Hiperkinetički oblik cerebralne paralize ICB kod 10. G80 Cerebralna paraliza
8103 0
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) javlja se u prosjeku s učestalošću 1,5 na 1000 djece, što dovodi do invaliditeta zbog oštećenja mišićno-koštanog sistema. Na trećem je mjestu po učestalosti lezija nakon urođenih bolesti i posljedica dječje paralize i čini 0,8-1% svih ortopedskih bolesti kod djece.
Little je prvi put opisan kao nozološka jedinica cerebralne paralize 1853. godine. Kombinirao je kliničke simptome koji se odlikuju povećanom spastičnošću mišića ekstremiteta, poremećajima kretanja, savijanjem i addukcijskom kontrakturom zglobova, teškim ekvinusnim deformacijama stopala i mentalnim poremećajima djeteta, u jednu bolest koja je kasnije postala poznata kao Little's bolest ... Istinska bolest uključuje cerebralnu paralizu i pareze nastale rođenjem traume ili preranog rođenja. 1893. S. Fread je skovao termin "cerebralna spastična paraliza" za sve manifestacije spastične paralize zbog prenatalnih, intranatalnih i postnatalnih uzroka.
Kongenitalni uzroci koji doprinose razvoju cerebralne spastične paralize uključuju malformacije mozga, često u kombinaciji sa anomalijom u formiranju lubanje, kao i nasledne bolesti, hronične zarazne bolesti majke, toksikoza trudnica, toksoplazmoza, krvarenje kod majke tokom trudnoće itd.
Prenatalni faktori uključuju nedonoščad. Kintranatalni uzroci koji uzrokuju cerebralnu spastičnu paralizu uključuju poremećaje cirkulacije u mozgu za vrijeme porođaja (velika glava ploda, uska karlica), ozljede mozga (za vrijeme primjene pinceta ili drugih akušerskih tehnika), fetalnu asfiksiju (za vrijeme abrupcije posteljice ili tijekom placenta, itd.).
Postporođajni uzroci razvoja cerebralne spastične paralize mogu biti povrede prvih dana i mjeseci života uslijed modrica, potresa mozga i kompresije mozga, kao i zarazne bolesti poput meningitisa, encefalitisa, meningoencefalitisa itd.
Patogeneza bolesti temelji se na primarnom poremećaju aktivnosti moždane kore, uzrokovanom traumom rođenja ili upalnim procesom. Ortopedi se najčešće bave pacijentima koji pate od posljedica intrapartalne i postnatalne traume.
Prema težini bolesti i kliničkim simptomima, takvi su bolesnici podijeljeni u tri skupine: 1) s blagim stupnjem spastične pareze; 2) sa prosječnim stepenom i 3) sa izraženom spastičnom parezom.
Pacijenti iz grupe I kreću se samostalno, služe sebi, intelekt većine njih nije narušen. Studiraju u školi i na univerzitetima, a zatim rade (slika 1).
Slika: 1. Pacijent sa cerebralnom paralizom: lijeva spastična hemipareza
Pacijenti iz grupe II mogu hodati sa štakama ili uz pomoć stranaca. Samohrana im je teška, ne mogu se sami odijevati i svlačiti i potrebna im je briga. Postoje oštećene inteligencija, govor, vid, sluh, kontrakture zglobova i opaki položaji udova. Takvi pacijenti ne mogu pohađati školu, vrlo je teško upoznati ih sa posebnim radom.
Pacijenti III grupe ne mogu se kretati ni uz pomoć stranaca, nisu u mogućnosti sami se služiti. Kod značajnog broja njih psiha, govor, vid, pamćenje su ozbiljno pogođeni. Postoje stalne kontrakture i opaki položaji udova. Stupanj kontraktura i spastičnost mišića su različiti, a uz uzbuđenje i pokušaj kretanja povećavaju se (slika 1).
Uprkos različitim stupnjevima spastičnosti i pareza mišića, klinička slika spastične paralize je karakteristična. Gornji udovi su približeni tijelu, podlaktice su u položaju pronacije i fleksije u zglobovima lakata, šaka je u položaju palmarne fleksije, prsti su stisnuti u šaku, prvi prst je doveden. Bedro je rotirano prema unutra i nalazi se u položaju fleksije i adukcije na zglobu kuka. Kao rezultat grča mišića aduktora, oba zgloba koljena trljaju se jedan o drugi, a ponekad se i sijeku. U zglobovima koljena uglavnom postoje fleksione kontrakture, a stopala su u položaju plantarne fleksije i varusne adukcije. Učestala su bilateralna spastična ravna stopala. Hod je tipičan: potpora na prednjem dijelu stopala zbog izraženog ekvinusa (plantarna fleksija), donji udovi su savijeni u zglobovima koljena i kuka, noge su uvedene, okrenute prema unutra, koljena se trljaju jedna o drugu, stopala su "upletena". Gornji udovi su dovedeni do tijela, savijeni u zglobovima lakta i zgloba, prsti su u položaju fleksione kontrakture. Karakteristična je pojava pacijenta sa cerebralnom spastičnom paralizom: škiljenje, usta koja se ne zatvaraju, salivacija. Sa ozbiljnim stepenom bolesti, izražena je demencija, hiperkineza, atetoza. Ovisno o mjestu i opsegu lezije moždanog fokusa, moguća je monopareza (jedan gornji ili jedan donji ud), hemipareza (jednostrano oštećenje trupa i udova), parapareza (oštećenje donjih udova) i kvadripareza (oštećenje gornjih i donjih udova).
Teško je postaviti dijagnozu cerebralne spastične paralize u prvim mjesecima života. Međutim, pojava spastičnih poremećaja pokreta udova, ukrštanja nogu, tendencija savijanja položaja donjih ekstremiteta i položaja ekstenzije u zglobovima lakta omogućava sumnju na ovo patološko stanje. Dijete zaostaje u mentalnom razvoju od vršnjaka. Do navršene godine dana pojavljuju se fleksusno-adukcijske kontrakture u donjim udovima i fleksiono-pronacijskim instalacijama gornjih udova. U dobi od 1-1 1/2 godine dijagnozu nije teško uspostaviti. Ako dijete do 5. godine nije naučilo sjediti i brinuti se o sebi, tada je prognoza za obnavljanje funkcije udova nepovoljna. Zajedno s poremećajima kretanja (promjene u mišićnoj snazi \u200b\u200bi tonu, opsegu pokreta i brzini pokretnih reakcija, smanjenim mišićnim performansama, poremećenom koordinacijom, prisutnošću patoloških refleksa i povećanim tetivnim refleksima), ova djeca imaju prateće simptome poremećaja kranijalnih živaca, oštećenja govora, psihe, poremećaja funkcije ekstrapiramidnog sistema.
Liječenjedjeca sa cerebralnom spastičnom paralizom pretežno su palijativna, jer je osnovni uzrok povezan s promjenama u mozgu nepopravljiv. Tretman se fokusira na smanjenje ukočenosti mišića, uklanjanje kontraktura i pomoć u kretanju.
Liječenje se dijeli na opće i ortopedsko.
Opšti tretman.Mala i mentalno zaostala djeca dobijaju samo pasivnu vježbanje, starija djeca - aktivnu i pasivnu vježbanje. Za njih su važne igre u bolnicama i kod kuće, stoga su roditelji posebno obučeni u metodama terapije vježbanjem. Nastava treba da uključuje disanje, korektivne, ritmičke vježbe, istezanje i jačanje mišića, učenje hodanja.
Istovremeno sa terapijom vežbanjem koristi se FTL (elektro- i svetlosna terapija, hidroterapija, ozokeritoterapija, parafinska terapija).
Lijekovi su usmjereni na smanjenje tonusa mišića. Propisati lijekove glutaminsku kiselinu, midokalm, dibazol, tropacin (smanjuje ekscitabilnost m-holinergičkih receptora) itd., Kao i vitamine B i E. Posebnu pažnju treba obratiti na razvoj inteligencije.
Ortopedsko liječenjese dijeli na neoperativne i operativne. Počinje u prvim mjesecima djetetovog života i nastavlja se kroz čitav period rasta.
Neoperativni tretman sastoji se u korekciji kontraktura zglobova ekstremiteta uz pomoć stupnjevanih gipsanih gipsa, aparata Ilizarov ili gipsanih gipsa sa montiranim šarkama za ometanje. Nakon uklanjanja kontraktura, udove je potrebno danju fiksirati u ortopedskim uređajima ili čizmama s visokim krutim vrhom, a noću stavljati u gips parisa prekriven nitrnim ili polietilenskim udlagama i krevetima. Ako dijete ima oštru spastičnost mišića, tada su udovi fiksirani u uređajima od iverne kože sa šarkama, a za lagane lezije koriste se uređaji bez brave.
Eliminisanje kontraktura i stavljanje ove djece na noge pomoću štaka ili aparata značajno poboljšava njihovo fizičko i mentalno stanje.
Hirurško liječenje.Vrste hirurških intervencija možemo podijeliti u šest grupa:
1) na mozgu;
2) na kičmenoj moždini;
3) na autonomni nervni sistem;
4) na perifernim živcima;
5) na mišiće i tetive;
6) na kostima i zglobovima.
Samo su posljednje tri vrste operacija našle primjenu, jer su prve tri vrste neučinkovite i daju visoku smrtnost.
Operacije perifernih živaca, mišića i tetiva, kostiju i zglobova imaju stroge indikacije i izvode se u dobi od 5 godina i više.
Indikacije za operaciju su neuspjeh nehirurškog liječenja pod slijedećim uvjetima:
1) oštar grč mišića, pojačan hodanjem;
2) uporne kontrakture;
3) prisustvo deformacije gornjih ili donjih ekstremiteta, što ne krši statiku i hodanje.
U ovom slučaju, liječnik bi se trebao temeljiti na kliničkim podacima o općem stanju pacijenta, stupnju intelektualne invalidnosti i težini deformacija.
Operacija donjih udova.Kod spastičnog iščašenja zgloba kuka moguća je otvorena redukcija.
Uvjeti imobilizacije u gipsanom zavoju kuka produžuju se na 2 mjeseca.
U fleksiono-adukcijskim kontrakturama kukova prikazano je odvajanje fleksora kuka od gornjeg prednjeg i donjeg prednjeg ilialnog kralješka i miotomija aduktora kuka. S ozbiljnom spastičnošću mišića prikazana je tenotomija aduktora u kombinaciji s resekcijom prednje grane zateznog živca (slika 2). Da bi se ispravile kontrakture, koriste se Ilizarov aparat ili gipsani odljevci s ugrađenim šarkama za ometanje.
Slika: 2. Pristup za resekciju zateznog živca: a - intrapelvic prema Chandleru; b - non-pelvic prema Vishnevsky: 1 - n. obturatorius; 2 - T. adductor longus;3 — fascia pectinea;4 — t. pectineus
Da bi se eliminisala rotacija femura prema unutra, indicirana je derotacijska subtrohanterična osteotomija femura.
Jedna od metoda uklanjanja fleksione kontrakture u zglobovima koljena je Eggersova operacija (slika 3).
Slika: 3Dijagram rada jaja. Pomicanje tačaka pričvršćivanja fleksora golenice na kondile femura
Da bi se eliminirala ekvinusna (plantarna) fleksija stopala, koriste se intervencije na tetivama, mišićima i kostima: ovo je produženje tetive pete u obliku slova Z, ili Silverskjoldova operacija (odvojena transplantacija mišića teleta), ili trostruka artrodeza stopala kod djece starije od 8 godina.
Operacija gornjih udovakod djece sa spastičnom paralizom jedan je od najtežih problema. Operacije na kostima i zglobovima nisu široko korištene. Istovremeno se aktivno koriste operacije na mišićima i tetivama. Dakle, uklanjanje addukcijske kontrakture ramena može se postići presijecanjem tetiva velikog prsnog mišića, širokog leđnog mišića i velikog okruglog mišića. Fleksiono-pronacijske kontrakture podlaktice mogu se eliminirati operacijom Tuby (slika 4). Instalacija fleksije šake može se brzo eliminirati ili skraćivanjem kostiju podlaktice, ili artrodezom zgloba zgloba, ili transosenom tenodezom fleksora prstiju kroz metafizu radijusa prema Chaklinu.
Slika: 4. Shema rada Tubie. Transformacija okruglog pronatora u oslonac za nastavak: a - normalno pričvršćivanje okruglog pronatora; b - mjesto pričvršćivanja okruglog pronatora nakon njegovog kretanja
Pri liječenju bolesnika s cerebralnom spastičnom paralizom potrebno je uzeti u obzir potrebu ne samo za obnavljanjem funkcije pogođenog uda, već i za naknadnom prilagodbom samoposluživanju i, ako je moguće, radu. Da bi se održali rezultati liječenja, pacijent se opskrbljuje protetskim i ortopedskim proizvodima.
Traumatologija i ortopedija. N. V. Kornilov
Cerebralna paraliza (G80)
Dječija neurologija, Pedijatrija
opće informacije
Kratki opis
Unija pedijatara Rusije
ICD 10: G80
Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (revidirano svake 3 godine)
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) - grupa stabilnih poremećaja u razvoju motoričkih sposobnosti i održavanju držanja, što dovodi do defekata u kretanju uslijed neprogresivnog oštećenja i / ili anomalije mozga u razvoju kod fetusa ili novorođenog djeteta.
Klasifikacija
Kodiranje po ICD-10
G80.0 - Spastična cerebralna paraliza
G80.1 - Spastična diplegija
G80.2 - Dječja hemiplegija
G80.3 - Diskinetička cerebralna paraliza
G80.4 - Ataksična cerebralna paraliza
G80.8 - Druga vrsta dječje cerebralne paralize
Primjeri dijagnoza
Cerebralna paraliza: spastična diplegija.
Cerebralna paraliza: spastična desnostranična hemipareza.
Cerebralna paraliza: diskinetički oblik, koreotetoza.
Cerebralna paraliza: ataksični oblik.
Klasifikacija
Pored gore opisane međunarodne klasifikacije cerebralne paralize (ICD-10), postoji i veliki broj kliničkih i funkcionalnih klasifikacija autorskih prava. Najrasprostranjenija u Rusiji bila je klasifikacija K.A. Semjonova (1978):
Dvostruka hemiplegija;
Hiperkinetički oblik;
Atoničko-astatski oblik;
Hemiplegični oblik;
i L.O. Badalyan i dr. (1988):
Tabela 1 - Klasifikacija cerebralne paralize
Rane godine | Starije godine |
Spastični oblici: Hemiplegija Diplegija Bilateralna hemiplegija Dystonični oblik Hipotonični oblik |
Spastični oblici: Hemiplegija Diplegija Bilateralna hemiplegija Hiperkinetički oblik Ataksični oblik Atoničko-astatski oblik Mješoviti oblici: Spastično-ataksični Spastično-hiperkinetička Ataktičko-hiperkinetička |
U domaćoj literaturi razlikuju se slijedeće faze razvoja cerebralne paralize (K.A.
Semjonova 1976):
Rano: do 4-5 mjeseci;
Početna faza rezidua: od 6 mjeseci do 3 godine;
Kasni rezidual: stariji od 3 godine.
Bilateralna (dvostruka) hemiplegija u međunarodnoj kliničkoj praksi naziva se i kvadriplegija, ili tetrapareza. Uzimajući u obzir trajna neslaganja u stručnim procjenama s upotrebom topografskih klasifikacija cerebralne paralize, međunarodne razlike u klasifikacijama, danas je sve više pojmova kao što su "bilateralni", "jednostrani", "distonični", "koreoatetoidni" i "ataksični" cerebralna paraliza ( Dodatak D2).
Veće jednoglasje postignuto je uvođenjem funkcionalne klasifikacije cerebralne paralize - GMFCS (Gross Motor Function Classification System), koju su predložili R. Palisano i sur. (1997). Ovo je opisni sistem koji uzima u obzir stepen razvijenosti motoričkih sposobnosti i ograničenja pokreta u svakodnevnom životu za 5 starosnih grupa pacijenata sa cerebralnom paralizom: do 2 godine, od 2 do 4 godine, od 4 do 6 godina, od 6 do 12 godina, od 12 do 18 godina. Prema GMFCS-u postoji pet nivoa razvoja velikih motoričkih funkcija:
Nivo I - hodanje bez ograničenja;
II nivo - hodanje s ograničenjima;
III nivo - hodanje pomoću ručnih uređaja za kretanje;
IV nivo - neovisno kretanje je ograničeno, mogu se koristiti motorna vozila;
Nivo V - potpuna ovisnost djeteta o drugima - prijevoz u kolicima / invalidskim kolicima.
Pored klasifikacije općih motoričkih funkcija, specijalizirane skale za procjenu spastičnosti i pojedinačnih funkcija, i prije svega funkcija gornjih udova, široko se koriste kod pacijenata s cerebralnom paralizom.
Etiologija i patogeneza
Cerebralna paraliza je polietiološka bolest. Vodeći uzrok razvoja cerebralne paralize su oštećenja ili abnormalnosti u razvoju mozga fetusa i novorođenčeta. Patofiziološka osnova nastanka cerebralne paralize je poraz mozga u određenom periodu njegovog razvoja, praćen formiranjem patološkog mišićnog tonusa (uglavnom spastičnosti) uz zadržavanje posotoničnih refleksa i prateće kršenje formiranja korektivnih refleksa za prilagođavanje lanca. Glavna razlika između cerebralne paralize i druge centralne paralize je vrijeme izloženosti patološkom faktoru.
Odnos prenatalnih i perinatalnih faktora oštećenja mozga kod cerebralne paralize je različit. Do 80% opažanja lezija mozga koje uzrokuju cerebralnu paralizu događa se tokom intrauterinog razvoja fetusa; potom intrauterinu patologiju često pogoršava intrapartum.
Opisano je više od 400 bioloških i faktora okoline koji utječu na tijek normalnog razvoja fetusa, ali njihova uloga u nastanku cerebralne paralize nije u potpunosti proučena. Kombinacija nekoliko nepovoljnih faktora često se primećuje i tokom trudnoće i tokom porođaja. Intrauterini uzroci razvoja cerebralne paralize, prije svega, uključuju akutne ili kronične ekstragenitalne bolesti majke (hipertenzija, srčane mane, anemija, gojaznost, dijabetes melitus i bolesti štitnjače itd.), Uzimanje lijekova tokom trudnoće, profesionalne opasnosti, alkoholizam roditelja, stres, psihološka nelagoda, fizička trauma tokom trudnoće. Značajna uloga pripada utjecaju na fetus različitih zaraznih sredstava, posebno virusnog porijekla. Među faktorima rizika su i krvarenje iz maternice, abnormalnosti cirkulacije posteljice, previa placente ili njen odvojenost, imunološka nekompatibilnost krvi majke i fetusa (prema ABO sistemima, Rh faktor i drugi).
Većina ovih nepovoljnih faktora prenatalnog perioda dovodi do intrauterine fetalne hipoksije i oštećenja uteroplacentarne cirkulacije. Nedostatak kiseonika inhibira sintezu nukleinskih kiselina i proteina, što dovodi do strukturnih poremećaja razvoja embriona.
Razne komplikacije u porođaju: slabost kontraktilne aktivnosti maternice, brzi ili dugotrajni porođaj, carski rez, produženi bezvodni period, križ i karlična prezentacija ploda, dugotrajno stajanje glave u rodnom kanalu, instrumentalno opstetriranje, kao i prevremeni porod i višeplodna trudnoća također se pripisuju faktorima visok rizik od razvoja cerebralne paralize.
Sve donedavno rođena asfiksija se smatrala vodećim uzrokom oštećenja mozga kod djece. Proučavanje anamneze djece koja su prošla porođajnu asfiksiju pokazalo je da je 75% njih imalo izuzetno nepovoljnu pozadinu intrauterinog razvoja, opterećeno dodatnim faktorima rizika za hroničnu hipoksiju. Stoga, čak i u slučaju teške porođajne asfiksije, uzročno-posljedična veza s naknadno razvijenim psihomotornim deficitom nije apsolutna.
Važno mjesto u etiologiji cerebralne paralize zauzima intrakranijalna porođajna trauma zbog mehaničkih utjecaja na fetus (kompresija mozga, drobljenje i nekroza moždine, puknuće tkiva, krvarenja u membranama i moždanoj materiji, poremećena dinamička cirkulacija krvi u mozgu). Međutim, ne može se ne uzeti u obzir da se porođajna trauma najčešće događa u pozadini prethodne smetnje u razvoju ploda, s patološkim, a ponekad čak i fiziološkim porođajem.
Uloga nasljedne predispozicije i genetske patologije u strukturi cerebralne paralize ostaje potpuno neriješeno pitanje. Često iza dijagnoze cerebralne paralize stoje nediferencirani genetski sindromi, što je posebno karakteristično za ataksične i diskinetičke oblike cerebralne paralize. Dakle, prisustvo atetoze i hiperkineze, koje su obično strogo povezane sa nuklearnom žuticom, u nedostatku pouzdanih anamnestičkih podataka, mogu imati genetsku osnovu. Čak i "klasični" spastični oblici cerebralne paralize s izrazitom progresijom (i, štoviše, pojavom novih) kliničkih simptoma trebali bi upozoriti liječnika sa stanovišta mogućeg prisustva spastične paraplegije i drugih neurodegenerativnih bolesti kod djeteta.
Epidemiologija
Cerebralna paraliza se, prema različitim izvorima, razvija u 2-3,6 slučajeva na 1000 živorođene novorođenčadi i glavni je uzrok dječje neurološke invalidnosti u svijetu. Među prerano rođenom djecom, učestalost cerebralne paralize je 1%. U novorođenčadi s tjelesnom težinom manjom od 1500 g, prevalencija cerebralne paralize povećava se na 5-15%, a s izuzetno niskom tjelesnom težinom - do 25-30%. Višeplodne trudnoće povećavaju rizik od razvoja cerebralne paralize: učestalost cerebralne paralize u jednoplodnim trudnoćama iznosi 0,2%, kod blizanaca - 1,5%, kod trojki - 8,0%, kod četveroplodne trudnoće - 43%. Međutim, tokom posljednjih 20 godina, paralelno s povećanjem broja djece rođene u višeplodnim trudnoćama s niskom i izuzetno niskom tjelesnom težinom, zabilježen je trend smanjenja učestalosti cerebralne paralize u ovoj populaciji. U Ruskoj Federaciji prevalencija registriranih slučajeva cerebralne paralize iznosi 2,2-3,3 slučaja na 1000 novorođenčadi.
Klinička slika
Simptomi, naravno
Klinička slika
Spastična bilateralna cerebralna paraliza
Spastična diplegija G80.1
Najčešća vrsta cerebralne paralize (3/4 svih spastičnih oblika), poznata i kao Mala bolest. Spastičku diplegiju karakteriziraju obostrane lezije udova, nogu, u većoj mjeri od ruku, i rano stvaranje deformacija i kontraktura. Uobičajeni popratni simptomi su usporeni mentalni i govorni razvoj, prisustvo pseudobulbarnog sindroma, patologija lobanjskog živca što dovodi do atrofije diskova vidnog živca, dizartrije, oštećenja sluha i umjerenog smanjenja inteligencije. Prognoza motoričkih sposobnosti je manje povoljna nego kod hemipareze. Spastična diplegija razvija se uglavnom u djece prerano rođene, a praćena je karakterističnim promjenama u magnetskoj rezonanci (MRI) mozga.
Spastična tetrapareza (dvostruka hemiplegija) G80.0
Jedan od najtežih oblika cerebralne paralize, koji je posljedica abnormalnosti u razvoju mozga, intrauterinih infekcija i perinatalne hipoksije s difuznim oštećenjem moždane supstance, često praćenim stvaranjem sekundarne mikrocefalije. Klinički se manifestuje obostranom spastičnošću, podjednako izraženom na gornjim i donjim ekstremitetima ili dominantnom u rukama. Ovim oblikom cerebralne paralize uočava se širok spektar komorbiditeta: posljedice oštećenja kranijalnog živca (strabizam, atrofija vidnog živca, oštećenje sluha, pseudobulbarni sindrom), izražene kognitivne i govorne mane, epilepsija, rano stvaranje teških sekundarnih ortopedskih komplikacija (kontrakture zglobova i deformacije kostiju). Teški defekt motoričke ruke i nedostatak motivacije za lečenje i učenje oštro ograničavaju samopomoć i jednostavne radne aktivnosti.
Spastična jednostrana cerebralna paraliza G80.2
Karakterizira je jednostrana spastična hemipareza, kod nekih pacijenata - usporeni mentalni i govorni razvoj. Ruka obično pati više od noge. Manje je česta spastična monopareza. Mogući su fokalni epileptični napadi. Uzrok su hemoragijski moždani udar (obično jednostrani) i urođene malformacije mozga. Djeca s hemiparezom stiču dobne motoričke sposobnosti nešto kasnije od zdrave djece. Stoga se nivo socijalne adaptacije, u pravilu, ne određuje stepenom motoričke mane, već djetetovim intelektualnim sposobnostima.
Diskinetička cerebralna paraliza G80.3
Karakteriziraju ga nehotični pokreti, tradicionalno nazvani hiperkineza (atetoza, koreoatetoza, distonija), promjene tonusa mišića (mogu se primijetiti i porast i smanjenje tona), poremećaji govora, češće u obliku hiperkinetičke dizartrije. Ne postoji ispravna instalacija trupa i udova. Većina djece pokazuje očuvanje intelektualnih funkcija, što je prognostički povoljno u odnosu na socijalnu adaptaciju i učenje; često prevladavaju poremećaji u emocionalno-voljnoj sferi. Jedan od najčešćih uzroka ovog oblika je prenesena hemolitička bolest novorođenčadi s razvojem "nuklearne" žutice, kao i akutna intrapartum asfiksija kod donošene novorođenčadi sa selektivnim oštećenjem bazalnih ganglija (status marmoratus). U ovom slučaju, u pravilu su oštećene strukture ekstrapiramidnog sistema i slušni analizator. Razlikuju se atetoidna i distonička varijanta.
Ataksična cerebralna paraliza G80.4
Karakterizira ga nizak tonus mišića, ataksija i visoki tetivni i periostalni refleksi. Česti poremećaji govora u obliku cerebelarne ili pseudobulbarne dizartrije. Poremećaji koordinacije predstavljaju prisustvo namernog drhtanja i dismetrije prilikom izvođenja svrhovitih pokreta. Primjećuje se s pretežnim oštećenjem malog mozga, frontalno-mostovno-cerebelarnog trakta i, vjerovatno, frontalnih režnjeva zbog rođenja traume, hipoksično-ishemijskog faktora ili urođenih razvojnih anomalija. Intelektualni deficit u ovom obliku varira od umjerenog do dubokog. U više od polovine slučajeva potrebna je pažljiva diferencijalna dijagnoza sa naslednim bolestima.
Dijagnostika
Žalbe i anamneza
U cerebralnoj paralizi, klinički simptomi i stepen funkcionalnog oštećenja značajno se razlikuju od pacijenta do pacijenta i ovise o veličini i topografiji oštećenja mozga, kao i o intenzitetu i trajanju prethodnih mjera liječenja i rehabilitacije (Dodatak D3)
Pregled
Generalno, vodeći klinički simptom cerebralne paralize je spastičnost koja se javlja u više od 80% slučajeva. Spastičnost je "poremećaj pokreta koji je dio sindroma lezije gornjeg motoričkog neurona, a karakterizira ga povećanje brzine mišićnog tonusa ovisno o brzini i praćeno povećanjem tetivnih refleksa kao rezultat hiperekscitabilnosti rastezljivih receptora." U drugim slučajevima su mogući i pad tonusa mišića i poremećena koordinacija (ataksična cerebralna paraliza) i nestabilna priroda njegovih promjena (diskinetička cerebralna paraliza). Za sve oblike cerebralne paralize mogu postojati:
Patološki tonički refleksi, koji su posebno izraženi kod promjene položaja tijela, posebno kada je pacijent okomit;
Patološka sinkinetička aktivnost prilikom izvođenja dobrovoljnih pokreta;
Kršenje koordinirajućih interakcija mišića sinergista i antagonista;
Povećanje opšte refleksne ekscitabilnosti izražen je refleks zaprepašćenja.
Prisustvo ovih poremećaja iz ranih stadija djetetovog razvoja dovodi do stvaranja patološkog motoričkog stereotipa, a kod spastičnih oblika cerebralne paralize - do konsolidacije uobičajenih stavova udova, razvoja zglobnih kontraktura i progresivnog ograničenja dječjih funkcionalnih mogućnosti. Oštećenje mozga kod cerebralne paralize može u početku biti praćeno kognitivnim i senzornim oštećenjima i napadajima.
Komplikacije se formiraju uglavnom u kasnom rezidualnom stadiju i uključuju, prije svega, ortopedsku patologiju - stvaranje zglobno-mišićnih kontraktura, deformacije i skraćivanje udova, subluksacije i iščašenja zglobova, skoliozu. Kao rezultat, poremećaji kretanja dovode do dodatnih ograničenja djetetove sposobnosti samoposluživanja, poteškoća u stjecanju obrazovanja i punopravne socijalizacije.
Instrumentalna dijagnostika
Komentari: snimanje magnetnom rezonancom (MRI) osjetljivija je metoda od CT-a mozga i omogućuje vam dijagnosticiranje oštećenja mozga u ranim fazama, otkrivanje posthipoksičnih oštećenja mozga, likvorodinamičkih poremećaja, urođenih anomalija razvoja mozga).
Komentari: video EEG nadzor vam omogućava da odredite funkcionalnu aktivnost mozga, a metoda se temelji na fiksiranju električnih impulsa koji proizlaze iz određenih područja i zona mozga.
Komentari: rTG kostiju kostura neophodan je za identifikaciju i procjenu deformacija struktura osteoartikularnog sistema, koje se javljaju sekundarno sa spastičnošću mišića.
Ostala dijagnostika
Komentari: indicirano za sve pacijente s utvrđenom dijagnozom cerebralne paralize saučestalost određena težinom oštećenja motora i brzinomprogresija muskuloskeletne patologije
Komentari: indicirano u prisustvu stigme disembriogeneze, u kliničkomslika "sindroma tromog djeteta".
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnostika.
Cerebralna paraliza je, prije svega, opisni pojam, s tim u vezi, za dijagnozu cerebralne paralize, u pravilu, ima dovoljno manifestacija specifičnih neprogresivnih motoričkih poremećaja, koji obično postaju uočljivi u početnoj rezidualnoj fazi i prisutnosti jednog ili više faktora rizika i komplikacija u perinatalnom periodu. Međutim, širok spektar diferencijalnih dijagnoza cerebralne paralize i visok rizik od nestalih nasljednih bolesti (uključujući one s patogenetskim liječenjem), posebno kod male djece, zahtijeva temeljitu dijagnostičku pretragu svih razlika u kliničkim simptomima i anamnezi iz "klasične" slike cerebralne paralize. "Alarmantni" faktori uključuju: pacijentovo odsustvo perinatalnih faktora rizika, napredovanje bolesti, gubitak prethodno stečenih vještina, ponovljeni slučajevi cerebralne paralize ili rane smrti djece u obitelji bez utvrđenog uzroka, višestruke razvojne anomalije kod djeteta. U ovom slučaju, obavezni su neuroimaging pregled (MRI mozga), konzultacije s genetičarom, nakon čega slijede dodatni laboratorijski testovi. U prisustvu hemipareze, znakova moždanog udara, prikazana je studija faktora sistema koagulacije krvi, uključujući polimorfizam gena koagulacije. Svim pacijentima sa cerebralnom paralizom potreban je pregled na prisustvo oštećenja vida i sluha, kašnjenja u mentalnom i govornom razvoju i procjene nutritivnog statusa. Izuzimanje naslednih metaboličkih bolesti, pored specijalizovanih biohemijskih testova, podrazumeva i vizualizaciju unutrašnjih organa (ultrazvuk, MRI unutrašnjih organa, kako je naznačeno). Ako kliničkom slikom dominira simptomatski kompleks "mlitavog djeteta" ("spljošteno" držanje, smanjen otpor u zglobovima tijekom pasivnih pokreta, povećan opseg pokreta u zglobovima, usporen razvoj motora), treba provesti pažljivu diferencijalnu dijagnozu cerebralne paralize s nasljednim neuromuskularnim bolestima.
Lečenje u inostranstvu
Proći tretman u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u
Potražite savjete o medicinskom turizmu
Liječenje
Konzervativni tretman
Prema Europskom konsenzusu o liječenju cerebralne paralize botulinskom terapijom, objavljenom 2009. godine, postoji nekoliko glavnih grupa terapijskih učinaka za spastične oblike cerebralne paralize. (Dodatak D1).
Preporučuje se imenovanje oralnog lijeka s efektom relaksanta mišića: Tolperisone (N-antiholinergički, centralno djelujući relaksant mišića) (ATX kod: M03BX04) tablete od 50 i 150 mg. Propisuje se u dozi: od 3 do 6 godina - 5 mg / kg / dan; 7-14 godina - 2-4 mg / kg / dan (3 podeljene doze dnevno).
Preporučuje se propisivanje oralnih lijekova s \u200b\u200brelaksantnim djelovanjem mišića: Tizanidine ZH, VK (ATX kod: M03BX02) (lijekovi koji utječu na živčano-mišićni prijenos, centralno djelujući relaksant mišića, u Ruskoj Federaciji se ne preporučuje za upotrebu mlađu od 18 godina). Stimulirajući presinaptičke α2 receptore, inhibira oslobađanje ekscitacijskih aminokiselina koje stimuliraju NMDA receptore. Suzbija prenos polisinaptičkog impulsa na nivou srednjih neurona kičmene moždine). Tablete 2 i 4 mg. Početna doza (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 godina) - 2 mg 1 r / d; maksimalna doza je 0,05 mg / kg / d, 2 mg 3 r / d.
Uz izraženiju spastičnost, preporučuje se upotreba preparata baklofena, vk (ATX kod: M03BX01) (derivat γ-aminomaslačne kiseline, stimulirajući GABAb-receptori, mišićni relaksant centralnog djelovanja): tablete od 10 i 25 mg.
Komentari: Početna doza je 5 mg (1/2 table, 10 mg) 3 puta dnevno. Kadaako je potrebno, doza se može povećavati svaka 3 dana. Obično se preporučujedoze za djecu: 1-2 godine - 10-20 mg / dan; 2-6 godina - 20-30 mg / dan; 6-10 godina - 30-60mg / dan Za djecu stariju od 10 godina, maksimalna doza je 1,5-2 mg / kg.
Da bi se smanjila lokalna spastičnost, preporučuje se terapija preparatima botulinum toksina tipa A (BTA): Botulin toksin tipa A-
kompleks hemaglutinina g, bk (ATC kod: M03AX01).
Komentari: Intramuskularna primjena BTA omogućava lokalno, reverzibilno,zavisno od doze smanjuje tonus mišića do 3-6 mjeseci ili više. U Rusiji ustandardi liječenja cerebralne paralize botulinum terapija uvedena je od 2004. godine za upotrebu udva BTA lijeka su registrirana za djecu: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,Velika Britanija) - prema indikaciji, dinamička deformacija stopala uzrokovanaspastičnost u cerebralnoj paralizi, kod djece starije od 2 godine i botoksa (ATC kod: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Irska) - prema indikaciji: žarišnospastičnost povezana s dinamičkom deformacijom stopala prema tipuKonjsko stopalo zbog spastičnosti kod pacijenata starijih od 2 godine i starijih s djecomcerebralna paraliza na ambulantnom liječenju.
Izračun doze BTA zasnovan je na određivanju 1) ukupne doze za primjenu; 2) opštedoze po kilogramu tjelesne težine; 3) broj jedinica lijeka pomišića; 4) broj jedinica lijeka po tački primjene; 5) broj jedinicalijek po kilogramu tjelesne težine po mišiću.
Prema ruskim preporukama, doza botoksa je 4-6 U / kgtijelo djeteta; ukupna ukupna doza lijeka za jedan postupak ne bi smjelapremašuju 200 jedinica. Kada koristite Dysport, ukupan iznoslijek tokom prve injekcije ne smije prelaziti 30 U / kg po tjelesnoj težini djeteta (ne više od 1000 U). Maksimalna doza za veliki mišić je 10-15 U / kg tjelesne težine, za mali mišić - 2-5 U / kgtjelesna težina. BTA preparati nisu ekvivalentni u smislu doziranja,koeficijent za direktnu konverziju različitih komercijalnih oblika BTA nijepostoje.
Smanjena spastičnost, sama po sebi, ima minimalan učinak nastjecanje nove funkcionalnosti od strane djeteta sa cerebralnom paralizom i zagornji ekstremiteti "visok nivo dokaza o efikasnostibTA injekcije identificirane su samo kao dodatak fizičkoj rehabilitaciji djecesa spastičnim oblicima cerebralne paralize. U poređenju sa placebom ili nesamo liječenje BTA injekcijama nije pokazalo dovoljnu efikasnost. " U vezi saovaj obavezni element liječenja bolesnika s cerebralnom paralizom jefunkcionalna terapija.
Uz antispastične lijekove, popratni lijekovi koji se koriste za cerebralnu paralizu mogu biti i antiepileptični lijekovi, M- i H-antiholinergici, dopaminomimetici koji se koriste za distoniju i hiperkinezu. Nootropici, angioprotektori i korektori mikrocirkulacije, lijekovi s metaboličkim efektima, vitamini i vitamini slični lijekovima široko se koriste u Rusiji u liječenju cerebralne paralize. Upotreba ovih lijekova usmjerena je na ispravljanje popratne patologije u cerebralnoj paralizi. Glavni problem upotrebe ovih lijekova je nedostatak studija njihove efikasnosti kod cerebralne paralize.
Hirurgija
Ortopedske i neurohirurške metode, igrajući jednako važnu ulogu u obnavljanju i održavanju funkcionalnih sposobnosti pacijenata sa cerebralnom paralizom, zahtijevaju detaljno razmatranje u odvojenim preporukama zbog njihove specifičnosti i raznolikosti.
S obzirom na neefikasnost oralnih antispastičnih lijekova i BTA injekcija, preporučuje se upotreba neurohirurških metoda za liječenje spastičnosti:
Selektivna leđna rizotomija
Kronična epiduralna stimulacija kičmene moždine
Instaliranje intratekalne pumpe za baklofen
(Snaga preporuke - 1; Jačina dokaza - B)
Medicinska rehabilitacija
Metode fizičke rehabilitacije tradicionalno su zastupljene masažom, sanacijskom gimnastikom, instrumentalnom kinezioterapijom, u brojnim centrima - robotskom mehanoterapijom pomoću specijaliziranih simulatora, uključujući i one zasnovane na principu biološke povratne sprege (na primjer, Lokomat je robotski ortopedski uređaj za obnavljanje vještina hodanja, Armeo je kompleks za funkcionalnu terapiju gornjih udova, itd.). Terapijska gimnastika za cerebralnu paralizu, posebno za djecu u prvim godinama života, efikasno je dopunjena tehnikama koje se temelje na inhibiciji patoloških refleksa i aktiviranju fizioloških pokreta (metode Voighta, Bobata itd.). Domaći razvoj, koji je našao široku primjenu u složenoj rehabilitaciji bolesnika s cerebralnom paralizom, je upotreba metode dinamičke proprioceptivne korekcije koja se provodi pomoću specijaliziranih odijela (na primjer, Adele, Gravistat, Atlant) - sustava koji se sastoje od elastičnih podesivih potpornih elemenata, uz pomoć kojih se stvara ciljana korekcija držanje i dozirano opterećenje mišićno-koštanog sistema pacijenata kako bi se normalizirala proprioceptivna aferencijacija.
Tradicionalno se u Rusiji fizioterapeutske metode široko koriste u rehabilitaciji bolesnika sa cerebralnom paralizom, uključujući one zasnovane na prirodnim faktorima uticaja: primjena blata, parafina, ozokerita u antispastične svrhe, elektrofiziološke metode - električna stimulacija, elektroforeza sa ljekovitim supstancama, vodeni postupci itd.
Stoga je smanjenje spastičnosti cerebralne paralize samo prvi korak ka povećanju funkcionalne aktivnosti pacijenata, koji zahtijeva dalje ciljane metode funkcionalne rehabilitacije. Funkcionalna terapija je takođe prioritetna metoda rehabilitacije za oblike cerebralne paralize koji nisu praćeni promjenama mišićnog tonusa na spastični način.
Alternativne metode liječenja i rehabilitacije pacijenata s cerebralnom paralizom uključuju akupunkturu i akupunkturu, ručnu terapiju i osteopatiju, hipoterapiju i terapiju delfinima, jogu, metode kineske tradicionalne medicine, međutim, prema kriterijima medicine utemeljene na dokazima, trenutno nije procijenjena djelotvornost i sigurnost ovih tehnika.
Prognoza
Ishodi i prognoza
Prognoza mogućnosti samostalnog kretanja i samopomoći kod bolesnika sa cerebralnom paralizom u velikoj mjeri ovisi o vrsti i obimu motoričke mane, nivou inteligencije i motivacije, kvalitetu govorne funkcije i funkciji šake. Prema stranim studijama, odrasli pacijenti s cerebralnom paralizom, IQ\u003e 80, razumljivim govorom i sposobnošću samostalnog kretanja, u 90% slučajeva bili su zaposleni na mjestima koja su pružana ljudima bez zdravstvenih ograničenja.
Stopa smrtnosti među pacijentima sa cerebralnom paralizom također je u direktnoj proporciji sa stepenom motoričkog deficita i popratnih bolesti. Drugi prediktor prerane smrti je smanjena inteligencija i nemogućnost samopomoći. Tako se pokazalo da u evropskim zemljama pacijenti s cerebralnom paralizom i IQ-om manjim od 20 u polovini slučajeva nisu navršili 18 godina, dok su s IQ-om većim od 35 - 92% pacijenata s cerebralnom paralizom živjeli više od 20 godina.
Generalno, očekivani životni vijek i prognoza socijalne adaptacije pacijenata s cerebralnom paralizom u velikoj mjeri ovise o pravovremenom pružanju medicinske, pedagoške i socijalne pomoći djetetu i njegovoj porodici. Socijalna deprivacija i nepristupačnost sveobuhvatne njege mogu imati negativan utjecaj na razvoj djeteta s cerebralnom paralizom, možda čak i značajniji od izvornog strukturnog oštećenja mozga.
Prevencija
Prevencija i dispanzersko posmatranje
Prevencija cerebralne paralize uključuje i antenatalne i postnatalne aktivnosti. Antenatal uključuje poboljšanje somatskog zdravlja majki, sprečavanje porodničke i ginekološke patologije, preranog porođaja i komplicirane trudnoće, pravovremeno otkrivanje i liječenje zaraznih bolesti majke, promociju zdravog načina života oba roditelja. Pravovremeno otkrivanje i prevencija složenog porođaja, kompetentna akušerska pomoć može značajno smanjiti rizik od intrapartumskog oštećenja centralnog nervnog sistema novorođenčeta. U posljednje vrijeme sve se veći značaj pridaje proučavanju uloge nasljednih koagulopatija u stvaranju fokalnih oštećenja mozga kod djece s jednostranim oblicima cerebralne paralize i prevenciji ovih komplikacija.
Postnatalne mjere za prevenciju cerebralne paralize uključuju upotrebu tjelesno kontrolirane hipotermije kod dojene nedonoščadi, kontroliranu upotrebu steroida kod nedonoščadi (smanjenje rizika od razvoja bronhopulmonalne displazije, kortikosteroidi povećavaju rizik od razvoja cerebralne paralize), intenzivne mjere za smanjenje hiperbilirubinemije i prevenciju cerebralne diskinetske forme cerebralne paralize.
Optimalna briga za pacijenta s cerebralnom paralizom podrazumijeva multidisciplinarni pristup tima medicinskih, pedagoških i socijalnih specijalista, fokusirajući se na potrebe i pacijenta i članova njegove porodice koji su uključeni u svakodnevnu rehabilitaciju i socijalnu adaptaciju djeteta s cerebralnom paralizom (16). Cerebralna paraliza, kao primarno disfunkcionalno stanje, zahtijeva kontinuiranu svakodnevnu rehabilitaciju od prvih dana života pacijenta, uzimajući u obzir sljedeće medicinske i socijalne aspekte:
Kretanje, održavanje držanja i fizička aktivnost djeteta;
Komunikacija;
Popratne bolesti;
Svakodnevna aktivnost;
Njega bebe;
Kvalitet života pacijenta i članova porodice.
U ranoj fazi razvoja cerebralne paralize (do 4 mjeseca, prema klasifikaciji K.A. Semjonova), dijagnoza nije uvijek očita, međutim, prisustvo opterećene perinatalne anamneze, usporeni psihomotorni razvoj djeteta indikacije su za ciljno promatranje djeteta od strane pedijatra i neurologa. Pomoć novorođenčadi kojoj prijeti razvoj cerebralne paralize započinje u porodilištu i nastavlja se u fazi 2 - u specijaliziranim odjelima dječjih bolnica i u fazi 3 - ambulantno u dječjim klinikama pod nadzorom pedijatra, neurologa i ljekara specijalista (ortoped, oftalmolog itd.) ). Inicijalni pregled pacijenta sa cerebralnom paralizom (Dodatak B) i daljnje liječenje mogu se provesti u bolnici, dnevnoj bolnici i ambulanti u dječjoj klinici, što je određeno težinom opšteg stanja pacijenta. Dodatna faza rehabilitacijskog liječenja cerebralne paralize je upućivanje pacijenata u sanatorijske ustanove. Dužina neprekidnog boravka djeteta s cerebralnom paralizom u medicinskoj ustanovi ovisi o težini poremećaja kretanja i prateće patologije. Važno je ne samo provoditi tečajeve složenog rehabilitacijskog liječenja u medicinskoj ustanovi, već i provoditi preporuke u vezi s nivoom i prirodom tjelesne aktivnosti, upotrebom tehničkih sredstava za rehabilitaciju kod kuće. Ključni principi pružanja njege cerebralne paralize su rani početak, kontinuitet i kontinuitet svih faza rehabilitacije, multidisciplinarni pristup. Stalan je porast broja i poboljšanje postojećih tradicionalnih i alternativnih metoda liječenja bolesnika s cerebralnom paralizom, ali temeljni cilj ostaje isti - pravovremena kompenzacija funkcionalnih poremećaja koji su nastali kao posljedica oštećenja dječjeg mozga, te minimalizacija sekundarnih biomehaničkih deformacija i socijalnih posljedica bolesti. Ako je patogenetski učinak na uzrok cerebralne paralize nemoguć, zadatak je optimalno prilagoditi dijete postojećem defektu, zasnovan na principima plastičnosti živčanog sustava.
Informacije
Izvori i literatura
- Kliničke smjernice Unije pedijatara Rusije
- 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Cerebralna paraliza. Kijev: zdrav sam 1988. 328 str. 2. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Karimova Kh.M., Mamedyarov A.M. , Zherdev KV, Kuzenkova LM, Bursagova BI Sveobuhvatna procjena motoričkih funkcija kod pacijenata sa dječjom cerebralnom paralizom: vodič za studije / Baranov AA [i dr.]; Savezna država. proračunska naučna institucija Naučni centar za zdravlje djece - M.: Pediatr, 2014. - 84 str. 3. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Zherdev KV Opšti motorički razvoj i formiranje funkcije šake kod pacijenata sa spastičnim oblicima infantilne cerebralne paralize u pozadini botulinske terapije i složene rehabilitacije // Bilten Ruske akademije medicinskih nauka 2013. - V. 11. - P. 38-48. 4. Kurenkov, A L., Batysheva, T. T., Vinogradov, A. V., Zyuzyaeva, E. K. Spastičnost kod dječje cerebralne paralize: dijagnostika i strategije liječenja / A. L. Kurenkov // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2012. - v. 7. - br. 2. - str. 24-28 5. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Karimova Kh.M., Bursagova B.I. ., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Tardova I.M., Falkovsky I.V., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Zmanovskaya V.A. ., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E.B., Vladykina L.N., Kenis V.M., Kiseleva T.I., Krasavina D.A., Vasilyeva O.N., Nosko A.S., Zykov V.P., Mikhnovich V I.I., Belogorova T.A., Rychkova L.V. Višerazinske injekcije botulinum toksina tipa A (Abobotulotoxin) u liječenju spastičnih oblika dječje cerebralne paralize: retrospektivna studija iskustva 8 ruskih centara. Dječija farmakologija. 2016; 13 (3): 259-269. 6. Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Zmanovskaya V.A., Falkovsky I.V., Kenis V.M., Vladykina L.N., Krasavina D.A., Nosko A.S., Rychkova L.V., Karimova Kh.M., Bursagova B.I., Namazova-Baranova L.S., Mamedyarov A.M., Kuzenkova L.M., Dontsov O.G., Ryzhenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E B., Agranovich O.V., Kiseleva T.I., Vasilyeva O.N., Zykov V.P., Mikhnovich V.I., Belogorova T.A. Prvi ruski konsenzus o upotrebi višestepenih injekcija Abobotulinumtoxin A u liječenju spastičnih oblika dječje cerebralne paralize. Časopis za neurologiju i psihijatriju. S. S. Korsakov. 2016; 11 (116): S. 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Klinička i rehabilitaciona terapija dječje cerebralne paralize. M.: Medicina. 1972.328 s. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objektivno mjerenje kliničkih nalaza u primjeni botulinum toksina tipa A za liječenje djece s cerebralnom paralizom. Eur J Neurol. 1999; 6 (dodatak 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Predložena definicija i klasifikacija cerebralne paralize. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado MR, Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings DL, McLaughlin J., Morrison LA, Shrader MW, Tilton A., Vargus-Adams J. Pododbor za standarde kvaliteta Američke akademije za neurologiju i Odbor za praksu Društva za dječju neurologiju. Parametar prakse: farmakološki tretman spastičnosti kod djece i adolescenata s cerebralnom paralizom (pregled zasnovan na dokazima): izvještaj Pododbora za standarde kvaliteta Američke akademije za neurologiju i Komiteta za praksu dječjeg neurološkog društva // Neurology. 2010; 74 (4): str. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A. S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G. L., Aydin R., Becher J. G., Bernert G. et al. Ažurirani Evropski konsenzus iz 2009. o upotrebi botulinum toksina za djecu s cerebralnom paralizom. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3., Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Upravljanje spastičnošću u cerebralnoj paralizi toksinom botulinum-A: izvještaj o preliminarnom, randomiziranom, dvostruko slijepom ispitivanju. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. Kontrola mišićnog tonusa, refleksa i pokreta: Predavanje Roberta Wartenberga. Neurologija. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Mali W.J. Kurs predavanja o deformacijama ljudskog okvira. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebralna paraliza. New York: Springer Science. 2005.1055 str. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Razvoj i pouzdanost sistema za klasifikaciju bruto motoričke funkcije kod djece s cerebralnom paralizom. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214-223. 17. Nadzor cerebralne paralize u Evropi (SCPE). Nadzor cerebralne paralize u Evropi: saradnja anketa i registara cerebralne paralize. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816-824 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Istraživanje tehnike za mjerenje spastičnosti. Rev Neurol (Pariz). 1954; 91 (2): 143-4.
Informacije
Ključne riječi
Oštećen motorički razvoj
Spastičnost
Kašnjenje u razvoju psiho-govora,
Loše održavanje držanja
Patološki refleksi
Gubitak koordinacije
Epilepsija.
Lista skraćenica
Cerebralna paraliza - dječja cerebralna paraliza
MRI - Magnetska rezonanca
Kriterijumi za procjenu kvaliteta medicinske njege
№ | Kriterijumi kvaliteta |
Snaga |
Nivo kredibilitet dokazi |
1 |
Izvršena terapija antispasticnim lijekovima lokalne spastičnosti (botulin toksin tip "A") |
1 | I |
2 |
Terapija antispastičnim lijekovima generalizirane spastičnosti (oralni relaksanti mišića) |
1 | IN |
3 |
Metode fizičke rehabilitacije (fizioterapijske vježbe / masaža / primijenjena kineziterapija / robotska mehanoterapija / fizioterapija, itd.), Usmjerene na rješavanje određenih terapijskih zadataka (smanjenje tonusa, suzbijanje patoloških refleksa, sprečavanje sekundarnih deformacija, poboljšanje funkcije itd.) |
1 | OD |
Dodatak A1. Sastav radne grupe:
Baranov A.A., akad. RAS, profesor, doktor medicinskih nauka, predsednik Izvršnog odbora Unije pedijatara Rusije.
Namazova-Baranova L.S., dopisni član RAS, profesor, doktor medicinskih nauka, zamenik predsednika Izvršnog odbora Unije pedijatara Rusije.
Kuzenkova L.M., profesor, doktor medicinskih nauka, član Unije pedijatara Rusije
Kurenkov A.L., profesor, doktor medicinskih nauka, član Unije pedijatara Rusije
Klochkova O.A., kandidat medicinskih nauka, član Unije pedijatara Rusije
Mamedyarov A.M., doktor nauka, član Unije pedijatara Rusije
Karimova H.M., Ph.D.
Bursagova B.I., Ph.D.
Dr. Vishneva E.A., članica Unije pedijatara Rusije
Dodatak A2. Metodologija izrade smjernica
Ciljna publika ovih kliničkih smjernica:
1. Pedijatri;
2. Liječnici-neurolozi;
3. Lekari opšte prakse (porodični lekari);
4. Lekari-rehabilitolozi, lekari-vežbači, lekari-fizioterapeuti;
5. Studenti medicinskih univerziteta;
6. Pripravnici na boravku i praksi.
Metode koje se koriste za prikupljanje / odabir dokaza: pretraga u elektroničkim bazama podataka.
Opis metoda korištenih za procjenu kvaliteta i snage dokaza: Dokazna osnova za preporuke su publikacije uključene u Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE i PubMed. Dubina pretraživanja - 5 godina.
Metode korištene za procjenu kvaliteta i snage dokaza:
Konsenzus stručnjaka;
Procjena značaja u skladu sa shemom ocjenjivanja.
Metode korištene za analizu dokaza:
Sistematski pregledi sa dokaznim tablicama.
Opis metoda korištenih za analizu dokaza
Pri odabiru publikacija kao potencijalnih izvora dokaza, ispituje se metodologija korištena u svakoj studiji kako bi se osiguralo da je valjana. Ishod studije utječe na nivo dokaza dodijeljenih publikaciji, što zauzvrat utječe na snagu preporuke.
Kako bi se minimalizirale potencijalne greške, svaka studija je evaluirana nezavisno. O svim razlikama u ocjenama raspravljao je cijeli autorski tim. Ako je bilo nemoguće postići konsenzus, bio je uključen neovisni stručnjak.
Tabele dokaza: ispunjavaju autori kliničkih smjernica.
Metode korištene za formulisanje preporuka: konsenzus stručnjaka.
Bodovi dobre prakse (GPP)
Svi komentari primljeni od stručnjaka pažljivo su sistematizirani i raspravljani od strane članova radne grupe (autori preporuka). O svakoj se stavci razgovaralo zasebno.
Konsultacije i stručna procjena
Nacrt smjernica recenzirali su neovisni stručnjaci, od kojih se prvenstveno tražilo da daju komentare na jasnoću i tačnost tumačenja dokaza koji su u osnovi preporuka.
Radna grupa
Za konačnu reviziju i kontrolu kvaliteta, preporuke su ponovno analizirali članovi radne grupe, koji su došli do zaključka da su uzeti u obzir svi komentari i komentari stručnjaka, rizik od sistematskih grešaka u izradi preporuka minimiziran.
Snaga preporuka (1-2) zasnovana na odgovarajućim nivoima dokaza (A-C) i bodovima dobre prakse (GPP) dati su u tekstu preporuka.
Tabela A1 - Šema za procjenu nivoa preporuka
ODnivo pouzdanosti preporuka | Odnos rizika i koristi | Metodološki kvalitet dostupnih dokaza | Objašnjenja o primjeni preporuka |
1A |
Jaki, dosljedni dokazi zasnovani na dobro izvedenim RCT-ima ili nepobitni dokazi izvedeni u nekom drugom obliku. |
Snažna preporuka koja se u većini slučajeva može koristiti kod većine pacijenata bez ikakvih promjena ili izuzetaka | |
1B |
Beneficije očito prevladavaju nad rizicima i troškovima, ili obrnuto | Dokazi zasnovani na rezultatima RCT-a izvedeni s određenim ograničenjima (sukobljeni rezultati, metodološke greške, indirektne ili slučajne, itd.) Ili drugi uvjerljivi razlozi. Daljnja istraživanja, ako se provedu, vjerovatno će utjecati i promijeniti naše povjerenje u omjer koristi i rizika. | Snažna preporuka koja se može primijeniti u većini slučajeva |
1C |
Koristi će vjerovatno premašiti potencijalne rizike i troškove, ili obrnuto | Dokazi zasnovani na opservacionim studijama, ad hoc kliničkom iskustvu, RCT-ima sa značajnim nedostacima. Bilo koja procjena učinka smatra se neizvjesnom. | Relativno snažna preporuka koja se može promijeniti ako se pribave kvalitetniji dokazi |
2A |
Prednosti su uporedive s potencijalnim rizicima i troškovima |
Čvrsti dokazi zasnovani na dobro izvedenim RCT-ima ili potkrijepljeni drugim uvjerljivim dokazima. Dalja istraživanja vjerojatno neće promijeniti naše povjerenje u odnos koristi i rizika. |
Izbor najbolje taktike ovisit će o kliničkoj situaciji (okolnostima), pacijentu ili socijalnoj sklonosti. |
2B |
Koristi su uporedive s rizicima i komplikacijama, ali u ovoj procjeni postoji neizvjesnost. |
Dokazi zasnovani na RCT izvedenim sa značajnim ograničenjima (sukobljeni rezultati, metodološke mane, indirektni ili slučajni) ili snažni dokazi predstavljeni u nekom drugom obliku. Daljnja istraživanja, ako se provedu, vjerovatno će utjecati i promijeniti naše povjerenje u omjer koristi i rizika. |
Alternativne taktike u određenim situacijama mogu biti najbolji izbor za neke pacijente. |
2C |
Dvosmislenost u procjeni ravnoteže koristi, rizika i komplikacija; koristi mogu biti proporcionalne potencijalnim rizicima i komplikacijama. | Dokazi zasnovani na opservacijskim studijama, ad hoc kliničkom iskustvu ili RCT-ima sa značajnim nedostacima. Bilo koja procjena učinka smatra se neizvjesnom. |
Vrlo slaba preporuka; alternativni pristupi mogu se koristiti jednako. |
* U tablici numerička vrijednost odgovara snazi \u200b\u200bpreporuka, abecedna vrijednost odgovara nivou dokaza
Ove kliničke smjernice ažurirat će se najmanje jednom u tri godine. Odluka o nadogradnji donijet će se na temelju prijedloga medicinskih profesionalnih neprofitnih organizacija, uzimajući u obzir rezultate sveobuhvatne procjene lijekova, medicinskih sredstava, kao i rezultate kliničkih ispitivanja.
Dodatak A3. Povezani dokumenti
Postupci za pružanje medicinske njege: Naredba Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije od 16. aprila 2012. godine N 366n "O odobrenju postupka za pružanje pedijatrijske njege"
Standardi medicinske njege: Naredba Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 16. juna 2015. godine N 349n "O odobravanju standarda specijalizovane medicinske zaštite za dečju cerebralnu paralizu (faza medicinske rehabilitacije)" (Registrovano u Ministarstvu pravde Rusije 06. jula 2015. N 37911)
Dodatak B. Algoritam za upravljanje pacijentom s miastenijom gravis
Dodatak B. Informacije za pacijente
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza), prema modernim konceptima, je neprogresivna bolest centralnog nervnog sistema čiji je razvoj povezan s perinatalnim oštećenjem mozga u različitim fazama razvoja fetusa i djeteta. Osnova kliničke slike cerebralne paralize su poremećaji pokreta, promjene tonusa mišića, poremećen kognitivni i govorni razvoj i druge manifestacije. Incidencija cerebralne paralize, prema različitim autorima, ostaje na nivou 2-3,6 slučajeva na 1000 novorođenčadi, a uz upotrebu savremenih tehnologija intenzivne nege vrlo nedonoščadi u pozadini sve manjeg mortaliteta, procenat dece sa neurološkim deficitom i cerebralnom paralizom se povećava.
Prognoza cerebralne paralize ovisi o težini kliničkih manifestacija.
Antispastična terapija, rehabilitacijski tretman su najefikasnije metode liječenja cerebralne paralize.
Očekivano trajanje života i prognoza socijalne adaptacije pacijenata sa cerebralnom paralizom u velikoj mjeri ovise o pravovremenom pružanju medicinske, pedagoške i socijalne pomoći djetetu i njegovoj porodici.
Dodatak D1. Glavne grupe terapijskih efekata kod spastičnih oblika cerebralne paralize
Dodatak D2.
Dodatak D3. Napredni algoritam upravljanja pacijentima
Dodatak D3. Objašnjenje napomena.
... g - medicinski proizvod uvršten na Popis vitalnih i esencijalnih medicinskih proizvoda za medicinsku upotrebu u 2016. godini (Naredba Vlade Ruske Federacije od 26. decembra 2015. godine N 2724-r)
... VK - medicinski proizvod uvršten na Spisak medicinskih proizvoda za medicinsku upotrebu, uključujući medicinske proizvode za medicinsku upotrebu, propisan odlukom lekarskih komisija medicinskih organizacija (Naredba Vlade Ruske Federacije od 26. decembra 2015. godine N 2724-r)
Priložene datoteke
Pažnja!
- Samo-lijekovi mogu nanijeti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
- Informacije objavljene na web stranici MedElement i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobno savjetovanje s liječnikom. Obavezno kontaktirajte zdravstvenog radnika ako imate bilo kakvu bolest ili simptome koji vas muče.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potreban lijek i njegovu dozu uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
- Web stranica i mobilne aplikacije MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" su isključivo informativni i referentni izvori. Informacije objavljene na ovoj stranici ne bi trebale biti korištene za neovlaštene promjene liječničkog recepta.
- Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu koja nastane korištenjem ove stranice.
Originalni nootropni lijek za djecu od rođenja i odrasli sa jedinstvenom kombinacijom aktiviranja i sedativni efekti
Rano dijagnostikovanje i složeno liječenje dječje cerebralne paralize
S.A. Nemkova, Državna proračunska obrazovna institucija visokog profesionalnog obrazovanja „Rusko nacionalno istraživačko medicinsko univerzitet po imenu N.I. Pirogov "Ministarstvo zdravlja Rusije, Moskva, dr. Med
Ključne riječi:
cerebralna paraliza, djeca, liječenje, rehabilitacija, Pantogam ®
Ključne riječi: cerebralna paraliza, djeca, liječenje, rehabilitacija, Pantogam ®
KLASIFIKACIJE cerebralne paralize:
Prema Međunarodnoj statističkoj klasifikaciji ICD-10 postoje:
G 80.0 - Spastična cerebralna paraliza.
G 80.1 - Spastična diplegija.
G 80.2 - Dječija hemiplegija.
G 80.3 - Diskinetička cerebralna paraliza.
G 80.4 - Ataksična cerebralna paraliza.
G 80.8 - Još jedna vrsta dječje cerebralne paralize.
G 80.9 - Cerebralna paraliza, neodređeno.
Klinička klasifikacija K.A. Semenova uključuje sljedeće oblike cerebralne paralize: dvostruka hemiplegija, spastična diplegija, hemiparetički oblik, hiperkinetički oblik, atoničko-astatski oblik, mješoviti oblici.
Učestalost oblika cerebralne paralize je: spastična diplegija - 69,3%, hemiparetički oblik - 16,3%, atoničko-astatski oblik - 9,2%, hiperkinetički oblik - 3,3%, dvostruka hemiplegija - 1,9%.
Rane manifestacije cerebralne paralize su:
usporeni motorički i psihoverbalni razvoj, odsustvo ili kašnjenje smanjenja urođenih i toničkih refleksa, kao i formiranje postavljenih refleksa, poremećaji tonusa mišića, povećani refleksi tetiva, pojava patoloških stavova i sinkinezija.
Rana klinička i neurološka dijagnoza cerebralne paralize uglavnom se zasniva na ljekarskom znanju redoslijed formiranja faza neuropsihičkog razvoja djeteta
: 1 mjesec - dijete pokušava zadržati glavu, fiksirati pogled, izraženi su urođeni refleksi; 2 mjeseca - kratko drži glavu na trbuhu i u uspravnom položaju, fiksira pogled, gulitis, fiziološku astaziju-abasiju; 3 mjeseca - drži glavu, prati predmet, slabi refleks hvatanja i pokušava proizvoljno držati umetnutu igračku, oslanja se na podlakticu na trbuhu; 4 mjeseca - okreće glavu u smjeru zvuka, proteže se i uzima igračku, okreće se na bok, sjeda i sjedi s podrškom za ruke, izgovara samoglasnike; 5 i 6 mjeseci - sjedi s podrškom za jednu ruku ili kratko vrijeme samostalno, okreće se leđima u stranu i trbuh, razlikuje poznata lica, pojavljuju se prvi slogovi; 7 i 8 mjeseci - sjedi samostalno, postavlja se na sve četiri, pokušava kratko stajati na potpori; 9 i 10 mjeseci - klekne s potporom, stoji i pokušava se pomaknuti na osloncu, kratko stoji samostalno, izgovara prve riječi; 11 i 12 mjeseci - hoda s potporom za 1 ručku i pokušava samostalno hodati, slijedi jednostavne upute, kaže nekoliko riječi, pokušava samostalno jesti žlicom.
Procjena stepena zakašnjenja u motoričkom i psihoverbalnom razvoju:
do 3 mjeseca - blago, 3–6 mjeseci - umjereno, više od 6 mjeseci - teško.
Korektivni faktori za nedonoščad:
do 1 godine - dodaje se termin nedonoščadi u mjesecima, od 1 godine do 2 godine - dodaje se polovina roka nedonoščadi u mjesecima.
Određena sekvenca karakteristična je za motorički razvoj zdravog djeteta, koji se manifestuje izumiranjem neuvjetovanih refleksa, formiranjem refleksa za postavljanje (ispravljanje) i poboljšanjem reakcija ravnoteže.
Jedan od ranih znakova cerebralne paralize je kršenje pravovremenog smanjenja (sa 2 mjeseca kod donošene bebe, na 3 do 4 mjeseca kod nedonoščadi) bezuslovnih refleksa - palmarno-oralni, proboscis, Moro, potporni i automatski hod, posotonične reakcije (labirint, kao i cervikalne tonički asimetrični i simetrični refleksi). Izumiranjem neuvjetovanih refleksa, već od 1 mjeseca života, formiraju se refleksi postavljanja (postavljanje labirinta, postavljanje lanca vrata maternice itd.), Koji omogućuju okretanje i ispravljanje trupa i poboljšavaju se do 10-15 mjeseci. U bolesnika s cerebralnom paralizom tonički refleksi mogu trajati cijeli život, što inhibira stvaranje postavljenih refleksa, dobrovoljnu motoričku aktivnost, reakcije ravnoteže i dovodi do razvoja patološkog stereotipa u držanju tijela.
Poremećaj mišićnog tonusa jedan je od ranih znakova razvoja cerebralne paralize. Hipertoničnost mišića zadržava se i nakon 4 mjeseca, primjećuju se asimetrično držanje tijela sa posljedicama perinatalnih lezija centralnog nervnog sistema, prijetnjom cerebralne paralize (njenih spastičnih oblika). Poza "raširene žabe" uočena je kod difuzne mišićne hipotenzije u nedonoščadi, u perinatalnim lezijama centralnog nervnog sistema i u opasnosti od atonično-astatske cerebralne paralize.
KLINIČKI OBLICI MOŽDANJSKOG PARALIHA DJETETA
Kada spastična diplegija u anamnezi nedonoščad (67%), u kliničkoj slici zabilježena je tetrapareza (donji udovi su pogođeni u većoj mjeri od gornjih), naglo se povećavaju tonus mišića udova, tijela, jezika, refleksi visokih tetiva, pojačavaju se tonički refleksi, uočavaju patološke postavke i deformacije udova, formira se spastični hod s križem, dok samo polovina pacijenata samostalno hoda, uz potporu - 30%, ostali se kreću u invalidskim kolicima. Karakteriziran poremećajima govora u obliku spastične dizartrije, vizuelne patologije u 70% bolesnika (refrakcijske pogreške, atrofija vidnog živca, strabizam).
Hemiparetički oblik često uzrokovana porođajnom traumom, u klinici postoji spastična hemipareza, dok gornji ud pati više od donjeg, postoje skraćivanje i hipotrofija zahvaćenih udova, hemiparetički hod, Wernicke-Mannov stav s fleksijom ruke i ekstenzijom noge („ruka traži, noga škilje“) , deformacije stopala i kontrakture s jedne strane, velika učestalost simptomatske epilepsije (oko 35% slučajeva).
Hiperkinetički oblik Često je ishod bilirubinske encefalopatije uslijed kernicterusa, koji se razvija kod donošene novorođenčadi na nivou bilirubina u krvi od 428–496 µmol / l, kod nedonoščadi - od 171–205 µmol / l. Karakterizira nasilni nehotični pokreti (hiperkineza) udova i trupa, koji se pojačavaju od uzbuđenja i nestaju u snu. Hiperkineza se prvo pojavljuje u jeziku (u dobi od 3-6 mjeseci), zatim se širi na lice, a zatim do 2-6 godina - na trup i udove. Primjećuju se poremećaji mišićnog tonusa po tipu distonije, česti su vegetativni poremećaji, hiperkinetička dizartrija i senzorineuralni gubitak sluha (u 30-50%).
Atonično-astatski oblik karakterizira nizak tonus mišića, poremećena koordinacija pokreta i ravnoteže, kao i pretjerani opseg pokreta u zglobovima udova.
Dvostruka hemiplegija - najteži oblik cerebralne paralize, koji se manifestuje grubim motoričkim poremećajima, povećanim tonusom mišića, tetivnim refleksima, teškim poremećajima govora, mentalnim razvojem djece na nivou mentalne retardacije.
Najznačajnije komplikacije cerebralne paralize:
ortopedsko-hirurški, kognitivni i senzorni poremećaji (u 80%), epizindrom (u 35%), poremećaji u ponašanju, neurotični poremećaji (u 2/3 pacijenata), sindrom autonomne disfunkcije (u više od 70%).
Vodeći principi rehabilitacije cerebralne paralize su:
rani početak, integrirani multidisciplinarni pristup, diferencirana priroda, kontinuitet, trajanje, faze, sukcesija. Rehabilitacijski tretman pacijenta s cerebralnom paralizom treba provoditi u skladu s individualnim programom rehabilitacije i obuhvaćati sljedeća područja:
1. Medicinska rehabilitacija: terapija lijekovima, fizioterapijske vježbe i masaža
(klasični, segmentni, periostealni, vezivno tkivo, kružni trofični, šiljasti), Vojta terapija, neurorazvojni sistem B. i K. Bobat; upotreba odela za vežbanje
("Adele", "Gravistat", "regent", "spirala"), pneumoodijela
("Atlant" i drugi), mehanoterapija
(vježbe na simulatorima i posebnim uređajima, uključujući robotske sisteme (Lokomat, itd.), fizioterapija
(elektroterapija - elektroforeza i elektromiostimulacija, magnetoterapija, parafinsko-ozokeritne aplikacije, terapija blatom, hidrokinezioterapija, akupunktura), ortopedska hirurgija i banjsko liječenje.
2. Psihološka, \u200b\u200bpedagoška i logopedska korekcija (psihokorekcija, senzorna edukacija, satovi s logopedom-defektologom, konduktivna pedagogija A. Peto, Montessori metoda, rad s porodicom itd.).
3. Socijalna i ekološka adaptacija.
Terapija lijekovima za cerebralnu paralizu uključuje:
- Lijekovi sa neurotrofnim i nootropnim efektima (Pantogam ®, Cortexin, Cerebrolysin, Nootropil, Phenibut).
- Lijekovi koji poboljšavaju opću cerebralnu hemodinamiku i mikrocirkulaciju (korteksin, cinarizin, aktovegin, trental, ustanon itd.).
- Lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u nervnom sistemu, reparativni i resorpcijski efekat (ATP, lidaza, staklasto tijelo, derivat natrijuma, itd.).
- Anticovulsants.
- Lijekovi koji normaliziraju tonus mišića (sa hipertoničnošću - midokalm, baklofen, preparati botulinskog toksina; s hipotenzijom - proserin, galantamin).
- Lijekovi koji smanjuju hiperkinezu (Pantogam ®, fenibut, nakom, tiopridal).
- Vitamini (B1, B6, B12, C, neuromultivitis, aevit, itd.).
Pantogam mehanizmi djelovanja: direktno utječe na GABA-B receptore, pojačava GABA-ergičnu inhibiciju u središnjem živčanom sistemu; regulira neurotransmiterske sisteme, stimulira metaboličke i bioenergetske procese u nervnom tkivu; smanjuje nivo holesterola i beta-lipoproteina u krvi.
Opseg kliničke upotrebe Pantogama za perinatalne lezije centralnog nervnog sistema i cerebralnu paralizu uključuje:
1) kognitivna oštećenja, uključujući usporeni psiho-govorni razvoj i mentalnu zaostalost, ranu postoperativnu kognitivnu disfunkciju, poremećaje govora;
2) usporeni motorički razvoj, motorički poremećaji;
3) neurotični i neurozi slični poremećaji, emocionalni poremećaji;
4) cerebralna paraliza u kombinaciji s epilepsijom (jer Pantogam ®, za razliku od većine nootropnih lijekova, ne uzrokuje smanjenje praga napadaja);
5) hiperkineza (Pantogam ® se koristi kao dugotrajna monoterapija - do 4–6 mjeseci, u slučaju nedovoljne efikasnosti - kao dio složene terapije tiopridalima), ekstrapiramidalni neželjeni efekti neuroleptičke terapije;
6) astenični sindrom, smanjene mentalne i fizičke performanse;
7) sindrom autonomne disfunkcije;
8) sindrom bola (kao dio kompleksne terapije).
Pokazano je da se Pantogam vrlo efikasno koristi kod djece sa kompliciranom perinatalnom anamnezom u složenoj rehabilitaciji motoričkih i kognitivnih poremećaja (s poboljšanjem psihomotorne aktivnosti i vizuelno-motoričke koordinacije za 10-45%, kratkotrajnog pamćenja za 20-40%, pažnje za 30 %), poremećaji spavanja. Pokazano je da upotreba Pantogama kod djece s razvojnom disfazijom (alalijom) koja je posljedica perinatalnog oštećenja centralnog nervnog sistema poboljšava govorne performanse više od 3 puta. Utvrđeno je da upotreba Pantogama u postoperativnom periodu efikasno poravnava manifestacije postoperativne kognitivne disfunkcije obnavljanjem pokazatelja koncentracije pažnje i njegovim naknadnim poboljšanjem u 30% pacijenata za 2,5 puta.
U djece s perinatalnom patologijom i cerebralnom paralizom jedan od vodećih zadataka patogenetske farmakoterapije je povećanje energetskog potencijala mozga pomoću metabolički aktivnih sredstava. Priprema L-karnitina - Elkar ® ("PIK-PHARMA") - stimulator je energetskog metabolizma, ima antioksidativna, anabolička, detoksikaciona svojstva, kao i neuroprotektivno i neuromodulatorno dejstvo.
Studije efikasnosti upotrebe Elkara kod djece s perinatalnom patologijom svjedoče o smanjenju njihove ekscitabilnosti, normalizaciji autonomnih funkcija, poboljšanju visinsko-težinskih parametara i motoričko-refleksne sfere, mentalnom razvoju, EEG. S patološkom bilirubinemijom novorođenčadi, zabilježena je brža regresija žutice u odnosu na uzimanje Elkara sa smanjenjem indirektnog bilirubina u krvi.
U bolesnika sa cerebralnom paralizom, kada se Elkar koristi u procesu složene rehabilitacije, povećana je tolerancija na mentalni i fizički stres, koordinaciju, neurosenzorne procese (oštrina vida i sluha), govor, autonomne funkcije, EKG i EEG (uz normalizaciju elektrogeneze korteksa, smanjenje epileptičnih manifestacija ). Kod pacijenata s cerebralnom paralizom koji su primali Elkar® u pred- i postoperativnom periodu ortopedsko-hirurškog liječenja, primijećeno je poboljšanje trofizma kože, smanjenje postoperativnih komplikacija i potreba za upotrebom analgetika.
Dakle, rana dijagnostika i složeno liječenje doprinose povećanju efikasnosti mjera rehabilitacije, smanjenju invalidnosti i povećanju socijalne adaptacije djece s cerebralnom paralizom.
Reference su u redakciji.
U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument koji uzima u obzir incidencu, razloge posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjeljenja i uzroke smrti.
ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27.05.97. Br. 170
SZO planira novu reviziju (ICD-11) u 2017. 2018. godini.
Izmijenjena i dopunjena od strane SZO
Obrada i prijevod promjena © mkb-10.com
Kodiranje cerebralne paralize u ICD
Cerebralna paraliza je vrlo ozbiljan poremećaj koji se manifestuje kod djeteta tokom neonatalnog perioda. Stručnjaci iz područja neurologije i psihijatrije često koriste ICD kod cerebralne paralize ako je dijagnoza u potpunosti potvrđena.
U patogenezi ove bolesti vodeću ulogu imaju oštećenja mozga zbog kojih pacijent ima karakteristične simptome. Kako bi se maksimalizirao kvalitet života djeteta s cerebralnom paralizom, vrlo je važno odmah započeti dijagnozu i liječenje bolesti.
Cerebralna paraliza u MKB 10
Za označavanje različitih bolesti u međunarodnoj klasifikaciji bolesti od 10. revizije koriste se posebni kodovi. Ovaj pristup klasifikaciji patologija olakšava uzimanje u obzir prevalencije različitih nozoloških jedinica na različitim teritorijama i pojednostavljuje provođenje statističkih studija. U MKB 10, cerebralna paraliza je pod šifrom G80 i, ovisno o oblicima bolesti, nalazi se šifra od G80.0 do G80.9.
Razlozi za razvoj ove bolesti mogu biti:
- prerano rođenje;
- intrauterina infekcija fetusa;
- rezus sukob;
- poremećaji embriogeneze mozga;
- štetni efekti otrovnih supstanci na fetus ili dijete u ranom neonatalnom periodu.
Cerebralna paraliza kod djece smatra se jednom od najčešćih bolesti živčanog sustava, u nekim slučajevima postoji nespecificirani oblik patologije, u kojem nije moguće utvrditi točan uzrok.
Hemiplegija pripada glavnim oblicima bolesti i karakterizira je jednostrana lezija udova.
Hemipareza prema ICD-u označena je kodom G80.2; za liječenje ovog stanja široko se koriste fizioterapijske vježbe, masaža i lijekovi koji stimuliraju aktivnost središnjeg živčanog sustava.
Kodovi cerebralne paralize prema ICD-10
Dječja cerebralna paraliza (ICP) razvija se uglavnom zbog urođenih cerebralnih abnormalnosti i manifestira se u obliku poremećaja kretanja. Takvo patološko odstupanje prema reviziji Međunarodne klasifikacije bolesti (ICD) 10 ima G80 kod. Tijekom dijagnoze i liječenja, liječnici se vode prema tome, stoga je izuzetno važno znati karakteristike koda.
Sorte cerebralne paralize prema ICD-10
Kod cerebralne paralize prema ICD 10 ima G80, ali ima svoje pododjele, od kojih svaki opisuje određeni oblik ovog patološkog procesa, i to:
- 0 Spastična tetraplegija. Smatra se izuzetno teškim oblikom cerebralne paralize i javlja se zbog urođenih anomalija, kao i zbog hipoksije i infekcije tokom intrauterinog razvoja. Djeca sa spastičnom tetraplegijom imaju različite nedostatke u strukturi trupa i udova, kao i u funkciji kranijalnih živaca. Posebno im je teško pomicati ruke, pa je njihova radna aktivnost isključena;
- 1 Spastična diplegija. Ovaj oblik se javlja u 70% slučajeva cerebralne paralize, a naziva se i Littleovom bolešću. Patologija se uglavnom manifestuje kod nedonoščadi zbog krvarenja u mozgu. Karakterizira ga obostrano oštećenje mišića i oštećenje kranijalnih živaca.
Stupanj socijalne adaptacije je u ovom obliku prilično visok, posebno u odsustvu mentalne retardacije i, ako je moguće, da u potpunosti radi rukama.
- 2 Hemiplegični izgled. Javlja se u prerano rođene djece zbog krvarenja u mozgu ili zbog različitih urođenih cerebralnih abnormalnosti. Hemiplegični oblik se manifestuje u obliku jednostranog oštećenja mišićnih tkiva. Socijalna adaptacija uglavnom ovisi o težini motoričkih nedostataka i prisutnosti kognitivnih poremećaja;
- 3 Diskinetički izgled. Ova sorta nastaje uglavnom zbog hemolitičke bolesti. Za diskenijski tip cerebralne paralize, oštećenje je karakteristično za ekstrapiramidni sistem i slušni analizator. Mentalne sposobnosti nisu pogođene, stoga socijalna adaptacija nije narušena;
- 4 Ataksični tip. Razvija se kod djece zbog hipoksije, abnormalnosti u strukturi mozga, kao i zbog traume primljene tokom porođaja. Ovu vrstu cerebralne paralize karakteriziraju ataksija, nizak tonus mišića i govorne mane. Lezije su lokalizirane uglavnom u frontalnom režnju i malom mozgu. Prilagođavanje djece sa ataksičnim oblikom bolesti komplicira se mogućom mentalnom retardacijom;
- 8 Mješoviti tip. Ovu sortu odlikuje kombinacija nekoliko vrsta cerebralne paralize istovremeno. Oštećenje mozga je difuzno. Liječenje i socijalna adaptacija ovise o manifestacijama patološkog procesa.
Revizioni kod ICD 10 pomaže liječnicima da brzo utvrde oblik patološkog procesa i propišu tačan režim liječenja. Za obične ljude ovo znanje može biti korisno za razumijevanje suštine terapije i poznavanje mogućih mogućnosti za razvoj bolesti.
Cerebralna paraliza
ICD-10 kod
Pridružene bolesti
Dobrovoljni pokreti (npr. Hodanje, žvakanje) uglavnom se izvode uz pomoć skeletnih mišića. Skeletnim mišićima upravlja moždana kora koja čini veći dio mozga. Izraz "paraliza" koristi se za opisivanje poremećaja mišića. Dakle, cerebralna paraliza pokriva bilo koji poremećaj kretanja uzrokovan disfunkcijom moždane kore. Cerebralna paraliza ne uključuje slične simptome zbog progresivne bolesti ili degeneracije mozga. Iz tog se razloga cerebralna paraliza naziva i statička (neprogresivna) encefalopatija. Iz skupine cerebralne paralize također su isključeni svi poremećaji mišića koji nastaju u samim mišićima i / ili perifernom nervnom sistemu.
Klasifikacija
Spastični tip cerebralne paralize zahvaća gornje i donje ekstremitete u obliku hemiplegije. Spastičnost znači povećan tonus mišića.
Diskinezije se odnose na atipične pokrete uzrokovane nedovoljnom regulacijom mišićnog tonusa i koordinacije. Kategorija uključuje atetoidne ili koreoatetoidne varijante dječje cerebralne paralize.
Ataksični oblik odnosi se na poremećaje u koordinaciji dobrovoljnih pokreta i uključuje mješovite oblike cerebralne paralize.
Mišići koji primaju neispravne impulse iz mozga u stalnoj su napetosti ili imaju poteškoća s voljnim pokretima (diskinezija). Može doći do nedostatka ravnoteže i koordinacije pokreta (ataksija).
U većini slučajeva dijagnosticiraju se spastične ili mješovite varijante cerebralne paralize. Poremećaji mišića mogu se kretati od blage ili djelomične paralize (pareze) do potpunog gubitka kontrole nad mišićem ili mišićnom grupom (plegija). Cerebralnu paralizu karakterizira i broj udova koji su uključeni u patološki proces. Na primjer, ako se uoče oštećenja mišića u jednom udu, dijagnosticira se monoplegija, diplegija u obje ruke ili obje noge, hemiplegija u oba udova na jednoj strani tijela i kvadriplegija u sva četiri uda. Mogu biti pogođeni mišići trupa, vrata i glave.
Oko 50% svih slučajeva cerebralne paralize dijagnosticira se kod nedonoščadi. Što je niža gestacijska dob u trenutku rođenja i težina, to je veći rizik od cerebralne paralize. Rizik od ove bolesti kod nedonoščadi (32-37 sedmica) povećava se za oko pet puta u odnosu na bebu rođenu na vrijeme. Rođenje prije 28. tjedna trudnoće ima 50% rizika od razvoja cerebralne paralize.
Prerano rođena djeca imaju 2 glavna faktora rizika za razvoj cerebralne paralize. Prvo, nedonoščad ima veći rizik od komplikacija poput intracerebralnog krvarenja, infekcija i respiratornog zatajenja. Drugo, prijevremeni porod može biti praćen komplikacijama koje kasnije uzrokuju neurološke deficite u novorođenčeta. Kombinacija oba faktora može igrati ulogu u razvoju cerebralne paralize.
Razlozi
Razvoj mozga vrlo je suptilan proces na koji mogu utjecati mnogi faktori. Strani uticaj može dovesti do strukturnih abnormalnosti mozga, uključujući provodni sistem. Te lezije mogu biti nasljedne, ali najčešće nisu poznati pravi uzroci.
Infekcije majke i fetusa povećavaju rizik od cerebralne paralize. U tom pogledu važne su rubeola, citomegalovirus (CMV) i toksoplazmoza. Većina žena je imuna na sve tri infekcije dok dosegnu reproduktivnu dob, a imuni status žene može se utvrditi testiranjem na TORCH infekcije (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes) prije ili za vrijeme trudnoće.
Bilo koja supstanca koja može direktno ili indirektno utjecati na razvoj mozga fetusa može povećati rizik od razvoja cerebralne paralize. Pored toga, bilo koja supstanca koja povećava rizik od preranog porođaja i male porođajne težine, poput alkohola, duvana ili kokaina, može indirektno povećati rizik od cerebralne paralize.
Zbog činjenice da fetus prima sve hranjive sastojke i kiseonik iz krvi koja cirkulira posteljicom, sve što ometa normalnu funkciju posteljice može negativno utjecati na razvoj fetusa, uključujući njegov mozak, ili možda povećati rizik od preranog porođaja. Strukturne abnormalnosti posteljice, preuranjeno odvajanje posteljice od zida maternice i infekcije posteljice predstavljaju određeni rizik od cerebralne paralize.
Određene bolesti majke tokom trudnoće mogu predstavljati rizik za razvoj fetusa. Žene s povišenim antitireoidnim ili anti-fosfolipidnim antitijelima imaju povećan rizik od cerebralne paralize kod svoje djece. Još jedan važan faktor koji ukazuje na visok rizik od ove patologije je visok nivo citokina u krvi. Citokini su proteini povezani sa upalom kod zaraznih ili autoimunih bolesti i mogu biti toksični za neurone u fetalnom mozgu.
Među perinatalnim uzrocima, asfiksija, upletenost pupkovine oko vrata, abrupcija posteljice i njen prikaz su od posebne važnosti.
Infekcija kod majke se ponekad ne prenosi na plod kroz placentu, već se prenosi na bebu tokom porođaja. Infekcija herpesom može dovesti do ozbiljne patologije novorođenčadi, što dovodi do neuroloških oštećenja.
Preostalih 15% slučajeva cerebralne paralize povezano je s neurološkom traumom nakon rođenja. Takvi oblici cerebralne paralize nazivaju se stečenima.
Nekompatibilnost majčine i bebine Rh krvne grupe (ako je majka Rh negativna, a beba pozitivna) može dovesti do ozbiljne anemije kod bebe, što rezultira ozbiljnom žuticom.
Ozbiljne infekcije koje direktno utječu na mozak, poput meningitisa i encefalitisa, mogu dovesti do trajnih oštećenja mozga i dječje cerebralne paralize. Napadaji u ranoj dobi mogu dovesti do cerebralne paralize. Idiopatski slučajevi se ne dijagnosticiraju tako često.
Kao rezultat grubog postupanja s djetetom dolazi do kraniocerebralne traume, utapanja, gušenja, fizičke traume djeteta, što često dovodi do cerebralne paralize. Uz to, konzumacija toksičnih supstanci poput olova, žive, drugih otrova ili određenih hemikalija može prouzrokovati neurološka oštećenja. Slučajno predoziranje određenim lijekovima može uzrokovati slična oštećenja centralnog nervnog sistema.
Simptomi
Iako kvar u funkciji mozga koji se javlja kod cerebralne paralize nije progresivan, simptomi bolesti se s vremenom često mijenjaju. Većina simptoma povezana je s oštećenom kontrolom mišića. Ozbiljnost motoričkog oštećenja je takođe važna karakteristika. Na primjer, spastičnu diplegiju karakterizira kontinuirana napetost mišića, dok se atetoidna kvadrapareza manifestira nekontroliranim pokretima i slabošću mišića u sva četiri udova. Spastična diplegija je češća od atetoidne kvadrapareze.
Spastičnost mišića može dovesti do ozbiljnih ortopedskih problema, uključujući zakrivljenost kičme (skolioza), iščašenje kuka ili kontrakturu. Uobičajena manifestacija kontrakture kod većine pacijenata sa cerebralnom paralizom je konjsko ili ekvinovarusno stopalo. Spastičnost u kukovima dovodi do deformacije udova i poremećaja hoda. Bilo koji od zglobova u udovima može biti blokiran zbog spastičnosti spojenih mišića.
Atetoza i diskinezija često se javljaju sa spastičnošću, ali nisu česte u izolaciji. Isto važi i za ataksiju.
Ostali neurološki zasnovani simptomi mogu uključivati \u200b\u200bsljedeće:
Kršenje govora (dizartrija).
Ovi problemi mogu imati veći utjecaj na djetetov život od tjelesnih oštećenja, iako ne pati sva djeca s cerebralnom paralizom od ovih problema.
Dijagnostika
Liječenje
Spastičnost, mišićna slabost, poremećena koordinacija, ataksija, skolioza značajni su poremećaji koji utječu na držanje i pokretljivost djece i odraslih sa cerebralnom paralizom. Liječnik radi s pacijentom i porodicom kako bi maksimizirao funkciju zahvaćenih udova i normalizirao držanje tijela. Često su potrebne pomoćne tehnologije, uključujući invalidska kolica, šetače, umetke za cipele, štake i posebne naramenice. Ako je govor oštećen, neophodna je konsultacija s logopedom.
Lijekovi poput diazepama (Valium), dantrolena (Dantrium) i baklofena (Lioresal) koriste se za sprečavanje kontraktura i opuštanje mišića. Pozitivan efekat daje uvođenje botulinum toksina (Botox) u zahvaćeni mišić. U slučaju napadaja koristi se grupa antikonvulziva, a atetoza se liječi lijekovima poput triheksifenidil HCl (Artane) i benztropina (Cogentin).
Liječenje kontraktura je prvenstveno hirurški problem. Hirurški postupak koji se najčešće koristi je tenotomija. Neurohirurg takođe može izvršiti kičmenu rizotomiju - uklanjanje nervnog korena u kičmenoj moždini kako bi se sprečila stimulacija spastičnih mišića.
Cerebralna paraliza
RCHD (Republički centar za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan (naredba br. 239)
opće informacije
Kratki opis
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) je grupa sindroma koji su rezultat oštećenja mozga koje se javlja u perinatalnom periodu.
Protokol o cerebralnoj paralizi
G 80.0 Spastična cerebralna paraliza
Kongenitalni spastični (cerebralni)
G 80.1 Spastična diplegija
G 80.2 Dječja hemiplegija
Klasifikacija
G 80 Cerebralna paraliza.
Uključuje: Malu bolest.
Isključuje: nasljednu spastičnu paraplegiju.
G 80.0 Spastična cerebralna paraliza.
G 80.1 Spastična diplegija.
G 80.2 Dječja hemiplegija.
G 80.3 Diskinetička cerebralna paraliza.
G 80.8 Još jedna vrsta dječje cerebralne paralize.
Mješoviti sindromi cerebralne paralize.
G 80.9 Cerebralna paraliza, nespecificirano
Klasifikacija dječje cerebralne paralize (K.A. Semenova i sur. 1974)
1. Dvostruka spastična hemiplegija.
2. Spastična diplegija.
4. Hiperkinetički oblik sa podoblikama: dvostruka atetoza, atetozni balizam, horeotični oblik, horejska hiperkineza.
5. Atoničko-astatski oblik.
Po težini lezije: blaga, umjerena, teška.
Dijagnostika
Žalbe na kašnjenje u psihoverbalnom i motoričkom razvoju, poremećaji kretanja, nehotični pokreti u udovima, napadaji.
Fizički pregledi: poremećaji pokreta - pareza, paraliza, kontrakture i ukočenost zglobova, hiperkineza, zastoj u psihogovornom razvoju, intelektualni invaliditet, epileptični napadi, pseudobulbarni poremećaji (oštećeno gutanje, žvakanje), patologija organa vida (strabizam, atrofija vida živci, nistagmus).
Spastični oblik cerebralne paralize karakterizira:
Povećani tonus mišića kod centralnog tipa;
Refleksi visokih tetiva sa proširenim refleksogenim zonama, klonule stopala i patele;
Patološki refleksi: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Među njima se Babinsky refleks najduže otkriva.
Hiperkinetički oblik cerebralne paralize karakteriziraju: hiperkineza - horejska, atetoidna, koreoatetoidna, dvostruka atetoza, torzijska distonija.
U dobi od 2-3 mjeseca pojavljuju se "distonični napadi", koje karakterizira nagli porast mišićnog tonusa tokom pokreta, uz pozitivne i negativne emocije, glasne zvukove, jako svjetlo; praćen oštrim plačem, izraženim autonomnim reakcijama - znojenjem, crvenilom kože i tahikardijom.
Tetivni refleksi kod većine pacijenata s običnim živim bićima ili su donekle revitalizirani, patološki refleksi se ne otkrivaju.
Hiperkineza u mišićima jezika pojavljuje se u dobi od 2-3 mjeseca života, ranije od hiperkineze u mišićima trupa - pojavljuju se u 4-6 mjeseci i s godinama postaju sve izraženije. Hiperkineza je minimalna u mirovanju, nestaje za vrijeme spavanja, pojačava se voljnim pokretima, provocirana je emocijama, izraženija je u ležećem položaju i stojećem položaju. Govorni poremećaji su hiperkinetičke prirode - dizartrija. Mentalni razvoj je poremećen manje nego kod drugih oblika cerebralne paralize.
Atonično-astatski oblik cerebralne paralize karakteriziraju:
1. Mišićni tonus je naglo smanjen. U pozadini opšte hipotonije mišića, tonus u gornjim udovima je viši nego u donjim udovima, a pokreti u gornjem dijelu tijela aktivniji su nego u donjim.
2. Tetivni refleksi su visoki, patološki refleksi su odsutni.
3. Rekurvacija u zglobovima koljena, planovalgus stopala.
4. U mentalnoj sferi, 87-90% pacijenata ima izražen pad inteligencije, govorni poremećaji su cerebelarne prirode.
1. Kompletna krvna slika.
2. Opšta analiza urina.
3. Izmet na jajima crva.
4. ELISA za toksoplazmozu, citomegalovirus - prema indikacijama.
5. Određivanje TSH - prema indikacijama.
1. Kompjuterska tomografija (CT) mozga: uočava se drugačiji atrofični proces - širenje bočnih komora, subarahnoidni prostori, kortikalna atrofija, porencefalne ciste i druga organska patologija.
2. Elektroencefalografija (EEG) - otkrivaju se opšta dezorganizacija ritma, niskonaponski EEG, vrhovi, hipsaritmija, generalizirana paroksizmalna aktivnost.
3. EMG - prema indikacijama.
4. MRI mozga - prema indikacijama.
5. Neurosonografija - kako bi se isključio unutrašnji hidrocefalus.
6. Okulist - pregled fundusa otkriva proširene vene, suženje arterija. U nekim slučajevima se nalazi urođena atrofija vidnog živca, strabizam.
Indikacije za savjet stručnjaka:
1. Logoped - identifikacija govornih poremećaja i njihova korekcija.
2. Psiholog - za razjašnjavanje mentalnih poremećaja i njihovo ispravljanje.
3. Ortoped - prepoznavanje kontrakturnih bolesti, rješavanje pitanja hirurškog liječenja.
4. Protetičar - pružiti ortopedsku njegu.
5. Okulist - pregled fundusa, identifikacija i korekcija očne patologije.
6. Neurohirurg - kako bi se isključila neurohirurška patologija.
7. Liječnik vježbanja - zakazivanje individualnih predavanja, oblikovanje.
8. Fizioterapeut - za propisivanje fizioterapeutskih postupaka.
Minimalni pregled za upućivanje u bolnicu:
1. Kompletna krvna slika.
2. Opšta analiza urina.
3. Izmet na jajima crva.
Glavne dijagnostičke mjere:
1. Kompletna krvna slika.
2. Opšta analiza urina.
11. Kompjuterska tomografija mozga.
Spisak dodatnih dijagnostičkih mjera:
Cerebralna paraliza ICD 10: klasifikacija cerebralne paralize
Cerebralna paraliza je kompleks bolesti kod kojih je kod djeteta poremećena funkcionalna aktivnost određenih dijelova mozga. Manifestacije i simptomi cerebralne paralize su raznoliki. Patologija može izazvati ozbiljne poremećaje pokreta ili izazvati mentalne abnormalnosti kod djeteta. U međunarodnoj klasifikaciji bolesti cerebralna paraliza označena je kodom G80.
Klasifikacija bolesti
U medicini je cerebralna paraliza širok pojam koji obuhvaća mnoge bolesti. Pogrešno je vjerovati da je cerebralna paraliza isključivo poremećaj kretanja djeteta. Razvoj patologije povezan je s poremećajima u funkcionisanju struktura mozga koji nastaju čak iu prenatalnom periodu. Karakteristika cerebralne paralize nije progresivna hronična priroda.
- Spastična cerebralna paraliza (G80.0)
- Spastična diplegija (G80.1)
- Dječja hemiplegija (G80.2)
- Diskinetička cerebralna paraliza (G80.3)
- Ataxic CPU (G80.4)
Pored toga, skupina cerebralne paralize uključuje dijagnoze koje uključuju rijetke vrste cerebralne paralize (G80.8) i patologije nespecificirane prirode (G80.9).
Bilo koji oblik cerebralne paralize pokreću patologije nervnih ćelija. Odstupanje se javlja tokom prenatalnog perioda razvoja. Mozak je izuzetno složena struktura, a njegovo formiranje je dug proces, na koji mogu utjecati negativni faktori.
Često dječja cerebralna paraliza izaziva komplikacije, zbog kojih se stanje pacijenta pogoršava. U medicini se otežavajuće dijagnoze uspoređuju u lažnom napredovanju - patološkom procesu u kojem se simptomi cerebralne paralize pogoršavaju zbog pratećih bolesti.
Dakle, ICD 10 klasifikacija cerebralne paralize identifikuje nekoliko vrsta bolesti koje se javljaju u prenatalnom periodu i uzrokuju ozbiljne mentalne i fizičke poremećaje.
Razlozi za razvoj
Abnormalnosti u mozgu, što dovodi do razvoja cerebralne paralize, mogu se javiti u bilo kojoj fazi prenatalnog perioda. Prema statistikama, razvoj odstupanja najčešće se javlja između 38. i 40. tjedna trudnoće. Postoje i slučajevi kada se patološki proces razvija u prvim danima nakon rođenja. U tom je razdoblju djetetov mozak izuzetno ranjiv i može trpjeti bilo kakav negativan utjecaj.
Mogući uzroci cerebralne paralize:
- Genetske abnormalnosti. Jedan od razloga za razvoj cerebralne paralize kod djece su genetski poremećaji - abnormalna struktura određenih gena koji su nastali kao rezultat mutacije. Patološki gen je nasljedan, ali se ne manifestira svako dijete. Zbog abnormalnosti u strukturi gena, javljaju se abnormalnosti u razvoju mozga.
- Nedostatak kisika. Akutna hipoksija javlja se, po pravilu, pri rođenju, kada se dijete kreće kroz rodni kanal. Također, akutni oblik se javlja s preranim odbacivanjem posteljice ili sa gušenjem prouzrokovanim zapetljavanjem pupkovine. Hronični nedostatak kiseonika posljedica je placentne insuficijencije, opskrbe posteljice krvlju. Zbog nedostatka kisika, razvoj mozga je inhibiran, a pogođene stanice mogu odumrijeti bez mogućnosti oporavka.
Generalno se u medicini razlikuju različiti uzroci cerebralne paralize povezani sa poremećajima tokom gestacijskog procesa ili negativnim efektima na djetetovo tijelo nakon rođenja.
Simptomi cerebralne paralize
Glavna manifestacija cerebralne paralize je poremećena motorička aktivnost. Mentalne abnormalnosti kod djeteta dijagnosticiraju se mnogo kasnije, kada dolazi do aktivnog razvoja kognitivnih procesa. Za razliku od poremećaja kretanja, koji se mogu dijagnosticirati odmah nakon rođenja, mentalni poremećaji se dijagnosticiraju u dobi od 2-3 godine.
Prilično je teško dijagnosticirati cerebralnu paralizu nakon rođenja, jer dijete u ovom periodu praktično nema motoričke sposobnosti. Dijagnoza se najčešće potvrđuje u rezidualnoj fazi, počev od 6 mjeseci.
Patologiju prate sljedeći simptomi:
- Kašnjenja u razvoju motoričke aktivnosti. U pedijatriji je utvrđeno prosječno vrijeme pojave određenih motoričkih sposobnosti kod djeteta. Na primjer, dijete rano nauči prevrtati se na trbuh, posezati za predmetima koji ga zanimaju, držati se za glavu, a zatim sjediti ili puzati. Kašnjenje u razvoju ovih vještina ukazuje na mogućnost cerebralne paralize.
Ostale fizičke aktivnosti
Općenito, postoje različiti simptomi cerebralne paralize koji se javljaju u ranoj fazi patologije.
Dijagnostika i liječenje
Ne postoje posebne metode za dijagnozu cerebralne paralize, jer je u ranom dobu priroda razvoja osnovnih motoričkih vještina individualna. Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je dugotrajno promatranje djeteta kod kojeg postoje višestruka odstupanja u razvoju (i fizički i mentalni). U rijetkim slučajevima pacijentu se prepisuje MRI za otkrivanje abnormalnosti u mozgu.
Liječenje cerebralne paralize dugoročni je složeni proces usmjeren na obnavljanje funkcija i sposobnosti izgubljenih zbog cerebralne disfunkcije. Treba napomenuti da se patologija ne može izliječiti u potpunosti. Ozbiljnost simptoma i njihov utjecaj na svakodnevni život pacijenta ovisi o obliku cerebralne paralize.
Najveći napori roditelja potrebni su u periodu od 7-8 godina, kada se zabilježi ubrzani razvoj mozga. U tom se periodu oštećene funkcije mozga mogu obnoviti zbog netaknutih moždanih struktura. To će djetetu omogućiti uspješno druženje u budućnosti i praktično se ne razlikuje od ostalih.
Treba napomenuti da liječenje cerebralne paralize uključuje razvoj komunikacijskih vještina kod djeteta. Preporučuje se da pacijent redovno posjećuje psihoterapeuta. U svrhu fizičke rehabilitacije koriste se fizioterapijski postupci, posebno masaže. Ako je potrebno, propisana je terapija lijekovima, uključujući lijekove za smanjenje tonusa mišića, poboljšanje cerebralne cirkulacije.
Dakle, cerebralna paraliza se ne može izliječiti u potpunosti, međutim, pravilnim pristupom simptomi patologije postaju manje izraženi, zahvaljujući čemu pacijent ima priliku živjeti punim životom.
Cerebralna paraliza je grupa uobičajenih bolesti izazvanih abnormalnostima u radu mozga koje se javljaju tokom intrauterinog razvoja, tijekom porođaja ili u prvim danima života. Kliničke manifestacije, liječenje i prognoza ovise o obliku i težini patologije.
Cerebralna paraliza
Isključuje: nasljednu spastičnu paraplegiju (G11.4)
Spastična cerebralna paraliza, kvadriplegija
Spastična cerebralna paraliza, tetraplegija
Spastična cerebralna paraliza, diplegija
Kongenitalna spastična paraliza (cerebralna)
Spastična cerebralna paraliza NOS
Spastična cerebralna paraliza, hemiplegija
Diskinetička cerebralna paraliza
Ataksična cerebralna paraliza
Druga vrsta cerebralne paralize
Cerebralna paraliza, nespecificirano
Pretražite u tekstu ICD-10
Pretražite prema kodu ICD-10
Klase bolesti ICD-10
sakrij sve | otkriti sve
Međunarodna statistička klasifikacija bolesti i srodni zdravstveni problemi.
Medicinska i socijalna ekspertiza
Prijavi se sa uID-om
3.5.3. CEREBRALNA PARALIZA
Cerebralna paraliza (CP) (paralysis cerebralis infantilis) skupni je pojam koji objedinjuje skupinu kroničnih neprogresivnih sindroma nastalih oštećenjem mozga u prenatalnom, perinatalnom i ranom neonatalnom periodu. Cerebralnu paralizu karakteriziraju trajni teški motorički, govorni, poremećaji ponašanja, mentalna zaostalost i formiranje patološkog posturalnog stereotipa.
Cerebralna paraliza je teška onesposobljavajuća bolest koja dovodi do značajno teških invaliditeta, što je glavni razlog formiranja invaliditeta u dječjoj populaciji. Prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučajeva na 1000 djece. Broj slučajeva se neprekidno povećava svake godine. Bolest je 1,3 puta češća kod dječaka, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije navršene 3 godine života.
Konačna dijagnoza obično se može postaviti nakon godinu dana, kada postanu evidentni poremećaji pokreta, govora i mentalnog stanja. Kriteriji dijagnoze: neprogresivni tok, kombinacija u kliničkoj slici bolesti paralize i pareze različite distribucije, hiperkinetički sindromi, govor, koordinacija, senzorna oštećenja, kognitivni i intelektualni pad.
Epidemiologija: prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučaja na 1000 djece. Bolest je 1,3 puta češća među dječacima, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije navršene 3 godine života.
Etiologija i patogeneza: glavni razlozi za razvoj cerebralne paralize su antenatalni uzroci (dob majke, ekstragenitalne bolesti, terapija lijekovima i profesionalne opasnosti, alkoholizam i pušenje roditelja, imunološka nekompatibilnost majke i fetusa, antifosfolipidni sindrom kod majke), kršenja normalnog toka trudnoće u različitim fazama trudnoće (toksikoza, polihidramnija , prijetnje prekidom, patologija posteljice, višeplodna trudnoća, kirurške intervencije, anestezija tijekom trudnoće, nedonoščad, prerano rođenje itd.), intranatalni uzroci (produljeni nevodni period, patologija rodnih kanala, instrumentalno opstetriranje, operativni trudovi, brza isporuka itd.); postnatalni period (neonatalni napadaji, traumatične i zarazne lezije mozga, toksične lezije (bilirubinska encefalopatija), hipoksija itd.). Pored toga, mnogi autori ističu jasnu vezu između cerebralne paralize i male porođajne težine. U patogenezi cerebralne paralize, uz izravno oštećenje motornog područja moždane kore, potkortikalnih formacija i piramidalnog trakta, od velike je važnosti oštećenje periventrikularne regije (PVO) vrstom periventrikularne leukomalacije; kao i atrofični i subatrofični procesi u kori velikog mozga (češće u frontalno-sljepoočnim regijama), poremećeno snabdijevanje mozga krvlju i likvorodinamički poremećaji [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Klasifikacija odražava uglavnom osobine motoričkih poremećaja. Kod nas se često koristi klasifikacija prema K. A. Semenova (1978), prema kojoj razlikuju: spastičnu diplegiju, dvostruku hemiplegiju, hiperkinetički oblik, atoničko-astatski oblik, hemiplegični oblik.
Prema ICD-10, razlikuje se sedam grupa cerebralne paralize (G80), ovisno o lokalizaciji zahvaćenih struktura (nasljedna spastična paraplegija je isključena - G11.4):
G80.0 Spastična cerebralna paraliza
Kongenitalna spastična paraliza (cerebralna)
G80.1 Spastična diplegija (Mala bolest);
G80.3 Diskinetička cerebralna paraliza
Atetoidna cerebralna paraliza
G80.4 Ataksična cerebralna paraliza
G80.8 Druga vrsta dječje cerebralne paralize
Mješoviti sindromi cerebralne paralize
G80.9 Cerebralna paraliza, nespecificirano
Postoje slijedeće faze dječja cerebralna paraliza: rana faza (do 4-5 mjeseci): opće teško stanje, autonomni poremećaji, nistagmus, konvulzije, intrakranijalna hipertenzija, sindrom poremećaja kretanja; početni hronični rezidualni stadij (od 5-6 mjeseci do 3-4 godine): nastavlja se u pozadini rezidualnih pojava. Stvaraju se trajni neurološki poremećaji - uporna mišićna hipertenzija (sa spastičnim oblicima); kasni rezidualni stadij (nakon 3 godine). Karakterizira ga stvaranje trajnih neprilagođenih sindroma različite težine.
1. Sindrom statodinamičkih poremećaja (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontraktura i deformacija zgloba); u procesu rehabilitacije moguće su: puna kompenzacija - kretanje bez potpore, dovoljnim tempom, bez obzira na udaljenost; izostaju deformacije udova; subkompenzacija - kretanje na ograničenoj udaljenosti, uz prisustvo dodatne potpore; djelomična kompenzacija - jako ograničena sposobnost kretanja, često samo unutar stana; dekompenzacija ili nedostatak naknade - potpuna nemogućnost kretanja.
2. Sindromi oštećenja izražajnog i pisanog govora: dizartrija, alalija, disgrafija, disleksija itd.
3. Poremećaji senzornih funkcija: oštećenje vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stepena);
4. Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom različite težine;
5. Sindrom paroksizmalnih poremećaja;
6. Sindromi kognitivnih poremećaja (psihoorganski sindrom, itd.);
7. Poremećaji ponašanja i ličnosti (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost);
8. Intelektualni pad (različiti stepeni mentalne retardacije);
9. Disfunkcija karličnih organa (slabljenje ili nedostatak kontrole).
Kliničke karakteristike pojedinih oblika cerebralne paralize:
Spastična dvostruka hemiplegija (tetraplegija) - jedan od najtežih oblika cerebralne paralize, javlja se u 2% slučajeva. Klinički ga karakterizira spastična tetrapareza, dok se zbog visokog mišićnog tonusa formira patološko držanje: ruke su savijene u laktu i zglobovi zglobovi, dovedeni do tijela, noge su savijene u zglobovima kuka, savijene ili, obrnuto, savijene u zglobovima koljena, okrenute prema unutra, prikazani su kukovi. Takva djeca nisu u stanju održavati uspravno držanje, sjediti, stajati, hodati, držati se za glavu, formiraju se izraženi pseudobulbarni simptomi, strabizam, atrofija optičkih živaca, oštećenje sluha. Kao rezultat hipertenzivnog sindroma nastaju kontrakture zglobova, deformacije kostiju trupa i udova. U polovini slučajeva ovu bolest prate generalizirani i djelomični epileptični paroksizmi. Ovaj oblik je prognostički nepovoljan.
Spastična diplegija (bolest Malog G80.1): najčešći oblik cerebralne paralize (60% slučajeva), obično zbog intraventrikularne krvarenja. Karakterizira ga razvoj neujednačene tetrapareze sa pretežnom lezijom donjih ekstremiteta, ponekad u kombinaciji sa atetoidnom i / ili koreoatetoidnom hiperkinezom, ataksijom. Prati ga strabizam, atrofija vidnih živaca, gubitak sluha, dizartrija. Inteligencija obično ne pati. U djece s ovim oblikom cerebralne paralize formira se patološki motorički stereotip. Zabilježeno je udarno postavljanje stopala na nosač, poremećena je amortizaciona funkcija hodanja, tj. nema laganog savijanja nogu u zglobu koljena u fazi medijana oslonca. To povećava udarno opterećenje zglobova donjih ekstremiteta, što dovodi do ranog razvoja artroze zglobova (displastična artroza). Ovaj oblik je povoljan u smislu prevazilaženja mentalnih i govornih poremećaja.
Dječju hemiplegiju (hemiplegični oblik G80.2) karakterizira jednostrano zahvaćanje udova. U djece dolazi do kršenja statičko-dinamičkih funkcija uslijed asimetrije držanja tijela, pojave paralitičke skolioze, zaostajanja u rastu paraliziranih udova, anatomskog skraćivanja zahvaćenih ruku i nogu. Ovaj oblik prate poremećaji govornih funkcija tipa pseudobulbarne dizartrije, mogući su mentalni poremećaji, pojava epileptičnih paroksizama.
Diskinetička cerebralna paraliza: hiperkinetički (diskinetički) oblik (G80.3.) Nastaje, u pravilu, nakon prenesene tzv. "Kernicterus". Prate ga poremećaji statodinamičkih funkcija uslijed horejske, atetoidne, torzijske hiperkineze, oštećenja govora, mentalne retardacije, gubitka sluha, poremećenih funkcija autonomnog nervnog sistema. Inteligencija u većini slučajeva ne trpi, što dovodi do povoljnih prognoza za socijalnu adaptaciju i učenje.
Ataksičnu cerebralnu paralizu (ataksični oblik G80.4) karakteriziraju sljedeće manifestacije: hipotenzija mišića, ataksija, različiti simptomi cerebelarne asinergije, namjerni tremor, dizartrija.
Dakle, kod pacijenata s cerebralnom paralizom postoje ograničenja vitalnih funkcija zbog kršenja vestibularnih funkcija (ravnoteža, koordinacija pokreta, kinestezija (poremećaj senzacije pokreta, slabljenje propriocepcije iz mišića, tetiva, zglobova)); anomalije percepcije - ignoriranje zahvaćenih udova kod 50% djece s hemiplegijom; kognitivna oštećenja (oslabljena pažnja, pamćenje, razmišljanje, emocionalna sfera) kod 65% djece; mentalna zaostalost kod više od 50% djece sa cerebralnom paralizom; kršenja izražajnog i pismenog govora u obliku dizartrije, alalije, disleksije, disgrafije itd.); poremećaji ponašanja i ličnosti (poremećena motivacija, neurozi slični i psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost); kašnjenje u ritmu motoričkog i / ili psihoverbalnog razvoja; simptomatska epilepsija (% slučajeva); poremećaji vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stepena); hipertenzivno-hidrocefalni sindrom; difuzna osteoporoza; poremećaji kardiovaskularnog i respiratornog sistema; urološki poremećaji (hiperrefleksija bešike, detruzor-sfinkterska disinergija), koji se razvijaju u 90% pacijenata; ortopedska patologija: skraćivanje udova, loše držanje tijela, skolioza, kontrakture zglobova, itd. - uočava se kod 50% djece s cerebralnom paralizom.
Potrebni podaci kada se šalju ITU-u: zaključak neurologa, epileptologa, psihijatra, oftalmologa (pregled očnog dna i vidnog polja), audiologa, ortopeda, pedijatra, logopeda; EPO sa procjenom inteligencije; stanja mentalnih procesa i ličnosti; Echo-EG, EEG, REG (prema indikacijama), CT i (ili) MRI mozga.
Indikacije za upućivanje na ITU: prisustvo trajnog motoričkog defekta (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontrakture i deformacije zglobova) od umjerenog do značajno izraženog stepena; kombinacija poremećaja kretanja različite težine uz prisustvo: upornih umjerenih i teških kršenja izražajnog i pismenog govora; uporno umjereno i ozbiljno oštećenje senzornih funkcija; pluća (odsutnosti, jednostavni parcijalni, mioklonski napadi) i ozbiljni napadi (veliki napadaji, sekundarni generalizirani parcijalni napadi - Jacksonian, astatski, ambulantni automatizmi); uporno umjereno i ozbiljno kognitivno oštećenje (psihoorganski sindrom, itd.); uporni umjereni i izraženi sindromi registra "ličnosti" (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulsivnost); intelektualni invaliditet različitog stepena; indikacije za upućivanje na ITU u prisustvu mentalnih i paroksizmalnih poremećaja, vidjeti odjeljak - "Medicinski i socijalni pregled i rehabilitacija djece s invaliditetom sa mentalnim poremećajima i poremećajima u ponašanju" i odjeljak - "Epilepsija".
Kriterijumi invalidnosti: uporni umjereni, izraženi ili značajno izraženi poremećaji neuromišićnih, koštanih i pokretnih (statodinamičkih), jezika i govora, senzornih funkcija, mokraćne funkcije itd., što dovodi do ograničenja samoposluživanja, neovisnog kretanja, komunikacije, učenja, sposobnosti upravljanja svojim ponašanjem potreba za socijalnom zaštitom djeteta.
Kvantitativni sistem za procjenu težine trajnih poremećaja funkcija ljudskog tijela u procentima predstavljen je u tabeli 72.
Kvantitativni sistem za procenu težine trajnih poremećaja funkcija ljudskog tela u procentima
Kliničke i funkcionalne karakteristike glavnih upornih poremećaja telesnih funkcija
3.5.3. CEREBRALNA PARALIZA
Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza) (paraliza cerebralis infantilis) — kolektivni pojam koji objedinjuje skupinu kroničnih neprogresivnih sindroma nastalih oštećenjem mozga u prenatalnom, perinatalnom i ranom neonatalnom periodu. Cerebralnu paralizu karakteriziraju uporni izraženi motorički, govorni i poremećaji ponašanja, mentalna retardacija i formiranje patološkog posturalnog stereotipa.
Cerebralna paraliza je teška onesposobljavajuća bolest koja dovodi do značajno teških invaliditeta, što je glavni razlog formiranja invaliditeta u dječjoj populaciji. Prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučajeva na 1000 djece. Broj slučajeva se neprekidno povećava svake godine. Bolest je 1,3 puta češća kod dječaka, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije navršene 3 godine života.
Konačna dijagnoza obično se može postaviti nakon godinu dana, kada postanu evidentni poremećaji pokreta, govora i mentalnog stanja. Kriteriji dijagnoze: neprogresivni tok, kombinacija u kliničkoj slici bolesti paralize i pareze različite distribucije, hiperkinetički sindromi, govor, koordinacija, senzorna oštećenja, kognitivni i intelektualni pad.
Epidemiologija: prevalencija ove patologije je 2-2,5 slučaja na 1000 djece. Bolest je 1,3 puta češća među dječacima, dijagnosticirana je u 90% slučajeva prije navršene 3 godine života.
Etiologija i patogeneza: glavni uzroci razvoja cerebralne paralize su antenatalni uzroci (dob majke, ekstragenitalne bolesti, terapija lijekovima i profesionalne opasnosti, alkoholizam i pušenje roditelja, imunološka nekompatibilnost majke i fetusa, antifosfolipidni sindrom kod majke), kršenja normalnog toka trudnoće u različitim fazama trudnoće (toksikoza, polihidramnija , prijetnje prekidom, patologija posteljice, višeplodna trudnoća, kirurške intervencije, anestezija tijekom trudnoće, nedonoščad, prerano rođenje itd.), intranatalni uzroci (produženi nevodni period, patologija rodnih kanala, instrumentalno opstetriranje, operativni trudovi, brza isporuka itd.); postnatalni period (neonatalni napadaji, traumatične i zarazne lezije mozga, toksične lezije (bilirubinska encefalopatija), hipoksija itd.). Pored toga, mnogi autori ističu jasnu vezu između cerebralne paralize i male porođajne težine. U patogenezi cerebralne paralize, zajedno sa direktnim oštećenjem motornog područja moždane kore, potkortikalnih formacija i piramidalnog trakta, oštećenje periventrikularne regije (PVO) tipa periventrikularna leukomalacija; kao i atrofični i subatrofični procesi u kori velikog mozga (češće u frontalno-sljepoočnim regijama), poremećeno snabdijevanje mozga krvlju i likvorodinamički poremećaji [Nikitina MN. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].
Klasifikacija odražava uglavnom osobine poremećaja kretanja. U našoj zemlji se često koristi klasifikacija prema K. A. Semenova (1978),prema kojima postoje: spastična diplegija, dvostruka hemiplegija, hiperkinetički oblik, atoničko-astatski oblik, hemiplegični oblik.
Prema ICD-10, razlikuje se sedam grupa cerebralne paralize (G80), ovisno o mjestu zahvaćenih struktura (nasljedna spastična paraplegija je isključena - G11.4):
G80.0 Spastična cerebralna paraliza
Kongenitalna spastična paraliza (cerebralna)
G80.1 Spastična diplegija (Mala bolest);
G80.2 Dječja hemiplegija
G80.3 Diskinetička cerebralna paraliza
Atetoidna cerebralna paraliza
G80.4 Ataksična cerebralna paraliza
G80.8 Druga vrsta dječje cerebralne paralize
Mješoviti sindromi cerebralne paralize
G80.9 Cerebralna paraliza, nespecificirano
Postoje slijedeće fazedječja cerebralna paraliza: rana faza (do 4-5 mjeseci): opće ozbiljno stanje, autonomni poremećaji, nistagmus, konvulzije, intrakranijalna hipertenzija, sindrom poremećaja pokreta; početni hronični rezidualni stadij (od 5-6 mjeseci do 3-4 godine): nastavlja se u pozadini rezidualnih pojava. Stvaraju se trajni neurološki poremećaji - uporna mišićna hipertenzija (sa spastičnim oblicima); strkasni rezidualni stadij (nakon 3 godine). Karakterizira ga stvaranje trajnih neprilagođenih sindroma različite težine.
1. Sindrom statodinamičkih poremećaja (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontraktura i deformacija zgloba); u procesu rehabilitacije moguće su: puna kompenzacija - kretanje bez potpore, dovoljnim tempom, bez obzira na udaljenost; izostaju deformacije udova; subkompenzacija - kretanje na ograničenoj udaljenosti, uz prisustvo dodatne potpore; djelomična kompenzacija - jako ograničena sposobnost kretanja, često samo unutar stana; dekompenzacija ili nedostatak naknade - potpuna nemogućnost kretanja.
2. Sindromi oštećenja izražajnog i pisanog govora: dizartrija, alalija, disgrafija, disleksija itd.
3. Poremećaji senzornih funkcija: oštećenje vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stepena);
4. Hipertenzivno-hidrocefalni sindrom različite težine;
5. Sindrom paroksizmalnih poremećaja;
6. Sindromi kognitivnih poremećaja (psihoorganski sindrom, itd.);
7. Poremećaji ponašanja i ličnosti (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost);
8. Intelektualni pad (različiti stepeni mentalne retardacije);
9. Disfunkcija karličnih organa (slabljenje ili nedostatak kontrole).
Kliničke karakteristike pojedinih oblika cerebralne paralize:
Spastična dvostruka hemiplegija (tetraplegija) - jedan od najtežih oblika cerebralne paralize, javlja se u 2% slučajeva. Klinički ga karakterizira spastična tetrapareza, dok se zbog visokog mišićnog tonusa formira patološko držanje: ruke su savijene u laktu i zglobovi zglobovi, dovedeni do tijela, noge su savijene u zglobovima kuka, savijene ili, obrnuto, savijene u zglobovima koljena, okrenute prema unutra, prikazani su kukovi. Takva djeca nisu u stanju održavati uspravno držanje, sjediti, stajati, hodati, držati se za glavu, formiraju se izraženi pseudobulbarni simptomi, strabizam, atrofija optičkih živaca, oštećenje sluha. Zbog hipertenzivnog sindroma javljaju se kontrakture zglobova, deformacije kostiju trupa i udova. U polovini slučajeva ovu bolest prate generalizirani i djelomični epileptični paroksizmi. Ovaj oblik je prognostički nepovoljan.
Spastična diplegija (bolest Malog G80.1): najčešći oblik cerebralne paralize (60% slučajeva) razvija se, u pravilu, zbog intraventrikularne krvarenja. Karakterizira ga razvoj neujednačene tetrapareze sa pretežnom lezijom donjih ekstremiteta, ponekad u kombinaciji sa atetoidnom i / ili koreoatetoidnom hiperkinezom, ataksijom. Prati ga strabizam, atrofija vidnih živaca, gubitak sluha, dizartrija. Inteligencija obično ne pati. U djece s ovim oblikom cerebralne paralize formira se patološki motorički stereotip. Zabilježeno je udarno postavljanje stopala na nosač, poremećena je amortizaciona funkcija hodanja, tj. nema laganog savijanja nogu u zglobu koljena u fazi medijana oslonca. To povećava udarno opterećenje na zglobove donjih ekstremiteta, što dovodi do ranog razvoja artroze zglobova. (displastična artroza). Ovaj oblik je povoljan u smislu prevazilaženja mentalnih i govornih poremećaja.
Dječja hemiplegija (hemiplegični oblik G80.2) karakterišu jednostrane lezije udova. U djece dolazi do kršenja statičko-dinamičkih funkcija uslijed asimetrije držanja tijela, pojave paralitičke skolioze, zaostajanja u rastu paraliziranih udova, anatomskog skraćivanja zahvaćenih ruku i nogu. Ovaj oblik prate poremećaji govornih funkcija tipa pseudobulbarne dizartrije, mogući su mentalni poremećaji, pojava epileptičnih paroksizama.
Diskinetička cerebralna paraliza:hiperkinetički (diskinetički) oblik (G80.3.) Nastaje, u pravilu, nakon prenesenog tzv. "Kernicterus". Prate ga poremećaji statodinamičkih funkcija uslijed horejske, atetoidne, torzijske hiperkineze, oštećenja govora, mentalne retardacije, gubitka sluha, poremećenih funkcija autonomnog nervnog sistema. Inteligencija u većini slučajeva ne trpi, što dovodi do povoljnih prognoza za socijalnu adaptaciju i učenje.
Ataksična cerebralna paraliza (ataksični oblik G80.4) karakterizirane sljedećim manifestacijama: hipotenzija mišića, ataksija, različiti simptomi cerebelarne asinergije, namjerni tremor, dizartrija.
Dakle, kod pacijenata s cerebralnom paralizom postoje ograničenja vitalnih funkcija zbog kršenja vestibularnih funkcija (ravnoteža, koordinacija pokreta, kinestezija (poremećaj senzacije pokreta, slabljenje propriocepcije iz mišića, tetiva, zglobova)); anomalije percepcije - ignoriranje zahvaćenih udova kod 50% djece s hemiplegijom; kognitivna oštećenja (poremećaj pažnje, pamćenja, razmišljanja, emocionalne sfere) kod 65% dece; mentalna zaostalost kod više od 50% djece sa cerebralnom paralizom; kršenja izražajnog i pismenog govora u obliku dizartrije, alalije, disleksije, disgrafije itd.); poremećaji ponašanja i ličnosti (oslabljena motivacija, neurozi slični i psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulzivnost); kašnjenje u ritmu motoričkog i / ili psihoverbalnog razvoja; simptomatska epilepsija (u 50-70% slučajeva); poremećaji vida (strabizam, nistagmus, ambliopija, kortikalni gubitak vidnih polja); oštećenje sluha (gubitak sluha različitog stepena); hipertenzivno-hidrocefalni sindrom; difuzna osteoporoza; poremećaji kardiovaskularnog i respiratornog sistema; urološki poremećaji (hiperrefleksija bešike, detruzor-sfinkterska disinergija), koji se razvijaju u 90% pacijenata; ortopedska patologija: skraćivanje udova, loše držanje tijela, skolioza, kontrakture zglobova itd. - uočeno kod 50% djece s cerebralnom paralizom.
Potrebni podaci kada se šalju ITU-u: zaključak neurologa, epileptologa, psihijatra, oftalmologa (pregled očnog dna i vidnog polja), audiologa, ortopeda, pedijatra, logopeda; EPO sa procjenom inteligencije; stanja mentalnih procesa i ličnosti; Echo-EG, EEG, REG (prema indikacijama), CT i (ili) MRI mozga.
Indikacije za upućivanje na ITU: prisustvo trajnog motoričkog defekta (spastična pareza, hiperkineza, ataksija, kontrakture i deformacije zglobova) od umjerenog do značajno izraženog stepena; kombinacija poremećaja kretanja različite težine uz prisustvo: upornih umjerenih i teških kršenja izražajnog i pismenog govora; uporno umjereno i ozbiljno oštećenje senzornih funkcija; pluća (odsutnosti, jednostavni parcijalni, mioklonski napadi) i ozbiljni napadi (veliki napadaji, sekundarni generalizirani parcijalni napadi - Jacksonian, astatski, ambulantni automatizmi); uporno umjereno i ozbiljno kognitivno oštećenje (psihoorganski sindrom, itd.); uporni umjereni i izraženi sindromi registra "ličnosti" (slični neurozama, psihopatski poremećaji, hiperaktivnost, impulsivnost); intelektualni invaliditet različitog stepena; indikacije za upućivanje na ITU u prisustvu mentalnih i paroksizmalnih poremećaja, vidjeti odjeljak - "Medicinski i socijalni pregled i rehabilitacija djece s invaliditetom s mentalnim poremećajima i poremećajima u ponašanju" i odjeljak - "Epilepsija".
Kriterijumi invalidnosti: uporni umjereni, izraženi ili značajno izraženi poremećaji neuromišićnih, koštanih i pokretnih (statodinamičkih), jezika i govora, senzornih funkcija, mokraćne funkcije itd., što dovodi do ograničenja samoposluživanja, neovisnog kretanja, komunikacije, učenja, sposobnosti upravljanja svojim ponašanjem potreba za socijalnom zaštitom djeteta.
Kvantitativni sistem za procjenu težine upornih kršenja funkcija ljudskog tijela u procentima predstavljen je u tabeli 72.
Tabela 72
Kvantitativni sistem za procenu težine trajnih poremećaja funkcija ljudskog tela u procentima
Kliničke i funkcionalne karakteristike glavnih upornih poremećaja telesnih funkcija |
Kvantifikacija (%) |
6.4.1 Odjeljak "Dječja hemiplegija (hemiparetički oblik)" |
|
6.4.1.1 Jednostrana lezija sa blagom lijevom parezom bez ometanja potpore i kretanja, hvatanja i držanja predmeta, bez poremećaja govora, s laganim kognitivnim oštećenjima. Kod blagih kontraktura: fleksiono-adukcijska kontraktura u ramenom zglobu, fleksiono-rotacijska kontraktura u lakatnom zglobu, fleksiono-pronatorska kontraktura u zglobu zgloba, fleksiona kontraktura u zglobovima prstiju; kontraktura aduktor-fleksija u zglobu kuka, fleksija u koljenu i zglobovima zglobova. Opseg pokreta u ovim zglobovima smanjen je za 30 stepeni (do 1/3) fiziološke amplitude. Perzistentni blago izraženi poremećaji jezika i govora, manji statički-dinamički poremećaji |
|
6.4.1.2 Jednostrana lezija sa blagom desnom parezom s poremećajima govora (kombinirani poremećaji govora: pseudobulbarna dizartrija, patološka dislalija, poremećaji u tempu i ritmu govora); kršenje formiranja školskih vještina (disleksija, disgrafija, diskalkulija). Asimetrični hod s naglaskom na desnom udu; otežane su složene vrste pokreta (hodanje prstima, petama, u čučećem položaju). Kod blage fleksione kontrakture u lakatnom zglobu, fleksio-pronatora u zglobu, fleksione kontrakture u zglobovima prstiju; mješovita kontraktura u koljenu i kuku, zglobovima zglobova sa addukcijom stopala. Volumen aktivnih pokreta smanjuje se za 30% (do 1/3) fiziološke amplitude. Pasivni pokreti odgovaraju fiziološkoj amplitudi. Trajni umjereni poremećaji jezika i govora, manji statički-dinamički poremećaji |
|
6.4.1.3 Jednostrani poraz. Umjerena hemipareza sa deformacijom stopala i / ili šake, otežavajući hod i stajanje, nišanjenje i finu motoriku sa sposobnošću držanja stopala u položaju ostvarive korekcije. Hod je patološki (hemiparetički), polaganim tempom složeni pokreti su nemogući. Dizartrija (govor nije razumljiv, drugima nije razumljiv). Umjerena aduktorsko-fleksiona kontraktura u ramenskom zglobu, fleksiono-rotacijska kontraktura u zglobovima lakta i zgloba, fleksiona kontraktura u zglobovima prstiju; mješovita kontraktura u zglobu kuka, fleksija u zglobovima koljena i skočnog zgloba. Opseg pokreta smanjuje se za 50% (1/2) fiziološke amplitude (norme). Trajni umjereni statičko-dinamički poremećaji u kombinaciji s manjim jezičkim i govornim funkcijama |
|
6.4.1.4 Jednostrani poraz. Teška hemipareza s fiksnim začaranim položajem stopala i zgloba u kombinaciji s poremećenom koordinacijom pokreta i ravnoteže koji ometaju vertikalizaciju, potporu i kretanje, u kombinaciji s jezičnim i govornim poremećajima (pseudobulbarna dizartrija). Sa izraženom fleksiono-adukcijskom kontrakturom u ramenom zglobu, fleksiono-rotacijskom kontrakturom u zglobovima lakta i zgloba, fleksioznom kontrakturom u zglobovima prstiju; mješovita kontraktura u zglobovima koljena i kuka, aduktor fleksije u zglobu zgloba. Volumen aktivnih pokreta smanjuje se za 2/3 fiziološke amplitude. Oštećeno je formiranje dobnih i socijalnih vještina. Stalno izraženi statodinamički poremećaji, sa umerenim oštećenjima jezika i govora, sa umerenim oštećenjima mentalnih funkcija |
|
6.4.1.5 Jednostrani poraz. Značajno izražena hemipareza ili plegija (potpuna paraliza gornjih i donjih ekstremiteta), pseudobulbarni sindrom, oštećenje govora (impresivno i izražajno), mentalne disfunkcije (duboka ili teška mentalna retardacija). Svi pokreti u zglobovima na zahvaćenoj strani su oštro ograničeni: aktivni i pasivni pokreti u zglobovima na zahvaćenoj strani su ili odsutni, ili unutar 5-10 stepeni fiziološke amplitude. Nedostaju godine i socijalne vještine. Značajno izraženi statodinamički poremećaji, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.2 Odjeljak "Spastična diplegija (diplegični oblik)" |
|
6.4.2.1 Donja spastična parapareza umjerenog stepena, patološki, spastični hod s potporom na antero-vanjskom rubu stopala sa sposobnošću držanja stopala u položaju pristupačne korekcije (funkcionalno povoljan položaj), fleksijska kontraktura zglobova koljena, fleksiono-adukcijska kontraktura zglobnog zgloba; deformacija stopala; složene vrste pokreta su teške. Opseg pokreta u zglobovima moguć je unutar ½ (50%) fiziološke amplitude. Moguće je savladati dob i socijalne vještine. Umjereni statičko-dinamički poremećaji |
|
6.4.2.2 Donja spastična parapareza izraženog stepena sa grubom deformacijom stopala. Teški načini prijevoza nisu dostupni (potrebna je redovna, djelomična pomoć). Teška mješovita kontraktura u zglobovima donjih ekstremiteta. Aktivni pokreti su odsutni, pasivni - unutar 2/3 fiziološke amplitude. Teško kršenje statodinamičkih funkcija |
|
6.4.2.3 Donja spastična parapareza sa ozbiljnom grubom deformacijom stopala (funkcionalno nepovoljan položaj) sa nemogućnošću podupiranja i kretanja. Kontrakture poprimaju složeniji karakter, otkrivaju se radiološka žarišta heterotopske asifikacije. Otkriva se potreba za stalnom vanjskom pomoći. Prisustvo pseudobulbarnog sindroma, u kombinaciji s jezičnim i govornim poremećajima, epileptičkim napadima. Značajno izraženi statodinamički poremećaji, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.3 Odjeljak "Diskinetička cerebralna paraliza (hiperkinetički oblik)" |
|
6.4.3.1. Dobrovoljna pokretljivost je oštećena uslijed naglo promjenjivog mišićnog tonusa (distonični napadi), spastično-hiperkinetička pareza je asimetrična. Vertikalizacija je slomljena (može stajati uz dodatnu podršku). Aktivni pokreti u zglobovima ograničeni su u većoj mjeri zbog hiperkineze (potrebna im je redovita, djelomična pomoć), prevladavaju nehotični motorički postupci, mogući su pasivni pokreti unutar 10 - 20 stepeni fiziološke amplitude; postoji hiperkinetička i pseudobulbarna dizartrija, pseudobulbarni sindrom. Ovladavanje primitivnim vještinama samoposluživanja je moguće. Izraženi poremećaji statodinamičkih funkcija, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.3.2 Distonični napadi u kombinaciji s ozbiljnom spastičnom tetraparezom (kombinirane kontrakture u zglobovima udova), atetozom i / ili dvostrukom atetozom; pseudobulbarni sindrom, hiperkineza u oralnim mišićima, teška dizartrija (hiperkinetička i pseudobulbarna). Duboka ili teška mentalna retardacija. Nedostaju godine i socijalne vještine. Značajno izražena kršenja statodinamičkih funkcija, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.4 Odjeljak "Spastična cerebralna paraliza (dvostruka hemiplegija, spastična tetrapareza)" |
|
6.4.4.1 Simetrična lezija. Teška kršenja statodinamičke funkcije (višestruke kombinirane kontrakture zglobova gornjih i donjih ekstremiteta); nema dobrovoljnih pokreta, fiksni patološki položaj (u ležećem položaju), mogući su manji pokreti (tijelo se okreće u stranu), postoje epileptični napadi; mentalni razvoj je teško oštećen, emocionalni razvoj primitivan; pseudobulbarni sindrom, gruba dizartrija. Duboka ili teška mentalna retardacija. Nedostaju starosne i socijalne vještine. Značajno izražena kršenja statodinamičkih funkcija, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.5 Odjeljak "Ataksična cerebralna paraliza (atoničko-astatski oblik)" |
|
6.4.5.1 Nestabilan, nekoordiniran hod zbog ataksije trupa (statički), hipotenzije mišića sa hiperekstenzijom u zglobovima. Pokreti na gornjim i donjim ekstremitetima su ritmični. Ciljane i fine motoričke sposobnosti su oštećene, poteškoće u izvođenju finih i preciznih pokreta. Duboka ili teška mentalna zaostalost; poremećaji govora. Oštećeno je formiranje dobnih i socijalnih vještina. Izražena kršenja statodinamičke funkcije, izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
|
6.4.5.2 Kombinacija poremećaja kretanja sa izraženim i značajno izraženim poremećajima mentalnog razvoja; hipotenzija, ataksija trupa (statična), koja sprečava stvaranje vertikalnog držanja i dobrovoljnih pokreta. Dinamična ataksija, sprečavajući precizno kretanje; dizartrija (mali mozak, pseudobulbar). Nedostaju starosne i socijalne vještine. Nedostaju starosne i socijalne vještine. Značajno izražena kršenja statodinamičke funkcije, izraženi ili značajno izraženi poremećaji jezika i govora, izraženi poremećaji mentalnih funkcija |
Kada dječja hemiplegija (hemiparetički oblik) Cerebralna paraliza, funkcionalne disfunkcije uočene su beznačajno (10-30%), umjereno (40-60%), izraženo (70-80%), značajno izraženo (90-100%): statodinamička funkcija - od beznačajnog do značajno izraženog stepena, kršenje jezika i govorne funkcije - od beznačajnog do izraženog stepena, poremećaji mentalnih funkcija - od manjeg do izraženog stepena.
Kadaspastična diplegija (diplegični oblik)Primjećuje se cerebralna paraliza, funkcionalne disfunkcije su umjerene (40-60%), izražene (70-80%), značajno izražene (90-100%): statodinamička funkcija od umjerenog do značajno izraženog stepena, oštećene jezične i govorne funkcije izraženog stepena, poremećene mentalne funkcije izražene stupanj.
Kada diskinetički (hiperkinetički) oblik
Kada spastična cerebralna paraliza (dvostruka hemiplegija, spastična tetrapareza)uočene su značajno izražene disfunkcije (90-100%): statodinamička funkcija značajno izraženog stepena, disfunkcije jezika i govorne funkcije izraženog stepena, disfunkcije mentalnih funkcija izraženog stepena.
Kada atonsko-astatski oblik Cerebralna paraliza uočava funkcionalne disfunkcije izražene (70-80%) i značajno izražene (90-100%): statodinamička funkcija od izraženog do značajno izraženog stepena, oštećene jezične i govorne funkcije izraženog stepena, poremećene mentalne funkcije izraženog stepena.
ICF naslov: glavne funkcije - b117 inteligentne funkcije; b126 funkcije temperamenta i ličnosti, b140 funkcije pažnje, b144 - funkcije memorije; b310- b 399 funkcije glasa i govora; b 710-789 Neuromuskularne, skeletne i funkcije povezane s pokretima.
Medicinska rehabilitacija : rekonstruktivna hirurgija prema indikacijama: Ahiloplastika, skraćivanje osteotomije, transplantacija tetiva, artrodeza, tenodeza, artroplastika, neuroektomija itd .; rehabilitaciona terapija: medikamentozna terapija lijekovima koji stimuliraju metaboličke procese mozga, smanjuju tonus mišića, smanjuju hiperkinezu, poboljšavaju neuromuskularni prijenos, stimuliraju metabolizam u mišićnom tkivu, poboljšavaju mikrocirkulaciju, stimuliraju regeneraciju; u posebno teškim slučajevima moguće je koristiti injekcije botulinum toksina (Botox ili Dysport) u mišićne agoniste kako bi se smanjio tonus mišića uključenih u izgradnju patološkog motoričkog stereotipa kod pacijenata sa spastičnim oblicima cerebralne paralize; simptomatska terapija glavnih neprilagođenih sindroma (antikonvulzivi, korektori ponašanja, itd.); fizioterapija, fizioterapijske vježbe, masaža, akupunktura; metoda dinamičke proprioceptivne korekcije - nošenje gravitacionog odijela (medicinska odijela "Adele", "Gravistat", "Spirala", "Atlant"); spa tretman u odsustvu kontraindikacija.
Tehnička sredstva za rehabilitaciju: sa izraženim i značajno izraženim kršenjem statodinamičke, senzorne funkcije, funkcije mokraćnog sistema, pokazalo se da invalidu pruža tehnička sredstva za rehabilitaciju: invalidska kolica za djecu sa cerebralnom paralizom (u zatvorenom i za hodanje), šetači; potporni štapovi, wc stolice; madraci i jastuci protiv dekubitusa; upijajući donji veš, pelene, pomagala za obuku i razvoj za svakodnevnu brigu o sebi, itd .; mogu se koristiti druga tehnička sredstva za samoposluživanje i kretanje, itd. koja su uključena u državne garancije (na primjer, razne vrste ortoza, uređaji za odijevanje, svlačenje i hvatanje predmeta); tehnička sredstva u skladu s GOST R 52079-2006, koja nisu uključena u državna jamstva.