Ne-Hodgkinov limfom. Životna prognoza za ljude s ne-Hodgkinovim limfomom Ne-Hodgkin-ov limfom dugoročno preživljavanje
Ne-Hodgkinov limfom - čitava grupa od više od 30 srodnih bolesti koje nemaju karakteristike Hodgkinove bolesti. Limfom je vrsta karcinoma koja pogađa limfni sistem, a sastoji se od limfnih čvorova (malih, zatvorenih nakupina limfocita) objedinjenih sistemom malih žila.
Standardizirane stope incidence za limfne i retikulosarkome kreću se od 2-6,9 kod muškaraca i 0,9-5 kod žena.
Muškarci razvijaju ne-Hodgkinove limfome mnogo češće od žena, a njihova dob u vrijeme dijagnoze varira u velikoj mjeri.
Napad ne-Hodgkinove limfomske bolesti
Etiologija porijeklo ne-Hodgkinovog limfoma je nepoznato. Smatra se da razlog leži u prodiranju virusne infekcije u ljudsko tijelo ili uslijed suzbijanja imunološkog sistema, posebno nakon transplantacije organa. Epstein-Barrov virus vjerovatno uzrokuje Burkettov limfom, vrstu ne-Hodgkinovog limfoma.
Tok bolesti Ne-Hodgkinov limfom
Varijante ne-Hodgkinovih limfoma (limfosarkomi) utvrđene su u skladu sa morfološkom klasifikacijom SZO, koje su u korelaciji sa stepenom malignosti predstavljenim u Međunarodnoj radnoj formulaciji ne-Hodgkinovih limfoma za kliničku upotrebu.
Ne-Hodgkin-ovi limfomi niskog stepena:
- limfocitni, difuzni tip;
- prolimfocitni, nodularni tip;
- limfoplazmacitni.
Ne-Hodgkin-ovi limfomi srednjeg stupnja:
- prolimfocitno-limfoblastični, nodularni tip;
- prolimfocitni, difuzni tip;
- prolimfocitno-limfoblastični, difuzni tip.
Ne-Hodgkin-ovi limfomi visokog stepena:
- imunoblastični, difuzni tip;
- limfoblastični (makro-, mikro-, sa uvijenom i ne-uvijenom jezgrom), difuzni tip;
- burkittov tumor.
U odvojenim odjeljcima SZO klasifikacije razlikuju se fungoidna mikoza, retikulosarkomi (prema modernim konceptima, većina potonjih predstavljaju limfoidni tumori, a beznačajni - histiocitna varijanta), plazmocitom i neklasificirani limfomi.
Za nodularni limfosarkom karakteristično je stvaranje pseudofolikularnih struktura koje su, za razliku od pravih folikula, određene u kortikalnom i medularnom sloju limfnih čvorova, velikih, nejasnih obrisa i relativno monomorfnog ćelijskog sastava.
Difuzni tip rasta karakterističan je za sve varijante ne-Hodgkinovih limfoma. Difuzni limfocitni limfosarkom karakterizira totalna proliferacija ćelija poput malih limfocita, infiltrirajući se u zidove krvnih žila, što dovodi do potpunog brisanja normalnog obrasca limfnih čvorova. Takve su promjene slične onima otkrivenim kod HLL-a, pa je kompleks kliničkih i hematoloških znakova (vremenski parametri, lokalizacija tumorskog procesa, slika periferne krvi, koštane srži itd.) Od presudne važnosti u diferencijalnoj dijagnozi.
Difuzni limfoplazmocitni limfosarkom karakteristična je kombinirana proliferacija limfoidnih i plazma ćelija, a nalaze se i plazmatizirani limfociti. Promjene u ovoj varijanti limfosarkoma slične su slici koja se javlja kod Waldenstromove makroglobulinemije; bolest se često kombinuje sa raznim vrstama monoklonskih gamapatija.
Difuzni prolimfocitni limfosarkom karakterizira proliferacija ćelija većih od malih limfocita s okruglim ili nepravilnim jezgrima ("secirane" jezgre) u kojima su vidljive 1-2 nukleole. Nuklearni hromatin je manje gust od malog limfocita. Kada se proces generalizira, najčešće su pogođeni periferni limfni čvorovi, jetra, slezina i koštana srž (u 25-45% slučajeva). Petogodišnja stopa preživljavanja je 63-70%. Savremeni tretman pruža praktični oporavak većini pacijenata u fazi I procesa.
S difuznim limfoblastičnim limfosarkomom pronađena je proliferacija ćelija tipa limfoblasta, među kojima postoje makro i mikro generacije. Mogu se naći ćelije sa jezgrima mozga (uvijenog, uvijenog) oblika. Češće se opažaju kod djece kada je proces lokaliziran u limfnim čvorovima medijastinuma i u pravilu imaju T-ćelijsku prirodu. Limfoblastični limfosarkom karakteriše prisustvo velikog broja ćelija u stanju mitoze, raspadajućih ćelija.
Difuzni imunoblastični limfosarkom karakterizirana masivnom proliferacijom velikih mono- ili višjedrnih ćelija s velikom centralno smještenom nukleolom i obilnom zonom bazofilne citoplazme. Otkriven je veliki broj mitoza i umirućih ćelija. Zajedno sa imunoblastima, nalazi se i značajan broj plazma ćelija. Prognoza je nepovoljna, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata kreće se od 21 do 32%.
Burkittov limfom razlikuje se u monomorfnoj proliferaciji limfoidnih blast ćelija sa hiperbazofilnom često vakuoliziranom uskom citoplazmom. U tom kontekstu, tipična, iako nespecifična karakteristika je prisustvo velikih makrofaga, koji stvaraju sliku "nepca dolaska". Postoji mišljenje o blizini ćelija Burkittovog limfoma delimično transformisanim B-limfocitima u eksploziju. Za razliku od ostalih oblika ne-Hodgkinovih limfoma, tumor je primarno lokaliziran prvenstveno
ekstranodalni.
Kada retikulosarkom (histiocitni limfom), relativno rijedak tumor, postoje prerasti ćelija s morfološkim i funkcionalnim znakovima makrofaga, velike okrugle ili izdužene ćelije koje sadrže laganu, srednje veliku jezgru u obliku zrna sa 1-2 nukleolusa, okruženu prilično širokim obodom slabo bazofilne citoplazme. Neke ćelije pokazuju sposobnost fagocitoze. Ćelije se odlikuju visokom aktivnošću nespecifične esteraze, sposobnošću oslobađanja lizozima i odsustvom specifičnih markera.
Nediferenciran tip karakterizira bujanje oštro anaplastičnih ćelija s velikom jezgrom nepravilnog oblika okruženom uskom zonom slabo bazofilne citoplazme. Smatra se da su neki od ovih tumora limfoidnog porijekla.
Uz gornju klasifikaciju koriste se i druge. Dakle, neki autori predlažu da se limfosarkomi razdvoje ovisno o primarnoj lokalizaciji procesa; izraz "limfocitom" naglašava benigni tok dodatnih tumora koštane srži, koji se uglavnom sastoje od zrelih oblika malih limfocita (ili limfocita i prolimfocita), koji čine strukturu nodularnog rasta. Stoga su izolirani iz ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena u zasebnu skupinu limfoidnih tumora.
Napredak ne-Hodgkinovih limfoma može biti praćen promjenom morfološke varijante bolesti, transformacijom nodularnog limfosarkoma u difuzni.
Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma
Za sve morfološke varijante ne-Hodgkinovih limfoma postoji podjednako česta lezija limfnih čvorova uopšte i njihovih pojedinačnih grupa, Valdeyerovog limfoidnog prstena i gastrointestinalnog trakta. Češće primarne lezije retroperitonealnih limfnih čvorova i trbušne šupljine, kostiju i mekih tkiva primećuju se kod limfoblastičnih, slezine - kod prolimfocitnih varijanti. Patološki proces, bez obzira na morfološku varijantu bolesti, u većini slučajeva prvo se širi ne na zone susjedne limfnim čvorovima. Poraz susjednih grupa limfnih čvorova često se javlja u limfoblastičnoj varijanti.
Rane ekstranodalne metastaze, metastaze u koštanu srž, uključivanje jetre i slezine u patološki proces nešto su češće u prolimfocitnoj varijanti, a oštećenja i leukemizacija koštane srži češća su u prisustvu ćelija sa zaobljenom i podijeljenom jezgrom. Istovremeno, u varijantama eksplozije, zahvaćenost koštane srži i povećanje veličine limfnih čvorova javljaju se ranije.
Najveće razlike između morfoloških varijanti zabilježene su pri procjeni preživljavanja. Petogodišnja stopa preživljavanja za prolimfocitnu varijantu malih ćelija sa podijeljenom i zaobljenom jezgrom iznosi 70, odnosno 53%. U prolimfocitno-limfoblastičnoj varijanti velikih ćelija sa podijeljenom jezgrom, stope preživljavanja su blizu onima u varijantama blasta i iznose 14-21 mjesec.
Stope preživljavanja u I-II stadijumu ne-Hodgkinovih limfoma sa visokim stepenom malignosti u primarnim lezijama gastrointestinalnog trakta značajno premašuju one uočene u opštoj grupi pacijenata sa ovim opcijama.
Primarni ne-Hodgkinov limfom slezine - rijetka lokalizacija (manje od 1 % ), dok se njegovo sudjelovanje u patološkom procesu često (40-50%) javlja u limfosarkomima. Nešto češće se primarna lezija slezine nalazi u prolimfocitnoj varijanti. Češće se kod limfoma slezine navodi uključenost koštane srži u patološki proces. Istovremeno, s limfoblastičnom varijantom, metastaze iz slezine češće se lokaliziraju u trbušnim limfnim čvorovima.
Najčešća zahvaćenost pluća nalazi se kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena. Prognoza za ovu primarnu lokalizaciju određena je morfološkom varijantom. Poraz nervnog sistema navodi se, u pravilu, u blast varijantama ne-Hodgkinovih limfoma.
Nodularni tip ne-Hodgkinovih limfoma u bilo kojem histološkom tipu karakterizira povoljniji tok bolesti. Kod limfocitne varijante, uprkos brzoj generalizaciji procesa, primjećuje se i relativno benigni tok.
Klinička i hematološka slika u određenim morfološkim varijantama difuznih limfosarkoma ima svoje osobine. Dakle, za limfocitna varijanta karakteristična je prilično rana generalizacija procesa. Za razliku od kronične limfocitne leukemije, često je moguće pratiti redoslijed zahvaćenosti i patološki proces različitih grupa limfnih čvorova; histološki pregled koštane srži otkriva nodularni ili nodularno-difuzni tip lezije (i razliku od difuzne prirode infiltracije kod kronične limfocitne leukemije).
Generalizacija procesa se u prosjeku dogodi za 3-24 mjeseca. Oštećenje koštane srži može se otkriti i normalnim hemogramom (kod 47% pacijenata nije promijenjeno u vrijeme dijagnoze), kod nekih se otkriva limfocitopenija. Uprkos ranoj generalizaciji i uključivanju koštane srži u proces, prognoza bolesti u ovoj varijanti je relativno povoljna (do 75% pacijenata živi više od 5 godina).
Klinička i hematološka specifičnost su različite T-ćelijska varijanta limfosarkoma: splenomegalija, generalizirano povećanje limfnih čvorova, infiltrati u plućima, kožne lezije. Primarni fokus je T-zavisni parakortikalni region limfnih čvorova. U krvi postoji visoka limfocitoza, jezgre veće časti limfocita su uvijene. Prosječni životni vijek u ovoj rijetkoj varijanti je kratak - 10 mjeseci.
U rijetkoj limfoplazmocitnoj citološkoj varijanti, klinički sindrom toka bolesti određuje se lokalizacijom tumora, opsegom procesa, a često i količinom IgM u krvnom serumu.
Prolimfocitna varijanta nalazi se u 45-51% svih slučajeva limfosarkoma. Uz to se često otkriva povećanje okcipitalnih, parotidnih, poplitealnih, limfnih čvorova. Uprkos nedostatku generalizacije i česte leukemizacije (u 25-45%) procesa, uz ovu opciju, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata iznosi 63-70%. S prolimfocitno-limfoblastičnom podvarijantom, prognoza je nepovoljnija.
Limfoblastična varijanta, prilično heterogena u svojim morfološkim (sa uvijenom, neiskrivljenom jezgrom, makro-, mikrooblicima) i imunološkim (T- i B-fenotipom) karakteristikama, najčešće u djece. Pogođeni su limfni čvorovi različite lokalizacije. Bolest se odlikuje brzim rastom tumora i uključivanjem novih anatomskih zona u proces. Češće nego u drugim limfosarkomima, u hemogramu se otkriva početna citopenija, fenotip T-ćelija limfocita.
Burkittov limfom porijeklom iz B-ćelija pripisuje se limfoblastičnom tipu limfosarkoma. Njegova klasična verzija očituje se uglavnom oštećenjem kostiju (posebno donje vilice), bubrega, jajnika, limfnih čvorova retroperitonealnih regija, pluća, parotidnih pljuvačnih žlijezda. Koštana srž je rijetko uključena u proces. U lokaliziranim oblicima prognoza je povoljna s dugotrajnim remisijama do potpunog oporavka. Najčešći tip T-limfoblastičnog limfoma je protimocitni. U ogromnoj većini slučajeva zahvaćen je medijastinum, otkrivene su metastaze u centralni nervni sistem i pluća; u 50% slučajeva - leukemizacija. Bolest se češće otkriva kod dječaka prvih 5 godina života i adolescenata starih 13-16 godina.
Imunoblastični limfosarkom(Prevladava fenotip B-stanica) može se razviti kao primarni tumor gastrointestinalnog trakta, limfnih čvorova, Waldeyerovog prstena itd. Citopenija se često otkriva, leukemizacija je rijetka. Bolest brzo napreduje, petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata iznosi 21-32%, međutim uklanjanje usamljenog tumora može pospješiti dugotrajnu remisiju, pa čak i izliječiti. Imunoblastični limfosarkom kao sekundarni proces opisan je kod multiplog mijeloma, Waldenstromove makroglobulinemije i drugih limfoproliferativnih bolesti.
Gljivična mikoza je maligni limfoidni tumor, koji prvenstveno nastaje u gornjim slojevima dermisa, a sastoji se od polimorfnih T-pomagača. Prva manifestacija bolesti može biti nespecifična upala. Dijagnoza se verificira prema podacima histoloških, citokemijskih studija (limfoidne ćelije daju pozitivnu reakciju na kiselu fosfatazu, beta-glukuronidazu i kiselu nespecifičnu esterazu). Postoji gledište da rana, hronična faza bolesti može biti reaktivna, dok "limfoblastična" faza predstavlja pravu malignu transformaciju. Sesarijev sindrom, karakteriziran pojavom u hemogramu limfoidnih ćelija s jezgrom sličnom mozgu, smatra se leukemijskom fazom gljivične mikoze.
Histiocitna varijanta malignih ne-Hodgkinovih limfoma je vrlo rijetka. Njegova klinička slika je različita. Metastaze se mogu naći u mnogim organima. Leukemija i zahvaćenost koštane srži su rijetki, a citopenija se često otkriva.
Nozološki identitet odabranih novih oblika ostaje kontroverzan. Dakle, predloženo je da se Lennertov limfom, koji je prvobitno opisan kao neobična varijanta limfogranulomatoze s visokim sadržajem epitelioidnih ćelija, smatra nezavisnim oblikom. Odsustvo tipičnih Berezovsky-Sternbergovih ćelija, fibroza, visok sadržaj imunoblasta, plazma ćelija, prelasci u limfosarkom poslužili su kao osnova za razlikovanje ove bolesti od limfogranulomatoze i izolaciju pod nazivom "Lennert-ov limfom" (maligni limfom sa visokim sadržajem epitelnih histiocita, limfni limfoepiteli ). Karakteristika kliničkih manifestacija Lennertovog limfoma je česta lezija nepčanih tonzila limfnih čvorova, starija dob pacijenata, prisustvo poliklonalne gamopatije i alergijskih kožnih osipa u anamnezi.
Ne-Hodgkinovim limfomima se takođe predlaže da uključuju angioimunoblastična limfadenopatija s disproteinemijom (limfogranulomatoza X). Klinički se bolest manifestira vrućicom, gubitkom tjelesne težine, kožnim osipom, generaliziranom limfadenopatijom, često u kombinaciji s hepato- i splenomegalijom, perzistentnom hiperglobulinemijom, a ponekad i znakovima hemolize. Trijada je histološki karakteristična: proliferacija malih posuda, proliferacija imunoblasta, taloženje PAS-pozitivnih amorfnih masa u zidovima posuda. Broj eozinofila i histiocita fluktuira, ali ponekad je njihov broj znatno povećan. Moguće je prisustvo gigantskih ćelija, malih žarišta nekroze. Brojni istraživači smatraju gore opisane promjene ne malignim limfomom, već reaktivnim, povezanim s poremećajima u sistemu B-limfocita.
Limfociti se mogu lokalizirati u različitim organima i tkivima (slezina, limfni čvorovi, želudac, pluća, koža itd.). Bolest polako napreduje. Slezina je dugo vremena malo povećana, limfni čvorovi su normalne veličine ili malo uvećani. U krvi je broj leukocita normalan ili blizu normalnog, s prevladavanjem ili normalnim sadržajem zrelih limfocita. Razina trombocita je u granicama normale, njihov se broj može smanjiti kod nekih pacijenata nakon 7-10 godina na 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l. Češće se otkriva tek blaga tendencija ka smanjenju nivoa hemoglobina i broja eritrocita, retikulociti fluktuiraju unutar 1,5-2%. U biopsiji koštane srži pronađeni su odvojeni proliferati koji se sastoje od zrelih limfocita; histološki pregledi uvećanog limfnog čvora i drugih zahvaćenih organa pomažu u potvrđivanju dijagnoze. Malignost limfocitoma s transformacijom u limfosarkom ili hroničnu limfocitnu leukemiju nije potrebna, a ako se i dogodi, često nakon mnogo mjeseci ili godina.
Dijagnoza ne-Hodgkinove limfomske bolesti
Prvi simptomi limfosarkoma su porast u jednoj (49,5%) ili dve (15%) grupe limfnih čvorova, generalizovana adenopatija (12%), znaci intoksikacije, u hemogramu leukocitoza (7,5%) ili leukocitopenija (12%), limfocitoza ( 18%), povećana ESR (13,5%). Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s hroničnom limfocitnom leukemijom, infektivnom mononukleozom, nespecifičnom limfadenopatijom. Od razdoblja prvih znakova bolesti do uspostavljanja prave dijagnoze, često prolaze mjeseci.
Primarne ekstranodalne lezije mogu se javiti u bilo kojem organu koji ima limfoidno tkivo. Opisano je samo 15 slučajeva izoliranog oštećenja jetre, ali njegova metastatska lezija nalazi se u više od 50% pacijenata. Primarna lokalizacija procesa u slezini (manje od 1%), mliječnoj žlijezdi, plućima i pleuri je rijetka.
Dijagnoza limfosarkoma utvrđuje se na osnovu podataka histološkog pregleda limfnih čvorova ili drugih tumorskih formacija, obavezna su njihova citološka (otisak, tačkast), citokemijska i imunološka ispitivanja. U dijagnostičke svrhe i radi procjene prevalencije patološkog procesa pregledavaju se tačkaste i biopsije koštane srži.
Limfocitomi su dugo vremena povoljni. Periferni limfni čvorovi često su malo uvećani, slezina sa slezinskom varijantom je velika, u krvi je nizak sadržaj limfocita i njihova fokalna proliferacija u koštanoj srži. Supstrat tumora uglavnom se sastoji od zrelih limfocita (ili limfocita i prolimfocita), koji čine strukturu nodularnog rasta. Nakon dužeg vremena moguća je transformacija limfocita u limfosarkome ili hroničnu limfocitnu leukemiju.
Liječenje ne-Hodgkinove limfomske bolesti
Terapija limfosarkomom određuje se prvenstveno morfološkom varijantom (stupanj malignosti), prirodom prevalencije patološkog procesa (stadij), veličinom i lokalizacijom tumora, starosnom dobi pacijenta, prisustvom drugih bolesti.
Osnovna metoda liječenja ne-Hodgkinovih limfoma je polikemoterapija, koja može osigurati razvoj kliničke i hematološke remisije, njezinu konsolidaciju i antirecidiv. Lokalna terapija zračenjem u većini je slučajeva opravdana u kombinaciji sa hemoterapijom ili kao palijativno zračenje tumora. Kao nezavisna metoda, terapija zračenjem ne-Hodgkinovih limfoma može se koristiti samo u jasno dokazanom stadijumu I bolesti kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stepena, uz uključivanje kostiju u proces.
Nakon lokalne terapije zračenjem ili hirurškog uklanjanja tumora, potpuna remisija traje kod mnogih pacijenata duže od 5-10 godina. Bolest polako napreduje generalizacijom procesa.
Stariji pacijenti sa niskorazrednim ne-Hodgkinovim limfomima, kao i u prisustvu teških popratnih bolesti, mogu se koristiti monokemoterapijom (hlorbutin, pafencil, ciklofosfamid itd.). U slučaju primarne lezije slezine, bez obzira na morfološku varijantu bolesti, radi se splenektomija, praćena kemoterapijom. U slučaju izolirane lezije želuca, njegova resekcija je uključena u kombinirani program liječenja. Za lezije kože koristi se hemoterapija, uključujući prospidin i spirobromin.
U III-IV stadijumu bolesti sa agresivnim ne-Hodgkinovim limfomima, remisija je indukovana tečajevima polikemoterapije, a zatim konsolidirajućim tretmanom. Na području najagresivnijeg rasta tumora može se koristiti lokalna zračna terapija, koja je efikasna i kod primarnih limfosarkoma faringealnog prstena. Međutim, budući da je nemoguće isključiti mogućnost generalizacije procesa, poželjno je kombinirati zračenje sa hemoterapijom.
U generaliziranim stadijumima ne-Hodgkinovih limfoma slabe malignosti koriste se programi COP, COPP, BATSOP itd.
U slučajevima eksplozija, preporučljivo je da mladi prepišu programe za liječenje akutnih limfoblastnih leukemija i prevenciju neuroleukemije.
Rezultati citostatske terapije ne-Hodgkinovih limfoma takođe zavise od pravovremeno primenjenih sredstava hematološke reanimacije, imunokorekcije i antibiotske terapije.
Budući da hematopoeza kod nekih pacijenata ostaje netaknuta neko vrijeme, moguće je provoditi polikemoterapiju ambulantno, što jasnom organizacijom dispanzerskog promatranja olakšava proces liječenja, omogućava pacijentima da izbjegnu ozbiljne psihološke posljedice onkoloških i hematoloških bolnica.
Nakon postizanja kliničke i hematološke remisije u roku od 2 godine u intervalima od 3 mjeseca. provodi se anti-relapsna terapija. Kada se postigne stabilna remisija, liječenje se prekida.
U posljednjih 10 godina stopa preživljavanja agresivnih ne-Hodgkinovih limfoma značajno se povećala zbog upotrebe programa koji uključuju 5-6 citostatskih lijekova. Savremena terapija doprinosi postizanju potpune remisije u 70-80% i petogodišnjem preživljavanju bez bolesti u 65-70% pacijenata.
Poslednjih godina akumulira se kliničko iskustvo o upotrebi alogenih i autolognih transplantacija koštane srži kod ne-Hodgkinovih limfoma.
Limfocitomi dugo vremena možda neće zahtijevati poseban tretman. U njihovoj terapiji, prema indikacijama, koriste se hirurško uklanjanje tumora, monokemoterapija (ciklofosfamid, klorbutin), glukokortikosteroidi, antihistaminici i drugi lijekovi. U slučajevima transformacije u limfosarkom ili hroničnu limfocitnu leukemiju, propisani su kombinirani programi citostatske terapije koji se koriste za ove bolesti.
Prognoza bolest ovisi o vrsti limfoma, stadijumu bolesti, njegovom širenju, odgovoru na liječenje itd. Ispravno odabrani tretman povećava prognozu oporavka.
Prevencija ne-Hodgkinove bolesti limfoma
Do danas nije poznata metoda kojom bi se mogao spriječiti nastanak ne-Hodgkinovog limfoma. Većina ljudi s ne-Hodgkinovim limfomom nije bila izložena poznatim faktorima rizika.
14.10.2017
Maligni neoplastični procesi limfoproliferativnog tipa ili ne-Hodgkinovi limfomi mogu se razviti na različite načine i na nepredvidiv način reagirati na lijekove. Ovu vrstu tumora karakterizira brz razvoj, zbog čega su prognoze za život pacijenata sa ne-Hodgkinovim limfomom nejasne.
Maligne vrste limfnih tumorskih lezija nastaju u limfoidnim tkivima. Glavni simptom kojim se utvrđuje ne-Hodgkinov limfom je nedostatak odgovora na liječenje Hodgkinovog limfoma. Poseban karakterističan faktor je invazija u organe koji nisu dio limfnog sistema. U procesu razvoja patologije, predviđanje je nemoguće.
Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma za pacijenta ovisi o kombinaciji faktora:
- rezultat histološkog pregleda;
- trenutna faza razvoja tumora;
- usaglašenost terapijskih tehnika.
Sam tumor ima morfološki različita svojstva od ostalih malignih novotvorina, kliničke manifestacije i prognozu razvoja. Od 1982. naziva se ne-Hodgkinovim limfomom, u skladu s prihvaćenom klasifikacijom, ova vrsta tumora podijeljena je u tri velike skupine prema stupnju agresivnosti razvoja.
Uporedna prevalencija NHL je velika - u odnosu na sve vrste limfoma, ne-Hodgkinovi limfomi se razvijaju u 88% slučajeva. A ako pogledate statističke podatke općenito, tada je pojava limfoma u odnosu na ukupan broj malignih novotvorina oko 4%, od čega je 12% Hodgkinovih.
Razlozi za razvoj
Za razliku od ostalih, ova vrsta limfnog tumora nastaje iz T ćelija. Specijalisti nisu utvrdili neposredne razloge za razvoj ne-Hodgkinovog limfosarkoma, ali naznačeni su neki provocirajući faktori:
- zračenje i hemoterapija;
- transplantacija organa;
- izloženost karcinogenima;
- autoimuni tiroiditis;
- ozbiljne virusne lezije.
Njihov razvoj postepeno izaziva sistemski neuspjeh i početak rasta tumora. U prvom periodu proces se može odvijati u potpunosti bez ikakvih manifestacija. Daljim napredovanjem nastanka tumora moguće su određene simptomatske manifestacije, čija je pojava jasan razlog za kontaktiranje medicinskih stručnjaka.
Simptomi
Glavni znak limfne novotvorine u razvoju je povećanje limfnih čvorova sa povećanom bolnošću. Uglavnom takve manifestacije postaju primjetne u predjelima prepona, vrata, pazuha. Kao sekundarni simptomi postoje:
- značajno smanjenje tjelesne težine;
- pojačano znojenje tokom spavanja;
- hronični umor;
- svrbež kože cijelog tijela;
- grozničava stanja;
- znakovi anemije.
Neke vrste ne-Hodgkinovog limfoma imaju različite simptome.
Limfoblastična
Limfoblastični limfom karakterizira razvoj lezija u trbušnoj šupljini. Patologija latentno napreduje, svi simptomi se brišu, zbog čega se otkrivanje događa u kasnim fazama i ne može se postići potpuno izlječenje. Aktivne metastaze limfoblastičnog limfoma pogađaju obližnje organe:
- jetra;
- slezina;
- jajnici;
- bubrezi;
- kičmene moždine.
U terminalnoj fazi bolesti dolazi do paralize živčanog sistema, što dovodi do dodatnih oštećenja tijela. Jedini način liječenja je inhibicija razvoja novotvorine i uvođenje tumora u stabilnu regresiju.
Limfocitni
Limfocitne novotvorine sastoje se od potpuno sazrelih ćelija tipa B. Može se karakterizirati lokaliziranim ili generaliziranim oticanjem limfnih čvorova i bezbolnošću. Najčešće se javlja kod starijih pacijenata i može zahvatiti sljedeće organe:
- slezina;
- jetra;
- pluća;
- koštane strukture.
Dijagnoza se najčešće javlja u 4. fazi razvoja tumora s oštećenjem struktura i tkiva koštane srži.
Crijevni limfom
Nihojkinov limfom gastrointestinalnog trakta češće je ekstranodalni po tipu razvoja, a sam proces povezan je sa sekundarnim razvojem nakon metastaza. Među simptomima patologije zabilježeni su:
- bolovi u trbušnoj regiji;
- nadimanje;
- povećanje slezine;
- povraćanje;
- crijevna opstrukcija;
- smanjen apetit;
- primjesa krvi u izmetu.
Razvoj bolesti najčešće započinje u pozadini HIV-a, Crohnove bolesti ili nedostatka proteina u krvi.
Ne-Hodgkinov limfom slezine
Ova vrsta neoplazme često se javlja kod starijih osoba i započinje u rubnom dijelu slezine. Na početku razvoja patologije nema simptoma, ali se progresijom izražavaju kao:
- porast temperature u večernjim satima;
- znojenje za vrijeme spavanja;
- brzi gubitak težine;
- brzo zasićenje tokom hranjenja;
- težina u hipohondrijumu s desne strane;
- anemija.
Limfom slezine karakteriše ekstronodalnost, koja uzrokuje sindrom jakog bola. Postepeno se proces prenosi na strukture koštane srži. Značajan porast slezine u kasnim fazama razvoja neoplazme najkarakterističniji je znak ove vrste patologije.
Dijagnosticiranje patologije
Ako se sumnja na limfnu neoplazmu, potrebno je analizom i instrumentalnim studijama potvrditi razvoj tumorskog procesa.
Dijagnoza zahtijeva imenovanje postupaka:
- laparoskopija;
- biopsija limfnih čvorova;
- ultrazvučni postupak;
- torakoskopija;
- limfoscintigrafija;
- tomografija (MRI ili CT);
- punkcija koštane srži.
Ovisno o rezultatima, onkohematolozi mogu zaključiti o vrsti tumorske novotvorine. To omogućava približnu procjenu opsega i stadijuma lezije, kao i prihvatljive mogućnosti liječenja.
Vrste limfosarkoma
U limfnom sustavu postoji nekoliko vrsta ćelijskih struktura i svaka od njih ima svoje osobine. Formiranje limfnog tumora može započeti na osnovi svakog od njih i imat će zasebne karakteristike.
Neoplazme B-stanica karakteriziraju povećani stupanj agresivnosti i brzo širenje ekstranodalnog (s prijelazom na druge organe). Podijeljeni su na:
- Velike ćelije. Karakterizira ih jasan porast aksilarnih i cervikalnih čvorova limfnog sistema.
- Folikularni. Postoji trajno crvenilo, bol i oticanje ingvinalnog, cervikalnog i aksilarnog područja limfnog sistema.
- Difundirajte velike ćelije. Postoje specifični osipi u obliku plaka i čirevi na koži.
- Marginalni limfosarkom. Karakterizira ga pojačani bol u području pojave, može se latentno razvijati i najčešće se nalazi u peritoneumu.
T-ćelijske vrste neoplazmi u limfnom sistemu obično pogađaju kožu i limfne čvorove. Kod muškaraca se ova vrsta NHL-a javlja češće. Među limfomima T vrste su:
- periferni;
- koža;
- t-limfoblastični;
- t-ćelijski angioimunoblastični.
T / NK ćelijske novotvorine klasificirane su kao agresivni limfosarkomi. Bolest se brzo razvija i njeno napredovanje je nepredvidljivo, a sposobnost života 5 godina je približno 33% slučajeva.
Medicinska klasifikacija
Postoji nekoliko vrsta klasifikacije ne-Hodgkinovih limfoma. Svaka od grupa mora odgovarati nekom parametru. Prema stopi patološke progresije postoje:
- indolent;
- agresivan;
- vrlo agresivan.
Prema histološkom pregledu utvrđeno je:
- retikulosarkomi;
- limfosarkom;
- limfoblastomi tipa t-ćelija;
- difuzni limfosarkom;
- primarni limfomi nervnog sistema;
- folikularni limfomi;
- nodularne novotvorine;
- burkittovi limfomi, itd.
Parametar lokalizacije razvoja podrazumijeva nodalne novotvorine (ograničene na oštećenje limfnog sistema) i ekstranodalne (tumor u razvoju prenosi se na druge organe i sisteme tijela). Prema citološkim pokazateljima razlikuju se maloćelijske i velikoćelijske novotvorine.
Liječenje, faze i prognoza
Kombinacija različitih pravaca uticaja na bolest daje najbolje rezultate. U slučaju abnormalnog razvoja, liječenje NHL limfoma omogućava upotrebu polikemoterapije. Tehnika se zasniva na upotrebi nekoliko grupa hemoterapijskih lijekova, što rezultira stabilnom remisijom.
Liječenje starijih pacijenata od ne-Hodgkinovog limfoma predstavlja svoje izazove. Prema statističkim pokazateljima, 65% potpunih remisija postiže se kod pacijenata mlađih od četrdeset godina, u starijoj grupi ova vrijednost pada na 37% s povećanjem broja umrlih na 30% slučajeva. 1996. godine revidiran je način upotrebe hemoterapijskih lijekova - period je povećan na 8 dana podjelom doza doksorubicina i ciklofosfamida u prvom i osmom danu.
Nakon utvrđivanja vrste patologije otkrivene kod pacijenta, liječnik mora odrediti stupanj oštećenja i propisati shemu utjecaja na novotvorinu. Klasične mogućnosti liječenja ne-Hodgkinovog limfoma su:
- Sa limfomom stadijuma 1-2, preporučuje se propisivanje tečaja hemoterapije. Moguće je povećati šanse za regresiju tumora istovremeno s kemoterapijom i transplantacijom matičnih ćelija.
- NHL faza 3-4 zahtijeva imenovanje hemoterapije. Glavni cilj takvog liječenja je dovesti bolest u stanje dugotrajne remisije.
- Terapija zračenjem može biti indicirana za T-ćelijski ne-Hodgkinov limfom. Početak remisije može trajati nekoliko godina.
- Dopuštene su alternativne metode liječenja - imunoterapija, hormonska terapija ili transplantacija matičnih ćelija i koštane srži.
Alternativne metode prilično često pomažu u povećanju unutrašnjeg potencijala i povećanju trajanja remisije. Operacija se može primijeniti i na ne-Hodgkinov limfom, ali podložno brojnim uvjetima:
- tumor je lokaliziran;
- ima nizak stepen maligniteta;
- dodatno se koriste imunološki lijekovi.
Terapija zračenjem koristi se za izolirane tumore ili u slučajevima kada je nemoguće ili kontraindikovano koristiti hemoterapijske lijekove.
Faze
Kada se sa stanovišta razvojnih stadija razmatra ne-Hodgkinov limfom, postoje 4 glavna u skladu s ICD (međunarodna klasifikacija bolesti):
- U početnoj fazi razvoja NHL-a razlikuje se mala težina simptoma, a novotvorina je predstavljena jednom lezijom koja je lokalizirana u limfnim čvorovima.
- Druga faza razvoja tumora podrazumijeva ekstranodalni tip višestrukog oštećenja organa ili istovremeni razvoj dva ili više tumora u limfnom sistemu.
- Treća faza NHL uključuje razvoj neoplazmi u retrosternalnom regionu i njihovo širenje na peritonealne organe.
- Četvrta je završna faza razvoja tumorskog procesa. Podrazumijeva metastaziranje limfoma u glavne tjelesne sisteme (nervni sistem, koštanu srž i mišićno-koštani sistem).
Treba imati na umu da u terminalnoj fazi početna lokalizacija bolesti nije bitna za određivanje oblika liječenja i stepena rizika.
Prognoza za život
U klasičnoj situaciji, s razvojem limfnog tumora, trajanje koliko žive pacijenti izračunava se na posebnoj skali. Svaki od negativnih znakova bolesti jednak je 1 bodu, a nakon njihovog utvrđivanja vrši se opći proračun:
- Povoljna prognoza se smatra kada se NHL-u dodijeli najviše 2 boda.
- Ako postoje 2 do 3 znaka, prognoza se smatra neizvjesnom.
- Kada se bodovi povise na 3-5, pretpostavlja se da je prognoza negativna.
Jedan od faktora koji se uzimaju u obzir pri izračunu je učestalost ponavljanja patologije. Najčešće se povoljna prognoza daje pacijentima s b-ćelijskim tipom tumora, a sa t-ćelijskim tipom takva rijetkost.
Za približnu prognozu života s ne-Hodgkinovim tipom limfoma postoji statistička tablica za petogodišnje razdoblje:
Zbirna statistika za utvrđivanje rizika od petogodišnjeg preživljavanja kod ne-Hodgkinovog limfoma. | |||
Tip limfoma | Prosječno | Procenat pacijenata koji su preživjeli 5 godina | |
Faktor 0-1 | 4-5 faktora | ||
Folikularni | 75 | 83 | 12 |
Zona mantija | 29 | 58 | 12 |
Periferne t-ćelije | 26 | 64 | 15 |
45 | 72 | 22 | |
Marginalna zona | 70 | 90 | 52 |
Anaplastična velika ćelija | 77 | 80 | 77 |
Za agresivne vrste lezija sa starosnom dobi pacijenta do 60 godina, često se koristi zasebna metoda s proračunima zasnovanim na prisutnosti tri nepovoljna faktora:
- 3-4 faze razvoja neoplazme;
- povećana laktat dehidrogenaza (LDH);
- povećani rezultat na WHO-ECOG (sa 2 na 4).
Iznos rizika u ovom slučaju podijeljen je prema sljedećoj raspodjeli:
- Kategorija niskog rizika, što implicira potpuno odsustvo navedenih faktora. Preživljavanje u periodu od 5 godina ili više u 83% slučajeva.
- Kategorija niskog srednjeg rizika, što podrazumijeva prisustvo ne više od jednog faktora. Stopa preživljavanja je oko 69% slučajeva.
- Kategorija visokog srednjeg rizika podrazumijeva prisustvo 2 provocirajuća faktora. Stopa preživljavanja od 5 godina je u prosjeku 46%.
- Kategorija visokog rizika, što podrazumijeva prisustvo tri faktora sa liste ECOG. Prosječna stopa preživljavanja 5 godina ili više u 32% slučajeva.
Pozitivne prognoze za period od 5 godina su prognoze za NHL novotvorine u zonama žljezdanih tkiva i trbušne šupljine. Negativna predviđanja češće su izložena kada su tumorske lezije lokalizirane u žljezdanim tkivima dojke, jajnicima, nervnom i koštanom tkivu.
Onkološke bolesti danas su jedna od najtežih i najtežih za liječenje. To uključuje ne-Hodgkinov limfom. Međutim, šanse uvijek postoje, a jasno razumijevanje šta je bolest, njezini tipovi, uzroci, metode dijagnoze, simptomi, metode liječenja i prognoza za budućnost mogu ih povećati.
Šta je bolest
Da biste razumjeli što je ne-Hodgkinov limfom, morate razumjeti koncept limfoma uopće. Limfom je ime koje ujedinjuje skupinu karcinoma. Stanice raka inficiraju limfno tkivo, limfni čvorovi se uvelike povećavaju, moguće utječući na somatske organe. Ne-Hodgkinov limfom je bilo koja vrsta bolesti koja ne spada u Hodgkinov limfom.
Šta može uzrokovati bolest
Uzroci ne-Hodgkinovog limfoma još nisu u potpunosti poznati. Sljedeći faktori mogu indirektno utjecati na razvoj bolesti i daljnju prognozu:
- rad sa agresivnim hemikalijama;
- život u područjima s nepovoljnom ekološkom situacijom;
- teške virusne infekcije, posebno - Epstein-Barr virus;
- izlaganje jonizujućem zračenju.
Također se može primijetiti da muškarci češće pate od ne-Hodgkinovog limfoma nego žene. Također, vjerovatnoća otkrivanja bolesti raste s godinama: prema statistikama, većina oboljelih su ljudi stariji od 40 godina. Oblik bolesti često ovisi o dobi: kod djece i mladih simptomi niskoćelijskog oblika bolesti ili Burkittovog limfoma su češći, kod starijih se obično uočavaju folikularni limfomi.
Klasifikacija različitih oblika bolesti
Kao što je već spomenuto, ne-Hodgkinov limfom je ime koje objedinjuje skupinu sličnih (simptomi, metode liječenja i prognoze za budućnost prilično su slične), ali još uvijek različitih bolesti. A ove se bolesti mogu podijeliti prema sljedećim kriterijima:
Priroda toka bolesti
Na osnovu toga, ne-Hodgkinovi limfomi se dijele na dvije vrste: agresivni i indolentni limfomi, koji brzo napreduju, doslovno "klicaju" raznim simptomima i šire se po tijelu nevjerovatnom brzinom. Ironično, agresivni limfomi su oni koji će se najvjerojatnije izliječiti. Indolentni limfomi karakteriziraju trom, hroničan tok s naglim relapsima. Upravo ti recidivi često postaju uzrok smrti pacijenta. Pored toga, indolentni limfom ima tendenciju da se degenerira u difuzni velikoćelijski, što će značajno povećati malignost i, shodno tome, pogoršati prognozu.
Lokalizacija tumora
Iako naziv "limfom" prvenstveno podrazumijeva zahvaćenost limfnih čvorova, limfom se može nalaziti ne samo tamo. Ovisno o lokaciji, razlikuju se sljedeće vrste limfoma:
- Nodal. U ovoj varijanti, tumori se nalaze isključivo u limfnim čvorovima. U pravilu, ovdje govorimo o početnim stadijima bolesti. Prognoza za ovaj oblik je dovoljno dobra, šansa za dugotrajnu remisiju je velika.
- Extranodal. U ovom slučaju, limfom se širi na tkiva i organe - kroz limfu ili krv. U naprednijim fazama bolesti, tumori napadaju kosti i mozak. Jedan od najtežih oblika ekstranodalnih limfoma je Burkittov limfom.
- Difuzno. U ovom je slučaju najteže otkriti limfom, jer su patogene ćelije smještene na zidovima krvnih žila, pa se obrazac limfnog čvora briše. Po obliku stanica, difuzni limfomi mogu biti: polifocitni (u ovom slučaju se uočavaju velike okrugle patogene stanice), limfoblastični (uvijene stanice), imunoblastični (postoji snažna proliferacija stanica oko centralne ćelije - nukleola) i nediferencirajuće vrste.
Simptomi bolesti
U pravilu su najraniji stadiji bolesti gotovo asimptomatski. Međutim, nešto kasnije mogu se primijetiti sljedeći simptomi bolesti:
- Snažno oticanje limfnih čvorova (obično cervikalnih i aksilarnih).
- Slabost, letargija.
- Povišena temperatura.
- Dovoljno brz gubitak kilograma.
- Jako znojenje čak i po hladnom ili hladnom vremenu.
- Glavobolja.
Svi gore navedeni simptomi prilično su općeniti, stoga je prilično teško identificirati limfom u ranim fazama. Međutim, ako i dalje uspijete pronaći povećani limfni čvor, odmah se obratite stručnjaku, jer se povećanje limfnih čvorova može dogoditi i zbog prehlade i zbog tako ozbiljne bolesti kao što je limfom.
Kako se provodi dijagnoza?
Pored prikupljene istorije, potreban je niz dodatnih studija za utvrđivanje tačne dijagnoze. Među njima:
- Histološki pregled (punkcija limfnih čvorova ili biopsija). Ova analiza može otkriti abnormalne ćelije u limfi koje ukazuju na prisustvo limfoma.
- Citološke i citokemijske analize na bazi punktata.
- Imunološke studije.
Kada je moguće saznati ima li osoba limfom, propisuju se druge studije koje će pomoći u utvrđivanju svih parametara bolesti, jer o tome ovisi daljnje liječenje.
Faze bolesti
Tokom dijagnoze bolesti utvrđuje se njen malignitet i stadijum bolesti. Malignost može biti visoka, niska ili srednja. Što se tiče etapa, postoje četiri.
Faza I
U početnoj, prvoj fazi bolesti može se primijetiti samo zaseban upaljeni limfni čvor, opći simptomi (slabost, loše zdravlje, hipertermija) se ne primjećuju.
Faza II
U drugoj fazi bolesti kao što je ne-Hodgkinov limfom, tumori postaju višestruki. Polako se počinju pojavljivati \u200b\u200bopći simptomi. Ako govorimo o obliku B-ćelija, tada se u ovoj fazi novotvorine počinju dijeliti na one koje podliježu i ne podliježu uklanjanju.
III faza
U ovoj fazi razvoja bolesti, tumori se često šire na dijafragmu, trbušnu šupljinu, prsa. Zahvaćena su tkiva, kao i svi ili gotovo svi unutarnji organi.
Faza IV
Posljednja i najteža faza bolesti. Nažalost, prognoza je u ovom slučaju vrlo razočaravajuća. Bolest pogađa ne samo organe, već i koštanu srž, dolazi do centralnog nervnog sistema i kostiju. Ako je liječenje toliko odgođeno da je limfom prešao u ovu fazu, onda ne može biti govora o oporavku.
Koji su tretmani za ne-Hodgkinov limfom?
Metode kojima će se provoditi liječenje na mnogo načina ovise o prirodi bolesti, veličini tumora, stadijumu i malignosti. Ali općenito, mogu se razlikovati sljedeće metode suočavanja s bolešću:
- Kemoterapija. Upravo je ona osnova liječenja. U ranoj (prvoj i drugoj) fazi limfoma niskog stepena koristi se monokemoterapija. Ako su stadijumi ozbiljni ili se limfom ponaša izuzetno agresivno, tada se koristi polikemoterapija. Ponekad se hemoterapija kombinira s terapijom zračenjem, ali čisto zračenje može pomoći samo u I. stadijumu Takođe, zračna terapija se ponekad primenjuje lokalno u onim oblastima u kojima se neoplazma ponaša najagresivnije.
- Hirurško uklanjanje tumora. Naravno, ova metoda se koristi samo ako stadijum i vrsta tumora to dopušta. Uspješnom upotrebom zračenja i operacije, prognoza je prilično pozitivna: remisija se može javiti u periodu od 5 do 10 godina.
- Primjena programa BATSOP, DSP itd. Moram reći da ovi programi pokazuju prilično dobre performanse.
- Palijativna njega dizajnirana za ublažavanje bolova i poboljšanje kvaliteta života pacijenta u onoj mjeri u kojoj je to moguće. Koristi se u terminalnim fazama, kada je prognoza razočaravajuća i šanse da se bolest porazi su vrlo male. Pored lijekova, pacijentu će možda trebati pomoć psihologa, kao i podrška rodbine.
Kakva je prognoza ishoda bolesti
Kao što je već spomenuto, liječenje, kao i njegov učinak na ne-Hodgkinov limfom, vrlo je individualna stvar. Neko uspije postići potpuni oporavak iz prvog pokušaja, neko se mora suočiti s recidivima, neko može produžiti život za samo nekoliko godina, a u nekim slučajevima medicina je potpuno nemoćna. Međutim, dijagnozu ne treba smatrati presudom: s pravodobnom dijagnozom, pravilnim liječenjem i ne previše problematičnim oblikom bolesti, šanse za oporavak dosežu 65-70%. A ovo je dosta.
Je li sve u članku ispravno s medicinske točke gledišta?
Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje
Bolesti sa sličnim simptomima:
Upala pluća (službeno upala pluća) je upalni proces u jednom ili oba respiratorna organa, koji je obično zarazne prirode i uzrokovan je različitim virusima, bakterijama i gljivicama. U davnim vremenima ova se bolest smatrala jednom od najopasnijih, a iako vam moderna sredstva za liječenje omogućavaju da se brzo i bez posljedica riješite infekcije, bolest nije izgubila na značaju. Prema službenim podacima, u našoj zemlji svake godine oko milion ljudi pati od upale pluća u jednom ili drugom obliku.
Limfomi su velika grupa tumora limfnih tkiva. Ovi tumori imaju različito porijeklo, simptome, manifestacije i procese toka. Čitava skupina može se podijeliti u dvije podskupine: jedna su Hodgkinovi limfomi, a druga su ne-Hodgkinovi limfomi.
Opći opis, uzroci nastanka
Ne-Hodgkinovi limfomi su novotvorine izmijenjenih limfocita koji su u početku maligni i imaju nepredvidiv odgovor na liječenje lijekovima. Ovi tumori, ovisno o vrsti, imaju različita razdoblja razvoja, počevši od polakog razvoja (indolentnog) i završavajući vrlo agresivnim oblicima koji brzo zahvaćaju gotovo cijelo tijelo pacijenta.
Prije svega, razvojem bolesti ove vrste zahvaćeni su limfni čvorovi i limfna tkiva sadržana u strukturi organa. Ugroženi su organi gastrointestinalnog trakta, slezina i razne sekretorne žlijezde. Rjeđe su zahvaćeni drugi organi.
Limfom nema dobnih ograničenja, pogađa odrasle, djecu i starije osobe. Rizik od razvoja limfoma raste s godinama. U Rusiji se godišnje zvanično registruje do 25 hiljada pacijenata s takvim žalbama, što je oko 4% od ukupnog broja karcinoma.
Uzroci ove vrste patologije nisu u potpunosti poznati. Mogući faktori rizika uključuju sljedeće:
- genetske mutacije;
- utjecaj intenzivne hemoterapije i zračenja u liječenju karcinoma;
- stanje imunodeficijencije iz različitih razloga;
- reakcija na toksine (kancerogeni - benzen, insekticidi, herbicidi);
- virusne bolesti.
Ali izloženost ovim faktorima ne mora nužno dovesti do limfoma.
Klasifikacija bolesti i klinički znaci
Limfomi su klasifikovani prema različitim karakteristikama.
Ovisno o lokalizaciji, postoje:
- nodalni limfomi;
- ekstranodalni limfomi.
Čvorne formacije nazivaju se formacijama koje se razvijaju u limfnim čvorovima. Ekstranodalni tumori pogađaju ne samo limfne čvorove, već i tkiva drugih organa.
Ne-Hodgkinovi limfomi nastaju od modificiranih limfocita. Svi limfociti su podijeljeni u tri vrste:
Prema ovoj podjeli razlikuju se limfomi odgovarajućih vrsta.
Zauzvrat, limfomi B-stanica podijeljeni su u sljedeće podtipove:
- velikoćelijski limfom;
- maloćelijski limfom;
- mijelom plazme;
- ekstrakozni plazmocitom;
- limfoplazmacitni limfom;
- folikularni limfom;
- limfom plaštnih ćelija;
- iz zrelih B ćelija;
- iz prekursora B ćelija;
- nespecificirani (nije uključen u klasifikaciju) i drugi.
Tumori tipa T i NK takođe imaju svoje sorte:
- limfom sličan boginjama;
- hepatosplenic;
- limfoblastična;
- iz prekursora T ćelija;
- potkožni panikulitis;
- gljivična mikoza i tako dalje.
Sve vrste ne-Hodgkinovih limfoma imaju difuzni tip širenja, tj. Nastaju u limfnim čvorovima, narušavaju njihovu strukturu i prerastaju u tkiva drugih organa.
Karakteristike limfoma difuznog tipa
Difuzni ne-Hodgkinov limfom tipa b-ćelija jedan je od najčešćih limfnih tumora, koji se javlja u trećini svih prijavljenih slučajeva. Može se formirati kako u ćelijama limfnih čvorova, tako i u tkivima drugih organa - slezine, štitnjače, koštane srži itd. Velikoćelijski difuzni B-stanični limfom najčešće se razvija kod ljudi u dobi od 40 do 60 godina.
Posebnost ove vrste limfoma je u tome što se razvija u medijastinalnoj regiji. Medijastinalni difuzni limfom velikih ćelija jedan je od najagresivnijih tumora B-ćelija. Prije svega, utječe na limfne čvorove u regiji iza grudne kosti, brzo se šireći na druge skupine i organe.
Sve ne-Hodgkinove limfne tumore karakterizira fazni razvoj:
- U prvoj fazi dolazi do destruktivne promjene u jednoj limfostrukturi.
- Na drugom - čvorna promjena više od dvije limfostrukture na jednoj strani dijafragme (iznad ili ispod u odnosu na nju).
- Na trećem - čvorna promjena limfostruktura u kombinaciji s ekstranodalnim oštećenjem drugih organa.
- Četvrtog - multifokalna promjena na jednom ili više organa u kombinaciji s promjenom udaljenih limfnih čvorova.
Simptomi ne-Hodgkinovih limfoma su različiti. Najčešće se pojavljuju sa agresivnim razvojem tumora. Postoji skupina kliničkih znakova, takozvanih B-simptoma, koji su karakteristični za većinu vrsta difuznog velikog B-staničnog limfoma:
- povećana tjelesna temperatura;
- brzi gubitak težine;
- povećano znojenje noću (hiper-znojenje).
Pored toga, pacijent može primijetiti znakove kao što su:
- povećanje limfnih čvorova i drugih organa;
- osip;
- bolovi u području unutrašnjih organa;
- slabost i umor;
- krvarenje desni.
Indolentni velikoćelijski limfom se dugo ne manifestira, s tim u vezi, pacijent prekasno primjećuje promjene u tijelu, često već nepovratne.
Vrste dijagnoze bolesti
Pacijente s difuznim velikim B-staničnim limfomom liječi onkolog ili hematolog. Dijagnostički testovi uključuju:
- proučavanje anamneze;
- palpacija svih grupa perifernih limfnih čvorova, jetre i slezine i njihov ultrazvučni pregled;
- računarska tomografija područja smještaja grupa limfnih čvorova;
- opći i biohemijski test krvi, test krvi za HIV infekciju, hepatitis B i C tip;
- biopsija koštane srži i mijelogram.
U nekim su slučajevima potrebni dodatni dijagnostički postupci, specifični za svakog pojedinačnog pacijenta:
- sa oštećenjem jednog testisa - ultrazvuk drugog testisa i lumbalna punkcija;
- s primarnom lezijom jednog od dijelova gastrointestinalnog trakta, ispituju se svi njegovi dijelovi;
- u slučaju oštećenja membrana mozga i kičmene moždine - računarska ili magnetna rezonanca pogođenog područja, pregled kod neurologa, lumbalna punkcija;
- ako pacijent ima pritužbe, rentgenski pregled kostiju;
- ako je naznačeno - scintigrafija kostiju;
- u prisustvu malignih limfoma - scintigrafija.
Ako pacijent ima pritužbe na nelagodu u organu ili organima koji nisu pregledani, tada ih također treba pregledati.
Dijagnoza se postavlja ispitivanjem strukture tumorskog tkiva. Najraniji zahvaćeni limfni čvor pogodan je za istraživanje. Štoviše, tokom operacije mora se potpuno ukloniti bez oštećenja. Inguinalni limfni čvorovi ne uzimaju se na histološki pregled ako postoje zahvaćeni čvorovi drugih grupa.
Podaci pojedinačne biopsije nisu dovoljni za utvrđivanje tačne dijagnoze, ali za pacijente kojima je potreban hitan tretman, u prvoj fazi je dozvoljena upotreba citoloških podataka.
Glavne metode terapije bolesti
Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma provodi se metodama:
- terapija zračenjem (pomoću rendgenskih zraka);
- hemoterapija;
- hirurška intervencija (uglavnom se radi uzimanja uzoraka materijala za histološki pregled).
Intenzitet svake vrste terapije ovisi o stupnju razvoja bolesti, stepenu njene agresivnosti i odgovoru na ovu vrstu liječenja.
Prema statistikama, hemoterapija ima najveći terapeutski učinak. X-zrake se koriste kada je hemoterapija kontraindikovana. Hirurško uklanjanje pogođenog područja moguće je kada je lokalnog karaktera. Ponekad je kombinacija ovih metoda najefikasnija. Uz to, mogu biti potrebni lijekovi.
Na kraju liječenja difuznog velikog B-staničnog limfoma, prve dvije godine, pacijent bi trebao imati kontrolni pregled koji se ponavlja svaka tri mjeseca. Tada se kontrolni pregled provodi svakih šest mjeseci tokom tri godine, a zatim - jednom godišnje. Nakon 6, 12 i 24 mjeseca vrši se računarska tomografija primarnih lezija.
Skala Međunarodnog prognostičkog indeksa koristi se za procjenu prognoze b-staničnog limfoma. Sadrži 5 odjeljenja (0 do 5). Da bi se odredio indeks na ovoj ljestvici, svaki od sljedećih pokazatelja, ako postoji, uzima se kao 1 bod:
- 3-4 stadij razvoja tumora;
- procjena na ECOG skali - od 2 do 4 boda (procjena motoričke aktivnosti pacijenta i njegove sposobnosti za samoposluživanje, gdje je 4 boda potpuni invaliditet);
- starost pacijenta prelazi 60 godina;
- nivo laktat dehidrogenaze (enzim koji učestvuje u stvaranju mliječne kiseline koja se razgrađuje i ne akumulira u zdravom tijelu) je iznad normale;
- ekstranodalno oštećenje nekoliko organa.
Dobiveni bodovi se sumiraju i analizira se konačni pokazatelj:
- 0 - 1 poen - nizak nivo;
- 2 - nisko srednje;
- 3 - visoka srednja razina;
- 4-5 je visoko.
Prognoza bolesti u određenom slučaju ovisi o mnogim čimbenicima:
- dob;
- stanje imunološkog sistema pacijenta;
- stepen razvoja bolesti;
- vrsta limfoma;
- nivo opsega lezije;
- priroda reakcije na terapiju, itd.
U prosjeku, broj pacijenata s kompletnom remisijom doseže 85%, 70% pacijenata prelazi petogodišnji prag preživljavanja bez manifestacija recidiva.
Difuzni limfom je ozbiljna bolest, ali moderna medicina čini sve da poveća efikasnost liječenja i prag preživljavanja pacijenata.
Među svim bolestima limfnog sistema najopasniji je ne-Hodgkinov limfom. Iako se medicina razvila prilično snažno, i dalje ostaje nemoćna protiv takvih malignih formacija. Prognoza ne-Hodgkinovog limfoma ovisi o mnogim čimbenicima: načinu liječenja, u kojoj je fazi bolest otkrivena, stopi rasta modificiranih ćelija i njihovom patogenom sastavu.
Karakteristično
Da biste barem imali predodžbu o stepenu prijetnje ove ljudske limfne bolesti, morate znati kratak opis ne-Hodgkinovog limfoma, odakle dolazi i kako se razvija.
Ne-Hodgkinov limfom je maligni rast unutar limfnog sistema. Zdravi počinju mutirati u maligne i brzo rastu kroz limfni sistem.
Obrazovanje se može manifestirati gotovo bilo gdje, a ako se ne dijagnosticira na vrijeme, ishod može biti koban.
Tijekom takvih patoloških promjena unutar limfnog sustava stvaraju se atipične stanice, koje oblikuju sam tumor u limfnim čvorovima. Pomoću ovih mutirajućih ćelija, njihovog smještaja i brzine reprodukcije, formira se prognoza kod ne-Hodgkinovog limfoma.
Klasifikacija
Ovisno o brzini razvoja limfoma, klasificiraju se:
- Brzo munje.
- Dugotrajno.
- valovita.
Po lokaciji:
- lezije samih limfnih čvorova
- lezije su se proširile na unutrašnje organe.
Faze
U medicini, ovisno o težini bolesti, postoje sljedeće faze razvoja limfnih tumora:
- Prva faza. Karakteriziraju ga lezije jednog ili drugog sistema limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragmatičnog mišića.
- Druga faza ima lezije dvije ili čak više grupa limfnih čvorova.
- Treća faza... Povećavaju se limfni čvorovi u prsima ili trbušnoj šupljini.
- Posljednja faza je četvrta. Karakterizira ga širenje promijenjenih ćelija ne samo u limfnim čvorovima, već i u unutrašnjim organima. Prognoza za ne-Hodgkinov limfom u fazi 4 je razočaravajuća. Nažalost, ishod je koban.
Životni vijek
Danas postoji posebna skala, sudeći prema kojoj, možemo govoriti o očekivanom životnom vijeku pacijenata s ne-Hodgkinovim limfomom.
Tabela preživljavanja za pacijente s ne-Hodgkinovim limfomom:
- Starost pacijenta. Ovo se odnosi samo na pacijente koji imaju 60 i više godina.
- Faza razvoja malignog tumora.
- Povećanje - laktat dehidrogenaza, koja učestvuje u glikolizi.
- Broj uskih limfnih čvorova u prsima ili trbušnom prostoru.
- Izračun prema WHO. U medicini se takav proračun obično vrši pomoću Zubrodove skale (od 2 do 4).
Jedna tačka je pozitivan odgovor na jednu od tačaka. Nakon prebrojavanja broja bodova, obratite pažnju na rezultat:
- Ako vaš broj bodova ne prelazi 1, tada je rizik vrlo nizak.
- Ako imate od dva do tri boda, tada se rizik već povećava na prosječnu vrijednost.
- Veliki rizik - broj bodova premašuje - 4
Maligni ne-Hodgkinov tumor ozbiljna je i opasna bolest koju treba na vrijeme dijagnosticirati, intenzivno liječiti i samo vjerovati i nadati se najboljem. A tada će prognoza za ne-Hodgkinov limfom biti pozitivna.
Za maligne tumore obično se koristi hemoterapija ili terapija zračenjem. Neki ljekari također preporučuju upotrebu citotoksičnih lijekova i širokog spektra drugih lijekova za ne-Hodgkinov limfom.
Ne bavite se samoliječenjem, posebno kod takvih opasnih bolesti. Zapamtite da se maligni ne-Hodgkinov limfom razvija vrlo brzo i svaka minuta je bitna.