Ne-Hodgkinov limfom. Životna prognoza za ljude s ne-Hodgkinovim limfomom Ne-Hodgkinov limfom dugoročno preživljavanje
Ne-Hodgkinov limfom - cijela skupina od više od 30 srodnih bolesti koje nemaju obilježja Hodgkinove bolesti. Limfom je vrsta raka koja utječe na limfni sustav, a sastoji se od limfnih čvorova (malih, zatvorenih nakupina limfocita) ujedinjenih sustavom malih žila.
Standardizirana stopa učestalosti limfnih i retikulosarkoma kreće se od 2-6,9 kod muškaraca i 0,9-5 kod žena.
Muškarci dobivaju ne-Hodgkinove limfome mnogo češće od žena, njihova dob u vrijeme dijagnoze varira u velikoj mjeri.
Napad ne-Hodgkinove limfomske bolesti
Etiologija podrijetlo ne-Hodgkinovog limfoma nije poznato. Smatra se da razlog leži u prodiranju virusne infekcije u ljudsko tijelo ili uslijed suzbijanja imunološkog sustava, posebno nakon transplantacije organa. Epstein-Barrov virus vjerojatno uzrokuje Burkettov limfom, vrstu ne-Hodgkinovog limfoma.
Tijek bolesti Ne-Hodgkinov limfom
Varijante ne-Hodgkinovih limfoma (limfosarkomi) utvrđuju se prema morfološkoj klasifikaciji SZO-a, koje su u korelaciji sa stupnjem malignosti predstavljenim u Međunarodnoj radnoj formulaciji ne-Hodgkinovih limfoma za kliničku uporabu.
Ne-Hodgkinovi limfomi niskog stupnja:
- limfocitni, difuzni tip;
- prolimfocitni, nodularni tip;
- limfoplazmacitni.
Ne-Hodgkinovi limfomi, srednji stupanj:
- prolimfocitno-limfoblastični, nodularni tip;
- prolimfocitni, difuzni tip;
- prolimfocitno-limfoblastični, difuzni tip.
Ne-Hodgkinovi limfomi visokog stupnja:
- imunoblastični, difuzni tip;
- limfoblastični (makro-, mikro-, s uvijenom i ne-uvijenom jezgrom), difuzni tip;
- burkittov tumor.
U odvojenim odjeljcima WHO klasifikacije razlikuju se fungoidna mikoza, retikulosarkomi (prema modernim konceptima većinu potonjih predstavljaju limfoidni tumori i beznačajna histiocitna varijanta), plazmocitom i nerazvrstani limfomi.
Za nodularni limfosarkom karakteristično je stvaranje pseudofolikularnih struktura koje se, za razliku od pravih folikula, određuju i u kortikalnom i u medularnom sloju limfnog čvora, imaju velike veličine, nejasne konture i relativno monomorfni stanični sastav.
Difuzni tip rasta karakterističan je za sve varijante ne-Hodgkinovih limfoma. Difuzni limfocitni limfosarkom karakterizirana ukupnom proliferacijom stanica poput malih limfocita, infiltrirajući se u stijenke krvnih žila, što dovodi do potpunog brisanja normalnog uzorka limfnih čvorova. Takve su promjene slične onima otkrivenim kod CLL-a, pa je stoga kompleks diferencijalnih dijagnoza od presudne važnosti kompleks kliničkih i hematoloških znakova (vremenski parametri, lokalizacija tumorskog procesa, slika periferne krvi, koštane srži itd.).
Difuzni limfoplazmocitni limfosarkom karakteristična je kombinirana proliferacija limfoidnih i plazma stanica, a nalaze se i plazmatizirani limfociti. Promjene u ovoj varijanti limfosarkoma slične su slici koja se javlja kod Waldenstromove makroglobulinemije; bolest se često kombinira s raznim vrstama monoklonskih gamapatija.
Difuzni prolimfocitni limfosarkom karakterizira razmnožavanje stanica većih od malih limfocita s okruglim ili nepravilnim jezgrama ("raščlanjene" jezgre), u kojima su vidljive 1-2 jezgre. Nuklearni kromatin je manje gust od malog limfocita. Generalizacijom procesa najčešće su pogođeni periferni limfni čvorovi, jetra, slezena, koštana srž (u 25-45% slučajeva). Petogodišnja stopa preživljavanja je 63-70%. Suvremeni tretman pruža praktični oporavak većini pacijenata u fazi I procesa.
S difuznim limfoblastičnim limfosarkomom pronađena je proliferacija stanica poput limfoblasta, među kojima postoje makro i mikro generacije. Mogu se naći stanice s jezgrama mozga sličnog (uvijenog, uvijenog) oblika. Češće se opažaju u djece kada je proces lokaliziran u limfnim čvorovima medijastinuma i, u pravilu, imaju prirodu T-stanica. Limfoblastični limfosarkom karakterizira prisutnost velikog broja stanica u stanju mitoze, raspadajućih stanica.
Difuzni imunoblastični limfosarkom Karakterizira ga masivna proliferacija velikih jednostrukih ili višjedrnih stanica s velikom centralno smještenom nukleolom i obilnom zonom bazofilne citoplazme. Otkriva se velik broj mitoza i umirućih stanica. Zajedno s imunoblastima nalazi se značajan broj plazma stanica. Prognoza je nepovoljna, petogodišnja stopa preživljavanja bolesnika kreće se od 21 do 32%.
Burkittov limfom razlikuje se u monomorfnoj proliferaciji limfoidnih blast stanica s hiperbazofilnom često vakuoliziranom uskom citoplazmom. U tom kontekstu, tipična je, iako nespecifična značajka, prisutnost velikih makrofaga koji stvaraju sliku „ulaznog nepca“. Postoji mišljenje o blizini stanica Burkittova limfoma djelomično transformiranim B-limfocitima u blast. Za razliku od ostalih oblika ne-Hodgkinovih limfoma, tumor je primarno primarno lokaliziran
ekstranodalni.
Kada retikulosarkom (histiocitni limfom), relativno rijedak tumor, postoje izrasline stanica s morfološkim i funkcionalnim znakovima makrofaga, velike stanice okruglog ili izduženog oblika, koje sadrže laganu, srednje veliku jezgru u obliku zrna s 1-2 nukleole, okružene prilično širokim obodom slabo bazofilne citoplazme. Neke stanice pokazuju sposobnost fagocitoze. Stanice karakterizira visoka aktivnost nespecifične esteraze, sposobnost lučenja lizozima i odsutnost specifičnih markera.
Nediferenciran tip karakterizira bujanje oštro anaplastičnih stanica s velikom jezgrom nepravilnog oblika okruženom uskom zonom slabo bazofilne citoplazme. Smatra se da su neki od ovih tumora limfoidnog podrijetla.
Uz gornju klasifikaciju koriste se i druge. Dakle, neki autori predlažu da se limfosarkomi podijele ovisno o primarnoj lokalizaciji procesa; pojam "limfocitom" naglašava dobroćudnost tijeka dodatnih tumora koštane srži, koji se uglavnom sastoje od zrelih oblika malih limfocita (ili limfocita i prolimfocita), koji čine strukturu nodularnog rasta. Stoga su izolirani iz ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja u zasebnu skupinu limfoidnih tumora.
Napredak ne-Hodgkinovih limfoma može biti popraćen promjenom morfološke varijante bolesti, transformacijom nodularnog limfosarkoma u difuzni.
Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma
Za sve morfološke inačice ne-Hodgkinovih limfoma postoji podjednako česta lezija limfnih čvorova općenito i njihovih pojedinačnih skupina, Valdeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalnog trakta. Češća primarna oštećenja retroperitonealnih limfnih čvorova i trbušne šupljine, kostiju i mekih tkiva opažaju se u limfoblastičnoj, slezeni - u prolimfocitnim varijantama. Patološki se proces, bez obzira na morfološku varijantu bolesti, u većini slučajeva najprije širi ne na zone susjedne limfnim čvorovima. Poraz susjednih skupina limfnih čvorova često se javlja u limfoblastičnoj varijanti.
Rane ekstranodalne metastaze, metastaziranje u koštanu srž, uključivanje jetre i slezene u patološki proces nešto su češće u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenja i leukemizacija koštane srži češća su u prisutnosti stanica s zaobljenom i podijeljenom jezgrom. Istodobno, u varijantama eksplozije, zahvaćenost koštane srži i povećanje veličine limfnih čvorova javljaju se ranije.
Najveće razlike između morfoloških inačica zabilježene su pri procjeni preživljavanja. Petogodišnja stopa preživljavanja za prolimfocitnu varijantu malih stanica s podijeljenom i zaobljenom jezgrom iznosi 70, odnosno 53%. U prolimfocitno-limfoblastičnoj varijanti velikih stanica s podijeljenom jezgrom, stope preživljavanja bliske su onim u inačicama blasta i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u fazama I-II ne-Hodgkinovih limfoma s visokim stupnjem malignosti u primarnim lezijama gastrointestinalnog trakta značajno premašuju one uočene u općoj skupini bolesnika s ovim varijantama.
Primarni ne-Hodgkinov limfom slezene - rijetka lokalizacija (manje od 1 % ), dok se njegovo sudjelovanje u patološkom procesu često (40-50%) javlja u limfosarkomima. Nešto češće primarna lezija slezene nalazi se u prolimfocitnoj varijanti. Češće se kod limfoma slezene navodi uključenost koštane srži u patološki proces. Istodobno, s limfoblastičnom varijantom, metastaze iz slezene češće su lokalizirane u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešće zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju određena je morfološkom varijantom. Poraz živčanog sustava navodi se u pravilu u blast varijantama ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovih limfoma, unutar bilo kojeg histološkog tipa, karakterizira povoljniji tijek bolesti. Kod limfocitne varijante, unatoč brzoj generalizaciji procesa, također se bilježi relativno benigni tijek.
Klinička i hematološka slika u određenim morfološkim varijantama difuznih limfosarkoma ima svoje osobine. Dakle, za limfocitna varijanta karakteristična je prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti slijed zahvaćenosti i patološki proces različitih skupina limfnih čvorova; histološki pregled koštane srži otkriva nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (i razliku od difuzne prirode infiltracije u kroničnoj limfocitnoj leukemiji).
Generalizacija procesa u prosjeku se događa za 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (u 47% bolesnika nije promijenjen u vrijeme dijagnoze), u nekih se bolesnika otkriva limfocitopenija. Unatoč ranoj generalizaciji i uključenosti koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj je varijanti relativno povoljna (do 75% bolesnika živi više od 5 godina).
Klinička i hematološka originalnost su različite T-stanična varijanta limfosarkoma: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, kožne lezije. Primarni fokus je o T ovisnom parakortikalnom području limfnih čvorova. U krvi je visoka limfocitoza, jezgre veće časti limfocita su uvijene. Prosječni životni vijek u ovoj rijetkoj varijanti je kratak - 10 mjeseci.
Uz rijetku limfoplazmocitnu citološku varijantu, klinički sindrom toka bolesti određuje se lokalizacijom tumora, opsegom procesa i često količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta nalazi se u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. S njom se često otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih, limfnih čvorova. Unatoč nedostatku generaliziranja i čestoj leukemizaciji (u 25-45%) procesa, s ovom je opcijom petogodišnja stopa preživljavanja bolesnika 63-70%. S prolimfocitno-limfoblastičnom podvarijantom, prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastična varijanta, prilično heterogena u svojim morfološkim (s uvijenom, neokretenom jezgrom, makro-, mikrooblicima) i imunološkim (T- i B-fenotipom) karakteristikama, najčešće u djece. Pogođeni su limfni čvorovi različite lokalizacije. Bolest je karakterizirana brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego u drugim limfosarkomima, u hemogramu se otkriva početna citopenija, fenotip T-stanica limfocita.
Burkittov limfom podrijetla iz B-stanica pripisuje se limfoblastičnom tipu limfosarkoma. Njegova klasična inačica očituje se uglavnom oštećenjem kostiju (posebno donje čeljusti), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealnih regija, pluća, parotidnih slinovnica. Koštana srž je rijetko uključena u proces. U lokaliziranim oblicima prognoza je povoljna s dugotrajnim remisijama do potpuni lijek... Najčešći tip T-limfoblastičnog limfoma je "protimocitni". U velikoj većini slučajeva zahvaćen je medijastinum, otkrivaju se metastaze u središnjem živčanom sustavu i plućima; u 50% slučajeva - leukemizacija. Bolest se češće otkriva kod dječaka prvih 5 godina života i adolescenata starih 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom(Prevladava fenotip B-stanica) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovog prstena itd. Citopenija se često otkriva, leukemizacija je rijetka. Bolest brzo napreduje, petogodišnja stopa preživljavanja bolesnika iznosi 21-32%, međutim uklanjanje osamljenog tumora može pridonijeti dugotrajnoj remisiji, pa čak i izliječenju. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenstromove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Gljivična mikoza je maligni limfoidni tumor, koji uvijek primarno nastaje u gornjim slojevima dermisa, a sastoji se od polimorfnih T-pomagača. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se provjerava prema podacima histoloških, citokemijskih studija (limfoidne stanice daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i kiselu nespecifičnu esterazu). Postoji gledište da rana, kronična faza bolesti može biti reaktivna, dok "limfoblastična" faza predstavlja pravu zloćudnu transformaciju. Sesarijev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih stanica s jezgrom sličnom mozgu, smatra se leukemijskom fazom gljivične mikoze.
Histiocitna varijanta malignih ne-Hodgkinovih limfoma vrlo je rijetka. Njegova je klinička slika raznolika. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemija i zahvaćenost koštane srži rijetki su, a citopenija se često otkriva.
Nozološka pripadnost odabranih novih oblika i dalje je kontroverzna. Dakle, predlaže se razmatranje Lennertovog limfoma kao neovisnog oblika, koji je u početku opisivan kao neobična varijanta limfogranulomatoze s visokim sadržajem epitelioidnih stanica. Nepostojanje tipičnog Berezovsky - Sternberg stanice, fibroza, visok sadržaj immunoblasts, plazma stanice, prijelazi na limfosarkom služio kao osnova za razlikovanje ove bolesti od lymphogranulomatosis i izoliraju pod nazivom „Lennertovog limfom” (maligni limfom s visokim sadržajem epithelioid histocita, lymphoepithelial limfoma ). Značajka kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je česti poraz nepčastih tonzila limfnih čvorova, starija dob bolesnika, prisutnost poliklonalne gamopatije i alergijskih kožnih osipa u anamnezi.
Ne-Hodgkinovi limfomi također se predlažu da uključuju onaj opisan posljednjih godina angioimunoblastična limfadenopatija s disproteinemijom (limfogranulomatoza X). Klinički se bolest očituje vrućicom, gubitkom težine, kožni osip, generalizirana limfadenopatija, često u kombinaciji s hepato- i splenomegalijom, trajna hiperglobulinemija, ponekad sa znakovima hemolize. Trijada je histološki karakteristična: bujanje malih žila, bujanje imunoblasta, taloženje PAS pozitivnih amorfnih masa u stijenkama žila. Broj eozinofila i histiocita fluktuira, ali ponekad je i broj potonjih znatno povećan. Moguća je prisutnost divovskih stanica, malih žarišta nekroze. Brojni istraživači gore opisane promjene ne smatraju malignim limfomom, već reaktivnim, povezanim s poremećajima u sustavu B-limfocita.
Limfociti se mogu lokalizirati u različitim organima i tkivima (slezena, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest polako napreduje. Dugo je slezena malo povećana, limfni čvorovi su normalne veličine ili malo povećani. U krvi je broj leukocita normalan ili blizu normale s prevladavanjem ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Razina trombocita je u granicama normale, njihov se broj može smanjiti kod nekih bolesnika nakon 7-10 godina na 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l. Češće se otkriva tek blaga tendencija smanjenja razine hemoglobina i broja eritrocita, retikulociti fluktuiraju unutar 1,5-2%. U biopsiji koštane srži pronađeni su odvojeni proliferati koji se sastoje od zrelih limfocita; histološki pregledi uvećanog limfnog čvora i drugih zahvaćenih organa pomažu u potvrđivanju dijagnoze. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili kroničnu limfocitnu leukemiju nije potrebna, a ako se dogodi, često se dogodi nakon mnogo mjeseci ili godina.
Dijagnoza ne-Hodgkinove limfomske bolesti
Prvi simptomi limfosarkoma su povećanje jedne (49,5%) ili dvije (15%) skupine limfnih čvorova, generalizirana adenopatija (12%), znakovi intoksikacije, u hemogramu leukocitoza (7,5%) ili leukocitopenija (12%), limfocitoza ( osamnaest%), povećana ESR (13,5%). Diferencijalna dijagnoza treba provoditi s kroničnom limfocitnom leukemijom, zaraznom mononukleozom, nespecifičnom limfadenopatijom. Od razdoblja pojave prvih znakova bolesti do uspostavljanja prave dijagnoze, često prolaze mjeseci.
Primarne ekstranodalne lezije mogu se pojaviti u bilo kojem organu koji ima limfoidno tkivo. Opisano je samo 15 slučajeva izoliranog oštećenja jetre, ali njegova metastatska lezija nalazi se u više od 50% bolesnika. Primarna lokalizacija procesa u slezeni (manje od 1%), mliječnoj žlijezdi, plućima i pleuri je rijetka.
Dijagnoza limfosarkoma utvrđuje se na temelju histološkog pregleda limfnih čvorova ili drugih tumorskih formacija, obavezna su njihova citološka (otisak, tačkast), citokemijska i imunološka ispitivanja. U dijagnostičke svrhe i radi procjene prevalencije patološkog procesa ispituju se točkasti i biopsija koštane srži.
Limfocitomi su dugo vremena povoljni. Periferni limfni čvorovi često su malo uvećani, slezena s slezenskom varijantom je velika, utvrđen je nizak sadržaj limfocita u krvi i njihova žarišna proliferacija u koštanoj srži. Tumorski supstrat uglavnom se sastoji od zrelih limfocita (ili limfocita i prolimfocita), koji čine strukturu nodularnog rasta. Nakon dužeg vremena moguća je transformacija limfocita u limfosarkome ili kroničnu limfocitnu leukemiju.
Liječenje ne-Hodgkinove limfomske bolesti
Terapija limfosarkomom određuje se prvenstveno morfološkom varijantom (stupanj malignosti), prirodom prevalencije patološkog procesa (stadij), veličinom i lokalizacijom tumora, dobom pacijenta, prisutnošću drugih bolesti.
Osnovna metoda za liječenje ne-Hodgkinovih limfoma je polikemoterapija koja je sposobna osigurati razvoj kliničke i hematološke remisije, njezinu konsolidaciju i proturecidivno liječenje. Lokalna terapija zračenjem u većini je slučajeva opravdana u kombinaciji s kemoterapijom ili kao palijativno ozračivanje tumora. Kao neovisna metoda, terapija zračenjem ne-Hodgkinovih limfoma može se koristiti samo u jasno dokazanom stadiju I bolesti kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja, uz sudjelovanje kostiju u procesu.
Nakon lokalne terapije zračenjem ili kirurškog uklanjanja tumora, u mnogih bolesnika traje potpuna remisija dulje od 5-10 godina. Bolest polako napreduje generaliziranjem procesa.
Stariji bolesnici s niskorazrednim ne-Hodgkinovim limfomima, kao i u prisutnosti teških popratnih bolesti, mogu se davati monokemoterapijom (klorbutin, pafencil, ciklofosfamid itd.). U slučaju primarne lezije slezene, bez obzira na morfološku varijantu bolesti, radi se splenektomija, nakon čega slijedi kemoterapija. U slučaju izolirane lezije želuca, njegova resekcija uključena je u kombinirani program liječenja. Za lezije kože koristi se kemoterapija, uključujući prospidin i spirobromin.
U III-IV stadijima bolesti kod agresivnih ne-Hodgkinovih limfoma, remisija je inducirana tečajevima polikemoterapije nakon čega slijedi konsolidacijski tretman. Na području najagresivnijeg rasta tumora može se koristiti lokalna terapija zračenjem, a učinkovita je i kod primarnih limfosarkoma faringealnog prstena. Međutim, budući da se ne može isključiti mogućnost generaliziranja procesa, preporučljivo je kombinirati zračenje s kemoterapijom.
Za generalizirane faze ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja koriste se programi COP, COPP, BATSOP itd.
U slučajevima eksplozije mladima bi se trebali propisati programi za liječenje akutne limfoblastične leukemije i prevenciju neuroleukemije.
Rezultati citostatske terapije ne-Hodgkinovih limfoma također ovise o pravovremeno primijenjenim sredstvima hematološke reanimacije, imunokorekcije i antibakterijske terapije.
Budući da hematopoeza kod nekih bolesnika ostaje neko vrijeme netaknuta, moguće je ambulantno provoditi polikemoterapiju, što uz jasnu organizaciju dispanzerskog promatranja olakšava postupak liječenja, omogućava pacijentima da izbjegnu ozbiljne psihološke učinke onkoloških i hematoloških bolnica.
Nakon postizanja kliničke i hematološke remisije unutar 2 godine u razmacima od 3 mjeseca. provodi se terapija protiv relapsa. Kada se postigne stabilna remisija, liječenje se prekida.
U posljednjih 10 godina stopa preživljavanja agresivnih ne-Hodgkinovih limfoma znatno se povećala zahvaljujući upotrebi programa koji uključuju 5-6 citostatskih lijekova. Suvremena terapija doprinosi postizanju potpunih remisija u 70-80% i petogodišnjem preživljavanju bez bolesti u 65-70% bolesnika.
Posljednjih godina akumulira se kliničko iskustvo o primjeni alogenih i autolognih transplantacija koštane srži u ne-Hodgkinovim limfomima.
Limfocitomi dulje vrijeme možda neće zahtijevati poseban tretman. U njihovoj se terapiji, prema indikacijama, koriste kirurško uklanjanje tumora, monokemoterapija (ciklofosfamid, klorbutin), glukokortikosteroidi, antihistaminici i drugi lijekovi. U slučajevima transformacije u limfosarkom ili kroničnu limfocitnu leukemiju propisani su kombinirani programi citostatske terapije koji se koriste za ove bolesti.
Prognoza bolest ovisi o vrsti limfoma, stadiju bolesti, njegovom širenju, odgovoru na liječenje itd. Pravilno odabrani tretman povećava prognozu oporavka.
Prevencija ne-Hodgkinove bolesti limfoma
Do danas nije poznata metoda kojom bi se mogao spriječiti nastanak ne-Hodgkinovog limfoma. Većina ljudi s ne-Hodgkinovim limfomom nije bila izložena poznatim čimbenicima rizika.
14.10.2017
Maligni tumorski procesi limfoproliferativnog tipa ili ne-Hodgkinovi limfomi mogu se razviti na različite načine i na nepredvidiv način reagirati na lijekove. Ovu vrstu tumora karakterizira brzi razvoj, zbog čega je prognoza za život bolesnika s ne-Hodgkinovim limfomom nejasna.
Maligne vrste limfnih tumorskih lezija stvaraju se u limfoidnim tkivima. Glavni simptom kojim se utvrđuje ne-Hodgkinov limfom je nedostatak odgovora na liječenje Hodgkinovog limfoma. Zasebni karakteristični čimbenik je invazija u organe koji nisu dio limfnog sustava. U procesu razvoja patologije, predviđanje je nemoguće.
Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma za pacijenta ovisi o kombinaciji čimbenika:
- rezultat histološkog pregleda;
- trenutna faza razvoja tumora;
- sukladnost terapijskih tehnika.
Sam tumor ima morfološka svojstva koja se razlikuju od ostalih malignih novotvorina, kliničkih manifestacija i prognoze razvoja. Od 1982. naziva se ne-Hodgkinovim limfomom, u skladu s prihvaćenom klasifikacijom, ova vrsta tumora podijeljena je u tri velike skupine prema stupnju agresivnosti razvoja.
Usporedna prevalencija NHL-a je velika - u odnosu na sve vrste limfoma, ne-Hodgkinovi limfomi se razvijaju u 88% slučajeva. A ako pogledate statističke podatke općenito, tada je pojava limfoma u usporedbi sa ukupnim brojem malignih novotvorina oko 4%, od čega je 12% Hodgkinovih.
Razlozi za razvoj
Formiranje ove vrste limfnog tumora događa se iz T stanica, za razliku od ostalih. Stručnjaci nisu utvrdili neposredne razloge za razvoj ne-Hodgkinovog limfosarkoma, ali naznačeni su neki provocirajući čimbenici:
- zračenje i kemoterapija;
- transplantacija organa;
- izloženost karcinogenima;
- autoimuni tiroiditis;
- ozbiljne virusne lezije.
Postupno njihov razvoj izaziva sistemski neuspjeh i početak rasta tumora. U prvom se razdoblju proces može odvijati u potpunosti bez ikakvih manifestacija. Daljnjim napredovanjem stvaranja tumora moguće su određene simptomatske manifestacije, čija je pojava jasan razlog za kontaktiranje medicinskih stručnjaka.
Simptomi
Glavni simptom limfne novotvorine u razvoju je povećanje limfnih čvorova s \u200b\u200bpovećanom bolnošću. Uglavnom takve manifestacije postaju uočljive u preponama, vratu, pazuhu. Kao sekundarni simptomi postoje:
- značajno smanjenje tjelesne težine;
- povećano znojenje tijekom spavanja;
- kronični umor;
- svrbež kože cijelog tijela;
- grozničava stanja;
- znakovi anemije.
Neke vrste ne-Hodgkinovog limfoma imaju različite simptome.
Limfoblastična
Limfoblastični limfom karakterizira razvoj lezija u trbušnoj šupljini. Patologija latentno napreduje, svi simptomi se brišu, zbog čega se otkrivanje događa u kasnim fazama i ne može se postići potpuno izlječenje. Aktivna metastaza limfoblastičnog limfoma utječe na obližnje organe:
- jetra;
- slezena;
- jajnici;
- bubrezi;
- leđna moždina.
U terminalnoj fazi bolesti dolazi do paralize živčanog sustava, što dovodi do dodatnih oštećenja tijela. Jedini način liječenja je inhibicija razvoja novotvorine i uvođenje tumora u stabilnu regresiju.
Limfocitni
Limfocitne novotvorine sastoje se od potpuno sazrelih stanica tipa B. Može biti karakterizirano lokaliziranim ili generaliziranim oticanjem limfnih čvorova i bezbolnošću. Najčešće se javlja kod starijih bolesnika i može utjecati na sljedeće organe:
- slezena;
- jetra;
- pluća;
- koštane strukture.
Najčešće se dijagnoza javlja u 4. fazi razvoja tumora s oštećenjem struktura i tkiva koštane srži.
Crijevni limfom
Nihojkinov limfom gastrointestinalnog trakta češće je ekstranodalni po tipu razvoja, a sam proces odnosi se na sekundarni razvoj nakon metastaza. Među simptomima patologije zabilježeni su:
- bolovi u trbuhu;
- nadutost;
- povećanje slezene;
- povraćanje;
- crijevna opstrukcija;
- smanjen apetit;
- primjesa krvi u izmetu.
Najčešće razvoj bolesti započinje u pozadini HIV-a, Crohnove bolesti ili nedostatka proteina u krvi.
Ne-Hodgkinov limfom slezene
Ova vrsta novotvorine često se javlja u starijih osoba i započinje u rubnom dijelu slezene. Na početku razvoja patologije nema simptoma, ali se progresijom izražavaju kao:
- porast temperature navečer;
- znojenje tijekom spavanja;
- brzo mršavljenje;
- brzo zasićenje tijekom hranjenja;
- težina u hipohondriju s desne strane;
- anemija.
Limfom slezene karakterizira ekstronodalnost zbog koje postoji izražen sindrom boli... Postupno se proces prenosi na strukture koštane srži. Značajan porast slezene u kasnim fazama razvoja neoplazme najkarakterističniji je znak ove vrste patologije.
Dijagnosticiranje patologije
Ako se sumnja na limfnu novotvorinu, potrebno je analizama i instrumentalnim studijama potvrditi razvoj tumorskog procesa.
Dijagnoza zahtijeva imenovanje postupaka:
- laparoskopija;
- biopsija limfnih čvorova;
- ultrazvučni postupak;
- torakoskopija;
- limfoscintigrafija;
- tomografija (MRI ili CT);
- punkcija koštane srži.
Ovisno o rezultatima, onkohematolozi mogu zaključiti o vrsti tumorske novotvorine. To omogućuje približnu procjenu opsega i stadija lezije, kao i prihvatljive mogućnosti liječenja.
Vrste limfosarkoma
U limfnom sustavu postoji nekoliko vrsta staničnih struktura, a svaka od njih ima svoje osobine. Formiranje limfnog tumora može započeti na temelju svakog od njih i imat će zasebne karakteristike.
Neoplazme B-stanica karakteriziraju povećani stupanj agresivnosti i brzo širenje ekstranodalnog (s prijelazom na druge organe). Podijeljeni su na:
- Velike stanice. Karakterizira ih jasan porast aksilarnih i cervikalnih čvorova limfnog sustava.
- Folikularna. Postoji trajno crvenilo, bol i oticanje ingvinalnih, cervikalnih i aksilarnih područja limfnog sustava.
- Difundirajte velike stanice. Postoje specifični osipi u obliku plaka i čirevi na koži.
- Granični limfosarkom. Karakterizira ga pojačana bol u području podrijetla, može se latentno razvijati i najčešće se nalazi u peritoneumu.
Tipovi neoplazmi T-stanica u limfnom sustavu obično utječu na kožu i limfne čvorove. U muškaraca se ova vrsta NHL-a javlja češće. Među limfomima tipa T su:
- periferni;
- kožni;
- t-limfoblastni;
- t-stanične angioimunoblastične.
Neoplazme T / NK stanica klasificiraju se kao agresivni limfosarkomi. Bolest se brzo razvija i njezino napredovanje je nepredvidljivo, a sposobnost života 5 godina je približno 33% slučajeva.
Medicinska klasifikacija
Postoji nekoliko vrsta klasifikacije ne-Hodgkinovih limfoma. Svaka od skupina mora odgovarati nekom parametru. Prema stopi patološke progresije postoje:
- indolentan;
- agresivan;
- vrlo agresivan.
Prema histološkom pregledu utvrđeno je:
- retikulosarkomi;
- limfosarkom;
- limfoblastom tipa t-stanica;
- difuzni limfosarkom;
- primarni limfomi živčanog sustava;
- folikularni limfomi;
- nodularne novotvorine;
- limfomi Burkitta itd.
Parametar lokalizacije razvoja podrazumijeva nodalne novotvorine (ograničene na oštećenje limfnog sustava) i ekstranodalne (tumor u razvoju prenosi se na druge organe i sustave tijela). Prema citološkim pokazateljima razlikuju se novostanice s malim i velikim stanicama.
Liječenje, faze i prognoza
Kombinacija različitih smjerova utjecaja na bolest daje najbolje rezultate. U slučaju abnormalnog razvoja, liječenje NHL limfoma omogućuje upotrebu polikemoterapije. Tehnika se temelji na uporabi nekoliko skupina lijekova za kemoterapiju, što rezultira stabilnom remisijom.
Liječenje starijih pacijenata od ne-Hodgkinovog limfoma predstavlja vlastite izazove. Prema statističkim pokazateljima, 65% potpunih remisija postiže se u bolesnika mlađih od četrdeset godina, u starijoj skupini ta vrijednost pada na 37% s povećanjem broja umrlih na 30% slučajeva. 1996. revidirana je metoda korištenja kemoterapijskih lijekova - razdoblje je povećano na 8 dana s podjelom doza doksorubicina i ciklofosfamida u prvom i osmom danu.
Nakon utvrđivanja vrste patologije otkrivene kod pacijenta, liječnik mora odrediti stupanj oštećenja i propisati shemu utjecaja na novotvorinu. Klasične mogućnosti liječenja ne-Hodgkinovog limfoma su:
- S limfomom faze 1-2, preporuča se propisivanje tečaja kemoterapije. Moguće je povećati šanse za regresiju tumora istodobno s kemoterapijom i transplantacijom matičnih stanica.
- NHL faza 3-4 zahtijeva imenovanje kemoterapije. Glavni cilj takvog liječenja je dovesti bolest u stanje produljene remisije.
- Terapija zračenjem može biti indicirana za T-stanični ne-Hodgkinov limfom. Početak remisije može trajati nekoliko godina.
- Dopušteni su alternativni tretmani - imunoterapija, hormonska terapija ili transplantacija matičnih stanica i koštane srži.
Alternativne metode često pomažu povećati unutarnji potencijal i povećati trajanje remisije. Operacija se također može primijeniti na ne-Hodgkinov limfom, ali podložno brojnim uvjetima:
- tumor je lokaliziran;
- ima nizak stupanj malignosti;
- dodatno se koriste imunološki lijekovi.
Terapija zračenjem koristi se za izolirane tumore ili u slučajevima kada je nemoguće ili kontraindicirano koristiti kemoterapijske lijekove.
Faze
Pri razmatranju ne-Hodgkinovog limfoma sa stajališta razvojnih stadija, razlikuju se 4 glavna u skladu s ICD-om ( međunarodna klasifikacija bolesti):
- U početnoj fazi razvoja NHL-a razlikuje se mala težina simptoma, a novotvorina je predstavljena jednom lezijom koja je lokalizirana u limfnim čvorovima.
- Druga faza razvoja tumora podrazumijeva ekstranodalni tip višestrukog oštećenja organa ili istodobni razvoj dva ili više tumora u limfnom sustavu.
- Treća faza NHL uključuje razvoj novotvorina u retrosternalnoj regiji i njihovo širenje na peritonealne organe.
- Četvrta je završna faza razvoja tumorskog procesa. Podrazumijeva metastaziranje limfoma u glavne tjelesne sustave (živčani sustav, koštanu srž i mišićno-koštani sustav).
Treba imati na umu da u terminalnoj fazi početna lokalizacija bolesti nije bitna za određivanje oblika liječenja i stupnja rizika.
Prognoza za život
U klasičnoj situaciji, s razvojem limfnog tumora, trajanje koliko žive pacijenti izračunava se na posebnoj skali. Svaki od negativnih znakova bolesti jednak je 1 bodu, a nakon njihovog utvrđivanja odvija se opći izračun:
- Povoljna prognoza se smatra kada se NHL-u dodijeli najviše 2 boda.
- Ako postoje 2 do 3 znaka, prognoza se smatra neizvjesnom.
- Kad se bodovi povise na 3-5, pretpostavlja se da je prognoza negativna.
Jedan od čimbenika koji se uzimaju u obzir pri izračunu je učestalost ponavljanja patologije. Najčešće se povoljna prognoza daje bolesnicima s b-staničnim tipom tumora, a s t-staničnim tipom takva rijetkost.
Za približnu prognozu života s ne-Hodgkinovim tipom limfoma postoji statistička tablica za petogodišnje razdoblje:
Sažeti statistički podaci za utvrđivanje rizika petogodišnjeg preživljavanja kod ne-Hodgkinovog limfoma. | |||
Vrsta limfoma | Prosječno | Postotak pacijenata koji su preživjeli 5 godina | |
Faktor 0-1 | 4-5 čimbenika | ||
Folikularna | 75 | 83 | 12 |
Zona plašta | 29 | 58 | 12 |
Periferna t-stanica | 26 | 64 | 15 |
45 | 72 | 22 | |
Granična zona | 70 | 90 | 52 |
Anaplastična velika stanica | 77 | 80 | 77 |
Za agresivne vrste lezija u dobi pacijenta do 60 godina, često se koristi zasebna metoda s izračunima koji se temelje na prisutnosti tri nepovoljna čimbenika:
- 3-4 faze razvoja neoplazme;
- povećana laktat dehidrogenaza (LDH);
- povećani rezultat na WHO-ECOG (s 2 na 4).
Iznos rizika u ovom slučaju podijeljen je prema sljedećoj raspodjeli:
- Kategorija niskog rizika, što podrazumijeva potpuno odsustvo navedenih čimbenika. Preživljavanje u razdoblju od 5 godina ili više u 83% slučajeva.
- Kategorija niskog srednjeg rizika, što podrazumijeva prisutnost ne više od jednog čimbenika. Stopa preživljavanja je oko 69% slučajeva.
- Kategorija visokog srednjeg rizika podrazumijeva prisutnost 2 provocirajuća čimbenika. Stopa preživljavanja od 5 godina u prosjeku iznosi 46%.
- Kategorija visokog rizika, što podrazumijeva prisutnost tri čimbenika s popisa ECOG. Prosječna stopa preživljavanja 5 godina ili više u 32% slučajeva.
Pozitivne prognoze za razdoblje od 5 godina su prognoze za NHL novotvorine na područjima žljezdanog tkiva i trbušne šupljine. Negativne prognoze češće se pokazuju kada je tumor lokaliziran u žljezdanim tkivima dojke, jajnicima, živčanom i koštanom tkivu.
Onkološke bolesti danas su jedna od najtežih i najtežih za liječenje. To uključuje ne-Hodgkinov limfom. Međutim, šanse uvijek postoje, a jasno razumijevanje što je bolest, njezini tipovi, uzroci, metode dijagnoze, simptomi, metode liječenja i prognoza za budućnost mogu ih povećati.
Koja je bolest
Da biste razumjeli što je ne-Hodgkinov limfom, morate razumjeti pojam limfoma općenito. Limfom je naziv koji ujedinjuje skupinu karcinoma. Stanice raka inficiraju limfno tkivo, limfni čvorovi uvelike povećavaju veličinu, moguće utječući na somatske organe. Ne-Hodgkinov limfom je bilo koja vrsta bolesti koja ne spada u Hodgkinov limfom.
Što može uzrokovati bolest
Uzroci ne-Hodgkinovog limfoma još nisu u potpunosti poznati. Sljedeći čimbenici mogu neizravno utjecati na razvoj bolesti i daljnju prognozu:
- raditi s agresivnim kemikalijama;
- život u područjima s nepovoljnom ekološkom situacijom;
- teške virusne infekcije, posebno - virus Epstein-Barr;
- izloženost ionizirajućem zračenju.
Također se može primijetiti da muškarci češće pate od ne-Hodgkinovog limfoma nego žene. Također, vjerojatnost otkrivanja bolesti povećava se s godinama: prema statistikama, većina oboljelih su ljudi stariji od 40 godina. Oblik bolesti često ovisi o dobi: djeca i mladi vjerojatnije imaju simptome maloćelijskog oblika bolesti ili Burkittovog limfoma, a starije osobe obično imaju folikularne limfome.
Klasifikacija različitih oblika bolesti
Kao što je već spomenuto, ne-Hodgkinov limfom naziv je koji objedinjuje skupinu sličnih (simptomi, metode liječenja i prognoza za budućnost prilično su slični), ali ipak različitih bolesti. A ove se bolesti mogu podijeliti prema sljedećim kriterijima:
Priroda tijeka bolesti
Na temelju toga, ne-Hodgkinovi limfomi podijeljeni su u dvije vrste: agresivni i indolentni limfomi, koji brzo napreduju, doslovno "bruje" razni simptomi i šire se po tijelu nevjerojatnom brzinom. Ironično, agresivni limfomi su oni koji će se najvjerojatnije izliječiti. Indolentni limfomi karakteriziraju trom, kroničan tijek s naglim relapsima. Upravo ti recidivi često postaju uzrok pacijentove smrti. Osim toga, indolentni limfom ima tendenciju da se degenerira u difuznu veliku stanicu, što će značajno povećati malignost i, u skladu s tim, pogoršati prognozu.
Lokalizacija tumora
Iako se naziv "limfom" prvenstveno odnosi na zahvaćenost limfnih čvorova, limfom se može nalaziti ne samo tamo. Ovisno o mjestu, razlikuju se sljedeće vrste limfoma:
- Nodalno. U ovoj varijanti tumori se nalaze isključivo u limfnim čvorovima. U pravilu govorimo o početnim fazama bolesti. Prognoza za ovaj oblik je prilično dobra, šansa za dugotrajnu remisiju je velika.
- Ekstranodalni. U tom se slučaju limfom širi na tkiva i organe - kroz limfu ili krv. U naprednijim fazama bolesti, tumori napadaju kosti i mozak. Jedan od najtežih oblika ekstranodalnih limfoma je Burkittov limfom.
- Difuzno. U ovom je slučaju najteže otkriti limfom, budući da su patogene stanice smještene na zidovima krvnih žila, stoga se obrazac limfnog čvora briše. Po obliku stanica, difuzni limfomi mogu biti: polifocitni (u ovom se slučaju promatraju velike okrugle patogene stanice), limfoblastični (iskrivljene stanice), imunoblastični (postoji snažna proliferacija stanica oko središnje stanice - nukleola) i nediferencirajuće vrste.
Simptomi bolesti
U pravilu su najraniji stadiji bolesti gotovo asimptomatski. Međutim, malo kasnije mogu se primijetiti sljedeći simptomi bolesti:
- Ozbiljno povećanje limfnih čvorova (obično cervikalnih i aksilarnih).
- Slabost, letargija.
- Povišena temperatura.
- Dovoljno brzo mršavljenje.
- Jako znojenje čak i po hladnom ili hladnom vremenu.
- Glavobolja.
Svi gore navedeni simptomi prilično su općeniti, stoga je prilično teško identificirati limfom u ranim fazama. Međutim, ako i dalje uspijete pronaći povećani limfni čvor, odmah se obratite stručnjaku, jer se povećanje limfnih čvorova može dogoditi i zbog prehlade i zbog tako ozbiljne bolesti kao što je limfom.
Kako se provodi dijagnoza?
Pored prikupljene anamneze, potreban je niz dodatnih studija za utvrđivanje točne dijagnoze. Među njima:
- Histološki pregled (punkcija limfnih čvorova ili biopsija). Ova analiza može otkriti abnormalne stanice u limfi koje ukazuju na prisutnost limfoma.
- Citološke i citokemijske analize na osnovi punktata.
- Imunološke studije.
Kad je moguće saznati ima li osoba limfom, propisane su druge studije koje će pomoći u utvrđivanju svih parametara bolesti, jer o tome ovisi daljnje liječenje.
Faze bolesti
Tijekom dijagnoze bolesti utvrđuje se njezin zloćudni stadij i stadij bolesti. Malignost može biti visoka, niska ili srednja. Što se tiče etapa, postoje četiri.
Faza I
U početnoj, prvoj fazi bolesti može se promatrati samo zasebni upaljeni limfni čvor, opći simptomi (slabost, loše zdravlje, hipertermija) se ne opažaju.
Faza II
U drugoj fazi bolesti kao što je ne-Hodgkinov limfom, tumori postaju višestruki. Polako se počinju pojavljivati \u200b\u200bopći simptomi. Ako govorimo o obliku B-stanica, tada se u ovoj fazi novotvorine počinju dijeliti na one koje su podložne i ne podliježu uklanjanju.
III stadij
U ovoj fazi razvoja bolesti tumori se često šire na dijafragmu, trbušnu šupljinu, prsa. Zahvaćena su tkiva, kao i svi ili gotovo svi unutarnji organi.
Faza IV
Posljednji i najteži stadij bolesti. Prognoza je u ovom slučaju, nažalost, vrlo razočaravajuća. Bolest utječe ne samo na organe, već i na koštanu srž, dolazi do središnjeg živčanog sustava i kostiju. Ako je liječenje toliko odgođeno da je limfom prešao u ovu fazu, tada ne može biti riječi o oporavku.
Koji su tretmani za ne-Hodgkinov limfom?
Na mnogo načina, metode kojima će se provoditi liječenje ovise o prirodi bolesti, veličini tumora, stadiju i malignosti. Ali općenito, mogu se razlikovati sljedeće metode suočavanja s bolešću:
- Kemoterapija. Upravo je ona osnova liječenja. U ranoj (prvoj i drugoj) fazi limfoma niskog stupnja koristi se monokemoterapija. Ako su stadiji ozbiljni ili se limfom ponaša izuzetno agresivno, tada se koristi polikemoterapija. Ponekad se kemoterapija kombinira s zračenjem, ali čisto zračenje može pomoći samo u I. stadiju Također, zračna terapija ponekad se primjenjuje lokalno u onim područjima gdje se novotvorina ponaša najagresivnije.
- Kirurško uklanjanje tumori. Naravno, ova se metoda koristi samo ako stadij i vrsta tumora to dopušta. Uspješnom primjenom terapije zračenjem i kirurškim zahvatom prognoza je prilično pozitivna: remisija se može javiti u razdoblju od 5 do 10 godina.
- Primjena programa BATSOP, DSP itd. Moram reći da ti programi pokazuju prilično dobre performanse.
- Palijativna skrb namijenjena ublažavanju boli i poboljšanju kvalitete života pacijenta u mjeri u kojoj je to moguće. Koristi se u terminalnim fazama, kada je prognoza razočaravajuća i šanse za porazom bolesti su vrlo male. Osim lijekova, pacijentu će možda trebati pomoć psihologa, kao i podrška rodbine.
Kakva je prognoza ishoda bolesti
Kao što je već spomenuto, liječenje, kao i njegov učinak na ne-Hodgkinov limfom, vrlo je individualna stvar. Netko uspije postići potpuni oporavak već u prvom pokušaju, netko se mora suočiti s recidivima, netko svoj život može produžiti samo za nekoliko godina, a u nekim je slučajevima medicina potpuno nemoćna. Međutim, dijagnozu ne treba smatrati presudom: s pravodobnom dijagnozom, pravilnim liječenjem i ne previše problematičnim oblikom bolesti, šanse za oporavak dosežu 65-70%. A ovo je poprilično puno.
Je li sve u članku točno s medicinske točke gledišta?
Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje
Bolesti sa sličnim simptomima:
Upala pluća (službeno upala pluća) je upalni proces u jednom ili oba respiratorna organa, što je obično zarazne prirode, a uzrokuju ga različiti virusi, bakterije i gljivice. U davna vremena ova se bolest smatrala jednom od najopasnijih, a iako vam moderna sredstva za liječenje omogućuju brzo i bez posljedica rješavanje infekcije, bolest nije izgubila na važnosti. Prema službenim podacima, u našoj zemlji svake godine oko milijun ljudi pati od upale pluća u jednom ili drugom obliku.
Limfomi su velika skupina tumora limfnih tkiva. Ovi tumori imaju različito podrijetlo, simptome, manifestacije i procese tijeka. Cijelu skupinu možemo podijeliti u dvije podskupine: jedna su Hodgkinovi limfomi, druga su ne-Hodgkinovi limfomi.
Opći opis, uzroci nastanka
Ne-Hodgkinovi limfomi su novotvorine izmijenjenih limfocita koji su u početku maligni i imaju nepredvidiv odgovor na liječenje lijekovima. Ovi tumori, ovisno o vrsti, imaju različita razdoblja razvoja, počevši od polaganog razvoja (indolentnog) i završavajući vrlo agresivnim oblicima koji brzo zahvaćaju gotovo cijelo tijelo pacijenta.
Prije svega, razvojem bolesti ove vrste zahvaćeni su limfni čvorovi i limfna tkiva sadržana u strukturi organa. Ugroženi su organi gastrointestinalnog trakta, slezena i razne sekretorne žlijezde. Rjeđe su zahvaćeni drugi organi.
Limfom nema dobnih ograničenja, pogađa odrasle, djecu i starije osobe. Rizik od razvoja limfoma raste s godinama. U Rusiji se godišnje službeno registrira do 25 tisuća pacijenata s takvim liječenjem, što je oko 4% od ukupnog broja karcinoma.
Uzroci ove vrste patologije nisu u potpunosti shvaćeni. Mogući čimbenici rizika uključuju sljedeće:
- genetske mutacije;
- utjecaj intenzivne kemoterapije i terapije zračenjem u liječenju karcinoma;
- stanje imunodeficijencije iz različitih razloga;
- reakcija na toksine (karcinogeni - benzeni, insekticidi, herbicidi);
- virusne bolesti.
Ali izloženost tim čimbenicima ne mora nužno dovesti do limfoma.
Klasifikacija bolesti i klinički znakovi
Limfomi se klasificiraju prema različitim karakteristikama.
Ovisno o lokalizaciji, postoje:
- nodalni limfomi;
- ekstranodalni limfomi.
Čvorne tvorbe nazivaju se formacijama koje se razvijaju u limfnim čvorovima. Ekstranodalni tumori utječu ne samo na limfne čvorove, već i na tkiva drugih organa.
Ne-Hodgkinovi limfomi nastaju iz modificiranih limfocita. Svi limfociti podijeljeni su u tri vrste:
Prema ovoj podjeli razlikuju se limfomi odgovarajućih vrsta.
Zauzvrat, limfomi B-stanica podijeljeni su u sljedeće podtipove:
- limfom velikih stanica;
- limfom malih stanica;
- mijelom plazma stanica;
- ekstrakozni plazmocitom;
- limfoplazmacitni limfom;
- folikularni limfom;
- limfom plaštanih stanica;
- iz zrelih B stanica;
- iz prekursora B stanica;
- nespecificirani (nije uključen u klasifikaciju) i drugi.
Tumori tipa T i tipa NK također imaju svoje sorte:
- limfom malih boginja;
- hepatosplenic;
- limfoblastična;
- iz prekursora T stanica;
- potkožni panikulitis;
- gljivična mikoza i tako dalje.
Sve vrste ne-Hodgkinovih limfoma imaju difuzni tip širenja, tj. Nastaju u limfnim čvorovima, narušavaju njihovu strukturu i rastu u tkiva drugih organa.
Značajke limfoma difuznog tipa
Difuzni ne-Hodgkinov limfom tipa b-stanica jedan je od najčešćih među limfnim tumorima, a javlja se u trećini svih prijavljenih slučajeva. Može se formirati i u stanicama limfnih čvorova i u tkivima drugih organa - slezene, Štitnjača, koštane srži itd. Difuzni B-stanični limfom velikih stanica najčešće se razvija kod ljudi u dobi od 40 do 60 godina.
Osobitost ove vrste limfoma je u tome što se razvija u medijastinalnoj regiji. Medijastinalni difuzni limfom velikih stanica jedan je od najagresivnijih tumora B-stanica. Prije svega, utječe na limfne čvorove u regiji iza prsne kosti, brzo se šireći na druge skupine i organe.
Svi ne-Hodgkinovi limfni tumori karakterizirani su stupnjevitim razvojem:
- U prvoj fazi dolazi do destruktivne promjene u jednoj limfostrukturi.
- Na 2. - čvorna promjena u više od dvije limfostrukture na jednoj strani dijafragme (iznad ili ispod u odnosu na nju).
- Na trećem, čvorne promjene u limfostrukturama u kombinaciji s ekstranodalnim oštećenjem drugih organa.
- Na 4. - multifokalna promjena na jednom ili više organa u kombinaciji s promjenom udaljenih limfnih čvorova.
Simptomi ne-Hodgkinovih limfoma su različiti. Najčešće se pojavljuju s agresivnim razvojem tumora. Postoji skupina kliničkih znakova, takozvanih B-simptoma, koji su karakteristični za većinu vrsta difuznog velikog B-staničnog limfoma:
- povećana tjelesna temperatura;
- brzo mršavljenje;
- pojačano znojenje noću (hiper-znojenje).
Uz to, pacijent može primijetiti znakove kao što su:
- povećanje limfnih čvorova i drugih organa;
- kožni osip;
- bolovi u području unutarnjih organa;
- slabost i umor;
- krvarenje desni.
Indolentni limfom velikih stanica dugo se ne očituje, s tim u vezi, pacijent prekasno primjećuje promjene u tijelu, često već nepovratne.
Vrste dijagnoze bolesti
Pacijente s difuznim velikim B-staničnim limfomom liječi onkolog ili hematolog. Dijagnostička ispitivanja uključuju:
- proučavanje anamneze;
- palpacija svih skupina perifernih limfnih čvorova, jetre i slezene i njihov ultrazvučni pregled;
- računalna tomografija područja smještaja skupina limfnih čvorova;
- opći i biokemijski test krvi, test krvi na HIV infekciju, hepatitis B i C tip;
- biopsija koštane srži i mijelogram.
U nekim su slučajevima potrebni dodatni dijagnostički postupci, specifični za svakog pojedinog pacijenta:
- ako je jedan testis oštećen - ultrazvuk drugog testisa i lumbalna punkcija;
- s primarnom lezijom jednog od dijelova gastrointestinalnog trakta, ispituju se svi njegovi dijelovi;
- s oštećenjem opne glave i leđna moždina - računalna ili magnetska rezonancija zahvaćenog područja, pregled neurologa, lumbalna punkcija;
- ako pacijent ima pritužbe, rentgenski pregled kostiju;
- ako je naznačeno - scintigrafija kostiju;
- u prisutnosti malignih limfoma - scintigrafija.
Ako pacijent ima pritužbe na nelagodu u organu ili organima koji nisu pregledani, tada ih također treba pregledati.
Dijagnoza se postavlja ispitivanjem strukture tumorskog tkiva. Najraniji zahvaćeni limfni čvor pogodan je za istraživanje. Štoviše, tijekom operacije mora se potpuno ukloniti bez oštećenja. Inguinalni limfni čvorovi ne uzimaju se na histološki pregled ako postoje zahvaćeni čvorovi drugih skupina.
Podaci pojedine biopsije nisu dovoljni za utvrđivanje točne dijagnoze, ali za pacijente kojima je potrebno hitno liječenje, u prvoj je fazi dopuštena uporaba citoloških podataka.
Glavne metode terapije bolesti
Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma provodi se metodama:
- terapija zračenjem (pomoću X-zraka);
- kemoterapija;
- kirurška intervencija (većina se provodi radi uzimanja uzoraka materijala za histološki pregled).
Intenzitet svake vrste terapije ovisi o stupnju razvoja bolesti, stupnju njene agresivnosti i odgovoru na ovu vrstu liječenja.
Prema statistikama, kemoterapija ima najveći terapijski učinak. X-zrake se koriste kada je kemoterapija kontraindicirana. Kirurško uklanjanje zahvaćenog područja moguće je kada je lokalnog karaktera. Ponekad je kombinacija ovih metoda najučinkovitija. Uz to, mogu biti potrebni lijekovi.
Na kraju liječenja difuznog limfoma velikih B-stanica, tijekom prve dvije godine, pacijent bi se trebao pojaviti na kontrolnom pregledu koji se ponavlja svaka tri mjeseca. Tada se provodi kontrolni pregled svakih šest mjeseci tijekom tri godine, a zatim - jednom godišnje. Nakon 6, 12 i 24 mjeseca radi se računalna tomografija primarnih lezija.
Za procjenu prognoze b-staničnog limfoma koristi se međunarodna skala prognostičkog indeksa. Sadrži 5 odjeljenja (0 do 5). Da bi se odredio indeks na ovoj ljestvici, svaki od sljedećih pokazatelja, ako postoji, uzima se kao 1 bod:
- 3-4 stadij razvoja tumora;
- procjena na ECOG skali - od 2 do 4 boda (procjena motoričke aktivnosti pacijenta i njegove sposobnosti za samoposluživanje, gdje je 4 boda potpuni invaliditet);
- dob pacijenta prelazi 60 godina;
- razina laktat dehidrogenaze (enzim koji sudjeluje u stvaranju mliječne kiseline koja se razgrađuje i ne nakuplja u zdravom tijelu) je iznad normalne;
- ekstranodalno oštećenje nekoliko organa.
Primljeni bodovi zbrajaju se i analizira konačni pokazatelj:
- 0 - 1 bod - niska razina;
- 2 - niska srednja;
- 3 - visoka srednja razina;
- 4-5 je visoka.
Prognoza bolesti u određenom slučaju ovisi o mnogim čimbenicima:
- dob;
- stanje imunološkog sustava pacijenta;
- stupanj razvoja bolesti;
- vrsta limfoma;
- razina opsega lezije;
- priroda reakcije na terapiju itd.
U prosjeku, broj bolesnika s potpunom remisijom doseže 85%, 70% bolesnika prelazi petogodišnji prag preživljavanja bez manifestacija recidiva.
Difuzni limfom ozbiljna je bolest, ali moderna medicina čini sve kako bi povećala učinkovitost liječenja i prag preživljavanja pacijenata.
Među svim bolestima limfnog sustava najopasniji je ne-Hodgkinov limfom. Iako se medicina razvila prilično snažno, i dalje ostaje nemoćna protiv takvih malignih formacija. Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma ovisi o mnogim čimbenicima: metodi liječenja, u kojoj je fazi otkrivena bolest, stopi rasta modificiranih stanica i njihovom patogenom sastavu.
Karakteristična
Da biste barem imali predodžbu o stupnju prijetnje ove ljudske limfne bolesti, morate znati kratki opis ne-Hodgkinovog limfoma, odakle dolazi i kako se razvija.
Ne-Hodgkinov limfom je zloćudni rast unutar limfnog sustava. Zdravi počinju mutirati u maligne i brzo rastu kroz limfni sustav.
Obrazovanje se može manifestirati gotovo bilo gdje, a ako se ne dijagnosticira na vrijeme, ishod može biti koban.
Tijekom takvih patoloških promjena unutar limfnog sustava nastaju atipične stanice koje oblikuju sam tumor u limfnim čvorovima. Pomoću ovih mutirajućih stanica, njihovog smještaja i brzine razmnožavanja stvara se prognoza kod ne-Hodgkinovog limfoma.
Klasifikacija
Ovisno o brzini razvoja limfoma, klasificirani su:
- Brzo munje.
- Dugotrajno.
- valovita.
Po lokaciji:
- lezije samih limfnih čvorova
- lezije su se proširile na unutarnje organe.
Faze
U medicini, ovisno o težini bolesti, postoje sljedeće faze razvoja limfnih tumora:
- Faza prva. Karakteriziraju ga lezije jednog ili drugog sustava limfnih čvorova, koji se nalaze na jednoj strani dijafragmatičnog mišića.
- Druga faza ima lezije dviju ili čak više skupina limfnih čvorova.
- Treća faza... Povećava se limfni čvorovi u prsima ili trbušnoj šupljini.
- Posljednja faza je četvrta. Karakterizira ga širenje promijenjenih stanica ne samo u limfnim čvorovima, već i u unutarnji organi... Prognoza za ne-Hodgkinov limfom u fazi 4 je razočaravajuća. Nažalost, ishod je koban.
Životni vijek
Danas postoji posebna ljestvica, sudeći po kojoj, možemo govoriti o životnom vijeku pacijenata s ne-Hodgkinovim limfomom.
Tablica preživljavanja za pacijente s ne-Hodgkinovim limfomom:
- Doba pacijenta. To se odnosi samo na one pacijente koji imaju 60 i više godina.
- Faza razvoja zloćudnog tumora.
- Povećanje - laktat dehidrogenaza, koja sudjeluje u glikolizi.
- Broj uskih limfnih čvorova u prsima ili trbušnom prostoru.
- Izračun prema WHO. U medicini se takav proračun obično provodi pomoću Zubrodove ljestvice (od 2 do 4).
Jedan bod je pozitivan odgovor na jednu od točaka. Nakon brojanja broja bodova, obratite pažnju na rezultat:
- Ako vaš broj bodova ne prelazi 1, tada je rizik vrlo nizak.
- Ako imate od dva do tri boda, tada se rizik već povećava na prosječnu vrijednost.
- Veliki rizik - broj bodova premašuje - 4
Maligni ne-Hodgkinov tumor ozbiljna je i opasna bolest koja se mora dijagnosticirati na vrijeme, intenzivno liječiti i vjerovati i nadati se najboljem. A tada će prognoza za ne-Hodgkinov limfom biti pozitivna.
Za maligne tumore obično se koristi kemoterapija ili terapija zračenjem. Neki liječnici također preporučuju upotrebu citotoksičnih lijekova i ogromnog spektra drugih lijekova za ne-Hodgkinov limfom.
Nemojte se baviti samoliječenjem, posebno s takvim opasne bolesti... Ne zaboravite da se maligni ne-Hodgkinov limfom razvija vrlo brzo i svaka minuta je bitna.