Uzroci, liječenje i prognoza preživljavanja kod difuznog ne-Hodgkinovog limfoma. Ne-Hodgkin-ov limfom Faza 3 ne-Hodgkin-ov limfom
Maligni tumor koji se razvija iz ćelija limfoidnog tkiva karakterizira lokalni rast i u početnim fazama nije praćen difuznim oštećenjem koštane srži. Ne-Hodgkinovi maligni limfomi izuzetno su heterogenog porijekla, nivoa diferencijacije i funkcionalnih karakteristika ćelija koje čine tumorski supstrat. U odraslih se uglavnom dijagnosticiraju primarni tumori različitih grupa limfnih čvorova. Ekstranodalne lezije su rjeđe.
Primarna lokalizacija patološkog procesa korelira s citološkom varijantom tumora i u velikoj mjeri određuje kliničke manifestacije bolesti i prognozu. Muškarci obolijevaju češće od žena, kod odraslih bolest prevladava u dobi od 16-30 godina, a također i nakon 90 godina.
Povećani rizik od morbiditeta uočava se kod djece sa urođenom i stečenom imunodeficijencijom. Antigena stimulacija je od neke važnosti kod mnogih hroničnih zaraznih bolesti koje uzrokuju disfunkciju imunoregulacijskih mehanizama. Postoje dokazi da je postojanost virusa Epstein-Barr povezana s Burkittovim limfomom (koji je endemičan među djecom na afričkom kontinentu) i s drugim vrstama limfoma. Faktori koji uzrokuju razvoj ovih tumora uključuju:
- jonizaciono zračenje,
- izloženost zračenju i hemoterapiji (dioksin, citostatici),
- autoimune bolesti (sistemski eritemski lupus, Sjogrenov sindrom).
Tokom posljednjih 10 godina, ideje o porijeklu limfoidnih tumora značajno su se proširile. Zahvaljujući modernim dijagnostičkim metodama opisani su novi tipovi ne-Hodgkinovih malignih limfoma, koji prethodno nisu bili uključeni u klasifikaciju. Međunarodna grupa za proučavanje limfoma razvila je preporuke za kombinovanje racionalnih aspekata evropskih i američkih klasifikacija, koje se nazivaju "Revidirana euro-američka klasifikacija limfoma" - klasifikacija u kojoj se sakupljaju limfomi sa sličnim morfološkim karakteristikama.
Po prirodi rasta, ne-Hodgkinovi maligni limfomi se dijele na nodularne (folikularne) i difuzne. Za nodularne limfome karakteristično je stvaranje pseudofolikularnih struktura koje, za razliku od stvarnih folikula, nisu sadržane samo u kortikalnoj, već i u meduli limfocita, imaju velike veličine, nejasne konture. Rast folikula svojstven je uglavnom B-limfomima iz središta folikula (mogu se razviti iz tri zone: uglavnom iz malih ćelija, iz malih i velikih ćelija, uglavnom iz velikih ćelija). Difuzni tip rasta sa ukupnom proliferacijom ćelija, potpuno brisanje strukture limfnih čvorova svojstveno svim vrstama ne-Hodgkinovih malignih limfoma. Podijeljeni su prema stepenu malignosti (visok, nizak, srednji), kao i nizvodno.
Klinička slika različitih oblika ne-Hodgkinovih malignih limfoma ima mnoštvo zajedničkih karakteristika. Prvi simptom bolesti je često povećanje limfnih čvorova, slezine, testisa, režnja štitnjače itd. U nekim slučajevima razvoju tumora prethodi klinika opće intoksikacije. Često se bolest može razviti pod maskom autoimune hemolitičke anemije, hemoragičnog vaskulitisa, poliartritisa, ekcema.
Limfni čvorovi imaju gustu konzistenciju, pokretni su, bezbolni, tvore konglomerate koji dosežu velike veličine (promjera 16-20 cm), mogu stisnuti velike žile medijastinuma, uzrokovati stagnaciju u sustavu gornje šuplje vene. Ako je dušnik stisnut, disanje može biti oslabljeno. Zbog povećanja limfnih čvorova na vratima jetre i kompresije zajedničkog žučnog kanala, javlja se žutica. Povećanje mezenteričnih i retroperitonealnih limfnih čvorova dovodi do disfunkcije crijeva, mokraćnih organa.
Među limfoblastičnim limfomima, poreklo B-ćelija tipa je oko 20%. Djeca će češće oboljeti od odraslih. Glavne lezije su lokalizirane u limfnim čvorovima, koži, kostima. Koštana srž je uključena rano u patološki proces.
Limfoplazmacitni limfom (imunocitom) je češći kod starijih pacijenata. Pogođeni su limfni čvorovi, slezina, koštana srž, ekstranodalne lezije se javljaju rjeđe, a stanice tumora pojavljuju se u perifernoj krvi.
Limfom plaštne zone karakteriziraju limfadenopatija, splenomegalija, ekstranodalne lezije, posebno probavnog trakta. Tok bolesti je umjereno agresivan. U slučaju napredovanja patološkog procesa, uočava se infiltracija tumorskih ćelija koštane srži.
Folikularni limfom iz ćelija centara folikula (centrocita) javlja se kod limfoma mnogo češće, obično kod odraslih. Gotovo 40% pacijenata sa tumorima limfoidnog tkiva pati od folikularnog limfoma. Lezije se nalaze u limfnim čvorovima, slezini, koštanoj srži, a takođe i ekstranodalno. U slučaju progresije, moguća je transformacija bolesti u velikoćelijski B-ne-Hodgkinov maligni limfom.
Klasična verzija Burkittovog limfoma opisana je kod djece iz istočne Afrike i Nove Gvineje. Karakterizira ga oštećenje kostiju, limfnih čvorova, bubrega, jajnika, pluća. Koštana srž je rijetko uključena u proces.
T-limfoblastni ne-Hodgkinovi maligni limfomi češći su kod adolescenata i mladića. Bolest prate povećani limfni čvorovi i / ili tumor medijastinuma (timus), često leukemija.
U bolesnika s gljivičnom mikozom (Sesarijev sindrom) pronađene su brojne kožne lezije (čvorovi, plakovi). Pored toga, postoje oštećenja limfnih čvorova. T-ćelijski limfom crijeva uočava se kod odraslih, praćen enteropatijama, čirima i perforacijom sluznice tankog crijeva.
Kako se liječi ne-Hodgkinov limfom?
Osnova za planiranje liječenje ne-Hodgkinovi limfomi je stepen malignosti i stadij tumorske lezije. U kompleksnoj terapiji ne-Hodgkinovih malignih limfoma koristi se polikemoterapija u kombinaciji sa zračenjem i hirurškim metodama.
Hirurško liječenje je indicirano samo za pojedinačne tumore probavnog sistema, štitnjače i mliječnih žlijezda. Ako postoje sumnje u efikasnost izvedene radikalne intervencije, kao i kod limfoma visokog stepena, hirurška intervencija mora biti dopunjena polikemoterapijom.
Indikacije za uklanjanje slezine kod ne-Hodgkinovih malignih limfoma su primarni limfom slezine bez znakova generalizacije, prijetnja puknućem slezine, progresivna citopenija uzrokovana hipersplenizmom (sa splenomegalijom). Terapija zračenjem se rijetko koristi kao nezavisni tretman ne-Hodgkinovih malignih limfoma.
Stupanj intenziteta liječenja i izbor režima hemoterapije ovise o morfološkoj varijanti limfoma, imunofenotipu i stadijumu bolesti. U ne-Hodgkinovim malignim limfomima dugo se može koristiti monokemoterapija ciklofosfamidom ili hlorobutinom (leukeran). Prednizolon u kombinaciji s njima pojačava učinak lijekova protiv raka. Takvi tretmani se ponavljaju svakih 5-6 mjeseci. Za limfome visokog stepena propisani su tečajevi polikemoterapije.
Poslednjih godina, α-interferoni (laferon, intron A) koriste se za lečenje određenih oblika ne-Hodgkinovih malignih limfoma niskog stepena. Obično se ovaj tretman provodi paralelno sa hemoterapijom, prije ili nakon nje. Imenovanje alfa interferona može povećati broj kompletnih remisija za 1,5-2 puta.
Novi pravac terapije je imenovanje (specifično za CD20 antigen).
Sa kojim bolestima se može povezati
U slučaju napredovanja patološkog procesa razvijaju se normohromna anemija i trombocitopenija.
Zahvaćenost koštane srži može se javiti u bilo kojem morfološkom obliku ne-Hodgkinovih malignih limfoma.
Kućno liječenje ne-Hodgkinovog limfoma
Trajanje liječenje ne-Hodgkinovog limfoma može biti 12-18 mjeseci, svakih 5-6 mjeseci pacijent mora biti podvrgnut hospitalizaciji i ponovljenim kursima hemoterapije. Hospitalizacija se ne može izbjeći tokom operativnog i postoperativnog perioda. ostatak vremena liječenje se može odvijati kod kuće, lijekovi u malim dozama uzimaju se u remisiji. Moraju se poštovati svi propisi ljekara. Samoliječenje je neprihvatljivo.
Prosječni životni vijek pacijenata sa ne-Hodgkinovim malignim limfomima niskog maligniteta je 7 godina, visok - do 1 godine.
Koji lijekovi postoje za ne-Hodgkinov limfom?
- - 200 mg dnevno ili 400 mg svaki drugi dan; kurs se ponavlja svakih 5-6 meseci;
- - 10 mg 5 puta nedeljno; kurs se ponavlja svakih 5-6 meseci;
- - u dozi od 30-40 mg dnevno; pojačava učinak lijekova protiv raka;
- a-interferoni (laferon,) - koriste se paralelno sa hemoterapijom, pre ili posle nje; odrediti dozu od 6 000 000 - 9 000 000 IU dnevno.
Tradicionalni tretman ne-Hodgkinovog limfoma
Tretman ne-Hodgkinovog limfoma narodni lijekovi ne izazivaju suprotan učinak i stoga se na njega ne treba polagati nade. Sa svojim liječnikom možete razgovarati o decokcijama za jačanje imuniteta za uzimanje tijekom remisije, ali one neće igrati presudnu ulogu u liječenju.
Tretman ne-Hodgkinovog limfoma tokom trudnoće
Dijagnoza ne-Hodgkinovog limfoma u pozadini trudnoće izuzetno je nepovoljna, bolest se agresivno razvija zbog mladosti samog organizma. Limfomi povezani s trudnoćom obično su histološki agresivni i bez adekvatnog liječenja, koje bi trebalo započeti što prije, na najnegativniji način utječu na majčino zdravlje.
Strategija liječenja, kao i prognoza oporavka i uspješnog porođaja, ovisi o stadijumu bolesti u fazi otkrivanja. U drugom i trećem tromjesečju, polikemoterapija MabTherom, između ostalog, bit će adekvatan recept. U prvom tromjesečju pacijentu će se preporučiti medicinski pobačaj.
U liječenju će liječnik zasigurno polaziti od omjera "rizik-korist" i za majku i za fetus. Primijećeno je da većina lijekova protiv raka ima tendenciju prodiranja kroz placentnu barijeru.
Kog liječnika trebate kontaktirati ako imate ne-Hodgkinov limfom
Tok ne-Hodgkinovog limfoma je takođe vjerojatan kada analiza periferne krvi ostane bez promjena. Broj leukocita je normalan ili povećan, posebno u nekim oblicima ne-Hodgkinovih malignih limfoma niskog stepena, na primjer u limfocitnim limfomima, čiji je tok praćen leukocitozom. Značajne promjene u formuli leukocita nisu primijećene. Pokazatelji broja crvene krvi i trombocita na početku bolesti, u pravilu, se ne mijenjaju.
Dijagnoza ne-Hodgkinovih malignih limfoma može se uspostaviti nakon biopsije i pregleda uklonjenog tumora ili njegovog dijela pomoću histoloških, citoloških, posebno citohemijskih i imunofenotipskih metoda za ispitivanje koštane srži i trepanobiopsije. Da bi se pojasnila klinička faza, odnosno prevalencija patološkog procesa, pregled pacijenta dopunjuje se podacima ultrazvuka, računara, nuklearne magnetne tomografije, scintigrafije jetre, slezine i kostiju kostiju.
Odsustvo ćelija receptora C034 i C024 na membranama smatra se nepovoljnim prognostičkim faktorima u malignim limfoblastnim limfomima. Fenotipske karakteristike limfoma niskog stepena su ekspresija antigena pan-B ćelija.
Kriterijumi za nepovoljan tok limfoma:
- stariji od 60 godina;
- progresija B-simptoma: vrućica, gubitak težine veći od 10% u roku od 6 mjeseci, noćno znojenje;
- ekstranodalno širenje patološkog procesa.
Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima praćenim limfadenopatijom, posebno limfogranulomatozom, leukemijom, metastazama karcinoma, zaraznim bolestima (tifus, paratifusna groznica, bruceloza, infektivna mononukleoza, tuberkuloza limfnih čvorova, bolest mačjih ogrebotina, trihinoza), sifilis) difuzne bolesti vezivnog tkiva, sistemski eritemski lupus, sistemski vaskulitis, primarna i sekundarna imunodeficijencija, uključujući HIV infekciju.
S limfogranulomatozom (Hodgkinova bolest), dijagnoza se provjerava na osnovu citoloških i histoloških studija biopsijskih uzoraka limfnih čvorova (Berezovsky-Sternbergove ćelije).
Informacije su samo u obrazovne svrhe. Ne bavite se samo-lijekovima; za sva pitanja u vezi sa definicijom bolesti i načinima liječenja obratite se svom liječniku. EUROLAB nije odgovoran za posljedice uzrokovane korištenjem informacija objavljenih na portalu.
Ova grupa uključuje čitav spektar; od B-ćelijskih novotvorina niskog stepena maligniteta, koje su neizlječive, ali mogu trajati godinama, do limfoma s visokim stepenom malignosti, koji brzo dovode do smrti bez liječenja, ali kada se liječe modernim metodama, oporavi se prilično značajan broj pacijenata.
Šta je ne-Hodgkinov limfom
Ne-Hodgkinov limfom je drugi najčešći maligni tumor koji pogađa bolesnike sa AIDS-om.
Kost-tumor ne-Hodgkinovog limfoma je rijedak, čini 1% svih ne-Hodgkinovih limfoma i često generalizira u roku od nekoliko mjeseci od otkrivanja. U polovini slučajeva primarni limfosarkomi kosti razvijaju se kod osoba starijih od 50 godina.
Uzroci ne-Hodgkinovog limfoma
Ljudi sa HIV-om imaju 60 do 160 puta veću vjerovatnoću da razviju limfom od onih koji nemaju infekciju. Incidencija NHL-a raste s pogoršanjem imunosupresije. Gotovo polovina pacijenata ima anamnezu oboljele od AIDS-a. Ne-Hodgkinovi limfomi su takođe češći kod osoba sa drugim imunodeficijencijama.
Postoji uska veza između razvoja NHL-a kod HIV-zaraženih EBV-kočijama. EBV proteini se mogu otkriti kod više od 50% pacijenata s limfomom, posebno imunoblastičnim i limfomima velikih ćelija. Pretpostavlja se da infekcija (prijem EBV kod HIV-inficiranog pacijenta doprinosi njihovoj nekontroliranoj pro-1iferaciji. Onkogene mutacije su takođe identificirane, na primjer, u genima p53 i C-thue.
Incidencija NHL-a raste. U Sjedinjenim Državama povećao se za 3-4% godišnje od 1970-ih, i trenutno iznosi približno 15 slučajeva na 100 000 stanovnika. Patogeneza većine NHL-ova ostaje nejasna, ali su utvrđeni neki etiološki faktori.
- Dugovječnost.
- Dugotrajna imunosupresija, na primjer, urođene imunodeficijencije, HIV infekcija (HXL povezan sa AIDS-om), limfoproliferativna bolest nakon transplantacije.
- EBV infekcija Burkittovim limfomom, limfomom zaraženih HIV-om i pacijentima s transplantacijom organa.
- Infekcija Helicobacter pylori crijevnim limfomima.
- Hlamidijska infekcija limfomima iz ćelija rubne zone očnih dodataka.
- HCV u limfomima marginalnih ćelija.
- Sustavno bojanje kose.
U oko 80% slučajeva zaraženih HIV-om NHL je vrlo maligni.
U 90% slučajeva ili više tumor je predstavljen imunoblastičnim ili burlitom sličnim limfomom.
Limfom nije uvijek monoklonalni kod pacijenata sa imunodeficijencijom. Ponekad se pronađu poliklonalni limfomi, što ukazuje na njihovu visoku sklonost metastaziranju.
Ne-Hodgkinov limfom (koštani limfosarkom) ranije se smatrao retikulosarkomom kosti. Kasnije je na osnovu kliničkih, histoloških, imunofenotipskih i genetskih podataka utvrđeno da tumorske ćelije koštanog retikulosarkoma i ekstraskeletni maligni limfomi imaju jedno limfoidno poreklo. Zapravo, koštani retikulosarkom je analog limfoma koji se javlja ekstraskeletno, češće u limfnim čvorovima. Za razliku od limfogranulomatoze, ovaj se tumor počeo označavati kao ne-Hodgkinov limfom ili primarni koštani limfosarkom.
Tipične lokalizacije su kralješci, ravne kosti (karlica, rebra, grudna kost) i metafize dugih kostiju. Često bolest započinje patološkim prijelomom.
Morfološki su svi limfomi kostiju podijeljeni u niske, umjerene i visoko diferencirane oblike. Većina limfosarkoma kosti su difuzni oblici velikih ili miješanih malih i velikih ćelija (često B-ćelije, rijetko T-ćelije i KT-ćelije). Stanice limfosarkoma odlikuju se izraženijim polimorfizmom u odnosu na tumore iz porodice Ewing sarkoma i druge sarkome malih okruglih ćelija, a okružene su posebnom mrežom artirofilnih vlakana reticulina. Prisustvo reaktivnih limfocita ponekad otežava dijagnozu.
Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma
Imunološka identifikacija limfocita i molekularna analiza imunoglobulina i preuređivanje gena njegovog receptora u T-limfocitima omogućili su razvoj savršenije klasifikacije NHL-a zasnovane na biološkim, a ne morfološkim karakteristikama ćelija. Većina ne-Hodgkinovih limfoma su B ćelije.
Trenutno se koristi WHO klasifikacija. Zasnovan je na patologiji NHL-a, njihovom porijeklu (T- ili B-limfociti) i kolektivnom mišljenju iskusnih stručnjaka o pripadnosti datog tumora jednoj ili drugoj vrsti limfoma.
U svakodnevnoj praksi su kliničke karakteristike limfoma, posebno njegov maligni potencijal, najvažniji parametar pri odabiru strategije liječenja. Oni se uzimaju u obzir pri klasifikaciji koja ove tumore dijeli u dvije velike skupine: niske (mlitave, limfome niskog stupnja) i visoke (agresivne limfome).
Simptomi, znakovi i stadiji ne-Hodgkinovog limfoma
Tumor se klinički manifestuje u poodmakloj fazi HIV infekcije.
Često se pronađu ekstranodalne lezije. U 80% pacijenata, tumorski proces u vrijeme dijagnoze odgovara IV stadiju i odvija se zahvaćajući gastrointestinalni trakt, koštanu srž, centralni živčani sistem, jetru, kao i ponovljeni kancerogeni izljev u tjelesne šupljine.
Diferencijalna dijagnoza uključuje tuberkulozu i infekciju citomegalovirusom.
Većina odraslih pacijenata (60-70%) s NHL-om odlazi liječniku s pritužbama na povećane limfne čvorove, dok su kod djece razlog liječenja obično ekstranodalne lezije. Obično se primijeti bezbolno povećanje limfnih čvorova u jednom ili više anatomskih područja. U NHL niskog stepena proširenja limfnih čvorova može potrajati ili polako napredovati, dok kod limfoma visokog stepena limfni čvorovi nastavljaju brzo rasti. Često se primećuje hepatosplenomegalija. Ekstranodalne lezije karakteriziraju razne kliničke manifestacije. Te lezije utječu na crijeva, testise, štitnjaču, kosti, mišiće i pluća. CNS, paranazalni sinusi, koža. Uobičajeni simptomi uključuju noćno znojenje, gubitak kilograma i vrućicu s negativnom kulturom krvi.
Da bi se razjasnila dijagnoza, vrši se biopsija limfnih čvorova, ako nema limfadenopatije, onda biopsija ekstranodalne lezije. Rezultirajući materijal podvrgava se imunohistokemijskim, citogenetskim, molekularnim i morfološkim studijama.
Faza tumorskog procesa određuje se ne na osnovu patomorfološke (uključujući hirurške intervencije) procjene, već prema rezultatima kliničkog i laboratorijskog pregleda:
- rendgen grudnog koša;
- klinički test krvi i studija razmaza krvi za otkrivanje tumorske leukemije;
- aspiracijska biopsija i trepanobiopsija koštane srži za morfološke i citogenetske studije, kao i imunofenotipizaciju;
- određivanje biokemijskih parametara funkcije jetre i bubrega, sadržaja kalcijuma i mokraćne kiseline u krvnom serumu;
- određivanje tumorskih markera - aktivnost LDH i količina p-2-mikroglobulina;
- ostale studije - ovisno o kliničkim obilježjima bolesti (CT glave, MRI kičme, lumbalna punkcija, scintigrafija kostiju).
Klinička klasifikacija NHL stadija modifikacija je klasifikacije Ann Arbor za stadijume limfogranulomatoze.
Rentgensko i CT skeniranje određuje uništavanje kosti u obliku "jamica", "nosnica" poput "topljenja šećera". Ponekad se spajajuća osteolitička žarišta imaju nejasne konture i stvaraju sliku lokalnog razrjeđenja koštane strukture, koja se, u odsustvu promjena u kortikalnom sloju, periostozi i ekstrakoznoj komponenti, može preskočiti tijekom rendgenskog pregleda. Najosjetljivija metoda za određivanje infiltracije koštane srži općenito je priznata kao MRI. S porastom reaktivnih promjena, kost dobiva "šarolik" izgled zbog miješane slike malih litičnih žarišta s skleroziranim konturama i područjima reaktivne kosti (slika 4.47).
S prevalencijom reaktivnih promjena, kost zahvaćena limfosarkomom postaje gusta. Rjeđe se otkriva limfosarkom koji uzrokuje staničnu strukturu koštane strukture s disocijacijom i fragmentacijom kortikalnog sloja. Progresijom procesa kortikalni sloj se uništava na ograničenom području, pojavljuju se slabo izražena periostoza i mala ekstrakozna komponenta. Oštećenjem paraartikularnih dijelova kostiju može se pridružiti reaktivni sinovitis.
Dijagnoza i stadiji bolesti
Klinički i biohemijski testovi krvi, uključujući određivanje aktivnosti LDH.
RTG grudnog koša. CT glave, trbuha i karlice.
Biopsija limfnih čvorova (po mogućnosti finom iglom) i koštane srži.
Lumbalna punkcija i pregled likvora, čak i ako simptomi izostaju.
U fazi radiološke dijagnoze primarni limfosarkom kosti mora se razlikovati od osteomielitisa, osteosarkoma, hondrosarkoma, Ewingovog sarkoma, rijetkog ćelijskog oblika ovog tumora - sa cistama, PD i GKO. Generalizacijom procesa duž koštanog sistema, limfosarkom se mora razlikovati od metastaza raka dojke, maloćelijskog karcinoma pluća i mijeloma. Svaki od navedenih nozoloških oblika ima svoje diferencijalno-dijagnostičke kriterije za kliničku vizualizaciju, što omogućava u većini slučajeva da razjasni prirodu oštećenja koštanog sistema. Međutim, ponekad je tačna interpretacija patološkog procesa moguća tek nakon biopsije zahvaćenih kostiju.
U fazi histološkog pregleda vrši se diferencijalna dijagnoza s drugim hemoblastozama: mijeloična leukemija, anaplastični plazmocitom, PCH, metastaze karcinoma malih ćelija i sarkomi okruglih ćelija: Ewingov sarkom, rabdomiosarkom.
Loši prognostički faktori
- Istorija bolesti koje definišu AIDS ili broj CD4 limfocita manji od 100 ćelija po litri.
- Karnofskyov rezultat je manji od 70%.
- Starost preko 35 godina.
- Uključivanje ekstranoda, uključujući infiltraciju koštane srži.
- Povećana LDH aktivnost.
- Imunoblastički podtip limfoma.
Tretman ne-Hodgkinovog limfoma
U idealnom slučaju, koordinator tretmana u centru u koji je pacijent primljen trebao bi biti specijalista sa iskustvom u liječenju limfoma povezanih sa AIDS-om. Istodobna primjena HAART-a s terapijom protiv raka smanjuje učestalost oportunističkih infekcija i može poboljšati preživljavanje. Lokalno liječenje može biti efikasno u stadijumu I ili II limfoma, ali kod velike većine pacijenata sa AIDS-om povezanim limfomima bolest odgovara stadijumu IV, kada je neophodno sistemsko liječenje.
Limfom se liječi kombiniranom hemoterapijom. CHOP režim koji se najčešće koristi je u tronedeljnim ciklusima, mada se mogu koristiti i drugi režimi. Prekomjerno intenziviranje hemoterapije teško je za pacijente, dijelom i zbog imunodeficijencije i smanjenja funkcionalne rezerve koštane srži. U slučaju oštećenja moždanih ovojnica, subarahnoidni se daju lijekovi za hemoterapiju (metotreksat i citarabin). Profilaktička subarahnoidna primjena lijekova za hemoterapiju je indicirana ako postoji visok rizik od zahvaćanja meninge (na primjer, kod pacijenata sa paraspinalnim i paranazalnim Burkittovim limfomom ili limfomnom infiltracijom koštane srži) ili ako je test za likvor pozitivan na EBV.
Učinkovitost liječenja (stopa odgovora i trajanje remisije) kod HIV-inficiranih pacijenata niža je nego kod pacijenata s limfomom slične histološke strukture koji ne pate od ove infekcije. Medijan stope preživljavanja ne prelazi 12 mjeseci. Smrt nastaje od recidiva limfoma ili od oportunističkih infekcija. Stopa preživljavanja pacijenata koji imaju dužu remisiju nakon hemoterapije je 6-20 mjeseci, dok mali dio pacijenata živi duže.
Za liječenje NHL-a kod osoba bez HIV infekcije koristi se rituksimab, koji je monoklonsko antitijelo. Međutim, mišljenja o ulozi u liječenju NHL-a kod osoba zaraženih HIV-om su kontroverzna. Nema podataka o njegovoj efikasnosti, mogućem smanjenju broja CD4 ćelija i povećanju virusnog opterećenja, što je potvrđeno u kliničkim ispitivanjima III stadija.
Ne-Hodgkinovi limfomi niskog stepena
NHL nizak stepen čini 20-45% svih NHL-a. Skloni su širenju, a do posjeta liječniku pacijenti obično imaju raširenu limfadenopatiju, hepatosplenomegaliju i često promjene na slici krvi i koštane srži.
Folikularni limfom
Folikularni limfom obično se razvija kod starijih ljudi, iako se javlja i kod mlađih ljudi. Povremeno, u vrijeme dijagnoze, tumorski proces odgovara fazi I, kada je moguća terapija zračenjem. Ali češće se folikularni limfom dijagnosticira u fazi III ili IV, kada je neizlječiv. Bolest ima valovit tok, a medijan stope preživljavanja pacijenata je 6-10 godina. Folikularni limfom može se transformirati u NHL visokog stepena.
Ćelije limfoma karakterizira recipročna hromozomska translokacija, uslijed čega se onkogen Bcl-2 iz hromozoma 18 pomjera u hromozom 14 i ulazi u zonu djelovanja gena koji regulišu sintezu teških lanaca imunoglobulina (1dH). Prekomerna ekspresija proteinskog proizvoda Bcl-2 sprečava nastanak apoptoze (programirane smrti) ćelije limfoma, tako da nekontrolisana akumulacija tumorskih ćelija leži u osnovi limfoma iz središnjih ćelija folikula.
Principi liječenja
U malom dijelu pacijenata čija bolest odgovara stadiju I pribjegavaju zračenju pogođene skupine limfnih uglova. Ponekad to dovodi do oporavka, ali mnogi pacijenti imaju latentna žarišta tumora, što dalje dovodi do generalizacije tumorskog procesa ili pojave relapsa.
Sa uznapredovalom fazom bolesti (II i češći stadiji), hemoterapija se propisuje samo sa izraženom kliničkom slikom.
Ako je rak uznapredovao, ali asimptomatski, pacijenti mogu biti uključeni u kliničko ispitivanje u Velikoj Britaniji radi poređenja aktivnog i očekivanog upravljanja i efikasnosti rituksimaba u nadi da će odgoditi hemoterapiju.
Simptomatskim pacijentima se tradicionalno daje prva linija hemoterapije klorambucilom ili CVP ili CHOP. Posljednjih godina randomizirana ispitivanja pokazala su da je, kao stopa odgovora i trajanje remisije, prva linija hemoterapije s R-CVP superiornija od CVP, R-CHOP superiorna od CHOP i R-MCP (stopa odgovora 92,4%, preživljavanje bez recidiva 82 , 2%) je superiorniji od MCP (mitoksantron, hlorambucil, prednizolon) (stopa odgovora 75%, stopa preživljavanja bez recidiva 50,7%). Dugotrajna prirodna anamneza folikularnog limfoma i širok izbor režima hemoterapije za daljnje liječenje pacijenata otežavaju procjenu utjecaja ovih režima na ukupno preživljenje. Međutim, stopa preživljavanja od 30 mjeseci nakon hemoterapije R-MCP bila je značajno viša nego nakon hemoterapije MCP (89,3%, odnosno 75,5%). Moguće je da će dugotrajnija terapija održavanja rituksimabom dodatno poboljšati ishode liječenja. Sada je uobičajena praksa uključivanje rituksimaba u sve gore navedene režime hemoterapije.
Liječenje znakova progresije tumora nakon prve remisije uključuje lijekove kao što su:
- purinski analozi: fludarabin i 2-CDA;
- auto- ili alogena transplantacija matičnih ćelija;
- označena antitela protiv C020;
- IFN alfa;
- rituksimab (kao palijativna mjera bez drugih lijekova);
- antisense oligonukleotidi da prekinu sintezu proteina Bcl-2.
Koja bi trebala biti optimalna kombinacija ovih metoda liječenja, trenutno je nepoznato. Jer nijedna od postojećih metoda ipak ne liječi. ljudi s limfomom obično imaju vremena isprobati sve dostupne metode tokom godina liječenja. Interesantno je ime antitela sa transplantacijom auto- ili alo-matičnih ćelija nakon hemorapije pre transplantacije u datom režimu. Budući da je rezultat liječenja (prisutnost blage minimalne zaostale bolesti ili njegovo odsustvo) u korelaciji s trajanjem zemisije, tada takva intenzivna terapija može biti učinkovita, tj. uzrokuju dugotrajnu remisiju.
Prognoza
Prognostički pokazatelj folikularnog limfoma omogućava razlikovanje tri kategorije rizika na osnovu kliničkih parametara - starosti, stadijuma osvajanja, sadržaja hemoglobina, LDH aktivnosti i broja zahvaćenih grupa limfnih čvorova. Desetogodišnje stope preživljavanja u ove tri prognostičke grupe dale su 76, 52 i 24%.
Određivanje profila ekspresije gena takođe ima prognostičku vrijednost. Značajno je da karakter ekspresije gena T-limfocita i monocita u infiltrirajućem čvoru limfoma omogućava predviđanje preživljavanja.
Ne-Hodgkin-ovi limfomi visokog stepena
Tumori ove skupine uključuju limfome koji utječu na izraženu sposobnost uključivanja središnjeg živčanog sistema u proces - limfoblastični, Burkittov limfom, leukemija / limfom T-ćelija odraslih, primarni limfomi centralnog živčanog sistema i limfomi s manje izraženom tendencijom metastaziranja u središnjem živčanom sistemu. Međutim, učestalost metastaza u centralnom nervnom sistemu limfoma potonje grupe značajno se povećava s višestrukim ekstranodalnim lezijama, lezijama testisa, kolonosusa ili paraspinalnog tkiva. Takvi pacijenti trebaju proći klinički i instrumentalni neurološki pregled i preventivnu terapiju.
Burkittov limfom
Endemic.
- Endem Burkittovog limfoma postoji u zemljama ekvatorijalne Afrike.
- 90% slučajeva povezano je s EBV infekcijom.
- U djece i mladih bolest se klinički očituje povećanjem cervikalnih limfnih čvorova.
Ne-endemski.
- Uloga EBV infekcije prati se u približno 20% slučajeva.
- Abdominalne lezije su češće
- Povezan sa HIV infekcijom
Liječenje
Kratka intenzivna terapija uvođenjem metotreksata, ciklofosfamida i ifosfamida u subarahnoidni prostor. Dugotrajna remisija kod 50-70% pacijenata može se postići, na primjer, hemoterapijom CODOX-M za limfom niskog stepena ili izmjenom hemoterapije CODOX-M i IVAC za limfom visokog stepena.
Limfoblastični limfom
Limfoblastični limfom se manifestuje leukemijom, simptomima kompresije medijastinalnih organa uvećanim limfoidnim tkivom, kao i pleuralnim izljevom, češći su kod djece i obično se sastoje od T-limfocita. Tretman se sastoji u hitnom uklanjanju kompresije tumora i prevenciji sindroma razgradnje tumora. Intenzivna hemoterapija prema shemama korištenim za akutnu limfocitnu leukemiju, u kombinaciji s liječenjem metastaza u središnjem živčanom sistemu, poboljšala je prognozu kod djece, ali kod odraslih rezultati su i dalje nezadovoljavajući.
Negativni prognostički faktori uključuju uključivanje koštane srži u proces, povećanje LDH aktivnosti za više od 300 IU / L, starost stariju od 30 godina i odgođeni odgovor na terapiju. Autogena ili alogena transplantacija matičnih ćelija može poboljšati preživljavanje kod pacijenata sa lošom prognozom.
Difuzni limfom velikih B ćelija
Ovaj tumor, najčešći od NHL visokog stepena, manifestuje se zahvaćenošću limfnih čvorova ili ekstranodalnim lezijama. Zračenjem ili češćom kratkotrajnom hemoterapijom CHOP, praćenom zračenjem pogođene grupe limfnih čvorova, može se postići trajna remisija kod 90% pacijenata sa stadijumom IA. U naprednijim stadijima bolesti, hemoterapija prema R-CHOP shemi prihvaćena je kao standard. Izvodljivost ove terapije prikazana je u studiji GELA, u kojoj je trogodišnje bez bolesti i ukupno preživljenje pacijenata starijih od 60 godina koji su primili 8 kurseva R-CHOP iznosilo 53% i 62%, a pacijenata koji su primali samo CHOP - 35% i 51%. U Velikoj Britaniji, Nacionalni institut za poboljšanje kvaliteta (NICE) odobrio je R-CHOP kao prvu liniju hemoterapije za difuzni limfom velikih B-ćelija. U Njemačkoj je liječenje CHOP-om, podržano administracijom GCSF-a svakih 14 dana, pokazalo veću učestalost postizanja potpune remisije (77% odnosno 63,2%, respektivno) i duži period prije nego što je progresija tumora nastavljena kada se GCSF primjenjivao svakih 21 dan u usporedbi s čisti CHOP.
Ponavljajući difuzni limfom velikih B ćelija
Daljnje liječenje pacijenata s relapsima difuznog velikog B-staničnog limfoma uključuje visoku dozu hemoterapije praćene autolognom transplantacijom matičnih ćelija. Ova taktika prihvaćena je kao standard ako za nju nema kontraindikacija, ali rezultati metaanalize nisu otkrili prednosti visokih doza hemoterapije s autotransplantacijom matičnih ćelija u prvoj remisiji do limfoma.
Prognoza za difuzni B-stanični limfom
U skladu s međunarodnim prognostičkim pokazateljem, razlikuju se prognostičke skupine, uzimajući u obzir dob, stadij bolesti, broj zahvaćenih skupina limfnih čvorova, LDH aktivnost i funkcionalnu aktivnost. Pokazatelj koji odgovara 0 ili 1 bodu odgovara skupini s malim rizikom 2 boda - umjereni rizik, 3 boda - umjereno visok rizik i 4-5 bodova za lame - visok rizik. Petogodišnje preživljavanje uz konvencionalnu terapiju kreće se od preko 70% za nisko rizičnu grupu do 20% za visoko rizičnu grupu.
Nedavna ispitivanja ekspresije gena u ćelijama limfoma omogućila su identificiranje varijanti difuznog limfoma B-stanica sa različitom biološkom aktivnošću, što je značajno poboljšalo procjenu prognoze. Prognoza za limfom iz B-limfocita zametnog centra folikula povoljnija je nego za limfom iz aktiviranih B-limfocita
Važno je da ljudi s ne-Hodgkinovim limfomom shvate o čemu se radi. Posedovanje informacija pomoći će vam da brzo započnete lečenje prognoza za život će biti povoljna.
Ovaj limfom je maligni tumorkoji utječe na limfni sistem. Primarna žarišta nastaju direktno u limfnim čvorovima ili u drugim organima, a zatim dalje metastaziraju krvlju ili limfom.
Šta je ne-Hodgkinov limfom?
Ne-Hodgkinov limfom nije jedno, ali grupa onkoloških bolesti, u kojem ćelije imaju drugačiju strukturu od ćelija sa. Ova bolest najčešće pogađa starije osobe, međutim, javlja se u bilo kojoj dobi. U djece se ne-Hodgkinov limfom može javiti nakon 5. godine.
Podmuklost ovih limfoma je u tome što oni, formirajući se u limfnim čvorovima ili u limfnim tkivima (u, u i tako dalje), mogu napustiti mesto svog prvobitnog fokusa i zadiviti, centralni nervni sistem i tako dalje.
- U djetinjstvu ne-Hodgkinov limfom je najčešće malignog karaktera, uzrokuje bolesti u drugim sistemima i organima, što dovodi do smrti.
- U odraslih po pravilu postoje limfomi s malim stepenom malignosti - razvijaju se sporije i rjeđe zahvaćaju druge organe i sisteme.
Saznajte više o ne-Hodgkinovom limfomu u videu:
Vrste
Ne-Hodgkinov oblik bolesti je češći od Hodgkinovog oblika; specijalisti podijelite ga prema ICD-10 kodu u folikularni C82 i difuzni limfom C83, svaki od njih podijeljen je u još nekoliko podklasa.
Podtipovi ne-Hodgkinovog limfoma:
- difuzne B-ćelije;
- folikularni;
- ćelije tkiva plašta;
- Burkitt;
- periferne T-ćelije;
- kožne T ćelije.
Limfom nastaje iz T ili B ćelija, a ovisno o tome koji je oblik - B-ćelija ili T-ćelija, ovisi izbor i strategija liječenja, kao i koliko dugo žive s takvom bolešću.
Ovisno o brzini razvoja tumora, on se dijeli na:
- indolent - tumor raste sporo i u većini slučajeva prognoza za pacijenta je povoljna;
- agresivan;
- vrlo agresivan - brzi rast obrazovanja je fatalan.
Klasifikacija lokalizacije:
- nodal - kada se tumor ne širi dalje od limfnih čvorova;
- ekstranodalni - fokus tumora nalazi se u organima koji ne pripadaju limfnom sistemu.
Po strukturi se limfomi dijele na velikoćelijske i maloćelijske. U medicini postoji oko 30 vrsta, vrsta i podvrsta ove patologije.
Rizične grupe
U posljednje vrijeme ne-Hodgkinovi limfomi postaju sve češći:
- U riziku od pacijenata koji su primili transplantacija organa ili koštane sržiu pravilu se bolest manifestira u roku od nekoliko godina nakon transplantacije.
- Može se formirati i limfom kod ljudi sa autoimunim bolestima, jer im je u većini slučajeva propisana imunosupresivna terapija, osim toga, BCG cijepljenje može izazvati razvoj tumora.
- U riziku su ljudi koji redovno izloženo kancerogenima, poljoprivredni radnici, radnici u hemijskoj industriji, jer su po prirodi posla neprestano u bliskom kontaktu s pesticidima, herbicidima, hlorofenolima i rastvaračima.
Iz gore navedenog može se shvatiti da su ljudi podložniji pojavi ne-Hodgkinovog limfoma, na čijem je tijelu izlaganje antigenskoj stimulaciji, uslijed čega tijelo gubi imunokontrolu zbog latentne infekcije.
Obilježje ne-Hodgkinovih limfoma je da oni ne ostaju na mjestu, ali niču u druge organekoji imaju limfno tkivo.
Ozbiljnost patologije
Ne-Hodgkinovi limfomi se dijele na 4 faze, od kojih su prva 2 lokalna, a posljednja uobičajena:
- Faza 1 koju karakteriše činjenica da je samo jedno područje uključeno u proces. Na primjer, samo se jedan limfni čvor upali i poveća, a u ovoj fazi nema simptoma niti bilo kakvih drugih senzacija.
- Faza 2... Tumor se povećava i razvijaju se drugi tumori, tako da limfom postaje višestruk. Pacijent se može žaliti na simptome.
- Faza 3... Maligni tumori rastu i zahvaćaju grudi i trbuh. Gotovo svi unutrašnji organi počinju da se uključuju u proces.
- Faza 4 - najnoviji. Kancerogeni tumor raste u inertni mozak i centralni nervni sistem, a ovaj stadij završava smrtonosnim ishodom.
Svaka faza je uvijek popraćeno slovom A ili B... Ovo dopunjuje ukupnu sliku bolesti.
"A" se stavlja u slučaju da kod pacijenta nema vanjskih znakova bolesti, "B" - kada postoje vanjski znakovi, na primjer, gubitak težine, temperatura, pojačano znojenje.
Prognoze
Trenutno koriste onkolozi slijedeća skala:
- 0 do 2 - ishod bolesti je povoljan, najčešće se to odnosi na formacije nastale iz B ćelija.
- 2 do 3 - teško je odrediti prognozu.
- 3 do 5 - nepovoljna prognoza, liječenje je usmjereno samo na produženje života pacijenta, ne može biti govora o izlječenju.
Broj bodova sastoji se od svakog nepovoljnog simptoma koji se otkrije kod pacijenta tokom dijagnoze.
Fotografija iznad prikazuje posljednju fazu cervikalne regije.
Za prognozu relapsi bolesti se takođe uzimaju u obzir, ako se dogode ne više od 2 puta godišnje, tada liječnici daju velike šanse za dug život, ali ako se češće zabilježe recidivi, onda možemo govoriti o nepovoljnom toku bolesti.
Simptomatske manifestacije
Visoka malignost i agresivan tok bolesti manifestuju se u formaciji primjetna oteklina na glavi, vratu, preponama i pazuhu... Obrazovanje ne boli.
Kada bolest započne u prsima ili trbušnoj regiji, u ovom slučaju nema načina da se vide ili opipaju čvorovi dolazi do metastaza u koštanu srž, jetru, slezinu ili druge organe.
Kada se tumor počne razvijati u organima, javljaju se sljedeći simptomi:
- temperatura;
- gubitak težine;
- snažno znojenje noću;
- brza zamornost;
- opšta slabost;
- nedostatak apetita.
Ako su zahvaćeni limfni čvorovi ili peritonealni organi, onda pacijent može se žaliti na bolove u trbuhu, zatvor, proljev, povraćanje... Ako su zahvaćeni limfni čvorovi u prsnoj kosti ili u plućima i disajnim putevima, primećuje se hronični kašalj i otežano disanje.
Uz oštećenje kostiju i zglobova, pacijent boli u zglobovima. Ako se pacijent žali na glavobolju, povraćanje i oštećenje vida, tada je limfom najvjerojatnije zahvatio središnji živčani sustav.
Bitan: simptomi limfoma se pogoršavaju jednom mjesečno, ali s obzirom da su simptomi izuzetno slični ostalim bolestima koje nemaju nikakve veze s limfomom, neophodna je konsultacija sa specijalistom.
Uzroci bolesti
Do kraja, etiologija početka bolesti nije proučavana, samo je poznato da sljedeći faktori mogu postati provokatori:
- dugotrajni kontakt sa agresivnim hemikalijama;
- nepovoljna ekološka situacija;
- teške zarazne bolesti;
- jonizujuće zračenje.
Češće bolest dijagnosticirana kod muškaraca, rizik od razvoja tumora raste s godinama.
Dijagnostika
Dijagnoza limfoma započinje vizuelnim pregledom pacijenta. Liječnik pregledava limfne čvorove i otkriva jesu li povećana slezina i jetra.
Takođe urađeno prikupljanje uzoraka tkiva limfnih čvorova za testiranje - ovo pomaže u određivanju vrste limfoma. Ako je potrebno, radi se biopsija koštane srži kako bi se provjerilo prisustvo ili odsustvo ćelija karcinoma.
Bez odgovarajuće dijagnostike, vrsta limfoma se ne može utvrditi, pa se stoga ne može propisati adekvatno liječenje. Moram to da kažem liječenje nije potrebno u svim slučajevima, ponekad specijalista odabere taktiku čekanja i vidjeti.
Postoje slučajevi kada ova taktika donosi plod - limfom se smanjuje ili potpuno nestaje, naziva se ovaj fenomen spontana remisijameđutim ovo je izuzetno rijetko.
Liječenje
Na osnovu morfološkog tipa limfoma, njegove prevalencije, lokalizacije i starosti pacijenta, liječnik bira bilo operacija, bilo terapija zračenjem, bilo hemoterapija.
- Ako je tumorska lezija izolirana, odnosno zahvaćen je samo jedan organ (najčešće se to primjećuje kod lezija gastrointestinalnog trakta), tada hirurška intervencija.
- Ako tumor ima nizak nivo maligniteta i određenu lokalizaciju, tada se obično propisuje terapija zračenjem.
Kurs polikemoterapije Je najčešći izbor liječnika u liječenju ne-Hodgkinovih limfoma. Može se provesti samostalno ili kombinirati s gredama.
Ovom kombiniranom metodom liječenja mogu se postići duži periodi remisije, ponekad će se kurs dodati i hormonska terapija.
U nekim slučajevima izvršite liječenje interferonom, transplantacija koštane srži i matičnih ćelija, kao i alternativni tretman, koristi se imunoterapija monoklonskim antitelima.
Prevencija
Ne postoji profilaksa za ne-Hodgkinov limfom kao takav. Iz opštih preporuka može se reći samo o smanjenje kontakta sa opasnim industrijskim hemikalijama, o povećanju imuniteta, o zdravoj prehrani i dovoljnoj, ali umjerenoj fizičkoj aktivnosti.
Što se tiče sekundarne prevencije, ona se sastoji u identificiranju patologije u početnim fazama razvoja i neposrednom i adekvatnom liječenju.
Narodni lijekovi i prehrana
Kada se liječi limfom vrlo je važno jesti ispravno... Dijeta bi trebala pomoći povećanju imunoloških sila tijela, posebno ako se liječenje vrši zračenjem ili hemoterapijom.
Neophodno je u potpunosti isključiti masno, dimljeno, kiselo.
Dijeta treba sadržavati više plodova mora, mliječnih proizvoda, svježeg povrća i voća. Prehrana mora biti uravnotežena, jer će pacijent izgubiti apetit, važno je osigurati da ne izgubi na težini.
Samo liječnik može odabrati način prehrane. Stručnjaci preporučuju jesti malo i malo, bolje je ne piti vodu dok jedete.
Ako pacijent ima averzija prema hrani, dopušteno je koristiti začine, majonezu itd. (samo u malim količinama) kako bi hrana imala aromatičniji miris. Hrana treba biti na sobnoj temperaturi, lakše je za opažanje i pacijent će jesti voljnije.
Narodni lijekovi kod ove bolesti može se koristiti samo nakon savjetovanja s liječnikom, u pravilu liječnici ne smetaju takvoj dodatnoj metodi terapije, međutim trebali bi znati što ćete tačno koristiti:
- Celandine od davnina se koristi kao antitumorsko sredstvo. Da biste pripremili ljekovitu čorbu, potreban vam je svježi korijen biljke i njezini listovi. Sirovine se moraju zdrobiti i nabiti u posudu od tri litre, ne preporučuje se zatvaranje poklopca, bolje je koristiti salvetu od gaze. Svaki dan sirovine moraju biti probušene štapom, a četvrti dan se sve dobro protisne kroz gazu i pusti da se sok slegne dva dana. Preostali kolač prelije se votkom i insistira još 10 dana, nakon čega se istisne i sok pusti da odstoji dva dana. Svježi sok koristi se za liječenje tumora, a votka za rane i tako dalje. Sok se pije u solnoj žlici ujutro i noću, upivši se malom količinom mlijeka.
- Možete kuhati proizvodi od pelina... Uzmite 3 kašike zdrobljene biljke i prelijte ih gustom otopinom želatine. Od dobivenog proizvoda trebate iglom smotati kuglice, veličine tablete, kuglice se moraju osušiti na nauljenom papiru i piti dva ili tri komada dnevno.
Svake godine medicina ide naprijed i prognoza za pacijente sa limfomom se poboljšava, u ovom trenutku, nakon kursa liječenja lijekovima i hirurškog zahvata, više od polovine odraslih pacijenata se oporavlja.
Što se tiče djece, u ovom je slučaju taj procenat još veći, zato nemojte odustajati, nadati se, vjerovati i živjeti dugo.
Valery Zolotov
Vrijeme čitanja: 8 minuta
AA
To je onkološka bolest. Njome se povećavaju limfni čvorovi i zahvaćaju se različiti unutarnji organi u kojima se nakupljaju bijele krvne stanice-limfociti.
Te glavne stanice u imunološkom sistemu su transmutirane i zloćudne. Te ćelije počinju da se dijele i bez kontrole i stječu status multinukleacije. Kao rezultat, počinju uništavati sve oko sebe.
Limfom se klasificira prema veličini i stepenu razvoja u ljudskom tijelu. Pri postavljanju dijagnoze potrebno je znati ovaj važan parametar. Nemoguće je utvrditi potpunu sliku bolesti ako nije utvrđen stupanj uništenosti organizma.
Liječnici određuju stadiju limfoma na sljedeće načine:
- provoditi mikroskopske preglede;
- polagati testove;
- vizualizovano i definisano.
Njihov posao je akumuliranje i izazivanje bolesti zajedno sa malignim novotvorinama, dok:
- čitav koštani sistem počinje da boli;
- bol se osjeća u lijevom hipohondrijumu, jer je slezina povećana;
- postaje teško u desnom hipohondrijumu, jer je zahvaćeno područje jetre. Simptomi se javljaju u obliku žutosti, žgaravice;
- tupi bolni bolovi pokrivaju trbušnu regiju. Pored toga, pojavljuje se otežano disanje;
- javlja se kapljica;
- tečnost se nakuplja u jetri;
- limfni čvorovi počinju boljeti, zbog činjenice da ne dolazi do prestanka rasta malignih ćelija;
- disanje je otežano, pa osoba počinje kašljati. Simptomi koji utiču na pluća i pleuru. Pacijent može iskašljati krv;
- grudi počinju jako boljeti;
- bolest može prouzrokovati paralizu. Noge mogu utrnuti, jer metastaze zauzimaju stražnji dio mozga;
- cijanotična boja se pojavljuje na kvrgama koje strše na tijelu. Zovu se pečati - infiltrati.
Dijagnostika
Da bi se potvrdila bolest, koriste se tri glavne metode dijagnoze.
Koristeći laboratorijsku dijagnostiku, pacijent se šalje na:
Tokom instrumentalnog dijagnostičkog pregleda:
- pacijent se šalje na pregled rendgenskim ultrazvukom grudnog koša kako bi se odredio terapeutski volumen;
- pacijent se šalje na računarsku tomografiju (radi vizualizacije povećanih limfnih čvorova i procjene njihovog daljeg stanja);
- terapija magnetnom rezonancom mjeri stanje pluća u cilju otkrivanja maligniteta i bolesti kostiju u centralnom nervnom sistemu.
Sa dijagnozom zračenja:
- pacijent se testira na limfoscintigrafiju kako bi se utvrdilo stanje limfnih žila i udova. Limfoscintigrafija pruža informacije zahvaljujući slikama koje pokazuju limfne sudove u nogama, kako prolazi periferni limfni tok i identificira patologije povezane s limfom u sudovima i čvorovima;
- odrediti opseg širenja ćelija karcinoma pozitronsko-emisionom tomografijom. Tvar koja se nakupila u zahvaćenim organima ubrizgava se u krv;
- dijagnoza vodenice postavlja se snimanjem ako u trbuhu ima velike količine tečnosti. Ako u ovom području ima malo tekućine, tada se koriste trbušne udaraljke (perkusije). To se može otkriti slanjem pacijenta na ultrazvučno skeniranje, CT skeniranje.
Lečenje limfoma u 4. fazi
Ovdje se bolest manifestira u svom zanemarenom obliku. Stoga, u ovom slučaju, nema dobrog predviđanja. Mala je šansa za oporavak. Ali ona jeste!
Kada se takva bolest potvrdi, tada se odmah metodom spleektomije (uklanjanja slezine) započinje liječenje uz pomoć kombinirane hemoterapije i rentgenske terapije. Time se postiže privatna remisija (slabljenje limfoma), usporavajući širenje bolesti.
Propisana je hemoterapija. Za efikasniju metodu koristi se kombinacija koja uključuje citostatske lijekove i. U ovom slučaju, lijekovi se uzimaju prema visoko učinkovitim shemama.
Radioterapija se koristi na pogođenim područjima kada nema sigurnosti da nakon sesija hemoterapije više nema ćelija karcinoma.
Novi tretmani su radioimunoterapija. Ovim tretmanom ubrizgavaju se antitela koja su označena zračenjem. Takva tijela imaju sposobnost da se lijepe za bolesne ćelije, uništavajući ih.
Ako se sesije hemoterapije izvode s visokim dozama koje predstavljaju rizik od ubijanja zdravih ćelija, tada se izvode transplantacije koštane srži ili matičnih ćelija. Nakon kurseva hemoterapije, vraćaju se na svoja mjesta zahvaljujući venama.
Transplantacijske operacije mogu se izvesti pomoću donatorskih ćelija, a u ovoj fazi se liječi kapljica ili ascites.
Paracenteza (punkcija) se izvodi kako bi se odvodila tekućina i postavljao kateter, a u trbušnu šupljinu ubrizgavaju se radioizotopi, biološki agensi i hemoterapija.
Dodijeliti pomoćni tretman diureticima.
Kada se bave liječenjem tako ozbiljne bolesti, oni prvenstveno ističu psihologiju pacijenta. Uostalom, ako se bori za svoj život, ne odustane, tijelo će početi pružati otpor bolestima. A tada će se efikasnost terapijskog liječenja znatno povećati. U osnovi se smrt utvrđuje za vrijeme intoksikacije, kada se u tijelu zabarikadiraju sekundarne infekcije, anemija.
Predviđanja četvrte faze
Iako prognoza u ovom slučaju nije dobra. A koliko je ostalo, niko ne zna, još se trebate nadati i boriti, jer 60% od 100 ima petogodišnju stopu preživljavanja. Ako se koriste moderne intenzivne metode, od njih se ne smije odustati. Ovim liječenjem prognoza se povećava na 90% u smislu preživljavanja. U ovom slučaju nema razlike od ranog preživljavanja.
Glavna stvar je kako će se pacijent osjećati. To je odlučujući faktor u prognozama.
Koliko dugo živite s tumorom na mozgu? (Pročitajte za 4 minute) |
Bolest limfoma: znakovi, simptomi i liječenje (Pročitajte za 7 minuta) |
Ne-Hodgkinov limfom je maligna bolest limfnog sistema. Ozbiljnost njenog toka i prognoza ovise o stadiju bolesti, sastavu patoloških ćelija i intenzitetu njihovog rasta.
Ukratko o bolesti
Uprkos činjenici da je medicina daleko napredovala u razvoju, postoje određene kategorije bolesti s kojima se ne možemo nositi. U ovu grupu spadaju maligne novotvorine. Ne-Hodgkinov limfom je jedna od takvih bolesti. Karakterizira ga progresivno oštećenje limfnog sistema, koje bez odgovarajuće dijagnoze i kompetentnog liječenja dovodi do iznenadne smrti.
Ne-Hodgkinov limfom, kao patološki proces, izražava se u stvaranju atipičnih ćelija u limfnom sistemu tijela, koje stvaraju tumor unutar limfnih čvorova. Ovisno o vrsti agresivnih ćelija, grade se brzina njihovog širenja u tijelu, klinička slika bolesti i prognoza očekivanog životnog vijeka pacijenta.
Klasifikacija
Zbog kaotične prirode toka bolesti, u medicinskom svijetu odobreno je nekoliko klasifikacija limfoma.
I. Po stepenu razvoja:
- Struja groma.
- Dug kurs.
- Valovita (sa periodima poboljšanja).
II. Po lokalizaciji:
- Primarno zahvaćanje limfnih čvorova.
- Oštećenje unutrašnjih organa (mozak, srce, bubrezi, crijeva).
Video: Uzroci, simptomi i liječenje ne-Hodgkinovog limfoma
Faze razvoja
Ovisno o širenju procesa, tok bolesti podijeljen je u 4 faze:
- Prva faza je povećanje jedne ili dvije grupe limfnih čvorova smještenih na jednoj strani dijafragmatičnog mišića, koji razdvaja trbušnu i prsnu šupljinu.
- Druga faza je povećanje u više od dvije grupe limfnih čvorova.
- Treća faza je povećanje limfnih čvorova u prsima i trbušnom prostoru.
- Četvrta faza je širenje malignih ćelija iz limfnih čvorova u organe.
Galerija: manifestacije limfoma
Rentgenski znaci povećanih limfnih čvorova Pacijent s povećanim cervikalnim limfnim čvorom
Pojava djeteta s ne-Hodgkinovim limfomom
Prognoza za život
Očekivano trajanje života procjenjuje se prema posebnom prognostičkom indeksu (IPI). Sastavni faktori su:
- Starost pacijenta (60 i više godina).
- Faza razvoja limfoma (3 ili 4).
- Povećana laktat dehidrogenaza (enzim uključen u reakcije glikolize).
- Nekoliko lezija limfnih čvorova u prsima i trbušnoj šupljini.
- Status SZO (Zubrodova skala) - 2–4.
Svaka pozitivna tačka je plus 1 bod.
Rizik od smrtnosti:
- Niska - od 0 do 1 bod.
- Srednje - 2 do 3 boda.
- Visoka - 4 do 5 bodova.
Tabela: Preživljavanje naspram rizika u narednih 10 godina
Ne-Hodgkinov limfom je podmukla bolest koja zahtijeva pravilnu dijagnozu, uporno liječenje i vjeru u oporavak. Većina pacijenata su mladići i djeca. Liječenje odgovara liječenju drugih malignih bolesti - hemoterapija, terapija zračenjem, citotoksični lijekovi i širok spektar drugih lijekova. S obzirom na ozbiljnost limfoma i povećani rizik od smrti, vrijedi se u potpunosti pridržavati liječenja. Samoliječenje i utaja medicinske njege su neprihvatljivi, jer je svaki minut zlata vrijedan.