hodiny s logopédom-defektológom, vodivá pedagogika A. Peťa, Montessori metóda, práca s rodinou atď.).
3. Sociálna a environmentálna adaptácia.
Lieková terapia pre detskú mozgovú obrnu zahŕňa:
- Lieky s neurotrofickými a nootropickými účinkami (Pantogam®, Cortexin, Cerebrolysin, Nootropil, Phenibut).
- Lieky, ktoré zlepšujú celkovú mozgovú hemodynamiku a mikrocirkuláciu (cortexín, cinnarizín, aktovegin, trental, instenón atď.).
- Lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v nervovom systéme, majú reparačný a resorpčný účinok (ATP, lidáza, sklovité telo, derivát sodíka atď.).
- Antikonvulzíva.
- Lieky, ktoré normalizujú svalový tonus (s hypertonicitou - midokalm, baklofén, botulotoxínové prípravky; s hypotenziou - proserín, galantamín).
- Lieky, ktoré znižujú hyperkinézu (Pantogam ®, phenibut, nakom, tiopridal).
- Vitamíny (B1, B6, B12, C, neuromultivitída, aevit atď.).
Mechanizmy účinku pantogámu: priamo ovplyvňuje receptory GABA-B, potencuje GABA-ergickú inhibíciu v centrálnom nervovom systéme; reguluje neurotransmiterové systémy, stimuluje metabolické a bioenergetické procesy v nervovom tkanive; znižuje hladinu cholesterolu a beta-lipoproteínov v krvi.
Rozsah klinického použitia Pantogamu na perinatálne lézie centrálneho nervového systému a mozgovej obrny zahŕňa:
1) kognitívne poruchy vrátane oneskoreného psycho-rečového vývoja a mentálnej retardácie, skorá pooperačná kognitívna dysfunkcia, poruchy reči;
2) oneskorený vývoj motora, motorické poruchy;
3) neurotické poruchy a poruchy podobné neurózam, emočné poruchy;
4) detská mozgová obrna v kombinácii s epilepsiou (pretože Pantogam®, na rozdiel od väčšiny nootropík, nespôsobuje zníženie prahu pre vznik záchvatov);
5) hyperkinéza (Pantogam ® sa používa ako dlhodobá monoterapia - do 4–6 mesiacov, v prípade nedostatočnej účinnosti - ako súčasť komplexnej liečby tiopridalom), extrapyramídové vedľajšie účinky neuroleptickej liečby;
6) astenický syndróm, znížená duševná a fyzická výkonnosť;
7) syndróm autonómnej dysfunkcie;
8) bolestivý syndróm (ako súčasť komplexnej terapie).
Ukázalo sa, že Pantogam je vysoko účinný u detí s komplikovanou perinatálnou anamnézou pri komplexnej rehabilitácii motorických a kognitívnych porúch (so zlepšením psychomotorickej aktivity a zrakovo-motorickej koordinácie o 10–45%, krátkodobej pamäte o 20–40%, pozornosti o 30 %), poruchy spánku. Ukázalo sa, že použitie Pantogamu u detí s vývojovou dysfáziou (alália), ktorá je dôsledkom perinatálneho poškodenia centrálneho nervového systému, zlepšuje rečový výkon viac ako trikrát. Zistilo sa, že užívanie Pantogamu v pooperačnom období účinne vyrovnáva prejavy pooperačnej kognitívnej dysfunkcie obnovením indikátora koncentrácie pozornosti a jeho následným zlepšením u 30% pacientov 2,5-násobne.
U detí s perinatálnou patológiou a detskou mozgovou obrnou je jednou z hlavných úloh patogenetickej farmakoterapie zvýšenie energetického potenciálu mozgu pomocou metabolicky aktívnych látok. Prípravok L-karnitín - Elkar ® („PIK-PHARMA“) - je stimulantom energetického metabolizmu, má antioxidačné, anabolické, detoxikačné vlastnosti, ako aj neuroprotektívne a neuromodulačné účinky.
Štúdie účinnosti použitia Elkaru u detí s perinatálnou patológiou svedčili o znížení ich excitability, normalizácii autonómnych funkcií, zlepšení parametrov výšky a hmotnosti a motoricko-reflexnej sfére, duševnom vývoji, EEG. Pri patologickej bilirubinémii novorodencov sa zaznamenala rýchlejšia regresia žltačky na pozadí užívania lieku Elkar s poklesom nepriameho bilirubínu v krvi.
U pacientov s detskou mozgovou obrnou je pri použití Elkaru v procese komplexnej rehabilitácie tolerancia k psychickej aj fyzická aktivita, zlepšená koordinácia, neurosenzorické procesy (zraková ostrosť a sluch), reč, vegetatívne funkcie, EKG a EEG (s normalizáciou kortikálnej elektrogenézy, znížením epileptických prejavov). U pacientov s detskou mozgovou obrnou, ktorí dostávali Elkar® v pred- a pooperačnom období ortopedicko-chirurgickej liečby, došlo k znateľnému zlepšeniu trofizmu kože, zníženiu pooperačných komplikácií a potrebe používať analgetiká.
Včasná diagnostika a komplexná liečba teda prispievajú k zvýšeniu účinnosti rehabilitačných opatrení, zníženiu zdravotného postihnutia a zvýšeniu sociálnej adaptácie detí s detskou mozgovou obrnou.
Zoznam referencií je v redakcii.
V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jeden normatívny dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, dôvody návštev obyvateľov lekárskych inštitúcií všetkých rezortov a príčiny úmrtia.
ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27.5.1997. Č. 170
WHO plánuje novú revíziu (ICD-11) na rok 2017 2018.
V znení zmien a doplnkov SZO
Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com
Kódovanie mozgovej obrny v ICD
Detská mozgová obrna je veľmi vážna porucha, ktorá sa vyskytuje u dieťaťa počas novorodeneckého obdobia. Špecialisti v odbore neurológie a psychiatrie často používajú kód ICD na detskú mozgovú obrnu, ak je diagnóza úplne potvrdená.
V patogenéze tohto ochorenia zohráva vedúcu úlohu poškodenie mozgu, ktoré spôsobuje, že pacient má charakteristické príznaky. V záujme maximalizácie kvality života dieťaťa s detskou mozgovou obrnou je veľmi dôležité okamžite začať diagnostikovať a liečiť túto chorobu.
Detská mozgová obrna v ICD 10
Na označenie rôznych chorôb v medzinárodnej klasifikácii chorôb 10. revízie sa používajú špeciálne kódy. Tento prístup ku klasifikácii patológií uľahčuje zohľadnenie prevalencie rôznych nozologických jednotiek na rôznych územiach a zjednodušuje vykonávanie štatistických štúdií. V ICD 10 je mozgová obrna pod kódom G80 a v závislosti od foriem ochorenia sa nachádza kód od G80.0 do G80.9.
Dôvody pre vznik tohto ochorenia môžu byť:
- predčasný pôrod;
- intrauterinná infekcia plodu;
- konflikt rhesus;
- poruchy embryogenézy mozgu;
- škodlivé účinky toxických látok na plod alebo dieťa v ranom novorodeneckom období.
Detská mozgová obrna u detí sa považuje za jedno z najbežnejších ochorení nervového systému; v niektorých prípadoch je zaznamenaná nešpecifikovaná forma patológie, pri ktorej nie je možné zistiť presnú príčinu.
Hemiplegia patrí k hlavným formám ochorenia a vyznačuje sa jednostrannými léziami končatín.
Hemiparéza podľa ICD je označená kódom G80.2; na liečbu tohto stavu sa často používajú fyzioterapeutické cvičenia, masáže a lieky, ktoré stimulujú činnosť centrálneho nervového systému.
Kódy mozgovej obrny podľa ICD-10
Infantilná mozgová obrna (ICP) sa vyvíja hlavne kvôli vrodeným mozgovým abnormalitám a prejavuje sa vo forme pohybových porúch. Takáto patologická odchýlka podľa revízie Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) 10 má kód G80. Počas diagnostiky a liečby sa ňou riadia lekári, preto je nesmierne dôležité poznať vlastnosti kódexu.
Odrody mozgovej obrny podľa ICD-10
Kód mozgovej obrny podľa ICD 10 má G80, ale má svoje vlastné členenie, z ktorých každý popisuje určitú formu tohto patologického procesu, a to:
- 0 Spastická tetraplégia. Považuje sa za mimoriadne ťažkú \u200b\u200bformu mozgovej obrny a vyskytuje sa v dôsledku vrodených anomálií, ako aj v dôsledku hypoxie a infekcie počas vnútromaternicového vývoja. Deti so spastickou tetraplégiou majú rôzne poruchy v štruktúre trupu a končatín, ako aj vo funkciách hlavových nervov. Je pre nich obzvlášť ťažké pohybovať rukami, takže je vylúčená ich pracovná činnosť;
- 1 Spastická diplégia. Táto forma sa vyskytuje v 70% prípadov mozgovej obrny a nazýva sa tiež Littleova choroba. Patológia sa prejavuje hlavne u predčasne narodených detí v dôsledku krvácania do mozgu. Je charakterizovaná obojstranným poškodením svalov a poškodením hlavových nervov.
Miera sociálnej adaptácie je v tejto podobe pomerne vysoká, najmä pri absencii mentálnej retardácie a pokiaľ je to možné, pri plnej práci s rukami.
- 2 Hemiplegický vzhľad. Vyskytuje sa u predčasne narodených detí v dôsledku krvácania do mozgu alebo v dôsledku rôznych vrodených abnormalít mozgu. Hemiplegická forma sa prejavuje vo forme jednostranného poškodenia svalových tkanív. Sociálna adaptácia závisí hlavne od závažnosti motorických chýb a prítomnosti kognitívnych porúch;
- 3 Diskinetický vzhľad. Táto odroda vzniká hlavne v dôsledku hemolytickej choroby. Pre dyskenický typ mozgovej obrny je poškodenie charakteristické pre extrapyramídový systém a sluchový analyzátor. Mentálne schopnosti nie sú ovplyvnené, preto nie je narušená sociálna adaptácia;
- 4 Ataxický typ. Vyvíja sa u detí v dôsledku hypoxie, abnormalít v štruktúre mozgu, ako aj v dôsledku traumy prijatej počas pôrodu. Tento typ mozgovej obrny sa vyznačuje ataxiou, nízkym svalovým tonusom a poruchami reči. Lézie sú lokalizované hlavne v čelnom laloku a v malom mozgu. Adaptáciu detí s ataxickou formou ochorenia komplikuje možná mentálna retardácia;
- 8 Zmiešaný typ. Táto odroda sa vyznačuje kombináciou viacerých druhov detskej mozgovej obrny súčasne. Poškodenie mozgu je rozptýlené. Liečba a sociálna adaptácia závisia od prejavov patologického procesu.
Revízny kód ICD 10 pomáha lekárom rýchlo určiť formu patologického procesu a predpísať správny liečebný režim. Pre bežných ľudí môžu byť tieto vedomosti užitočné pre pochopenie podstaty terapie a poznanie možných možností rozvoja choroby.
Mozgová obrna
Kód ICD-10
Pridružené choroby
Dobrovoľné pohyby (napr. Chôdza, žuvanie) sa vykonávajú hlavne pomocou kostrových svalov. Kostrové svalstvo je riadené mozgovou kôrou, ktorá tvorí väčšinu mozgu. Pojem „paralýza“ sa používa na označenie svalových porúch. Detská mozgová obrna teda pokrýva každú pohybovú poruchu spôsobenú dysfunkciou mozgovej kôry. Detská mozgová obrna nezahŕňa podobné príznaky v dôsledku progresívneho ochorenia alebo degenerácie mozgu. Z tohto dôvodu sa mozgová obrna nazýva aj statická (neprogresívna) encefalopatia. Zo skupiny detská mozgová obrna sú tiež vylúčené akékoľvek svalové poruchy, ktoré vznikajú vo svaloch samotných a / alebo v periférnom nervovom systéme.
Klasifikácia
Spastický typ detskej mozgovej obrny postihuje horné a dolné končatiny vo forme hemiplegie. Spasticita znamená zvýšený svalový tonus.
Dyskinézy označujú atypické pohyby spôsobené nedostatočnou reguláciou svalového tonusu a koordináciou. Táto kategória zahŕňa atetoidné alebo choreoatetoidné varianty detskej mozgovej obrny.
Ataxická forma označuje poruchy koordinácie dobrovoľných pohybov a zahŕňa zmiešané formy mozgovej obrny.
Svaly, ktoré dostávajú chybné impulzy z mozgu, sú v neustálom napätí alebo majú ťažkosti s dobrovoľnými pohybmi (dyskinéza). Môže chýbať rovnováha a koordinácia pohybov (ataxia).
Vo väčšine prípadov sú diagnostikované spastické alebo zmiešané varianty detskej mozgovej obrny. Poruchy svalov môžu siahať od miernej alebo čiastočnej paralýzy (paréza) až po úplnú stratu kontroly nad svalom alebo svalovou skupinou (plégia). Detská mozgová obrna je tiež charakterizovaná počtom končatín zapojených do patologického procesu. Napríklad, ak sa pozoruje poškodenie svalov na jednej končatine, diagnostikuje sa monoplegia, diplégia v oboch rukách alebo obidvoch nohách, hemiplégia v oboch končatinách na jednej strane tela a kvadrupplegia vo všetkých štyroch končatinách. Môžu byť ovplyvnené svaly trupu, krku a hlavy.
Asi 50% všetkých prípadov mozgovej obrny je diagnostikovaných u predčasne narodených detí. Čím nižší je gestačný vek v čase narodenia a váha, tým vyššie je riziko mozgovej obrny. Riziko tohto ochorenia predčasne narodeného dieťaťa (32 - 37 týždňov) sa zvyšuje asi päťkrát v porovnaní s tým, ktoré sa narodilo v termíne. Narodenie pred 28. týždňom tehotenstva má 50% riziko vzniku mozgovej obrny.
Predčasne narodené deti majú 2 hlavné rizikové faktory pre vznik mozgovej obrny. Po prvé, predčasne narodené deti majú vyššie riziko komplikácií, ako je intracerebrálne krvácanie, infekcie a zlyhanie dýchania. Po druhé, predčasný pôrod môže byť sprevádzaný komplikáciami, ktoré následne spôsobujú neurologické deficity novorodenca. Kombinácia oboch faktorov môže hrať úlohu pri vývoji mozgovej obrny.
Príčiny
Vývoj mozgu je veľmi jemný proces, ktorý môže byť ovplyvnený mnohými faktormi. Vonkajší vplyv môže viesť k štrukturálnym abnormalitám mozgu vrátane vodivého systému. Tieto lézie môžu byť dedičné, ale najčastejšie sú známe skutočné príčiny.
Materské a plodové infekcie zvyšujú riziko mozgovej obrny. V tejto súvislosti sú dôležité rubeola, cytomegalovírus (CMV) a toxoplazmóza. Väčšina žien je imúnna voči všetkým trom infekciám v čase, keď dosiahnu plodné obdobie, a imunitný stav ženy je možné určiť testovaním na infekcie TORCH (toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus, herpes) pred alebo počas tehotenstva.
Akákoľvek látka, ktorá môže priamo alebo nepriamo ovplyvniť vývoj mozgu plodu, môže zvýšiť riziko vzniku mozgovej obrny. Akákoľvek látka, ktorá zvyšuje riziko predčasného pôrodu a nízkej pôrodnej hmotnosti, ako napríklad alkohol, tabak alebo kokaín, môže navyše nepriamo zvýšiť riziko mozgovej obrny.
Vzhľadom na to, že plod prijíma všetky výživné látky a kyslík z krvi, ktorá cirkuluje placentou, môže čokoľvek, čo narúša normálnu funkciu placenty, negatívne ovplyvniť vývoj plodu vrátane jeho mozgu, alebo prípadne zvýšiť riziko predčasného pôrodu. Určité riziko mozgovej obrny predstavujú štrukturálne abnormality placenty, predčasné odlúčenie placenty od steny maternice a infekcie placentou.
Niektoré choroby matky počas tehotenstva môžu predstavovať riziko pre vývoj plodu. Ženy so zvýšenými protilátkami proti štítnej žľaze alebo proti fosfolipidom sú vystavené zvýšenému riziku detskej mozgovej obrny. Ďalším dôležitým faktorom, ktorý naznačuje vysoké riziko tejto patológie, je vysoká hladina cytokínov v krvi. Cytokíny sú proteíny spojené so zápalom pri infekčných alebo autoimunitných ochoreniach a môžu byť toxické pre neuróny v mozgu plodu.
Z perinatálnych príčin majú osobitný význam asfyxia, zapletenie pupočnej šnúry okolo krku, odtrhnutie placenty a jej prejav.
Infekcia u matky sa niekedy neprenáša na plod placentou, ale prenáša sa na dieťa počas pôrodu. Herpetická infekcia môže u novorodencov viesť k závažnej patológii, ktorá vedie k neurologickému poškodeniu.
Zvyšných 15% prípadov mozgovej obrny je spojených s neurologickou traumou po narodení. Takéto formy detskej mozgovej obrny sa nazývajú získané.
Nekompatibilita medzi krvnými skupinami Rh matky a dieťaťa (ak je matka Rh negatívna a dieťa pozitívne) môže viesť k závažnej anémii u dieťaťa, ktorá vedie k ťažkej žltačke.
Závažné infekcie, ktoré priamo ovplyvňujú mozog, ako napríklad meningitída a encefalitída, môžu viesť k trvalému poškodeniu mozgu a detskej mozgovej obrne. Záchvaty v ranom veku môžu viesť k detskej mozgovej obrne. Idiopatické prípady nie sú diagnostikované tak často.
V dôsledku tvrdého zaobchádzania s dieťaťom dochádza k kraniocerebrálnej traume, utopeniu, uduseniu, fyzickému traumu dieťaťa, čo často vedie k detskej mozgovej obrne. Okrem toho môže spotreba toxických látok, ako je olovo, ortuť, iné jedy alebo určité chemikálie, spôsobiť neurologické poškodenie. Náhodné predávkovanie niektorými liekmi môže tiež spôsobiť podobné poškodenie centrálneho nervového systému.
Príznaky
Aj keď porucha mozgovej funkcie, ktorá sa vyskytuje pri mozgovej obrne, nie je progresívna, príznaky choroby sa často časom menia. Väčšina príznakov súvisí so zhoršenou kontrolou svalov. Dôležitou charakteristikou je tiež závažnosť motorického poškodenia. Napríklad spastická diplégia sa vyznačuje nepretržitým svalovým napätím, zatiaľ čo atetoidná kvadraparéza sa prejavuje nekontrolovanými pohybmi a svalovou slabosťou všetkých štyroch končatín. Spastická diplégia je bežnejšia ako atetoidná kvadraparéza.
Svalová spasticita môže viesť k vážnym ortopedickým problémom, vrátane zakrivenia chrbtice (skolióza), vykĺbenia bedrového kĺbu alebo kontraktúry. Spoločným prejavom kontraktúry u väčšiny pacientov s detskou mozgovou obrnou je konské alebo equinovarusové chodidlo. Spasticita v bokoch vedie k deformácii končatín a poruchám chôdze. Ktorýkoľvek z kĺbov končatín môže byť upchatý kvôli spasticite pripojených svalov.
Atetóza a dyskinéza sa vyskytujú často so spasticitou, ale nie často sa izolujú. To isté platí pre ataxiu.
Medzi ďalšie neurologicky založené príznaky patria:
Porušenie reči (dyzartria).
Tieto problémy môžu mať na život dieťaťa väčší dopad ako telesné postihnutia, hoci nie všetky deti s detskou mozgovou obrnou trpia.
Diagnostika
Liečba
Spasticita, svalová slabosť, zhoršená koordinácia, ataxia, skolióza sú významné poruchy, ktoré ovplyvňujú držanie tela a pohyblivosť detí a dospelých s detskou mozgovou obrnou. Lekár spolupracuje s pacientom a rodinou na maximalizácii funkcie postihnutých končatín a normalizácii držania tela. Často sú potrebné pomocné technológie vrátane invalidných vozíkov, chodcov, vložiek do topánok, barlí a špeciálnych trakov. Ak je narušená reč, je nevyhnutná konzultácia s logopédom.
Na prevenciu kontraktúr a uvoľnenie svalov sa používajú lieky ako diazepam (Valium), dantrolén (Dantrium) a baklofén (Lioresal). Pozitívny účinok sa dosiahne zavedením botulotoxínu (Botox) do postihnutého svalu. V prítomnosti záchvatov sa používa skupina antikonvulzív a atetóza sa lieči liekmi, ako je trihexyfenidyl HCl (Artane) a benztropín (Cogentin).
Liečba kontraktúr je primárne chirurgický problém. Najbežnejšie používaným chirurgickým zákrokom je tenotómia. Neurochirurg môže vykonať aj spinálnu rizotómiu - odstránenie nervového koreňa v miechaaby sa zabránilo stimulácii spastických svalov.
Mozgová obrna
RCHD (Republikánske stredisko pre rozvoj zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky (objednávka č. 239)
všeobecné informácie
Stručný opis
Detská mozgová obrna (mozgová obrna) je skupina syndrómov, ktoré sú výsledkom poškodenia mozgu, ku ktorému dochádza v perinatálnom období.
Protokol mozgovej obrny
G 80.0 Spastická mozgová obrna
Vrodené spastické (mozgové)
G 80.1 Spastická diplégia
G 80.2 Detská hemiplegia
Klasifikácia
G 80 Detská mozgová obrna.
Zahŕňa: Littleovu chorobu.
Nezahŕňa sa: dedičná spastická paraplégia.
G 80.0 Spastická mozgová obrna.
G 80.1 Spastická diplégia.
G 80.2 Detská hemiplegia.
G 80,3 Dyskinetická mozgová obrna.
G 80.8 Iný typ detskej mozgovej obrny.
Zmiešané syndrómy detskej mozgovej obrny.
G 80.9 Detská mozgová obrna, nešpecifikovaná
Klasifikácia detskej mozgovej obrny (K.A. Semenova et al. 1974)
1. Dvojitá spastická hemiplegia.
2. Spastická diplégia.
4. Hyperkinetická forma s podformami: dvojitá atetóza, baletizmus atetózy, choreatetická forma, choreická hyperkinéza.
5. Atonicko-astatická forma.
Podľa závažnosti lézie: mierna, stredná, ťažká.
Diagnostika
Sťažnosti na oneskorenie psychoverbálneho a motorického vývoja, poruchy hybnosti, mimovoľné pohyby končatín, záchvaty.
Fyzikálne vyšetrenia: poruchy hybnosti - paréza, ochrnutie, kontraktúry a stuhnutosť kĺbov, hyperkinéza, spomalenie vývoja psycho-reči, intelektuálne postihnutie, epileptické záchvaty, poruchy pseudobulbárne (poruchy prehĺtania, žuvania), patológia orgánov zraku (strabizmus, atrofia zraku nervy, nystagmus).
Spastickú formu mozgovej obrny charakterizuje:
Zvýšený svalový tonus u centrálneho typu;
Reflexy vysokých šliach s rozšírenými reflexogénnymi zónami, klony nôh a patela;
Patologické reflexy: Babinský, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Spomedzi nich sa najviac neustále odhaľuje Babinský reflex.
Pre hyperkinetickú formu detskej mozgovej obrny je charakteristická: hyperkinéza - choreická, atetoidná, choreoatetoidná, dvojitá atetóza, torzná dystónia.
Vo veku 2-3 mesiacov sa objavujú "dystonické záchvaty", charakterizované náhlym zvýšením svalového tonusu počas pohybov, s pozitívnymi a negatívnymi emóciami, hlasnými zvukmi, jasným svetlom; sprevádzané ostrým výkrikom, ťažkými autonómnymi reakciami - potenie, začervenanie kože a tachykardia.
Reflexy šliach u väčšiny pacientov s obyčajnými živými tvormi alebo trochu revitalizované, patologické reflexy sa nezistia.
Hyperkinéza vo svaloch jazyka sa objavuje vo veku 2-3 mesiacov života, skôr ako hyperkinéza vo svaloch kufra - objavujú sa vo veku 4-6 mesiacov a s vekom sa stávajú výraznejšími. Hyperkinéza je v pokoji minimálna, mizne v spánku, zvyšuje sa dobrovoľnými pohybmi, je vyvolaná emóciami a je výraznejšia v polohe na chrbte a v stoji. Poruchy reči majú hyperkinetickú povahu - dyzartria. Psychický vývoj je narušený menej ako pri iných formách mozgovej obrny.
Atonicko-astatická forma mozgovej obrny sa vyznačuje:
1. Svalový tonus je prudko znížený. Na pozadí všeobecnej svalovej hypotenzie je tón v horných končatinách vyšší ako v dolných končatinách a pohyby v hornej časti tela sú aktívnejšie ako v dolných končatinách.
2. Šľachové reflexy sú vysoké, absentujú patologické reflexy.
3. Obnova v kolenných kĺboch, chodidlách planovalgus.
4. V mentálnej sfére má 87 - 90% pacientov výrazný pokles inteligencie, poruchy reči majú cerebelárny charakter.
1. Kompletný krvný obraz.
2. Všeobecný rozbor moču.
3. Výkaly na vajíčkach červa.
4. ELISA na toxoplazmózu, cytomegalovírus - podľa indikácií.
5. Stanovenie TSH - podľa indikácií.
1. Počítačová tomografia (CT) mozgu: pozoruje sa odlišný atrofický proces - expanzia bočných komôr, subarachnoidné priestory, kortikálna atrofia, porencefalické cysty a iná organická patológia.
2. Elektroencefalografia (EEG) - odhalí sa všeobecná dezorganizácia rytmu, nízke napätie EEG, vrcholy, hypsarytmia, generalizovaná paroxysmálna aktivita.
3. EMG - podľa indikácií.
4. MRI mozgu - podľa indikácií.
5. Neurosonografia - vylúčiť vnútorný hydrocefalus.
6. Očný lekár - vyšetrenie fundusu odhalí zväčšené žily, zúženie tepien. V niektorých prípadoch sa zistí vrodená atrofia zrakového nervu, strabizmus.
Indikácie pre odborné poradenstvo:
1. Logopéd - identifikácia porúch reči a ich náprava.
2. Psychológ - objasniť duševné poruchy a ich nápravu.
3. Ortopéd - identifikácia kontraktúr, riešenie otázky chirurgickej liečby.
4. Protetik - poskytovať ortopedickú starostlivosť.
5. Očný lekár - vyšetrenie fundusu, identifikácia a korekcia očnej patológie.
6. Neurochirurg - aby sa vylúčila neurochirurgická patológia.
7. Cvičebný lekár - vymenovanie jednotlivých hodín, styling.
8. Fyzioterapeut - na predpisovanie fyzioterapeutických postupov.
Minimálne vyšetrenie pre odoslanie do nemocnice:
1. Kompletný krvný obraz.
2. Všeobecný rozbor moču.
3. Výkaly na vajíčkach červa.
Hlavné diagnostické opatrenia:
1. Kompletný krvný obraz.
2. Všeobecný rozbor moču.
11. Počítačová tomografia mozgu.
Zoznam ďalších diagnostických opatrení:
Detská mozgová obrna ICD 10: klasifikácia mozgovej obrny
Detská mozgová obrna je komplex chorôb, pri ktorých je u dieťaťa narušená funkčná činnosť určitých častí mozgu. Prejavy a príznaky mozgovej obrny sú rozmanité. Patológia môže u dieťaťa spôsobiť vážne poruchy hybnosti alebo vyvolať psychické abnormality. V medzinárodnej klasifikácii chorôb je mozgová obrna označená kódom G80.
Klasifikácia chorôb
V medicíne je detská mozgová obrna široký pojem, ktorý zahŕňa mnoho chorôb. Je mylné domnievať sa, že detská mozgová obrna je u dieťaťa výlučne poruchou hybnosti. Vývoj patológie je spojený s poruchami fungovania štruktúr mozgu, ktoré sa vyskytujú dokonca aj v prenatálnom období. Charakteristickým znakom mozgovej obrny je neprogresívna chronická povaha.
- Spastická mozgová obrna (G80.0)
- Spastická diplégia (G80.1)
- Detská hemiplegia (G80.2)
- Dyskinetická mozgová obrna (G80.3)
- Ataxický procesor (G80.4)
Do skupiny detská mozgová obrna navyše patria diagnózy vrátane zriedkavých typov detskej mozgovej obrny (G80.8) a patológií nešpecifikovanej povahy (G80.9).
Akákoľvek forma mozgovej obrny je vyvolaná patológiami nervových buniek. Odchýlka sa vyskytuje počas prenatálneho obdobia vývoja. Mozog je mimoriadne zložitá štruktúra a jeho formovanie je dlhý proces, ktorý môžu ovplyvňovať negatívne faktory.
Infantilná mozgová obrna často vyvoláva komplikácie, kvôli ktorým sa stav pacienta zhoršuje. V medicíne sa zhoršujúce diagnózy porovnávajú s falošnou progresiou - patologickým procesom, pri ktorom sa príznaky mozgovej obrny zhoršujú v dôsledku sprievodných ochorení.
Klasifikácia mozgovej obrny podľa ICD 10 teda identifikuje niekoľko typov chorôb, ktoré sa vyskytujú v prenatálnom období a spôsobujú vážne psychické a fyzické poruchy.
Dôvody rozvoja
Abnormality v mozgu, ktoré vedú k rozvoju mozgovej obrny, sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek fáze prenatálneho obdobia. Podľa štatistík k vývoju odchýlok najčastejšie dochádza medzi 38. a 40. týždňom tehotenstva. Existujú aj prípady, keď sa patologický proces vyvíja v prvých dňoch po narodení. Počas tohto obdobia je mozog dieťaťa mimoriadne zraniteľný a môže trpieť negatívnymi dopadmi.
Možné príčiny mozgovej obrny:
- Genetické abnormality. Jedným z dôvodov vývoja mozgovej obrny u detí sú genetické poruchy - abnormálna štruktúra určitých génov, ktoré vznikli v dôsledku mutácie. Patologický gén je zdedený, ale nie každé dieťa sa prejaví. V dôsledku abnormalít v štruktúre génov sa vyskytujú abnormality vo vývoji mozgu.
- Nedostatok kyslíka. Akútna hypoxia sa vyskytuje spravidla pri narodení, keď sa dieťa pohybuje pôrodnými cestami. Akútna forma tiež nastáva pri predčasnom odtrhnutí placenty alebo pri udusení v dôsledku zapletenia pupočnej šnúry. Chronický nedostatok kyslíka je dôsledkom placentárnej nedostatočnosti, porúch prekrvenia placenty. V dôsledku nedostatku kyslíka je brzdený vývoj mozgu a postihnuté bunky môžu odumierať bez schopnosti zotaviť sa.
Všeobecne sa v medicíne rozlišujú rôzne príčiny detskej mozgovej obrny spojené s poruchami v priebehu tehotenstva alebo negatívnymi účinkami na telo dieťaťa po narodení.
Príznaky mozgovej obrny
Hlavným prejavom mozgovej obrny je narušená motorická aktivita. Psychické abnormality u dieťaťa sú diagnostikované oveľa neskôr, keď dôjde k aktívnemu rozvoju kognitívnych procesov. Na rozdiel od pohybových porúch, ktoré možno diagnostikovať ihneď po narodení, sa duševné poruchy diagnostikujú vo veku 2 - 3 rokov.
Diagnostikovať detskú mozgovú obrnu po narodení je dosť ťažké, pretože dieťa nemá v tomto období prakticky žiadne motorické schopnosti. Najčastejšie sa diagnóza potvrdzuje vo zvyškovom štádiu, počnúc 6 mesiacmi.
Patológia je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:
- Oneskorenia vo vývoji motorickej činnosti. V pediatrii sa určovalo priemerné načasovanie nástupu určitých motorických schopností u dieťaťa. Napríklad dieťa sa skoro naučí prevrátiť na bruško, siahnuť po objektoch, ktoré ho zaujímajú, držať ho za hlavu a potom sedieť alebo plaziť. Oneskorenie rozvoja týchto schopností naznačuje možnosť mozgovej obrny.
Iná fyzická aktivita
Spravidla existujú rôzne príznaky mozgovej obrny, ktoré sa vyskytujú v počiatočnom štádiu patológie.
Diagnostika a liečba
Neexistujú žiadne konkrétne metódy diagnostiky mozgovej obrny, pretože v ranom veku je povaha rozvoja základných motorických schopností individuálna. Na potvrdenie diagnózy je potrebné dlhodobé pozorovanie dieťaťa, pri ktorom dochádza k viacerým odchýlkam vo vývoji (fyzickom aj psychickom). V zriedkavých prípadoch je pacientovi predpísané MRI vyšetrenie na zistenie abnormalít v mozgu.
Liečba mozgovej obrny je dlhodobý komplexný proces zameraný na obnovenie funkcií a schopností stratených v dôsledku mozgových dysfunkcií. Je potrebné poznamenať, že patológia sa nehodí úplné zotavenie... Závažnosť symptómov a ich vplyv na každodenný život pacienta závisí od formy detskej mozgovej obrny.
Najväčšie úsilie zo strany rodičov je potrebné vynaložiť v období 7-8 rokov, keď je zaznamenaný zrýchlený vývoj mozgu. Počas tohto obdobia je možné obnoviť poškodené mozgové funkcie v dôsledku neovplyvnených mozgových štruktúr. To umožní dieťaťu v budúcnosti úspešne sa socializovať a prakticky sa nelíši od ostatných.
Je potrebné poznamenať, že liečba detskej mozgovej obrny zahŕňa rozvoj komunikačných schopností dieťaťa. Odporúča sa, aby pacient pravidelne navštevoval psychoterapeuta. Na účely fyzickej rehabilitácie sa používajú fyzioterapeutické procedúry, najmä masáže. V prípade potreby je predpísaná lieková terapia vrátane liekov na zníženie svalového tonusu, zlepšenie cerebrálneho obehu.
Detská mozgová obrna sa teda nedá úplne vyliečiť, avšak správnym prístupom sa príznaky patológie stávajú menej výraznými, vďaka čomu má pacient možnosť žiť plnohodnotný život.
Detská mozgová obrna je skupina bežných chorôb vyvolaných abnormalitami v práci mozgu, ktoré sa vyskytujú počas vnútromaternicového vývoja, počas pôrodu alebo v prvých dňoch života. Klinické prejavy, liečba a prognóza závisia od formy a závažnosti patológie.
Mozgová paralýza
Nezahŕňa sa: dedičná spastická paraplégia (G11.4).
Spastická mozgová obrna, kvadrupplegia
Spastická mozgová obrna, tetraplégia
Spastická mozgová obrna, diplégia
Vrodená spastická obrna (mozgová)
Spastická mozgová obrna NS
Spastická mozgová obrna, hemiplegia
Dyskinetická mozgová obrna
Ataxická mozgová obrna
Ďalším typom detskej mozgovej obrny
Detská mozgová obrna, nešpecifikovaná
Hľadajte v texte ICD-10
Vyhľadávanie podľa kódu ICD-10
Triedy chorôb ICD-10
skryť všetko | odhaliť všetko
Medzinárodná štatistická klasifikácia chorôb a súvisiacich zdravotných problémov.
Lekárske a sociálne odborné znalosti
Prihláste sa pomocou uID
3.5.3. MOZGOVÁ OBRNA
Detská mozgová obrna (CP) (paralysis cerebralis infantilis) je kolektívny pojem, ktorý spája skupinu chronických neprogresívnych syndrómov vznikajúcich z poškodenia mozgu v prenatálnom, perinatálnom a ranom novorodeneckom období. Detská mozgová obrna je charakterizovaná pretrvávajúcimi výraznými poruchami motoriky, reči a správania, mentálnou retardáciou a tvorbou patologického posturálneho stereotypu.
Detská mozgová obrna je ťažké invalidizujúce ochorenie, ktoré vedie k výrazne ťažkému zdravotnému postihnutiu, čo je hlavným dôvodom vzniku postihnutia v detskej populácii. Prevalencia tejto patológie je 2-2,5 prípadov na 1 000 detí. Počet prípadov sa každým rokom ustavične zvyšuje. Choroba je 1,3-krát častejšia u chlapcov, diagnostikovaná v 90% prípadov pred dosiahnutím veku 3 rokov.
Definitívnu diagnózu je možné stanoviť zvyčajne po roku, keď sa prejavia poruchy pohybu, reči a duševné poruchy. Diagnostické kritériá: neprogresívny priebeh, kombinácia v klinickom obraze ochorenia paralýzy a parézy rôznej distribúcie, hyperkinetické syndrómy, reč, koordinácia, zmyslové poruchy, kognitívny a intelektuálny pokles.
Epidemiológia: prevalencia tejto patológie je 2-2,5 prípadov na 1 000 detí. Choroba je 1,3-krát častejšia u chlapcov, diagnostikovaná v 90% prípadov pred dosiahnutím veku 3 rokov.
Etiológia a patogenéza: hlavnými príčinami vývoja mozgovej obrny sú predporodné príčiny (vek matky, extragenitálne choroby, lieková terapia a pracovné riziká, alkoholizmus a fajčenie rodičov, imunologická nekompatibilita matky a plodu, antifosfolipidový syndróm u matky), poruchy normálneho priebehu tehotenstva v rôznych štádiách (toxikóza, polyhydramnion) , hrozby ukončenia tehotenstva, patológia placenty, viacpočetné tehotenstvo, chirurgické zákroky, anestézia počas tehotenstva, predčasné narodenie, predčasný pôrod atď.), intranatálne príčiny (predĺžené obdobie bez vody, patológia pôrodných ciest, inštrumentálny pôrod, operatívny pôrod, rýchle dodanie atď.); postnatálne obdobie (novorodenecké záchvaty, traumatické a infekčné lézie mozgu, toxické lézie (bilirubínová encefalopatia), hypoxia atď.). Mnoho autorov navyše upozorňuje na jasnú súvislosť medzi detskou mozgovou obrnou a nízkou pôrodnou hmotnosťou. V patogenéze detskej mozgovej obrny má spolu s priamym poškodením motorickej oblasti mozgovej kôry, subkortikálnych útvarov a pyramídového traktu veľký význam poškodenie periventrikulárnej oblasti (PVO) typom periventrikulárnej leukomalácie; ako aj atrofické a subatrofické procesy v mozgovej kôre (častejšie v frontálno-časových oblastiach), zhoršené zásobovanie mozgu krvou a likvorodynamické poruchy [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Klasifikácia odráža hlavne znaky pohybových porúch. U nás sa často používa klasifikácia podľa K.A.Semenova (1978), podľa ktorej rozlišujú: spastická diplégia, dvojitá hemiplégia, hyperkinetická forma, atonicko-astatická forma, hemiplegická forma.
Podľa ICD-10 sa rozlišuje sedem skupín mozgovej obrny (G80) v závislosti od lokalizácie postihnutých štruktúr (vylúčená je dedičná spastická paraplégia - G11.4):
G80.0 Spastická mozgová obrna
Vrodená spastická obrna (mozgová)
G80.1 Spastická diplégia (Littleova choroba);
G80.3 Dyskinetická mozgová obrna
Atetoidná mozgová obrna
G80.4 Ataxická mozgová obrna
G80.8 Iný typ detskej mozgovej obrny
Zmiešané syndrómy mozgovej obrny
G80.9 Nešpecifikovaná detská mozgová obrna
Existujú nasledujúce možnosti etapy detská mozgová obrna: skoré štádium (do 4 - 5 mesiacov): celkový závažný stav, autonómne poruchy, nystagmus, kŕče, intrakraniálna hypertenzia, syndróm pohybových porúch; počiatočné chronické zvyškové štádium (od 5 - 6 mesiacov do 3 - 4 rokov): postupuje sa na pozadí zvyškových javov. Tvoria sa pretrvávajúce neurologické poruchy - pretrvávajúca svalová hypertenzia (s kŕčovými formami); neskoré zvyškové štádium (po 3 rokoch). Je charakterizovaná tvorbou pretrvávajúcich maladaptívnych syndrómov rôznej závažnosti.
1. syndróm statodynamických porúch (spastická paréza, hyperkinéza, ataxia, kontraktúra a deformácia kĺbov); počas rehabilitácie sú možné: plná kompenzácia - pohyb bez podpory, v dostatočnom tempe, bez ohľadu na vzdialenosť; deformity končatín chýbajú; subkompenzácia - pohyb s obmedzením vzdialenosti, za prítomnosti ďalšej podpory; čiastočná kompenzácia - výrazne obmedzená schopnosť pohybu, často iba v rámci bytu; dekompenzácia alebo nedostatok kompenzácie - úplná neschopnosť pohybu.
2. Syndrómy porušovania expresívnej a písomnej reči: dyzartria, alalia, dysgrafia, dyslexia atď.
3. Poruchy senzorických funkcií: zhoršenie zraku (strabizmus, nystagmus, amblyopia, kortikálna strata zorných polí); porucha sluchu (strata sluchu rôzneho stupňa);
4. Hypertenzný-hydrocefalický syndróm rôznej závažnosti;
5. Syndróm paroxysmálnych porúch;
6. Syndrómy kognitívnych porúch (psychoorganický syndróm atď.);
7. Poruchy správania a poruchy osobnosti (podobné neurózam, psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita);
8. Intelektuálny úpadok (rôzne stupne mentálnej retardácie);
9. Dysfunkcia panvových orgánov (oslabenie alebo nedostatok kontroly).
Klinické vlastnosti určitých foriem mozgovej obrny:
Spastická dvojitá hemiplegia (tetraplégia) - jedna z najťažších foriem mozgovej obrny, sa vyskytuje v 2% prípadov. Klinicky sa vyznačuje spastickou tetraparézou, zatiaľ čo v dôsledku vysokého svalového tonusu sa vytvára patologický postoj: paže sú ohnuté v lakťových a zápästných kĺboch, privedené k telu, nohy sú ohnuté v bedrových kĺboch, ohnuté alebo naopak unbentované v kolenných kĺboch, vytočené dovnútra, boky sú znázornené. Takéto deti nie sú schopné udržiavať vzpriamený postoj, sedieť, stáť, chodiť, držať sa za hlavu, vytvárajú sa výrazné pseudobulbárne príznaky, strabizmus, atrofia zrakových nervov, porucha sluchu. V dôsledku hypertenzného syndrómu dochádza k kontraktúram kĺbov, kostným deformáciám trupu a končatín. V polovici prípadov je toto ochorenie sprevádzané generalizovanými a parciálnymi epileptickými záchvatmi. Táto forma je prognosticky nepriaznivá.
Spastická diplégia (choroba malého G80.1): najbežnejšia forma mozgovej obrny (60% prípadov), zvyčajne v dôsledku intraventrikulárneho krvácania. Je charakterizovaný vývojom nerovnomernej tetraparézy s prevládajúcou léziou dolných končatín, niekedy v kombinácii s atetoidnou a / alebo choreoatetoidnou hyperkinézou, ataxiou. Sprevádza ho strabizmus, atrofia zrakových nervov, strata sluchu, dyzartria. Inteligencia zvyčajne netrpí. U detí s touto formou detskej mozgovej obrny sa formuje patologický motorický stereotyp. Zaznamená sa nastavenie šoku chodidla na podperu, je narušená amortizačná funkcia chôdze, t.j. vo fáze strednej podpory nedochádza k miernemu ohybu nôh v kolennom kĺbe. To zvyšuje šokové zaťaženie kĺbov dolných končatín, čo vedie k skorému rozvoju artrózy kĺbov (dysplastická artróza). Táto forma je priaznivá z hľadiska prekonávania psychických porúch a porúch reči.
Detská hemiplegia (hemiplegická forma G80.2) sa vyznačuje jednostranným postihnutím končatiny. U detí sa porušenie staticko-dynamických funkcií vytvára v dôsledku asymetrie držania tela, výskytu paralytickej skoliózy, spomalenia rastu ochrnutých končatín, anatomického skrátenia postihnutej ruky a nohy. Táto forma je sprevádzaná poruchami rečových funkcií typu pseudobulbárna dyzartria, sú možné duševné poruchy, výskyt epileptických záchvatov.
Dyskinetická mozgová obrna: hyperkinetická (dyskinetická) forma (G80.3.) Sa formuje spravidla po prenesenom tzv. „Kernicterus“. Je sprevádzaná poruchami statodynamických funkcií v dôsledku choreiky, asteroidov, torznej hyperkinézy, poruchy reči, mentálnej retardácie, straty sluchu, zhoršených funkcií autonómneho nervového systému. Inteligencia vo väčšine prípadov neutrpí, čo vedie k priaznivej prognóze sociálnej adaptácie a učenia.
Ataxická mozgová obrna (ataxická forma G80.4) je charakterizovaná nasledujúcimi prejavmi: svalová hypotenzia, ataxia, rôzne príznaky cerebelárnej asynergie, úmyselný tremor, dyzartria.
U pacientov s detskou mozgovou obrnou teda existujú obmedzenia životných funkcií v dôsledku porušenia vestibulárnych funkcií (rovnováha, koordinácia pohybov, kinestézia (porucha vnímania pohybu, oslabenie propriocepcie zo svalov, šliach, kĺbov)); anomálie vnímania - ignorovanie postihnutých končatín u 50% detí s hemiplegiou; kognitívne poruchy (zhoršená pozornosť, pamäť, myslenie, emočná sféra) u 65% detí; mentálna retardácia u viac ako 50% detí s detskou mozgovou obrnou; porušenie expresívnej a písomnej reči vo forme dyzartrie, alálie, dyslexie, dysgrafie atď.); poruchy správania a osobnosti (zhoršená motivácia, neurózy podobné a psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita); oneskorenia v tempe motorického a / alebo psychoverbálneho vývoja; symptomatická epilepsia (% prípadov); poruchy videnia (strabizmus, nystagmus, amblyopia, kortikálna strata zorných polí); porucha sluchu (strata sluchu rôzneho stupňa); hypertenzno-hydrocefalický syndróm; difúzna osteoporóza; poruchy kardiovaskulárneho a dýchacieho systému; urologické poruchy (hyperreflexia močového mechúra, dyssynergia detruzora-zvierača), ktoré sa vyvinú u 90% pacientov; ortopedická patológia: skrátenie končatín, zlé držanie tela, skolióza, kontraktúry kĺbov atď. - sa pozoruje u 50% detí s detskou mozgovou obrnou.
Požadované údaje pri zaslaní na ITU: záver neurológa, epileptológa, psychiatra, očného lekára (vyšetrenie fundusu a zorných polí), audiológa, ortopéda, pediatra, logopéda; EPO s hodnotením spravodajských informácií; stavy duševných procesov a osobnosti; Echo-EG, EEG, REG (podľa indikácií), CT a (alebo) MRI mozgu.
Indikácie pre odoslanie na ITU: prítomnosť pretrvávajúceho motorického defektu (spastická paréza, hyperkinéza, ataxia, kontraktúry a deformácie kĺbov) od mierneho po významne výrazný stupeň; kombinácia pohybových porúch rôznej závažnosti s prítomnosťou: pretrvávajúceho mierneho a závažného porušovania expresívnej a písomnej reči; pretrvávajúce mierne a ťažké poškodenie senzorických funkcií; pľúca (absencie, jednoduché čiastočné, myoklonické záchvaty) a ťažké záchvaty (veľké záchvaty, sekundárne generalizované čiastočné záchvaty - Jacksonian, astatické, ambulantné automatizmy); pretrvávajúce stredné a ťažké kognitívne poruchy (psychoorganický syndróm atď.); pretrvávajúce mierne a výrazné syndrómy registra „osobnosti“ (podobné neurózam, psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita); intelektuálne postihnutie rôzneho stupňa; indikácie na odoslanie na ITU za prítomnosti duševných a záchvatových porúch, pozri časť - „Lekárske a sociálne vyšetrenie a rehabilitácia postihnutých detí s duševnými poruchami a poruchami správania“ a v časti - „Epilepsia“.
Kritériá zdravotného postihnutia: definujú sa pretrvávajúce stredne závažné, výrazné alebo významne výrazné poruchy nervovosvalových, kostrových a pohybových (statodynamických), jazykových a rečových, senzorických funkcií, močových funkcií atď., ktoré vedú k obmedzeniu samoobsluhy, samostatného pohybu, komunikácie, učenia potreba sociálnej ochrany dieťaťa.
Kvantitatívny systém na hodnotenie závažnosti pretrvávajúceho porušovania funkcií ľudského tela v percentách je uvedený v tabuľke 72.
Kvantitatívny systém na hodnotenie závažnosti pretrvávajúcich porúch funkcií ľudského tela v percentách
Klinické a funkčné charakteristiky hlavných pretrvávajúcich porúch funkcií tela
3.5.3. MOZGOVÁ OBRNA
Detská mozgová obrna (mozgová obrna) (ochrnutie cerebralis infantilis) — kolektívny pojem, ktorý spája skupinu chronických neprogresívnych syndrómov vznikajúcich z poškodenia mozgu v prenatálnom, perinatálnom a ranom novorodeneckom období. Detská mozgová obrna je charakterizovaná pretrvávajúcimi výraznými poruchami motoriky, reči a správania, mentálnou retardáciou a tvorbou patologického posturálneho stereotypu.
Detská mozgová obrna je ťažké invalidizujúce ochorenie, ktoré vedie k výrazne ťažkému zdravotnému postihnutiu, čo je hlavným dôvodom vzniku postihnutia v detskej populácii. Prevalencia tejto patológie je 2-2,5 prípadov na 1 000 detí. Počet prípadov sa každým rokom ustavične zvyšuje. Choroba je 1,3-krát častejšia u chlapcov, diagnostikovaná v 90% prípadov pred dosiahnutím veku 3 rokov.
Definitívnu diagnózu je možné stanoviť zvyčajne po roku, keď sa prejavia poruchy pohybu, reči a duševné poruchy. Diagnostické kritériá: neprogresívny priebeh, kombinácia v klinickom obraze ochorenia paralýzy a parézy rôznej distribúcie, hyperkinetické syndrómy, reč, koordinácia, zmyslové poruchy, kognitívny a intelektuálny pokles.
Epidemiológia: prevalencia tejto patológie je 2-2,5 prípadov na 1 000 detí. Choroba je 1,3-krát častejšia u chlapcov, diagnostikovaná v 90% prípadov pred dosiahnutím veku 3 rokov.
Etiológia a patogenéza: hlavnými príčinami vývoja mozgovej obrny sú predporodné príčiny (vek matky, extragenitálne choroby, lieková terapia a pracovné riziká, alkoholizmus a fajčenie rodičov, imunologická nekompatibilita matky a plodu, antifosfolipidový syndróm u matky), poruchy normálneho priebehu tehotenstva v rôznych štádiách (toxikóza, polyhydramnion) , hrozby ukončenia tehotenstva, patológia placenty, viacpočetné tehotenstvo, chirurgické zákroky, anestézia počas tehotenstva, predčasné narodenie, predčasný pôrod atď.), intranatálne príčiny (predĺžené obdobie bez vody, patológia pôrodných ciest, inštrumentálny pôrod, operatívny pôrod, rýchle dodanie atď.); postnatálne obdobie (novorodenecké záchvaty, traumatické a infekčné lézie mozgu, toxické lézie (bilirubínová encefalopatia), hypoxia atď.). Mnoho autorov navyše upozorňuje na jasnú súvislosť medzi detskou mozgovou obrnou a nízkou pôrodnou hmotnosťou. V patogenéze mozgovej obrny, spolu s priamym poškodením motorickej oblasti mozgovej kôry, subkortikálnymi útvarmi a pyramídovým traktom, poškodením periventrikulárnej oblasti (PVO) typu periventrikulárna leukomalácia; ako aj atrofické a subatrofické procesy v mozgovej kôre (častejšie v frontálno-časových oblastiach), zhoršené zásobovanie mozgu krvou a likvorodynamické poruchy [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Klasifikácia odráža hlavne znaky pohybových porúch. U nás sa to často používa klasifikácia podľa K. A. Semenovej (1978),podľa ktorých existujú: spastická diplégia, dvojitá hemiplégia, hyperkinetická forma, atonicko-astatická forma, hemiplegická forma.
Podľa ICD-10, existuje sedem skupín mozgovej obrny (G80) v závislosti od umiestnenia postihnutých štruktúr (vylúčená je dedičná spastická paraplégia - G11.4):
G80.0 Spastická mozgová obrna
Vrodená spastická obrna (mozgová)
G80.1 Spastická diplégia (Littleova choroba);
G80.2 Detská hemiplegia
G80.3 Dyskinetická mozgová obrna
Atetoidná mozgová obrna
G80.4 Ataxická mozgová obrna
G80.8 Iný typ detskej mozgovej obrny
Zmiešané syndrómy mozgovej obrny
G80.9 Nešpecifikovaná detská mozgová obrna
Existujú nasledujúce možnosti etapydetská mozgová obrna: skoré štádium (do 4 - 5 mesiacov): celkový závažný stav, autonómne poruchy, nystagmus, kŕče, intrakraniálna hypertenzia, syndróm pohybovej poruchy; počiatočné chronické zvyškové štádium (od 5 do 6 mesiacov do 3 až 4 rokov): postupuje sa na pozadí zvyškových javov. Tvoria sa pretrvávajúce neurologické poruchy - pretrvávajúca svalová hypertenzia (s kŕčovými formami); pneskoré zvyškové štádium (po 3 rokoch). Je charakterizovaná tvorbou pretrvávajúcich maladaptívnych syndrómov rôznej závažnosti.
1. syndróm statodynamických porúch (spastická paréza, hyperkinéza, ataxia, kontraktúra a deformácia kĺbov); v procese rehabilitácie sú možné: plná kompenzácia - pohyb bez podpory, v dostatočnom tempe, bez ohľadu na vzdialenosť; deformity končatín chýbajú; subkompenzácia - pohyb s obmedzenou vzdialenosťou za prítomnosti ďalšej podpory; čiastočná kompenzácia - výrazne obmedzená schopnosť pohybu, často iba v rámci bytu; dekompenzácia alebo nedostatok kompenzácie - úplná neschopnosť pohybu.
2. Syndrómy porušovania expresívnej a písomnej reči: dyzartria, alalia, dysgrafia, dyslexia atď.
3. Poruchy senzorických funkcií: zhoršenie zraku (strabizmus, nystagmus, amblyopia, kortikálna strata zorných polí); porucha sluchu (strata sluchu rôzneho stupňa);
4. Hypertenzný-hydrocefalický syndróm rôznej závažnosti;
5. Syndróm paroxysmálnych porúch;
6. Syndrómy kognitívnych porúch (psychoorganický syndróm atď.);
7. Poruchy správania a poruchy osobnosti (podobné neurózam, psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita);
8. Intelektuálny úpadok (rôzne stupne mentálnej retardácie);
9. Dysfunkcia panvových orgánov (oslabenie alebo nedostatok kontroly).
Klinické vlastnosti určitých foriem mozgovej obrny:
Spastická dvojitá hemiplegia (tetraplegia) - jedna z najťažších foriem mozgovej obrny, vyskytuje sa v 2% prípadov. Klinicky sa vyznačuje spastickou tetraparézou, zatiaľ čo v dôsledku vysokého svalového tonusu sa vytvára patologický postoj: paže sú ohnuté v lakťových a zápästných kĺboch, privedené k telu, nohy sú ohnuté v bedrových kĺboch, ohnuté alebo naopak unbentované v kolenných kĺboch, vytočené dovnútra, boky sú znázornené. Takéto deti nie sú schopné udržiavať vzpriamený postoj, sedieť, stáť, chodiť, držať sa za hlavu, vytvárajú sa výrazné pseudobulbárne príznaky, strabizmus, atrofia zrakových nervov, porucha sluchu. V dôsledku hypertenzného syndrómu dochádza k kontraktúram kĺbov, kostným deformáciám trupu a končatín. V polovici prípadov je toto ochorenie sprevádzané generalizovanými a parciálnymi epileptickými záchvatmi. Táto forma je prognosticky nepriaznivá.
Spastická diplégia (choroba malého G80.1): najbežnejšia forma detskej mozgovej obrny (60% prípadov) sa vyvíja spravidla v dôsledku intraventrikulárneho krvácania. Je charakterizovaný vývojom nerovnomernej tetraparézy s prevládajúcou léziou dolných končatín, niekedy v kombinácii s atetoidnou a / alebo choreoatetoidnou hyperkinézou, ataxiou. Sprevádza ho strabizmus, atrofia zrakových nervov, strata sluchu, dyzartria. Inteligencia zvyčajne netrpí. U detí s touto formou detskej mozgovej obrny sa formuje patologický motorický stereotyp. Zaznamená sa nastavenie šoku chodidla na podperu, je narušená amortizačná funkcia chôdze, t.j. vo fáze strednej podpory nedochádza k miernemu ohybu nôh v kolennom kĺbe. Zvyšuje sa tak nárazové zaťaženie kĺbov dolných končatín, čo vedie k skorému rozvoju artrózy kĺbov. (dysplastická artróza). Táto forma je priaznivá z hľadiska prekonávania psychických porúch a porúch reči.
Detská hemiplegia (hemiplegická forma G80.2) je charakterizovaný jednostrannými léziami končatín. U detí sa porušenie staticko-dynamických funkcií vytvára v dôsledku asymetrie držania tela, výskytu paralytickej skoliózy, spomalenia rastu ochrnutých končatín, anatomického skrátenia postihnutej ruky a nohy. Táto forma je sprevádzaná poruchami rečových funkcií typu pseudobulbárna dyzartria, sú možné duševné poruchy, výskyt epileptických záchvatov.
Dyskinetická mozgová obrna:hyperkinetická (dyskinetická) forma (G80.3.) Vzniká spravidla po prenesenom tzv. „Kernicterus“. Je sprevádzaná poruchami statodynamických funkcií v dôsledku choreiky, asteroidov, torznej hyperkinézy, poruchy reči, mentálnej retardácie, straty sluchu, zhoršených funkcií autonómneho nervového systému. Inteligencia vo väčšine prípadov neutrpí, čo vedie k priaznivej prognóze sociálnej adaptácie a učenia.
Ataxická mozgová obrna (ataxická forma G80.4) charakterizované nasledujúcimi prejavmi: svalová hypotenzia, ataxia, rôzne príznaky cerebelárnej asynergie, úmyselný tremor, dyzartria.
U pacientov s detskou mozgovou obrnou teda existujú obmedzenia životných funkcií v dôsledku porušenia vestibulárnych funkcií (rovnováha, koordinácia pohybov, kinestézia (porucha vnímania pohybu, oslabenie propriocepcie zo svalov, šliach, kĺbov)); anomálie vnímania - ignorovanie postihnutých končatín u 50% detí s hemiplegiou; kognitívne poruchy (zhoršená pozornosť, pamäť, myslenie, emočná sféra) u 65% detí; mentálna retardácia u viac ako 50% detí s detskou mozgovou obrnou; porušenie expresívnej a písomnej reči vo forme dyzartrie, alálie, dyslexie, dysgrafie atď.); poruchy správania a osobnosti (zhoršená motivácia, neurózy podobné a psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita); oneskorenia v tempe motorického a / alebo psychoverbálneho vývoja; symptomatická epilepsia (v 50-70% prípadov); poruchy videnia (strabizmus, nystagmus, amblyopia, kortikálna strata zorných polí); porucha sluchu (strata sluchu rôzneho stupňa); hypertenzno-hydrocefalický syndróm; difúzna osteoporóza; poruchy kardiovaskulárneho a dýchacieho systému; urologické poruchy (hyperreflexia močového mechúra, dyssynergia detruzora-zvierača), ktoré sa vyvinú u 90% pacientov; ortopedická patológia: skrátenie končatín, zlé držanie tela, skolióza, kontraktúry kĺbov atď. - sa pozoruje u 50% detí s detskou mozgovou obrnou.
Požadované údaje pri zaslaní na ITU: záver neurológa, epileptológa, psychiatra, očného lekára (vyšetrenie fundusu a zorných polí), audiológa, ortopéda, pediatra, logopéda; EPO s hodnotením spravodajských informácií; stavy duševných procesov a osobnosti; Echo-EG, EEG, REG (podľa indikácií), CT a (alebo) MRI mozgu.
Indikácie pre odoslanie na ITU: prítomnosť pretrvávajúceho motorického defektu (spastická paréza, hyperkinéza, ataxia, kontraktúry a deformácie kĺbov) od mierneho po významne výrazný stupeň; kombinácia pohybových porúch rôznej závažnosti s prítomnosťou: pretrvávajúceho mierneho a závažného porušovania expresívnej a písomnej reči; pretrvávajúce mierne a ťažké poškodenie senzorických funkcií; pľúca (absencie, jednoduché čiastočné, myoklonické záchvaty) a ťažké záchvaty (veľké záchvaty, sekundárne generalizované čiastočné záchvaty - Jacksonian, astatické, ambulantné automatizmy); pretrvávajúce stredné a ťažké kognitívne poruchy (psychoorganický syndróm atď.); pretrvávajúce mierne a výrazné syndrómy registra „osobnosti“ (podobné neurózam, psychopatické poruchy, hyperaktivita, impulzivita); intelektuálne postihnutie rôzneho stupňa; indikácie na odoslanie na ITU za prítomnosti duševných a záchvatových porúch, pozri časť - „Lekárske a sociálne vyšetrenie a rehabilitácia postihnutých detí s poruchami duševného správania a správania“ a v časti - „Epilepsia“.
Kritériá zdravotného postihnutia: definujú sa pretrvávajúce stredne závažné, výrazné alebo významne výrazné poruchy nervovosvalových, kostrových a pohybových (statodynamických), jazykových a rečových, senzorických funkcií, močových funkcií atď., ktoré vedú k obmedzeniu samoobsluhy, samostatného pohybu, komunikácie, učenia potreba sociálnej ochrany dieťaťa.
Kvantitatívny systém na hodnotenie závažnosti pretrvávajúcich porúch funkcií ľudského tela v percentách predstavuje tabuľka 72.
Tabuľka 72
Kvantitatívny systém na hodnotenie závažnosti pretrvávajúcich porúch funkcií ľudského tela v percentách
Klinické a funkčné charakteristiky hlavných pretrvávajúcich porúch funkcií tela |
Kvantifikácia (%) |
6.4.1 Časť „Detská hemiplégia (hemiparetická forma)“ |
|
6.4.1.1 Jednostranná lézia s miernou ľavostrannou parézou bez poškodenia podpory a pohybu, uchopenia a držania predmetov, bez porúch reči, s miernym kognitívnym poškodením. Pri miernych kontraktúrach: kontraktúra flexia-addukcia v ramennom kĺbe, flexia-rotačná kontraktúra v lakťovom kĺbe, flexia-pronátorová kontraktúra v kĺbe zápästia, flexia kontraktúra v kĺboch \u200b\u200bprstov; adduktorovo-flexná kontraktúra v bedrovom kĺbe, flexia v kolene a v členkových kĺboch. Rozsah pohybu v týchto kĺboch \u200b\u200bsa zníži o 30 stupňov (až o 1/3) fyziologickej amplitúdy. Pretrvávajúce, mierne výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, drobné statodynamické poruchy |
|
6.4.1.2 Jednostranná lézia s miernou pravostrannou parézou s poruchami reči (kombinované poruchy reči: pseudobulbárna dyzartria, patologická dyslália, poruchy tempa a rytmu reči); porušenie formovania školských zručností (dyslexia, dysgrafia, dyskalkúlia). Asymetrická chôdza s dôrazom na pravú končatinu; komplikované typy pohybu sú ťažké (chôdza po prstoch, pätách, v podrepe). S miernou flexiou kontraktúry v lakťovom kĺbe, flexiou-pronátorom v kĺbe zápästia, flexiou kontraktúry v kĺboch \u200b\u200bprstov; zmiešaná kontraktúra v kolene a bedre, členkových kĺboch \u200b\u200bs addukciou chodidiel. Objem aktívnych pohybov sa zníži o 30% (až o 1/3) fyziologickej amplitúdy. Pasívne pohyby zodpovedajú fyziologickej amplitúde. Pretrvávajúce stredne závažné poruchy jazykových a rečových funkcií, drobné staticko-dynamické poruchy |
|
6.4.1.3 Jednostranná porážka. Mierna hemiparéza s deformáciou chodidla a / alebo ruky, ktorá sťažuje chôdzu a státie, zameranie a jemnú motoriku so schopnosťou udržať chodidlá v dosiahnuteľnej korekcii. Chôdza je patologická (hemiparetická), pri pomalom tempe sú nemožné zložité typy pohybov. Dyzartria (reč nie je zrozumiteľná, nie je pochopiteľná pre ostatných). Stredná kontraktúra adduktora a flexie v ramennom kĺbe, flexia-rotačná kontraktúra v kĺboch \u200b\u200blakťa a zápästia, flexia kontraktúry v kĺboch \u200b\u200bprstov; zmiešaná kontraktúra v bedrovom kĺbe, flexia v kolenných a členkových kĺboch. Rozsah pohybu sa zníži o 50% (1/2) fyziologickej amplitúdy (norma). Pretrvávajúce stredne silné staticko-dynamické poruchy v kombinácii s malými jazykovými a rečovými funkciami |
|
6.4.1.4 Jednostranná porážka. Ťažká hemiparéza s pevnou začarovanou polohou chodidla a zápästia v kombinácii so zhoršenou koordináciou pohybov a rovnováhy, ktoré bránia vertikalizácii, podpore a pohybu, v kombinácii s poruchami jazyka a reči (pseudobulbárna dyzartria). S výraznou kontrakciou flexie-addukcie v ramennom kĺbe, flexia-rotačná kontraktúra v kĺboch \u200b\u200blakťa a zápästia, flexia kontraktúra v kĺboch \u200b\u200bprstov; zmiešaná kontraktúra v kolenných a bedrových kĺboch, flexi-adduktor v členkovom kĺbe. Objem aktívnych pohybov sa zníži o 2/3 fyziologickej amplitúdy. Je narušený formovanie veku a sociálnych zručností. Pretrvávajúce výrazné statodynamické poruchy, so stredne závažným poškodením jazykových a rečových funkcií, so stredne závažným narušením duševných funkcií |
|
6.4.1.5 Jednostranná porážka. Výrazne výrazná hemiparéza alebo plégia (úplné ochrnutie horných a dolných končatín), pseudobulbárny syndróm, porucha reči (pôsobivá a výrazná), duševné dysfunkcie (hlboká alebo ťažká mentálna retardácia). Všetky pohyby v kĺboch \u200b\u200bna postihnutej strane sú prudko obmedzené: aktívne a pasívne pohyby v kĺboch \u200b\u200bna postihnutej strane buď chýbajú, alebo sú v rozmedzí 5-10 stupňov od fyziologickej amplitúdy. Chýba vek a sociálne zručnosti. Výrazne výrazné statodynamické poruchy, výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
|
6.4.2 Časť „Spastická diplégia (diplegická forma)“ |
|
6.4.2.1 Dolná spastická paraparéza stredného stupňa, patologická, spastická chôdza s podporou na prednom vonkajšom okraji chodidla so schopnosťou udržiavať chodidlá v polohe prístupnej korekcie (funkčne výhodná poloha), flexívna kontraktúra kolenných kĺbov, flexia-addukčná kontraktúra členkového kĺbu; deformácia chodidiel; zložité typy pohybov sú ťažké. Rozsah pohybu v kĺboch \u200b\u200bje možný do ½ (50%) od fyziologickej amplitúdy. Osvojenie veku a sociálnych zručností je možné. Stredné staticko-dynamické poruchy |
|
6.4.2.2 Spastická paraparéza horného stupňa horného stupňa s hrubou deformáciou chodidiel. Náročné spôsoby prepravy nie sú k dispozícii (vyžaduje sa pravidelná, čiastočná pomoc). Ťažká zmiešaná kontraktúra v kĺboch \u200b\u200bdolných končatín. Aktívne pohyby chýbajú, pasívne - do 2/3 fyziologickej amplitúdy. Závažné porušenie statodynamických funkcií |
|
6.4.2.3 Dolná spastická paraparéza s výraznou hrubou deformáciou chodidiel (funkčne nepriaznivá poloha) s nemožnosťou podpory a pohybu. Kontrakcie nadobúdajú zložitejší charakter, odhaľujú sa rádiologické ohniská heterotopickej potvrdenia. Odhaľuje sa potreba neustálej vonkajšej pomoci. Prítomnosť pseudobulbarového syndrómu v kombinácii s poruchami jazyka a reči, epileptickými záchvatmi. Výrazne výrazné statodynamické poruchy, výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
|
6.4.3 Časť „Dyskinetická mozgová obrna (hyperkinetická forma)“ |
|
6.4.3.1 Dobrovoľná pohyblivosť je narušená v dôsledku prudko sa meniaceho svalového tonusu (dystonické záchvaty), spasticko-hyperkinetická paréza je asymetrická. Vertikalizácia je prerušená (môže stáť s ďalšou podporou). Aktívne pohyby v kĺboch \u200b\u200bsú vo väčšej miere obmedzené z dôvodu hyperkinézy (vyžaduje pravidelnú, čiastočnú pomoc), prevládajú nedobrovoľné motorické úkony, pasívne pohyby sú možné v rozmedzí 10 - 20 stupňov fyziologickej amplitúdy; existuje hyperkinetická a pseudobulbárna dyzartria, pseudobulbárny syndróm. Osvojenie si primitívnych samoobslužných schopností je možné. Výrazné porušenie statodynamických funkcií, výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
|
6.4.3.2 Dystonické záchvaty v kombinácii s ťažkou spastickou tetraparézou (kombinované kontraktúry v kĺboch \u200b\u200bkončatín), atetózou a / alebo dvojitou atetózou; pseudobulbárny syndróm, hyperkinéza v ústnych svaloch, ťažká dyzartria (hyperkinetická a pseudobulbárna). Hlboká alebo ťažká mentálna retardácia. Chýba vek a sociálne zručnosti. Výrazne výrazné porušenie statodynamických funkcií, výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
|
6.4.4 Časť „Spastická mozgová obrna (dvojitá hemiplegia, spastická tetraparéza)“ |
|
6.4.4.1 Symetrická lézia. Závažné porušenie statodynamickej funkcie (viacnásobné kombinované kontraktúry kĺbov horných a dolných končatín); neexistujú žiadne dobrovoľné pohyby, fixovaná patologická poloha (v polohe na chrbte), sú možné menšie pohyby (otočenie tela do strany), existujú epileptické záchvaty; duševný vývoj je hrubo narušený, emocionálny vývoj je primitívny; pseudobulbárny syndróm, hrubá dyzartria. Hlboká alebo ťažká mentálna retardácia. Chýba vek a sociálne zručnosti. Výrazne výrazné porušenie statodynamických funkcií, výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
|
6.4.5 Časť „Ataxická mozgová obrna (atonicko-astatická forma)“ |
|
6.4.5.1 Nestabilná, nekoordinovaná chôdza v dôsledku kmeňovej (statickej) ataxie, svalová hypotenzia s hyperextenziou kĺbov. Pohyby na horných a dolných končatinách sú rytmické. Cieľová a jemná motorika je narušená, ťažkosti pri vykonávaní jemných a presných pohybov. Hlboká alebo ťažká mentálna retardácia; poruchy reči. Je narušený formovanie veku a sociálnych zručností. Výrazné porušenie statodynamických funkcií, výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
|
6.4.5.2 Kombinácia pohybových porúch s ťažkými a výrazne prejavenými poruchami duševného vývoja; hypotenzia, trupová (statická) ataxia, ktorá bráni vzniku vertikálneho držania tela a dobrovoľných pohybov. Dynamická ataxia, zabraňujúca presnému pohybu; dyzartria (cerebelárna, pseudobulbárna). Chýba vek a sociálne zručnosti. Chýba vek a sociálne zručnosti. Výrazne výrazné porušenia statodynamických funkcií, výrazné alebo výrazne výrazné poruchy jazykových a rečových funkcií, výrazné poruchy duševných funkcií |
Kedy detská hemiplegia (hemiparetická forma) Detská mozgová obrna, funkčné dysfunkcie sú pozorované nevýznamné (10 - 30%), stredné (40 - 60%), výrazné (70 - 80%), výrazne vyjadrené (90 - 100%): statodynamická funkcia - od nevýznamného po výrazne výrazný stupeň, porušenie jazyka a rečové funkcie - od nepodstatného po výrazný stupeň, poruchy duševných funkcií - od nepodstatného po vyslovený stupeň.
Kedyspastická diplégia (diplegická forma)Detská mozgová obrna je pozorovaná funkčné dysfunkcie sú stredne závažné (40-60%), výrazné (70-80%), významne výrazné (90-100%): statodynamické funkcie od stredného po výrazne výrazný stupeň, poruchy výrazných jazykových a rečových funkcií, zhoršenie mentálnych funkcií stupňa.
Kedy dyskinetická (hyperkinetická) forma
Kedy spastická mozgová obrna (dvojitá hemiplegia, spastická tetraparéza)existujú významné dysfunkcie (90 - 100%): statodynamická funkcia významne výrazného stupňa, poruchy jazykových a rečových funkcií výrazného stupňa, poruchy duševných funkcií výrazného stupňa.
Kedy atonicko-astatická forma Detská mozgová obrna je pozorovaná funkčné dysfunkcie vyjadrené (70-80%) a významne vyjadrené (90-100%): statodynamická funkcia od výrazného do výrazne výrazného stupňa, porušenie jazykových a rečových funkcií výrazného stupňa, poruchy duševných funkcií výrazného stupňa.
Nadpis ICF: hlavné funkcie - inteligentné funkcie b117; b126 funkcie temperamentu a osobnosti, b140 pozornosti, b144 - pamäťové funkcie; b310- b 399 hlasových a rečových funkcií; b 710-789 Neuromuskulárne, skeletálne a pohybové funkcie.
Liečebná rehabilitácia : rekonštrukčná chirurgia podľa indikácií: achiloplastika, skrátenie osteotómie, transplantácia šľachy, artrodéza, tenodéza, artroplastika, neuroektómia atď .; rehabilitačná terapia: lieková terapia liekmi, ktoré stimulujú metabolické procesy v mozgu, znižujú svalový tonus, znižujú hyperkinézu, zlepšujú neuromuskulárny prenos, stimulujú metabolizmus vo svalovom tkanive, zlepšujú mikrocirkuláciu, stimulujú regeneráciu; v obzvlášť závažných prípadoch je možné použiť injekcie botulotoxínu (Botox alebo Dysport) do svalových agonistov na zníženie tonusu svalov zapojených do vytvárania patologického motorického stereotypu u pacientov so spastickými formami mozgovej obrny; symptomatická terapia hlavných maladaptívnych syndrómov (antikonvulzíva, korektory správania atď.); fyzioterapia, fyzioterapeutické cvičenia, masáže, akupunktúra; metóda dynamickej proprioceptívnej korekcie - nosenie gravitačného obleku (lekárske obleky „Adele“, „Gravistat“, „Špirála“, „Atlant“); kúpeľná liečba pri absencii kontraindikácií.
Technické prostriedky rehabilitácie: s výrazným a výrazne výrazným porušením statodynamickej, senzorickej funkcie, funkcie močového systému sa ukazuje, že poskytuje zdravotne postihnutému človeku technické rehabilitačné prostriedky: invalidné vozíky pre deti s detskou mozgovou obrnou (vnútorné a chôdza), chodci; podporné palice, toaletné stoličky; antidekubitné matrace a vankúše; absorpčné spodné prádlo, plienky, tréningové a vývojové pomôcky pre každodennú starostlivosť o seba atď.; možno použiť ďalšie technické prostriedky na samoobsluhu a pohyb atď., ktoré sú súčasťou štátnych záruk (napríklad rôzne druhy ortéz, pomôcky na obliekanie, vyzliekanie a uchopenie predmetov); technické prostriedky v súlade s GOST R 52079-2006, ktoré nie sú zahrnuté v štátnych zárukách.