Xodgkinning tarqoq bo'lmagan limfomasida sabablari, davolash va omon qolish prognozi. Xodgkin bo'lmagan limfoma 3-bosqich - Xodgkin bo'lmagan limfoma
Limfoid to'qima hujayralaridan rivojlanadigan xavfli o'sma mahalliy o'sish bilan tavsiflanadi va dastlabki bosqichlarda suyak iligi diffuz shikastlanishi bilan birga bo'lmaydi. Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalar kelib chiqishi, differentsiatsiya darajasi va o'simta substratini tashkil etuvchi hujayralarning funktsional xususiyatlariga ko'ra juda turlicha. Kattalardagi limfa tugunlarining turli guruhlarining birlamchi o'smalari asosan tashxis qilinadi. Ekstranodal lezyonlar kamroq uchraydi.
Patologik jarayonning birlamchi lokalizatsiyasi o'smaning sitologik varianti bilan bog'liq va asosan kasallikning klinik ko'rinishini va prognozni aniqlaydi. Erkaklar ayollarga qaraganda tez-tez kasal bo'lishadi, kattalarda kasallik 16-30 yoshda, shuningdek 90 yoshdan keyin kuzatiladi.
Tug'ma va orttirilgan immunitet tanqisligi bo'lgan bolalarda kasallanish xavfi ortadi. Immunoregulyatsion mexanizmlarning disfunktsiyasini keltirib chiqaradigan ko'plab surunkali yuqumli kasalliklarda antijenik stimulyatsiya muhim ahamiyatga ega. Epstein-Barr virusining turg'unligi Burkitt limfomasi (bu Afrika qit'asidagi bolalar orasida endemikdir) va boshqa turdagi lenfomalar bilan bog'liqligi haqida dalillar mavjud. Ushbu o'smalarning rivojlanishiga sabab bo'lgan omillar:
- ionlanish radiatsiyasi,
- nurlanish va kimyoterapiya (dioksin, sitostatiklar) ga ta'sir qilish,
- otoimmün kasalliklar (tizimli qizil yuguruk, Sjogren sindromi).
So'nggi 10 yil ichida limfoid o'smalarning kelib chiqishi haqidagi fikrlar sezilarli darajada kengaydi. Zamonaviy diagnostika usullari tufayli ilgari tasnifga kiritilmagan Xodgkin zararli lenfomalarining yangi turlari tasvirlangan. Limfomalarni o'rganish bo'yicha xalqaro guruh "Lenfomalarning qayta ko'rib chiqilgan evro-amerika tasnifi" deb nomlangan Evropa va Amerika tasniflarining oqilona tomonlarini birlashtirish bo'yicha tavsiyalar ishlab chiqdi, bu erda xuddi shunday morfologik xususiyatlarga ega lenfomalar to'plangan.
O'sish xarakteriga ko'ra, Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalar nodüler (follikulyar) va diffuzga bo'linadi. Tugunli limfomalar uchun pseudofolikulyar tuzilmalar xosdir, ular haqiqiy follikulalardan farqli o'laroq, nafaqat kortikalda, balki limfotsitlarning medulasida ham katta o'lchamlarga ega, loyqa konturlarga ega. Follikulyar o'sish asosan follikullar markazlaridan B-limfomalarga xosdir (ular uchta zonadan: asosan mayda hujayralardan, mayda va katta hujayralardan, asosan yirik hujayralardan rivojlanishi mumkin). Hujkin bo'lmagan malign lenfomalarning barcha turlariga xos bo'lgan limfa tugunining to'liq yo'q qilinishi bilan hujayralarning to'la ko'payishi bilan diffuz o'sishning turi. Ular malignizatsiya darajasiga (yuqori, past, oraliq), shuningdek pastga qarab bo'linadi.
Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalarning har xil shakllarining klinik ko'rinishi umumiy xususiyatlarga ega. Kasallikning birinchi alomati ko'pincha limfa tugunlari, taloq, moyak, qalqonsimon bezning ko'payishi va boshqalar. Ba'zi hollarda o'simta rivojlanishidan oldin umumiy intoksikatsiya klinikasi mavjud bo'lib, ko'pincha kasallik otoimmün gemolitik anemiya, gemorragik vaskulit, poliartrit, ekzema ko'rinishida rivojlanishi mumkin.
Limfa tugunlari zich tutarlılığa ega, harakatchan, og'riqsiz, katta o'lchamlarga (diametri 16-20 sm) etgan konglomeratlar, mediastinning katta tomirlarini siqib chiqara oladi, ustun vena kava tizimida turg'unlikka olib keladi. Agar traxeya siqilgan bo'lsa, nafas olish buzilishi mumkin. Jigar eshigidagi limfa tugunlarining ko'payishi va umumiy o't yo'llarining siqilishi tufayli sariqlik paydo bo'ladi. Mezenterik va retroperitoneal limfa tugunlarining ko'payishi ichak, siydik a'zolari disfunktsiyasiga olib keladi.
Limfoblastik limfomalar orasida B-hujayrali kelib chiqishi taxminan 20% ni tashkil qiladi. Bolalar kattalarga qaraganda ko'proq kasal bo'lishadi. Asosiy zararlanishlar limfa tugunlarida, terida, suyaklarda lokalizatsiya qilinadi. Suyak iligi patologik jarayonning erta bosqichlarida ishtirok etadi.
Keksa bemorlarda limfoplazmatik lenfoma (immunotsitoma) ko'proq uchraydi. Limfa tugunlari, taloq, suyak iligi ta'sirlanadi, ekstranodal lezyonlar kamroq uchraydi va periferik qonda o'simta hujayralari paydo bo'ladi.
Mantiya zonasining limfomasi limfadenopatiya, splenomegaliya, ekstranodal lezyonlar, ayniqsa oshqozon-ichak trakti bilan xarakterlanadi. Kasallik kursi o'rtacha tajovuzkor. Patologik jarayonning rivojlanishida suyak iligi o'simta hujayralarining infiltratsiyasi kuzatiladi.
Follikulalar limfomasi (tsentrotsitlar) markazlari hujayralaridan limfomalarda, odatda, kattalarda ko'proq uchraydi. Limfoid to'qima o'smalari bilan og'rigan bemorlarning deyarli 40 foizi follikulyar lenfoma bilan og'riydilar. Lezyonlar limfa tugunlarida, taloqda, suyak iligida, shuningdek ekstranodalda joylashgan. Rivojlanish bo'lsa, kasallikni yirik hujayrali B-Hodgkin bo'lmagan malign lenfoma aylantirish mumkin.
Burkitt limfomasining klassik versiyasi Sharqiy Afrika va Yangi Gvineya bolalarida tasvirlangan. Bu suyaklar, limfa tugunlari, buyraklar, tuxumdonlar, o'pka zararlanishi bilan tavsiflanadi. Suyak iligi bu jarayonda kamdan-kam hollarda ishtirok etadi.
T-limfoblastik bo'lmagan Xodgkinning malign lenfomalari o'spirin va yosh erkaklarda ko'proq uchraydi. Kasallik kattalashgan limfa tugunlari va / yoki mediastin (timus) o'smasi, ko'pincha leykemiya bilan kechadi.
Qo'ziqorin mikozi (Sesari sindromi) bilan og'rigan bemorlarda ko'plab teri lezyonlari (tugunlar, blyashka) uchraydi. Bundan tashqari, limfa tugunlarining shikastlanishi mavjud. Ichakning T-hujayrali limfomasi kattalarda kuzatiladi, bunda enteropatiyalar, oshqozon yarasi va ingichka ichakning shilliq qavati teshilishi kuzatiladi.
Xodgkin bo'lmagan limfoma qanday davolanadi?
Rejalashtirish uchun asos davolash Xodgkin bo'lmagan limfomalar malignizatsiya darajasi va o'simta lezyonining bosqichidir. Xodgkin bo'lmagan xavfli limfomalarning kompleks terapiyasida polimoterapiya radiatsiya terapiyasi va jarrohlik usullari bilan birgalikda qo'llaniladi.
Jarrohlik davolash faqat ovqat hazm qilish tizimi, qalqonsimon va sut bezlari o'smalarida ko'rsatiladi. Agar amalga oshirilgan radikal aralashuvning samaradorligiga shubha tug'ilsa, shuningdek yuqori darajadagi limfomalar bo'lsa, jarrohlik aralashuvi polimoterapiya bilan to'ldirilishi kerak.
Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalarda taloqni olib tashlashga ko'rsatma - bu umumiy talaffuzsiz taloqning birlamchi limfomasi, taloqning yorilishi xavfi, gipersplenizm (splenomegaliya bilan) kelib chiqqan progressiv sitopeniya. Radiatsiya terapiyasi kamdan-kam hollarda Xodgkin bo'lmagan xavfli lenfomalar uchun mustaqil davolash sifatida qo'llaniladi.
Davolashning intensivligi darajasi va kimyoterapiya rejimini tanlash limfomaning morfologik variantiga, immunofenotipga va kasallikning bosqichiga bog'liq. Xodgkin bo'lmagan xavfli limfomalarda, siklofosfamid yoki xlorobutin (leykeran) bilan monoximoterapiya uzoq vaqt ishlatilishi mumkin. Prednizolon ular bilan birgalikda antikanser dorilar ta'sirini kuchaytiradi. Bunday davolash kurslari har 5-6 oyda bir marta takrorlanadi. Yuqori darajadagi limfomalar uchun polimoterapiya kurslari buyuriladi.
So'nggi yillarda a-interferonlar (laferon, intron A) past darajadagi Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalarning ayrim shakllarini davolash uchun ishlatilgan. Odatda, ushbu davolash kimyoterapiya bilan parallel ravishda, undan oldin yoki undan keyin amalga oshiriladi. Alfa interferonni tayinlash to'liq remissiyalar sonini 1,5-2 baravarga oshirishi mumkin.
Terapiyaning yangi yo'nalishi - bu uchrashuv (CD20 antijeni uchun).
Qanday kasalliklar bilan bog'liq bo'lishi mumkin
Patologik jarayonning rivojlanishida normokromik anemiya va trombotsitopeniya rivojlanadi.
Suyak iligi ishtiroki Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalarning har qanday morfologik shaklida paydo bo'lishi mumkin.
Uyqusiz lenfoma uchun uyda davolanish
Davomiyligi hodgkin bo'lmagan limfomani davolash 12-18 oy bo'lishi mumkin, har 5-6 oyda bemor kasalxonaga yotqizilishi va takroriy kimyoterapiya kurslaridan o'tishi kerak. Operatsion va operatsiyadan keyingi davrda kasalxonaga yotishdan qochib bo'lmaydi. Qolgan vaqt davolanish uyda o'tkazilishi mumkin, kam dozalarda dori-darmonlar remissiyada olinadi. Davolovchi shifokorning barcha ko'rsatmalariga amal qilish kerak. O'z-o'zidan davolanish mumkin emas.
Xodgkin bo'lmagan past malign lenfomalari bo'lgan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 7 yil, yuqori - 1 yilgacha.
Xodgkin bo'lmagan limfoma uchun qanday dorilar mavjud?
- - kuniga 200 mg yoki boshqa har kuni 400 mg; davolash kursi har 5-6 oyda bir marta takrorlanadi;
- - haftasiga 5 marta 10 mg; davolash kursi har 5-6 oyda bir marta takrorlanadi;
- - kuniga 30-40 mg dozada; antikanser dorilar ta'sirini kuchaytiradi;
- a-interferonlar (laferon,) - kimyoterapiya bilan parallel ravishda, undan oldin yoki keyin qo'llaniladi; kuniga 6.000.000 - 9.000.000 IU dozasini tayinlang.
Xodgkin bo'lmagan limfomani an'anaviy davolash
Xodgkin bo'lmagan limfomani davolash xalq usullari teskari ta'sirga olib kelmaydi va shuning uchun unga umid qilmaslik kerak. Siz shifokor bilan remissiya paytida qabul qilish uchun immunitetni mustahkamlovchi vositalarni muhokama qilishingiz mumkin, ammo ular davolashda hal qiluvchi rol o'ynamaydi.
Homiladorlik paytida Xodgkin bo'lmagan limfomani davolash
Xodgkin bo'lmagan limfoma homiladorlikning fonida tashxis qo'yish juda noqulay, kasallik organizmning o'zi yoshligida rivojlanib boradi. Homiladorlik bilan bog'liq bo'lgan lenfomalar odatda histologik jihatdan agressivdir va tegishli davolanmasdan, imkon qadar erta boshlanishi kerak, onaning sog'lig'iga eng salbiy ta'sir qiladi.
Davolash strategiyasi, shuningdek, tiklanish va muvaffaqiyatli etkazib berish prognozi kasallikning aniqlanish bosqichiga bog'liq. Ikkinchi va uchinchi trimestrlarda, MabThera bilan polimoterapiya, boshqa narsalar qatorida, etarli retsept bo'ladi. Birinchi trimestrda bemorga tibbiy abort qilish tavsiya etiladi.
Davolashda shifokor, ham ona, ham homila uchun "xavf-foyda" nisbatidan boshlanadi. Ta'kidlanishicha, antikanser dorilarning aksariyati yo'ldosh to'sig'iga kirishga moyildir.
Agar siz Xodgkin bo'lmagan lenfoma bo'lsa, qaysi shifokor bilan bog'lanishingiz kerak
Xodgkin bo'lmagan limfoma kursi, ehtimol periferik qon tahlili o'zgarishsiz qolganda ham mumkin. Leykotsitlar soni normaldir yoki ko'paymoqda, ayniqsa past darajadagi Xodgkin bo'lmagan xavfli limfomalarning ba'zi shakllarida, masalan, limfotsitik limfomalarda, leykotsitoz bilan birga keladi. Leykotsitlar formulasida sezilarli o'zgarishlar kuzatilmaydi. Kasallikning boshida qizil qon va trombotsitlar soni ko'rsatkichlari, qoida tariqasida, o'zgarmaydi.
Xodgkin bo'lmagan malign lenfomalar diagnostikasi biopsiya va olib tashlangan o'simtani yoki uning bir qismini tekshirilgandan so'ng, histologik, sitologik, xususan sitokimyoviy va immunofenotipik usullar yordamida suyak iligi va trepanobiopsiyani tekshirish uchun belgilanishi mumkin. Klinik bosqichni, ya'ni patologik jarayonning tarqalishini aniqlashtirish uchun bemorni tekshirish ultratovush, kompyuter, yadro magnit tomografiyasi, jigar, taloq va skelet suyaklarining sintigrafiyasi ma'lumotlari bilan to'ldiriladi.
Membranalarda C034 va C024 retseptorlari hujayralarining yo'qligi malign lenfoblastik lenfomalarda noqulay prognostik omillar sifatida qabul qilinadi. Past darajadagi limfomalarning fenotipik xususiyatlari pan-B hujayrali antijenlerning ifodasidir.
Noqulay limfomani davolash mezonlari:
- yoshi 60 dan oshgan;
- b-belgilarining rivojlanishi: isitma, 6 oy ichida 10% dan ortiq vazn yo'qotish, tungi terlar;
- patologik jarayonning ekstranodal tarqalishi.
Differentsial tashxis limfadenopatiya, xususan limfogranulomatoz, leykemiya, saraton metastazlari, yuqumli kasalliklar (tif, paratifoid isitmasi, brusellyoz, yuqumli mononuklyoz, limfa tugunlarining sil kasalligi, mushuklarning tirnalishi kasalligi, trichinosilloz), sifiliz bilan birga olib boriladi. diffuz biriktiruvchi to'qima kasalliklari, tizimli qizil yugurit, tizimli vaskulit, birlamchi va ikkilamchi immunitet tanqisligi, shu jumladan OIV infektsiyasi.
Limfogranulomatoz (Xodgkin kasalligi) bilan tashxis limfa tugunlarining biopsiya namunalarini (Berezovskiy-Sternberg hujayralari) sitologik va gistologik tadqiqotlar asosida tekshiriladi.
Ma'lumot faqat o'quv maqsadlarida. O'z-o'zidan davolamang; kasallikning ta'rifi va davolash usullari bilan bog'liq barcha savollar uchun shifokoringizga murojaat qiling. EUROLAB portalda joylashtirilgan ma'lumotlardan foydalanish oqibatlari uchun javobgar bo'lmaydi.
Bu guruh butun spektrni o'z ichiga oladi; past darajadagi B hujayrali neoplazmalardan davolab bo'lmaydigan, ammo ko'p yillar davom etadigan yuqori darajali limfomalarga qadar, ular tezda davolanishsiz o'limga olib keladi, ammo zamonaviy usullar bilan davolansa, bemorlarning sezilarli qismi tiklanadi.
Xodgkin bo'lmagan limfoma nima
Xodgkin bo'lmagan limfoma OITS bilan og'rigan bemorlarga ta'sir ko'rsatadigan ikkinchi keng tarqalgan xavfli o'simta.
Xodgkin bo'lmagan limfoma suyak o'smasi kam uchraydi, Xodgkin bo'lmagan barcha limfomalarning 1% ini tashkil etadi va ko'pincha aniqlangan oylar davomida umumlashtiriladi. Ishlarning yarmida suyakning birlamchi limfosarkomlari 50 yoshdan oshgan odamlarda rivojlanadi.
Xodgkin bo'lmagan limfoma sabablari
OIV bilan kasallangan odamlarda infektsiyasiz odamlarga qaraganda 60-160 marta limfoma rivojlanadi. Immunitetni pasayishi bilan NHL kasalligi ortadi. Bemorlarning deyarli yarmida anamnezda OITSga chalingan kasalliklar mavjud. Xodgkin bo'lmagan limfomalar boshqa immunitet tanqisligi bo'lgan odamlarda ko'proq uchraydi.
EBV bilan kasallangan OIV infektsiyasida NHL rivojlanishi bilan chambarchas bog'liqlik mavjud. EBV oqsillari limfoma, ayniqsa immunoblastik va katta hujayrali limfomali bemorlarning 50% dan ortig'ida aniqlanishi mumkin. Infektsiya (OIV bilan kasallangan bemorga EBVning kirib borishi ularning nazoratsiz o'tkazuvchanligini oshiradi. Onkogen mutatsiyalar, masalan, p53 va C-thu genlarida ham aniqlangan) taxmin qilinadi.
NHL kasalligi ortib bormoqda. Amerika Qo'shma Shtatlarida bu ko'rsatkich 1970-yillardan beri har yili 3-4 foizga o'sib bormoqda va hozirgi kunda har 100000 aholiga 15 tadan to'g'ri keladi. Ko'pgina NHLlarning patogenezi noaniq bo'lib qolmoqda, ammo ba'zi etiologik omillar aniqlandi.
- Uzoq umr.
- Uzoq muddatli immunosupressiya, masalan, tug'ma immunitet tanqisligi, OIV infektsiyasi (OITS bilan bog'liq HXL), transplantatsiyadan keyingi lenfoproliferativ kasallik.
- Burkitt limfomasi, OIV bilan kasallangan va organ transplantatsiyasi bo'lgan bemorlar bilan EBV infektsiyasi.
- Ichak limfomalari bilan Helicobacter pylori infektsiyasi.
- Ko'z qo'shimchalarining chekka zonasi hujayralaridan limfomalar bilan xlamidial infektsiya.
- Chegaralangan hujayrali limfomalarda HCV.
- Sochlarni muntazam ravishda bo'yash.
OITV bilan kasallangan NHL kasalligining taxminan 80 foizida u juda xavfli.
90% yoki undan ko'p hollarda o'simta immunoblastik yoki burlitga o'xshash limfoma bilan ifodalanadi.
Immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda limfoma har doim ham monoklonal emas. Ba'zida poliklonal limfomalar topiladi, bu ularning metastazga yuqori moyilligini ko'rsatadi.
Xodgkin bo'lmagan limfoma (suyak limfosarkomasi) ilgari suyakning retikulosarkomasi deb hisoblangan. Keyinchalik, klinik, gistologik, immunofenotipik va genetik ma'lumotlar asosida suyak retikulosarkomasi va ekstraskeletal malign lenfomalarning o'simta hujayralari yagona limfoid kelib chiqishi aniqlandi. Aslida, suyak retikulosarkomasi ortiqcha limfa tugunlarida, ko'pincha ekstra-skelet shaklida yuzaga keladigan lenfoma analogidir. Limfogranulomatozdan farqli o'laroq, bu o'sma Xodgkin bo'lmagan limfoma yoki birlamchi suyak limfosarkomasi sifatida belgilanishni boshladi.
Odatda lokalizatsiya umurtqali, yassi suyaklar (tos, qovurg'alar, sternum) va uzun suyaklarning metafizlari. Ko'pincha, kasallik patologik sinishdan boshlanadi.
Morfologik jihatdan barcha suyak lenfomalari past, o'rtacha va yuqori darajada farqlanadigan shakllarga bo'linadi. Suyakning ko'p lenfosarkomlari katta hujayrali yoki aralashgan mayda-katta hujayrali diffuz shakllardir (ko'pincha B hujayrali, kamdan-kam T-hujayra va KT-hujayra). Lenfosarkoma hujayralari Ewing sarkomasi oilasining o'smalari va boshqa mayda dumaloq hujayrali sarkomalar bilan solishtirganda aniq polimorfizm bilan ajralib turadi va o'ziga xos retikulin arigrofilik tolalari tarmog'i bilan o'ralgan. Reaktiv limfotsitlarning mavjudligi ba'zan tashxisni qiyinlashtiradi.
Xodgkin bo'lmagan limfomalarning tasnifi
Limfotsitlarni immunologik identifikatsiyalash va immunoglobulinni molekulyar tahlil qilish va T-limfotsitlarda uning retseptorlarini qayta taqsimlash hujayralarning morfologik xususiyatlariga emas, balki biologik nuqtai nazarga ko'ra NHLning yanada mukammal tasnifini ishlab chiqishga imkon berdi. Xodgkin bo'lmagan limfomalarning ko'pi B hujayrasi.
Hozirgi vaqtda JSST tasnifi qo'llaniladi. U NHL patologiyasi, ularning kelib chiqishi (T- yoki B-limfotsitlar) va tajribali mutaxassislarning o'smaning bu yoki boshqa turdagi lenfoma turiga tegishliligi haqidagi jamoaviy fikriga asoslanadi.
Kundalik amaliyotda limfomaning klinik xususiyatlari, xususan uning zararli potentsiali davolash strategiyasini tanlashda eng muhim parametr hisoblanadi. Tasniflashda ushbu o'simtalarni ikkita katta guruhga ajratish hisobga olinadi: past (bo'sh, past navli) limfomalar va yuqori (tajovuzkor, yiringli) limfomalar.
Xodgkin bo'lmagan lenfoma belgilari, belgilari va bosqichlari
Shish o'zini OIV infektsiyasining eng yuqori bosqichida namoyon qiladi.
Ekstranodal lezyonlar ko'pincha topiladi. Bemorlarning 80 foizida diagnostika vaqtida o'sma jarayoni IV bosqichga to'g'ri keladi va oshqozon-ichak trakti, suyak iligi, markaziy asab tizimi, jigar, shuningdek tanadagi bo'shliqlarda takroriy saraton efüzyonu ishtirok etadi.
Differentsial tashxis sil va sitomegalovirus infektsiyasini o'z ichiga oladi.
NHL bilan og'rigan katta yoshli bemorlarning aksariyati (60-70%) kattalashgan limfa tugunlari shikoyatlari bilan shifokorga murojaat qilishadi, bolalarda esa davolanishning sababi odatda ekstranodal shikastlanishlardir. Odatda, bir yoki bir nechta anatomik mintaqada limfa tugunlarining og'riqsiz kengayishi qayd etiladi. Past darajadagi NHLda limfa tugunlarining kengayishi saqlanib qolishi yoki asta-sekin rivojlanishi mumkin, yuqori sinfli limfomalarda esa limfa tugunlari tez o'sishda davom etadi. Gepatosplenomegali ko'pincha qayd etiladi. Ekstranodal lezyonlar turli xil klinik belgilar bilan ajralib turadi. Ushbu lezyonlar ichak, moyak, qalqonsimon bez, suyaklar, mushaklar va o'pkalarga ta'sir qiladi. CNS, paranasal sinuslar, teri. Umumiy simptomlar orasida tungi terlash, vazn yo'qotish va salbiy qon madaniyati bo'lgan isitma mavjud.
Tashxisni aniqlashtirish uchun limfa tugunlarining biopsiyasi amalga oshiriladi, agar limfadenopatiya bo'lmasa, ekstranodal lezyonning biopsiyasi amalga oshiriladi. Olingan material immunogistokimyoviy, sitogenetik, molekulyar va morfologik tadqiqotlar o'tkaziladi.
O'simta jarayonining bosqichi patomorfologik (shu jumladan jarrohlik aralashuv) baholash asosida emas, balki klinik va laborator tekshiruv natijalariga ko'ra belgilanadi:
- ko'krak qafasi rentgenogrammasi;
- o'simta leykemiyasini aniqlash uchun klinik qon tekshiruvi va qon smearini o'rganish;
- morfologik va sitogenetik tadqiqotlar, shuningdek immunofenotipiya uchun suyak iligi aspiratsion biopsiyasi va trepanobiopsi;
- jigar va buyrak funktsiyalarining biokimyoviy parametrlarini, qon zardobida kaltsiy va siydik kislotasi miqdorini aniqlash;
- o'simta belgilarini aniqlash - LDH faolligi va p-2-mikroglobulin miqdori;
- boshqa tadqiqotlar - kasallikning klinik xususiyatlariga qarab (boshning KT, umurtqa pog'onasi MRT, lomber ponksiyon, suyak sintigrafiyasi).
NHL bosqichlarining klinik tasnifi - Ann Arborning limfogranulomatoz bosqichlarini tasniflashidir.
Rentgen va kompyuter tomografiyasida suyakning "qotib qolish", "burun bo'shlig'i" shaklida "shakarning erishi" kabi yo'q qilinishi aniqlanadi. Ba'zida ifloslangan osteolitik o'choqlar noaniq konturlarga ega bo'lib, kortikal qatlamda o'zgarishlar bo'lmaganda, periostoz va ekstrasoz tarkibiy qism rentgen tekshiruvi paytida o'tkazib yuborilishi mumkin. Suyak iligi infiltratsiyasini aniqlashning eng sezgir usuli odatda MRG deb tan olingan. Reaktiv o'zgarishlarning ko'payishi bilan suyak sklerozlangan konturlari va reaktiv suyak joylari bilan mayda lyitik o'choqlarning aralashgan tasviri tufayli "motley" ko'rinishiga ega bo'ladi (4.47-rasm).
Reaktiv o'zgarishlarning tarqalishi bilan limfosarkoma ta'sirlangan suyak zichroq bo'ladi. Kamroq tez-tez limfosarkoma aniqlanadi, bu suyak tuzilishini hujayra tarkibiy tuzilishini va kortikal qavatning parchalanishini keltirib chiqaradi. Jarayonning rivojlanishi bilan kortikal qavat cheklangan hududda yo'q qilinadi, zaif ifoda etilgan periostoz va kichik ekstrosez tarkibiy qismi paydo bo'ladi. Suyaklarning paraartikulyar qismlariga zarar yetganda, reaktiv sinovit qo'shilishi mumkin.
Kasallikning tashxisi va bosqichlari
LDH faolligini aniqlashni o'z ichiga olgan klinik va biokimyoviy qon sinovlari.
Ko'krak qafasi rentgenogrammasi. Bosh, qorin va tos bo'shlig'ining KT.
Limfa tugunlarining biopsiyasi (yaxshisi ingichka igna bilan) va suyak iligi.
Lomber ponksiyon va CSF tekshiruvi, hatto alomatlar bo'lmasa ham.
Radiologik tashxislash bosqichida suyakning birlamchi limfosarkomasini osteomielit, osteosarkoma, xondrosarkoma, Ewing sarkomasi, bu o'smaning noyob hujayrali shakli - kistlar, PD va GKO bilan farqlash kerak. Jarayonni skelet tizimi bo'ylab umumiylashtirish bilan, limfosarkoma ko'krak saratoni, mayda hujayrali o'pka saratoni va miyeloma metastazlaridan farqlanishi kerak. Sanab o'tilgan nosologik shakllarning har biri o'z klinik-vizualizatsiyasining differentsial-diagnostik mezonlariga ega, bu ko'p hollarda skelet tizimiga zarar etkazish xususiyatini aniqlashga imkon beradi. Ammo, ba'zida patologik jarayonni to'g'ri talqin qilish faqat zararlangan suyaklar biopsiyasidan so'ng mumkin.
Gistologik tekshirish bosqichida differentsial tashhis boshqa gemoblastozlar bilan olib boriladi: miyeloid leykemiya, anaplastik plazmatsoma, PCH, kichik hujayrali karsinoma metastazlari va dumaloq hujayrali sarkomalar: Evingning sarkomasi, rabdomiyosarkoma.
Yomon prognostik omillar
- OITSni aniqlaydigan kasalliklar tarixi yoki CD4 lenfotsitlar soni litrda 100 hujayradan kam.
- Karnofskiyning ballari 70% dan kam.
- 35 yoshdan katta.
- Ekstranodal ishtirok, shu jumladan suyak iligi infiltratsiyasi.
- LDH faolligini oshirish.
- Limfomaning immunoblastik turi.
Xodgkin bo'lmagan limfomani davolash
Ideal holda, bemor qabul qilingan markazda davolash koordinatori OITS bilan bog'liq lenfomalarni davolash bo'yicha tajribaga ega mutaxassis bo'lishi kerak. HAART ni antikanseroterapiya bilan bir vaqtda qo'llash оппортунистik infektsiyalarni kamaytiradi va omon qolishni yaxshilaydi. Mahalliy davolanish I yoki II limfomada samarali bo'lishi mumkin, ammo OITS bilan bog'liq bo'lgan bemorlarning aksariyatida tizimli davolanish zarur bo'lganda kasallik IV bosqichga to'g'ri keladi.
Lenfoma kombinatsiyalangan kimyoterapiya bilan davolanadi. Eng ko'p ishlatiladigan CHOP rejimi 3 haftalik tsikllarda, ammo boshqa rejimlardan foydalanish mumkin. Kimyoterapiyaning haddan tashqari kuchayishi qisman immunitet tanqisligi va suyak iligi funktsional zaxirasining pasayishi bilan bog'liq. Menenjga zarar yetganda, subaraknoid bilan kimyoterapiya preparatlari (metotreksat va tsitarabin) buyuriladi. Kimyoterapiyaning profilaktik subaraknoid administratsiyasi, agar meningeal ishtirok etish xavfi yuqori bo'lsa (masalan, Burkittning parastrinal va paranasal lokalizatsiyasi yoki suyak iligi limfomasi infiltratsiyasi bo'lgan bemorlarda) yoki CSF testi EBV uchun ijobiy bo'lsa.
OIV bilan kasallangan bemorlarda davolanishning samaradorligi (javob darajasi va remissiya davomiyligi) xuddi shunday gistologik tuzilishdagi limfoma bilan og'rigan bemorlarga qaraganda ancha past. Medianing omon qolish darajasi 12 oydan oshmaydi. O'lim limfomaning qaytalanishi yoki opportunistik infektsiyalar tufayli yuzaga keladi. Kimyoterapiyadan keyin uzoqroq remissiya bo'lgan bemorlarning omon qolish darajasi 6-20 oyni tashkil qiladi, bemorlarning kichik qismi uzoqroq umr ko'rishadi.
Monoklonal antikor bo'lgan Rituximab OIV infektsiyasi bo'lmagan odamlarda NHLni davolash uchun ishlatiladi. Biroq, OITV bilan kasallangan odamlarda NHLni davolashdagi roli haqidagi fikrlar qarama-qarshi. Uning samaradorligi, CD4 hujayralari sonining kamayishi va virusli yukning ko'payishi to'g'risida III-bosqich klinik sinovlarda tasdiqlangan ma'lumotlar yo'q.
Hodgkin bo'lmagan lenfomalar
Kam NHL barcha NHLlarning 20-45% ni tashkil qiladi. Ular tarqalishga moyil va shifokorni ko'rishlari bilan bemorlar odatda keng tarqalgan limfadenopatiya, gepatosplenomegali va ko'pincha qon va suyak iligi rasmida o'zgarishlarga duch kelishadi.
Follikulyar limfoma
Follikulyar lenfoma odatda keksa odamlarda rivojlanadi, garchi bu yosh odamlarda ham uchraydi. Ba'zida, tashxis qo'yilganda, o'simta jarayoni I-bosqichga to'g'ri keladi, bu radiatsiya terapiyasi mumkin bo'lganda. Ammo ko'pincha follikulyar limfoma III yoki IV bosqichda, davolab bo'lmaganda tashxis qilinadi. Kasallik o'zgaruvchan kursga ega va bemorlarning o'rtacha omon qolish darajasi 6-10 yilni tashkil qiladi. Follikulyar limfoma yuqori darajadagi NHLga aylanishi mumkin.
Lenfoma hujayralari o'zaro xromosoma translyatsiyasi bilan ajralib turadi, buning natijasida 18-xromosoma tarkibidagi Bcl-2 onkogeni xromosoma 14 ga o'tadi va immunoglobulinlarning og'ir zanjirlarini (1dH) sintezini tartibga soluvchi genlar ta'sir doirasiga kiradi. Bcl-2 proteinli mahsulotining haddan tashqari ekspressiyasi limfoma hujayrasining apoptozining (dasturlashtirilgan o'lim) oldini olishni oldini oladi, shunda o'simta hujayralarining nazoratsiz to'planishi limfoma follikulaning markaziy hujayralaridan tushadi.
Davolash tamoyillari
Kasalliklari I bosqichga to'g'ri keladigan bemorlarning kichik qismida ular limfa burchaklarining ta'sirlangan guruhini nurlantirishga murojaat qilishadi. Ba'zida bu tiklanishga olib keladi, ammo ko'plab bemorlarda yashirin o'sma o'choqlari mavjud bo'lib, keyinchalik ular o'simta jarayonining umumlashishiga yoki relapsning paydo bo'lishiga olib keladi.
Kasallikning rivojlangan bosqichida (II va undan ko'p umumiy bosqichlar) kimyoterapiya faqat aniq klinik ko'rinish bilan belgilanadi.
Rivojlangan, ammo asemptomatik saratonli bemorlar Buyuk Britaniyadagi klinik tekshiruvga kiritilishi mumkin, bu esa faol davolashni va kimyoviy terapiyani kechiktirish umidida rituksimabning samaradorligini taqqoslaydi.
Semptomatik bemorlarga an'anaviy ravishda xlorambucil yoki CVP yoki CHOP bilan birinchi darajali kimyoterapiya buyuriladi. So'nggi yillarda tasodifiy sinovlar shuni ko'rsatdiki, javob tezligi va remissiya davomiyligida R-CVP bilan birinchi darajali kimyoterapiya CVPdan ustun, R-CHOP CHOPdan ustun, R-MCP (javob darajasi 92,4%, retsidivsiz omon qolish 82). , 2%) MCP (mitoxantrone, xlorambucil, prednizolon) dan ustundir (javob darajasi 75%, kasalliklardan omon qolish darajasi 50,7%). Follikulyar lenfomaning uzoq muddatli tabiiy tarixi va bemorlarni keyingi davolash uchun keng qamrovli kimyoviy davolash usullari ushbu rejimlarning umumiy hayotga ta'sirini baholashni qiyinlashtiradi. Shu bilan birga, R-MCP kimyoterapiyasidan keyin 30 oylik omon qolish darajasi MCP kimyoterapiyasidan ancha yuqori (mos ravishda 89,3% va 75,5%). Rituximab bilan davolashning uzoqroq davom etishi davolash natijalarini yanada yaxshilaydi. Endi rituksimabni yuqorida sanab o'tilgan barcha birinchi kimyoviy terapiya rejimlariga kiritish odatiy holdir.
Birinchi remissiyadan keyin o'sma rivojlanishining belgilarini davolash quyidagi dorilarni o'z ichiga oladi:
- purin analoglari: fludarabin va 2-CDA;
- avtomatik yoki allogenik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi;
- etiketli anti-C020 antikorlari;
- IFN alfa;
- rituksimab (boshqa dorilarsiz palliativ chora sifatida);
- antisense oligonukleotidlar Bcl-2 oqsilining sintezini buzadi.
Ushbu davolash usullarining optimal kombinatsiyasi qanday bo'lishi kerak, oqim noma'lum. Chunki mavjud usullarning hech biri oxir-oqibat davolanmaydi. limfoma bilan kasallangan odamlar odatda davolash yillari davomida mavjud bo'lgan barcha usullarni sinab ko'rish uchun vaqt topadilar. Ushbu holatdagi transplantatsiyadan oldin kimyoterapiyadan so'ng avtomatik yoki allo-ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish bilan antijismlar qiziqish uyg'otadi. Davolash natijasida (engil qoldiq kasallik yoki uning yo'qligi) zemissiya davomiyligi bilan bog'liq bo'lganligi sababli, bunday intensiv terapiya samarali bo'lishi mumkin, ya'ni. uzoq muddatli remissiyaga olib keladi.
Prognoz
Follikulyar limfomaning prognostik ko'rsatkichi xavf ko'rsatkichining uchta toifasini klinik parametrlarga qarab ajratish imkonini beradi - yoshi, bosib olish bosqichi, gemoglobin miqdori, LDH faolligi va limfa tugunlarining ta'sirlangan guruhlari soni. Ushbu uchta bashoratli guruhlarda 10 yillik omon qolish darajasi 76, 52 va 24% ni tashkil etdi.
Genni ifoda etish profilini aniqlash ham prognostik ahamiyatga ega. Shunisi e'tiborga loyiqki, infiltratsion lenfoma tugunida T-limfotsitlar va monotsitlarning genlarni ifoda etish xususiyati omon qolish imkoniyatini taxmin qilish imkonini beradi.
Hodgkin bo'lmagan yuqori darajali limfomalar
Ushbu guruhning o'smalariga markaziy asab tizimini jarayonga jalb qilish qobiliyatiga ta'sir qiluvchi limfomalar kiradi - limfoblastik, Burkitt limfomasi, kattalar T-hujayrali leykemiya / limfoma, markaziy asab tizimining limfomalari va markaziy asab tizimiga kamroq moyil bo'lgan limfomalar. Shu bilan birga, ikkinchi guruhdagi limfomalarning markaziy asab tizimida metastazning chastotasi ko'p sonli ekstranodal lezyonlar, moyaklar, kolonos yoki paraspinal to'qimalarning shikastlanishi bilan sezilarli darajada oshadi. Bunday bemorlarga klinik va instrumental nevrologik tekshiruvdan o'tish va profilaktika terapiyasini o'tkazish kerak.
Burkitt limfomasi
Endemik.
- Burkittning limfoma endemikasi Ekvatorial Afrika mamlakatlarida mavjud.
- 90% holatlar EBV infektsiyasi bilan bog'liq.
- Bolalar va yoshlarda kasallik klinik jihatdan servikal limfa tugunlarining ko'payishi bilan namoyon bo'ladi.
Endemik bo'lmagan.
- EBV infektsiyasining roli taxminan 20% hollarda kuzatiladi.
- Qorin bo'shlig'idagi shikastlanishlar ko'proq uchraydi
- OIV infektsiyasi bilan bog'liq
Davolash
Metotreksat, siklofosfamid va ifosfamidni subaraknoid bo'shliqqa kiritish bilan qisqa intensiv terapiya. Bemorlarning 50-70 foizida uzoq muddatli remissiyaga erishish mumkin, masalan, past sinfli limfoma uchun CODOX-M kimyoterapiyasi yoki CODOX-M va IVAC kimyoviy terapiyasi orasida yuqori sinfli lenfoma uchun alternativa.
Lenfoblastik lenfoma
Lenfoblastik lenfoma leykemiya bilan namoyon bo'ladi, mediastinal organlarning kattalashgan limfoid to'qima bilan siqilish alomatlari, shuningdek plevral efüzyon bolalarda ko'proq uchraydi va odatda T-limfotsitlardan iborat. Davolash shishning siqilishini tezda bartaraf etish va o'sma sindromi sindromining oldini olishdan iborat. O'tkir limfotsitik leykemiya uchun ishlatiladigan sxemalar bo'yicha intensiv kimyoterapiya, markaziy asab tizimidagi metastazlarni davolash bilan birgalikda bolalarda prognozni yaxshilagan, ammo kattalarda natijalar hali ham qoniqarli emas.
Salbiy prognostik omillar orasida suyak iligi jarayoniga qo'shilish, 300 dan ortiq IU / L, 30 yoshdan oshgan LDH faolligi va terapiyaga kechiktirilgan javob kiradi. Autogen yoki allogenetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi yomon prognozli bemorlarda omon qolishni yaxshilaydi.
Diffuz yirik B hujayrali limfoma
Ushbu yuqori darajadagi NHLning eng keng tarqalgan o'smasi limfa tugunlari yoki ekstranodal lezyonlar bilan namoyon bo'ladi. Radiatsion terapiya yoki tez-tez uchraydigan qisqa muddatli CHOP kimyoterapiyasi IA bemorlarining 90 foizida limfa tugunlarining ta'sirlangan guruhini nurlantirish orqali barqaror remissiyaga erishishi mumkin. Kasallikning yanada rivojlangan bosqichlarida R-CHOP sxemasi bo'yicha kimyoterapiya standart sifatida qabul qilinadi. Ushbu terapiyaning maqsadga muvofiqligi GELA tadqiqotida ko'rsatildi, unda R-CHOP 8 kursini olgan 60 yoshdan oshgan bemorlarning 3 yillik kasalliksiz va umuman tirik qolish 53% va 62%, faqat CHOP olgan bemorlarning 35% va 51% bo'lgan. Buyuk Britaniyada parvarish sifatini yaxshilash milliy instituti (NICE) R-CHOP ni diffuz yirik B hujayrali lenfoma uchun birinchi darajali kimyoterapiya sifatida tasdiqladi. Germaniyada CHOPni G-CSF bilan har 14 kunda davolash yuqori to'liq remissiya ko'rsatkichini ko'rsatdi (mos ravishda 77% va 63,2%) va o'simta rivojlanishining G-CSF ma'muriyati bilan har 21 kunda bir marta boshlanishidan ancha uzoq muddat. toza CHOP.
Qaytuvchi diffuz yirik B hujayrali lenfoma
Yirik B hujayrali lenfoma tarqalishi bilan og'rigan bemorlarni keyingi davolash yuqori dozali kimyoterapiyani o'z ichiga oladi, undan so'ng otologik ildiz hujayralari transplantatsiyasi amalga oshiriladi. Agar ushbu kontrendikatsiya bo'lmasa, ushbu taktika standart deb hisoblanadi, ammo meta-tahlil natijalari limfomaga birinchi remissiyada ildiz hujayralarini avtotransplantatsiya qilish bilan yuqori dozali kimyoterapiyaning foydasini aniqlamadi.
Diffuz B hujayrali lenfoma uchun prognoz
Xalqaro prognostik ko'rsatkichga muvofiq, prognostik guruhlar kasallikning yoshi, bosqichi, limfa tugunlarining ta'sirlangan guruhlari soni, LDH faolligi va funktsional faolligini hisobga olgan holda ajratiladi. 0 yoki 1 nuqtaga to'g'ri keladigan ko'rsatkich past xavf guruhiga 2 ball - o'rtacha xavf, 3 ball - o'rtacha darajada yuqori. xavf va llamalar uchun 4-5 ball - yuqori xavf. An'anaviy terapiya bilan 5 yillik omon qolish xavfi yuqori guruh uchun 70% dan 20% gacha.
Yaqinda limfoma hujayralarida genni ifoda etish turli xil biologik faolligi bilan tarqalgan B hujayrali lenfoma variantlarini aniqlashga imkon berdi, bu prognozni baholashni sezilarli darajada yaxshilagan. Faollashtirilgan B-limfotsitlar limfomasiga qaraganda follikulaning germinal markazidagi B-limfotsitlar uchun prognoz ijobiydir
Xodgkin bo'lmagan lenfoma bo'lgan odamlar bu nima ekanligini tushunishlari muhimdir. Ma'lumotga ega bo'lish davolanishni tezda boshlashga yordam beradi hayot uchun prognoz qulay bo'ladi.
Bu lenfoma malign shishlimfa tizimiga ta'sir qiladi. Birlamchi o'choqlar to'g'ridan-to'g'ri limfa tugunlarida yoki boshqa organlarda hosil bo'ladi, so'ngra qon yoki limfa bilan metastazlanadi.
Xodgkin bo'lmagan limfoma nima?
Xodgkin bo'lmagan limfoma bitta narsa emas, lekin onkologik kasalliklar guruhi, qaysi hujayralar hujayralardan boshqa tuzilishga ega. Ko'pincha bu kasallik keksalarga ta'sir qiladi, ammo bu har qanday yoshda bo'ladi. Bolalarda Xodgkin bo'lmagan limfoma 5 yoshdan keyin paydo bo'lishi mumkin.
Ushbu limfomalarning hiyla-nayrangligi shundaki, ular limfa tugunlarida yoki limfa to'qimalarida (ichkarida, ichida va hokazo) hosil bo'ladi. asl diqqat markazidagi joylarni qoldirishi mumkin va hayratda qoldiring, markaziy asab tizimi va boshqalar.
- Bolalikda Xodgkin bo'lmagan limfoma ko'pincha yuqori malignite bo'lib, boshqa tizimlar va organlarda kasalliklarga olib keladi, bu esa o'limga olib keladi.
- Kattalarda qoida tariqasida, past darajadagi malign lenfomalar mavjud - ular sekinroq rivojlanadi va boshqa organlar va tizimlarga kamroq ta'sir qiladi.
Videoda Xodgkin bo'lmagan limfoma haqida ko'proq bilib oling:
Turlari
Kasallikning Xodgkin bo'lmagan shakli Xodgkin shakliga qaraganda ko'proq uchraydi; mutaxassislar uni ICD-10 kodiga muvofiq ajratib oling C82 follikulyar va C83 diffuz lenfoma ichiga kirib, ularning har biri yana bir nechta quyi sinflarga bo'linadi.
Xodgkin bo'lmagan limfomaning pastki turlari:
- diffuz B-hujayra;
- follikulyar;
- mantiya to'qimalarining hujayralari;
- Burkitt;
- periferik T-hujayra;
- kesma T hujayralar.
Lenfoma T yoki B hujayralaridan kelib chiqadi va uning qaysi shakliga bog'liq - B-hujayra yoki T-hujayra, davolashning tanlovi va strategiyasi, shuningdek, bunday kasallik bilan qancha vaqt yashashi bog'liq.
Shish qanchalik tez rivojlanishiga qarab, u quyidagilarga bo'linadi.
- beadab - o'simta asta-sekin o'sib boradi va ko'p hollarda bemor uchun prognoz ijobiy bo'ladi;
- tajovuzkor;
- juda tajovuzkor - ta'limning jadal o'sishi halokatli.
Mahalliylashtirish tasnifi:
- tuguncha - o'simta limfa tugunlaridan tashqariga tarqalmaganida;
- ekstranodal - o'simta fokusi limfa tizimiga kirmaydigan organlarda joylashgan.
Tuzilishi bo'yicha lenfomalar bo'linadi katta hujayrali va kichik hujayrali. Tibbiyotda ushbu patologiyaning 30 ga yaqin turlari, turlari va kichik turlari mavjud.
Xavfli guruhlar
So'nggi paytlarda Xodgkin bo'lmagan limfomalar keng tarqalgan.
- Qabul qilingan bemorlarning xavfi organ yoki suyak iligi transplantatsiyasikasallik odatda transplantatsiyadan keyingi bir necha yil ichida o'zini namoyon qiladi.
- Shuningdek, limfoma hosil bo'lishi mumkin otoimmün kasalliklari bo'lgan odamlarda, chunki aksariyat hollarda ularga immunosupressiv terapiya buyuriladi, bundan tashqari, BCG vaktsinasi o'smaning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin.
- Doimiy ravishda xavf ostida bo'lgan odamlar kanserogenlarga duchor bo'ladi, qishloq xo'jaligi ishchilari, kimyo sanoati ishchilari, o'z ishlarining mohiyati bo'yicha, pestitsidlar, gerbitsidlar, xlorofenollar va erituvchilar bilan doimiy aloqada.
Yuqoridagilardan shuni tushunish mumkinki, odamlar Xodgkin bo'lmagan limfoma paydo bo'lishiga ko'proq moyil bo'lishadi, uning tanasi kimda? antijenik stimulyatsiyaga ta'sir qilish, buning natijasida tana latent infektsiyaga qarshi immunokontrolni yo'qotadi.
Hodgkin bo'lmagan limfomalarning o'ziga xos xususiyati shundaki, ular joyida qolmaydilar, lekin boshqa organlarga sepiladilimfa to'qimalariga ega.
Patologiyaning og'irligi
Hodgkin bo'lmagan limfomalar quyidagilarga bo'linadi 4 bosqich, shundan birinchi ikkitasi mahalliy, ikkinchisi keng tarqalgan:
- 1-bosqich bu jarayonda faqat bitta sohaning qatnashishi bilan tavsiflanadi. Masalan, faqat bitta limfa tuguni yallig'lanadi va kattalashadi va bu bosqichda alomatlar yoki boshqa biron bir sezgi yo'q.
- 2-bosqich... Shish kattalashadi va boshqa o'smalar paydo bo'ladi, shuning uchun limfoma ko'payadi. Bemor alomatlardan shikoyat qilishi mumkin.
- 3-bosqich... Xabis o'smalar o'sib, ko'krak va qoringa ta'sir qiladi. Jarayonda deyarli barcha ichki organlar ishtirok eta boshlaydilar.
- 4-bosqich - eng yangi. Saraton o'smasi inert miya va markaziy asab tizimiga o'sadi, bu bosqich o'lim bilan yakunlanadi.
Har bir bosqich har doim a yoki B harflari bilan birga keladi... Bu kasallikning umumiy rasmini to'ldiradi.
Agar bemorda kasallikning tashqi belgilari bo'lmasa, "B" - vazn yo'qotish, harorat, terlashning ko'payishi kabi "A" belgisi qo'yiladi.
Prognozlar
Hozirda onkologlar foydalanmoqda quyidagi miqyosda:
- 0 dan 2 gacha - kasallikning natijasi ijobiy, aksariyat hollarda bu B hujayralaridan kelib chiqqan shakllanishlarga tegishli.
- 2 dan 3 gacha - prognozni aniqlash qiyin.
- 3 dan 5 gacha - noqulay prognoz, davolash faqat bemorning umrini uzaytirishga qaratilgan, shifo haqida gap bo'lishi mumkin emas.
Ballar soni tashxis qo'yish paytida bemorda aniqlanadigan har bir noqulay alomatlardan iborat.
Yuqoridagi rasmda servikal mintaqaning so'nggi bosqichi ko'rsatilgan.
Prognoz qilish uchun kasallikning relapslari ham hisobga olinadi, agar ular yiliga ikki martadan ko'p bo'lmasa, shifokorlar uzoq umr ko'rish uchun katta imkoniyat berishadi, agar relapslar tez-tez uchrab tursa, unda kasallikning nojo'ya kursi haqida gaplashishimiz mumkin.
Simptomatik namoyishlar
Yuqori malignite va kasallikning agressiv kursi shakllanishda namoyon bo'ladi bosh, bo'yin, jag' va qo'ltiqlarda sezilarli shishish... Ta'lim zarar qilmaydi.
Kasallik ko'krak qafasida yoki qorin bo'shlig'ida boshlanganida, tugunlarni ko'rish yoki his qilishning iloji yo'q, bu holda metastaz paydo bo'ladi suyak iligi, jigar, taloq yoki boshqa organlarga.
Organlarda o'sma paydo bo'lganda, quyidagi belgilar paydo bo'ladi:
- harorat;
- vazn yo'qotish;
- kechasi kuchli terlash;
- tez charchash;
- umumiy zaiflik;
- tuyadi etishmasligi.
Agar limfa tugunlari yoki qorin bo'shlig'i organlarining o'zi zarar ko'rsa, bemor qorin og'rig'i, ich qotishi, diareya, qusish haqida shikoyat qilishi mumkin... Agar sternumda yoki o'pkada va havo yo'llarida limfa tugunlari zararlangan bo'lsa, surunkali yo'tal va nafas qisilishi kuzatiladi.
Suyaklar va bo'g'imlarning shikastlanishi bilan bemorda bo'g'imlarda og'riq bor. Agar bemor bosh og'rig'i, qusish va ko'rishning buzilishidan shikoyat qilsa, u holda limfoma markaziy asab tizimiga ta'sir qilgan.
Muhim: limfoma belgilari oyiga bir marta yomonlashadi, ammo alomatlar limfoma bilan hech qanday aloqasi bo'lmagan boshqa kasalliklarga juda o'xshash bo'lgani uchun mutaxassis bilan maslahatlashish zarur.
Kasallikning sabablari
Oxirigacha kasallikning boshlanishining etiologiyasi o'rganilmagan, bu faqat ma'lum quyidagi omillar provokator bo'lishi mumkin:
- agressiv kimyoviy moddalar bilan uzoq muddatli aloqa;
- noqulay ekologik vaziyat;
- og'ir yuqumli kasalliklar;
- ionlashtiruvchi nurlanish.
Ko'pincha kasallik erkaklarda tashxis qo'yilgan, yosh bilan o'sma rivojlanish xavfi ortadi.
Diagnostika
Limfoma diagnostikasi bemorni vizual tekshirishdan boshlanadi. Shifokor limfa tugunlarini tekshiradi, taloq va jigar kattalashganligini aniqlaydi.
Shuningdek, amalga oshirildi limfa tuguni to'qimalarining namunalarini yig'ish sinov uchun - bu limfoma turini aniqlashga yordam beradi. Agar kerak bo'lsa, saraton hujayralari bor yoki yo'qligini tekshirish uchun suyak iligi biopsiyasi o'tkaziladi.
Tegishli tashxis qo'yilmasa, limfoma turini aniqlash mumkin emas va shuning uchun tegishli davolanishni tayinlash mumkin emas. Shuni aytishim kerak davolash barcha hollarda talab qilinmaydi, ba'zan mutaxassis kutishni tanlaydi va taktikani ko'radi.
Ba'zida bu taktika o'z samarasini beradi - limfoma kamayadi yoki umuman yo'qoladi, bu hodisa deyiladi o'z-o'zidan remissiyaammo bu juda kam.
Davolash
Doktor limfomaning morfologik turiga, uning tarqalishiga, mahalliylashishiga va bemorning yoshiga qarab tanlaydi. jarrohlik, yoki radiatsiya terapiyasi, yoki kimyoterapiya.
- Agar o'simta shikastlanishi izolyatsiya qilingan bo'lsa, ya'ni faqat bitta organ ta'sirlangan bo'lsa (ko'pincha bu holat oshqozon-ichak traktining shikastlanishi bilan kuzatiladi), jarrohlik aralashuvi.
- Agar o'simta past malignite va ma'lum bir lokalizatsiyaga ega bo'lsa, unda odatda radiatsiya terapiyasi buyuriladi.
Polimoterapiya kursi Xodgkin bo'lmagan limfomalarni davolashda shifokorlarning eng ko'p uchraydigan tanlovidir. Bu mustaqil ravishda yoki nurlar bilan birlashtirilishi mumkin.
Ushbu davolash usuli bilan uzoqroq remissiya davrlariga erishish mumkin, ba'zida kursga gormon terapiyasi qo'shiladi.
Ba'zi hollarda bajaring interferon bilan davolash, suyak iligi va ildiz hujayralari transplantatsiyasi, shuningdek muqobil davolash usuli, monoklonal antikorlar bilan immunoterapiya qo'llaniladi.
Oldini olish
Xodgkin bo'lmagan limfoma uchun bunday profilaktika mavjud emas. Umumiy tavsiyalardan faqat bitta narsa haqida gapirish mumkin xavfli sanoat kimyoviy moddalari bilan aloqani kamaytirish, immunitetni oshirish, sog'lom ovqatlanish va etarlicha, ammo o'rtacha jismoniy faoliyat haqida.
Ikkilamchi profilaktikaga kelsak, u rivojlanishning dastlabki bosqichlarida patologiyani aniqlash va tezkor va etarli darajada davolanishni o'z ichiga oladi.
Xalq dorilari va ovqatlanish
Limfomani davolashda to'g'ri ovqatlanish juda muhimdir... Ratsion tananing immunitet kuchini oshirishga yordam berishi kerak, ayniqsa davolash nurlar yoki kimyoterapiya yordamida amalga oshirilsa.
Bu zarur yog'li, füme, tuzlanganlarni butunlay chiqarib tashlang.
Ratsionda ko'proq dengiz mahsulotlari, sut mahsulotlari, yangi sabzavotlar va mevalar bo'lishi kerak. Oziqlanish muvozanatli bo'lishi kerak, chunki bemor ishtahasini yo'qotadi, shuning uchun u vazn yo'qotmasligini ta'minlash kerak.
Faqatgina shifokor dietani tanlashi mumkin. Mutaxassislar ozgina va oz qismlarga bo'lingan ovqatni tavsiya qilishadi, ovqatlanish paytida suv ichmaslik yaxshiroqdir.
Agar bemorda bo'lsa ovqatga nafrat, oziq-ovqat hidini yanada ishtahani qo'zg'atish uchun ziravorlar, mayonez va boshqalarni (ozgina miqdorda) ishlatish joizdir. Ovqat xona haroratida bo'lishi kerak, buni tushunish osonroq bo'ladi va bemor ko'proq tayyorlik bilan ovqat eyadi.
Xalq dorilari ushbu kasallik bilan uni faqat shifokor bilan maslahatlashgandan keyin foydalanish mumkin, qoida tariqasida, shifokorlar bunday qo'shimcha terapiya usuliga qarshi emaslar, ammo siz aniq nimani ishlatishingizni bilishlari kerak:
- Celandine qadim zamonlardan beri u antitumor agenti sifatida ishlatilgan. Shifo beradigan bulonni tayyorlash uchun sizga yangi o'simlik ildizi va barglari kerak bo'ladi. Xom ashyo maydalangan va uch litrli idishga solib qo'yilishi kerak, qopqoqni yopish tavsiya etilmaydi, doka peçete ishlatish yaxshidir. Har kuni xom ashyoni tayoq bilan nayzalash kerak va 4-kuni hamma narsa pishloq bilan yaxshilab siqib chiqariladi va sharbati ikki kunga joylashadi. Qolgan kek aroq bilan quyiladi va yana 10 kun turib oladi, shundan keyin u siqib chiqariladi va sharbat ikki kun turishga ruxsat beriladi. Yangi uzilgan sharbat shishlarni davolash uchun ishlatiladi, aroq esa yaralarni davolash uchun ishlatilishi mumkin va hokazo. Sharbat ertalab va kechqurun tuz qoshig'ida mast bo'ladi, oz miqdordagi sut bilan yuviladi.
- Siz pishirasiz shuvoq mahsulotlari... Ezilgan o'simlikdan 3 osh qoshiq oling va ularni qalin jelatin eritmasi bilan yoping. Olingan mahsulotdan siz to'pni igna bilan o'rashingiz kerak, planshetning o'lchami, to'plarni moylangan qog'ozga quritib, kuniga ikki yoki uch dona ichish kerak.
Har yili tibbiyot oldinga siljiydi va limfoma bilan og'rigan bemorlar uchun prognoz yaxshilanmoqda, hozirgi paytda, giyohvand moddalar va jarrohlik davolash kursidan so'ng, katta yoshli bemorlarning yarmidan ko'pi tiklanishadi.
Bolalarga kelsak, bu holda foiz yanada yuqori, shuning uchun taslim bo'lmang, umid qilmang, uzoq vaqt yashang.
Valeriy Zolotov
O'qish vaqti: 8 daqiqa
A A
Bu onkologik kasallik. Uning yordamida limfa tugunlari ko'payadi va turli xil ichki organlar ta'sirlanadi, ularda oq qon hujayralari - limfotsitlar to'planadi.
Immun tizimidagi bu asosiy hujayralar transmutatsiya qilingan va xavfli. Ushbu hujayralar bo'linishni boshlaydi va nazoratisiz va ko'p tarmoqli maqomini oladi. Natijada, ular atrofdagi narsalarni yo'q qilishni boshlaydilar.
Limfoma inson tanasida uning hajmi va rivojlanish darajasiga qarab tasniflanadi. Tashxis qo'yishda ushbu muhim parametrni bilish kerak. Agar organizmni yo'q qilish darajasi aniqlanmagan bo'lsa, kasallikning to'liq rasmini aniqlash mumkin emas.
Shifokorlar limfoma rivojlanish bosqichlarini quyidagi usullar bilan aniqlaydilar.
- mikroskopik tekshiruvlar o'tkazish;
- testlarni topshirish;
- ingl va aniqlangan.
Ularning ishi xavfli o'sma bilan birga to'planib, kasallik keltirib chiqarishdan iborat:
- butun skelet tizimi zarar ko'rishni boshlaydi;
- chap gipokondriyada og'riq seziladi, chunki taloq kattalashgan;
- u o'ng hipokondriyumda qiyinlashadi, chunki jigarning maydoni ta'sirlanadi. Semptomlar sarg'ayish, yurak urishi shaklida namoyon bo'ladi;
- zerikarli og'riqlar qorin bo'shlig'ini qoplaydi. Bundan tashqari, nafas qisilishi paydo bo'ladi;
- tomchi tushadi;
- jigarda suyuqlik to'planadi;
- limfa tugunlari zararlangan hujayralarni ko'payishi to'xtamasligi sababli zarar ko'rishni boshlaydi;
- nafas olish qiyin, shuning uchun odam yo'talishni boshlaydi. O'pka va plevra ta'sir qiladigan alomatlar. Bemor qon yo'talishi mumkin;
- ko'krak qafasi juda ko'p zarar ko'rishni boshlaydi;
- kasallik falajga olib kelishi mumkin. Oyoqlari xiralashishi mumkin, chunki metastazlar miyaning orqa qismini egallaydi;
- siyanotik rang tanada chiqadigan burmalarda paydo bo'ladi. Ularga muhrlar deyiladi - infiltratlar.
Diagnostika
Kasallikni tasdiqlash uchun uchta asosiy tashxis usuli qo'llaniladi.
Laboratoriya diagnostikasi yordamida bemor quyidagi manzilga yuboriladi:
Instrumental diagnostika tekshiruvi paytida:
- bemorni terapevtik hajmini aniqlash uchun rentgenografiya, ko'krak qafasi ultratovush tekshiruvi yordamida tekshirishga yuborish;
- bemor kompyuter tomografiyasiga yuboriladi (kattalashgan limfa tugunlarini ko'rish va ularning keyingi holatini baholash uchun);
- magnit-rezonans terapiyasi o'pkaning holatini o'lchaydi, bu markaziy asab tizimidagi suyaklarning malignizatsiyasi va kasalliklarini aniqlash uchun.
Radiatsion tashxis bilan:
- bemor limfa tomirlari va oyoq-qo'llarining holatini aniqlash uchun limfoscintigrafiya bo'yicha tekshiriladi. Limfosintigrafiya oyoqlarda limfa tomirlarini, periferik limfa oqimining qanday o'tishini ko'rsatadigan rasmlar tufayli ma'lumot beradi va tomirlar va tugunlarda limfa bilan bog'liq patologiyalarni aniqlaydi;
- pozitron emissiya tomografiyasi yordamida saraton hujayralarining tarqalish darajasini aniqlang. Ta'sir qilingan organlarda to'plangan modda qonga AOK qilinadi;
- qorin bo'shlig'ida katta miqdordagi suyuqlik bo'lsa, tomchi tashxisi diagnostika yordamida amalga oshiriladi. Agar ushbu sohada ozgina suyuqlik bo'lsa, unda qorin bo'shlig'i (perkussiya) ishlatiladi. Buni bemorni ultratovush tekshiruviga, kompyuter tomografiyasiga yuborish orqali aniqlash mumkin.
4-bosqich limfoma davolash
Bu erda kasallik beparvolik shaklida o'zini namoyon qiladi. Shuning uchun, bu holda yaxshi bashorat yo'q. Tiklanish ehtimoli juda kam. Ammo u!
Agar bunday kasallik tasdiqlansa, darhol spleektomiya (taloqni olib tashlash) usuli bilan birgalikda kimyoviy terapiya va rentgenoterapiya yordamida davolash boshlanadi. Bu kasallikning tarqalishini sekinlashtiradigan xususiy remissiyaga (limfomaning zaiflashishiga) erishadi.
Kimyoterapiya buyuriladi. Keyinchalik samaraliroq usul uchun sitostatik dorilarni o'z ichiga olgan birikma ishlatiladi. Bunday holda, dorilar yuqori samarali sxemalarga muvofiq olinadi.
Kimyoterapiya mashg'ulotlaridan keyin saraton hujayralari qolmaganligiga ishonch bo'lmasa, radioterapiya ta'sirlangan joylarda qo'llaniladi.
Yangi muolajalar radioimmunoterapiya. Ushbu davolash usuli bilan antijismlar yuboriladi, ular nurlanish bilan belgilanadi. Bunday jismlar kasal hujayralarni yopishtirib, ularni yo'q qilishga qodir.
Agar kimyoviy terapiya mashg'ulotlari sog'lom hujayralarni o'ldirish xavfini tug'diradigan yuqori dozalarda o'tkazilsa, unda suyak iligi yoki ildiz hujayralari ko'chiriladi. Kimyoterapiya kurslaridan so'ng ular tomirlari tufayli o'z joylariga qaytariladi.
Transplantatsiya bo'yicha operatsiyalar donor hujayralar yordamida amalga oshirilishi mumkin va bu bosqichda tomchi yoki astsit davolanadi.
Paratsentez (ponksiyon) suyuqlikni to'kish va kateter qo'yish uchun amalga oshiriladi, radioizotoplar, biologik vositalar va kimyoviy terapiya qorin bo'shlig'iga kiritiladi.
Diuretiklar bilan yordamchi davolanishni tayinlang.
Bunday jiddiy kasallikni davolash bilan shug'ullanishganda, ular birinchi navbatda bemorning psixologiyasini ta'kidlashadi. Axir, agar u o'z hayoti uchun kurashsa, taslim bo'lmasa, tanasi kasalliklarga qarshi tura boshlaydi. Va keyin terapevtik davolanishning samaradorligi sezilarli darajada oshadi. Aslida o'lim mastlik paytida, tanadagi ikkilamchi infektsiyalar barrikadaga uchraganda aniqlanadi.
To'rtinchi bosqich bashorati
Garchi bu holda prognoz yaxshi emas. Va qancha qoldi, hech kim bilmaydi, siz hali ham umid qilishingiz va kurashishingiz kerak, chunki 100% ning 60% besh yillik omon qolish darajasiga ega. Agar zamonaviy intensiv texnikalar qo'llanilsa, ulardan voz kechmaslik kerak. Ushbu davolanish bilan prognoz omon qolish nuqtai nazaridan 90% ga ko'tariladi. Bunday holda, erta hayotdan hech qanday farq yo'q.
Asosiysi, bemor o'zini qanday his qilishi. Bu prognozlarda hal qiluvchi omil.
Miya shishi bilan qancha vaqt yashaysiz? (4 daqiqada o'qing) |
Lenfoma kasalligi: belgilari, belgilari va davolash (7 daqiqada o'qing) |
Xodgkin bo'lmagan limfoma - bu limfa tizimining xavfli kasalligi. Uning kechishi va prognozining jiddiyligi kasallikning bosqichiga, patologik hujayralar tarkibiga va ularning o'sish intensivligiga bog'liq.
Kasallik haqida qisqacha ma'lumot
Tibbiyot rivojlanishda ancha oldinga siljiganiga qaramay, biz engishimiz mumkin bo'lmagan kasalliklarning ayrim toifalari mavjud. Bu guruhga malign neoplazmalar kiradi. Xudjkin bo'lmagan limfoma ana shunday kasalliklardan biridir. Bu to'g'ri tashxis va vakolatli davolanishsiz to'satdan o'limga olib keladigan limfa tizimining progressiv shikastlanishi bilan tavsiflanadi.
Xodgkin bo'lmagan limfoma, patologik jarayon sifatida, limfa tugunlari ichida o'sma hosil qiluvchi tananing limfa tizimida atipik hujayralar shakllanishida namoyon bo'ladi. Agressiv hujayralar turiga qarab, ularning tanadagi tarqalish tezligi, kasallikning klinik ko'rinishi va bemorning umr ko'rish prognozi tuziladi.
Tasniflash
Kasallikning tartibsiz tabiati tufayli tibbiy dunyoda limfomalarning bir nechta tasnifi tasdiqlangan.
I. rivojlanish sur'ati bo'yicha:
- Chaqmoq oqimi.
- Uzoq kurs.
- To'lqinli (yaxshilanish davrlari bilan).
II. Mahalliylashtirish bo'yicha:
- Limfa tugunlarining birlamchi ishtiroki.
- Ichki organlarning shikastlanishi (miya, yurak, buyraklar, ichak).
Video: Xodgkin bo'lmagan limfomaning sabablari, belgilari va davolash
Rivojlanish bosqichlari
Jarayonning tarqalishiga qarab, kasallik 4 bosqichga bo'linadi:
- Birinchi bosqich - bu qorin va ko'krak bo'shlig'ini ajratadigan diafragma mushaklarining bir tomonida joylashgan bir yoki ikki guruh limfa tugunlarining ko'payishi.
- Ikkinchi bosqich - bu limfa tugunlarining ikkitadan ko'prog'ining ko'payishi.
- Uchinchi bosqich - bu ko'krak qafasi va qorin bo'shlig'idagi limfa tugunlarining ko'payishi.
- To'rtinchi bosqich - malign hujayralarning limfa tugunlaridan organlarga tarqalishi.
Galereya: limfomalarning namoyon bo'lishi
Kengaygan limfa tugunlarining rentgenologik belgilari Servikal limfa tugunining kattalashgan bemor
Hodgkin bo'lmagan lenfoma bo'lgan bolaning ko'rinishi
Hayot uchun bashorat
O'rtacha umr ko'rish maxsus prognostik indeks (IPI) bo'yicha baholanadi. Ta'sis etuvchi omillar:
- Bemorning yoshi (60 va undan katta).
- Limfomaning rivojlanish bosqichi (3 yoki 4).
- Laktat dehidrogenazasining ko'payishi (glikoliz reaktsiyalarida ishtirok etadigan ferment).
- Ko'krak va qorin bo'shlig'idagi limfa tugunlarining bir nechta zararlanishi.
- JSST holati (Zubrod shkalasi) - 2-4.
Har bir ijobiy nuqta ortiqcha 1 ball.
O'lim xavfi:
- Kam - 0 dan 1 ballgacha.
- O'rta - 2 dan 3 ballgacha.
- Yuqori - 4 dan 5 gacha.
Jadval: tirik qolish va keyingi 10 yil ichidagi xavf
Xodgkin bo'lmagan lenfoma bu to'g'ri tashxisni, doimiy davolanishni va tiklanishiga ishonishni talab qiladigan yashirin kasallik. Bemorlarning aksariyati yoshlar va bolalardir. Davolash boshqa xavfli kasalliklar - kimyoterapiya, radiatsiya terapiyasi, sitotoksik dorilar va boshqa ko'plab dori-darmonlarga to'g'ri keladi. Limfomaning og'irligi va o'lim xavfining oshishi hisobga olinsa, davolanishga to'liq rioya qilish maqsadga muvofiqdir. O'z-o'zidan davolanish va tibbiy yordamdan bosh tortish mumkin emas, chunki har bir daqiqada uning vazni oltinga teng.