Гиперкинез, що це таке? Екстропірамідальние розлади. Різновиди, ознаки та причини виникнення
Гіперкінетичний синдром (ГС) об'єднує всі види насильницьких, мимовільних, надлишкових рухів і зустрічається в клініці багатьох неврологічних захворювань. Патогенез цієї патології до кінця не вивчений. Встановлено, що при ГС порушується нейромедіаторної обмін переважно в структурах екстрапірамідної системи. Дисфункція специфічних дофаминергических, ГАМК-ергічних нейронів викликає порушення кортико-нігро-Стрий-паллидарная системи. В результаті в мозку спостерігається відносний надлишок дофаміну і катехоламінів, а також недолік ацетилхоліну, серотоніну, гліцину.
ГС характеризується значним клінічним поліморфізмом і суттєво різниться за поширеністю, симетричності, темпу, ритмічності, локалізації та вираженості. У ряді випадків ГС - провідне прояв самостійних, переважно вроджених неврологічних захворювань. Однак частіше ГС носить симптоматичний характер внаслідок впливу на головний мозок інфекційних, судинних, токсичних, гіпоксичних, метаболічних та інших патогенних факторів.
Єдиної класифікації ГС не існує. Запропоновані класифікації враховують лише один клінічний ознака. Суттєве значення має запропонована систематизація ГС за рівнем моторної інтеграції.
Залежно від рівня ураження головного мозку виділяють три групи гіперкінезів:
I. Гіперкінези переважно стволового рівня: тремор, міоклонії, МІОРИТМ, міокіміі, тики, спастична кривошия, лицьової геміспазм, параспазм м'язів обличчя. Їх характерні риси - стереотипність, ритмічність і відносна простота насильницьких рухів.
II. Гіперкінези переважно підкіркового рівня: атетоз, хорея, торсіонна дистонія, баллізм, інтенціонное судома Рюльфа. Їх загальні риси - поліморфізм, аритмичность, складність насильницьких рухів, наявність дистонічного компонента.
III. Підкірково-коркові гіперкінези: миоклонус-епілепсія, міоклонічна диссинергія Ханта, кожевніковская епілепсія, загальними рисами яких є часта генералізація процесу та епілептичні припадки.
Діагностика гиперкинетического синдрому
Гіперкінези переважно стволового рівня
тремор є ритмічне тремтіння частини тіла і проявляється швидкими, стереотипними коливаннями невеликої амплітуди. Зустрічається в будь-якому віці. У клінічній практиці переважає тремор рук, голови, нижньої щелепи, рідше зустрічається тремтіння ніг. Гиперкинез більш виражений в періоді м'язової втоми, при хвилюванні. Амплітуда тремтіння залежить від навколишньої температури та контролю зору. Тремор може бути фізіологічним (при перевтомі, емоційному навантаженні), невротичних, виникати внаслідок ряду соматичних і неврологічних захворювань, а також при прийомі деяких лікарських речовин (інсулін, адреналін, амфетамін, кофеїн).
Виділяють наступні варіанти тремору:
А. Тремор спокою (статичний) - ритмічний, постійний гиперкинез малої амплітуди, який спостерігається в спокої, а при рухах слабшає або зникає. Найбільш типовою локалізацією є дистальні відділи кінцівок. Спочатку тремор виникає тільки при хвилюванні або незначному фізичному навантаженні (утримання чашки, ложки). У розвинутій стадії хвороби з'являється тремтіння кистей рук типу «катання пігулок» або «рахунки монет». Асиметричний тремор спокою характерний для хвороби Паркінсона, двосторонній - для вторинного (судинного, постенцефалітіческій, посттравматичного) паркінсонізму.
В. Тремор динамічний (кінетичний) відрізняється середньою амплітудою. Зустрічається кілька його різновидів:
o постуральний тремор - при зміні положення тіла (витягування рук вперед);
o ізометричний тремор - при довільному м'язовому скороченні (стиснення кисті в кулак);
o інтенційний (термінальний) тремор з'являється або різко посилюється за амплітудою в кінці спрямованого руху при наближенні до мети (при виконанні пальці-носової проби) або утриманні кінцівки в фіксованому положенні;
o «task specific» тремор виникає тільки при виконанні високоточних рухів (лист, гра на музичних інструментах, застібання ювелірних прикрас).
Динамічний тремор характерний для есенціального тремору Мінора, розсіяного склерозу, олівопонтоцеребеллярная атрофії, різних полиневропатий, старечого віку.
С. статодинамические тремор має ознаки статичного і динамічного тремору, відрізняється більшою амплітудою ( «помах крил птаха»), меншою частотою і спостерігається при гепатоцеребральной дегенерації або на пізній стадії паркінсонізму.
міоклонії являють собою раптові, короткочасні, безладні, неритмічні скорочення окремих м'язових пучків або м'язових груп, що не приводять до руху у відповідному суглобі. Розрізняють позитивні (внаслідок активного м'язового скорочення) і негативні (через падіння м'язового тонусу) миоклонии. За розподілом виділяють генералізовані, мультифокальні, сегментарні і фокальні миоклонии, при яких до процесу залучаються окремі групи м'язів (обличчя, язика, очей, м'якого піднебіння). По механізму виникнення розрізняють:
o спонтанні миоклонии;
o рефлекторні міоклонії, що виникають при раптовому звуці, спалах світла, дотику;
o кінетичні миоклонии (акції, інтенційний, постуральні).
Викликати миоклонии можуть фізіологічні причини (переляк, інтенсивне фізичне навантаження) і різні патологічні стани: хвороби накопичення (ліпідози, синдром Тея-Сакса, хвороба Краббе), вірусний енцефаліт, метаболічні, токсичні, лікарські енцефалопатії, дегенеративні захворювання, повільні інфекції (хвороба Крейтцфельдта- Якоба), стереотаксичні операції.
МІОРИТМ - варіант міоклоній, локалізованих в певній м'язі або м'язової групи, які характеризується постійним ритмом. Зустрічаються МІОРИТМ м'якого піднебіння і гортані (синдром Фуа-Хіллемана), глотки, мови, голосових складок, діафрагми при енцефалітах Економо, розсіяному склерозі, стовбурових інсульті.
міокіміі відрізняються постійними або періодичними скороченнями окремих м'язових волокон без переміщення сегмента кінцівки. Виникнення міокіміі обумовлено підвищенням збудливості мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Цей вид гіперкінезу спостерігається при тиротоксикоз, анемії, вертеброгенних радикулопатиях або неврозі, що проявляється виборчим скороченням століття.
Тікі - це раптові уривчасті, що повторюються руху, що нагадують певні карикатурні довільні рухи, які відрізняються непереборним характером. В основі тика лежить короткочасне скорочення м'язи, що викликає даний рух. Гіперкінези частіше виникають в дитячому або юнацькому віці. Тікі можуть бути простими (стереотипними) і складними (різноманітними). За перебігом тики поділяють на гострі (після психотравмуючих ситуацій), персистирующие (зберігаються протягом декількох років), хронічні (протягом усього життя). Гіперкінези періодично можуть мігрувати і змінюватися за інтенсивністю. За локалізацією частота тиків убуває від верхньої частини обличчя до нижніх кінцівок. Найбільш поширені тики - моргання, тики нижньої частини обличчя, шиї, плечей, тулуба і кінцівок. Причинами тиків можуть бути постенцефаліческая паркінсонізм, постгіпоксіческая енцефалопатія (отруєння чадним газом), мала хорея, передозування деяких лікарських засобів (ДОФА-препаратів, психостимуляторів, нейролептиків). Самостійною нозологічною формою є генералізований тик (хвороба Жілль де ла Туретта), в основі якого лежать складні гіперкінези і локальні тики.
Спастична кривошия (цервікальна дистонія) є локалізований гиперкинез, при якому напруга м'язів шиї призводить до насильницького повороту голови. Хворіють частіше чоловіки 25-35 років. Дебют захворювання можливий в трьох варіантах: поступове, гостре розвиток і з попереднім больовим синдромом в задньошийної м'язах. Залежно від напрямку руху голови виділяють антеколліс (нахил або висунення голови вперед), ретроколліс (відхилення голови назад) і латероколліс (поворот голови в бік). За характером гіперкінезу розрізняють тоническую, клонічні і змішані форми захворювання. В процес, як правило, залучаються всі м'язи шиї, але найбільш часто - грудино-ключично-соскоподібного, трапецієвидна, ремінна м'язи. На початковому етапі повернення голови в серединне положення можливо самостійно, гіперкінез посилюється тільки при ходьбі, а під час сну відсутній. У міру прогресування хвороби виведення голови стає можливим тільки за допомогою рук. Для цього етапу характерні коригуючі жести (помітне зменшення гіперкінезу при легкому дотику до певних ділянок особи). Подальше прогресування призводить до неможливості самостійного повороту голови, гіпертрофія уражених м'язів і вертебральним корінцевим компресійним синдромам. Спастична кривошия буває вродженою, зустрічається при гепатоцеребральной дегенерації, хвороби Галлервордена-Шпатца або може бути самостійною нозологічною формою. У частини хворих відбувається трансформація спастичної кривошиї в торсионную дистонію.
Особовий геміспазм (хвороба Бріссо) характеризується нападами і стереотипними скороченнями мімічних м'язів в зоні іннервації лицьового нерва. На початкових стадіях захворювання гиперкинез обмежується круговим м'язом ока, що проявляється тоніко-клонічним змиканням повік (блефароспазмом). В подальшому гиперкинез може поширитися на інші мімічні м'язи і підшкірну м'яз шиї. Напади лицьового геміспазм провокуються розмовою, їжею, емоціями або з'являються спонтанно, часто супроводжуючись синкинезий м'язів на протилежній стороні особи. Можливий подвійний геміспазм особи, що характеризується несинхронно скорочення обох його половин. Особовий геміспазм може бути самостійною нозологічною формою. Причиною його розвитку також є пухлини, аневризми мостомозочкового кута або роздратування корінця лицьового нерва гілками базилярної артерії.
Параспазм м'язів обличчя (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) частіше виникає у віці 50-60 років і проявляється частим мимовільним морганням, потім приєднується тонічний або тоніко-клонічні гиперкинез м'язів орбітальної області зі стійким змиканням століття. Надалі в процес залучаються інші м'язи обличчя, глотки, язика, нижньої щелепи (оромандибулярна дистонія). На пізніх стадіях може відзначатися порушення звучності голосу, плавності мови і дизартрія. Гиперкинез виникає спонтанно, іноді провокується при посмішці, прийомі їжі, розмові, емоційному напруженні. Параспазм може спостерігатися при постенцефалітіческій паркінсонізмі, дитячому церебральному паралічі, гепатоцеребральной дегенерації, синдромі Стіла-Річардсона-Ольшевського або буває самостійною нозологічною формою.
Гіперкінези переважно підкіркового рівня
атетоз характеризується повільними, несинхронно, вигадливими рухами переважного в дистальних відділах кінцівок ( «руху яванських танцівниць»). Залежно від поширеності виділяють монотип, гемітіпу, подвійний атетоз. Поширення гіперкінезу на м'язи обличчя проявляється насильницьким викривленням губ і рота. Поразка м'язів мови може викликати зміну фонації та артикуляції (атетозного дизартрія). Емоційні подразники підсилюють гіперкінез, уві сні він зникає. Атетоз як симптом зустрічається при дитячому церебральному паралічі, гепатоцеребральной дистрофії, гіпоксичної енцефалопатії, в постінсультних періоді. Подвійний атетоз (хвороба Гаммонд) є самостійним спадкове захворювання.
хорея проявляється швидкими аритмічний рухами м'язів мови, обличчя, тулуба, кінцівок, наростаючими при хвилюванні або спробі провести цілеспрямований рух. Хворіють частіше діти і підлітки. Гиперкинез супроводжується гримасничанье, несподіваними різкими, розмашистими сгибательно-розгинальні і обертальними рухами кінцівок, голови, тулуба. Амплітуда гіперкінезу посилюється низьким м'язовим тонусом в кінцівках. При ходьбі хорея посилюється, кроки стають нерівномірними, хода пританцьовувати. У зв'язку з безперервним характером гіперкінезу хворий не може говорити, є, сидіти, ходити. Спроби довільної затримки призводять тільки до посилення гіперкінезу. Можливо поєднання хореї з атетозом. Такий геміхореоатетоз однієї половини тіла зустрічається при порушенні кровообігу в басейні a. talama perforata profunda. Хореїчний гиперкинез характерний для малої хореї (хвороба Сиденгама), хореї Гентингтона, старечої хореї і хореї вагітних.
торсіонна дистонія проявляється чергуванням м'язової гіпотонії і екстрапірамідної ригідності, що призводить до повільним, однотипним обертальним (дистоническая) рухам в тій чи іншій частині тіла. Характерною особливістю даного гіперкінезу є дистоническая поза, в якій залишається хворий, якщо м'язове скорочення триває більше 1 хвилини. За особливостями розподілу виділяють п'ять можливих варіантів торсіонної дистонії: фокальна, сегментарна, мультифокальна, генералізована і гемідістонія. Фокальна дистонія захоплює одну частину тіла і може проявлятися дистонічну рухами в кисті (писальний спазм) або стопі (стопи дистонія). Сегментарна дистонія охоплює дві або більше частини тіла, що переходять один в одного (шия, надпліччя, рука). Генералізована дистонія проявляється дистонічну рухами в усьому тілі або частинах тіла, що не переходять один в одного (ліва рука і права нога), і хребті. Торсіонна дистонія може бути синдромом гепатоцеребральной дегенерації, постенцефалітіческій паркінсонізму, дегенеративних захворювань, пос-тгіпоксіческой і дисметаболической (печінкової) енцефалопатії. Торсіонна дистонія (хвороба Тіена-Оппенгейма) є також самостійним спадковим захворюванням.
баллізм характеризується швидкими розмашистими, кидковими, обертальними рухами в тулубі та кінцівках. Гиперкинез посилюється при емоційному напруженні, довільних рухах, зберігається в спокої і зникає уві сні. М'язовий тонус знижений. Можливі варіанти гемібаллізм, при яких гиперкинез більш виражений в руці. Етіологічної причиною баллізм найбільш часто є судинні порушення в басейні таламо-перфорує артерії (вертебрально-базилярна система), а також стереотаксичні операції у хворих паркінсонізмом.
Інтенціонное судома Рюльфа являє собою самостійне спадкове захворювання, яке проявляється тонической або тоніко-клонической судомою в м'язі при її несподіване скорочення. У ряді випадків м'язова судома може поширюватися на інші м'язи цієї ж половини тіла. Тривалість нападу - в середньому 10-15 с, свідомість в момент нападу збережено. Між нападами хворий відчуває себе здоровим.
Підкірково-коркові гіперкінези.
Міоклонус-епілепсія проявляється раптовими, періодичними, неритмічними скороченнями частіше м'язів кінцівок, іноді переходять в судомний припадок з короткочасною втратою свідомості. Гиперкинез характеризується малою амплітудою, значно посилюється при різких рухах і зникає уві сні. Міоклонус-епілепсія може бути синдромом кліщового енцефаліту, ревматизму, отруєння свинцем або бути самостійним спадковим захворюванням (хвороба Унферріхта-Лундборга).
Миоклоническая мозжечковая диссинергія Ханта - самостійне спадкове захворювання, яке проявляється у віці 10-20 років. Хвороба починається з міоклоній і интенционного тремору в руках, до яких пізніше приєднуються атаксія, диссинергія, ністагм, скандував мова, зниження м'язового тонусу. Перебіг захворювання прогресує.
кожевніковская епілепсія проявляється миоклоническими гіперкінезами частіше в кисті і м'язах особи. Гиперкинез відрізняється постійністю, стереотипністю, суворої локалізованість, великою амплітудою, безперервністю, частим виникненням уві сні і посиленням при виконанні точних рухів. На стороні гіперкінезу можливі гіпотрофії уражених м'язів, їх слабкість і розвиток міогенних контрактур. У класичному варіанті кожевніковская епілепсія описана як форма хронічного кліщового енцефаліту.
Диференціальна діагностика гиперкинетического синдрому
ГС нерідко вимагає диференціювання з проявами різних форм (істеричного, обсесивно-компульсивного) неврозу. Завдання ускладнюється тим, що у хворих на ГС в процесі захворювання завжди приєднуються невротичні симптоми. Відмінними рисами невротичного гіперкінезу є наступні:
o розвиток гіперкінезів (або їх збільшення) слідом за психотравмуючої ситуацією;
o залежність вираженості гіперкінезів від присутності «глядачів»;
o манірність, перебільшений характер поз і рухів;
o варіабельність і зміна гіперкінезу за короткий час у одного хворого;
o виражені вегетативні реакції і інші невротичні симптоми;
o відсутність змін м'язового тонусу.
Лікування гиперкинетического синдрому
Терапія ГС є складною і до кінця не вирішеним завданням. Лікування ГС може носити патогенетичний (корекція нейромедіаторних порушень в екстра системі) і симптоматичний характер. Виділяють консервативне і оперативне лікування. Основу консервативної терапії ГС становить медикаментозне лікування. Його найважливішими принципами є індивідуальність в підборі дози, кратності прийому препарату і тривалості його призначення. Оптимальна доза підбирається поступово і здійснюється в межах «фармакотерапевтического вікна», т. Е. Досягнення клінічного ефекту без його побічної дії. У ряді випадків позитивним результатом лікування вважається не стільки усунула гіперкінезу, а поява у хворого можливості довільного контролю за його виникненням. Підтримуюча доза повинна бути мінімальною і періодично піддаватися переоцінці. Вибір групи антігіперкінетіческіх препаратів багато в чому залежить від виду і форми гіперкінезу, але в більшості випадків здійснюється ex juvantibus.
Основні групи антігіперкінетіческіх засобів
Антіацетілхолінергіческіе кошти (холінолітики). Механізм їх дії пов'язаний зі зниженням функціональної активності холінергічних систем. Відзначено їх помірний позитивний ефект при треморе спокою, міоклонія, деяких фокальних формах торсіонної дистонії (писальний спазм). Найбільш часто застосовується циклодол (паркопан) по 1-2 мг три рази на добу. До числа побічних дій препаратів відносяться сухість у роті, запори, затримка сечовипускання, погіршення акомодації, розвиток психомоторних порушень. Холинолитики слід з обережністю застосовувати у чоловіків з аденомою простати, у осіб з глаукомою і в літньому віці.
Агоністи дофамінових рецепторів безпосередньо стимулюють специфічні дофамінові рецептори і забезпечують рівномірний синтез і вивільнення дофаміну. Одним з препаратів цієї групи, помірно впливають на статичний тремор, є МІРАПЕКС. Лікування доцільно призначати з малих доз з поступовим нарощуванням до 1,5 г / сут в три прийоми. До числа побічних ефектів препарату відносять ортостатичну гіпотензію, нудоту, порушення сну.
ДОФА-містять препаратиявляють собою метаболічні попередники дофаміну. Їх ефективність при ГС не настільки велика, як при паркінсонізмі. Застосовують наком (мадопар, сінімет) при спастичної кривошиї, торсіонної дистонії, починаючи з малої дози 62,5 мг, два рази на день. При позитивних результатах доза поступово збільшується до 500-750 мг, розділених на три прийоми. До числа побічних властивостей препаратів відносяться нудота, ортостатичнагіпотензія, психотичні порушення, дискінезії і моторні флуктуації.
Антагоністи дофамінових рецепторів (нейролептики) впливають на надлишкову дофаминергическую активність шляхом блокування постсинаптичних дофамінових рецепторів. Препарати широко використовують для лікування різних проявів ГС: блефароспазму, параспазм, баллізм, атетоза, тиків, хореї, торсіонної дистонії і спастичної кривошиї. Найбільш часто призначають галоперидол (Орап, лепонекс, сульпірид), починаючи з дози 0,25 мг два рази на добу, поступово збільшуючи дозу до 1,5 мг, розділених на три прийоми. До побічних ефектів препаратів відносять ознаки синдрому паркінсонізму (брадикінезія, м'язова ригідність), гострі дистонічні реакції, вегетативні порушення. У важких випадках можливий злоякісний нейролептичний синдром.
Препарати вальпроєвої кислотивпливають на ГС шляхом впливу на обмін гальмівного медіатора гамма-аміномасляної кислоти. З препаратів цієї групи застосовують похідні натрієвої і кальцієвої солей вальпроєвої кислоти (орфіріл, конвулекс, КОНВУЛЬСОФІНУ). Найбільш сучасним похідним вальпроєвоїкислоти є депакин, який випускається в дозах 300 і 500 (хроно) мг. Добова доза препарату зазвичай становить 300-1000 мг. Депакін робить позитивний вплив на миоклонии, МІОРИТМ, тики, лицьової геміспазм, параспазм, міоклонус-епілепсію і кожевніковської епілепсію. До числа рідкісних побічних ефектів препарату відносять нудоту, діарею, можлива тромбоцитопенія.
бензодіазепіни мають протисудомну, міорелаксуючу та анксіолітичну активність. До їх числа відносяться фенозепам (діазепам, нозепам) і похідні, зокрема клоназепам (антелепсин, рівотріл). Показаннями до їх призначення є тики, міоклонії, хорея, динамічний тремор, параспазм, спастична кривошия. Дозування підбирається індивідуально і становить максимально 4-6 мг / сут. У випадках недостатнього ефекту можливо поєднання бензодіазепінів з анаприліном (40 мг / добу), баклофеном (50 мг / добу) або нейролептиками. Побічні ефекти бензодіазепінів - запаморочення, сонливість, уповільнення реакції, можливо звикання.
В комплекс лікування хворих з ГС доцільно включати психотерапію, голкотерапію, озокеритові аплікації, навчання прийомам постизометрической релаксації. Одним із сучасних методів лікування є застосування похідних ботулотоксину (ботокс, диспорт), що викликають місцеву хімічну денервацию. Препарати вводяться в уражені м'язи при блефароспазм, особовому геміспазм, спастичної кривошиї.
Хірургічне лікування (стереотаксичну таламо- і паллідотомія) проводять в медикаментозно резистентних випадках тремору, торсіонної дистонії і при генералізованому тику. При особовому геміспазм виконується нейрохірургічне виділення корінця лицьового нерва від гілок базилярної артерії.
Незважаючи на те що діагностика і лікування ГС є складним завданням, її своєчасне рішення покращує якість життя у хворих з цією патологією.
література
1. Бархатова В.П. // Журн. невропатології і псіхіатріі.- 2002.- № 3.- С. 72-75.
2. Диференціальна діагностика нервових хвороб / За ред. Г.А. Акімова, М.М. Одінака.- СПб .: Гіппократ, 2000.- С. 95-107.
3. Лис А. Дж.Тікі.- М .: Медицина, 1989.- 333 с.
4. Неврологічні симптоми, синдроми, симптомокомплекси і хвороби / За ред. Є.І. Гусєва, Г.С. Бурд, А.С. Авер'янова. - М .: Медицина, 1999.- С. 420-441.
5. Шток В.Н., Левін О.С., Федорова Н.В. Екстрапірамідні расстройства.- М., 1998..
6. Яхно Н.Н., Авер'янов Ю.М., Локшина А.Б.№ 3.- С. 26-30. та ін. // Неврол. журнал. - 2002.-
7. Bain P. Copenhagen, 2000..Tremor. Teaching Course Movement disorders. -
8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. - 2002. - V.9, N 2. - P. 143-151.
Медичні новини. - 2003. - №5. - С. 27-31.
Увага! Стаття адресована лікарям-фахівцям. Передрук даної статті або її фрагментів в Інтернеті без гіперпосилання на першоджерело розглядається як порушення авторських прав.
Для багатьох форм ДЦП характерні насильницькі руху, які можуть проявлятися у вигляді гіперкінезів і тремору.
гіперкінези - мимовільні насильницькі руху, зумовлені змінним тонусом м'язів, з наявністю неприродних поз і незакінчених рухових актів. Вони можуть спостерігатися в спокої і посилюватися при спробах зробити руху, під час хвилювання. Гіперкінези завжди ускладнюють здійснення довільного рухового акту, а часом роблять його неможливим. Насильницькі руху можуть бути виражені в м'язах артикуляційного апарату, шиї, голови, різних відділів кінцівок. Гіперкінези характерні для гиперкинетической форми ДЦП і гиперкинетического синдрому, який може ускладнювати всі форми захворювання. Тип гіперкінезу залежить від локалізації ураження в екстра системі. Клінічно відзначаються гіперкінези хореїчного (хореіформние), атетоїдную і змішаного хореоатетоїдні характеру.
Хореїчний (хореіформние) гиперкинез характеризується мимовільними швидкими, розмашистими, неритмічними рухами, що виникають в різних частинах тіла. Хореіформние гіперкінези переважно виражені в м'язах шиї, голови, артикуляційної мускулатури і в верхніх відділах плечового пояса; найбільше проявляються в проксимальних відділах кінцівок (розташованих ближче до середньої лінії тіла) і в лицьової мускулатури. Локалізація і поширеність цих гіперкінезів різні - від залучення одного лише мускулатури особи до порушення діяльності м'язів всіх кінцівок тулуба і шиї. Хореіформние руху зазвичай проявляються на тлі низького м'язового тонусу. Для них характерне швидке переключення з одного руху на інше на будь-якому незавершеному рівні. Довільний виконання руху ускладнюється «вставними» мимовільними рухами. Наприклад, для того щоб витягнути руку вперед, хворий повинен подолати ряд мимовільних рухів, таких, як відведення плеча, згинання передпліччя та ін. Виразність хореіформние гіперкінезу значно ускладнює виконання різних маніпуляцій з предметами і особливо перешкоджає оволодінню промовою і навичками письма.
атетоїдную гиперкинез характеризується повільними, химерними, червоподібними рухами з переразгибанием пальців. Ці гіперкінези захоплюють переважно дистальні відділи кінцівок (розташовані далі від середньої лінії тіла), частіше пальці рук, іноді виявляються і в пальцях ніг, рідше - в м'язах мови. Для атетоїдную гіперкінезу характерні тонічні спазми м'язів з химерним становищем пальців і кисті. Химерні руху і пози при атетозі мають тенденцію до повторення через різні проміжки часу. Виразність цього гіперкінезу може сприяти утворенню більш-менш постійних контрактур, які надають дистальним відділам кінцівок вигадливе положення.
Поєднання атетоїдную рухів з хореіформние називається хореоатетозом. Найбільш важкою формою є подвійний атетоз, при якому відзначається виражений атетоїдную гиперкинез м'язів обличчя і кінцівок з двох сторін. При подвійному атетозі спостерігаються найбільш виражені порушення маніпулятивної діяльності і мови.
тремор - тремтіння кінцівок (особливо пальців рук і мови). Тремор проявляється при цілеспрямованих рухах (наприклад, при листі). В кінці цілеспрямованого руху тремор посилюється, наприклад при наближенні пальця до носа при закритих очах (пальці-носова проба з виявлення тремору). Тремор характерний для ураження мозочка системи. Спостерігається при атонічний-астатичними формі ДЦП і при інших формах, ускладнених атактіческім (мозочкового) синдромом.
Порушення рівноваги і координації рухів
Несформованість реакцій рівноваги і координації - атаксія проявляється як в статиці, так і в локомоции. Спостерігається туловищная атаксія у вигляді нестійкості при сидінні, стоянні і ходьбі. У важких випадках дитина не може сидіти або стояти без підтримки. Порушення рівноваги проявляються при відкритих і закритих очах. Порушення локомоции проявляються у вигляді нестійкості ходи: діти ходять похитуючись, відхиляючись в бік, для компенсації дефекту на широко розставлених ногах. Порушення координації проявляються в неточності, невідповідності рухів (перш за все рук). Дитина не може точно захопити предмет і помістити його в заданий місце; при виконанні цих рухів він промахується, у нього спостерігається тремор (дрібне тремтіння пальців рук). Порушена координація тонких, диференційованих рухів. В результаті дитина відчуває труднощі в маніпулятивної діяльності і при листі. Такі діти не можуть кинути м'яч у ціль, зловити його. Недостатність реакцій рівноваги і координації характерна для атонически-астатической форми ДЦП, коли вражена мозжечковая система.
Порушення відчуттів рухів
Оволодіння руховими функціями тісно пов'язане з відчуттям рухів (кинестезии). Відчуття рухів здійснюється за допомогою спеціальних чутливих клітин (пропріоцеп-торів), розташованих в м'язах, сухожиллях, зв'язках, суглобах і передавальних в центральну нервову систему інформацію про становище кінцівок і тулуба в просторі, ступеня скорочення м'язів. Ці відчуття називають м'язово-суглобовий почуттям. Н.А, Бернштейном (1947) доведено важливість проприоцептивной регуляції в управлінні рухом. Спеціальними дослідженнями показано, що при всіх формах церебрального паралічу порушується проприоцептивная регуляція руху. Ці порушення різко ускладнюють вироблення тих умовнорефлекторних зв'язків, на основі яких формується почуття положення власного тіла, пози в просторі. У дітей з церебральним паралічем буває ослаблено почуття пози; у деяких спотворено сприйняття напрямку руху (наприклад, рух пальців рук по прямій може відчуватися ними як рух по колу або в сторону). Порушення відчуттів рухів ще більш збіднює руховий досвід дитини, сприяє розвитку одноманітності в скоєнні окремих рухів і їх стереотипізації, затримує формування тонких координованих рухів. Порушення відчуттів рухів особливо виражені при гиперкинетической і атонічний-астатичними формах ДЦП.
сінкінезіі
сінкінезіі - це мимовільні рухи співдружності, які супроводжують виконання активних довільних рухів. При ДЦП сінкінезіі виникають внаслідок надмірної іррадіації збудження, що виключає можливість необхідного контролю з боку центральної нервової системи. Виділяють імітаційні і координаторні сінкінезіі. імітаційні сінкінезіі найчастіше виявляються при гемипарезах, коли дитина виконує руху здоровою рукою замість спроби діяти ураженої; або при спробі взяти предмет однією рукою відбувається згинання іншої руки. координаційні сінкінезіі виникають тоді, коли хворий не може виконувати окремий рух ізольовано, а тільки як частина більш складного рухового акту. Наприклад, він не може розігнути зігнуті пальці рук, але при випрямленні всієї руки пальці розгинаються.
У дітей з церебральним паралічем відзначаються також оральні синкинезии, які проявляються в тому, що при спробах до активних рухів або при їх виконанні відбувається мимовільне відкривання рота.
діагностика
● Огляд лікарем неврологом-патологічні рефлекси, пози відставання в анатомофизиологических розвитку;
● Наявність патологій при вагітності;
● Сімейний анамнез-захворювання до зачаття, на момент зачаття, наявність спадкових захворювань;
● Сеча кров на біохімію для виключення інфекцій і гормональних порушень;
● УЗД судин головного мозку (деференціальная діагностика з цереброваскулярними порушеннями і пухлинними процесами);
● Можливо в ряді випадків призначення ДНК діагностики для виключення ряду генетичних захворювань;
лікування
На даний момент етіологічного лікування ДЦП не проводиться через відсутність чітко окресленого списку факторів призводять до даного захворювання труднощів в ранньої диференційної діагностики. Однак ДЦП успішно піддається симптоматичному лікуванню. Лікування можна розділити за напрямками застосовуваним як комплексно, так і окремо:
· Хірургічний метод - як правило це ортопедичні втручання, спрямовані на усунення вкорочення м'язів і кісткових деформацій. Мета цих операції у дитини з потенціалом до ходьби - поліпшення можливостей пересування. Для дітей, у яких немає перспективи самостійної ходьби, метою оперативного втручання може бути поліпшення можливості сидіти, полегшення виконання гігієнічних функцій, а також, в ряді випадків, усунення больових синдромів. Оперативне втручання може так само бути спрямованим на корекцію сколіозу, дислокації кульшових суглобів, подовження чи перенос сухожиль, зниження дисбалансу спастичних м'язів, а також остеотомія з метою виправлення неправильного положення кінцівки.
Хірургічне втручання показано в тих випадках коли існує ризик зміни суглоба з незворотною втратою рухливості або коли патологія в м'язах і суглобах може привести до значної патології в інших органах і системах.
З огляду на те що основним симптомом є проблеми пов'язані з патологічною організацією руху даний метод ефективний лише за умови подальшої рухової реабілітації;
· Фармакологічна терапія - як правило даний вид терапії носить симптоматичний характер і включає в себе наступні групи препаратів: Вітаміни «групи В», ноотропи, спазмолітики. Як правило фармакологічне лікування носить допоміжний супутній характер;
· Ортопедичні засоби - включають в себе різні засоби полегшують руху і збереження правильного положення:
Засоби що полегшують переміщення - ходунки, милиці, крісла коляски.
Засоби корекції постави і положення кінцівок - тутора, корсети, ортези
Ортопедичне взуття.
Ортопедія дозволяє привести руху ближче до природних однак при відсутності змін в стереотипах руху дані зміни носять тимчасовий характер.
реабілітація
Вимоги до реабілітаційного процесу
· Комплексний характер - в процесі реабілітації необхідно враховувати весь комплекс проблем пацієнта;
· Індивідуальна спрямованість - при складанні програми реабілітації необхідно враховувати індивідуальні особливості в захворюванні пацієнта;
· Доступність засобів реабілітації - засоби реабілітації по можливості в повному обсязі повинні бути доступні для пацієнта, якщо це неможливо необхідно виділити і пояснити пацієнтові ту групу методів і засобів, яку він може реалізувати самостійно;
· Простота - методи реабілітації для самостійної роботи повинні бути легко зрозумілі і зрозумілі;
У реабілітації пацієнтів з діагнозом ДЦП з точки зору клінічних симптомів провідну роль займає не медикаментозні методи реабілітації спрямовані на усунення патологічного тонусу і патологічних рухових стереотипів. Можна виділити наступне засоби реабілітації:
физиолечение
физиолечение -спеціалізована область клінічної медицини, що вивчає фізіологічну і лікувальну дію природних і штучно створюваних фізичних факторів на організм людини. Стосовно до діагнозу ДЦП доцільно використовувати:
· електрофорез лікарський -метод електролікування, що полягає в одночасному впливі на організм хворого постійним гальванічним або імпульсним електричним струмом і лікарською речовиною, що вводиться з його допомогою через неушкоджені шкіру або слизові оболонки вводиться з його допомогою через неушкоджені шкіру або слизові оболонки
· гальванотерапія- застосування з лікувальною метою безперервного постійного електричного струму малої сили і низької напруги. У тканинах організму людини містяться білки, глікоген і розчини солей. Вони входять до складу м'язів, залозистої тканини, а також рідин організму (кров, лімфа, міжклітинна рідина та ін.). Молекули утворюють їх речовин розпадаються на електрично заряджені іони. В основі біологічної дії постійного гальванічного струму лежать процеси електролізу, зміни концентрації іонів в клітинах і тканинах і поляризаційні процеси. Вони зумовлюють подразнення нервових закінчень і виникнення реакцій місцевого і загального характеру. Розширюються кровоносні судини, прискорюється кровообіг, в місці впливу струму утворюються біологічно активні речовини. Гальванічний струм надає нормалізує вплив на стан центральної нервової системи, сприяє поліпшенню крово- і лімфообігу, розширює коронарні судини, підвищує функціональні можливості серця, стимулює діяльність залоз внутрішньої секреції, впливає на збудливість нервово-м'язового апарату.
· електрофорез - введення в організм лікарських речовин за допомогою постійного струму. У цьому випадку на організм діє два фактори - лікарський препарат і гальванічний струм. У розчині, як і в тканинної рідини, багато лікарських речовин розпадаються на іони і в залежності від їх заряду вводяться при електрофорезі з того чи іншого електрода. Проникаючи при проходженні струму в товщину шкіри під електродами, лікарські речовини утворюють так звані шкірні депо, з яких вони повільно надходять в організм.
· бальнеотерапія - сукупність методів лікування, профілактики і реабілітації, заснованих на використанні мінеральних вод або лікувальних грязей. Значною ефективністю володіє електрофорез і гальванотерапія так як дані методи дозволяють активізувати навіть зі стану глибокої дистрофії при цьому активність пацієнта необ'язательна що дозволяє працювати з М'язами і нервовою системою при глибоких ступенях ураження.
масаж
масаж - сукупність прийомів механічного дозованого впливу на будь-які ділянки поверхні тіла людини, що проводяться за допомогою спеціальних апаратів або руками з лікувальною або профілактичною метою
Завдання масажу: зменшити (ліквідувати) гіпертонус м'язів, тонізувати атрофічні і атонічние групи м'язів, поліпшити обмінні процеси в тканинах, ліквідувати застій лімфи. Для розслаблення м'язів застосовують прийоми погладжування, розтирання, струс, валяння, легку вібрацію. Для тонізації м'язів застосовують погладжування, розтирання з обтяженням, глибоке розминання, вібрацію. Всі прийоми проводять активно. Загальний масаж необхідно проводити 1-2 рази в тиждень. Тривалість сеансу 20-30 хвилин. Залежно від клінічної форми хвороби і стану дитини курс лікувального масажу може включати в себе від 10 до 30 сеансів. Перед масажем дитини краще зігріти у ванні або в теплі, масаж проводять в теплому приміщенні.
І.П. пацієнт лежить на животі, під гомілковостопні суглоби - валик. Масаж проводиться по областям в наступному порядку:
1. спина (від I до XII грудного хребця)
2. поперековий область (від I до V поперекового хребця)
3. шия і воротниковая область
4. сідниці і тазостегнові суглоби
6. пальці, стопа, гомілка (закінчивши масаж 1-й ноги переходять на іншу)
7. перевертають дитини на спину - масаж грудей і плечових суглобів.
8. масаж верхніх кінцівок: пальці, кисть, передпліччя, плече
9. масаж живота.
Принцип масажу носить відсмоктує характер, спершу масажують проксимальні, потім дистальні відділи. Масажні рухи проводяться, як правило, по лімфотоку, до найближчих лімфовузлів.
Однак, багаторічний досвід практичних спостережень показує, що при лікуванні ДЦП до швидшому і вираженого ефекту призводить проведення масажу кінцівок від центру до периферії.
Точковий масаж при ДЦП проводять гальмівним і збудливим методами. Гальмівний метод можна проводити в посиленому і ослабленому варіанті. При слабкому варіанті обертальні рухи в точці спочатку поєднуються з легким тиском на неї (1-2 кг), з подальшим наростанням тиску до 3-4 кг. При впливі на точку виникають передбачені відчуття у вигляді оніміння, спека, розпирання. Прийоми повторюють, не збільшуючи силу тиску, протягом (2-4) 3-5 хвилин. Число точок на 1 процедуру - до 8. Слабкий варіант гальмівного методу показаний при контрактурах, підвищеному м'язовому тонусі, парезах при ДЦП. Для сильного варіанту гальмівного методу характерно більш тривалий (5 хвилин) вплив. Прийоми: обертання, тиск, вібрація. Відчуття повинні бути яскраво виражені. Діти старшого віку відзначають иррадиацию по ходу нервових стовбурів. Число точок на сеанс 3-5. Цей метод застосовують при больових синдромах. Процедура точкового масажу може бути одноразовою або курсової (6-10 сеансів). Збудливий метод надає стимулюючу дію. При використанні даного методу важливо дотримуватися ритм чергування обертальних і вібраційних рухів і пауз. Вплив на точку проводять за схемою: обертальний рух - тиск - вібрація - сильний натиск - різкий відрив від точки - пауза. Потім прийоми повторюють. Загальна кількість точок на процедуру - 10-15. Збудливий метод застосовується при млявих парезах і паралічах, він дає виражений стимулюючий ефект. При деяких синдромах ДЦП (гіперкінезах) застосовують спеціальний набір укладок - мішечків, наповнених піском для фіксації кінцівок, і м'яких валиків. Курс масажу при ДЦП 25-30 процедур. Точковий масаж 20-25 процедур. Курси повторюють 3-4 рази на рік.
Масаж як метод переслідує кілька цілей:
1. Вирівнювання тонусу м'язів в тих випадках коли рух утруднено і ЛФК недостатньо ефективно;
2. Поліпшення кровопостачання і живлення тканин і м'язів;
3. Підготовка тіла до фізичних навантажень;
4. Стимуляція нервової системи і як результат поліпшення освіти нервових зв'язків;
Лікувальна фізкультура
Лікувальна фізкультура (надалі ЛФК) дозволяє при грамотному провидіння занять і хорошу мотивацію з боку пацієнта вирішувати великий комплекс проблем:
· Розширення рухових можливостей пацієнта - при послідовному ускладненні виконуваних рухів зростає рівень загальної координації у пацієнта;
· Підвищення витривалості - дозоване підвищення навантаження дозволяє пацієнтові підійти до межі своєї витривалості і перетнути його
· Зниження болю - в процесі занять підвищується керованість м'язового апарату, що призводить до вирівнювання тонусу м'язів і як наслідок зменшення больових відчуттів;
· Навички самообслуговування - за рахунок збільшення числа доступних рухів як дрібної моторики так і великої дозволяє пацієнтові більш ефективно вирішувати побутові проблеми;
· Зняття психологічної напруги - в процесі оволодіння новими рухами підвищується самооцінка пацієнта, пацієнт починає, вірить в свої сили;
· Соціальна адаптація пацієнта - все вище перераховане дозволяє пацієнтові взяти відповідальність за своє здоров'я в свої руки навчає пацієнта зважувати свої сили це в свою чергу дозволяє перейти з психологічної ролі «інваліда» в роль людини йде до своїх цілей. Зміна соціальних ролей в даному випадку покращує соціальну презентацію (працевлаштування, навчання, сім'я, друзі);
ЛФК як метод має ряд протипоказань:
· В гострому періоді захворювання;
· При високій температурі;
· При таких станах, коли небажано активізувати
· Фізіологічні процеси в організмі;
· При загальному важкому стані хворого;
· При сильних болях;
· При небезпеки кровотечі;
· При різкому зниженні адаптивних можливостей організму;
Інтенсивність занять безпосередньо пов'язана з режимом рухової активності який встановлюється за результатами огляду лікарем ЛФК
Що таке гиперкинез
Гіперкінезом називається досить серйозне захворювання, яке проявляється в мимовільних конвульсіях, скорочення різних груп м'язів, нервових тиках. Людина виявляється не в змозі самостійно контролювати подібні явища. Різновидів течії гіперкінезу існує безліч. Повністю усунути подібне патологічний стан шкоду чи буде можливо, реально тільки деяке полегшення стану хворої людини.
форми гіперкінезів
Існує поділ на певні форми гіперкінезу. Нижче дана характеристика деяких з них.
тікозние гиперкинез
Тікозние гиперкинез є найбільш часто зустрічається різновид цього захворювання. Виявляється ця форма у вигляді коливань головою, повторюваних в певному ритмі, а також в постійному моргання і зажмуривании. Найбільш яскравими прояви таких симптомів відзначаються при сильному емоційному збудженні людини. Також, тікозние форма розглянутого аномального стану може проявлятися рефлекторно, як реакція організму на дію зовнішніх подразників. До таких можна віднести яскраві спалахи, а також різкі, несподівані звуки. Основною причиною виникнення і подальшого розвитку тікозние гіперкінезу є ураження центральної нервової системи.
дрожательний гиперкинез
Тремтливий форма гіперкінезу, яку називають «тремор», має характер ритмічних, повторюваних з певною періодичністю рухів головою, а також кінцівками та іншими частинами тіла. У деяких випадках в рухах буває задіяно навіть все тіло. В основному мова йде про рухах головою вниз і вгору, а також з одного боку в іншу. Буває так, що навіть перебуває в стані спокою хворий зовні створює враження спроб здійснення певних дій. Прийнято вважати, що тремтливий форма гіперкінезу є початковим симптомом хвороби Паркінсона.
екстрапірамідні гіперкінези
У разі поразки екстрапірамідної системи можуть мати місце гіперкінези локального типу, які супроводжуються спазмами мімічних м'язів і м'язів очних яблук. До такої форми гіперкінезу відноситься так звані тонічні судоми погляду. У таких випадках має місце зведення очних яблук вгору, те, що відбувається абсолютно проти своєї волі. Напади екстрапірамідного гіперкінезу трапляються у хворого абсолютно несподівано і спостерігаються на протязі декількох хвилин. У деяких випадках відзначається мимовільне скорочення м'язів обох очей. В інших ситуаціях спазм охоплює тільки мімічні м'язи, при цьому при судомах виникають зморшки на шкірі чола, заплющує очі і мимоволі піднімаються брови хворого. Напружуються під шкірою м'язи шиї, куточки рота мимоволі відтягуються догори і донизу.
У деяких випадках описувана форма гіперкінезів супроводжується загальними судорожними нападами всього тіла. При цьому можна вести мову про так званої гиперкинез-епілепсії.
хореїчний гиперкинез
Хореїчних форма гіперкінезу характеризується швидкими, розмашистими рухами, в яких беруть безпосередню участь проксимальні м'язи кінцівок. При цьому руху бувають безладними, напруги вони не викликають, проте в подібну рухову активність бувають залучені поступово м'язи всього тіла. В окремих, більш рідкісних випадках уражається окрема область тіла. У стані спокою хореїчних гиперкинез не проявляється, проте можливі його посилення при сильних психічних і емоційних перевантаженнях. Відомі випадки передачі подібної різновиди гіперкінезу у спадок.
атетоїдную гиперкинез
Атетоїдную гиперкинез, або атетоз, являє собою екстрапірамідну форму гіперкінезу, при якій відзначаються повільні, червоподібні руху в дистальної області кінцівок, також в рухову активність залучаються м'язи шиї, голови, а також особові. Атетоїдную гиперкинез може бути як одно-, так і двостороннім. Найчастіше спостерігається на руці. М'язовий тонус хворого такою формою гіперкінезу змінюється, відзначаються порушення мови людини. Будь-які спроби здійснювати цілеспрямовані дії можуть призводити до порушень рухів, а також до посилення мимовільних тонічних судомних скорочень. З настанням спокою все прояви атетоїдную гіперкінезу припиняються.
вид гіперкінезу
Види гіперкінезів розрізняються по локалізації їх появи. Залежно від місця виникнення патології можна відзначити наступні її види.
Особовий
Особовий гиперкинез з'являється у вигляді постійно повторюваних судомних скорочень м'язів однієї з половин особи. Клонические і тонічні судоми иннервируются лицьовим нервом. Тривалість судомних скорочень обмежується трьома хвилинами, після чого настає деяке розслаблення. Особовий вид гіперкінезу характеризується зажмуріваніе очей, розкриттям рота, відтягує його разом з носом в сторону спазму. Напружуються шийні м'язи. Судомні скорочення предваряются смикання верхніх або нижніх м'язів навколо ока, завершальна стадія нападу відбувається з освітою тонической маски. Больові відчуття при спазмах відсутні, крім того, з настанням спокою судоми припиняються. Викликають такі стан дії нейроінфекції, а також різні дратівливі чинники, пов'язані з іннервацією нервів особи.
гіперкінезу особи
У таких випадках мають місце спазми мускулатури особи. Судоми вражають по черзі різні половини обличчя і відбуваються з різною періодичністю. Ритмічності і періодичності в таких судомних скороченнях немає, тривалість їх варіюється від декількох секунд, до декількох хвилин. Уві сні такі судоми не відбуваються.
мови
Аналогічно іншим видам даного захворювання, гіперкінези мови пов'язані з інфекційними ураженнями центральної нервової системи. Серед них можна виділити кліщовий і епідемічний енцефаліт. Крім того, подібне відбувається при мозкових пухлинах, хворобах серця і судин, важких отруєннях, а також при механічних пошкодженнях мозку і черепа. Спонтанно, при мимовільних рухах, скорочуються м'язи язика, гортані, в більш рідкісних випадках м'язи м'якого піднебіння і лицьові. При подальшому розвитку захворювання, на більш пізніх його стадіях, відбуваються судоми в основному м'язів обличчя і мови. Це так званий оральний гиперкинез. Найбільш поширеною формою є поєднання судомних скорочень на щоках, мові, що відбуваються при жуванні.
У більш рідкісних випадках гіперкінези мови супроводжуються спонтанними рухами нижньої щелепи, при яких має місце скрегіт зубів і їх натиск.
рук
Гиперкинез рук проявляється в спонтанних, мимовільних рухах верхніх кінцівок. Руки починають сіпатися раптово і самі собою, при цьому руху хаотичні і ніякої системи в них немає. Поза приймається несподівано і рвучко, людина втрачає можливість контролювати те, що він робить. У самому характері рухів повністю відсутня природність. Причиною гіперкінезу рук може бути ревматизм, а також дегенеративні патології, які мають спадкове походження.
підкорковий
Підкорковий гиперкинез, який має іншу назву «міоклонус-епілепсія», проявляється як раптові, ритмічні і періодично виникають скорочення м'язів кінцівок, після чого припадок стає загальним і завершується втратою свідомості. Свідомість втрачається на нетривалий час, найчастіше до п'яти хвилин. Амплітуда виникнення припадків невелика, різкі рухи її збільшують, напади посилюються і з відходом до сну припиняються. Викликати такі напади можуть укуси енцефалітних кліщів, а також хронічна стадія ревматизму, отруєння організму свинцем або спадкові хвороби.
Симптоми і причини
У початковій стадії гиперкинез проявляється у вигляді покашлювання, яке супроводжується накручуванням волосся на палець, перебиранням одягу, скреготом зубів, поступово всі ці прояви трансформуються в форму тиків. Симптоми гіперкінезу, які проявляються в тиках, можуть бути як мімічними, так і вокальними. В останньому випадку має місце зачіпання голосового апарату, згодом до симптоматиці захворювання підключаються тики кінцівок, зокрема це можна сказати про пальцевом посмикування.
Причини такого захворювання в основному пов'язані зі спадковими факторами або викликані дією інфекції на організм хворого.
Гіперкінези у дітей
Гіперкінези у дітей мають характер мимовільних м'язових скорочень. Схильні до нього діти практично будь-якого віку. Гіперкінези в формі тиків складають приблизно половину всіх випадків зустрічаються захворювань. Основною причиною їх появи є патологічні процеси в антенатальному періоді, а також інфекційні ураження.
Симптоми гіперкінезів у дітей, це смикання носом, моргання очима, а також мимовільні скорочення окремих груп м'язів, в основному на обличчі. Як правило, судомні скорочення посилюються при сильному хвилюванні і при перевтомі. При хореїчних формі гіперкінезу до згаданих симптомів додаються судоми в області голови і посмикування плечей. Найскладніше діагностувати картину захворювання у дітей молодшого віку. Це пов'язано з тим, що батьки часто дають неповну картину того, що відбувається. Результатом часто стає помилкове діагностування у дитини епілепсії.
Гіперкінези у дорослих
У дорослої людини гиперкинез, що виявляється у формі різних тиків, може бути пов'язаний з надмірними психічними навантаженнями і переживаннями. У більшості випадків вони не можуть проявитися зовні і заганяються психікою всередину. Гиперкинез є наслідком такого процесу.
Інший причиною виникнення гіперкінезу у дорослої людини є дія на його організм інфекції. В основній масі випадків гиперкинез у дорослої людини викликається інфекцією, яку переносять енцефалітний кліщем.
лікування гіперкінезів
Застосовуються різні методи лікування гіперкінезу у дорослих і дітей. Все залежить від віку людини, характеру перебігу захворювання у нього і причини, яка це захворювання викликала.
- гіперкінези: лікування у дорослих
Лікувати гіперкінези у дорослої людини буває досить непросто і це пояснюється складнощами, пов'язаними з відновленням пошкоджених ділянок підкірки і кори головного мозку. У подібних випадках найчастіше застосовується симптоматична терапія медичними препаратами, дія якої спрямована на підтримку стану хворого і зниження ймовірності подальшого розвитку зазначеної патології.
Гіперкінези у дітей: лікування
Лікування гіперкінезів у дітей передбачає застосування консервативних методів. Вони включають в себе використання протизапальних засобів, а також препаратів, які здатні викликати поліпшення кровообігу і метаболізм мозкових тканин. Залежно від того, що саме стає причиною захворювання, застосовуватися можуть як холінолітики, так і нейролептики, а також вітаміни та антигістамінні засоби. Рекомендується дитині більше гуляти на свіжому повітрі, а також займатися спортом і лікувальною фізкультурою. Також треба підбирати йому дієту з високим вмістом вітамінів і корисних мікроелементів. Якщо лікування гіперкінезу у дитини проводиться своєчасно, воно дає позитивний результат.
Гиперкинез, ніж лікувати?
Лікувати гіперкінези можна різними засобами. Нижче мова піде про деякі з них.
препарати
Серед медикаментозних препаратів для лікування гіперкінезу можна відзначити ефективні в застосуванні адреноблокуючі кошти. Найчастіше неврологами призначається Пропранолон, його рекомендується застосовувати по 20 міліграмів двічі на добу (за півгодини до їжі) або одноразово дозою в 40 міліграмів. Засіб має побічні ефекти, серед яких виділяються нудота, головний біль, запаморочення.
Вельми ефективний як засіб для розслаблення м'язів клоназепам . Прийнята на протяг діб норма прийому становить 1,5 міліграмів. Не рекомендується приймати препарат дозою, що перевищує 8 міліграмів на добу.
Лікування гіперкінезу народними засобами
Лікування гіперкінезу народними засобами проводиться вже досить давно. На сьогоднішній день найбільшою популярністю серед народних методів лікування цього захворювання користується муміє. Ефект досягається через два місяці після регулярного застосування. Для цього потрібно два грами кошти змішати з чайною ложкою меду і розчинити в молоці. Приймати треба раз в день вранці або перед відходом до сну.
Також рекомендується накладення на місця тремтіння компресу з листя герані. Крім того, заспокоєння нервової системи досягається за допомогою використання в якості компресів листя ромашки, материнки, м'яти і звіробою. Поліпшується сон, знімається емоційно напруга і психічне навантаження.
ЛФК при гіперкінезах
Основними принципами застосування вправ лікувальної фізкультури для лікування гіперкінезу є регулярність виконання вправ, безперервний підхід і системність. Збільшувати навантаження слід акуратно і поступово. Встановлюватися вони повинні строго в індивідуальному порядку.
При складанні комплексу лікувальної фізкультури слід підбирати вправи, які послаблять зводяться судомою м'язи, що сприятиме приведенню їх в потрібний тонус. Також вправи допоможуть правильно ставити положення шиї і кінцівок. Слід уважно поставитися до підбору вправ для дорослих людей і для дітей.
Екстропірамідальние розлади - це проблеми, які виникають з м'язовим тонусом, що дуже сильно впливає на рухову активність людини.
Найчастіше руху людей, які страждають від цього розладу неконтрольовані і нав'язливі, але бувають випадки, коли вони стають нездійсненними, хоча в недалекому минулому робилися з легкістю. Тяжкість і інтенсивність цих порушень буває найрізноманітнішою: від легких тиків, що виникають кілька разів на місяць до безперервних тремтінь і рухів, викликаних неконтрольованим спазмом або розслабленням м'язів тієї чи іншої групи.
Основною причиною виникнення цих розладів стають проблеми в екстрапірамідальной зоні головного мозку і розбалансуванням в нейромедіаторної системі організму.
Згадана частина мозку відповідає за позиціонування тіла в просторі, плавність рухів і відповідність їх пущений мозком нервовим імпульсам, а також швидкість і правильність діяльності, управління процесами функціонування груп м'язів у всьому тілі.
Досить часто причиною виникнення таких розладів стає прийом препаратів-нейролептиків. Також такі проблеми можуть проявлятися при вживанні противоаритмических засобів, антидепресантів, несумісних з кальцієм речовин і лікарських засобів, які приймають при. Причому це сильний побічний ефект може проявитися як в перші години або дні прийому лікарського засобу, так і при тривалому застосуванні. Відповідно до ці медики виділяють «пізні» і «ранні» екстрапірамідальні проблеми. Перші з них розвиваються і посилюються і після припинення прийому ліків і можуть стати незворотними. Тому всі препарати вводяться з урахуванням цього і застосовуються з максимальною обережністю.
Ці розлади самим негативним чином позначаються на повсякденному житті страждає від них людини. Вони обмежують його громадську активність, розхитують емоційну стійкість, змушуючи хворого відчувати комплекси і почуття неповноцінності, замикатися в собі і втрачати інтерес до зовнішнього світу і людям навколо, відчувати підвищену тривожність і легко впадати в депресивні стани. Іноді можуть виникнути когнітивні розлади
.Типи екстрапірамідальной розладів
хорея
При цьому розладі ритмічні рухи охоплюють все тіло і мають безладний характер. При цьому м'язи рук і ніг, а також тулуба мають значно знижений тонус, ніж в нормальному стані.
Аметоз
У більшості випадків це розлад стосується м'язів обличчя і кистей рук. Причому пальці рухаються неприродно і навіть страхітливо при погляді з боку. Створюється враження, що вони схожі на черв'яків і не мають кісток. Прояви на обличчі в основному такі: викривлення, асиметрія, мимовільні посмикування мови і губ. Причому м'язи на деякий час розслабляються, а потім різко напружуються. Зазвичай причиною виникнення таких розладів служать перенесені родові і черепно-мозкові травми, енцефаліт, сифіліс.
Тік
Цього різновиду екстрапірамідальной розлади властиві повторювані неконтрольовані руху м'язів, найчастіше знаходяться в зоні шиї та обличчя. Причому тик може бути самої різної інтенсивності від легкого посмикування століття до хворобливих скорочень м'язів плеча, постійних підморгувань і мотаній головою. За статистикою це вид розладів підсилює свої прояви при стресовій ситуації і хвилюванні страждає від нього людини.
торсійний спазм
Це сукупність дистонії м'язів тіла з їх мимовільними скороченнями, включаючи повне застигання на місці людини на деякий час. Найчастіше такі проблеми починаються з шийного відділу, коли м'язи безконтрольно повертають голову хворого в ту чи іншу сторону. Цей стан може посилитися і поширитися далі. Також може виникнути «писальний спазм», при якому при спробі взяти правильно канцелярське приладдя - ручку або олівець, відбувається мимовільний спазм кисті руки через виникнення в пальцях гіпертонусу.
тремор
Це мимовільне тремтіння рук або голови. Якщо хворий спробує докласти фізичні та розумові зусилля, щоб зробити руху рівніше і точніше, то частота і розмах рухів значно збільшаться. Чим сильніше буде концентрація на дії, тим гірше вийде результат. При наявності деяких захворювань, наприклад, хвороби Паркінсона, виникає «тремор спокою», коли неконтрольовані руху відбуваються тільки в статичному стані, а при активності зникають.
Особовий геміспазм
Ці неконтрольовані скорочення зачіпають тільки половину особи, але поширюються на всі її м'язи, в тому числі мову, шию і очей. Причому хворий може також видавати мимовільні звуки, що нагадують плач або сміх.
Геммібалізм
Це односторонні руху рук або ніг високої амплітуди, схожі на жести підкидання або захоплення предмета в повітрі. Найчастіше причиною цього розладу служать перенесені серйозні захворювання, інфекційного характеру, наприклад, сифіліс, туберкульоз, енцефаліт. Ще дві причини їх виникнення: серйозні проблеми з судинами і ракові метастази в головному мозку.
Всі перераховані вище різновиду екстропірамідальних розладів можуть вражати людину поодинці або в комплексі один з одним, поєднуючись у різних комбінаціях. Їх походження може бути спадковим або набутим протягом життя. Серйозні проблеми з обміном речовин і постачанням мозку киснем і поживними речовинами, травми, інфекції, що вражають мозок і нервову систему є причиною появи дистонії та мимовільних скорочень м'язів. При найменших ознаках будь-якого з цих розладів слід в найкоротші терміни звернутися за допомогою до.
У роботі ми тісно співпрацюємо з медичними установами
Наші фахівці
Ілларіошкін
Сергій Миколайович
Доктор медичних наук, професор. Заступник директора Наукового центру неврології РАМН, керівник відділу досліджень мозку
Разбегаевим
Юлія Рашитовна
Лікар невролог, лікар першої категорії С 2001р. по теперішній час працює у відділенні неврології, лікарем неврологом в КБ №1 УД Президента РФ. Більше 10 років працювала у відділенні невідкладної неврології - вела пацієнтів з ГПМК, важкої неврологічної патологією.
Гіперкінези - загальна назва різних синдромів, що характеризуються мимовільними рухами, від тремтіння до судом. Термін, буквально, означає «надлишкові руху». Загальні причини цих порушень криються в ураженні нервової системи людини.
причини гіперкінезів
Пошкоджені ділянки мозку (порушення можуть стосуватися самої нервової тканини або обміну речовин в ній) генерують «неправильні» імпульси, які передаються по периферичних нервах до м'язів. Отримавши такий сигнал м'яз мимоволі скорочується або розслабляється. Поразки різних ділянок мозку (кори, стовбура і так далі) викликають різні види гіперкінезів, огляд яких наведено трохи нижче.
Патології нервової системи можуть бути викликані:
- генетичними порушеннями (спадкові захворювання);
- недоліком кровообігу (дихання і харчування), наприклад, при, гіпоксії плода і т.п .;
- ураженням токсинами при отруєннях, інфекціях, прийомі деяких ліків (наприклад, нейролептиків);
- травмами;
- демієлінізуючими захворюваннями (які руйнують мієлінові оболонки), наприклад, розсіяний склероз.
види гіперкінезів
У кожного, навіть абсолютно здорового, людини іноді трапляються мимовільні рухи. Наприклад, коли ми ікаем або нас несподівано «пересмикує». Звичайно, такі разові явища не пов'язані із захворюваннями мозку, а просто відображають складність системи нервової регуляції. Але якщо подібні епізоди спостерігаються періодично - варто звернутися до лікаря, щоб дошукатися причин.
Гіперкінези можна класифікувати по ураженої ділянки нервової системи - але такий поділ буде зрозуміло лише фахівцям, добре орієнтуються в анатомії і фізіології мозку. Для більш ясного сприйняття, наведемо класифікацію за клінічними проявами гіперкінезів:
- тремор - тремтіння. Може бути фізіологічною реакцією (наприклад, на холод). Але у патологічної тремтіння ми не знаходимо очевидних причин. Пацієнт може тремтіти всім тілом або спостерігається тремор тільки кінцівок, голови.
- міоклонія - поодинокі скорочення великих м'язів або їх груп. У нормі людина може здригатися в момент засипання, від несподіванки. Міоклонічні судоми нагадують раптовий удар струмом і можуть носити різний характер - від легких спазмів, до важких епілептичних припадків.
- - ритмічні повторювані мимовільні рухи. У нормі їх бути не повинно. Однак тик може розвинутися і у відносно здорової людини при нестачі мікроелементів (кальцій, магній). Тікі можуть виявлятися не тільки в «посмикуванні століття» або моргання. Наприклад, при синдромі Туретта спостерігаються вокальні тики - мимовільні вигуки.
- атетоз - повільні, плавні скорочення м'язів. Зазвичай зачіпають пальці і кисті, але зустрічаються і Атетоз мімічних м'язів.
- дистонії - потребують детального вивчення групи протидіють м'язів, наприклад, «згинач-розгинач». В результаті хворий мимоволі обертає кінцівками, приймає дивні пози, змахує кінцівками.
- хорея - більш відома публіці під назвою «танець святого Вітта». Хворий робить безладні рухи з великою амплітудою. Непосвяченому спостерігачеві може здатися, що він рухається усвідомлено - але це ілюзія.
- акатизия - тяжке внутрішнє напруження, патологічна потреба рухатися. Навіть якщо хворий здатний утриматися від суєти, він відчуває, що посилюється тривогу, страх. Як правило, є побічним ефектом антипсихотичних препаратів.
Нерідко в проявах одного захворювання можна виділити різні види гіперкінезів.
Гіперкінези у дітей
Ця тема особливо важлива, так як у маленьких пацієнтів гіперкінези, з одного боку, зустрічаються частіше, ніж у зрілих людей, а з іншого боку, далеко не завжди свідчать про важку мозкової патології.
Нервова система дитини може «дати збій» при стресі, перевтомі . Цікаво, що батьки не завжди розцінюють життєві ситуації, як травматичні. Наприклад, їм здається, що малюк вдало вписався в нову групу в дитячому саду, прекрасно відпочив під час сімейної подорожі, із задоволенням пішов в перший клас.
Але результатом може стати тик. На цей розлад страждають до 10% дітей. Розвиваються тики найчастіше у віці від 2 до 15 років, причому хлопчики страждають ними в 3 рази частіше дівчаток. При локальних проявах (зачіпають одну групу м'язів) цей стан проходить безслідно (за умови звернення до лікаря і проведення тієї чи іншої терапії) у 90% дітей. Поширені тики (зачіпають різні групи м'язів) виліковуються повністю в половині випадків.
Звертати увагу варто не тільки на стереотипні мімічні рухи, наприклад, зажмуріваніе, моргання, шмигання носом, покусування губи. Тік може торкнутися кінцівки і тулуб: стереотипні рухи пальцями, втягування живота, знизування плечима, підскоки і так далі. Також можливі вокальні явища - сопіння, пирхання, ахання, покашлювання і так далі.
Найголовніше - показати дитину хорошого лікаря. У багатьох випадках лікування полягає в психологічній та педагогічної допомоги, яка була підтримана фізіопроцедурами і вітамінними препаратами. Іноді потрібно підтримати обмінні процеси в головному мозку ноотропні препаратами. При наявності важких уражень призначаються протисудомні ліки, нейролептики.
Звичайно, у дітей можливі і серйозні патології нервової системи, що супроводжуються гіперкінезами: синдром Туретта, ДЦП, епілепсія і так далі. На жаль, ці захворювання неможливо «пропустити», «не помітити» і жити без специфічного лікування такі пацієнти не можуть.
лікування гіперкінезів
У всіх випадках появи регулярних (нехай і дуже рідкісних) мимовільних рухів у людини в будь-якому віці - обов'язково і якомога швидше слід звернутися до лікаря. Від стадії, на якій розпочато лікування гіперкінезу, іноді залежить можливість повністю відновити здоров'я або домогтися стійкої ремісії (відступу симптомів).
діагностика
Природно, процес починається з діагностики. Сучасні методи дослідження, наприклад, можуть виявити мікроскопічні ділянки ураження нервової тканини. Важливі відомості лікар отримує при опитуванні хворого або його близьких. Існують, також, спеціальні методики провокації гіперкінезів, які дозволяють виявити захворювання, навіть якщо на даний момент його симптоми відсутні.
Складне завдання, рішення якої є лише фахівцям - диференційний діагноз. Тобто, розрізнення видів гіперкінезів і точне визначення патології, яка присутня у даного конкретного пацієнта. Це важливо, тому що може вказувати на різні причини захворювання, ураження різних відділів нервової системи і, в кінцевому рахунку, призводить до різних призначень.
Лікарські засоби
Сьогодні існує маса ліків і груп препаратів, які коригують стан нервової системи: генерацію і проведення нервових імпульсів, харчування і дихання тканини. Також, при гіперкінезах можуть призначатися ліки, що впливають на тонус м'язів. Для відновлення функцій організму в цілому лікар прописує вітамінно-мінерльние комплекси, адаптогени.
Фітопрепарати, збори лікарських трав, настойки і відвари - грають в такому лікуванні допоміжну роль. Якщо ви хочете їх використовувати, обговоріть вибрані рецепти з лікарем. але ніколи не нехтуйте класичним лікуванням на користь «народної медицини» , Так як в її арсеналі немає коштів реальної корекції таких важких патологій, як тики.
загальнозміцнююча терапія
Хороших результатів дозволяє домогтися комплексний підхід. Хворому, крім прийому препаратів, варто (разом з лікарем) переглянути свій спосіб життя. Гармонійний режим харчування, відпочинку і навантажень, психологічний комфорт - допоможуть швидше подолати гиперкинез або, принаймні, легше переносити його напади.
хірургічні методи
У самих крайніх і важких випадках вдаються до оперативних методів корекції. Такі втручання можуть проводитися з метою руйнування ділянки нервової тканини, що провокує гиперкинез, висічення периферичних нервів. Можуть, також, імплантуватися електроди, які будуть посилати «правильні» імпульси, резервуари, дозовано подають ліки безпосередньо до уражених тканин (наприклад, «баклофеновая помпа»).