Yaygın Hodgkin olmayan lenfomada sağkalım nedenleri, tedavisi ve prognozu. Non-Hodgkin lenfoma Evre 3 non-Hodgkin lenfoma
Lenfoid doku hücrelerinden gelişen kötü huylu bir tümör, lokal büyüme ile karakterize edilir ve ilk aşamalarda kemik iliğine yaygın hasar eşlik etmez. Hodgkin olmayan habis lenfomalar, tümör substratını oluşturan hücrelerin orijini, farklılaşma seviyesi ve fonksiyonel özellikleri bakımından son derece heterojendir. Yetişkinlerde, çeşitli lenf nodu gruplarının birincil tümörleri esas olarak teşhis edilir. Ekstranodal lezyonlar daha az yaygındır.
Patolojik sürecin birincil lokalizasyonu, tümörün sitolojik varyantı ile ilişkilidir ve büyük ölçüde hastalığın klinik belirtilerini ve prognozu belirler. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanır, yetişkinlerde hastalık 16-30 yaşlarında ve ayrıca 90 yıl sonra hüküm sürer.
Konjenital ve edinilmiş immün yetmezliği olan çocuklarda artmış morbidite riski gözlenir. Antijenik uyarım, immün düzenleyici mekanizmaların işlev bozukluğuna neden olan birçok kronik bulaşıcı hastalıkta biraz önemlidir. Epstein-Barr virüsünün kalıcılığının Burkitt lenfoma (Afrika kıtasındaki çocuklar arasında endemik olan) ve diğer lenfoma türleri ile ilişkili olduğuna dair kanıtlar vardır. Bu tümörlerin gelişmesine neden olan faktörler şunları içerir:
- iyonlaşma radyasyonu,
- radyasyon ve kemoterapiye maruz kalma (dioksin, sitostatik),
- otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, Sjogren sendromu).
Son 10 yılda, lenfoid tümörlerin kökeninin anlaşılması önemli ölçüde genişledi. Modern tanı yöntemleri sayesinde, daha önce sınıflandırmaya dahil edilmeyen yeni Hodgkin dışı malign lenfoma türleri tanımlanmıştır. Uluslararası Lenfoma Çalışmaları Grubu, benzer morfolojik özelliklere sahip lenfomaların toplandığı bir sınıflandırma olan "Revize Edilmiş Avrupa-Amerikan Lenfoma Sınıflandırması" olarak adlandırılan Avrupa ve Amerikan sınıflandırmalarının rasyonel yönlerini birleştirmek için öneriler geliştirmiştir.
Büyümenin doğası gereği, Hodgkin olmayan malign lenfomalar nodüler (foliküler) ve yaygın olarak ayrılır. Nodüler lenfomalar için, gerçek foliküllerin aksine, sadece kortikalde değil, aynı zamanda lenfositlerin medullasında da bulunan, büyük boyutlara, bulanık konturlara sahip olan psödofoliküler yapıların oluşumu karakteristiktir. Foliküler büyüme, esas olarak folikül merkezlerinden gelen B lenfomalarda doğaldır (üç bölgeden gelişebilirler: esas olarak küçük hücrelerden, küçük ve büyük hücrelerden, esas olarak büyük hücrelerden). Hücrelerin toplam proliferasyonu ile yaygın büyüme türü, tüm Hodgkin dışı malign lenfomaların doğasında bulunan lenf düğümünün yapısının tamamen silinmesi. Malignite derecesine (yüksek, düşük, orta) ve aşağı akışa göre ayrılırlar.
Hodgkin dışı malign lenfomaların çeşitli formlarının klinik tablolarının ortak birçok özelliği vardır. Hastalığın ilk semptomu genellikle lenf düğümlerinde, dalakta, testislerde, loblarda artıştır. tiroid bezi vb. Bazı durumlarda, bir tümörün gelişmesinden önce bir genel zehirlenme kliniği gelir, genellikle hastalık otoimmün hemolitik anemi, hemorajik vaskülit, poliartrit, egzama kisvesi altında gelişebilir.
Lenf düğümleri yoğun kıvamlıdır, hareketli, ağrısızdır, büyük boyutlara ulaşan (16-20 cm çapında) konglomeralar oluşturur, mediastenin büyük damarlarını sıkıştırabilir, superior vena kava sisteminde durgunluğa neden olabilir. Trakea sıkışırsa, nefes almada bozulma olabilir. Karaciğer kapısındaki lenf düğümlerinin artması ve ortak safra kanalının sıkışması nedeniyle sarılık oluşur. Mezenterik ve retroperitoneal lenf düğümlerinde artış, bağırsakların, idrar organlarının işlev bozukluğuna yol açar.
Lenfoblastik lenfomalar arasında, tip B hücre orijini yaklaşık% 20'dir. Çocukların hastalanma olasılığı yetişkinlerden daha yüksektir. Ana lezyonlar lenf düğümlerinde, deride, kemiklerde lokalizedir. Kemik iliği, patolojik sürecin erken safhalarında yer alır.
Lenfoplazmasitik lenfoma (immünositoma) yaşlı hastalarda daha yaygındır. Lenf düğümleri, dalak, kemik iliği etkilenir, ekstranodal lezyonlar daha az görülür ve periferik kanda tümör hücreleri görülür.
Manto bölgesi lenfoması, lenfadenopati, splenomegali, özellikle sindirim kanalının ekstranodal lezyonları ile karakterizedir. Hastalığın seyri orta derecede agresif. Patolojik sürecin ilerlemesi durumunda, kemik iliğinin tümör hücrelerinin infiltrasyonu gözlenir.
Folikül merkezlerinin (santrositler) hücrelerinden foliküler lenfoma, lenfomalarda, genellikle yetişkinlerde çok daha sık görülür. Lenfoid doku tümörlü hastaların yaklaşık% 40'ı foliküler lenfomadan muzdariptir. Lezyonlar lenf düğümlerinde, dalakta, kemik iliğinde ve ayrıca ekstranodalde bulunur. İlerleme durumunda, hastalığın büyük hücreli B-Hodgkin olmayan malign lenfomaya dönüşmesi mümkündür.
Burkitt lenfomasının klasik varyantı, Doğu Afrika ve Yeni Gine'deki çocuklarda tanımlanmıştır. Kemiklere, lenf düğümlerine, böbreklere, yumurtalıklara, akciğerlere verilen hasar ile karakterizedir. Kemik iliği bu sürece nadiren dahil olur.
T-lenfoblastik non-Hodgkin'in malign lenfomaları ergenlerde ve genç erkeklerde daha yaygındır. Hastalığa, şişmiş lenf düğümleri ve / veya mediasten (timus) tümörü, sıklıkla lösemi eşlik eder.
Mantar mikozu (Sesari sendromu) olan hastalarda çok sayıda cilt lezyonu (düğümler, plaklar) bulunur. Ayrıca lenf düğümlerinde hasar var. Bağırsak T hücre lenfoması yetişkinlerde görülür ve enteropatiler, ülserler ve ince bağırsağın mukoza zarının delinmesi ile ilişkilidir.
Hodgkin olmayan lenfoma nasıl tedavi edilir?
Planlamanın temeli tedavi non-Hodgkin lenfomalar malignite derecesi ve tümör lezyonunun evresidir. İÇİNDE karmaşık terapi Hodgkin dışı malign lenfomalar, polikemoterapi radyasyon tedavisi ve cerrahi yöntemlerle birlikte kullanılır.
Cerrahi tedavi sadece tek tümörler için endikedir sindirim sistemi, tiroid ve meme bezleri. Yapılan radikal müdahalenin ve yüksek dereceli lenfomaların etkinliği konusunda şüpheler varsa, cerrahi müdahale polikemoterapi ile desteklenmelidir.
Hodgkin dışı malign lenfomalarda dalak çıkarılması için endikasyonlar, genelleme belirtileri olmayan birincil dalak lenfoması, dalak rüptürü tehdidi, hipersplenizmin neden olduğu ilerleyici sitopenidir (splenomegali). Radyasyon tedavisi nadiren Hodgkin dışı malign lenfomalar için bağımsız bir tedavi olarak kullanılır.
Tedavi yoğunluğunun derecesi ve kemoterapi rejiminin seçimi, lenfomanın morfolojik varyantına, immünofenotipe ve hastalığın evresine bağlıdır. Düşük dereceli non-Hodgkin malign lenfomalar için, siklofosfamid veya klorobutin (lökeran) ile monokemoterapi uzun süre kullanılabilir. Prednisolone onlarla kombinasyon halinde antikanser ilaçların etkisini arttırır. Bu tür tedavi kursları her 5-6 ayda bir tekrarlanır. Yüksek dereceli lenfomalar için polikemoterapi kursları verilir.
Son yıllarda, a-interferonlar (laferon, intron A), düşük dereceli Hodgkin olmayan malign lenfomaların belirli formlarını tedavi etmek için kullanılmıştır. Genellikle bu tedavi kemoterapiye paralel olarak ondan önce veya sonra yapılır. Alfa interferonun atanması, tam remisyon sayısını 1.5-2 kat artırabilir.
Yeni bir tedavi yönü reçetedir (CD20 antijenine özgü).
Hangi hastalıklarla ilişkilendirilebilir
Patolojik sürecin ilerlemesi durumunda normokromik anemi ve trombositopeni gelişir.
Kemik iliği tutulumu, Hodgkin olmayan malign lenfomaların herhangi bir morfolojik formunda ortaya çıkabilir.
Hodgkin Dışı Lenfoma İçin Evde Tedavi
Süresi hodgkin olmayan lenfoma tedavisi 12-18 ay olabilir, her 5-6 ayda bir hasta hastaneye yatırılmalı ve tekrarlanan kemoterapi kürlerine girmelidir. Operasyon ve postoperatif dönemde hastaneye yatıştan kaçınılamaz. Geri kalan zamanda tedavi evde yapılabilir, düşük dozda ilaçlar remisyonda alınır. Katılan hekimin tüm reçetelerine uyulmalıdır. Kendi kendine ilaç tedavisi kabul edilemez.
Düşük maligniteli non-Hodgkin malign lenfomalı hastaların ortalama yaşam beklentisi 7 yıldır, yüksek - 1 yıla kadar.
Hodgkin olmayan lenfoma için hangi ilaçlar var?
- - Günde 200 mg veya gün aşırı 400 mg; tedavi süresi her 5-6 ayda bir tekrarlanır;
- - haftada 5 kez 10 mg; tedavi süresi her 5-6 ayda bir tekrarlanır;
- - günde 30-40 mg'lık bir dozda; antikanser ilaçların etkisini arttırır;
- a-interferonlar (laferon,) - kemoterapiye paralel olarak ondan önce veya sonra kullanılır; günde 6.000.000 - 9.000.000 IU'luk bir doz atayın.
Hodgkin dışı lenfomanın geleneksel tedavisi
Hodgkin dışı lenfoma tedavisi halk ilaçları ters etkiye neden olmaz ve bu nedenle üzerine sabitlenmemelidir. Doktorunuzla remisyon sırasında almak için bağışıklığı güçlendirici kaynatma hakkında görüşebilirsiniz, ancak bunlar tedavide belirleyici bir rol oynamayacaktır.
Hamilelik sırasında Hodgkin olmayan lenfoma tedavisi
Hodgkin dışı lenfoma tanısı hamileliğin geçmişine göre son derece olumsuzdur, hastalık organizmanın kendisinin gençliği nedeniyle agresif bir şekilde gelişir. Gebelikle ilişkili lenfomalar genellikle histolojik olarak agresiftir ve mümkün olduğu kadar erken başlaması gereken yeterli tedavi olmaksızın annenin sağlığını en olumsuz şekilde etkiler.
Tedavi stratejisinin yanı sıra iyileşme ve başarılı doğum için prognoz, hastalığın tespit aşamasındaki aşamasına bağlıdır. İkinci ve üçüncü trimesterde, diğer şeylerin yanı sıra MabThera ile polikemoterapi yeterli bir reçete olacaktır. İlk üç aylık dönemde hastaya tıbbi kürtaj önerilecektir.
Tedavide, doktor kesinlikle hem anne hem de fetüs için "risk-yarar" oranından başlayacaktır. Çoğu antikanser ilacının plasenta bariyerini geçme eğiliminde olduğu belirtilmektedir.
Hodgkin olmayan lenfomanız varsa hangi doktora başvurmalısınız?
Hodgkin dışı lenfomanın seyri, periferik kan analizi değişiklik olmaksızın kaldığında da muhtemeldir. Lökositlerin sayısı, özellikle düşük dereceli Hodgkin olmayan malign lenfomaların bazı formlarında, örneğin, seyrine lökositozun eşlik ettiği lenfositik lenfomalarda normal veya artmıştır. Lökosit formülünde önemli değişiklikler gözlenmez. Kural olarak, hastalığın başlangıcında kırmızı kan ve trombosit sayımı göstergeleri değişmez.
Hodgkin olmayan habis lenfomaların teşhisi, biyopsi ve çıkarılan tümörün veya bir kısmının histolojik, sitolojik, özellikle de kemik iliğini ve trepanobiyopsi incelemek için sitokimyasal ve immünofenotipik yöntemler kullanılarak incelenmesinden sonra konulabilir. Klinik aşamayı, yani patolojik sürecin prevalansını açıklığa kavuşturmak için, hastanın muayenesi ultrason, bilgisayar, nükleer manyetik tomografi, karaciğer, dalak ve iskelet kemiklerinin sintigrafisi verileriyle desteklenir.
Zarlar üzerinde C034 ve C024 reseptör hücrelerinin yokluğu, malign lenfoblastik lenfomalarda istenmeyen prognostik faktörler olarak kabul edilir. Fenotipik özellikler düşük dereceli lenfoma, pan-B hücre antijenlerinin ekspresyonudur.
Olumsuz bir lenfoma seyri için kriterler:
- 60 yaş üstü;
- b semptomlarının ilerlemesi: ateş, 6 ay içinde% 10'dan fazla kilo kaybı, gece terlemeleri;
- patolojik sürecin ekstranodal yayılması.
Ayırıcı tanı, lenfadenopatinin eşlik ettiği hastalıklar, özellikle lenfogranülomatozis, lösemi, kanser metastazları ile yapılır. bulaşıcı hastalıklar (tifüs, paratifoid, bruselloz, enfeksiyöz mononükleoz, lenf düğümlerinde tüberküloz, kedi tırmığı hastalığı, trikinoz, sifiliz), Crohn hastalığı, sarkoidoz, yaygın bağ dokusu hastalıkları, sistemik lupus eritematozus, sistemik vaskülit, birincil ve ikincil immün yetmezlik HIV enfeksiyonu.
Lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı) ile tanı, lenf düğümlerinin (Berezovsky-Sternberg hücreleri) biyopsi örneklerinin sitolojik ve histolojik çalışmaları temelinde doğrulanır.
Bilgiler yalnızca eğitim amaçlıdır. Kendi kendine ilaç verme; Hastalığın tanımı ve tedavi yöntemleri ile ilgili tüm sorularınız için doktorunuza danışınız. Portalda yayınlanan bilgilerin kullanımından kaynaklanan sonuçlardan EUROLAB sorumlu değildir.
Bu grup tüm spektrumu içerir; Tedavi edilemeyen, ancak yıllarca sürebilen düşük dereceli B hücreli neoplazmalardan, tedavi olmaksızın hızla ölüme yol açan yüksek dereceli lenfomalara kadar, ancak modern yöntemlerle tedavi edildiğinde oldukça önemli sayıda hasta iyileşir.
Hodgkin dışı lenfoma nedir
Non-Hodgkin lenfoma, AIDS hastalarını etkileyen en yaygın ikinci kötü huylu tümördür.
Non-Hodgkin lenfoma kemik tümörü nadirdir, tüm Hodgkin dışı lenfomaların% 1'ini oluşturur ve genellikle saptandıktan sonraki aylar içinde genelleşir. Vakaların yarısında, 50 yaşın üzerindeki kişilerde kemiğin birincil lenfosarkomları gelişir.
Hodgkin dışı lenfoma nedenleri
HIV'li kişilerin lenfoma geliştirme olasılığı, enfeksiyonu olmayanlara göre 60 ila 160 kat daha fazladır. NHL insidansı, immünosupresyonun şiddetlenmesi ile artar. Hastaların neredeyse yarısının anamnezde AIDS indikatör hastalıkları vardır. Hodgkin dışı lenfomalar, diğer immün yetmezliği olan kişilerde daha yaygındır.
EBV taşıyıcılığı ile HIV ile enfekte olmuş NHL gelişimi arasında yakın bir ilişki vardır. EBV proteinleri, lenfomalı hastaların% 50'den fazlasında, özellikle immünoblastik ve büyük hücreli lenfomalarda tespit edilebilir. Enfeksiyonun (HIV ile enfekte olmuş bir hastada EBV kabulünün, kontrolsüz pro-1iferasyonuna katkıda bulunduğu varsayılmaktadır. Onkojenik mutasyonlar da, örneğin, p53 ve C-thue genlerinde tanımlanmıştır.
NHL insidansı artıyor. Amerika Birleşik Devletleri'nde, 1970'lerden bu yana yılda% 3–4 artmıştır ve şu anda 100.000 kişi başına yaklaşık 15 vakaya denk gelmektedir. Çoğu NHL'nin patogenezi belirsizliğini korumaktadır, ancak bazı etiyolojik faktörler tanımlanmıştır.
- Uzun ömür.
- Uzun süreli immünosupresyon, örneğin konjenital immün yetmezlikler, HIV enfeksiyonu (AIDS ile ilişkili HXL), transplant sonrası lenfoproliferatif hastalık.
- Burkitt lenfoma, HIV enfeksiyonlu lenfoma ve organ nakli olan hastalar ile EBV enfeksiyonu.
- Bağırsak lenfomaları ile Helicobacter pylori enfeksiyonu.
- Göz eklerinin marjinal bölgesindeki hücrelerden lenfomalarla klamidyal enfeksiyon.
- Marjinal hücre lenfomalarında HCV.
- Sistematik saç boyama.
HIV ile enfekte NHL vakalarının yaklaşık% 80'inde oldukça kötü huyludur.
Vakaların% 90'ında veya daha fazlasında, tümör immünoblastik veya burlit benzeri lenfoma ile temsil edilir.
İmmün yetmezliği olan hastalarda lenfoma her zaman monoklonal değildir. Bazen, yüksek metastaz eğilimlerini gösteren poliklonal lenfomalar bulunur.
Hodgkin dışı lenfoma (kemik lenfosarkomu) daha önce kemiğin retikülosarkomu olarak kabul edildi. Daha sonra klinik, histolojik, immünofenotipik ve genetik verilere dayanarak, kemik retikülosarkom ve ekstraskeletal malign lenfomaların tümör hücrelerinin tek bir lenfoid kökene sahip olduğu bulundu. Aslında, kemiğin retikülosarkomu, ekstraskeletal olarak, daha sık lenf düğümlerinde ortaya çıkan bir lenfoma analoğudur. Lenfogranülomatozun aksine, bu tümör Hodgkin olmayan lenfoma veya birincil kemik lenfosarkomu olarak adlandırılmaya başlandı.
Tipik lokalizasyonlar omurlar, düz kemikler (pelvis, kaburgalar, sternum) ve uzun kemiklerin metafizleridir. Genellikle hastalık patolojik bir kırıkla başlar.
Morfolojik olarak, tüm kemik lenfomaları düşük, orta ve oldukça farklılaşmış formlara bölünmüştür. Kemiğin çoğu lenfosarkomu, büyük hücreli veya karışık küçük büyük hücreli difüz formlardır (genellikle B hücresi, nadiren T hücresi ve KT hücresi). Lenfosarkom hücreleri, Ewing sarkom ailesinin tümörlerine ve diğer küçük yuvarlak hücreli sarkomlara kıyasla daha belirgin polimorfizm ile ayırt edilir ve farklı bir retikülin argyrofilik lif ağı ile çevrilidir. Reaktif lenfositlerin varlığı bazen teşhisi zorlaştırır.
Hodgkin dışı lenfomaların sınıflandırılması
Lenfositlerin immünolojik tanımlanması ve immünoglobulinin moleküler analizi ve T lenfositlerinde reseptörünün gen yeniden düzenlenmesi, hücrelerin morfolojik özelliklerinden ziyade biyolojik özelliklerinden çok daha mükemmel bir NHL sınıflandırmasının geliştirilmesine izin verdi. Hodgkin olmayan lenfomaların çoğu B hücresidir.
Şu anda WHO sınıflandırması kullanılmaktadır. NHL'nin patolojisine, kökenine (T veya B lenfositleri) ve belirli bir tümörün bir veya başka bir lenfoma türüne ait olduğu konusunda deneyimli uzmanların toplu görüşlerine dayanır.
Günlük uygulamada, lenfomanın klinik özellikleri, özellikle malign potansiyeli, bir tedavi stratejisi seçerken en önemli parametredir. Bu tümörleri iki büyük gruba ayırarak sınıflandırmada hesaba katılırlar: düşük ("sarkık", düşük dereceli) lenfomalar ve yüksek ("agresif", hafif) lenfomalar.
Hodgkin dışı lenfomanın semptomları, belirtileri ve evreleri
Tümör kendini klinik olarak HIV enfeksiyonunun ileri evresinde gösterir.
Ekstranodal lezyonlar sıklıkla bulunur. Hastaların% 80'inde tanı anındaki tümör süreci IV. Evreye karşılık gelir ve mide-bağırsak sistemi, kemik iliği, merkezi sinir sistemi, karaciğer ve vücut boşluklarında tekrarlayan kanserli efüzyonun katılımıyla ilerler.
Ayırıcı tanı, tüberküloz ve sitomegalovirüs enfeksiyonunu içerir.
NHL'li yetişkin hastaların çoğu (% 60-70) genişlemiş lenf düğümleri şikayeti ile doktora başvururken, çocuklarda tedavi nedeni genellikle ekstranodal lezyonlardır. Genellikle bir veya daha fazla anatomik bölgede lenf düğümlerinin ağrısız genişlemesi not edilir. Düşük dereceli NHL'de, lenf düğümü büyümesi devam edebilir veya yavaş ilerleyebilirken, yüksek dereceli lenfomalarda lenf düğümleri hızla büyümeye devam eder. Hepatosplenomegali sıklıkla not edilir. Ekstranodal lezyonlar, çeşitli klinik belirtilerle karakterizedir. Bu lezyonlar bağırsakları, testisleri, tiroid bezini, kemikleri, kasları ve akciğerleri etkiler. CNS, paranazal sinüsler, deri. Yaygın semptomlar arasında gece terlemeleri, kilo kaybı ve negatif kan kültürü ile birlikte ateş bulunur.
Teşhisi açıklığa kavuşturmak için, lenfadenopati yoksa lenf düğümlerinden bir biyopsi, ardından ekstranodal lezyondan bir biyopsi yapılır. Elde edilen malzeme immünohistokimyasal, sitogenetik, moleküler ve morfolojik çalışmalara tabi tutulur.
Tümör sürecinin aşaması, bir patoomorfolojik (cerrahi müdahale dahil) değerlendirmeye göre değil, klinik ve laboratuvar incelemesinin sonuçlarına göre belirlenir:
- göğüs röntgeni;
- tümör lösemisini saptamak için bir klinik kan testi ve bir kan smear çalışması;
- morfolojik ve sitogenetik çalışmaların yanı sıra immünofenotipleme için kemik iliğinin aspirasyon biyopsisi ve trepanobiyopsisi;
- karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının biyokimyasal parametrelerinin, kan serumundaki kalsiyum ve ürik asit içeriğinin belirlenmesi;
- tümör belirteçlerinin belirlenmesi - LDH aktivitesi ve p-2-mikroglobulin miktarı;
- diğer çalışmalar - hastalığın klinik özelliklerine bağlı olarak (başın BT'si, omurganın MRG'si, lomber ponksiyon, kemik sintigrafisi).
NHL aşamalarının klinik sınıflandırması, Ann Arbor'un lenfogranülomatoz aşamaları sınıflandırmasının bir modifikasyonudur.
X-ışını ve CT taraması, "eriyen şeker" gibi "çukurlaşma", "burun delikleri" şeklinde kemiğin tahribatını belirler. Bazen birleşen osteolitik odakların belirsiz konturları vardır ve kortikal tabakada, periostozda ve ekstraosseöz bileşende değişiklik olmadığında atlanabilen kemik yapısının lokal seyrekleşmesinin bir resmini oluşturur. x-ışını muayenesi... Kemik iliği infiltrasyonunu belirlemede en hassas yöntem genellikle MRI olarak kabul edilmektedir. Reaktif değişikliklerdeki artışla birlikte, kemik, skleroz konturlu küçük litik odakların ve reaktif kemik alanlarının karışık resminden dolayı "alacalı" bir görünüm kazanır (Şekil 4.47).
Reaktif değişikliklerin yaygınlığı ile lenfosarkomdan etkilenen kemik yoğunlaşır. Daha az sıklıkla, kortikal tabakanın ayrılması ve parçalanmasıyla kemik yapısının hücresel yeniden yapılandırılmasına neden olan lenfosarkom tespit edilir. Sürecin ilerlemesiyle, kortikal tabaka sınırlı bir alanda tahrip olur, zayıf bir şekilde ifade edilen bir periostoz ve küçük bir ekstraosseöz bileşen ortaya çıkar. Kemiklerin paraartiküler kısımlarının hasar görmesi ile reaktif sinovit birleşebilir.
Hastalığın teşhisi ve aşamaları
LDH aktivitesinin belirlenmesi dahil olmak üzere klinik ve biyokimyasal kan testleri.
Göğüs röntgeni. Baş, karın ve pelvis BT'si.
Lenf düğümlerinin (tercihen ince bir iğne ile) ve kemik iliğinin biyopsisi.
Semptomlar olmasa bile lomber ponksiyon ve BOS muayenesi.
Radyolojik tanı aşamasında, birincil kemik lenfosarkomu, osteomiyelit, osteosarkom, kondrosarkom, Ewing sarkomundan, bu tümörün nadir bir hücresel formu olan - kistler, FD ve GKO ile ayırt edilmelidir. İskelet sistemi boyunca sürecin genelleştirilmesiyle lenfosarkom, meme kanseri, küçük hücreli akciğer kanseri ve miyelom metastazlarından ayırt edilmelidir. Listelenen nozolojik formların her birinin kendi klinik görselleştirme ayırıcı tanı kriterleri vardır ve çoğu durumda iskelet sistemine verilen hasarın doğasını netleştirmeye izin verir. Bununla birlikte, bazen patolojik sürecin doğru yorumu ancak etkilenen kemiklerin biyopsisinden sonra mümkündür.
Histolojik inceleme aşamasında, diğer hemoblastozlarla ayırıcı tanı yapılır: miyeloid lösemi, anaplastik plazmasitom, PCH, küçük hücreli karsinom metastazları ve yuvarlak hücreli sarkomlar: Ewing sarkomu, rabdomyosarkom.
Kötü prognostik faktörler
- AIDS-indikatör hastalıklarının veya CD4 lenfosit sayısının litrede 100'den az hücre sayısının öyküsü.
- Karnofsky'nin puanı% 70'in altında.
- 35 yaş üstü.
- Kemik iliği infiltrasyonu dahil olmak üzere ekstranodal tutulum.
- Artmış LDH aktivitesi.
- İmmünoblastik lenfoma alt tipi.
Hodgkin dışı lenfoma tedavisi
İdeal olarak, hastanın kabul edildiği merkezdeki tedavi koordinatörü, AIDS ile ilişkili lenfomaların tedavisinde deneyimli bir uzman olmalıdır. HAART'ın antikanser tedavisi ile birlikte uygulanması, fırsatçı enfeksiyonların insidansını azaltır ve sağkalımı iyileştirebilir. Lokal tedavi, evre I veya II lenfomada etkili olabilir, ancak AIDS ile ilişkili lenfomalı hastaların büyük çoğunluğunda, sistemik tedavi gerekli olduğunda hastalık, evre IV'e karşılık gelir.
Lenfoma, kombinasyon kemoterapi ile tedavi edilir. En yaygın kullanılan CHOP rejimi 3 haftalık sikluslardır, ancak diğer rejimler de kullanılabilir. Kemoterapinin aşırı yoğunlaştırılması, kısmen immün yetmezlik ve kemik iliğinin fonksiyonel rezervindeki azalma nedeniyle hastalar için zordur. Meninkslerin hasar görmesi durumunda kemoterapi ilaçları (metotreksat ve sitarabin) subaraknoid verilir. Meningeal tutulum riski yüksekse (örneğin, kemik iliğinde paraspinal ve paranazal Burkitt lenfoma veya lenfoma infiltrasyonu olan hastalarda) veya CSF testi EBV için pozitifse profilaktik subaraknoid kemoterapi uygulaması endikedir.
HIV ile enfekte hastalarda tedavinin etkinliği (yanıt oranı ve remisyon süresi), bu enfeksiyondan muzdarip olmayan benzer histolojik yapıdaki lenfomalı hastalardan daha düşüktür. Medyan hayatta kalma oranı 12 ayı geçmez. Ölüm, lenfoma nüksünden veya fırsatçı enfeksiyonlardan kaynaklanır. Kemoterapi sonrası remisyonu daha uzun olan hastaların hayatta kalma oranı 6-20 aydır, hastaların küçük bir kısmı daha uzun yaşamaktadır.
NHL'nin HIV enfeksiyonu olmayan kişilerde tedavisi için monoklonal bir antikor olan rituksimab kullanılmaktadır. Bununla birlikte, NHL'nin HIV ile enfekte olmuş tedavisinde rolü hakkındaki görüşler tartışmalıdır. Evre III klinik çalışmalarda doğrulanmış etkinliği, CD4 lenfosit sayısında olası azalma ve viral yükte artış hakkında hiçbir veri yoktur.
Düşük dereceli non-Hodgkin lenfomalar
Düşük dereceli NHL, tüm NHL'lerin% 20-45'ini oluşturur. Yayılmaya eğilimlidirler ve bir doktora göründüklerinde, hastalar genellikle yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali ve sıklıkla kan ve kemik iliği görüntüsünde değişiklikler olur.
Foliküler lenfoma
Foliküler lenfoma, daha genç insanlarda da görülmesine rağmen genellikle yaşlılarda gelişir. Nadiren, teşhis anında, tümör süreci radyasyon tedavisi mümkün olduğunda 1. evreye karşılık gelir. Ancak daha sık olarak, foliküler lenfoma, tedavi edilemediğinde III veya IV. Evrede teşhis edilir. Hastalık dalgalı bir seyir izlemektedir ve hastaların medyan hayatta kalma oranı 6-10 yıldır. Foliküler lenfoma, yüksek dereceli NHL'ye dönüşebilir.
Lenfoma hücreleri, kromozom 18'den Bcl-2 onkojeninin kromozom 14'e hareket ettiği ve immünoglobülinlerin (1dH) ağır zincirlerinin sentezini düzenleyen genlerin etki bölgesine girdiği karşılıklı kromozomal translokasyon ile karakterize edilir. Bcl-2 protein ürününün aşırı ekspresyonu, lenfoma hücresinin apoptozunun (programlanmış ölüm) başlamasını önler, böylece tümör hücrelerinin kontrolsüz birikimi, folikül merkez hücrelerinden lenfomanın altında yatar.
Tedavi prensipleri
Hastalığı evre I'e karşılık gelen hastaların küçük bir kısmında, etkilenen lenfatik köşe grubunun ışınlanmasına başvururlar. Bazen bu iyileşmeye yol açar, ancak birçok hasta daha sonra tümör sürecinin genelleşmesine veya nüksün ortaya çıkmasına yol açan gizli tümör odaklarına sahiptir.
Hastalığın ileri bir aşamasıyla (II ve daha yaygın aşamalar), kemoterapi sadece belirgin bir klinik tabloyla reçete edilir.
İlerlemiş ancak asemptomatik kanserli hastalar, kemoterapiyi erteleme umuduyla aktif beklentili tedavi ve rituksimabın etkinliğini karşılaştırmak için Birleşik Krallık'ta bir klinik çalışmaya dahil edilebilir.
Semptomatik hastalar geleneksel olarak klorambusil veya CVP veya CHOP ile birinci basamak kemoterapi ile tedavi edilir. Son yıllarda yapılan randomize çalışmalar, yanıt oranı ve remisyon süresinde, R-CVP ile birinci basamak kemoterapinin CVP'den, R-CHOP'nin CHOP ve R-MCP'den üstün olduğunu göstermiştir (yanıt oranı% 92.4, relapssız sağkalım 82 ,% 2) MCP'den (mitoksantron, klorambusil, prednizolon) üstündür (yanıt oranı% 75, relapssız sağkalım oranı% 50.7). Uzun süreli foliküler lenfoma doğal seyri ve hastaların daha ileri tedavisi için çok çeşitli kemoterapi rejimleri, bu rejimlerin genel sağkalım üzerindeki etkisini değerlendirmeyi zorlaştırmaktadır. Bununla birlikte, R-MCP kemoterapisinden sonraki 30 aylık sağkalım oranı, MCP kemoterapisinden sonra anlamlı düzeyde daha yüksekti (sırasıyla% 89,3 ve% 75,5). Rituximab'ın daha uzun süreli bakımının tedavi sonuçlarını daha da iyileştirmesi mümkündür. Rituximab'ı yukarıda listelenen tüm birinci basamak kemoterapi rejimlerine dahil etmek artık yaygın bir uygulamadır.
İlk remisyondan sonra tümör ilerlemesi belirtilerinin tedavisi aşağıdaki gibi ilaçları içerir:
- pürin analogları: fludarabin ve 2-CDA;
- oto- veya allojenik kök hücre nakli;
- etiketli anti-C020 antikorları;
- IFN alfa;
- rituximab (başka ilaçlar olmadan palyatif bir önlem olarak);
- bcl-2 proteininin sentezini kesintiye uğratmak için antisens oligonükleotidler.
Ne olmalı optimum kombinasyon Listelenen tedavi yöntemleri, mevcut bilinmemektedir. Çünkü mevcut yöntemlerin hiçbiri sonuçta iyileşmiyor. Lenfomalı insanlar genellikle yıllar içinde mevcut tüm tedavileri denemek için zamana sahiptir. Belirli bir modda nakil öncesi kemoterapi sonrası oto- veya allo-kök hücre nakli yapılan antikorların adı ilgi çekicidir. Tedavinin sonucu (hafif bir minimal rezidüel hastalığın varlığı veya yokluğu) nöbetin süresi ile ilişkili olduğundan, bu tür yoğun terapi etkili olabilir, yani. uzun süreli remisyona neden olur.
Tahmin
Foliküler lenfomanın prognostik göstergesi, klinik parametrelere göre üç risk kategorisinin ayırt edilmesine izin verir - yaş, fetih aşaması, hemoglobin içeriği, LDH aktivitesi ve etkilenen lenf nodu gruplarının sayısı. Bu üç prognostik gruptaki 10 yıllık sağkalım oranları% 76, 52 ve 24 sağladı.
Gen ekspresyon profilinin belirlenmesi de prognostik değere sahiptir. Sızan lenfoma düğümünde T lenfositleri ve monositlerin genlerinin ekspresyonunun doğasının hayatta kalmanın tahmin edilmesine izin verdiği dikkate değerdir.
Yüksek dereceli non-Hodgkin lenfomalar
Bu grubun tümörleri, merkezi sinir sistemini sürece dahil etme konusunda belirgin bir yeteneği etkileyen lenfomaları içerir - lenfoblastik, Burkitt lenfoma, yetişkin T hücreli lösemi / lenfoma, birincil merkezi sinir sistemi lenfomaları ve merkezi sinir sistemine metastaz yapma eğilimi daha az olan lenfomalar. Bununla birlikte, ikinci grubun lenfomalarının merkezi sinir sistemindeki metastaz sıklığı, çoklu ekstranodal lezyonlar, testis lezyonları, kolonozus veya paraspinal dokularla önemli ölçüde artar. Bu tür hastaların klinik ve enstrümantal nörolojik muayene ve önleyici tedaviden geçmesi gerekir.
Burkitt lenfoma
Endemik.
- Burkitt lenfoma endemik Ekvator Afrika ülkelerinde mevcuttur.
- Vakaların% 90'ı EBV enfeksiyonu ile ilişkilidir.
- Çocuklarda ve gençlerde, hastalık klinik olarak servikal lenf düğümlerindeki artışla kendini gösterir.
Endemik değil.
- EBV enfeksiyonunun rolü, vakaların yaklaşık% 20'sinde izlenir.
- Abdominal lezyonlar daha yaygındır
- HIV enfeksiyonu ile ilişkili
Tedavi
Subaraknoid boşluğa metotreksat, siklofosfamid ve ifosfamidin eklenmesiyle kısa bir yoğun terapi. Hastaların% 50-70'inde uzun süreli remisyon, örneğin, düşük dereceli lenfoma için CODOX-M kemoterapisi ile veya yüksek dereceli lenfoma için CODOX-M ve IVAC kemoterapisi arasında dönüşümlü olarak sağlanabilir.
Lenfoblastik lenfoma
Lenfoblastik lenfoma, lösemi ile kendini gösterir, genişlemiş lenfoid doku ile mediastinal organların sıkışması semptomları ve plevral efüzyon çocuklarda daha sık görülür ve genellikle T lenfositlerden oluşur. Tedavi, tümör sıkışmasının acil olarak ortadan kaldırılması ve tümör parçalanma sendromunun önlenmesinden oluşur. Akut lenfositik lösemi için kullanılan şemalara göre yoğun kemoterapi, merkezi sinir sistemindeki metastazların tedavisi ile kombinasyon halinde çocuklarda prognozu iyileştirdi, ancak yetişkinlerde sonuçlar hala tatmin edici değil.
Olumsuz prognostik faktörler arasında kemik iliğinin sürece dahil olması, LDH aktivitesinde 300 IU / L'den fazla artış, 30 yaşın üzerinde yaş ve tedaviye gecikmiş yanıt yer alır. Otojenik veya allojenik kök hücre nakli, kötü prognozlu hastalarda sağkalımı artırabilir.
Diffüz büyük B hücreli lenfoma
Yüksek dereceli NHL'nin en yaygın olanı olan bu tümör, lenf nodu tutulumu veya ekstranodal lezyonlarla kendini gösterir. Radyasyon tedavisi veya daha yaygın olarak kullanılan kısa süreli CHOP kemoterapisi ve ardından etkilenen lenf düğümleri grubunun ışınlanması, evre IA hastalarının% 90'ında kalıcı remisyon sağlayabilir. Hastalığın daha ileri aşamalarında R-CHOP şemasına göre kemoterapi standart olarak kabul edilir. Bu tedavinin fizibilitesi, 8 kür R-CHOP alan 60 yaş üstü hastaların 3 yıllık hastalıksız ve genel sağkalımının% 53 ve% 62 olduğu ve sadece CHOP alan hastaların -% 35 ve% 51 olduğu GELA çalışmasında gösterilmiştir. Büyük Britanya'da Ulusal enstitü kalite iyileştirme tıbbi bakım (NICE), diffüz büyük B hücreli lenfoma için birinci basamak kemoterapi olarak R-CHOP'u onayladı. Almanya'da, her 14 günde bir GCSF uygulamasıyla desteklenen CHOP tedavisi, daha yüksek bir tam remisyona ulaşma oranı (sırasıyla% 77 ve% 63,2) ve GCSF her 21 günde bir uygulandığında tümör ilerlemesinin yeniden başlamasından önce daha uzun bir süre gösterdi. saf CHOP.
Tekrarlayan yaygın büyük B hücreli lenfoma
Yaygın büyük B hücreli lenfoma relapsları olan hastaların daha ileri tedavisi, yüksek doz kemoterapiyi ve ardından otolog kök hücre transplantasyonunu içerir. Bu taktik, kontrendikasyon yoksa standart olarak kabul edilir, ancak meta-analiz sonuçları, lenfomaya ilk remisyonda kök hücrelerin ototransplantasyonu ile yüksek doz kemoterapinin avantajlarını ortaya çıkarmadı.
Diffüz B hücreli lenfoma için prognoz
Uluslararası prognostik göstergeye uygun olarak, prognostik gruplar, hastalığın yaşı, evresi, etkilenen lenf düğümleri grubu sayısı, LDH aktivitesi ve fonksiyonel aktivite dikkate alınarak ayırt edilir. 0 veya 1 puana karşılık gelen bir gösterge, düşük riskli bir gruba karşılık gelir 2 puan - orta risk, 3 puan - orta derecede yüksek risk ve lamalar için 4-5 puan - yüksek risk. Geleneksel tedavi ile 5 yıllık sağkalım, düşük riskli grup için% 70'den yüksek riskli grup için% 20'ye kadar değişir.
Lenfoma hücrelerinde gen ekspresyonu ile ilgili son çalışmalar, farklı biyolojik aktivitelere sahip diffüz B hücreli lenfoma varyantlarını tanımlamayı mümkün kılmıştır ve bu da prognoz değerlendirmesini önemli ölçüde iyileştirmiştir. Folikülün germinal merkezinin B lenfositlerinden alınan lenfoma için prognoz, aktive edilmiş B lenfositlerden gelen lenfoma için olduğundan daha uygundur.
Hodgkin olmayan lenfomalı kişilerin bu hastalığın ne olduğunu anlaması önemlidir. Bilgiye sahip olmak tedaviye hızlı bir şekilde başlamanıza yardımcı olacaktır. yaşam için prognoz olumlu olacak.
Bu lenfoma kötü huylu tümörbu lenfatik sistemi etkiler. Birincil odaklar doğrudan lenf düğümlerinde veya diğer organlarda oluşur ve bundan sonra kan veya lenf ile daha da metastaz yaparlar.
Hodgkin olmayan lenfoma nedir?
Non-Hodgkin lenfoma tek bir şey değil, onkolojik hastalıklar grubuHücrelerin, hücrelerden farklı bir yapıya sahip olduğu. Çoğu zaman, bu hastalık yaşlıları etkiler, ancak her yaşta ortaya çıkar. Çocuklarda non-Hodgkin lenfoma 5 yaşından sonra ortaya çıkabilir.
Bu lenfomaların sinsiliği, lenf düğümlerinde veya lenfatik dokularda (içinde, içinde vb.) Oluşmalarıdır. orijinal odaklarının yerini bırakabilirler ve hayret, merkezi sinir sistemi vb.
- Çocuklukta Hodgkin dışı lenfoma çoğunlukla yüksek maligniteye sahiptir, diğer sistem ve organlarda hastalıklara neden olarak ölüme yol açar.
- Yetişkinlerde bir kural olarak, düşük derecede maligniteye sahip lenfomalar vardır - daha yavaş gelişirler ve diğer organları ve sistemleri daha az etkilerler.
Videoda Hodgkin dışı lenfoma hakkında daha fazla bilgi edinin:
Çeşitler
Hastalığın non-Hodgkin formu Hodgkin formundan daha yaygındır; uzmanlar iCD-10 koduna göre bölün C82 foliküler ve C83 diffüz lenfoma olarak, bunların her biri birkaç alt sınıfa ayrılır.
Hodgkin dışı lenfoma alt tipleri:
- yaygın B hücresi;
- foliküler;
- manto dokusu hücreleri;
- Burkitt;
- periferik T hücresi;
- kutanöz T hücreleri.
Lenfoma, T veya B hücrelerinden kaynaklanır ve hangi forma bağlı olduğuna (B hücresi veya T hücresi) bağlı olarak, tedavi seçimi ve stratejisi ile bu tür bir hastalıkla ne kadar yaşayacaklarına bağlıdır.
Tümörün ne kadar hızlı geliştiğine bağlı olarak, alt bölümlere ayrılır:
- tembel - tümör yavaş büyür ve çoğu durumda hasta için prognoz uygundur;
- agresif;
- oldukça agresif - eğitimin hızlı büyümesi ölümcül.
Yerelleştirme sınıflandırması:
- düğüm - tümör lenf düğümlerinin ötesine yayılmadığında;
- ekstranodal - tümörün odak noktası lenfatik sisteme ait olmayan organlardadır.
Yapısına göre lenfomalar ayrılır büyük hücreli ve küçük hücreli. Tıpta, bu patolojinin yaklaşık 30 türü, türü ve alt türü vardır.
Risk altındaki gruplar
Son zamanlarda, Hodgkin olmayan lenfomalar daha yaygın hale geliyor:
- Alan hastalar riski altında organ veya kemik iliği naklihastalık genellikle nakilden sonraki birkaç yıl içinde kendini gösterir.
- Ayrıca lenfoma oluşabilir otoimmün hastalıkları olan kişilerde, çünkü çoğu durumda immünosüpresif tedavi reçete edilir, ayrıca BCG aşısı bir tümörün gelişimini tetikleyebilir.
- Risk altında, düzenli olarak kanserojenlere maruz kalma, tarım işçileri, kimya endüstrisindeki işçiler, işlerinin doğası gereği, sürekli olarak pestisitler, herbisitler, klorofenoller ve çözücülerle yakın temas halindedir.
Yukarıdakilerden, insanların vücudunda bulunan Hodgkin dışı lenfoma oluşumuna daha duyarlı oldukları anlaşılabilir. antijenik uyarıma maruz kalmaBunun sonucu olarak vücut, gizli enfeksiyon üzerindeki bağışıklık kontrolünü kaybeder.
Hodgkin dışı lenfomaların ayırt edici özelliği, yerinde kalmamaları, ancak diğer organlara filizlenirLenfatik dokuya sahip olanlar.
Patolojinin şiddeti
Hodgkin olmayan lenfomalar ikiye ayrılır 4 aşama, ilk 2'si yerel ve sonuncusu ortak:
- 1. aşama sürece sadece bir alanın dahil olmasıyla karakterize edilir. Örneğin, yalnızca bir lenf düğümü iltihaplanır ve büyür ve bu aşamada hiçbir belirti ve başka herhangi bir duyum olmaz.
- 2. aşama... Tümör büyür ve diğer tümörler gelişir, böylece lenfoma çoğalır. Hasta semptomlardan şikayet edebilir.
- Sahne 3... Kötü huylu tümörler büyür ve göğsü ve karnı etkiler. Hemen hemen tüm iç organlar sürece dahil olmaya başlar.
- 4. aşama - en son. Kanser tümörü hareketsiz beyne ve merkezi sinir sistemine doğru büyür, bu aşama ölümcül bir sonuçla sona erer.
Her aşama daima a veya B harfiyle birlikte... Bu, hastalığın genel resmini tamamlar.
Hastada hastalığın dış belirtilerinin olmaması durumunda, "B" - örneğin kilo kaybı, sıcaklık, terlemede artış gibi dış belirtiler olduğunda "A" konur.
Tahminler
Onkologlar şu anda kullanıyor aşağıdaki ölçek:
- 0 - 2 - Hastalığın sonucu olumludur, çoğu zaman bu, B hücrelerinden kaynaklanan oluşumları ifade eder.
- 2-3 - tahmini belirlemek zordur.
- 3 ila 5 - olumsuz bir prognoz, tedavi sadece hastanın ömrünü uzatmayı amaçlamaktadır, iyileşmeden söz edilemez.
Tanı sırasında hastada tespit edilen her olumsuz semptomdan puan sayısı oluşturulur.
Yukarıdaki fotoğraf, son aşamada bir servikal lenfomadır.
Tahmin için hastalığın tekrarları da dikkate alınır, yılda 2 defadan fazla olmazsa, doktorlar uzun bir yaşam için yüksek bir şans verir, ancak nüksler daha sık meydana gelirse, o zaman hastalığın olumsuz bir seyri hakkında konuşabiliriz.
Semptomatik belirtiler
Oluşumda yüksek malignite ve hastalığın agresif seyri kendini gösterir baş, boyun, kasık ve koltuk altlarında belirgin şişlik... Eğitim zarar vermez.
Hastalık göğüs ya da karın bölgesinde başladığında düğümleri görmenin ya da hissetmenin bir yolu yoktur, bu durumda metastaz oluşur kemik iliği, karaciğer, dalak veya diğer organlara.
Organlarda bir tümör gelişmeye başladığında aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
- sıcaklık;
- kilo kaybı;
- geceleri ağır terleme;
- hızlı yorulma;
- genel zayıflık;
- iştahsızlık.
Lenf düğümleri veya periton organlarının kendileri etkilenirse, hasta karın ağrısı, kabızlık, ishal, kusmadan şikayet edebilir... Sternumdaki veya akciğerlerdeki ve solunum yollarındaki lenf düğümleri etkilenirse kronik öksürük ve nefes darlığı görülür.
Kemiklere ve eklemlere zarar veren, hastanın eklemlerinde ağrı var. Hasta baş ağrısı, kusma ve görme bozukluğundan şikayet ederse, büyük olasılıkla lenfoma merkezi sinir sistemini etkilemiştir.
Önemli: lenfoma semptomları ayda bir kötüleşirancak semptomlar lenfoma ile ilgisi olmayan diğer hastalıklara çok benzediğinden, bir uzmana danışmak gerekir.
Hastalığın nedenleri
Sonuna kadar hastalığın başlangıcının etiyolojisi araştırılmamış, sadece biliniyor ki aşağıdaki faktörler provokatör olabilir:
- agresif kimyasallarla uzun süreli temas;
- olumsuz ekolojik durum;
- şiddetli bulaşıcı hastalıklar;
- iyonlaştırıcı radyasyon.
Daha sık hastalık erkeklerde teşhisyaşla birlikte tümör geliştirme riski artar.
Teşhis
Lenfoma teşhisi, hastanın görsel muayenesi ile başlar. Doktor lenf düğümlerini inceler, dalak ve karaciğerin büyümüş olup olmadığını öğrenir.
Ayrıca yapıldı lenf düğümü doku örneği toplama test için - bu, lenfoma tipini belirlemeye yardımcı olur. Gerekirse, kanser hücrelerinin varlığını veya yokluğunu kontrol etmek için kemik iliği biyopsisi yapılır.
Uygun teşhisler olmadan lenfoma tipi belirlenemez ve bu nedenle yeterli tedavi reçete edilemez. şunu söylemeliyim ki her durumda tedavi gerekli değildirbazen uzman bekle ve gör taktiği seçer.
Bu taktiğin meyve verdiği zamanlar vardır - lenfoma tamamen azalır veya kaybolur, bu fenomen denir spontan remisyonancak bu son derece nadirdir.
Tedavi
Doktor, morfolojik lenfoma tipine, prevalansına, lokalizasyonuna ve hastanın yaşına göre seçer. ameliyat, radyasyon tedavisi veya kemoterapi.
- Tümör lezyonu izole edilirse, yani sadece bir organ etkilenir (çoğu zaman bu, gastrointestinal sistemin lezyonlarında görülür), o zaman cerrahi müdahale.
- Tümörün düşük bir malignitesi ve belirli bir lokalizasyonu varsa, o zaman radyasyon tedavisi genellikle reçete edilir.
Polikemoterapi kursu Hodgkin dışı lenfomaların tedavisinde en sık tercih edilen doktordur. Bağımsız olarak veya kirişlerle birleştirilebilir.
Böyle bir kombine tedavi yöntemi ile daha uzun remisyon dönemleri elde edilebilir, bazen kursa hormon tedavisi eklenecektir.
Bazı durumlarda interferon tedavisikemik iliği ve kök hücre naklinin yanı sıra alternatif bir tedavi olan monoklonal antikorlarla immünoterapi kullanılmaktadır.
Önleme
Hodgkin dışı lenfoma için böyle bir profilaksi yoktur. Genel tavsiyelerden, sadece hakkında söylenebilir tehlikeli endüstriyel kimyasallarla teması azaltmak, bağışıklığı artırma, sağlıklı beslenme ve yeterli, ancak orta düzeyde fiziksel aktivite hakkında.
İkincil korumaya gelince, gelişimin ilk aşamalarında patolojinin belirlenmesi ve acil ve yeterli tedaviden oluşur.
Halk ilaçları ve beslenme
Lenfomayı tedavi ederken doğru yemek çok önemli... Diyet, özellikle tedavi ışınlarla veya kemoterapi ile yapılıyorsa, vücudun bağışıklık güçlerini artırmaya yardımcı olmalıdır.
Bu gerekli tamamen yağlı, füme, salamura hariç.
Diyet daha fazla deniz ürünü, süt ürünleri, taze sebze ve meyve içermelidir. Beslenme dengeli olmalıdır, hasta iştahını kaybedeceği için kilo vermemesini sağlamak önemlidir.
Sadece bir doktor diyet seçebilir. Uzmanlar kesirli ve küçük porsiyonlarda yemeyi tavsiye ediyor, yemek yerken su içmemek daha iyi.
Bir hasta varsa yemeğe karşı isteksizlikYiyeceklerin daha iştah açıcı kokmasını sağlamak için baharat, mayonez vb. (sadece küçük miktarlarda) kullanılmasına izin verilir. Yiyecekler oda sıcaklığında olmalı, algılanması daha kolay ve hasta daha isteyerek yiyecektir.
Halk ilaçları Bu hastalıkla, yalnızca bir doktora danışarak kullanabilirsiniz, kural olarak, doktorlar böyle ek bir tedavi yöntemine aldırmazlar, ancak tam olarak ne kullanacağınızı bilmeleri gerekir:
- Kırlangıçotu antik çağlardan beri bir antitümör ajan olarak kullanılmaktadır. Şifalı bir et suyu hazırlamak için taze bir bitki köküne ve yapraklarına ihtiyacınız vardır. Hammaddeler, üç litrelik bir kaba ezilmeli ve sıkıştırılmalıdır, kapağın kapatılması tavsiye edilmez, gazlı bez kullanmak daha iyidir. Her gün, hammaddeler bir sopayla delinmeli ve 4. gün tülbentten her şey iyice sıkılır ve iki gün boyunca suyunun oturmasına izin verilir. Kalan kek votka ile dökülür ve 10 gün daha ısrar edilir, ardından sıkılır ve suyu iki gün bekletilir. Tümörleri tedavi etmek için taze meyve suyu kullanılır ve yaraları tedavi etmek için votka vb. Suyu sabah ve gece bir tuz kaşığı içinde içilir, az miktarda sütle yıkanır.
- Yemek yapabilirsin pelin ürünleri... Ezilmiş bitkiden 3 yemek kaşığı alın ve üzerlerini kalın bir jelatin solüsyonuyla örtün. Elde edilen üründen, topları bir iğne ile yuvarlamanız, tablet boyutunda, topların yağlı kağıt üzerinde kurutulması ve günde iki veya üç parça içmeniz gerekir.
Tıp her yıl ilerliyor ve lenfomalı hastalar için prognoz gelişiyor, bir ilaç tedavisinden hemen sonra ve cerrahi tedavi yetişkin hastaların yarısından fazlası iyileşir.
Çocuklara gelince, bu durumda yüzde daha da yüksek, bu yüzden pes etmeyin, umut etmeyin, inanmayın ve uzun yaşayın.
Valery Zolotov
Okuma süresi: 8 dakika
Bir A
Bir onkolojik hastalık... Bununla birlikte, lenf düğümleri artar ve beyaz kan hücrelerinin-lenfositlerin biriktiği çeşitli iç organlar etkilenir.
Bağışıklık sistemindeki bu ana hücreler dönüştürülmüş ve kötü huyludur. Bu hücreler kontrolsüz ve bölünmeye başlar ve çoklu çekirdek statüsünü kazanır. Sonuç olarak, etrafındaki her şeyi yok etmeye başlarlar.
Lenfoma, insan vücudundaki büyüklüğüne ve gelişme derecesine göre sınıflandırılır. Teşhis yapılırken bu önemli parametrenin bilinmesi gerekir. Organizmanın yıkım derecesi belirlenmemişse, hastalığın tam resmini belirlemek imkansızdır.
Doktorlar, lenfomanın aşamalarını aşağıdaki şekillerde belirler:
- mikroskobik incelemeler yapmak;
- testler yapın;
- görselleştirildi ve tanımlandı.
İşleri, kötü huylu neoplazmalarla birlikte birikmek ve hastalıklara neden olmaktır;
- tüm iskelet sistemi incinmeye başlar;
- dalak genişlediği için sol hipokondriyumda ağrı hissedilir;
- karaciğer bölgesi etkilendiği için sağ hipokondriumda zorlaşır. Belirtiler sarılık, mide ekşimesi şeklinde ortaya çıkar;
- donuk ağrılı ağrılar karın bölgesini kaplar. Ek olarak nefes darlığı görülür;
- damla oluşur;
- karaciğerde sıvı birikir;
- kötü huylu hücrelerin büyümesinde herhangi bir kesinti olmaması nedeniyle lenf düğümleri incinmeye başlar;
- nefes almak zordur, bu nedenle kişi öksürmeye başlar. Akciğerlerin ve plevranın etkilendiği belirtiler. Hasta kan öksürebilir;
- göğüs çok acıtmaya başlar;
- hastalık felce neden olabilir. Metastazlar beynin arkasını kapladığından bacaklar uyuşabilir;
- vücutta çıkıntı yapan yumrularda siyanotik renk görülür. Mühürler denir - sızıntılar.
Teşhis
Hastalığı doğrulamak için üç ana tanı yöntemi kullanılır.
Başvurarak laboratuvar teşhislerihasta şu adrese gönderilir:
Enstrümantal teşhis muayenesi sırasında:
- terapötik hacmi belirlemek için hasta bir röntgen, göğüs ultrasonu kullanılarak incelemeye gönderilir;
- hasta bilgisayarlı tomografi için gönderilir (genişlemiş lenf düğümlerini görselleştirmek ve daha ileri durumlarını değerlendirmek için);
- manyetik rezonans tedavisi, merkezi sinir sistemindeki kemik malignitesini ve hastalığı tespit etmek için akciğerlerin durumunu ölçer.
Radyasyon teşhisi ile:
- hasta lenfatik damarların ve uzuvların durumunu belirlemek için lenfosintigrafi için test edilir. Lenfosintigrafi, bacaklardaki lenfatik damarları, periferik lenf akımının nasıl geçtiğini gösteren görüntüler sayesinde bilgi sağlar, damarlar ve düğümlerdeki lenf ile ilişkili patolojileri tanımlar;
- pozitron emisyon tomografisi ile kanser hücrelerinin yayılma derecesini belirler. Etkilenen organlarda biriken bir madde kana enjekte edilir;
- karında mevcutsa, damla görüntüleme ile teşhis edilir büyük bir sayı sıvılar. Bu bölgede çok az sıvı varsa abdominal perküsyon (perküsyon) kullanılır. Bu, hastayı bir ultrason taraması, CT taraması için göndererek tespit edilebilir.
Evre 4 lenfoma tedavisi
Burada hastalık ihmal edilmiş haliyle kendini gösterir. Dolayısıyla bu durumda iyi bir öngörü yoktur. Sadece düşük bir iyileşme şansı vardır. Ama o!
Böyle bir hastalık doğrulandığında, hemen spleektomi yöntemiyle (dalağın çıkarılması), kombine kemoterapi ve röntgen tedavisi ile tedavi başlatılır. Bu, hastalığın yayılmasını yavaşlatan özel bir remisyon (lenfomanın zayıflaması) sağlar.
Kemoterapi reçete edilir. Daha fazlası için etkili yolsitostatik ilaçları içeren bir kombinasyon kullanılır ve. Bu durumda ilaçlar oldukça etkili şemalara göre alınır.
Kemoterapi seanslarından sonra kanser hücresi kalmadığına dair kesinlik olmadığında etkilenen bölgelerde radyoterapi kullanılır.
Yeni tedaviler radyoimünoterapidir. Bu tedavi ile radyasyon ile etiketlenmiş antikorlar enjekte edilir. Bu tür bedenler, hastalıklı hücrelere yapışarak onları yok etme yeteneğine sahiptir.
Kemoterapi seansları, sağlıklı hücreleri öldürme riski olan yüksek dozlarda yapılıyorsa, kemik iliği veya kök hücre nakli yapılır. Kemoterapi kurslarından sonra damarlar sayesinde yerlerine iade edilmelidir.
Donör hücreler kullanılarak nakil ameliyatları yapılabilir ve bu aşamada damla veya asit tedavisi yapılır.
Parasentez (ponksiyon) sıvıyı drene etmek ve bir kateter yerleştirmek için yapılır.Karın boşluğuna radyoizotoplar, biyolojik ajanlar ve kemoterapi enjekte edilir.
Diüretiklerle yardımcı bir tedavi atayın.
Böylesine ciddi bir rahatsızlığın tedavisi ile uğraşırken, öncelikle hastanın psikolojisini vurgularlar. Sonuçta, hayatı için savaşırsa, pes etmezse, vücut hastalıklara direnmeye başlayacaktır. Ve sonra terapötik tedavinin etkinliği önemli ölçüde artacaktır. Temel olarak, ölümler, zehirlenme sırasında, ikincil enfeksiyonlar vücutta barikatlandığında, anemi tespit edilir.
Dördüncü aşama tahminleri
Bu durumda tahmin iyi olmasa da. Ve ne kadar kaldığını kimse bilmiyor, hala umut etmeniz ve savaşmanız gerekiyor, çünkü 100 kişiden% 60'ının beş yıllık bir hayatta kalma oranı var. Modern yoğun yöntemler kullanılıyorsa, o zaman terk edilmemelidir. Bu tedavi ile sağkalım açısından prognoz% 90'a çıkar. Bu durumda erken hayatta kalmaktan hiçbir farkı yoktur.
Önemli olan hastanın nasıl hissedeceğidir. Tahminlerde belirleyici faktör budur.
Beyin tümörüyle ne kadar yaşarsınız? (4 dakikada okunur) |
Lenfoma hastalığı: belirti, semptom ve tedavi (7 dakikada okunur) |
Hodgkin olmayan lenfoma, lenfatik sistemin kötü huylu bir hastalığıdır. Seyrinin ve prognozunun ciddiyeti, hastalığın evresine, patolojik hücrelerin bileşimine ve büyümelerinin yoğunluğuna bağlıdır.
Kısaca hastalık hakkında
Tıbbın gelişimde çok ileri gitmesine rağmen, baş edemediğimiz bazı hastalık kategorileri vardır. Bu grup şunları içerir: kötü huylu neoplazmalar... Hodgkin olmayan lenfoma böyle bir hastalıktır. Uygun tanı ve yetkin tedavi olmaksızın ani bir ölüme yol açan lenfatik sistemde ilerleyici hasar ile karakterizedir.
Non-Hodgkin lenfoma, patolojik bir süreç olarak, lenf düğümlerinin içinde bir tümör oluşturan vücudun lenfatik sisteminde atipik hücrelerin oluşumunda ifade edilir. Agresif hücrelerin türüne, vücutta yayılma hızına, hastalığın klinik tablosuna ve hastanın yaşam beklentisinin prognozuna bağlı olarak inşa edilir.
Sınıflandırma
Hastalığın kaotik seyri nedeniyle, tıp dünyasında çeşitli lenfoma sınıflandırmaları onaylanmıştır.
I. Geliştirme oranına göre:
- Yıldırım akımı.
- Uzun kurs.
- Dalgalı (iyileştirme dönemleri ile).
II. Yerelleştirmeye göre:
- Lenf düğümlerinin birincil tutulumu.
- Yenilgi iç organlar (beyin, kalp, böbrekler, bağırsaklar).
Video: Hodgkin Dışı Lenfomanın Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi
Geliştirme aşamaları
Sürecin yayılmasına bağlı olarak, hastalığın seyri 4 aşamaya ayrılır:
- İlk aşama, diyafragmatik kasın bir tarafında yer alan ve karın ve göğüs boşluklarını ayıran bir veya iki grup lenf düğümünde bir artıştır.
- İkinci aşama, ikiden fazla lenf nodu grubundaki artıştır.
- Üçüncü aşama, göğüs ve karın boşluğundaki lenf düğümlerinde bir artıştır.
- Dördüncü aşama, kötü huylu hücrelerin lenf düğümlerinden organlara yayılmasıdır.
Galeri: lenfomaların belirtileri
Büyümüş lenf düğümlerinin röntgen belirtileri Büyümüş bir servikal lenf nodu olan bir hasta
Hodgkin olmayan lenfomalı bir çocuğun görünümü
Yaşam için tahmin
Yaşam beklentisi, özel bir prognostik indeks (IPI) ile değerlendirilir. Kurucu faktörler şunlardır:
- Hastanın yaşı (60 ve üstü).
- Lenfoma gelişim aşaması (3 veya 4).
- Artmış laktat dehidrojenaz (glikoliz reaksiyonlarında rol oynayan bir enzim).
- Göğüs ve karın boşluğunda çeşitli lenf düğümleri lezyonları.
- DSÖ durumu (Zubrod ölçeği) - 2–4.
Her pozitif nokta artı 1 puandır.
Ölüm riski:
- Düşük - 0 ila 1 puan.
- Orta - 2 ila 3 puan.
- Yüksek - 4 ila 5 puan.
Tablo: Önümüzdeki 10 yıl içinde riske karşı hayatta kalma
Non-Hodgkin lenfoma, yetkin bir teşhis, kalıcı tedavi ve iyileşme inancı gerektiren sinsi bir hastalıktır. Hastaların çoğu genç erkekler ve çocuklardır. Tedavi, diğer kötü huylu hastalıklara karşılık gelir - kemoterapi, radyasyon tedavisi, sitostatik ilaçlar ve çok çeşitli diğer ilaçlar. Lenfomanın ciddiyeti ve artan ölüm riski göz önüne alındığında, tedaviye tam olarak uymak faydalı olacaktır. Kendi kendine ilaç verme ve tıbbi bakımdan kaçınma kabul edilemez çünkü her dakika altın cinsinden ağırlığına değer.