ДЦП гіперкінетична форма код МКБ 10. G80 Дитячий церебральний параліч
8103 0
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) зустрічається в середньому з частотою 1,5 на 1000 дітей, призводить до інвалідності в зв'язку з поразкою найчастіше опорно-рухового апарату. Він займає третє місце по частоті поразки після вроджених захворювань і наслідків поліомієліту і становить 0,8-1% від усіх ортопедичних захворювань у дітей.
Вперше як нозологічну одиницю ДЦП описав Little в 1853 р Він об'єднав клінічні симптоми, які характеризуються підвищеною спастичностью м'язів кінцівок, руховими розладами, згинальні і приводять контрактурами суглобів, важкими еквінуснимі деформаціями стоп і порушенням психіки дитини, в одне захворювання, яке пізніше стало називатися хворобою Літтла . До справжньої хвороби відносяться дитячі церебральні паралічі та парези, що виникають в результаті родової травми або передчасних пологів. У 1893 р S. Fread ввів термін «церебральний спастичний параліч» для всіх проявів спастичних паралічів на грунті пренатальних, інтранатальних і постнатальних причин.
До вроджених причин, що сприяють розвитку церебральних спастичних паралічів, відносяться вади розвитку головного мозку, нерідко в поєднанні з аномалією формування черепа, а також спадкові захворювання, хронічні інфекційні захворювання матері, токсикоз вагітних, токсоплазмоз, кровотечі у матері під час вагітності і т. Д.
До пренатальним чинників відносять недоношеність плода. Кінтранатальним причин, що викликають церебральний спастичний параліч, відносять розлад кровообігу в головному мозку під час пологів (велика головка плода, вузький таз), травми головного мозку (під час накладення щипців або інших акушерських прийомів), асфіксію плода (під час відшарування плаценти або при збільшенні плаценти і т. д.).
Післяпологовими причинами розвитку церебрального спастичного паралічу можуть бути травми в перші дні і місяці життя внаслідок ударів, струсу і здавлення головного мозку, а також інфекційні захворювання типу менінгіту, енцефаліту, менінгоенцефаліту і т. Д.
В основі патогенезу захворювання лежить первинне порушення діяльності кори головного мозку, викликане або родовою травмою, або запальним процесом. Найбільш часто ортопеди мають справу з хворими, що страждають наслідками интранатальной і постнатальної травм.
По тяжкості захворювання і клінічними симптомами таких хворих поділяють на три групи: 1) з легким ступенем спастичного парезу; 2) із середнім ступенем і 3) з різко вираженим спастичним парезом.
Хворі I групи самостійно пересуваються, обслуговують себе, інтелект у більшості з них не порушений. Вони вчаться в школі і вузах, потім працюють (рис. 1).
Мал. 1. Хворий на ДЦП: лівобічний спастичний геміпарез
Хворі II групи можуть пересуватися за допомогою милиць або за допомогою сторонніх. Самообслуговування у них утруднено, самостійно одягнутися і роздягнутися вони не можуть і потребують догляду. Мають місце порушення інтелекту, мови, зору, слуху, контрактури суглобів і порочні положення кінцівок. Школу відвідувати такі хворі не можуть, долучити їх до спеціального праці дуже важко.
Хворі III групи не можуть пересуватися навіть за допомогою сторонніх, не в змозі обслуговувати себе. У значного числа їх різко страждають психіка, мова, зір, пам'ять. Є стійкі контрактури і порочні положення кінцівок. Ступінь контрактур і спастичність м'язів різні, а при хвилюванні і спробі руху вони посилюються (рис. 1).
Незважаючи на різну ступінь спастичності м'язів і парезів, клінічна картина спастичного паралічу характерна. Верхні кінцівки приведені до тулуба, передпліччя - в положенні пронації і згинання в ліктьових суглобах, кисть - в положенні долонно згинання, пальці стиснуті в кулак, I палець приведений. Стегно ротировано всередину і знаходиться в положенні згинання і приведення в тазостегновому суглобі. В результаті спазму м'язів обидва колінних суглоба труться одна об одну, а іноді перехрещуються. В колінних суглобах - в основному згинальні контрактури, а стопи - в положенні підошовного згинання і варусного приведення. Часто зустрічається двостороннє спастическое плоскостопість. Хода типова: опора на передні відділи стоп через вираженого еквінус (підошовне згинання), нижні кінцівки зігнуті в колінних і тазостегнових суглобах, ноги приведені, ротировался всередину, коліна труться одна об одну, стопи «заплітається». Верхні кінцівки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових і променезап'ясткових суглобах, пальці - в положенні згинальних контрактури. Характерний вид хворого з церебральним спастичним паралічем: косоокість, не закриваються рот, слинотеча. При важкому ступені захворювання виражені слабоумство, гіперкінези, атетоз. Залежно від локалізації і поширеності ураження вогнища головного мозку можливі монопарези (однієї верхньої або однієї нижньої кінцівки), геміпарези (одностороннє ураження тулуба та кінцівок), парапарези (ураження нижніх кінцівок) і квадріпарези (ураження верхніх і нижніх кінцівок).
Діагноз церебрального спастичного паралічу в перші місяці життя поставити важко. Однак поява спастичних розладів рухів кінцівок, перехрещення ніг, тенденція до згинальні положенням нижніх кінцівок, розгинальні положення в ліктьових суглобах дозволяють запідозрити це патологічний стан. Дитина відстає в психічному розвитку від однолітків. До році з'являються сгибательно-що призводять контрактури в нижніх кінцівках і згинальних-пронаційне установки верхніх кінцівок. У віці 1-1 1/2 роки діагноз встановити неважко. Якщо дитина до 5 років не навчився сидіти і себе обслуговувати, то прогноз відновлення функції кінцівок несприятливий. Поряд з руховими розладами (зміна сили і тонусу м'язів, обсягу рухів і швидкості рухових реакцій, зниження працездатності м'язів, порушення координації, наявність патологічних рефлексів і підвищення сухожильних рефлексів), у таких дітей є супутні симптоми розладу черепних нервів, порушення мови, психіки, розлади функцій екстрапірамідної системи.
лікуваннядітей з церебральними спастичними паралічами переважно паліативне, так як першопричина, пов'язана зі змінами в головному мозку, непереборна. Лікування спрямоване на зменшення ригідності м'язів, усунення контрактур і надання допомоги в пересуванні.
Лікування ділиться на загальне та ортопедичне.
Загальне лікування.Маленьким і розумово відсталим дітям проводять лише пасивну ЛФК, більш старшим дітям - активну і пасивну ЛФК. Для них важливі гри в лікувальних установах і в домашніх умовах, тому батьків спеціально навчають методам ЛФК. Заняття повинні включати дихальні, коригуючі, ритмічні вправи, руху на розтягування і зміцнення м'язів, навчання ходьбі.
Одночасно з ЛФК застосовують ФТЛ (електро- і світлолікування, водолікування, озокеритотерапія, парафінотерапія).
Медикаментозне лікування спрямоване на зниження тонусу м'язів. Призначають препарати глутамінової кислоти, мідокалм, дибазол, тропацин (зменшує збудливість м-холінорецепторів) і ін., А також вітаміни групи В і Е. Особливу увагу необхідно приділяти розвитку інтелекту.
ортопедичне лікуванняділиться на неоперативне і оперативне. Воно починається з перших місяців життя дитини і триває протягом усього періоду росту.
Неоперативне лікування полягає у виправленні контрактур суглобів кінцівок за допомогою етапних гіпсових пов'язок, апарату Ілізарова або гіпсових пов'язок з вмонтованими в них дистракційними шарнірними пристроями. Після усунення контрактур необхідно днем \u200b\u200bфіксувати кінцівки в ортопедичних апаратах або черевиках з високим жорстким берцями, а вночі укладати їх в гіпсові покриті нітролаком або поліетиленові шини і ліжечка. Якщо у дитини є різка спастичность м'язів, то кінцівки фіксують в шинно-шкіряних апаратах з шарнірами, а при легких ураженнях застосовують беззамкових апарати.
Усунення контрактур і постановка таких дітей на ноги за допомогою милиць або апаратів значно покращують їх фізичний і психічний стан.
Оперативне лікування.Види хірургічних втручань можна розділити на шість груп:
1) на головному мозку;
2) на спинному мозку;
3) на вегетативну нервову систему;
4) на периферичних нервах;
5) на м'язах і сухожиллях;
6) на кістках і суглобах.
Лише останні три види операцій знайшли застосування, так як перші три види малоефективні і дають високу летальність.
Операції на периферичних нервах, м'язах і сухожиллях, кістках і суглобах мають строгі показання і виробляються у віці від 5 років і старше.
Показання до операції - безуспішність неоперативного лікування при наступних умовах:
1) різкий спазм м'язів, посилюється при ходьбі;
2) стійкі контрактури;
3) наявність деформації верхніх або нижніх кінцівок, що не порушує статику і ходьбу.
При цьому лікар повинен грунтуватися на клінічних даних загального стану хворого, ступеня порушення інтелекту і тяжкості деформацій.
Операції на нижніх кінцівках.При спастичному вивиху в тазостегновому суглобі можливо відкрите вправлення.
Терміни іммобілізації в гіпсовій тазостегнової пов'язці подовжуються до 2 міс.
При сгибательно-призводять контрактурах стегон показані відділення згиначів стегна від верхньої передньої і нижньої передньої клубових остей і міотомія аддукторов стегна. При вираженій спастичності м'язів показана тенотомія аддукторов в поєднанні з резекцією передньої гілки запирательного нерва (рис. 2). Для виправлення контрактур використовують апарат Ілізарова або гіпсові пов'язки з вмонтованими в них дистракційно-шарнірними пристроями.
Мал. 2. Доступи для резекції запирательного нерва: а - внутрітазовая по Чендлеру; б - внетазовая по Вишневському: 1 - п. obturatorius; 2 - т. Adductor longus;3 — fascia pectinea;4 — т. pectineus
Для усунення ротації стегна всередину показана деротаціонная подвертельная остеотомія стегнової кістки.
Одним з методів усунення згинальних контрактур в колінних суглобах є операція Еггерса (рис. 3).
Мал. 3.Схема операції Еггерса. Переміщення точок прикріплення згиначів гомілки на виростків стегнової кістки
Для усунення еквінусной (підошовної) флексії стопи застосовують втручання на сухожиллях, м'язах і кістках: це Z-образне подовження сухожилля, або операція Сільвершельда (роздільна пересадка литкового м'яза), або потрійний артродез стопи у дітей старше 8 років.
Операції на верхніх кінцівкаху дітей зі спастичними паралічами - одна зі складних проблем. Операції на кістках і суглобах не знайшли широкого застосування. У той же час активно застосовують операції на м'язах і сухожиллях. Так, усунення приводить контрактури плеча може бути досягнуто перетином сухожиль великого грудного м'яза, широкого м'яза спини і великою круглою м'язи. Згинальних-пронаційне контрактури передпліччя можуть бути усунені операцією Тьюб (рис. 4). Сгибательную установку кисті можна усунути оперативно або укороченням кісток передпліччя, або артродеза лучезапястного суглоба, або трансоссальним тенодезом згиначів пальців через метафиз променевої кістки по Чаклину.
Мал. 4. Схема операції Тьюб. Перетворення круглого пронатора в супінатор: а - нормальне прикріплення круглого пронатора; б - місце прикріплення круглого пронатора після його переміщення
При лікуванні хворих з церебральним спастичним паралічем необхідно враховувати необхідність не тільки відновлення функції постраждалої кінцівки, але і пристосування в подальшому до самообслуговування, а при можливості і до праці. Для підтримки результатів лікування хворого постачають протезно-ортопедичними виробами.
Травматологія та ортопедія. Н. В. Корнілов
Дитячий церебральний параліч (G80)
Неврологія дитяча, Педіатрія
Загальна інформація
Короткий опис
Союз педіатрів Росії
МКБ 10: G80
Рік затвердження (частота перегляду)Діє до: 2016 (перегляд кожні 3 роки)
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - група стабільних порушень розвитку моторики і підтримки пози, що ведуть до руховим дефектів, обумовленим непрогрессирующим пошкодженням і / або аномалією розвивається головного мозку у плода або новонародженої дитини.
Класифікація
Кодування по МКБ-10
G80.0 - Спастичний церебральний параліч
G80.1 - Спастическая диплегия
G80.2 - Дитяча геміплегія
G80.3 - Діскінетіческій церебральний параліч
G80.4 - атаксические церебральний параліч
G80.8 - Інший вид дитячого церебрального паралічу
приклади діагнозів
Дитячий церебральний параліч: спастична диплегія.
Дитячий церебральний параліч: спастичний правобічнийгеміпарез.
Дитячий церебральний параліч: дискінетична форма, хорео-атетоз.
Дитячий церебральний параліч: атаксична форма.
Класифікація
Крім вищеописаної міжнародної класифікації ДЦП (МКБ-10), існує велика кількість авторських клінічних і функціональних класифікацій. Найбільшого поширення в Росії отримали класифікації К.А. Семенової (1978):
Подвійна геміплегія;
Гиперкинетическая форма;
Атонически-астатическая форма;
Геміплегічна форма;
і Л.О. Бадаляна з співавт. (1988р.):
Таблиця 1 - Класифікація ДЦП
Ранній вік | старший вік |
Спастические форми: геміплегія диплегія двостороння гемиплегия дистоническая форма гіпотонічна форма |
Спастические форми: геміплегія диплегія двостороння гемиплегия Гиперкинетическая форма атаксична форма Атонически-астатическая форма Змішані форми: Спастико-атаксична Спастико-гіперкінетична Атактіко-гіперкінетична |
У вітчизняній літературі виділяють наступні стадії розвитку ДЦП (К.А.
Семенова 1976):
Рання: до 4-5 місяців;
Початкова резидуальная стадія: з 6 місяців до 3 років;
Пізня резидуальная: старше 3 років.
Двостороння (подвійна) геміплегія в міжнародній клінічній практиці також отримала назву квадріплегіей, або тетрапареза. З огляду на розбіжності, що зберігаються в експертних оцінках із застосуванням топографічної класифікацій ДЦП, міжнаціональні відмінності в класифікаціях, на сьогоднішній день, все більшого поширення набувають такі терміни, як «двосторонній», «односторонній», «дистонический», «хореоатетоїдні» і «атаксические» ДЦП ( додаток Г2).
Більшого одностайності вдалося досягти з введенням функціональної класифікації ДЦП - GMFCS (Gross Motor Function Classification System - Система класифікації великих моторних функцій), запропонованої R.Palisano з співавт. (1997р.). Це описова система, що враховує ступінь розвитку моторики і обмеження рухів в повсякденному житті для 5 вікових груп пацієнтів з ДЦП: до 2 років, від 2 до 4 років, від 4 до 6 років, від 6 до 12 років, від 12 до 18 років. Згідно GMFCS, виділяють 5 рівнів розвитку великих моторних функцій:
рівень I - ходьба без обмежень;
рівень II - ходьба з обмеженнями;
рівень III - ходьба з використанням ручних пристосувань для пересування;
рівень IV - самостійне пересування обмежене, можуть використовуватися моторизовані засоби пересування;
рівень V - повна залежність дитини від оточуючих - перевезення в колясці / інвалідному кріслі.
Крім класифікації загальних моторних функцій, у пацієнтів з ДЦП широке застосування знаходять спеціалізовані шкали оцінки спастичності і окремих функцій і, в першу чергу, функції верхніх кінцівок.
Етіологія і патогенез
ДЦП - поліетіологічное захворювання. Провідною причиною розвитку ДЦП є пошкодження або аномалії розвитку головного мозку плода та новонародженого. Патофизиологическая основа формування ДЦП - ураження головного мозку в певний період його розвитку з подальшим формуванням патологічного м'язового тонусу (переважно спастичності) при збереженні позотонических рефлексів і супутньому порушенні становлення ланцюгових настановних випрямних рефлексів. Головна відмінність ДЦП від інших центральних паралічів - час дії патологічного чинника.
Співвідношення пренатальних і перинатальних факторів ураження мозку при ДЦП різному. До 80% спостережень уражень мозку, що викликають церебральний параліч, відбувається в періоді внутрішньоутробного розвитку плода; в подальшому внутрішньоутробна патологія часто обтяжується интранатальной.
Описано понад 400 біологічних факторів і факторів середовища, які впливають на хід нормального розвитку плода, але повністю їх роль у формуванні ДЦП не вивчена. Часто відзначається сполучення декількох несприятливих факторів як в періоді вагітності, так і під час пологів. До внутрішньоутробним причин розвитку ДЦП, перш за все, відносять гострі або хронічні екстрагенітальні захворювання матері (гіпертонічну хворобу, пороки серця, анемію, ожиріння, цукровий діабет і захворювання щитовидної залози та ін.), Прийом ліків під час вагітності, професійні шкідливості, алкоголізм батьків, стреси, психологічний дискомфорт, фізичні травми під час вагітності. Чимала роль належить впливу на плід різних інфекційних агентів, особливо вірусного походження. Серед факторів ризику також виділяють маткові кровотечі, аномалії плацентарного кровообігу, передлежання плаценти або її відшарування, імунологічна несумісність крові матері і плоду (по системам АВО, резус-фактора і іншим).
Більшість зазначених несприятливих факторів пренатального періоду веде до внутрішньоутробної гіпоксії плода і порушення матково-плацентарного кровообігу. Киснева недостатність пригнічує синтез нуклеїнових кислот і білків, що призводить до структурних порушень ембріонального розвитку.
Різні ускладнення під час пологів: слабкість скоротливої \u200b\u200bдіяльності матки, стрімкі або затяжні пологи, кесарів розтин, тривалий безводний період, сідничне і тазове передлежання плода, тривалий період стояння головки в родових шляхах, інструментальне породіллі, а також передчасні пологи і багатоплідної вагітність також відносять до факторів високого ризику розвитку ДЦП.
До недавнього часу родова асфіксія вважалася провідною причиною ураження мозку у дітей. Вивчення анамнезу дітей, які перенесли родову асфіксію, показало, що у 75% з них був вкрай несприятливий фон внутрішньоутробного розвитку, обтяжений додатковими факторами ризику хронічної гіпоксії. Тому навіть при наявності важкої родової асфіксії причинний зв'язок з розвинувся згодом психомоторним дефіцитом не є абсолютною.
Істотне місце в етіології ДЦП займає внутрішньочерепна родова травма внаслідок механічних впливів на плід (здавлення мозку, розтрощення і некроз мозкової речовини, розриви тканин, крововиливу в оболонки і речовина мозку, порушення динамічного кровообігу мозку). Однак не можна не враховувати, що родова травма найчастіше відбувається на тлі попереднього дефекту розвитку плода, при патологічних, а іноді навіть при фізіологічних пологах.
Повністю невирішеним питанням залишається роль спадкової схильності і генетичної патології в структурі ДЦП. Нерідко за діагнозом ДЦП стоять недиференційовані генетичні синдроми, що особливо характерно для атаксические і дискинетических форм ДЦП. Так наявність атетоза і гіперкінезів, які прийнято строго пов'язувати з ядерної жовтяницею, при відсутності достовірних анамнестичних даних може мати генетичну основу. Навіть «класичні» спастичні форми ДЦП при чітко прогресуванні (і, тим більше, появи нових) клінічних симптомів повинні насторожувати лікаря з точки зору можливої \u200b\u200bнаявності у дитини спастичної параплегії та інших нейродегенеративних захворювань.
Епідеміологія
Дитячий церебральний параліч розвивається, за різними даними, в 2-3,6 випадках на 1000 живих новонароджених і є основною причиною дитячої неврологічної інвалідності в світі. Серед недоношених дітей частота ДЦП складає 1%. У новонароджених з масою тіла менше 1500 г поширеність ДЦП збільшується до 5-15%, а при екстремально низькою масою тіла - до 25-30%. Багатоплідна вагітність підвищує ризик розвитку ДЦП: частота ДЦП при одноплодной вагітності становить 0,2%, при двійні - 1,5%, при трійні - 8,0%, при четирёхплодной вагітності - 43%. Проте, протягом останніх 20 років паралельно з ростом числа дітей, народжених від багатоплідних вагітностей з низькою і екстремальної низькою масою тіла, спостерігається тенденція до зниження частоти розвитку ДЦП в даній популяції. У Російській Федерації поширеність зареєстрованих випадків ДЦП складає 2,2-3,3 випадку на 1000 новонароджених.
клінічна картина
Cімптоми, протягом
клінічна картина
Спастичний двосторонній ДЦП
Спастическая диплегия G80.1
Найбільш поширений тип ДЦП (3/4 всіх спастичних форм), відомий також під назвою «хвороба Літтла». Для спастичної диплегии характерно двостороннє ураження кінцівок, ніг більшою мірою, ніж рук, раннє формування деформацій і контрактур. Поширені супутні симптоми - затримка психічного та мовного розвитку, наявність псевдобульбарного синдрому, патології черепних нервів, що приводить до атрофії дисків зорових нервів, дизартрії, порушень слуху, а також помірне зниження інтелекту. Прогноз рухових можливостей менш сприятливий, ніж при гемипарезе. Спастическая диплегия розвивається, переважно, у дітей, що народилися недоношеними, і супроводжується характерними змінами при магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку.
Спастичний тетрапарез (подвійна геміплегія) G80.0
Одна з найважчих форм ДЦП, яка є наслідком аномалій розвитку головного мозку, внутрішньоутробних інфекцій та перинатальної гіпоксії з дифузним пошкодженням речовини головного мозку, нерідко супроводжується формуванням вторинної мікроцефалії. Клінічно проявляється двосторонньої спастичностью, в рівній мірі вираженою у верхніх і нижніх кінцівках, або переважаючою в руках. При цій формі ДЦП спостерігається широкий спектр супутньої патології: наслідки ушкоджень черепних нервів (косоокість, атрофія зорових нервів, порушення слуху, псевдобульбарний синдром), виражені когнітивні й мовні дефекти, епілепсія, раннє формування важких вторинних ортопедичних ускладнень (контрактур суглобів і кісткових деформацій). Важкий руховий дефект рук і відсутність мотивації до лікування і навчання різко обмежують самообслуговування і просту трудову діяльність.
Спастичний односторонній ДЦП G80.2
Характеризується однобічним спастическим гемипарезом, у частини пацієнтів - затримкою психічного та мовного розвитку. Рука, як правило, страждає більше, ніж нога. Рідше зустрічається спастичний монопарез. Можливі фокальні епілептичні напади. Причиною є геморагічний інсульт (частіше однобічний), і вроджені аномалії розвитку мозку. Діти з гемипарезами опановують віковими руховими навичками дещо пізніше, ніж здорові. Тому рівень соціальної адаптації, як правило, визначається не ступенем рухового дефекту, а інтелектуальними можливостями дитини.
Діскінетіческій ДЦП G80.3
Характеризується мимовільними рухами, традиційно званими гіперкінезами (атетоз, хореоатетоз, дистонія), змінами м'язового тонусу (може відзначатися як підвищення, так і зниження тонусу), мовними порушеннями частіше у формі гиперкинетической дизартрії. Відсутня правильна установка тулуба і кінцівок. У більшості дітей відзначається збереження інтелектуальних функцій, що прогностично сприятливим щодо соціальної адаптації та навчання, частіше переважають порушення в емоційно-вольовій сфері. Однією з найбільш частих причин даної форми є перенесена гемолітична хвороба новонароджених з розвитком «ядерної» жовтяниці, а також гостра интранатальная асфіксія у доношених дітей з селективним пошкодженням базальних гангліїв (status marmoratus). При цьому, як правило, пошкоджуються структури екстрапірамідної системи і слухового аналізатора. Виділяються атетоїдную і дистонический варіанти.
Атаксические ДЦП G80.4
Характеризується низьким тонусом м'язів, атаксією і високими сухожильними і періостальними рефлексами. Нерідкі мовні розлади в формі мозочкової або псевдобульбарной дизартрії. Порушення координації представлені наявністю интенционного тремору і дисметрія при виконанні цілеспрямованих рухів. Спостерігається при переважному ушкодженні мозочка, лобно-мостомозочкового шляху і, ймовірно, лобових часток внаслідок родової травми, гіпоксично-ішемічного чинника або вроджених аномалій розвитку. Інтелектуальний дефіцит при даній формі варіює від помірного до глибокого. У більш половині випадків потрібне проведення ретельної диференціальної діагностики зі спадковими захворюваннями.
діагностика
Скарги і анамнез
При ДЦП клінічні симптоми і ступінь функціональних порушень значно варіюють у різних пацієнтів і залежать від розміру і топографії ушкоджень головного мозку, а також від інтенсивності і тривалості раніше проведених лікувальних і реабілітаційних заходів (Додаток Г3)
фізикальне обстеження
В цілому, провідним клінічним симптомом при ДЦП є спастичность, яка трапляється більше ніж в 80% випадків. Спастичность є «рухове порушення, що є частиною синдрому ураження верхнього мотонейрона, що характеризується швидкість-залежним підвищенням м'язового тонусу і супроводжується підвищенням сухожильних рефлексів в результаті гіперзбудливості рецепторів розтягування». В інших випадках можливе як зниження м'язового тонусу і порушення координації (атаксические ДЦП), так і непостійний характер його змін (діскінетіческій ДЦП). При всіх формах ДЦП можуть зустрічатися:
Патологічні тонічні рефлекси, особливо яскраво проявляються при зміні положення тіла, особливо при вертикалізації пацієнта;
Патологічна сінкінетіческая активність при здійсненні довільних рухів;
Порушення координаторних взаємодій м'язів синергистов і антагоністів;
Підвищення загальної рефлекторної збудливості - виражений стартл-рефлекс.
Наявність зазначених порушень з ранніх етапів розвитку дитини веде до формування патологічного рухового стереотипу, а при спастичних формах ДЦП - до закріплення звичних установок кінцівок, розвитку суглобових контрактур, прогресуючого обмеження функціональних можливостей дитини. Пошкодження головного мозку при ДЦП також можуть початково супроводжуватися когнітивними і сенсорними порушеннями, судомами.
Ускладнення формуються переважно в пізню резидуальную стадію і включають, в першу чергу, ортопедичну патологію - формування суглобово- м'язових контрактур, деформацій і вкорочень кінцівок, підвивихів і вивихів суглобів, сколіозу. В результаті рухові порушення ведуть до додаткового обмеження можливості до самообслуговування дитини, складнощів отримання освіти і повноцінної соціалізації.
інструментальна діагностика
Коментарі: магнітно-резонансна томографія (МРТ) є більш чутливим методом, ніж КТ головного мозку, і дозволяє діагностувати ураження головного мозку на ранніх стадіях, виявляти постгіпоксіческая пошкодження головного мозку, ликвородинамические порушення, вроджені аномалії розвитку головного мозку).
Коментарі: відео-ЕЕГ-моніторинг дозволяє визначати функціональну активність головного мозку, метод заснований на фіксації електричних імпульсів, які виходять від окремих областей і зон мозку.
Коментарі: рентгенографія кісток скелета необхідна для виявлення і оцінки деформацій структур кістково-суглобової системи, що виникають вдруге при спастичності м'язів.
інша діагностика
Коментарі: показана всім пацієнтам з встановленим діагнозом ДЦП зперіодичністю, яка визначається тяжкістю рухового дефекту і швидкістюпрогресування м'язово-скелетної патології
Коментарі: показана при наявності стигм дісембріогенеза, при клінічнійкартині «синдрому млявого дитини».
Диференціальний діагноз
Диференціальна діагностика.
ДЦП є, в першу чергу, описовим терміном, в зв'язку з цим для постановки діагнозу ДЦП, як правило, досить проявів специфічних непрогрессірующім рухових порушень, які зазвичай стають помітні в початкову резидуальную стадію і наявності одного або декількох факторів ризику і ускладнень в перинатальному періоді. Однак великий спектр диференціальних діагнозів ДЦП і високий ризик пропуску спадкових захворювань (в тому числі, що мають патогенетичне лікування), особливо у дітей раннього віку, вимагає ретельного діагностичного пошуку при будь-яких відмінності клінічних симптомів і анамнезу від «класичної» картини ДЦП. До «насторожує» факторів можна віднести: відсутність у пацієнта перинатальних факторів ризику, прогресування захворювання, втрату раніше набутих навичок, неодноразові випадки «ДЦП» або ранні смерті дітей в сім'ї без встановленої причини, множинні аномалії розвитку у дитини. В цьому випадку потрібне обов'язкове Нейровизуализационное обстеження (МРТ головного мозку), консультація генетика з подальшим проведенням додаткових лабораторних тестів. При наявності гемипареза, ознак інсульту показано дослідження факторів згортання крові, в тому числі поліморфізму генів коагуляції. Всі пацієнти з ДЦП вимагають обстеження на предмет наявності порушень зору і слуху, затримки психічного та мовного розвитку, оцінки нутрітівного статусу. Виняток спадкових метаболічних захворювань, крім спеціалізованих біохімічних тестів, має на увазі візуалізацію внутрішніх органів (ультразвукове дослідження, МРТ внутрішніх органів, за показаннями). При переважанні в клінічній картині симптомокомплексу «млявого дитини» ( «розпластані» поза, зниження опору в суглобах при пасивних рухах, збільшення амплітуди рухів в суглобах, затримка моторного розвитку) слід проводити ретельну диференціальну діагностику ДЦП зі спадковими нервово-м'язові захворювання.
Лікування за кордоном
Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США
Отримати консультацію по медтурізма
лікування
консервативне лікування
Відповідно до опублікованого в 2009 р Європейському консенсусу з лікування ДЦП з використанням ботулінотерапіі, виділяють кілька основних груп лікувальних впливів при спастичних формах ДЦП. (Додаток Г1).
Рекомендується призначення перорального препарату з міорелаксуючої дії: Толперизону (Н-холінолітики, міорелаксант центральної дії) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 і 150 мг. Призначають в дозі: від 3 до 6 років -5 мг / кг / добу; 7-14 років - 2-4 мг / кг / добу (в 3 прийоми на добу).
Рекомендується призначення перорального препарату з міорелаксуючої дії: Тизанідин ж, вк (Код ATX: M03BX02) (кошти, що впливають на нервово-м'язову передачу, міорелаксант центральної дії, в Російській Федерації не рекомендований до застосування до 18 років). Стимулюючи пресинаптичні α2-рецептори, пригнічує вивільнення збуджуючих амінокислот, які стимулюють NMDA-рецептори. Пригнічує полісинаптичні передачу імпульсу на рівні проміжних нейронів спинного мозку). Таблетки 2 і 4 мг. Стартова доза (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 років) - 2 мг 1 р / д; максимальна доза - 0,05 мг / кг / д, 2 мг 3 р / д.
При більш вираженою спастичності рекомендують застосування препаратів баклофена ж, вк (Код ATX: M03BX01) (похідне γ-аміномасляної кислоти, що стимулює ГАМКb-рецептори, міорелаксант центральної дії): таблетки по 10 і 25 мг.
Коментарі: Початкова доза - 5 мг (1/2 табл. По 10 мг) 3 рази на день. В разінеобхідності дозу можна збільшувати кожні 3 дні. зазвичай рекомендованідози дітям: 1-2 років - 10-20 мг / добу; 2-6 років - 20-30 мг / добу; 6-10 років - 30-60мг / сут. Дітям старше 10 років максимальна доза становить 1,5-2 мг / кг.
Для зниження локальної спастичності рекомендується терапія препаратами ботулінічного токсином типу А (БТА): ботулінічного токсин типу A-
гемаглютинін комплекс ж, вк (код АТС M03AX01).
Коментарі: Внутрішньом'язове введення БТА дозволяє локально, можна зупинити,дозо-залежно знизити м'язовий тонус на термін до 3-6 і більше місяців. У Росії встандарти лікування ДЦП ботулінотерапія введена з 2004 р, для застосування удітей зареєстровані два препарати БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd.,Великобританія) - за показаннями динамічна деформація стопи, викликанаспастичностью при ДЦП, у дітей старше 2 років і Ботокс (код АТС M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Ірландія) - за показаннями: фокальнаспастичність, асоційована з динамічної деформацією стопи за типом«Кінська стопа» внаслідок спастичності у пацієнтів 2 років і старше з дитячимцеребральним паралічем, що знаходяться на амбулаторному лікуванні.
Розрахунок дози БТА заснований на визначенні 1) загальної дози на вступ; 2) загальноюдози в розрахунку на кілограм маси тіла; 3) кількості одиниць препарату нам'яз; 4) кількості одиниць препарату на точку введення; 5) кількості одиницьпрепарату на кілограм маси тіла на м'яз.
Згідно російським рекомендаціям, доза Ботокса становить 4-6 Ед / кг маситіла дитини; загальна сумарна доза препарату на одну процедуру не повиннаперевищувати 200 Од. При використанні препарату Диспорт загальна кількістьпрепарату при проведенні першої ін'єкції не повинна перевищувати 30 од / кг на масу тіла дитини (не більше 1000 Од сумарно). Максимальна доза для великої м'язи становить 10-15 Од / кг маси тіла, для невеликої м'язи - 2-5 Ед / кгмаси тіла. Препарати БТА не еквівалентні, з точки зору дозувань,коефіцієнта для прямого перерахунку різних комерційних форм БТА НЕіснує.
Зниження спастичності, саме по собі, має мінімальний вплив напридбання дитиною з ДЦП нових функціональних можливостей, а дляверхніх кінцівок «високий рівень доказовості ефективностіін'єкцій БТА виявлено тільки як доповнення до фізичної реабілітації у дітейзі спастичними формами ДЦП. При порівнянні з плацебо або відсутністюлікування одні ін'єкції БТА не показали достатню ефективність ». У зв'язку зцим обов'язковим елементом лікування пацієнтів з ДЦП єфункціональна терапія.
Крім антиспастических препаратів, супутніми лікарськими засобами, використовуваними при ДЦП, можуть бути антиепілептичні препарати, M- і H-холінолітики, дофаміноміметікам, що застосовуються з приводу дистонії і гіперкінезів. Широке поширення в Росії при лікуванні ДЦП знаходять ноотропи, Ангіопротектори та коректори мікроциркуляції, препарати з метаболічними ефектом, вітаміни і вітаміноподібні засоби. Застосування цих лікарських засобів направлено на корекцію супутньої патології при ДЦП. Основною проблемою використання даних препаратів є відсутність досліджень їх ефективності при ДЦП.
хірургічне лікування
Ортопедичні та нейрохірургічні методи, граючи нітрохи не меншу роль у відновленні і збереженні функціональних здібностей пацієнтів з ДЦП, вимагають докладного розгляду в окремих рекомендаціях в силу своєї специфіки і різноманітності.
При неефективності пероральних антиспастических препаратів і ін'єкцій БТА рекомендується використання нейрохірургічних методів лікування спастичності:
Селективної дорзальной різотомії
Хронічної епідуральної стимуляції спинного мозку
Установки інтратекальної баклофеновой помпи
(Сила рекомендації - 1; достовірність доказів - B)
медична реабілітація
Методи фізичної реабілітації традиційно представлені масажем, лікувальною гімнастикою, апаратної кінезіотерапія, в ряді центрів - роботизованою механотерапією з використанням спеціалізованих тренажерів, в тому числі, заснованих на принципі біологічного зворотного зв'язку (наприклад, Локомат - роботизовані ортопедичний пристрій для відновлення навичок ходьби, Армі - комплекс для функціональної терапії верхніх кінцівок і ін.). Лікувальна гімнастика при ДЦП, особливо для дітей перших років життя, ефективно доповнюється прийомами, заснованими на гальмуванні патологічних рефлексів і активації фізіологічних рухів (методики Войта, Бобат і ін.). Вітчизняною розробкою, що знайшла широке застосування в комплексній реабілітації пацієнтів з ДЦП, є використання методу динамічної пропріоцептивної корекції, що здійснюється за допомогою спеціалізованих костюмів (наприклад, Аделі, Гравистат, Атлант) - систем, що складаються з опорних еластичних регульованих елементів, за допомогою яких створюється цілеспрямована корекція пози і дозоване навантаження на опорно-руховий апарат пацієнтів з метою нормалізації проприоцептивной аферентації.
Традиційно в Росії при реабілітації пацієнтів з ДЦП широко використовуються фізіотерапевтичні методи, в тому числі засновані на природних факторах впливу: аплікації грязей, парафіну, озокериту з протиспастичних метою, електрофізіологічні методи - електростимуляція, електрофорез з лікарськими речовинами, водні процедури тощо.
Таким чином, зниження спастичності при ДЦП є лише першим кроком до підвищення функціональної активності пацієнтів, які вимагають подальших цілеспрямованих функціональних методів реабілітації. Функціональна терапія також є пріоритетним методом реабілітації для форм ДЦП, що не супроводжуються зміною м'язового тонусу по спастичному типу.
До альтернативних методів лікування і реабілітації пацієнтів з ДЦП відносять акупунктуру і голкорефлексотерапії, мануальну терапію і остеопатію, іпотерапію і дельфінотерапію, йогу, методи китайської традиційної медицини, проте відповідно до критеріїв доказової медицини, ефективність і безпеку даних методик на даний час не оцінювалася.
прогноз
Виходячи і прогноз
Прогноз можливості самостійного пересування і самообслуговування у пацієнтів з ДЦП в значній мірі залежить від типу і обсягу рухового дефекту, рівня розвитку інтелекту і мотивації, якості мовної функції і функції рук. Згідно зарубіжним дослідженням, дорослі пацієнти з ДЦП, коефіцієнтом інтелекту\u003e 80, розбірливою мовою і здатністю до самостійного пересування в 90% випадків були працевлаштовані на місцях, наданих і особам без обмежень у здоров'ї.
Рівень смертності серед пацієнтів з ДЦП також знаходиться в прямій залежності від ступеня рухового дефіциту і супутніх захворювань. Іншим предиктором передчасного летального результату служить зниження інтелекту і нездатність до самообслуговування. Так було показано, що в Європейських країнах пацієнти з ДЦП і коефіцієнтом інтелекту менше 20 в половині випадків не досягали віку 18 років, тоді як при коефіцієнті інтелекту більше 35 - 92% пацієнтів з ДЦП жили більше 20 років.
В цілому тривалість життя і прогноз соціальної адаптації пацієнтів з ДЦП в значній мірі залежать від своєчасного надання медичної, педагогічної та соціальної допомоги дитині та його сім'ї. Соціальна депривація і недоступність комплексної допомоги можуть мати негативний вплив на розвиток дитини з ДЦП, можливо, навіть більше за своєю значимістю, ніж вихідне структурні пошкодження головного мозку.
профілактика
Профілактика та диспансерне спостереження
Профілактика ДЦП включає як антенатальні, так і постнатальні заходи. До антенатальному відносять поліпшення соматичного здоров'я матерів, профілактику акушерсько-гінекологічної патології, передчасних пологів і ускладненого перебігу вагітності, своєчасне виявлення і лікування інфекційних захворювань матері, пропаганду здорового способу життя обох батьків. Своєчасне виявлення і запобігання ускладненого перебігу пологів, грамотне породіллі здатні істотно знизити ризик інтранатального пошкодження ЦНС новонародженого. Все більшого значення останнім часом надається вивченню ролі спадкових коагулопатій у формуванні вогнищевих пошкоджень головного мозку у дітей з односторонніми формами ДЦП та профілактиці даних ускладнень.
До постнатальним заходам щодо профілактики ДЦП відносять використання корпоральной контрольованої гіпотермії при виходжуванні недоношених, контрольоване використання стероїдів у недоношених новонароджених (зменшуючи ризик розвитку бронхолегеневої дисплазії, кортикостероїди збільшують ризик формування ДЦП), інтенсивні заходи по зниженню гіпербілірубінемії і профілактиці дискинетических форм ДЦП.
Оптимальне надання допомоги пацієнту з ДЦП має на увазі мультидисциплінарний підхід команди фахівців медичного, педагогічного та соціального профілю, що фокусують свою увагу на потребах як самого пацієнта, так і членів його сім'ї, які беруть участь в щоденній реабілітації та соціальної адаптації дитини з ДЦП (16). ДЦП, будучи, в першу чергу дисфункціональним станом, вимагає безперервної щоденної реабілітації з перших днів життя пацієнта, що враховує такі медичні і соціальні аспекти:
Пересування, підтримку пози і рухова активність дитини;
комунікація;
Хвороби, що супруводжують;
Повсякденна активність;
Догляд за дитиною;
Якість життя пацієнта і членів сім'ї.
На ранній стадії розвитку ДЦП (до 4 місяців, відповідно до класифікації К.А.Семёновой) діагноз не завжди очевидний, однак наявність обтяженого перинатального анамнезу, затримка психомоторного розвитку дитини є показаннями до цілеспрямованого спостереження дитини педіатром і неврологом. Надання допомоги новонародженим, загрозливих по розвитку ДЦП, починається в пологовому будинку і продовжує на 2 етапі - в спеціалізованих відділеннях при дитячих лікарнях, і на 3 етапі - амбулаторно при дитячих поліклініках під наглядом педіатра, невролога та лікарів-фахівців (ортопеда, офтальмолога та ін. ). Первинне обстеження пацієнта з ДЦП (додаток Б) і подальше лікування можуть проводитися в умовах стаціонару, денного стаціонару та амбулаторно в дитячій поліклініці, що визначається ступенем тяжкості загального стану пацієнта. Додатковим етапом відновного лікування при ДЦП є направлення пацієнтів до закладів санаторного профілю. Тривалість безперервного перебування дитини з ДЦП в лікувальному закладі залежить від тяжкості рухових порушень і супутньої патології. Важливим є не тільки проведення курсів комплексного відновного лікування в умовах медичної установи, а й виконання рекомендацій щодо рівня і характеру фізичних навантажень, використання технічних засобів реабілітації в домашніх умовах. Ключовими принципами надання допомоги при ДЦП є її ранній початок, безперервність і спадкоємність всіх етапів реабілітації, мультидисциплінарний підхід. Постійно відбувається збільшення числа і вдосконалення існуючих традиційних та альтернативних методик лікування пацієнтів з ДЦП, проте принципова мета залишається колишньою - своєчасна компенсація функціональних порушень, що розвилися в результаті пошкодження головного мозку дитини, і мінімізація вторинних біомеханічних деформацій і соціальних наслідків захворювання. При неможливості патогенетичного впливу на причину ДЦП завданням є оптимальна адаптація дитини до існуючого дефекту, заснована на принципах пластичності нервової системи.
інформація
Джерела та література
- Клінічні рекомендації Союзу педіатрів Росії
- 1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Дитячий церебральний параліч. Київ: Здоров "я. 1988. 328 с. 2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куренков А.Л., Клочкова О.А., Карімова Х.М., Мамед'яров А.М. , Жердєв К.В., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.І. Комплексна оцінка рухових функцій у пацієнтів з дитячим церебральним паралічем: учеб.-метод. посібник / Баранов А.А. [и др.]; Федеральне держ. бюджетне науч. установа наук. центр здоров'я дітей. - М .: Педіатр', 2014. - 84 с. 3. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Намазова-Баранова Л.С., Мамед'яров А.М., Жердєв К.В. Загальна моторний розвиток і формування функції рук у пацієнтів зі спастичними формами дитячого церебрального паралічу на тлі ботулінотерапіі і комплексної реабілітації // Вісник РАМН. 2013. - Т. 11. - С. 38-48. 4. Куренков, А .Л., Батишева, Т.Т., Виноградів, А.В., Зюзяева, Е.К. Спастичность при дитячому церебральному паралічі: діагностика та стратегії лікування / А.Л. Куренков // Журнал неврології і психіатрії. - 2012. - т. 7. - №2. - С. 24-28. 5. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Карімова Х.М., Бурсагова Б.І. ., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Тардова І.М., Фальковський І.В., Донцов О.Г., Риженков М.А., Змановская В.А ., Буторіна М.Н., Павлова О.Л., Харламова М.М., Данков Д.М., Левітіна Є.В., Попков Д.О., Рябих С.О., Медведєва С., Губіна Є.Б., Владикіна Л.Н., Кеніс В.М., Кисельова Т. І., Красавіна Д.А., Васильєва О.М., Носко А.С., Зиков В.П., Міхновіч В .І., Белогорова Т.А., Ричкова Л.В. Багаторівневі ін'єкції ботулінічного токсину типу А (Абоботулотоксіна) при лікуванні спастичних форм дитячого церебрального паралічу: ретроспективне дослідження досвіду 8 російських центрів. Педіатрична фармакологія. 2016 року; 13 (3): 259-269. 6. Куренков А.Л., Клочкова О.А., Змановская В.А., Фальковський І.В., Кеніс В.М., Владикіна Л.Н., Красавіна Д.А., Носко А.С., Ричкова Л.В., Карімова Х.М., Бурсагова Б.І., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Донцов О.Г., Риженков М.А., Буторіна М.Н., Павлова О.Л., Харламова М.М., Данков Д.М., Левітіна Є.В., Попков Д.О., Рябих С.О., Медведєва С., Губіна Е .Б., Аграновіч О.В., Кисельова Т. І., Васильєва О.М., Зиков В.П., Міхновіч В.І., Белогорова Т.А. Перший Російський консенсус щодо застосування багаторівневих ін'єкцій Abobotulinumtoxin A при лікуванні спастичних форм дитячого церебрального паралічу. Журнал неврології і психіатрії ім. С. С. Корсакова. 2016 року; 11 (116): С. 98-107. 7. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглін М.Я. Клініка і реабілітаційна терапія дитячого церебрального паралічу. М .: Медицина. 1972. 328 с. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinical findings in the use of Botulinum toxin type A for the management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23-35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado MR, Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings DL, McLaughlin J., Morrison LA, Shrader MW, Tilton A., Vargus-Adams J. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society // Neurology. 2010 року; 74 (4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010 року; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Management of spasticity in cerebral palsy with botulinum-A toxin: report of a preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Little W.J. Course of lectures on the deformities of the human frame. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214-223. 17. Surveillance of cerebral palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816- 824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Research on a technique for measurement of spasticity. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.
інформація
Ключові слова
Порушення рухового розвитку,
спастичность,
Затримка психомовного розвитку,
Порушення підтримки пози,
Патологічні рефлекси,
Порушення координації,
Епілепсія.
Список скорочень
ДЦП - дитячий церебральний параліч
МРТ - магнітно-резонансна томографія
Критерії оцінки якості медичної допомоги
№ | критерії якості |
сила |
рівень достовірності доказів |
1 |
Виконана терапія протиспастичних препаратами локальної спастичності (ботулінічний токсин типу «А») |
1 | А |
2 |
Виконана терапія протиспастичних препаратами генералізованої спастичності (пероральні міорелаксанти) |
1 | В |
3 |
Виконано фізичні методи реабілітації (лікувальна фізкультура / масаж / прикладна кинезотерапия / роботизована механотерапія / фізіотерапія та ін.), Акцентовані на рішення конкретних терапевтичних завдань (зниження тонусу, пригнічення патологічних рефлексів, профілактика вторинних деформацій, поліпшення функції і т.д.) |
1 | З |
Додаток А1. Склад робочої групи:
Баранов А.А., акад. РАН, професор, д.м.н., Голова Виконкому Союзу педіатрів Росії.
Намазова-Баранова Л.С., чл.-кор. РАН, професор, д.м.н., заступник Голови Виконкому Союзу педіатрів Росії.
Кузенкова Л.М., професор, д.м.н., член Союзу педіатрів Росії
Куренков А.Л., професор, д.м.н., член Союзу педіатрів Росії
Клочкова О.А., к.м.н., член Союзу педіатрів Росії
Мамед'яров А.М., к.м.н., член Союзу педіатрів Росії
Карімова Х.М., к.м.н.
Бурсагова Б.І., к.м.н.
Вишнева Е.А., к.м.н., член Союзу педіатрів Росії
Додаток А2. Методологія розробки клінічних рекомендацій
Цільова аудиторія даних клінічних рекомендацій:
1. Лікарі-педіатри;
2. Лікарі-неврологи;
3. Лікарі загальної практики (сімейні лікарі);
4. Лікарі-реабілітологи, лікарі-ЛФК, лікарі-фізіотерапевти;
5. Студенти медичних ВУЗів;
6. Ті, що навчаються в ординатурі і інтернатурі.
Методи, які використовуються для збору / селекції доказів: Пошук в електронних базах даних.
Опис методів, використаних для оцінки якості і сили доказів: Доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли в Кохрейновскую бібліотеку, бази даних EMBASE, MEDLINE і PubMed. Глибина пошуку - 5 років.
Методи, використані для оцінки якості і сили доказів:
Консенсус експертів;
Оцінка значущості відповідно до рейтингової схемою.
Методи, використані для аналізу доказів:
Систематичні огляди з таблицями доказів.
Опис методів, використаних для аналізу доказів
При відборі публікацій, як потенційних джерел доказів, використана в кожному дослідженні методологія вивчається для того, щоб переконатися в її валідності. Результат вивчення впливає на рівень доказів, що привласнюється публікації, що в свою чергу, впливає на силу рекомендацій.
Для мінімізації потенційних помилок кожне дослідження оцінювалося незалежно. Будь-які відмінності в оцінках обговорювалися всією групою авторів у повному складі. При неможливості досягнення консенсусу притягувався незалежний експерт.
таблиці доказів: Заповнювалися авторами клінічних рекомендацій.
Методи, використані для формулювання рекомендацій: Консенсус експертів.
Індикатори доброякісної практики (Good Practice Points - GPPs)
Всі коментарі, отримані від експертів, ретельно систематизувалися і обговорювалися членами робочої групи (авторами рекомендацій). Кожен пункт обговорювалося окремо.
Консультація і експертна оцінка
Проект рекомендацій був рецензувати незалежними експертами, яких, перш за все, попросили прокоментувати дохідливість і точність інтерпретації доказової бази, що лежить в основі рекомендацій.
Робоча група
Для остаточної редакції і контролю якості рекомендації були повторно проаналізовані членами робочої групи, які прийшли до висновку, що всі зауваження та коментарі експертів прийняті до уваги, ризик систематичних помилок при розробці рекомендацій зведений до мінімуму.
Сила рекомендацій (1-2) на підставі відповідних рівнів доказів (А-С) і індикатори доброякісної практики (табл. 1) - good practice points (GPPs) наводяться при викладі тексту рекомендацій.
Таблиця П1 - Схема для оцінки рівня рекомендацій
Зтепенно достовірності рекомендацій | Співвідношення ризику і переваг | Методологічну якість наявних доказів | Пояснення щодо застосування рекомендацій |
1А |
Надійні несуперечливі докази, засновані на добре виконаних РСІ або неспростовні докази, представлені в будь-якій іншій формі. |
Сильна рекомендація, яка може використовуватися в більшості випадків у переважного кількості пацієнтів без будь-яких змін і пропусків | |
1В |
Користь чітко превалює над ризиками і витратами, або навпаки | Докази, засновані на результатах РСІ, виконаних з деякими обмеженнями (суперечливі результати, методологічні помилки, непрямі або випадкові і т.п.), або інших вагомих підставах. Подальші дослідження (якщо вони проводяться), ймовірно, вплинуть на нашу впевненість в оцінці співвідношення користі і ризику і можуть змінити її. | Сильна рекомендація, застосування якої можливо в більшості випадків |
1С |
Користь, ймовірно, буде превалювати над можливими ризиками і витратами, або навпаки | Докази, засновані на обсервацій дослідженнях, безсистемному клінічному досвіді, результатах РСІ, виконаних з істотними недоліками. Будь-яка оцінка ефекту розцінюється як невизначена. | Щодо сильна рекомендація, яка може бути змінена при отриманні доказів більш високої якості |
2А |
Користь порівнянна з можливими ризиками і витратами |
Надійні докази, засновані на добре виконаних РСІ або підтверджені іншими незаперечними даними. Подальші дослідження навряд чи змінять нашу впевненість в оцінці співвідношення користі і ризику. |
Вибір найкращої тактики буде залежати від клінічної ситуації (обставин), пацієнта або соціальних переваг. |
2В |
Користь порівнянна з ризиками та ускладненнями, проте в цій оцінці є невизначеність. |
Докази, засновані на результатах РСІ, виконаних з істотними обмеженнями (суперечливі результати, методологічні дефекти, непрямі або випадкові), або сильні докази, представлені в будь-якій іншій формі. Подальші дослідження (якщо вони проводяться), швидше за все, вплинуть на нашу впевненість в оцінці співвідношення користі і ризику і можуть змінити її. |
Альтернативна тактика в певних ситуаціях може з'явитися для деяких пацієнтів найкращим вибором. |
2С |
Неоднозначність в оцінці співвідношення користі, ризиків і ускладнень; користь може бути порівнянна з можливими ризиками та ускладненнями. | Докази, засновані на обсервацій дослідженнях, безсистемного клінічного досвіду або РСІ з істотними недоліками. Будь-яка оцінка ефекту розцінюється як невизначена. |
Дуже слабка рекомендація; альтернативні підходи можуть бути використані в рівній мірі. |
* У таблиці цифрове значення відповідає силі рекомендацій, буквене - відповідає рівню доказовості
Актуалізація даних клінічних рекомендацій буде проводитися не рідше, ніж один раз в три роки. Ухвалення рішення про оновлення буде прийнято на підставі пропозицій, поданих медичними професійними некомерційними організаціями з урахуванням результатів комплексної оцінки лікарських препаратів, медичних виробів, а також результатів клінічної апробації.
Додаток А3. зв'язані документи
Порядки надання медичної допомоги: Наказ Міністерства охорони здоров'я і соціального розвитку РФ 16 квітня 2012 р N 366н "Про затвердження Порядку надання педіатричної допомоги"
Стандарти надання медичної допомоги: Наказ Міністерства охорони здоров'я РФ від 16.06.2015 N 349н "Про затвердження стандарту спеціалізованої медичної допомоги при дитячому церебральному паралічі (фаза медичної реабілітації)" (Зареєстровано в Мін'юсті Росії 06.07.2015 N 37911)
Додаток Б. Алгоритм ведення пацієнта з міастенією
Додаток В. Інформація для пацієнтів
Дитячий церебральний параліч (ДЦП), згідно з сучасними уявленнями, є непрогрессирующим ураженнями центральної нервової системи, розвиток якого пов'язано з перинатальним ураженням головного мозку на різних етапах розвитку плода та дитини. Основою клінічної картини ДЦП є рухові порушення, зміни м'язового тонусу, порушення пізнавального і мовного розвитку і інші прояви. Частота народження ДЦП, за даними різних авторів, зберігається на рівні 2-3,6 випадків на 1000 новонароджених, причому із застосуванням сучасних технологій інтенсивної терапії глубоконедоношенних дітей на тлі зниження смертності зростає відсоток дітей з виходом в неврологічний дефіцит і ДЦП.
Прогноз ДЦП залежить від вираженості клінічних проявів.
Антиспастическая терапія, реабілітаційне лікування є найбільш ефективними методами лікування ДЦП.
Тривалість життя і прогноз соціальної адаптації пацієнтів з ДЦП в значній мірі залежать від своєчасного надання медичної, педагогічної та соціальної допомоги дитині та його сім'ї.
Додаток Г1. Основні групи лікувальних впливів при спастичних формах ДЦП
Додаток Г2.
Додаток Г3. Розширений алгоритм ведення пацієнта
Додаток Г3. Розшифровка приміток.
... ж - лікарський препарат, що входить до Переліку життєво необхідних і найважливіших лікарських препаратів для медичного застосування на 2016 рік (Розпорядження Уряду РФ від 26.12.2015 N 2724-р)
... вк - лікарський препарат, що входить до Переліку лікарських препаратів для медичного застосування, в тому числі лікарських препаратів для медичного застосування, що призначаються за рішенням лікарських комісій медичних організацій (Розпорядження Уряду РФ від 26.12.2015 N 2724-р)
Прикріплені файли
Увага!
- Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
- Інформація, розміщена на сайті MedElement і в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних установ за наявності яких-небудь захворювань або турбують вас симптомів.
- Вибір лікарських засобів і їх дозування, повинен бути обговорений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки і його дозування з урахуванням захворювання і стану організму хворого.
- Сайт MedElement і мобільні додатки "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на даному сайті, не повинна використовуватися для самовільної зміни призначень лікаря.
- Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, що виник в результаті використання даного сайту.
Оригінальний ноотропний препарат для дітей від народження і дорослих з унікальним поєднанням активирующего і седативного ефектів
Рання діагностика і комплексне лікування дитячого церебрального паралічу
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Російський національний дослідницький медичний університет імені М.І. Пирогова »МОЗ України, м Москва, д. М. Н.
Ключові слова:
дитячий церебральний параліч, діти, лікування, реабілітація, Пантогам ®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
КЛАСИФІКАЦІЇ ДЦП:
Відповідно до Міжнародної статистичної класифікації МКБ-10, виділяються:
G 80.0 - Спастичний церебральний параліч.
G 80.1 - Cпастіческая диплегия.
G 80.2 - Дитяча геміплегія.
G 80.3 - Діскінетіческій церебральний параліч.
G 80.4 - атаксические церебральний параліч.
G 80.8 - Інший вид дитячого церебрального паралічу.
G 80.9 - Дитячий церебральний параліч неуточнений.
Клінічна класифікація К.А. Семенової включає наступні форми ДЦП: подвійна геміплегія, спастична диплегія, геміпаретична форма, гіперкінетична форма, атонически-астатическая форма, змішані форми.
Частота форм ДЦП складає: спастична диплегія - 69,3%, геміпаретична форма - 16,3%, атонически-астатическая форма - 9,2%, гіперкінетична форма - 3,3%, подвійна геміплегія - 1,9%.
Ранніми проявами ДЦП є:
затримка рухового і психомовного розвитку, відсутність або затримка редукції вроджених і тонічних рефлексів, а також формування настановних рефлексів, порушення м'язового тонусу, підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних установок і синкинезий.
Рання клініко-неврологічна діагностика ДЦП багато в чому заснована на знанні лікарем послідовності формування етапів нервово-психічного розвитку дитини 1 року
: 1 місяць - дитина намагається утримувати голову, фіксувати погляд, виражені вроджені рефлекси; 2 місяці - короткочасно утримує голову на животі і в вертикальному положенні, фіксує погляд, гулит, фізіологічна астазія-абазия; 3 місяці - тримає голову, простежує за предметом, послаблює хапальний рефлекс і намагається довільно утримувати вкладену іграшку, на животі спирається на передпліччя; 4 місяці - повертає голову в напрямку звуку, тягнеться і бере іграшку, повертається на бік, сідає і сидить з підтримкою за руки, вимовляє голосні звуки; 5 і 6 місяців - сидить з підтримкою за 1 руку або короткочасно самостійно, повертається зі спини на бік і живіт, розрізняє знайомі обличчя, з'являються перші склади; 7 і 8 місяців - сидить самостійно, встає на карачки, намагається короткочасно стояти біля опори; 9 і 10 місяців - встає на коліна з підтримкою, варто і намагається пересуватися у опори, короткочасно варто самостійно, говорить перші слова; 11 і 12 місяців - ходить з підтримкою за 1 ручку і намагається ходити самостійно, виконує прості інструкції, каже кілька слів, намагається самостійно їсти ложкою.
Оцінка ступеня затримки моторного і психомовного розвитку:
до 3 місяців - легка, 3-6 місяців - середньотяжкий, більше 6 місяців - важка.
Коригуючі коефіцієнти при недоношеності:
до 1 року - додається термін недоношеності в місцях, з 1 року до 2 років - додається половина терміну недоношеності в місцях.
Для рухового розвитку здорової дитини характерна певна послідовність, яка проявляється згасанням безумовних рефлексів, формуванням настановних (випрямляють) рефлексів, вдосконаленням реакцій рівноваги.
Одним з ранніх ознак ДЦП є порушення своєчасної редукції (в 2 місяці у доношених дітей, в 3-4 місяці - у недоношених) безумовних рефлексів - долонно-ротового, хоботкового, Моро, опори і автоматичної ходи, позотонических реакцій (лабіринтового, а також шийних тонічних асиметричного і симетричного рефлексів). У міру згасання безумовних рефлексів, вже з 1 місяця життя, формуються настановні рефлекси (лабіринтовий інсталяційний, ланцюгові шийні настановні і ін.), Які забезпечують повороти і випрямлення тулуба і удосконалюються до 10-15 місяців. У хворих на ДЦП тонічні рефлекси можуть зберігатися довічно, що гальмує формування настановних рефлексів, довільної рухової активності, реакцій рівноваги і призводить до розвитку патологічного позна стереотипу.
Порушення м'язового тонусу є одним з ранніх ознак формується ДЦП. Існуючий після 4 місяців гіпертонус м'язів, асиметрична поза спостерігаються при наслідки перинатальних уражень ЦНС, загрозу ДЦП (його спастичних форм). Поза «розпластаною жаби» відзначається при дифузійної м'язової гіпотонії у недоношених дітей, при перинатальних ураженнях ЦНС, загрозу атонически-астатической форми ДЦП.
КЛІНІЧНІ ФОРМИ на дитячий церебральний параліч
при спастичної диплегии в анамнезі часто зустрічається недоношеність (67%), в клінічній картині відзначається тетрапарез (нижні кінцівки вражені більшою мірою, ніж верхні), різко підвищений тонус м'язів кінцівок, тіла, мови, високі сухожильні рефлекси, посилені тонічні рефлекси, спостерігаються патологічні установки і деформації кінцівок, формується спастичний хода з перекрестом, при цьому ходять самостійно тільки половина хворих, з опорою - 30%, решта пересуваються в колясці. Характерні порушення мови у вигляді спастичного дизартрії, патологія зору у 70% хворих (аномалії рефракції, атрофія зорового нерва, косоокість).
геміпаретична форма часто обумовлена \u200b\u200bродовою травмою, в клініці відзначається спастичний геміпарез, при цьому верхня кінцівка страждає більше, ніж нижня, спостерігаються укорочення і гіпотрофії уражених кінцівок, геміпаретична хода, поза Верніке - Манна зі згинанням руки і розгинанням ноги ( «рука просить, нога косить») , деформації стоп і контрактури з одного боку, висока частота симптоматичної епілепсії (близько 35% випадків).
Гиперкинетическая форма часто є результатом білірубінової енцефалопатії зважаючи ядерної жовтяниці, яка розвивається у доношених новонароджених при рівні білірубіну в крові 428-496 мкмоль / л, у недоношених - при 171-205 мкмоль / л. Характерні насильницькі мимовільні рухи (гіперкінези) кінцівок і тулуба, які посилюються при хвилюванні і зникають уві сні. Гіперкінези з'являються спочатку в мові (у віці 3-6 місяців), далі поширюються на обличчя, а потім до 2-6 років - на тулуб і кінцівки. Відзначаються порушень м'язового тонусу по типу дистонії, часті вегетативні розлади, гіперкінетична дизартрія, нейросенсорна туговухість (у 30-50%).
Атонически-астатическая форма характеризується низьким тонусом м'язів, порушенням координації рухів і рівноваги, а також надмірною об'ємом рухів в суглобах кінцівок.
подвійна геміплегія - найважча форма ДЦП, що виявляється грубими порушеннями моторики, підвищенням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, важкими порушеннями мови, психічним розвитком дітей на рівні розумової відсталості.
Найбільш значущі ускладнення ДЦП:
ортопедо-хірургічні, когнітивні і сенсорні розлади (у 80%), епісиндром (у 35%), порушення поведінки, невротичні розлади (у 2/3 пацієнтів), синдром вегетативної дисфункції (більш ніж у 70%).
Провідними принципами реабілітації ДЦП є:
ранній початок, комплексний мультидисциплінарний підхід, диференційований характер, безперервність, тривалість, етапність, наступність. Відновлювальне лікування хворого на ДЦП має проводитися відповідно до індивідуальної програми реабілітації та включати наступні напрямки:
1. Медична реабілітація: медикаментозна терапія, лікувальна фізкультура і масаж
(Класичний, сегментарний, періостальний, сполучнотканинний, кругової трофічний, точковий), Войта-терапія, нейро-розвиваюча система Б. і К. Бобат; використання лікувально-навантажувальних костюмів
( «Аделі», «Гравистат», «Регент», «Спіраль»), пневмокостюмів
( «Атлант» і ін.), механотерапія
(Вправи із застосуванням тренажерів та спеціальних пристроїв, в тому числі, роботизованих комплексів (Lokomat і ін.), фізіотерапія
(Електротерапія - електрофорез і електроміостімуляція, магнітотерапія, парафін-озокеритові аплікації, грязелікування, гідрокінезіотерапія, голкорефлексотерапія), ортопедо-хірургічне та санаторно-курортне лікування.
2. Психолого-педагогічна та логопеди чна корекція (Психокорекція, сенсорне виховання, заняття з логопедом-дефектологом, кондуктивна педагогіка А. Пето, метод Монтессорі, робота з сім'єю і т. Д.).
3. Соціально-средовая адаптація.
Медикаментозна терапія при ДЦП включає:
- Препарати, які надають нейротрофічну і ноотропну дію (Пантогам ®, кортексин, церебролізин, ноотропіл, фенібут).
- Препарати, що поліпшують загальну церебральну гемодинаміку і мікроциркуляцію (кортексин, циннарізін, актовегін, трентал, инстенон і ін.).
- Препарати, що поліпшують метаболізм в нервовій системі, репаративное і розсмоктуючу дію (АТФ, лидаза, склоподібне тіло, дери-нат натрію і ін.).
- Антіковульсанти.
- Препарати, що нормалізують м'язовий тонус (При гіпертонусі - мідокалм, Баклі-фен, препарати ботулотоксину; при гіпотонії - прозерин, галантамін).
- Препарати, що зменшують гіперкінези (Пантогам ®, фенібут, НАКом, тіопрідал).
- вітаміни (В1, В6, В12, С, нейромультівіт, аевіт та ін.).
Механізми дії Пантогаму: безпосередньо впливає на ГАМК-В-рецептори, потенціює ГАМК-ергічні гальмування в ЦНС; регулює нейромедіаторна системи, стимулює метаболічні і біоенергетичні процеси в нервовій тканині; знижує рівні холестерину і бета-ліпопротеїдів в крові.
Спектр клінічного застосування Пантогаму при перинатальних ураженнях ЦНС і ДЦП включає:
1) когнітивні порушення, в тому числі затримку психомовного розвитку і розумову відсталість, ранню післяопераційну когнітивну дисфункцію, мовні розлади;
2) затримку моторного розвитку, рухові порушення;
3) невротичні і неврозоподібні розлади, емоційні порушення;
4) ДЦП в поєднанні з епілепсією (оскільки Пантогам ®, на відміну від більшості ноо-тропних препаратів, не викликає зниження порогу судомної готовності);
5) гіперкінези (Пантогам ® застосовується у вигляді тривалої монотерапії - до 4-6 місяців, в разі недостатньої ефективності - в складі комплексної терапії з тіопрідалом), екстрапірамідні побічні ефекти нейролептической терапії;
6) астенічний синдром, зниження розумової та фізичної працездатності;
7) синдром вегетативної дисфункції;
8) больовий синдром (у складі комплекс ної терапії).
Показано високу ефективність застосування Пантогаму у дітей, що мають ускладнений перинатальний анамнез, в комплексній реабілітації рухових і когнітивних розладів (з поліпшенням показників психомоторної діяльності і зорово-моторної координації на 10-45%, короткочасної пам'яті - на 20-40%, уваги - на 30 %), порушень сну. Показано, що застосування Пантогаму у дітей з дисфазія розвитку (алалією), що виникла в результаті перинатального ураження ЦНС, сприяє поліпшенню мовних показників більш ніж в 3 рази. Виявлено, що використання Пантогаму в післяопераційному періоді ефективно нівелює прояви післяопераційної когнітивної дисфункції з відновленням показника концентрації уваги і його подальшим поліпшенням у 30% пацієнтів в 2,5 рази.
У дітей з перинатальною патологією та ДЦП однією з провідних завдань патогенетичної фармакотерапії є підвищення енергетичного потенціалу мозку із застосуванням метаболічно активних засобів. Препарат L-карнітину - Елькар ® ( «ПІК-ФАРМА») - є стимулятором енергетичного обміну, має антиоксидантні, анаболічними, дезінтоксикаційні властивості, а також нейропротектівним і нейромодулірующім дією.
Дослідження ефективності застосування Елькар у дітей з перинатальною патологією свідчили про зниження у них збудливості, нормалізації вегетативних функцій, поліпшення росто-вагових показників і рухово-рефлекторної сфери, психічного розвитку, ЕЕГ. При патологічної билирубинемии новонароджених відзначений швидший регрес жовтяниці на тлі прийому Елькар зі зниженням непрямого білірубіну в крові.
У хворих на ДЦП при використанні Елькар в процесі комплексної реабілітації підвищилася толерантність як до психічних, так і фізичних навантажень, покращилася координація, нейросенсорні процеси (гострота зору і слуху), мовні, вегетативні функції, ЕКГ і ЕЕГ (з нормалізацією коркового електрогенеза, редукцією епілептичних проявів ). У хворих на ДЦП, які отримували Елькар ® в пре- і післяопераційну періоді ортопедо-хірургічного лікування, зазначалося помітне поліпшення трофіки шкіри, зменшення післяопераційних ускладнень, необхідності використання анальгетиків.
Таким чином, рання діагностика і комплексне лікування сприяють підвищенню ефективності реабілітаційних заходів, зниження інвалідизації та підвищенню соціальної адаптації дітей з церебральним паралічем.
Список літератури знаходиться в редакції.
У Росії Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнята як єдиний нормативний документ для обліку захворюваності, причин звернень населення до медичних установ усіх відомств, причин смерті.
МКБ-10 впроваджена в практику охорони здоров'я на всій території РФ в 1999 році наказом МОЗ України від 27.05.97г. №170
Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ в 2017 2018 році.
Із змінами і доповненнями ВООЗ рр.
Обробка і переклад змін © mkb-10.com
Кодування ДЦП в МКБ
Дитячий церебральний параліч є дуже серйозним розладом, що виявляється у дитини в періоді новонародженості. Фахівці в області неврології і психіатрії часто використовують код ДЦП по МКБ, якщо діагноз повністю підтвердився.
В патогенезі даного захворювання провідну роль відіграють пошкодження головного мозку, що обумовлюють наявність у хворого характерної симптоматики. Щоб максимально поліпшити якість життя дитини з церебральним паралічем, дуже важливо своєчасно почати діагностику і лікування хвороби.
Дитячий церебральний параліч в МКБ 10
Для позначення різних захворювань в міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду використовуються спеціальні коди. Такий підхід до класифікації патологій дозволяє легше враховувати поширеність різних нозологічних одиниць на різних територіях і спрощує проведення статистичних досліджень. У МКБ 10 ДЦП знаходиться під кодом G80 і в залежності від форм хвороби зустрічається шифр від G80.0 до G80.9.
Причинами розвитку даного захворювання можуть бути:
- передчасні роди;
- внутрішньоутробне інфікування плода;
- резус-конфлікт;
- порушення ембріогенезу головного мозку;
- згубний вплив токсичних речовин на плід або дитину в ранньому неонатальному періоді.
ДЦП у дітей вважається однією з найбільш поширених хвороб нервової системи, в деяких випадках відзначається неуточнені форма патології, при якій точно встановити причину не представляється можливим.
Геміплегія відноситься до основних форм хвороби і характеризується одностороннім поразкою кінцівок.
Геміпарез по МКБ позначають кодом G80.2, для лікування такого стану широко застосовують лікувальну фізкультуру, масаж і препарати, що стимулюють діяльність ЦНС.
Коди ДЦП по МКБ-10
Розвивається дитячий церебральний параліч (ДЦП) в основному через вроджених мозкових аномалій і проявляється у вигляді рухових порушень. Таке патологічне відхилення за міжнародною класифікацією хвороб (МКБ) 10 перегляду має код G80. Під час діагностики та складання лікування лікарі орієнтуються саме на нього, тому знати особливості шифру вкрай важливо.
Різновиди ДЦП по МКБ-10
ДЦП код за МКХ 10 має G80, але у нього є свої підвідділи, в кожному з яких описана певна форма цього патологічного процесу, а саме:
- 0 Спастическая тетраплегия. Вона вважається вкрай важкої різновидом ДЦП і виникає внаслідок вроджених аномалій, а також з-за гіпоксії та отриманої інфекції під час внутрішньоутробного розвитку. Діти зі спастичною тетраплегією мають різні дефекти будови тулуба і кінцівок, а також порушуються функції черепно-мозкових нервів. Особливо важко їм рухати руками, тому їх трудова діяльність виключається;
- 1 Спастическая диплегия. Така форма зустрічається в 70% випадків дитячого церебрального паралічу і її також називають захворюванням Літтла. Виявляється патологія переважно у недоношених дітей внаслідок крововиливу в головному мозку. Для неї властиво двостороннє ураження м'язів і пошкодження черепно-мозкових нервів.
Ступінь соціальної адаптації досить висока у цієї форми, особливо при відсутності розумової відсталості і при можливості повноцінно працювати руками.
- 2 Геміплегічна вид. Він виникає у недоношених дітей внаслідок крововиливу в головному мозку або через різних вроджених мозкових аномалій. Виявляється гемиплегическая форма у вигляді одностороннього поразки м'язових тканин. Соціальна адаптація залежить переважно від ступеня вираженості рухових дефектів і наявності когнітивних розладів;
- 3 Діскінетіческій вид. Виникає такий різновид переважно через гемолітичної хвороби. Для діскенітіческого типу ДЦП властиві пошкодження в екстра системі і слуховому аналізаторі. Розумові здібності при цьому не зачіпаються, тому соціальна адаптація не порушена;
- 4 атаксические тип. Розвивається у дітей внаслідок гіпоксії, аномалій у будові мозку, а також з-за травми, отриманої під час пологів. Для цього різновиду ДЦП властива атаксія, низький тонус м'язів і мовні дефекти. Пошкодження локалізовані переважно в лобовій частці і мозочку. Адаптація дітей з атаксические формою хвороби ускладнена можливої \u200b\u200bрозумовою відсталістю;
- 8 Змішаний тип. Для цього різновиду властиво поєднання декількох типів ДЦП одночасно. Пошкодження мозку при цьому дифузного характеру. Лікування та соціальна адаптація залежить від проявів патологічного процесу.
Код МКБ 10 перегляду допомагає лікарям швидше визначити форму патологічного процесу і призначити коректну схему лікування. Для простих людей ці знання можуть бути корисними, щоб розуміти суть терапії та знати можливі варіанти розвитку хвороби.
Дитячий церебральний параліч
Код за МКХ-10
пов'язані захворювання
Довільні рухи (наприклад, ходьба, жування) в основному здійснюються за допомогою скелетних м'язів. Скелетні м'язи управляються корою головного мозку, яка становить більшу частину головного мозку. Для опису м'язових порушень використовується термін «параліч». Таким чином, церебральний параліч охоплює будь-які порушення рухів, викликані дисфункцією кори головного мозку. ДЦП не включає в себе аналогічну симптоматику через прогресуючу хворобу або дегенерації мозку. З цієї причини, ДЦП також називають статичної (непрогрессірующім) енцефалопатією. Також виключені з групи ДЦП будь м'язові порушення, які виникають в самих м'язів і / або периферичної нервової системи.
Класифікація
Спастичний тип ДЦП вражає верхні і нижні кінцівки за типом гемиплегии. Спастичность означає наявність підвищеного м'язового тонусу.
Дискінезії відносяться до атиповим рухам, викликаним недостатньою регуляцією тонусу м'язів і координації. У категорію входять атетоїдную або хореоатетоїдні варіанти дитячого церебрального паралічу.
Атаксична форма відноситься до нарушеніямкоордінаціі довільних рухів і включає в себе змішані форми ДЦП.
М'язи, які отримують дефектниеімпульси від мозку, знаходяться в постійній напрузі, або зазнають труднощів з довільними рухами (дискінезія). Може спостерігатися відсутність рівноваги і координації рухів (атаксія).
У більшості випадків діагностується спастичний або змішаний варіанти ДЦП. М'язові нарушеніямогут варіювати від легкого ступеня або часткового паралічу (парезу) до повної втрати контролю над м'язом або групою м'язів (плегия). ДЦП так само характеризується числом залучених в патологічний процес кінцівок. Наприклад, якщо поразка м'язів спостерігається в одній кінцівки, діагностується моноплегии, в обох руках або обох ногах -діплегія, обох кінцівок на одній стороні тіла - геміплегія, а у всіх чотирьох кінцівках -квадріплегія. Можуть бути порушені м'язи тулуба, шиї та голови.
Близько 50% всіх випадків ДЦП діагностуються у недоношених дітей. Чим меньшегестаціонний вік на момент народження дитини і його вага, тим вище ризик ДЦП. Ризик цього заболеваніяу недоношеної дитини (32-37 тижні) збільшується приблизно в п'ять разів у порівнянні з народженим в строк. Народження в терміні до 28 тижнів гестації обумовлює 50% ризик розвитку дитячого церебрального паралічу.
У недоношених дітей існує 2 основні чинники ріскапо розвитку ДЦП. По-перше, недоношені діти мають більш високий ризик таких ускладнень, як внутрішньомозковий крововилив, інфекції, порушення дихання. По-друге, передчасні пологи можуть супроводжуватися ускладненнями, які в подальшому викликають неврологічний дефіцит у новонародженого. Поєднання обох чинників може грати певну роль в розвитку ДЦП.
причини
Розвиток мозку - дуже тонкий процес, вплинути на який можуть багато чинників. Сторонній вплив може привести до структурної аномалії головного мозку, в тому числі провідній системі. Ці ушкодження можуть мати спадковий характер, але частіше за все істинні причини невідомі.
Інфекції матері і плоду збільшують ризик дитячого церебрального паралічу. У цьому плані мають значення краснуха, цитомегаловірус (ЦМВ) і токсоплазмоз. Більшість жінок мають імунітет до всіх трьох інфекцій до часу досягнення дітородного періоду, а імунний статус жінки можна визначити за допомогою аналізу на TORCH-інфекції (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, герпес) до або під час вагітності.
Будь-яка речовина, яка може вплинути на розвиток мозку плоду, прямо або побічно, може збільшити ризик розвитку дитячого церебрального паралічу. Крім того, будь-яка речовина, яка збільшує ризик передчасних пологів і низької ваги при народженні, такі як алкоголь, тютюн або кокаїн, можуть побічно збільшує ризик ДЦП.
У зв'язку з тим, що плід отримує всі поживні речовини і кисень з крові, яка циркулює через плаценту, все, що заважає нормальній функції плаценти може негативно позначитися на розвитку плоду, в тому числі його мозку, або, можливо, підвищують ризик передчасних пологів. Структурні аномалії плаценти, передчасне відшарування плаценти від стінки матки і плацентарні інфекції представляють певний ризик ДЦП.
Деякі захворювання у матері під час вагітності може становити небезпеку для розвитку плода. У жінок з повишеніемантітіреоідних або анти-фосфоліпіднихантітел знаходяться в групі підвищеного ризику по ДЦП у своїх дітях. Так само важливим фактором, який вказує на високий ризик даної патології, є високий рівень цитокінів в крові. Цитокіни - це білки, пов'язані із запаленням при інфекційних або автоімунних захворюваннях, вони можуть бути токсичними для нейронів головного мозку плода.
Серед перинатальних причин особливе значення має асфіксія, обвиття пуповини навколо шиї, відшарування плаценти та її передлежання.
Інфекція у матері іноді не передається плоду через плаценту, але передається дитині під час пологів. Герпетична інфекція може призвести до важкої патології новонароджених, що тягне за собою неврологічні ушкодження.
Решта 15% випадків ДЦП пов'язані з неврологічною травмою після народження. Такі форми ДЦП називаються набутими.
Несумісність груп крові Rh матері і дитини (якщо мати має негативний резус-фактор, а дитина позитивний) може привести до важкої анемії у дитини, що тягне а собою важку жовтяницю.
Серйозні інфекції, які непосредственновоздействуют на мозок, такі як менінгіт і енцефаліт, можуть привести до незворотного пошкодження головного мозку і дитячий церебральний параліч. Судоми в ранньому віці можуть привести до ДЦП. Идиопатические випадки діагностуються не так часто.
В результаті жорсткого поводження з дитиною, черепно-мозкових травм, утоплення, задухи виникає фізична травма дитини, нерідко веде за собою ДЦП. Крім того, вживання токсичних речовин, таких як свинець, ртуть, інші отрути, або певні хімічні речовини можуть викликати неврологічні ушкодження. Випадкове передозування деяких лікарських препаратів також може викликати подібні ушкодження центральної нервової системи.
симптоми
Хоча дефект функції мозку, який спостерігається при ДЦП, не є прогресивним, симптоми заболеваніячасто змінюються з плином часу. Більшість симптомів відносяться до нарушеніюуправленія м'язами. Тяжкість порушень рухової функціітакже є важливою характеристикою. Спастическая диплегия, наприклад, характеризується безперервним напругою м'язів, в той час як атетоїдную квадрапарез проявляється неконтрольованими рухами і м'язовою слабкістю у всіх чотирьох кінцівках. Спастическая диплегия проявляється частіше, ніж атетоїдную квадрапарез.
Спастичность м'язів може привести до серйозних проблем ортопедичного плану, включаючи викривлення хребта (сколіоз), вивих стегна або контрактури. Загальним проявом контрактури у більшості хворих ДЦП є кінська або еквіноварусная стопа. Спастичность в стегнах призводить до деформації кінцівки і порушення ходи. Будь-який з суглобів в кінцівках може бути блокований через спастичності докладають м'язів.
Атетоз і дискінезії часто виникають при спастичності, але не часто зустрічаються ізольовано. Те ж саме відноситься і до атаксії.
Інші неврологічної основі симптоми можуть включати наступні:
Порушення мови (дизартрія).
Ці проблеми можуть мати більший вплив на життя дитини, ніж фізичні порушення, хоча не всі діти з ДЦП страждають від зазначених проблем.
діагностика
лікування
Спастичность, м'язова слабкість, порушення координації, атаксія, сколіоз - це значні порушення, які впливають на поставу і рухливість дітей і дорослих з ДЦП. Лікар працює з пацієнтом і сім'єю, щоб максимізувати функцію уражених кінцівок, нормалізувати поставу. Часто потрібні допоміжні технології, в тому числі інвалідні коляски, ходунки, взуттєві вставки, милиці, спеціальні скоби. При порушенні мови необхідна консультація логопеда.
Для профілактики контрактур і розслаблення м'язів використовують такі препарати, як діазепам (Валиум), дантролен (Dantrium) і баклофен (Lioresal). Позитивний ефект дає введення в уражену м'яз ботулінічного токсину (Ботокс). При наявності судрожних припадків застосовують групу антиконвульсантів, атетоз лікується такими ліками, як тригексифенідил HCl (Artane) і бензтропін (Cogentin).
Лікування контрактур - перш за все хірургічна проблема. Найбільш часто респонденти користуються послугами хірургічною процедурою являетсятенотомія. Нейрохірург може також виконати спинну різотомію - видалення нервового корінця в спинний мозок, щоб запобігти стимуляцію спастичних м'язів.
Дитячий церебральний параліч
РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Архів - Клінічні протоколи МОЗ РК (Наказ №239)
Загальна інформація
Короткий опис
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - група синдромів, які є наслідком ушкоджень головного мозку, що виникли в перинатальному періоді.
Протокол "Дитячий церебральний параліч"
G 80.0 Спастичний церебральний параліч
Природжений спастичний (церебральний)
G 80.1 Спастическая диплегия
G 80.2 Дитяча геміплегія
Класифікація
G 80 Дитячий церебральний параліч.
Включена: хвороба Літтла.
Виключена: спадкова спастична параплегія.
G 80.0 Спастичний церебральний параліч.
G 80.1 Спастическая диплегия.
G 80.2 Дитяча геміплегія.
G 80.3 Діскінетіческій церебральний параліч.
G 80.8 Інший вид дитячого церебрального паралічу.
Змішані синдроми церебрального паралічу.
G 80.9 Дитячий церебральний параліч неуточнений.
Класифікація дитячого церебрального паралічу (К. А. Семенова та ін. 1974)
1. Подвійна спастична геміплегія.
2. Спастическая диплегия.
4. Гиперкинетическая форма з подформа: подвійний атетоз, атетозного баллізм, хореатетозная форма, хореїчних гиперкинез.
5. Атонически-астатическая форма.
По тяжкості ураження: легка, середньої важкості, важка форма.
діагностика
Скарги на затримку в психомовного і моторному розвитку, рухові порушення, мимовільні рухи в кінцівках, напади судом.
Фізикальні обстеження: рухові розлади - парези, паралічі, контрактури і тугоподвижность в суглобах, гіперкінези, затримка в психо-мовленнєвому розвитку, інтелектуальна недостатність, епілептичні напади, псевдобульбарние порушення (порушення ковтання, жування), патологія з боку органів зору (косоокість, атрофія зорових нервів, ністагм).
Для спастичної форми ДЦП характерно:
Підвищення м'язового тонусу по центральному типу;
Високі сухожильні рефлекси з розширеними рефлексогенних зонами, клонуси стоп і надколінка;
Патологічні рефлекси: Бабинського, Россолімо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Серед них найбільш постійно виявляється рефлекс Бабинського.
Для гиперкинетической форми ДЦП характерно: гіперкінези - хореические, атетоїдную, хореоатетоїдні, подвійний атетоз, торсіонна дистонія.
У віці 2-3 місяців з'являються «дистонічні атаки», які характеризуються раптовим підвищенням м'язового тонусу під час рухів, при позитивних і негативних емоціях, гучних звуках, яскравому світлі; супроводжуються різким криком, вираженими вегетативними реакціями - потовиділенням, почервонінням шкіри і тахікардією.
Сухожильнірефлекси у більшості хворих звичайної живності або кілька жваві, патологічні рефлекси не виявляються.
Гіперкінези в м'язах мови з'являються у віці 2-3 місяців життя, раніше, ніж гіперкінези в м'язах тулуба - вони з'являються в 4-6 місяців і з віком стають більш вираженими. Гіперкінези мінімальні в спокої, зникають уві сні, посилюються при довільних рухах, провокуються емоціями, більш виражені в положенні на спині і стоячи. Мовні розлади носять гіперкінетичний характер - дизартрія. Психічне розвиток порушується менше, ніж при інших формах ДЦП.
Для атонически-астатической форми ДЦП характерно:
1. М'язовий тонус різко знижений. На тлі загальної м'язової гіпотонії тонус у верхніх кінцівках вище, ніж в нижніх кінцівках, а руху в верхній частині тулуба більш активні, ніж у нижній.
2. Сухожильнірефлекси високі, патологічні рефлекси відсутні.
3. рекурвація в колінних суглобах, плосковальгусной стопи.
4. У психічній сфері у 87-90% хворих спостерігається виражене зниження інтелекту, порушення мови носять мозжечковий характер.
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кал на яйця глист.
4. ІФА на токсоплазмоз, цитомегаловірус - за показаннями.
5. Визначення ТТГ - за показаннями.
1. Комп'ютерна томографія (КТ) головного мозку: спостерігається різний атрофічний процес - розширення бічних шлуночків, субарахноїдальних просторів, кортикальна атрофія, поренцефаліческіе кісти і інша органічна патологія.
2. Електроенцефалографія (ЕЕГ) - виявляється загальна дезорганізація ритму, низьковольтна ЕЕГ, піки, гіпсарітмія, генералізована пароксизмальна активність.
3. ЕМГ - за показаннями.
4. МРТ головного мозку - за показаннями.
5. Нейросонографія - з метою виключення внутрішньої гідроцефалії.
6. Окуліст - дослідження очного дна виявляє розширення вен, звуження артерій. У ряді випадків виявляють вроджену атрофію зорового нерва, косоокість.
Показання для консультацій фахівців:
1. Логопед - виявлення мовних розладів і їх корекція.
2. Психолог - для уточнення психічних розладів і їх корекції.
3. Ортопед - виявлення контрактур, вирішення питання про оперативне лікування.
4. Протезист - для надання ортопедичної допомоги.
5. Окуліст - огляд очного дна, виявлення і корекція очної патології.
6. Нейрохірург - з метою виключення нейрохірургічної патології.
7. Лікар ЛФК - призначення індивідуальних занять, укладок.
8. Физиотерапевт - для призначення фізіотерапевтичних процедур.
Мінімум обстеження при направленні в стаціонар:
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
3. Кал на яйця глист.
Основні діагностичні заходи:
1. Загальний аналіз крові.
2. Загальний аналіз сечі.
11. Комп'ютерна томографія головного мозку.
Перелік додаткових діагностичних заходів:
ДЦП МКБ 10: класифікація церебрального паралічу
Дитячий церебральний параліч є комплексом захворювань, при яких у дитини порушується функціональна активність певних відділів головного мозку. Прояви і симптоми ДЦП різноманітні. Патологія може викликати важкі рухові розлади або ж спровокувати психічні відхилення у дитини. У міжнародній класифікації хвороб ДЦП позначено кодом G80.
Класифікація хвороби
У медицині ДЦП є широким поняттям, що охоплює безліч захворювань. Помилково вважати, що ДЦП є виключно рухові порушення у дитини. Розвиток патології пов'язано з порушеннями в роботі структур головного мозку, що виникають ще в допологової період. Особливістю ДЦП є не прогресуючий хронічний характер.
- Спастичний церебральний параліч (G80.0)
- Спастическая диплегия (G80.1)
- Дитяча геміплегія (G80.2)
- Діскінетіческій церебральний параліч (G80.3)
- Атаксические ЦП (G80.4)
Крім цього, в групу ДЦП входять діагнози, які включають рідкісні види церебрального паралічу (G80.8) і патології неуточненими характеру (G80.9).
Будь-яка форма церебрального паралічу провокується патологіями нервових клітин. Відхилення виникає у внутрішньоутробний період розвитку. Головний мозок є вкрай складною структурою, а її формування - тривалий процес, на протягом якого можуть вплинути негативні фактори.
Часто дитячий церебральний параліч провокує ускладнення, через які стан хворого погіршується. У медицині обтяжливі діагнози зіставляються в помилкової прогресії - патологічного процесу, при якому симптоми ДЦП обтяжуються через супутніх захворювань.
Таким чином, класифікація ДЦП МКБ 10 виділяє кілька видів захворювання, які виникають в допологової період і стають причиною важких психічних і фізичних порушень.
причини розвитку
Відхилення в роботі мозку, що призводять до розвитку ДЦП, можуть виникати в будь-який етап внутрішньоутробного періоду. Згідно зі статистикою, розвиток відхилень найчастіше відбувається в проміжок між 38 і 40 тижні вагітності. Також відзначають випадки, коли патологічний процес розвивається в перші дні після народження. У цей період головний мозок дитини украй уразливий, і може постраждати від будь-якого негативного впливу.
Можливі причини ДЦП:
- Генетичні відхилення. Однією з причин розвитку церебрального паралічу у дітей є генетичні порушення - аномальне будова певних генів, що виникли внаслідок мутації. Патологічний ген передається у спадок, проте проявляється не у кожної дитини. Внаслідок аномалій в структурі генів виникають порушення в розвитку мозку.
- Брак кисню. Гостра гіпоксія виникає, як правило, при народженні, коли дитина рухається по родових шляхах. Також гостра форма виникає при передчасному відшаруванні плаценти або при задуха, що виникає через обвиття пуповиною. Хронічний дефіцит кисню є наслідком плацентарної недостатності, порушень кровопостачання плаценти. Через брак кисню процес розвитку мозку загальмовується, а уражені клітини можуть відмирати без здатності до відновлення.
В цілому, в медицині виділяють різні причини ДЦП, пов'язані з порушеннями при процесі виношування або негативним впливом на дитячий організм після народження.
симптоми ДЦП
Основним проявом ДЦП є порушення рухової активності. Психічні відхилення у дитини діагностуються значно пізніше, коли відбувається активний розвиток пізнавальних процесів. На відміну від руховий порушень, які можуть діагностувати безпосередньо після народження, психічні розлади діагностують у віці 2-3 років.
Діагностувати ДЦП після народження досить складно, так як у дитини в цей період практично відсутні рухові навички. Найчастіше діагноз підтверджується на резидуальной стадії, що починається в 6 місяців.
Патологія супроводжується наступними симптомами:
- Затримки в розвитку рухової активності. У педіатрії визначені середні терміни виникнення у дитини певних рухових навичок. Наприклад, дитина рано вчиться перевертатися на живіт, тягнутися за цікавлять його предметами, тримати голову, в подальшому сидіти або повзати. Затримка в розвитку таких навичок вказує на можливість ДЦП.
Інша рухова активність
В цілому, існують різні симптоми ДЦП, що виникають на ранній стадії патології.
Діагностика і лікування
Специфічних методів діагностики ДЦП не існує, так як в ранньому віці характер розвитку основних рухових навичок є індивідуальним. Для підтвердження діагнозу потрібне тривале спостереження за дитиною, при якому відзначаються множинні відхилення в розвитку (як фізичному, так і психічному). У рідкісних випадках пацієнту призначають МРТ для виявлення порушень в роботі мозку.
Лікування ДЦП - тривалий комплексний процес, який спрямований на відновлення втрачених через мозкових порушень функцій, здібностей. Необхідно відзначити, що патологія не піддається повному лікуванню. Ступінь вираженості симптомів і їх вплив на повсякденне життя хворого залежить від форми ДЦП.
Найбільші зусилля з боку батьків потрібні в період 7-8 років, коли відзначається прискорений розвиток мозку. В даний період порушені функції мозку можуть відновлюватися за рахунок неуражених мозкових структур. Це дозволить в подальшому дитині успішно соціалізуватися і практично не відрізнятися від оточуючих.
Слід зазначити, що лікування ДЦП передбачає розвиток у дитини навичок спілкування. Пацієнту рекомендується регулярно відвідувати психотерапевта. З метою фізичної реабілітації використовуються фізіотерапевтичні процедури, особливо масажі. При необхідності призначається медикаментозна терапія, що включає препарати для зниження м'язового тонусу, поліпшення мозкового кровообігу.
Таким чином, ДЦП не піддається повному лікуванню, проте при правильному підході симптоми патології стають менш вираженими, завдяки чому хворий має можливість жити повноцінним життям.
ДЦП - група поширених захворювань, що провокуються відхиленнями в роботі мозку, які виникають в період внутрішньоутробного розвитку, під час пологів або в перші дні життя. Клінічні прояви, спосіб лікування і прогнози залежать від форми і ступеня тяжкості патології.
Церебральний параліч
Виключена: спадкова спастична параплегія (G11.4)
Спастичний церебральний параліч, Квадріплегія
Спастичний церебральний параліч, тетраплегія
Спастичний церебральний параліч, диплегия
Природжений спастичний параліч (церебральний)
Спастичний церебральний параліч БДУ
Спастичний церебральний параліч, геміплегія
Діскінетіческій церебральний параліч
Атаксические церебральний параліч
Інший вид церебрального паралічу
Церебральний параліч неуточнений
Пошук по тексту МКБ-10
Пошук по коду МКБ-10
Класи захворювань МКБ-10
приховати все | розкрити все
Міжнародна статистична класифікація хвороб і проблем, пов'язаних зі здоров'ям.
Медико-соціальна експертиза
Увійти через uID
3.5.3. ДИТЯЧИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) (paralysis cerebralis infantilis) - збірний термін, який об'єднує групу хронічних не прогресує синдромів, що виникають внаслідок пошкодження мозку у внутрішньоутробному, перинатальному та ранньому неонатальному періодах. ДЦП характеризується стійкими вираженими руховими, мовними, поведінковими розладами, затримкою розумового розвитку, формуванням патологічного постурального стереотипу.
ДЦП - важке інвалідизуюче захворювання, що приводить до значно вираженим обмеженням життєдіяльності, що є головною причиною формування інвалідності в дитячій популяції. Поширеність цієї патології становить 2-2,5 випадку на 1000 дітей. Чисельність хворих неухильно збільшується з кожним роком. Захворювання в 1,3 рази частіше зустрічається серед хлопчиків, діагностується в 90% випадків у віці до 3-х років.
Остаточний діагноз зазвичай може бути встановлений після року, коли рухові, мовні та психічні порушення стають явними. Критерії постановки діагнозу: непрогресуюче протягом, поєднання в клінічній картині хвороби паралічів і парезів різного розподілу, гіперкінетичних синдромів, мовних, координаторних, сенсорних порушень, когнітивного і інтелектуального зниження.
Епідеміологія: поширеність цієї патології становить 2-2,5 випадку на 1000 дітей. Захворювання в 1,3 рази частіше зустрічається серед хлопчиків, діагностується в 90% випадків у віці до 3-х років.
Етіологія і патогенез: Основними причинами розвитку ДЦП є антенатальні причини (вік матері, екстрагенітальні захворювання, лікарська терапія і професійні шкідливості, алкоголізм і куріння батьків, імунологічна несумісність матері і плоду, антифосфоліпідний синдром у матері), порушення нормального перебігу вагітності на різних її терміни (токсикоз, багатоводдя , загрози переривання, патологія плаценти, багатоплідна вагітність, хірургічні втручання, наркоз під час вагітності, недоношеність, передчасні пологи і т.д.), інтранатальний причини (тривалий б / водний період, патологія пологових шляхів, інструментальне породіллі, оперативні пологи, стремітельнине пологи і т.д.); постнатальний період (неонатальні судомні напади, травматичні та інфекційні ураження головного мозку, токсичні ураження (білірубінова енцефалопатія), гіпоксія і т.д.). Крім того, в на чіткий зв'язок ДЦП з низькою масою тіла при народженні вказують багато авторів. У патогенезі ДЦП поряд з безпосереднім ураженням моторної зони кори головного мозку, підкіркових утворень і пірамідного тракту, велике значення має ураження перивентрикулярной області (ППО) за типом перивентрикулярной лейкомаляції; а також атрофічні і субатрофічні процеси в корі головного мозку (частіше в лобно-скроневих відділах), порушення кровопостачання головного мозку і ликвородинамические порушення [Нікітіна М.Н. , 1999, Меженина Е.П., Качесов В. А., 2001].
Класифікація відображає в основному особливості рухових порушень. У нашій країні часто використовується класифікація за К. А. Семенової (1978), згідно з якою виділяють: спастична диплегию, подвійну геміплегію, гіперкінетичну форму, атонически-астатическую форму, Геміплегічна форму.
Згідно МКБ-10, виділяють сім груп ДЦП (G80) в залежності від локалізації уражених структур (виключена спадкова спастична параплегія - G11.4):
G80.0 Спастичний церебральний параліч
Природжений спастичний параліч (церебральний)
G80.1 спастична диплегію (хвороба Літтла);
G80.3 Діскінетіческій церебральний параліч
Атетоїдную церебральний параліч
G80.4 атаксические церебральний параліч
G80.8 Інший вид дитячого церебрального паралічу
Змішані синдроми церебрального паралічу
G80.9 Дитячий церебральний параліч неуточнений
виділяють наступні стадії дитячого церебрального паралічу: рання стадія (до 4-5 місяців): загальний важкий стан, вегетативні порушення, ністагм, судоми, внутрішньочерепна гіпертензія, синдром рухових порушень; початкова хронічно-резидуальная стадія (з 5-6 місяців до 3-4 років): протікає на тлі резидуальних явищ. Формуються стійкі неврологічні порушення - стійка м'язова гіпертонія (при спастичних формах); пізня резидуальная стадія (після 3 років). Характеризується формуванням стійких дезадаптірующіх синдромів різного ступеня вираженості.
1. Синдром статодинамических порушень (спастичний парез, гіперкінез, атаксії, контрактури і деформації суглобів); в процесі реабілітації можливі: повна компенсація - пересування без опори, в достатній темпі, незалежно від відстані; деформації кінцівок відсутні; субкомпенсация - пересування з обмеженням відстані, при наявності додаткової опори; часткова компенсація - різко обмежена можливість пересування, частіше лише в межах квартири; декомпенсація або відсутність компенсації - повна нездатність до пересування.
2. Синдроми порушення експресивної та писемного мовлення: дизартрія, алалія, дисграфія, дислексія і т.д.
3. Порушення сенсорних функцій: порушення зору (косоокість, ністагм, амбліопія, кортикальні випадання полів зору); порушення слуху (туговухість різного ступеня);
4. Гипертензионно-гідроцефальний синдром різного ступеня вираженості;
5. Синдром пароксизмальних розладів;
6. Синдроми когнітивних розладів (психоорганічний синдром і т.д.);
7. Розлади поведінки та особистісні розлади (неврозоподібні, психопатоподібні розлади, гіперактивність, імпульсивність);
8. Інтелектуальне зниження (різні ступені розумової відсталості);
9. Порушення функції тазових органів (ослаблення або відсутність контролю).
Клінічна характеристика окремих форм ДЦП:
Спастическая подвійна геміплегія (тетраплегія) - одна з найбільш важких форм ДЦП, зустрічається в 2% випадків. Клінічно характеризується спастичним тетрапарезом, при цьому внаслідок високого м'язового тонусу формується патологічна поза: руки зігнуті в ліктьових і променезап'ясткових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в тазостегнових суглобах, зігнуті або, навпаки, розігнуті в колінних суглобах, ротировался всередину, стегна приведені. Такі діти не здатні утримувати вертикальну позу, сидіти, стояти, ходити, утримувати голову, формуються яскраво виражені псевдобульбарние симптоми, страбизм, атрофія зорових нервів, порушення слуху. Внаслідок гіпертонічного синдрому виникають контрактури суглобів, кісткові деформації тулуба і кінцівок. У половині випадків дане захворювання супроводжується генералізованими і парціальними епілептичними нападами. Дана форма є прогностично несприятливою.
Спастическая диплегия (хвороба Літтла G80.1): найбільш часто зустрічається форма ДЦП (60% випадків), розвивається, як правило, внаслідок внутрішньошлуночкових крововиливів. Характеризується розвитком нерівномірного тетрапареза з переважним ураженням нижніх кінцівок іноді в поєднанні з атетоїдную і / або хореоатетоїдні гіперкінезом, атаксією. Супроводжується страбізмом, атрофією зорових нервів, зниженням слуху, дизартрія. Інтелект, як правило, не страждає. У дітей з цією формою ДЦП формується патологічний руховий стереотип. Відзначається ударна постановка стопи на опору, порушується амортизаційна функція ходьби, тобто відсутня невелике згинання ніг в колінному суглобі в фазу серединної опори. Це збільшує ударну навантаження на суглоби нижніх кінцівок, що призводить до раннього розвитку артрозу суглобів (диспластические артрози). Дана форма сприятлива щодо переборення психічних і мовних порушень.
Дитяча геміплегія (гемиплегическая форма G80.2) характеризується одностороннім поразкою кінцівок. У дітей формується порушення стато-динамічних функцій внаслідок асиметрії пози, виникнення паралітичної сколіозу, відставання в рості паралізованих кінцівок, анатомічного укорочення уражених руки і ноги. Дана форма супроводжується розладами мовних функцій по типомпсевдобульбарной дизартрії, можливі психічні порушення, виникнення епілептичних нападів.
Діскінетіческій церебральний параліч: гіперкінетична (дискінетична) форма (G80.3.) Формується, як правило, після перенесеної т.зв. «Ядерної жовтяниці». Супроводжується розладами статодинамических функцій внаслідок хореїчного, атетоїдную, торсіонного гіперкінезів, порушенням мови, затримкою психічного розвитку, зниженням слуху, порушенням функцій вегетативної нервової системи. Інтелект в більшості випадків не страждає, це обумовлює сприятливий прогноз щодо соціальної адаптації та навчання.
Атаксические церебральний параліч (атаксична форма G80.4) характеризується наступними проявами: м'язова гіпотонія, атаксія, різні симптоми мозжечковая асинергии, інтенційний тремор, дизартрія.
Таким чином, у хворих на ДЦП виникають обмеження життєдіяльності внаслідок порушень вестибулярних функцій (рівноваги, координації рухів, кинестезия (розлад відчуття руху, ослаблення проприоцепции від м'язів, сухожиль, суглобів)); аномалій сприйняття - ігнорування уражених кінцівок у 50% дітей з геміплегії; когнітивних порушень (порушення уваги, пам'яті, мислення, емоційної сфери) у 65% дітей; розумової відсталості більш ніж у 50% дітей з ДЦП; порушень експресивної та писемного мовлення у вигляді дизартрії, алалії, дислексії, дізграфіі і т.д.); розладів поведінки і особистісних розладів (порушення мотивації, неврозоподібні і психопатоподібні розлади, гіперактивність, імпульсивність); затримки темпів моторного і / або психомовного розвитку; симптоматичної епілепсії (в% випадків); порушень зору (косоокість, ністагм, амбліопія, кортикальні випадання полів зору); порушення слуху (туговухість різного ступеня); гіпертензійного-гідроцефальний синдрому; дифузного остеопорозу; порушень з боку серцево-судинної і дихальної систем; урологічних порушень (гіперрефлексія сечового міхура, детрузорно-сфінктерного диссинергія), що розвиваються у 90% хворих; ортопедичної патології: вкорочення кінцівок, порушення постави, сколіоз, контрактури суглобів і т.д.- спостерігається у 50% дітей, які страждають на ДЦП.
Необхідні дані при направленні на МСЕ: Висновок невролога, епілептології, психіатра, окуліста (дослідження очного дна і полів зору), сурдолога, ортопеда, педіатра, логопеда; ЕПО з оцінкою інтелекту; стану психічних процесів і особистості; Відлуння-ЕГ, ЕЕГ, РЕГ (за показаннями), КТ та (або) МРТ головного мозку.
Показання для направлення на МСЕ: Наявність стійкого рухового дефекту (спастичний парез, гіперкінез, атаксія, контрактури і деформації суглобів) від помірної до значно вираженої ступеня; поєднання рухових порушень різного ступеня вираженості з наявністю: стійких помірних і виражених порушень експресивної та писемного мовлення; стійких помірних і виражених порушень сенсорних функцій; легких (абсанси, прості парціальні, міоклонічні припадки) і важких нападів (великі судомні напади, вдруге генералізовані парціальні припадки - джексоновские, астатические, амбулаторні автоматизми); стійких помірних і виражених когнітивних порушень (психоорганічний синдром і т.д.); стійких помірних і виражених синдромів «особистісного» регістра (неврозоподібні, психопатоподібні розлади, гіперактивність, імпульсивність); інтелектуальної недостатності різного ступеня; показання для направлення на МСЕ при наявності психічних і пароксизмальних порушень см. в розділі - «Медико-соціальна експертиза та реабілітація дітей-інвалідів при психічних розладах і розладах поведінки» і в розділі - «Епілепсія».
критерії інвалідності: Стійкі помірні, виражені або значно виражені порушення нейром'язових, скелетних і пов'язаних з рухом (статодинамических), мовних і мовних, сенсорних функцій, сечовидільної функції і ін., Що призводять до обмеження самообслуговування, самостійного пересування, спілкування, навчання, здатності контролювати свою поведінку визначають необхідність соціального захисту дитини.
Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах представлена \u200b\u200bв табл.72.
Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах
Клініко-функціональна характеристика основних стійких порушень функцій організму
3.5.3. ДИТЯЧИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) (paralysis cerebralis infantilis) — збірний термін, який об'єднує групу хронічних не прогресує синдромів, що виникають внаслідок пошкодження мозку у внутрішньоутробному, перинатальному та ранньому неонатальному періодах. ДЦП характеризується стійкими вираженими руховими, мовними, поведінковими розладами, затримкою розумового розвитку, формуванням патологічного постурального стереотипу.
ДЦП - важке інвалідизуюче захворювання, що приводить до значно вираженим обмеженням життєдіяльності, що є головною причиною формування інвалідності в дитячій популяції. Поширеність цієї патології становить 2-2,5 випадку на 1000 дітей. Чисельність хворих неухильно збільшується з кожним роком. Захворювання в 1,3 рази частіше зустрічається серед хлопчиків, діагностується в 90% випадків у віці до 3-х років.
Остаточний діагноз зазвичай може бути встановлений після року, коли рухові, мовні та психічні порушення стають явними. Критерії постановки діагнозу: непрогресуюче протягом, поєднання в клінічній картині хвороби паралічів і парезів різного розподілу, гіперкінетичних синдромів, мовних, координаторних, сенсорних порушень, когнітивного і інтелектуального зниження.
Епідеміологія: поширеність цієї патології становить 2-2,5 випадку на 1000 дітей. Захворювання в 1,3 рази частіше зустрічається серед хлопчиків, діагностується в 90% випадків у віці до 3-х років.
Етіологія і патогенез: Основними причинами розвитку ДЦП є антенатальні причини (вік матері, екстрагенітальні захворювання, лікарська терапія і професійні шкідливості, алкоголізм і куріння батьків, імунологічна несумісність матері і плоду, антифосфоліпідний синдром у матері), порушення нормального перебігу вагітності на різних її терміни (токсикоз, багатоводдя , загрози переривання, патологія плаценти, багатоплідна вагітність, хірургічні втручання, наркоз під час вагітності, недоношеність, передчасні пологи і т.д.), інтранатальний причини (тривалий б / водний період, патологія пологових шляхів, інструментальне породіллі, оперативні пологи, стремітельнине пологи і т.д.); постнатальний період (неонатальні судомні напади, травматичні та інфекційні ураження головного мозку, токсичні ураження (білірубінова енцефалопатія), гіпоксія і т.д.). Крім того, в на чіткий зв'язок ДЦП з низькою масою тіла при народженні вказують багато авторів. У патогенезі ДЦП поряд з безпосереднім ураженням моторної зони кори головного мозку, підкіркових утворень і пірамідного тракту, велике значення має ураження перивентрикулярной області (ППО) за типом перивентрикулярной лейкомаляції; а також атрофічні і субатрофічні процеси в корі головного мозку (частіше в лобно-скроневих відділах), порушення кровопостачання головного мозку і ликвородинамические порушення [Нікітіна М.Н. , 1999, Меженина Е.П., Качесов В. А., 2001].
Класифікація відображає в основному особливості рухових порушень. У нашій країні часто використовується класифікація по К. А. Семенової (1978),згідно з якою виділяють: спастична диплегию, подвійну геміплегію, гіперкінетичну форму, атонически-астатическую форму, Геміплегічна форму.
Згідно МКБ-10, Виділяють сім груп ДЦП (G80) в залежності від локалізації уражених структур (виключена спадкова спастична параплегія - G11.4):
G80.0 Спастичний церебральний параліч
Природжений спастичний параліч (церебральний)
G80.1 спастична диплегію (хвороба Літтла);
G80.2 Дитяча геміплегія
G80.3 Діскінетіческій церебральний параліч
Атетоїдную церебральний параліч
G80.4 атаксические церебральний параліч
G80.8 Інший вид дитячого церебрального паралічу
Змішані синдроми церебрального паралічу
G80.9 Дитячий церебральний параліч неуточнений
виділяють наступні стадіїдитячого церебрального паралічу: рання стадія (До 4-5 місяців): загальний важкий стан, вегетативні порушення, ністагм, судоми, внутрішньочерепна гіпертензія, синдром рухових порушень; початкова хронічно-резидуальная стадія (З 5-6 місяців до 3-4 років): протікає на тлі резидуальних явищ. Формуються стійкі неврологічні порушення - стійка м'язова гіпертонія (при спастичних формах); позднее резидуальная стадія (Після 3 років). Характеризується формуванням стійких дезадаптірующіх синдромів різного ступеня вираженості.
1. Синдром статодинамических порушень (спастичний парез, гіперкінез, атаксії, контрактури і деформації суглобів); в процесі реабілітації можливі: повна компенсація - пересування без опори, в достатній темпі, незалежно від відстані; деформації кінцівок відсутні; субкомпенсация - пересування з обмеженням відстані, при наявності додаткової опори; часткова компенсація - різко обмежена можливість пересування, частіше лише в межах квартири; декомпенсація або відсутність компенсації - повна нездатність до пересування.
2. Синдроми порушення експресивної та писемного мовлення: дизартрія, алалія, дисграфія, дислексія і т.д.
3. Порушення сенсорних функцій: порушення зору (косоокість, ністагм, амбліопія, кортикальні випадання полів зору); порушення слуху (туговухість різного ступеня);
4. Гипертензионно-гідроцефальний синдром різного ступеня вираженості;
5. Синдром пароксизмальних розладів;
6. Синдроми когнітивних розладів (психоорганічний синдром і т.д.);
7. Розлади поведінки та особистісні розлади (неврозоподібні, психопатоподібні розлади, гіперактивність, імпульсивність);
8. Інтелектуальне зниження (різні ступені розумової відсталості);
9. Порушення функції тазових органів (ослаблення або відсутність контролю).
Клінічна характеристика окремих форм ДЦП:
Спастическая подвійна геміплегія (тетраплегія) - одна з найбільш важких форм ДЦП, зустрічається в 2% випадків. Клінічно характеризується спастичним тетрапарезом, при цьому внаслідок високого м'язового тонусу формується патологічна поза: руки зігнуті в ліктьових і променезап'ясткових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в тазостегнових суглобах, зігнуті або, навпаки, розігнуті в колінних суглобах, ротировался всередину, стегна приведені. Такі діти не здатні утримувати вертикальну позу, сидіти, стояти, ходити, утримувати голову, формуються яскраво виражені псевдобульбарние симптоми, страбизм, атрофія зорових нервів, порушення слуху. Внаслідок гіпертонічного синдрому виникають контрактури суглобів, кісткові деформації тулуба і кінцівок. У половині випадків дане захворювання супроводжується генералізованими і парціальними епілептичними нападами. Дана форма є прогностично несприятливою.
Спастическая диплегия (хвороба Літтла G80.1): найбільш часто зустрічається форма ДЦП (60% випадків), розвивається, як правило, внаслідок внутрішньошлуночкових крововиливів. Характеризується розвитком нерівномірного тетрапареза з переважним ураженням нижніх кінцівок іноді в поєднанні з атетоїдную і / або хореоатетоїдні гіперкінезом, атаксією. Супроводжується страбізмом, атрофією зорових нервів, зниженням слуху, дизартрія. Інтелект, як правило, не страждає. У дітей з цією формою ДЦП формується патологічний руховий стереотип. Відзначається ударна постановка стопи на опору, порушується амортизаційна функція ходьби, тобто відсутня невелике згинання ніг в колінному суглобі в фазу серединної опори. Це збільшує ударну навантаження на суглоби нижніх кінцівок, що призводить до раннього розвитку артрозу суглобів (диспластические артрози). Дана форма сприятлива щодо переборення психічних і мовних порушень.
Дитяча геміплегія (гемиплегическая форма G80.2) Характеризується одностороннім поразкою кінцівок. У дітей формується порушення стато-динамічних функцій внаслідок асиметрії пози, виникнення паралітичної сколіозу, відставання в рості паралізованих кінцівок, анатомічного укорочення уражених руки і ноги. Дана форма супроводжується розладами мовних функцій по типомпсевдобульбарной дизартрії, можливі психічні порушення, виникнення епілептичних нападів.
Діскінетіческій церебральний параліч:гіперкінетична (дискінетична) форма (G80.3.) Формується, як правило, після перенесеної т.зв. «Ядерної жовтяниці». Супроводжується розладами статодинамических функцій внаслідок хореїчного, атетоїдную, торсіонного гіперкінезів, порушенням мови, затримкою психічного розвитку, зниженням слуху, порушенням функцій вегетативної нервової системи. Інтелект в більшості випадків не страждає, це обумовлює сприятливий прогноз щодо соціальної адаптації та навчання.
Атаксические церебральний параліч (атаксична форма G80.4) характеризується наступними проявами: м'язова гіпотонія, атаксія, різні симптоми мозжечковая асинергии, інтенційний тремор, дизартрія.
Таким чином, у хворих на ДЦП виникають обмеження життєдіяльності внаслідок порушень вестибулярних функцій (рівноваги, координації рухів, кинестезия (розлад відчуття руху, ослаблення проприоцепции від м'язів, сухожиль, суглобів)); аномалій сприйняття - ігнорування уражених кінцівок у 50% дітей з геміплегії; когнітивних порушень (порушення уваги, пам'яті, мислення, емоційної сфери) у 65% дітей; розумової відсталості більш ніж у 50% дітей з ДЦП; порушень експресивної та писемного мовлення у вигляді дизартрії, алалії, дислексії, дізграфіі і т.д.); розладів поведінки і особистісних розладів (порушення мотивації, неврозоподібні і психопатоподібні розлади, гіперактивність, імпульсивність); затримки темпів моторного і / або психомовного розвитку; симптоматичної епілепсії (в 50-70% випадків); порушень зору (косоокість, ністагм, амбліопія, кортикальні випадання полів зору); порушення слуху (туговухість різного ступеня); гіпертензійного-гідроцефальний синдрому; дифузного остеопорозу; порушень з боку серцево-судинної і дихальної систем; урологічних порушень (гіперрефлексія сечового міхура, детрузорно-сфінктерного диссинергія), що розвиваються у 90% хворих; ортопедичної патології: вкорочення кінцівок, порушення постави, сколіоз, контрактури суглобів і т.д.- спостерігається у 50% дітей, які страждають на ДЦП.
Необхідні дані при направленні на МСЕ: Висновок невролога, епілептології, психіатра, окуліста (дослідження очного дна і полів зору), сурдолога, ортопеда, педіатра, логопеда; ЕПО з оцінкою інтелекту; стану психічних процесів і особистості; Відлуння-ЕГ, ЕЕГ, РЕГ (за показаннями), КТ та (або) МРТ головного мозку.
Показання для направлення на МСЕ: Наявність стійкого рухового дефекту (спастичний парез, гіперкінез, атаксія, контрактури і деформації суглобів) від помірної до значно вираженої ступеня; поєднання рухових порушень різного ступеня вираженості з наявністю: стійких помірних і виражених порушень експресивної та писемного мовлення; стійких помірних і виражених порушень сенсорних функцій; легких (абсанси, прості парціальні, міоклонічні припадки) і важких нападів (великі судомні напади, вдруге генералізовані парціальні припадки - джексоновские, астатические, амбулаторні автоматизми); стійких помірних і виражених когнітивних порушень (психоорганічний синдром і т.д.); стійких помірних і виражених синдромів «особистісного» регістра (неврозоподібні, психопатоподібні розлади, гіперактивність, імпульсивність); інтелектуальної недостатності різного ступеня; показання для направлення на МСЕ при наявності психічних і пароксизмальних порушень см. в розділі - «Медико-соціальна експертиза та реабілітація дітей-інвалідів при психічних розладах і розладах поведінки» і в розділі - «Епілепсія».
критерії інвалідності: Стійкі помірні, виражені або значно виражені порушення нейром'язових, скелетних і пов'язаних з рухом (статодинамических), мовних і мовних, сенсорних функцій, сечовидільної функції і ін., Що призводять до обмеження самообслуговування, самостійного пересування, спілкування, навчання, здатності контролювати свою поведінку визначають необхідність соціального захисту дитини.
Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах представлена \u200b\u200bв табл.72.
Таблиця 72
Кількісна система оцінки ступеня вираженості стійких порушень функцій організму людини в процентах
Клініко-функціональна характеристика основних стійких порушень функцій організму |
Кількісна оцінка (%) |
6.4.1 Розділ «Дитяча геміплегія (геміпаретична форма)» |
|
6.4.1.1 Однобічне ураження з легким лівостороннім парезом без порушення опори і пересування, схвата і утримання предметів, без мовних розладів, з легкими когнітивним дефектом. З легкими контрактурами: сгибательно-яка веде контрактура в плечовому суглобі, сгибательно-ротаційна в ліктьовому суглобі, сгибательно-пронаторной в лучезапястном суглобі, згинальних контрактура в суглобах пальців кисті; Аддукторние-згинальній контрактурой в тазостегновому суглобі, згинальній в колінному і в гомілковостопному суглобах. Обсяг рухів у зазначених суглобах зменшений на 30 градусів (до 1/3) від фізіологічної амплітуди. Стійкі незначно виражені порушення мовних і мовних функцій, незначні статодинамические порушення |
|
6.4.1.2 Однобічне ураження з легким правостороннім парезом з мовними порушеннями (комбіновані мовні розлади: псевдобульбарная дизартрія, патологічна дислалия, порушення темпу і ритму мови); порушення формування шкільних навичок (дислексія, дисграфія, дискалькулия). Хода асиметрична з акцентом на праву кінцівку; ускладнені складні види руху (ходьба на пальцях, п'ятах, в положенні навпочіпки). З легкої згинальній контрактурой в ліктьовому суглобі, сгибательно-пронаторной в лучезапястном суглобі, згинальній контрактурой в суглобах пальців кисті; змішаної контрактурой в колінному і тазостегновому, гомілковостопному суглобах з приведенням стоп. Обсяг активних рухів зменшений на 30% (до 1/3) від фізіологічної амплітуди. Пасивні руху відповідають фізіологічній амплітуді. Стійкі помірні порушення мовних і мовних функцій, незначні статодинамические порушення |
|
6.4.1.3 Однобічне ураження. Помірний гемипарез з деформацією стопи і / або кисті, що утрудняє ходьбу і стояння, цільову і дрібну моторику з можливістю утримання стоп в положенні досяжною корекції. Хода патологічна (геміпаретична), в повільному темпі, неможливі складні види рухів. Дизартрія (мова не виразна, незрозуміла оточуючим). Помірна приводяще-згинальних контрактура в плечовому суглобі, сгибательно-ротаційна контрактура в ліктьовому і лучезапястном суглобах, згинальних контрактура в суглобах пальців кисті; змішана контрактура в тазостегновому суглобі, сгибательная в колінному і гомілковостопному суглобах. Обсяг рухів зменшений на 50% (1/2) від фізіологічної амплітуди (норми). Стійкі помірні статодинамические порушення в поєднанні з незначними мовними і мовними функціями |
|
6.4.1.4 Однобічне ураження. Виражений гемипарез з фіксованим порочним положенням стопи, і кистьового суглоба в поєднанні з порушенням координації рухів і рівноваги, що ускладнюють вертикалізацію, опору і пересування, в поєднанні з мовними і мовленнєвими розладами (псевдобульбарная дизартрія). З вираженою сгибательно-приводить контрактурой в плечовому суглобі, сгибательно-ротаційної в ліктьовому і лучезапястном суглобах, згинальній контрактурой в суглобах пальців кисті; змішана контрактура в колінному і тазостегновому суглобах, згинальних-яка веде в гомілковостопному суглобі. Обсяг активних рухів зменшений на 2/3 від фізіологічної амплітуди. Порушено формування вікових і соціальних навичок. Стійкі виражені статодинамические порушення, з помірними порушеннями мовних і мовних функцій, з помірними порушеннями психічних функцій |
|
6.4.1.5 Однобічне ураження. Значно виражений геміпарез або плегия, (повний параліч верхньої і нижньої кінцівки), псевдобульбарний синдром, порушення мови (импрессивной і експресивної), порушення психічних функцій (глибока або важка розумова відсталість). Всі рухи в суглобах на стороні поразки різко обмежені: активні і пасивні рухи в суглобах на стороні поразки або відсутні, або в межах 5-10 градусів від фізіологічної амплітуди. Відсутні вікові та соціальні навички. Значно виражені статодинамические порушення, виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
|
6.4.2 Розділ «Спастическая диплегия (діплегіческая форма)» |
|
6.4.2.1 Нижній спастичний парапарез помірного ступеня, хода патологічна, спастична з опорою на передньо-зовнішній край стопи з можливістю утримання стоп в положенні досяжною корекції (функціонально вигідне положення), згинальних контрактура колінних суглобів, сгибательно - приводить контрактура гомілковостопного суглоба; деформація стоп; складні види рухів утруднені. Обсяг рухів у суглобах можливий в межах ½ (50%) від фізіологічної амплітуди. Можливо оволодіння віковими та соціальними навичками. Помірні статодинамические порушення |
|
6.4.2.2 Нижній спастичний парапарез вираженому ступені з грубою деформацією стоп. Складні види пересування не доступні (необхідна регулярна, часткова стороння допомога). Виражена змішана контрактура в суглобах нижніх кінцівок. Активні рухи відсутні, пасивні - в межах 2/3 від фізіологічної амплітуди. Виражене порушення статодинамических функцій |
|
6.4.2.3 Нижній спастичний парапарез з вираженою грубою деформацією стоп (функціонально не вигідне становище) з неможливістю опори, і пересування. Контрактури приймають більш складний характер, рентгенологічно виявляються вогнища гетеротопічною ассіфікаціі. Виявляється потреба постійної сторонньої допомоги. Наявність псевдобульбарного синдрому, в поєднанні з мовними і мовленнєвими розладами, епілептичними припадками. Значно виражені статодинамические порушення, виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
|
6.4.3 Розділ «Діскінетіческій церебральний параліч (гіперкінетична форма)» |
|
6.4.3.1 Довільна моторика порушена внаслідок різко мінливого м'язового тонусу (дистонічні атаки), спастико-гіперкінетичні парези асиметричні. Порушена вертикалізація (може стояти з додатковою опорою). Активні рухи в суглобах обмежені більшою мірою внаслідок гіперкінезів (потребує регулярної, часткової сторонньої допомоги), переважають мимовільні рухові акти, пасивні руху можливі в межах 10 - 20 градусів від фізіологічної амплітуди; є гіперкінетична і псевдобульбарная дизартрія, псевдобульбарний синдром. Можливо оволодіння примітивними навичками самообслуговування. Виражені порушення статодинамических функцій, виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
|
6.4.3.2 Дистонічні атаки в поєднанні з вираженим спастичним тетрапарезом (комбіновані контрактури в суглобах кінцівок), атетозом і / або подвійним атетозом; псевдобульбарний синдром, гіперкінези в оральної мускулатури, виражена дизартрія (гіперкінетична і псевдобульбарная). Глибока або важка розумова відсталість. Вікові та соціальні навички відсутні. Значно виражені порушення статодинамических функцій, виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
|
6.4.4 Розділ «Спастический церебральний параліч (подвійна геміплегія, спастичний тетрапарез)» |
|
6.4.4.1 Симетричне ураження. Виражені порушення статодинамічних функції (множинні комбіновані контрактури суглобів верхніх і нижніх кінцівок); відсутні довільні рухи, фіксоване патологічне положення (в положенні лежачи) можливі незначні рухи (повороти тіла на бік), є епілептичні припадки; психічний розвиток грубо порушено, емоційний розвиток примітивно; псевдобульбарний синдром, груба дизартрія. Глибока або важка розумова відсталість. Відсутні вікові та соціальні навички. Значно виражені порушення статодинамических функцій, виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
|
6.4.5 Розділ «атаксические церебральний параліч (атонически-астатическая форма)» |
|
6.4.5.1 Нестійка, некоордінірованная хода, внаслідок туловищной (статичної) атаксії м'язова гіпотонія з переразгибанием в суглобах. Рухи в верхніх і нижніх кінцівках дізрітмічни. Цільова і дрібна моторика порушена, труднощі при виконанні тонких і точних рухів. Глибока або важка розумова відсталість; мовні порушення. Порушено формування вікових і соціальних навичок. Виражені порушення статодинамічних функції, виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
|
6.4.5.2 Поєднання рухових порушень з вираженим і значно вираженим порушенням психічного розвитку; гіпотонія, туловищная (статична) атаксія, перешкоджає формуванню вертикальної пози і довільних рухів. Динамічна атаксія, перешкоджає точних рухів; дизартрія (мозочкова, псевдобульбарная). Відсутні вікові та соціальні навички. Відсутні вікові та соціальні навички. Значно виражені порушення статодинамічних функції, виражені або значно виражені порушення мовних і мовних функцій, виражені порушення психічних функцій |
при дитячої геміплегії (гемипаретической формі) ДЦП спостерігаються порушення функцій незначні (10-30%), помірні (40-60%), виражені (70-80%), значно виражені (90-100%): статодинамічних функції - від незначної до значно вираженої ступеня, порушення мовних і мовних функцій - від незначної до вираженої ступеня, порушення психічних функцій - від незначної до вираженої ступеня.
приспастичної диплегии (діплегіческой формі)ДЦП спостерігаються порушення функцій помірні (40-60%), виражені (70-80%), значно виражені (90-100%): статодинамічних функції від помірної до значно вираженої ступеня, порушення мовних і мовних функцій вираженому ступені, порушення психічних функцій вираженою ступеня.
при діскінетіческой (гиперкинетической) формі
при спастическом церебральному паралічі (подвійної геміплегії, спастичний тетрапарез)спостерігаються порушення функцій значно виражені (90-100%): статодинамічних функції значно вираженому ступені, порушення мовних і мовних функцій вираженому ступені, порушення психічних функцій вираженому ступені.
при атонічний-астатичними формі ДЦП спостерігаються порушення функцій виражені (70-80%) і значно виражені (90-100%): статодинамічних функції від вираженої до значно вираженої ступеня, порушення мовних і мовних функцій вираженому ступені, порушення психічних функцій вираженому ступені.
Рубрика по МКФ: основні функції - b117 інтелектуальні функції; b126 темперамент і особистісні функції, b140 функції уваги, b144 - функції пам'яті; b310- b 399 функції голосу і мови; b 710-789 нейром'язові, скелетні і пов'язані з рухом функції.
медична реабілітація : Реконструктивна хірургія за показаннями: ахіллопластіка, вкорочують остеотомія, пересадка сухожиль, артродеза, тенодези, артропластика, нейроектоміі і т.д .; відновна терапія: Медикаментозна терапія препаратами, стимулюючими обмінні процеси головного мозку, що знижують м'язовий тонус, зменшують гіперкінези, поліпшують нервово-м'язову передачу, стимулюючими обмін речовин в м'язовій тканині, що поліпшують мікроциркуляцію, стимулюють регенерацію; в особливо важких випадках можливе застосування ін'єкцій ботулінічного токсину (Ботокса або Диспорта) в м'язи-агоністи з метою зниження тонусу м'язів, що беруть участь в побудові патологічного рухового стереотипу у хворих зі спастичними формами ДЦП; симптоматична терапія основних дезадаптірующіх синдромів (антиконвульсанти, коректори поведінки і т.д.); фізіотерапія, лікувальна фізкультура, масаж, голкорефлексотерапія; метод динамічної пропріоцептивної корекції - носіння гравітаційного костюма (лікувальні костюми «Адель», «Гравистат», «Спіраль», «Атлант»); санаторно-курортне лікування при відсутності протипоказань.
Технічні засоби реабілітації: при вираженому і значно вираженому порушенні статодинамічних, сенсорної функції, функції сечовидільної системи показано забезпечення інваліда технічними засобами реабілітації: крісла-коляски для дітей з ДЦП (кімнатні і прогулянкові), ходунки; опорні тростини, крісла-стільці туалетні; матраци і подушки протипролежневі; абсорбує білизна, підгузники, засоби навчання і розвитку здатності здійснювати повсякденне самообслуговування і т.д .; можуть застосовуватися інші технічні засоби для самообслуговування та пересування і т.д., що входять в державні гарантії (наприклад, різні види ортезів, пристосування для одягання, роздягання і захоплення предметів); технічні засоби по ГОСТ Р 52079-2006, що не входять в державні гарантії.